MÉNINGOCÈLE SACRÉE ANTÉRIEURE A propos d`un cas, revue

Rachis, 1997, vol. 9, nO 5pp FAIT CLINIQUE
MÉNINGOCÈLE SACRÉE ANTÉRIEURE
A propos d'un cas, revue de la littérature
ANTERIOR SACRAL MENINGOCELE
Case report and review of the Iiterature
A. DIAZ*, S. TAHA*, L. VINIKOFF*, C. ANDRIAMAMONJY*, PH. DAVID**, B. LERICHE*
'Service de Neurochirurgie, Centre Hospitalier Sud Réunion, 97448 St Pierre
"Service de Neurochirurgie, C.H.U. Kremlin Bicêtre
RESUME SUMMARY
Les auteurs rapportent un cas de méningocèle sacrée
antérieure, chez un homme de 46 ans, diagnostiquée
par échographie, scanner et I.R.M, devant un syndrome
douloureux des membres inférieurs et une constipation
chronique. Le patient est opéré par voie postérieure
trans-sacrée, permettant l'exclusion de la
malformation. Ils rappellent les dangers de la
méconnaissance de la malformation, du fait de la
symptomatologie peu évocatrice, pouvant orienter vers
un problème digestif ou urinaire et amener des gestes
diagnostics ou thérapeutiques néfastes tels que ponction
de kyste, responsables d'infections méningées souvent
très graves. L'échographie pelvienne, les radiographies
standards du bassin, le scanner, l'I.R.M, et également la
saccoradiculographie, sont les éléments du diagnostic
paraclinique. Différentes voies d'abord chirurgicales
ont été proposées. Actuellement la voie postérieure
trans-sacrée est la plus satisfaisante permettant
d'exclure la malformation, en contrôlant les éléments
nerveux et en minimisant les risques infectieux.
Mots clés: Méningocèle sacrée antérieure - Abord postérieur.
231
The authors report one case of anterior sacral
meningocele in a 46 years old man, diagnosed by
uItrasonographie, CT.scan, and MRI. The patient was
suffering chronic constipation and radiculalgia of the
lower limbs. The malformation has been operated by a
posterior trans-sacral approach with a good resuIt.
They discuss the danger of being unaware of the
malformation because of the non evocative
symptomatology that may drive to unappropriate
procedure as puncture of the cyst with serious infectious
consequences. UItrasonography, standard Xray, CT
scan, MRI, and most rarely saccoradiculographia are the
different paraclinical exams to confirm the diagnosis.
The usual treatment is surgical by aposterior trans-sacral
approach allowing to excIude the malformation with
control of the nerve roots and without infectious risks.
Keys words :Anterior sacral meningocele - Posterior approach.

A. DIAZ, S. TAHA, L. VINIKOFF, C. ANDRTAMAMONJY, PH. DA VlD, B. LERICHE
Figures 1 et 2:
I.RM.: Masse liquidienne rétro-rectale en communication avec le sac
durai, à travers un élargissement du 2ème trou sacré.
L'étanchéité est parachevée par de la graisse et de la colle
biologique. La communication entre le cul-de-sac et la partie
intra sacrée de la MSA n'est pas visible et doit se faire par
un micro-pertuis.
Les suites opératoires sont simples, la sacco-radiculogra-
phie post-opératoire (figure 5) montre la bonne étanchéité
de la plastie et la non opacification de la MSA.
2 •.
..•.1
La méningocèle sacrée antérieure (MSA) est une hernie du
sac duraI dans le petit bassin à travers une déhiscence du
sacrum. Suivant son extension, on décrit 4 formes (1,5):
intramurale: ne dépassant les limites du sacrum; pelvienne:
la face supérieure de la MSA reste en dessous de SI; abdo-
mino-pelvienne: la MSA s'étend au dessus de SI dans la
cavité abdominale; pelvi-sciatique: l'extension est latérale
dans l'échancrure sciatique. Elle contient le plus souvent du
LCR, mais aussi des racines sacrées, des tumeurs bénignes
(lipomes, tératomes, kystes dermoïdes, dysembryomes).
Une agénésie partielle ou totale du sacrum est presque
constante. D'autres anomalies urinaires et de la terminaison
du tube digestif lui sont plus rarement associées (sténose ou
atrésie anale, agénésie rénale unilatérale), on décrit égale-
ment l'association avec un syndrome de Marfan, (12) et un
syndrome de la moelle attachée basse (6). La fréquences de
cas familiaux ainsi que l'association à d'autres maladies
transmissibles (neurofibromatose (10), syndrome de Marfan
(12») ont fait évoquer une origine héréditaire, par transmis-
sion autosomique dominante à pénétrance variable (9,13) •
Classiquement, on retrouve dans la littérature une nette pré-
dominance féminine vraisemblablement lié à la fréquence
des examens gynécologiques, (3,5) avec toucher pelviens
permettant la découverte fortuite d'une masse du petit bas-
sin. Il s'agit d'une affection rare, mais surement plus fré-
quente que les quelques 200 cas publiés du fait d'une
symptomatologie souvent absente. Le diagnostic paracli-
nique est facile une fois qu'on a pensé à ce type de malfor-
mation.
OBSERVATION
Mr V. 46 ans, Mahorais, présente des douleurs des
membres inférieurs depuis quelques mois, associées à une
constipation chronique. L'examen neurologique est normal.
L'échographie abdomino-pelvienne retrouve une masse
liquidienne rétro-rectale, confirmée par le scanner montrant
également un élargissement des 2èmes trous sacrés. L'IRM
(figures 1 et 2) met en évidence la MSA, ses rapports avec
la paroi postérieure du rectum, sa communication avec le
pelvis à travers une large déhiscence du 2ème trou sacré
gauche, mais la communication avec le cul de sac duraI
n'est pas visible. La saccoradiculographie (figures 3et 4)
apporte la preuve en montrant l'injection de la MSA qui se
fait de manière tardive, sans visualisation de la communica-
tion entre la MSA et les espaces sous-arachnoïdiens spi-
naux.
Le patient est opéré par voie postérieure trans-sacrée, après
laminectomie SI, S2, S3, exposant la malformation. Après
aspiration du LCR, l'orifice d'entrée de la MSA dans le
pelvis est colmaté, sous microscope opératoire, en utilisant
un fragment de la paroi latérale de la dure mère de la MSA
qui est relevée et suturée au pourtour du 2ème trou sacré.
232

A. DIAZ, S. T AHA, L. VINIKOFF, C. ANDRIAMAMONJY, PH. DA VID, B. LERICHE
..•.3 4T
Figures 3 et 4:
Sacco- radiculographie pré-opératoire: opacification tardive de la
méningocèle. La communication entre la MSA et le cul de sac duraI n'est
pas visible.
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Figure 5:
Sacco- radiculographie post -opératoire: absence d'opacification de la
MSA.
DISCUSSION
L'élément clinique prédominant dans la MSA est la disparité
des symptômes (1,4,5,6,8) expliquant la fréquence des décou-
vertes fortuites ou lors de complications. Contrairement
aux méningocèles postérieurs, il n'existe pas de signes
cutanés, La MSA ne «parle» en général qu'en cas de
volume important, supérieur à un litre, entraînant un effet
de masse sur les structures abdomino-pelviennes et ner-
veuses. On décrit ainsi des troubles urinaires avec dysurie
ou incontinence, des troubles digestifs pouvant réaliser un
tableau pseudo-abdominal, une constipation chronique est
un signe presque constant (2.4,6) (notre cas), des troubles
génitaux avec dyspareunie ou dysménorrhée (6), plus rare-
ment des troubles neurologiques par compression radiculai-
re, des céphalées positionnelles avec syndrome d'hyperten-
sion intracrânienne (4). La compression veineuse peut être
responsable de phlébite des membres inférieurs. Les com-

MENINGOCÈLE SACRÉE ANTÉRIEURE
plications infectieuses sont les plus graves et surviennent
lors d'une rupture de la MSA: rupture spontanée dans le
rectum avec méningite stercorale, rupture lors d'un accou-
chement dystocique (premier cas de MSA décrit par
Bryant) (1) ou de manière iatrogène, en ]' absence de dia-
gnostic: ponction trans-rectale d'une masse liquidienne (2).
Du fait de la non spécificité des signes cliniques, les exa-
mens paracliniques prennent ici toute leur valeur. Les
radiographies standards du bassin sont toujours parlantes (4),
montrant typiquement une agénésie totale ou partielle du
sacrum, avec l'aspect classique «en cimeterre »; dans notre
observation, on retrouvait uniquement un élargissement des
trous sacrés (figure 1). L'échographie pelvienne confirme
une masse présacrée rétro-rectale liquidienne pouvant en
imposer chez la femme pour un kyste de l'ovaire. Le dia-
gnostic définitif est établi par le scanner, l'IRM, et plus
rarement la saccoradiculographie. Pour Lee (8), J'IRM est
l'examen clé, étudiant la MSA dans les trois plans de l'espa-
ce, confirmant son contenu liquidien, sa communication avec
les espaces sous-arachnoïdiens spinaux, ses rapports avec les
organes abdomino-pelviens. Elle permet également le dia-
gnostic de malformations associées (tératomes, hamartomes,
lipomes, et kystes dermoïdes). Nous pensons que la saccora-
diculographie conserve encore ses indications pour les MSA
à collet étroit, quand la communication n'est pas visible sur
l'IRM, et également en post-opératoire pour vérifier la bonne
exclusion de la MSA et son étanchéité.
Une fois le diagnostic de MSA établi, tous les auteurs pré-
conisent un traitement chirurgical (3,5). Le traitement conser-
vateur peut être discuté chez les personnes âgées. L'évolu-
tion spontanée de la MSA peut se faire vers une fistulisa-
tion à la peau, une rupture spontanée dans le rectum avec
méningite stercorale parfois fatale, un état grabataire chro-
nique par compression du petit bassin (1). Chez la femme
enceinte, les risques d'accouchement dystociques et de rup-
CONCLUSION
ture sont élevés, imposant dans un premier temps une césa-
rienne et le traitement de la MSA dans un deuxième temps.
Les principales voies d'abord utilisées sont la voie posté-
rieure trans-sacrée et la voie antérieure abdominale rétro-
rectale. Plus récemment, Raftopoulos (10,11) a présenté un
cas de traitement par voie endoscopique. Le but du traite-
ment chirurgical est d'interrompre la communication entre
la MSA et le cul-de-sac duraI.
La voie postérieure trans-sacrée est actuellement la plus uti-
lisée (1,3.5,6): les résultats sont satisfaisants permettant le plus
souvent d'exclure la malformation, elle permet également
de bien individualiser les racines sacrées et n'expose pas au
risque septique. Le but est de colmater l'orifice de la MSA,
par simple suture s'il est petit, ou par plastie le plus souvent
aponévrotique. Dans notre observation, j'étanchéité a été
réalisée par suture d'un fragment de la paroi latérale de la
MSA au pourtour duraI et complétée par de la graisse et de
la co]]e biologique. La résection de la poche intra-pelvienne
n'est pas nécessaire (3,5) et même dangereuse, du fait de ses
adhérences avec la paroi postérieure du rectum, avec des
risques importants de rupture et de dissémination bactérien-
ne. La MSA une fois privée de sa communication avec le
sac duraI s'affaisse progressivement, sous la pression des
organes intra pelviens et abdominaux (11).
La voie antérieure est abandonnée par la plupart des auteurs
car elle ne permet pas de contrôler la queue de cheval, et
fait courir un risque septique. Elle est utilisée le plus sou-
vent quand le diagnostic n'est pas fait en préopératoire, et
est souvent suivie par un deuxième temps postérieur.
Le traitement endoscopique avec suture simple de l'orifice
de communication proposé par Raftopoulos est très élégant
et semble être une alternative à la chirurgie classique dans
les MSA à collet étroit, les résultats étant actuellement dif-
ficilement comparables du fait du nombre de cas très res-
treints et du faible recul.
Notre observation permet de rappeler les principaux pro-
blèmes liés à la MSA: d'une part les erreurs de diagnostics
du fait d'une symptomatologie non univoque, pouvant
amener des gestes thérapeutiques ou diagnostiques inadé-
quats et dangereux (aspiration-drainage de kyste, abord
chirurgical antérieur), d'autre pal11e problème de la mise
en évidence de la communication entre la MSA et les
espaces sous arachnoïdiens, parfois difficile en cas de col-
let étroit. Le traitement actuel est chirurgical par voie posté-
rieure trans-sacrée, permettant d'exclure la malformation en
supprimant sa communication avec le cul-de-sac duraI.
235

A. DIAZ, S. TAHA, L. YINIKOFF, C. ANDRIAMAMONJY, PH. DA YID, B. LERICHE
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