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Dossier - D. Pavin
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La stimulation cardiaque dans la cardiomyopathie
hypertrophique obstructive
● D. Pavin, F. Victor, P. Mabo, J.C. Daubert*
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■ La stimulation DDD à visée hémodynamique dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive est l’alternative
de choix au traitement chirurgical et doit être considérée
chez les patients qui restent fortement symptomatiques
(classe III ou IV de la NYHA) malgré un traitement pharmacologique bien conduit.
■ Elle améliore la symptomatologie fonctionnelle des
patients, diminue le gradient intraventriculaire gauche en
moyenne de 50 % des valeurs de base et diminue l’importance de l’insuffisance mitrale en l’absence de lésions organiques sévères de l’appareil valvulaire mitral.
■ Son mécanisme d’action n’est pas clairement élucidé
mais est probablement lié à la modification de la séquence
d’activation ventriculaire à partir de la stimulation de l’apex
du ventricule droit.
■ La capture ventriculaire doit être complète et permanente
(d’où la nécessité de recourir à des délais auriculo-ventriculaires courts) et le synchronisme auriculo-ventriculaire doit
être impérativement préservé dans les cavités gauches,
impliquant des procédures diverses d’optimisation (médicaments, ablation RF de la jonction AV, stimulation biatriale).
L‘
expression clinique de la cardiomyopathie hypertrophique est variable, allant des formes totalement
asymptomatiques aux complications majeures, que
sont la mort subite et l’insuffisance cardiaque. La maladie peut
s’exprimer par des symptômes invalidants, le plus souvent liés à
l’effort, dominés par la dyspnée et les douleurs thoraciques mais
aussi par des lipothymies ou syncopes et des palpitations. Ce sont
ces formes symptomatiques qui justifient en règle le traitement
de la maladie. Les cibles des traitements sont nombreuses en fonction de leurs effets sur les principaux déterminants physiopathologiques de la maladie que sont la dysfonction diastolique, l’ischémie myocardique, l’insuffisance mitrale et l’obstruction
intraventriculaire gauche. Il existe des relations complexes entre
* Département de cardiologie et maladies vasculaires, Centre cardiopneumologique, CHU, Rennes.
La Lettre du Cardiologue - n° 306 - février 1999
tous ces facteurs et l’effet bénéfique d’une thérapeutique donnée
est en fait souvent multifactoriel (1, 2). En dehors d’indications
marginales de transplantation cardiaque ou de défibrillateur automatique implantable, les formes non obstructives de la maladie
relèvent du seul traitement pharmacologique (bêtabloquants,
vérapamil, amiodarone). Les cardiomyopathies hypertrophiques
obstructives – qui représentent environ le quart des cas – peuvent
bénéficier de multiples options thérapeutiques. Jusqu’à la fin des
années 80, la seule possibilité en cas d’échec du traitement pharmacologique était la chirurgie avec essentiellement la myomectomie développée par Morrow en 1964, davantage que le remplacement valvulaire mitral proposé par Cooley en 1973. Plus
récemment, la stimulation cardiaque double chambre et la réduction septale par injection d’alcool dans le tronc des artères septales ont été proposées comme alternative au traitement chirurgical. Si on manque de recul pour juger de la réduction septale
non chirurgicale, une expérience considérable a été accumulée
avec la stimulation cardiaque en quelques années, permettant de
mieux en comprendre les effets et d’appréhender objectivement
les résultats de ce traitement.
HISTORIQUE
Avant même la publication des premiers résultats de la stimulation cardiaque dans cette indication, Cleland avait constaté chez
des patients opérés par myomectomie que l’apparition d’un bloc
de branche gauche complet postopératoire était associée à un
meilleur résultat hémodynamique et clinique (3). Il avait suggéré
que la modification du schéma d’activation ventriculaire ainsi
induite pouvait retarder la contraction du septum basal et permettre l’élargissement de la voie d’éjection sous-aortique. Ces
constatations avaient conduit Bourdarias à étudier les effets de la
stimulation endocavitaire provisoire sur le gradient intraventriculaire gauche. Deux observations hémodynamiques sont rapportées à la Société Française de Cardiologie en 1964, dans lesquelles le gradient est diminué par la stimulation de l’apex du
ventricule droit, alors qu’il est aggravé par celle de la pointe du
ventricule gauche (4). En 1968, Gilgenkrantz publie une observation remarquablement détaillée sur le plan hémodynamique
dans laquelle une stimulation ventriculaire simple chambre était
motivée par un bloc auriculo-ventriculaire complet apparaissant
en cours de catéthérisme. Il remarque que le gradient intraventriculaire gauche diminue avec la stimulation de l’apex du ventricule droit et disparaît lorsqu’une contraction atriale précède
fortuitement celle du ventricule dans les limites d’une séquence
auriculo-ventriculaire physiologique (5). Gilgenkrantz venait
ainsi de démontrer l’importance de préserver le synchronisme
auriculo-ventriculaire dans cette indication. Après quelques rap19
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ports anecdotiques et probablement du fait du développement
technologique insuffisant des stimulateurs (en particulier l’absence de mode double chambre), il faudra attendre plus de
vingt ans avant de reconnaître les effets cliniques et hémodynamiques favorables de la stimulation double chambre avec délai
auriculo-ventriculaire court dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive (6-9).
MÉCANISMES D’ACTION
L’obstruction sous-aortique dynamique est liée au mouvement
systolique antérieur de la valve mitrale qui vient s’apposer contre
le septum interventriculaire basal en mésotélésystole et le gradient de pression est d’autant plus important que cette apposition
est précoce. La dynamique particulière de la valve mitrale est
expliquée par deux théories qui ne s’exluent ni l’une ni l’autre.
La première fait appel à l’effet Venturi lié aux vélocités importantes du flux d’éjection dans la chambre de chasse du ventricule
gauche, entraînant à ce niveau une dépression relative et l’attraction en avant et en haut des cordages et des extrémités des
feuillets mitraux (10). La seconde repose sur les anomalies anatomiques de l’appareil valvulaire mitral avec l’augmentation de
la taille des feuillets mitraux et la malposition antéro-interne des
piliers. Lors de la systole, le mouvement antérieur de la valve
mitrale est généré par les forces hydrodynamiques du flux d’éjection qui, du fait de la situation et de l’orientation anormale des
feuillets mitraux, les propulsent contre le septum (11). Quelle
que soit la théorie, il faut retenir que de nombreux facteurs anatomiques et dynamiques interviennent de façon variable pour
générer le mouvement systolique antérieur de la valve mitrale et
l’obstruction sous-aortique, tels :
1. la diminution du diamètre de la chambre de chasse ;
2. l’importance de l’hypertrophie du septum basal ;
3. le déplacement antérieur en diastole de la valve mitrale vers le
septum ;
4. la malposition antéro-interne des piliers ;
5. l’augmentation de longueur des feuillets de la valve mitrale;
6. les vélocités du flux d’éjection.
La stimulation double chambre avec stimulation de l’apex du ventricule droit – à l’exclusion de tout autre site – (12) diminue l’importance du mouvement systolique antérieur mitral et le gradient
intraventriculaire gauche mais le(s) mécanisme(s) d’action précis de cet effet reste(nt) imparfaitement élucidé(s). La diminution des vélocités du flux d’éjection peut intervenir favorablement dans ce cas, mais l’hypothèse la plus communément admise
est l’inversion du schéma d’activation septale par la préexcitation apicale, induisant des modifications du mouvement septal et
une augmentation du diamètre de la chambre de chasse (13).
ASPECTS PARTICULIERS DE LA STIMULATION DANS LA CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE OBSTRUCTIVE
Importance du maintien d’un synchronisme auriculo-ventriculaire physiologique.
Le maintien d’une séquence d’activation auriculo-ventriculaire
(AV) physiologique est un élément fondamental déterminant l’efficacité de la stimulation dans cette indication. Le mode double
20
chambre est indispensable, la stimulation en mode VVI pouvant
être à l’origine de syndromes du pacemaker très mal tolérés (14).
L’explication tient à la place essentielle que prend la contraction
atriale dans le remplissage ventriculaire gauche du fait des altérations de la relaxation ventriculaire gauche et de la diminution
du remplissage rapide initial. Bonow a montré que la contribution de la systole atriale au remplissage ventriculaire gauche dans
les cardiomyopathies hypertrophiques représentait en moyenne
31 % du remplissage total contre 16 % chez des témoins sains
(p < 0,001) (15). On sait de longue date que toute diminution de
la précharge entraîne une augmentation du gradient intraventriculaire gauche. La qualité du remplissage ventriculaire gauche
(qui dépend donc largement de l’effet de la contraction atriale)
conditionne l’importance du volume ventriculaire et influence
finalement le niveau du gradient intraventriculaire gauche (16).
La stimulation en mode DDD dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive doit absolument répondre à un double impératif :
1. La capture ventriculaire doit être complète, c’est-à-dire les
ventriculogrammes totalement capturés à partir de la stimulation
de l’apex du ventricule droit sans fusion avec l’activation ventriculaire dépendante des voies nodohissiennes. Elle doit aussi être
permanente, en particulier à l’effort et dans toutes les conditions
où la conduction nodale est facilitée sous l’influence des catécholamines. Ces objectifs impliquent la programmation de délais
auriculo-ventriculaires courts (100 ms et moins à l’état basal) et
automatiquement adaptables à la fréquence cardiaque.
2. Le synchronisme auriculo-ventriculaire dans les cavités
gauches et la contribution atriale au remplissage doivent être préservés malgré la programmation de délais AV courts (figure 1).
On conçoit ainsi que toute la problématique de la stimulation
double chambre dans cette indication est de concilier ces impératifs sans aucun compromis, toute altération d’une des composantes compromettant la réponse au traitement.
Figure 1. Importance de la préservation du synchronisme AV.
Enregistrement simultané de la pression ventriculaire gauche et de la
pression humérale gauche pendant une stimulation ventriculaire droite
simple chambre chez un patient avec cardiomyopathie hypertrophique
obstructive (intervalle RR de 700 ms). Les battements précédés d’une
onde P avec un intervalle PR de 0,16 s à 0,36 s (R1, R2, R7) ne s’accompagnent pas de gradient systolique (d’après Johnson et Daily, Chest
1975 ; 67 : 491-4).
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En pratique, il faut programmer dans un premier temps la valeur
de délai AV la plus longue permettant une capture ventriculaire
complète et permanente sur cycle atrial détecté et stimulé. Le
caractère complet de la capture peut être défini par une largeur
des ventriculogrammes électro-entraînés identique à celle mesurée en mode VOO à une fréquence supérieure de 10 bpm à la fréquence sinusale. À ces valeurs de délais AV généralement courtes,
il apparaît chez certains patients une amputation de la contribution de la systole atriale au remplissage validée par écho doppler
et un effet hémodynamique incomplet, voire négatif. Il s’agit dans
notre expérience des patients les plus jeunes, ayant un gradient
intraventriculaire gauche élevé (132 ± 13 mmHg), un intervalle
PR plutôt court en rythme sinusal (110 ± 10 ms) et dont la valeur
de délai AV optimal pour assurer une capture ventriculaire complète et permanente est 70 ms (17).
Chez ces patients, qui représentent plus du tiers des cas, il faut
procéder à une optimisation du synchronisme AV qui passe par
deux étapes (18). Dans un premier temps, cette optimisation peut
être obtenue par méthode pharmacologique en majorant le traitement par le vérapamil et/ou les bêtabloquants qui allongent le
temps de conduction AV spontané et permettent la programmation de délais AV plus longs. L’utilisation de fortes doses de ces
drogues et de leur association sont rendues possibles par la stimulation sans craindre leurs effets secondaires bradycardisants.
En outre, l’action propre de ces médicaments vient s’associer à
la stimulation de façon synergique pour améliorer l’état hémodynamique et fonctionnel des patients. Si les patients restent très
symptomatiques et que, malgré les médicaments, le délai AV
“optimisé” reste trop court, il peut être proposé une modulation
ou une ablation de la jonction AV par courant de radiofréquence
qui laisse la possibilité de programmer le délai AV le mieux adapté
pour un remplissage ventriculaire gauche optimal (figure 2).
Figure 2. Optimisation du synchronisme AV après ablation par radiofréquence de la jonction AV. Un délai AV de 30 ms est nécessaire pour permettre une capture ventriculaire complète et permanente (figure de
gauche). À cette valeur de délai AV, la contribution de la systole atriale
au remplissage ventriculaire gauche est altérée, comme le montre l’enregistrement doppler pulsé du flux transmitral (en haut). Le gradient
reste élevé et est mesuré à environ 90 mmHg par doppler (en bas). Après
ablation de la jonction AV, un délai AV “optimal” de 150 ms peut être
programmé (figure de droite). La restauration d’une systole atriale efficace (en haut) permet la diminution du gradient à environ 15 mmHg (en
bas).
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Une nouvelle alternative est le recours à un mode de stimulation
biatrial synchrone DDD, stimulant les deux oreillettes simultanément, qui permettra d’améliorer le synchronisme AV dans les
cavités gauches en autorisant une dépolarisation atriale gauche
plus précoce pour une même valeur de délai AV programmé (19)
(figure 3). Cet effet est d’autant plus important que le temps de
conduction interatrial est prolongé.
Figure 3. Stimulation biatriale synchrone DDD. Radiographie thoracique de face montrant la position des électrodes.
Caractéristiques du stimulateur
La stimulation cardiaque double chambre à visée hémodynamique
dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive doit répondre
à un certain nombre d’objectifs largement dominés par l’importance du maintien du synchronisme AV et d’une capture ventriculaire complète, tant au repos qu’à l’effort. Ainsi, le stimulateur
double chambre doit-il pouvoir :
1. Induire une capture ventriculaire complète et permanente par
stimulation de l’apex du ventricule droit, ce qui impose :
❏ de disposer d’une large gamme de délais AV, avec des valeurs
minimales très courtes (50 ms) ;
❏ de dissocier délais AV en détection et en stimulation du fait
des délais électromécaniques différents ;
❏ de disposer d’un algorithme d’adaptation automatique du
délai AV à la fréquence, permettant de maintenir la préexcitation
ventriculaire totale à l’effort alors même que la conduction nodale
est facilitée par les catécholamines ;
❏ de choisir une fréquence maximale élevée afin d’éviter les
phénomènes de Wenckebach électroniques, qui induisent un
allongement du délai AV, suivi d’une perte d’entraînement ventriculaire. Ceci impose le choix d’une période réfractaire auriculaire post-ventriculaire courte, pouvant favoriser les tachycardies
par réentrée électronique, d’où la nécessité de disposer d’algorithmes fiables de réduction de ces dernières.
2. Pallier l’insuffisance chronotrope – fréquente – par un asservissement de fréquence (mode DDDR).
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3. Disposer d’algorithmes fiables de repli afin de prévenir le
risque de fréquences ventriculaires rapides en cas de tachycardies supraventriculaires.
4. Disposer de fonctions diagnostiques puissantes et, si possible,
d’un véritable holter ECG endocavitaire pour le diagnostic et la
quantification des arythmies atriales et ventriculaires.
IMPACT DE LA STIMULATION SUR LES PRINCIPAUX DÉTERMINANTS PHYSIOPATHOLOGIQUES DE LA MALADIE
Fonction systolique et obstruction intraventriculaire gauche
La stimulation diminue la contractilité et peut corriger ainsi l’hyperkinésie ventriculaire gauche (20). La diminution du gradient intraventriculaire gauche reste toutefois l’effet le plus spectaculaire
de la stimulation. Le gradient diminue en moyenne d’environ
50 % dans la plupart des séries de la littérature. Cet effet explique
le bénéfice hémodynamique et fonctionnel de la thérapeutique,
directement par l’amélioration de l’éjection (21) et probablement
aussi indirectement – conséquence de la levée de l’obstruction
dynamique intraventriculaire gauche – en influençant favorablement la fonction diastolique, l’ischémie myocardique et l’insuffisance mitrale.
Insuffisance mitrale
En l’absence de lésions organiques sévères de l’appareil valvulaire mitral, la stimulation cardiaque diminue l’importance de
l’insuffisance mitrale parallèlement à son effet sur le gradient
intraventriculaire gauche, en réduisant le mouvement systolique
antérieur de la valve mitrale qui détermine le défaut de coaptation mésotélésystolique des feuillets mitraux (22) (figure 4).
Ischémie myocardique
Une diminution de l’ischémie myocardique par la stimulation
cardiaque double chambre a pu être mise en évidence dans certains cas (23). Elle serait alors secondaire à la diminution du gradient intraventriculaire et peut-être à la diminution de la pression
télédiastolique ventriculaire gauche.
Fonction diastolique
L’effet de la stimulation cardiaque double chambre sur la fonction diastolique reste très controversé. En théorie, la stimulation
ventriculaire par l’asynchronisme qu’elle détermine altère la
relaxation ventriculaire et le remplissage rapide (20). Le remplissage actif dévolu à la systole atriale devient prédominant et
la nécessité de recourir à des délais AV courts peut altérer encore
davantage le remplissage. À l’inverse, contrebalançant ces effets
délétères, la diminution de l’obstruction sous-aortique et la diminution de l’ischémie peuvent améliorer la relaxation ventriculaire
(24). Au sein de cette lutte d’influences, c’est peut-être finalement le maintien ou non d’un synchronisme AV optimal et la préservation de l’efficacité de la contraction atriale qui déterminent
l’effet sur la fonction diastolique. On conçoit ainsi que les résultats de la stimulation dans cette indication apparaissent contradictoires dans la littérature. Les mauvais résultats sont associés
d’une part à une diminution très modérée du gradient, d’autre part
à la perte vraisemblable du synchronisme AV aux délais AV les
plus courts, lorsque l’approche thérapeutique n’inclut pas l’optimisation individuelle du synchronisme AV. L’une et l’autre des
conditions paraissent d’ailleurs liées.
RÉSULTATS CLINIQUES DU TRAITEMENT PAR STIMULATION
CARDIAQUE DOUBLE CHAMBRE DES CARDIOMYOPATHIES
HYPERTROPHIQUES OBSTRUCTIVES
La stimulation cardiaque double chambre diminue le gradient
intraventriculaire gauche et améliore la symptomatologie fonctionnelle des patients qui ne sont plus contrôlés par le traitement
pharmacologique. Les résultats encourageants des premières
séries de patients (6-9) ont été confirmés par des essais prospectifs, randomisés, en double aveugle, croisés. C’est d’ailleurs la
seule modalité thérapeutique des cardiomyopathies hypertrophiques qui ait fait l’objet d’études contrôlées. L’étude nord-américaine a inclus 21 patients et le mode de stimulation AAI (stimulation ventriculaire non activée) a été comparé au mode DDD
Figure 4. Échocardiographie doppler couleur en incidence quatre cavités apicale chez une patiente ayant une cardiomyopathie hypertrophique obstructive associée à une insuffisance mitrale et traitée par stimulation DDD. En haut (rythme sinusal avant implantation) : le gradient maximal est de 70 mmHg
et l’insuffisance mitrale grade IV. En bas (stimulation DDD) : le gradient est de 10 mmHg et l’insuffisance mitrale de grade I.
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(stimulation activée) sur des périodes respectives de trois mois
(25). Le gradient a diminué de 76 ± 61 mmHg en rythme sinusal
avant implantation à 55 ± 38 mmHg avec la stimulation DDD
(p < 0,05) et la qualité de vie estimée par un questionnaire approprié ainsi que la durée d’effort ont été significativement améliorées avec le stimulateur activé. Soixante-trois pour cent des
patients se trouvent améliorés par le mode DDD, mais 42 % voient
également une amélioration de leurs symptômes avec le mode
AAI, ce qui souligne l’importance de l’effet placebo. D’autre part,
quoique meilleurs avec le mode DDD, les résultats sur la qualité
de vie et la durée d’effort ne sont pas significativement différents
entre modes DDD et AAI. Toutefois, cette étude inclut un faible
nombre de patients et aucune procédure d’optimisation du synchronisme AV n’est mise en œuvre.
L’étude multicentrique européenne (Pacing In Cardiomyopathy Study) comportant un schéma similaire (essai croisé comparant sur des périodes de douze semaines les effets du traitement actif [DDD] à ceux du traitement non actif [AAI]) a inclus
un nombre beaucoup plus important de patients (83 au total).
La symptomatologie fonctionnelle, la qualité de vie, la durée
d’effort pour ceux qui avaient la plus grande incapacité d’effort, et le gradient intraventriculaire gauche (59 ± 36 mmHg en
DDD vs 30 ± 25 mmHg en AAI [p < 0,001]) ont été significativement améliorés avec le mode DDD par rapport au mode
AAI (26).
À plus long terme, les résultats sur les symptômes et le gradient
semblent se maintenir, voire peut-être même s’améliorer (27),
mais aucun effet sur la mortalité n’a pu être encore démontré. Il
est intéressant de noter que le gradient a tendance à diminuer progressivement avec le maintien d’une stimulation permanente (27).
Ces faits incitent à ne pas se baser sur les résultats d’une étude
hémodynamique aiguë avec stimulation provisoire pour décider
de l’indication de la stimulation et ce d’autant que les résultats
peuvent également s’améliorer secondairement avec l’optimisation du synchronisme AV. D’autre part, l’arrêt transitoire de la
stimulation ne s’accompagne pas dans certains cas de réaugmentation du gradient et plus la période de stimulation est longue,
plus la valeur du gradient en rythme sinusal après arrêt de la stimulation est faible (8, 9, 27). Ces éléments ne sont pas encore
élucidés mais pourraient peut-être traduire un phénomène de
remodelage ventriculaire gauche (27).
CONCLUSION
La stimulation cardiaque double chambre est une modalité thérapeutique validée chez les patients ayant une cardiomyopathie
hypertrophique obstructive et qui sont très symptomatiques malgré le traitement pharmacologique. Elle permet la diminution du
gradient intraventriculaire gauche avec ses conséquences hémodynamiques favorables et améliore la symptomatologie fonctionnelle. Toutefois, de bons résultats ne peuvent être obtenus
qu’à condition de maintenir une capture ventriculaire complète
et permanente à partir de la stimulation de l’apex du ventricule
droit et de respecter un synchronisme AV optimal.
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B I B L I O G R A P H I Q U E S
1. Maron B.J., Bonow R.O., Cannon III R.O., Leon M.B., Epstein S.E.
Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology and therapy (I). N Engl J Med 1987 ; 316 : 780-9.
2. Maron B.J., Bonow R.O., Cannon III R.O., Leon M.B., Epstein S.E.
Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology and therapy (II). N Engl J Med 1987 ; 316 : 844-52.
3. Cleland
W.P. The surgical management of obstructive cardiomyopathy.
J Cardiovasc Surg 1963 ; 4 : 489-91.
4. Bourdarias J.P., Lockhart A., Ourbak P., Ferrane J., Scebat L., Lenègre J.
Hémodynamique des cardiomyopathies obstructives (résumé). Arch Mal Cœur
1964 ; 57 : 737-8.
5. Gilgenkrantz J.M., Cherrier F., Petitier H., Dodinot B., Houplon M., Legoux J.
Cardiomyopathie obstructive du ventricule gauche avec bloc auriculo-ventriculaire complet. Considérations thérapeutiques. Arch Mal Cœur 1968 ; 60 : 439-53.
6. Duck H.J., Hutschenreiter W., Pankau H., Trenckmann H. Vorhofsynchrone
Ventrikelstimulation mit verkützer AV Verzögerungszeit als Therapieprinzip der
hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie. Z Gesamte Inn Med Ihre
Grenzgebiete 1984 ; 39 : 437-47.
7. McDonald K., McWilliams E., O’Keefe B., Maurer B. Functional assessment
of patients treated with permanent dual chamber pacing as a primary treatment
for hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J 1988 ; 9 : 893-8.
8. Jeanrenaud X., Goy J.J., Kappenberger L. Effects of dual-chamber pacing in
hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 1992 ; 339 : 1318-23.
9. Fananapazir L., Cannon III R.O., Tripodi D., Panza J. Impact of dual-chamber permanent pacing in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy
with symptoms refractory to verapamil and b-adrenergic blocker therapy.
Circulation 1992 ; 85 : 2149-61.
10. Wigle E.D., Sasson Z., Henderson M.A., Ruddy T.D., Fulop J., Rakowski H.,
Williams W.G. Hypertrophic cardiomyopathy. The importance of the site and the
extent of hypertrophy. A review. Prog Cardiovasc Dis 1985 ; 28 : 1-83.
11. Levine
R.A., Vlahakes G.J., Lefebvre X., Guerrero J.L., Cape E.G.,
Yoganathan A.P., Weyman A.E. Papillary muscle displacement causes systolic
anterior motion of the mitral valve. Experimental validation and insights into the
mechanism of subaortic obstruction. Circulation 1995 ; 91 : 1189-95.
12. Gadler F., Linde C., Juhlin-Dannfeldt A., Ribeiro A., Rydén L. Influence of
right ventricular pacing site on left ventricular outflow tract obstruction in
patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1996 ;
27 : 1219-24.
13. Jeanrenaud X., Kappenberger L. Regional wall motion during pacing for
hypertrophic obstructive cardiomyopathy. PACE 1997 ; 20 : 1673-81.
14. Gross J.N., Keltz T.N., Cooper J.A., Breitbart S., Furman S. Profound “pacemaker” syndrome in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1992 ; 70 :
1507-11.
15. Bonow R.O., Frederick T.M., Bacharach S.L., Green M.V., Goose P.W.,
Maron B.J., Rosing D.R. Atrial systole and left ventricular filling in hypertrophic
cardiomyopathy : effect of verapamil. Am J Cardiol 1983 ; 51 : 1386-91.
16. Johnson A.D., Daily P.O. Hypertrophic subaortic stenosis complicated by
high degree heart block : successful treatment with an atrial synchronous ventricular pacemaker. Chest 1975 ; 67 : 491-4.
17. Gras D., De Place C., Le Breton H., Leclercq C., Paillard F., Mabo P.,
Daubert C. L’importance du synchronisme auriculo-ventriculaire dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive traitée par stimulation cardiaque. Arch
Mal Cœur 1995 ; 88 : 215-23.
18. Daubert J.C., Pavin D., Gras D., De Place C., Leclercq C., Le Breton H.,
Mabo P. Importance of atrial contraction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy : implications for pacing therapy. J Interven Cardiol 1996 ; 9 : 335-45.
19. Daubert C., Gras D., Pavin D., De Place C., Baïsset J.M., Mabo P. Biatrial
synchronous pacing to optimize the hemodynamic benefit of DDD pacing in
hypertrophic obstructive cardiomyopathy (abstract). Circulation 1995 ; 92 : I780.
23
Dossier - D. Pavin
D
1/04/03
12:29
Page 24
O S S I E R
20. Nishimura R.A., Hayes D.L., Ilstrup D.M., Holmes D.R., Tajik J. Effect of
dual-chamber pacing on systolic and diastolic function in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Acute Doppler echocardiographic and catheterization
hemodynamic study. J Am Coll Cardiol 1996 ; 27 : 421-30.
21. Maron B.J., Epstein S.E. Clinical significance and therapeutic implications
of the left ventricular outflow tract pressure gradient in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1986 ; 58 : 1093-6.
22. Pavin D., Gras D., De Place C., Baïsset J.M., Mabo P., Daubert C. Effect of
chronic DDD pacing on mitral regurgitation in hypertrophic obstructive cardiomyopathy (abstract). Circulation 1996 ; 94 : I-503.
23. Thomson H., Fong W., Stafford W., Frenneaux M. Reversible ischaemia in
hypertrophic cardiomyopathy. Br Heart J 1995 ; 74 : 220-3.
24. Brutsaert D.L., Rademakers F.E., Sys S.U. Triple control of relaxation :
implications in cardiac disease. Circulation 1984 ; 69 : 190-6.
25. Nishimura R.A., Trusty J.M., Hayes D.L., Ilstrup D.M., Larson D.R., Hayes
S.N., Allison T.G., Tajik A.J. Dual-chamber pacing for hypertrophic cardiomyopathy : a randomized, double-blind, crossover trial. J Am Coll Cardiol 1997 ;
435-41.
26. Kappenberger L., Linde C., Daubert C., McKenna W., Meisel E., Sadoul N.,
Chojnowska L., Guize L., Gras D., Jeanrenaud X., Rydén L. and the PIC Study
Group. Pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. A randomized crossover study. Eur Heart J 1997 ; 18 : 1249-56.
27. Fananapazir L., Epstein N.D., Curiel R.V., Panza J.A., Tripodi D., McAreavey
D. Long-term results of dual-chamber (DDD) pacing in obstructive hypertrophic
cardiomyopathy. Evidence for progressive symptomatic and hemodynamic improvement and reduction of left ventricular hypertrophy. Circulation 1994 ; 90 :
2731-42.
AUTOQUESTIONNAIRE
FMC
1. Quelles sont les indications de la stimulation cardiaque double chambre à visée hémodynamique dans
la cardiomyopathie hypertrophique obstructive, et par rapport à quelles autres possibilités thérapeutiques se discute-t-elle ?
2. À quels impératifs spécifiques doit répondre la stimulation dans cette indication et quels sont les moyens
d’y parvenir ?
RÉPONSES
1. La stimulation DDD doit être réservée aux patients qui restent fortement symptomatiques (en pratique classe fonctionnelle III et IV de
la NYHA) malgré le traitement pharmacologique optimal, c’est-à-dire par les drogues appropriées (bêtabloquants et/ou vérapamil) et
à fortes doses. Elle doit être considérée comme l’alternative de choix au traitement chirurgical (myomectomie), sauf en cas de lésions
organiques sévères de l’appareil valvulaire mitral, où l’indication d’un remplacement valvulaire mitral est plus licite. On manque de
recul pour juger des effets de la réduction septale non chirurgicale par alcoolisation du tronc des artères septales, et en particulier des
conséquences à long terme de la cicatrice d’infarctus septal.
2. Il s’agit d’un mode de stimulation double chambre qui doit absolument répondre à un double impératif :
1. Capture ventriculaire complète et permanente à partir de la stimulation de l’apex du ventricule droit, ce qui implique de programmer des délais AV courts. Il faut s’assurer que la capture est complète sur oreillette détectée ou stimulée au repos mais aussi à l’effort
(holter, test d’effort) ;
2. Préserver le synchronisme AV dans les cavités gauches compte tenu de l’importance de la systole atriale dans le remplissage ventriculaire gauche. Cela peut être vérifié par écho doppler après implantation. S’il apparaît une amputation de l’onde A du flux doppler
transmitral, le synchronisme AV doit être optimisé selon une démarche par étapes. Dans un premier temps, il faut majorer le traitement pharmacologique par les bêtabloquants ou les anticalciques, voire l’amiodarone s’il existe une indication rythmologie, ce qui permet d’allonger le temps de conduction AV spontané et la programmation de délais AV plus longs. En cas d’échec de cette technique,
on peut proposer une modulation ou une ablation de la jonction AV par courant de radiofréquence. Il est également possible de considérer dès la primo-implantation un mode de stimulation “triple chambre” ou biatrial synchrone DDD qui permet de stimuler simultanément les deux oreillettes.
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La Lettre du Cardiologue - n° 306 - février 1999