MISE AU POINT
P
endant de nombreuses années, le développement des
connaissances sur les troubles du rythme cardiaque a
reposé sur l’étude de modèles expérimentaux mimant
les phénomènes identifiés par l’expérience clinique. La dernière
décennie a été marquée par l’avènement de la biologie molécu-
laire et le développement de la génétique, permettant une approche
moléculaire des troubles du rythme cardiaque. Ainsi, la génétique
moléculaire fait partie des grandes avancées scientifiques de la
dernière décennie.
L’identification des gènes morbides a permis le démembrement
de certaines atteintes en identifiant au sein d’un syndrome des
pathologies différentes. C’est l’aboutissement d’une approche
intégrée, associant cliniciens, généticiens et physiologistes, qui
facilite la compréhension des mécanismes physiopathologiques
des troubles du rythme et permet d’améliorer la prise en charge
des patients, depuis le diagnostic jusqu’au développement de nou-
velles stratégies thérapeutiques. L’identification des gènes à l’ori-
gine de ces maladies a non seulement permis de montrer que
l’évolution clinique était dépendante du gène impliqué, mais sur-
tout que le traitement devait être adapté en fonction du gène mor-
bide.
La Lettre du Cardiologue - n° 384 - avril 2005
19
Les canalopathies
Chanelopathies
V. Probst, J.J. Schott, P. Boisseau, H. Le Marec*
*Institut du thorax, service de cardiologie, CHU de Nantes, unité INSERM
U533 et centre de référence pour la prise en charge des maladies rythmiques
héréditaires, Nantes.
vincent.probst@chu-nantes.fr
OL’identification des gènes responsables des différents
syndromes du QT long a permis le démembrement de ce
syndrome et l’identification de stratégies thérapeutiques
adaptées aux différents gènes.
OL’identification du gène responsable du syndrome du
QT long pour chaque patient permet donc d’améliorer la
prise en charge thérapeutique.
OLa valeur pronostique d’une exploration électrophysio-
logique positive dans le syndrome de Brugada reste dis-
cutée. Le seul traitement actuellement démontré dans ce
syndrome est la mise en place d’un défibrillateur auto-
matique.
OL’identification de facteurs génétiques à l’origine de
pathologies fréquentes telles que la fibrillation auriculaire
permet d’espérer une meilleure compréhension des méca-
nismes physiopathologiques à l’origine de ces patholo-
gies et la mise en évidence de nouvelles voies thérapeu-
tiques.
Mots-clés : Arythmie - Mort subite - Génétique.
Keywords: Arrhythmias - Sudden death - Genetic.
Points forts
Tableau. Principales pathologies rythmiques héréditaires dont le ou les
gènes ont été localisés (locus) ou identifiés (gène).
Maladie en cause Caractéristiques génétiques Locus Gène
LQT1 Autosomique dominant 11p15.5 KCNQ1
LQT2 Autosomique dominant 7q35-36 KCNH2
LQT3 Autosomique dominant 3p21-23 SCN5A
RW LQT4 Autosomique dominant 4q25-27 ANK2
LQT5 Autosomique dominant 21q22.1-q22.2 KCNE1
LQT6 Autosomique dominant 21q22.1 KCNE2
LQT7 Autosomique dominant 17q23.1-23.2 KCNJ2
JLN JLN1 Autosomique récessif 11p15.5 KCNQ1
JLN2 Autosomique récessif 21q22.1-q22.2 KCNE1
Brugada Autosomique dominant 3p21-23 SCN5A
Autosomique dominant 3p22-25 ?
Trouble
de la conduction
PFHB1 Autosomique dominant 19q13.2-13.3 ?
PFHB1 Autosomique dominant 3p21-23 SCN5A
PFHB3 Autosomique dominant 16q24 ?
Fibrillation Autosomique dominant 10q22-q24 ?
auriculaire Autosomique dominant 11p15.5 KCNQ1
Autosomique dominant 7q35-36 KCNH2
Autosomique dominant 6q14-16 ?
Autosomique dominant 4q25-27 ANK2
WPW Autosomique dominant 7q35-36
PRKAG2
DAVD ARVD1 Autosomique dominant 14q23-24 ?
ARVD2 Autosomique dominant 1q42-43 RYR2
ARVD3 Autosomique dominant 14q12-22 ?
ARVD4 Autosomique dominant 2q32.1-32.3 ?
ARVD5 Autosomique dominant 3p23 ?
ARVD6 Autosomique dominant 10q12-14 ?
Naxos Autosomique récessif 17q21 JUP
ARVD8 Autosomique dominant 6p24 DSP
ARVD9 Autosomique dominant 12p11 DKP2
TV Catéchol. 1 Autosomique dominant 1q42-43 RYR2
TV Catéchol. 2 Autosomique récessif 1p13;3-p11 CASQ2
RW : syndrome de Romano-Ward ; JLN : syndrome de Jervell et Lang-Nielsen ; WPW :
syndrome de Wolff-Parkinson-White ; DAVD : dysplasie arythmogène du ventricule droit ;
TV catéchol. : tachycardie ventriculaire catécholergique.
La Lettre du Cardiologue - n° 384 - avril 2005
20
Même si l’essentiel des travaux de génétique reste encore actuel-
lement du domaine de la recherche, certaines notions, par leurs
applications dans la prise en charge clinique et thérapeutique des
patients, méritent d’être connues par les cardiologues.
L’étude moléculaire des maladies rythmiques héréditaires a débuté
par la première localisation d’un gène responsable du syndrome
du QT long congénital sur le bras court du chromosome 11
(tableau). Le syndrome du QT long congénital a été ainsi le point
de départ d’une recherche qui touche maintenant d’autres patho-
logies rythmiques. Le nombre des pathologies rythmiques héré-
ditaires dont les gènes sont localisés ou identifiés augmente régu-
lièrement.
LES SYNDROMES DU QT LONG
Les premières descriptions du syndrome du QT long par Jervell
et Lange-Nielsen, puis par Romano et Ward, remontent au début
des années 1960. Outre la présence d’une surdité congénitale, le
syndrome de Jervell et Lange-Nielsen est caractérisé par une trans-
mission autosomique récessive. À l’inverse, le syndrome de
Romano-Ward se transmet sur le mode autosomique dominant et
n’entraîne pas de surdité. La forme autosomique dominante du
syndrome du QT long est de loin la plus fréquente (plus de 90 %
des cas).
Le syndrome du QT long congénital est caractérisé par un espace
QT allongé sur l’ECG (supérieur à 440 millisecondes en valeur
corrigée), par une onde T de morphologie anormale ainsi que par
une dynamique anormale de la repolarisation ventriculaire. Cet
allongement de l’espace QT peut être à l’origine de troubles ryth-
miques graves appelés “torsades de pointes” pouvant dégénérer
en fibrillation ventriculaire et être responsable de mort subite.
Actuellement, sept gènes sont identifiés. Cinq d’entre eux codent
pour des sous-unités des canaux sodiques ou potassiques : deux
sous-unités alpha de canaux potassiques, KCNQ1 (KVLQT1)
pour LQT1 et KCNH2 pour LQT2, ainsi que leurs sous-unités
régulatrices KCNE1 pour LQT5 et KCNE2 pour LQT6, et une
sous-unité alpha de canal sodique SCN5A pour LQT3 (1). Un
autre canal ionique KCNJ2 a également été identifié dans une
forme particulière de syndrome du QT long (LQT7) également
appelée syndrome d’Andersen (2). Cette forme de syndrome du
QT long associe des anomalies de la repolarisation et une para-
lysie périodique sensible au potassium. Enfin, nous avons récem-
ment identifié le gène impliqué dans LQT4. Il s’agit du gène
codant pour l’ankyrine 2, protéine qui a un rôle d’ancrage à la
membrane des cellules. Il s’agit donc du premier gène impliqué
dans le syndrome du QT long qui ne code pas pour un canal
ionique (3).
Progressivement, l’évolution clinique et les stratégies thérapeu-
tiques ont pu être affinées en fonction du type de syndrome du
QT long. Les patients atteints d’un syndrome du QT long de type
LQT1 ou 5 ont des syncopes et un risque de mort subite qui sur-
viennent essentiellement à l’effort. Les syncopes sont fréquentes
mais le traitement par bêtabloquants est particulièrement efficace,
et le risque de mort subite, une fois traité, est extrêmement faible.
Les patients atteints d’un syndrome du QT long LQT2 ou 6 font
des syncopes principalement lors d’un stress émotionnel. On
retrouve fréquemment une bradycardie sinusale associée, et les
troubles du rythme sont fortement favorisés par les hypokalié-
mies. Les symptômes sont plus rares que dans LQT1, mais le
risque de mort subite plus élevé. Les bêtabloquants sont égale-
ment efficaces. Le syndrome du QT long LQT3 est plus rare et
se caractérise par la survenue de syncopes essentiellement au
repos, et surtout par l’absence d’efficacité du traitement bêtablo-
quant. Dans cette forme de syndrome du QT long, la méxilétine
serait efficace, mais le risque plus élevé de mort subite justifie un
recours plus fréquent au défibrillateur. Enfin, les patients atteints
d’un syndrome du QT long LQT4 ont fréquemment une dys-
fonction sinusale et des fibrillations auriculaires initialement
paroxystiques. Dans cette forme, le traitement repose sur les bêta-
bloquants, mais il est habituellement nécessaire d’implanter un
stimulateur cardiaque en raison de la bradycardie. Quel que soit
le syndrome du QT long, les patients doivent être avertis du risque
d’aggravation de leur syndrome à l’arrêt du traitement ou lors de
la prise de médicaments qui allongent l’espace QT. Une liste des
médicaments qui allongent le QT doit obligatoirement leur être
remise.
D’une manière générale, les anomalies électrocardiographiques
des patients atteints d’un syndrome du QT long peuvent être très
variables d’un jour à l’autre, et un sujet atteint génétiquement peut
avoir, à certaines périodes, un électrocardiogramme dans les
limites de la normale. De plus, certains sujets peuvent être por-
teurs de l’anomalie génétique mais avoir un électrocardiogramme
normal. Chez ces patients, la prise d’un traitement allongeant la
durée du QT peut révéler les anomalies électrocardiographiques
et entraîner la survenue de troubles du rythme graves. Cela sou-
ligne l’intérêt des tests génétiques pour le diagnostic ainsi que
celui de l’enquête familiale. Les résultats de ces tests peuvent être
obtenus actuellement en trois mois environ. L’étude génétique
sera guidée par une analyse fine de l’électrocardiogramme, qui,
couplée à l’histoire clinique des patients, permet de prédire le gène
en cause dans environ 80 % des cas. Les caractéristiques électro-
cardiographiques en fonction du syndrome du QT long sont pré-
sentées sur la figure 1a. La prédiction du gène impliqué est impor-
tante, car elle permet de cibler le gène à séquencer et donc de
gagner du temps.
MISE AU POINT
Figure 1. Aspects électrocardiographiques typiques dans le syndrome du
QT long et le syndrome de Brugada.
AB
Syndrome de Brugada
LQT2 et LQT6
LQT1 et LQT5
LQT3 LQT4
V1
V2
V3
DII
DII
V5
V5
La Lettre du Cardiologue - n° 384 - avril 2005
21
MISE AU POINT
LE SYNDROME DE BRUGADA
Le syndrome de Brugada a été décrit en 1992 chez les patients
ayant fait un accident de mort subite par fibrillation ventriculaire
idiopathique (4). Il associe un aspect de bloc incomplet droit et
une anomalie de la repolarisation caractérisée par une suréléva-
tion du segment ST dans les dérivations précordiales droites
(figure 1b). Ces morts subites inexpliquées sont suffisamment fré-
quentes au Japon et en Asie du Sud (5) pour avoir un nom spéci-
fique – “Lai Tai” en Thaïlande, “Bangungut” aux Philippines et
“Pokkuri” au Japon et influencer les traditions locales. Les morts
subites touchant essentiellement les hommes pendant leur som-
meil, il est ainsi de tradition, dans certains villages, que les
hommes s’habillent en femmes la nuit, pour tromper la mort. Les
anomalies électrocardiographiques du syndrome de Brugada sont
variables dans le temps et modulées par le système neurovégé
ta-
tif. Les accidents de morts subites surviennent souvent au repos
et les anomalies de la repolarisation sont majorées lors de l’in-
jection d’ajmaline (1 mg/kg en perfusion continue sur 10 mi-
nutes), ou d’acétate de flécaïnide (2 mg/kg en perfusion conti-
nue sur 10 minutes) qui constitue un test diagnostique. À
l’inverse du syndrome du QT long, où les atteintes féminines
prédominent, le syndrome de Brugada est caractérisé par une
forte prédominance masculine.
De nombreux cas familiaux ont été décrits, et en 1998, une liaison
génétique a été mise en évidence avec le gène SCN5A (6). Plu-
sieurs mutations ont été retrouvées sur ce gène. Ce syndrome est
probablement hétérogène, puisque de nombreuses familles ne sont
pas liées à ce gène (des mutations dans le gène SCN5A ne sont
retrouvées que dans 20 % des cas). Un deuxième locus également
situé sur le chromosome 3 a été plus récemment identifié (7).
Actuellement, le pronostic des patients ayant un syndrome de Bru-
gada reste encore difficile à évaluer. La fréquence des accidents
rythmiques est très variable d’un fichier à l’autre, en particulier
chez les patients asymptomatiques. Si certains critères pronos-
tiques péjoratifs comme le sexe masculin, la survenue préalable
d’une syncope ou d’une mort subite récupérée et la présence d’un
sus-décalage du segment ST sur l’électrocardiogramme de base
sont clairs, d’autres comme la notion de morts subites familiales
et la survenue d’une fibrillation ventriculaire lors de l’exploration
électrophysiologique sont plus discutés (8, 9).
Le traitement du syndrome de Brugada repose essentiellement
sur l’implantation d’un défibrillateur. Les facteurs pronostiques
du syndrome de Brugada restant discutés, les critères d’im-
plantation le sont également. Il n’existe pas actuellement de
recommandations claires ; mais, si l’on suit les propositions des
frères Brugada, les patients ayant des antécédents de syncopes
ou de morts subites ou une exploration électrophysiologique
entraînant des troubles du rythme graves doivent bénéficier de
l’implantation d’un défibrillateur. L’intérêt du traitement par
quinidine émerge mais, actuellement, le choix de ce traitement
ne repose que sur deux études non randomisées et portant sur
de faibles effectifs, et il ne peut remplacer le défibrillateur (10).
En revanche, chez les patients présentant des accidents ryth-
miques fréquents et qui ont préalablement bénéficié de l’im-
plantation d’un défibrillateur, ce traitement peut probablement
diminuer la fréquence des chocs électriques (11).
LES TROUBLES DE LA CONDUCTION
DÉGÉNÉRATIFS
Les troubles de la conduction dégénératifs, également appelés
maladie de Lenègre, sont caractérisés par l’apparition, le plus sou-
vent après 50 ans, de troubles de la conduction pouvant amener,
dans les formes les plus sévères, à la mise en place d’un pace-
maker. En 1999, notre équipe a pu identifier le premier gène res-
ponsable de ce syndrome (12). Comme dans le syndrome de Bru-
gada, il s’agit du gène SCN5A qui code pour le canal sodique
cardiaque. Depuis, d’autres équipes ont identifié des mutations
dans ce gène chez les patients atteints de formes congénitales de
troubles de la conduction. Nous avons même pu décrire une
famille dans laquelle la même mutation du gène SCN5A pouvait,
en fonction de la branche familiale considérée, entraîner un syn-
drome de Brugada ou des troubles de la conduction (13). Cet
exemple montre que les relations entre une mutation et la patho-
logie engendrée ne sont pas toujours simples et surtout que nous
avons encore beaucoup à apprendre sur ces relations. Une autre
localisation génétique de troubles de la conduction avait préala-
blement été identifiée sur le chromosome 19 et nous avons pu
identifier un autre locus sur le chromosome 16. Dans ces deux
cas, le gène responsable des troubles de la conduction n’est pas
encore identifié.
LA FIBRILLATION AURICULAIRE IDIOPATHIQUE
FAMILIALE
Si la fibrillation auriculaire complique fréquemment une car-
diopathie sous-jacente, des formes idiopathiques familiales ont
été décrites. À partir de plusieurs familles espagnoles qui sem-
blent génétiquement liées, Brugada et al. ont localisé, sur le chro-
mosome 10, un premier locus responsable de fibrillation auri-
culaire (14). Le gène en cause dans cette forme n’est pas encore
identifié. Depuis, à partir d’une famille chinoise, il a été identi-
fié une mutation S140G dans le gène KCNQ1. Contrairement
aux mutations impliquées dans le syndrome du QT long, qui sont
responsables d’une perte de fonction du canal potassique, cette
mutation entraîne un gain de fonction. Plus récemment, un autre
locus sur le chromosome 6 a été identifié, de même que des muta-
tions dans le gène KCNH2. Nous venons tout récemment d’iden-
tifier un nouveau locus sur le chromosome 22 (15-17).
Toutes les familles dans lesquelles une forme héréditaire de fibril-
lation auriculaire a été identifiée sont caractérisées par la surve-
nue précoce de la fibrillation auriculaire, une période de fibrilla-
tion auriculaire paroxystique, et l’absence de cardiopathie
sous-jacente.
LA DYSPLASIE ARYTHMOGÈNE
DU VENTRICULE DROIT (DAVD)
Le diagnostic de la dysplasie du ventricule droit reste complexe.
Il repose sur l’association d’anomalies histologiques, électrocar-
diographiques et ventriculographiques. Le phénotype varie d’un
patient à l’autre, ce qui peut rendre l’étude familiale difficile. Il
s’agit en fait d’une maladie hétérogène, puisque 8 locus de DAVD
à transmission autosomique dominante ont été identifiés. Les
gènes morbides de plusieurs de ces formes ont été clonés :
le gène du récepteur à la ryanodine pour ARVD2 ; des muta-
tions dans ce gène ont également été retrouvées chez les patients
atteints de tachycardies ventriculaires polymorphes catécholer-
giques ;
le gène codant la desmoplakine pour ARVD8 ;
le gène de la plakophiline 2 pour ARVD9.
Il existe aussi une forme rare à transmission autosomique réces-
sive où la DAVD est associée à des anomalies des cheveux et à
une kératose palmo-plantaire. Cette forme est décrite sous le terme
de “maladie de Naxos”, car elle a été identifiée uniquement dans
des familles de cette île grecque. Le locus a été localisé sur le
chromosome 17 et le gène récemment identifié est celui de la pla-
koglobine. Le traitement des patients atteints de DAVD repose
essentiellement sur les bêtabloquants lorsque la fonction ventri-
culaire droite est conservée, le défibrillateur étant habituellement
réservé aux patients chez lesquels les troubles du rythme ventri-
culaire persistent malgré le traitement bêtabloquant (18).
LE SYNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White est habituellement une
pathologie isolée. Des formes familiales ont cependant été iden-
tifiées et un locus a été localisé sur le chromosome 7 (7q3) dans
une famille où coségrègent un syndrome de Wolff-Parkinson-
White, une dysfonction sinusale et une cardiomyopathie hyper-
trophique. Le gène responsable de cette forme particulière a été
récemment identifié : il s’agit de la sous-unité régulatrice gamma 2
d’une protéine kinase activée par l’AMPc (PRKAG2) (19).
CONCLUSION
Les progrès réalisés ces dernières années sur l’identification des
gènes à l’origine des pathologies rythmiques ne sont que les pré-
mices de l’évolution attendue dans les années qui viennent. En
effet, le démembrement de ces différentes pathologies et l’identi-
fication des facteurs génétiques qui en sont la cause devraient per-
mettre une amélioration de la prise en charge de ces patients. D’ores
et déjà, tout cardiologue doit être conscient que le patient qu’il est
amené à prendre en charge pour une pathologie rythmique héré-
ditaire n’est que l’arbre qui cache la forêt. Il est essentiel que la
prise en charge ne se limite pas aux seuls patients venus consul-
ter, mais qu’elle englobe toute la famille pour dépister les autres
membres à risque de mort subite. La réalisation de ce dépistage
familial est très chronophage et il est donc essentiel que des réseaux
de prise en charge soient mis en place pour en faciliter la réalisa-
tion. La mise en place de ces réseaux cliniques et génétiques sera
l’un des enjeux des années à venir. La désignation récente de
centres de référence nationale devrait permettre d’améliorer la prise
en charge de ces patients en facilitant la réalisation des enquêtes
familiales et en permettant un diagnostic génétique rapide. O
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MISE AU POINT
La Lettre du Cardiologue - n° 384 - avril 2005
22
Claudie Damour-Terrasson, président-directeur général
d’Edimark SAS, société éditrice de “La Lettre du Cardiologue”,
a remis le “Prix de La Lettre du Cardiologue”, d’un montant de
2000, au Dr Stéphanie Brette (CHU d’Angers).
Ce prix, qui récompense un travail intitulé “Valeur pronos-
tique de la contrainte pariétale mesurée par IRM à la phase
aiguë d’un infarctus du myocarde”, lui a été remis officielle-
ment au cours des 15es Journées euro
péennes de la Société
française de cardiologie (SFC), le samedi 22 janvier 2005
, au
Palais des Congrès de Paris.
Claudie Damour-Terrasson remercie le Pr M. Komajda, prési-
dent sortant, et le Pr J.C. Daubert, président de la Société française de
cardiologie.
Cette initiative souligne la volonté de “La Lettre du Cardiologue” de
participer à la vie de la spécialité.
M. Komajda, président sortant de la SFC
et rédacteur en chef,
C. Damour-Terrasson,
président-directeur général d’Edimark SAS,
directeur de la publication.
1. Quand faut-il faire une recherche familiale lors de la découverte d’un trouble du rythme héréditaire ?
2. Quels sont les facteurs péjoratifs d’évolution dans le syndrome de Brugada ?
RÉPONSES
RÉPONSES
FMC
1. Dans tous les cas, afin de dépister d’autres cas familiaux et ainsi éviter la survenue de mort subite.
2. Sexe masculin, survenue préalable d’une syncope ou d’une mort subite récupérée et présence d’un sus-décalage du segment ST
sur l’électrocardiogramme de base.
AUTOQUESTIONNAIRE
AUTOQUESTIONNAIRE
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