Métabolismes Hormones Diabètes et Nutrition (IX), n° 5, septembre/octobre 2005
165
Deuxième partie : urgences métaboliques
hormonaux : insuline, C-peptide,
GH et cortisol, ainsi que l’étude du
profil des acyl-carnitines ;
✓dans les urines :
le recueil de la
première miction qui suit l’hypo-
glycémie permettra d’effectuer une
recherche de cétonurie avec une
bandelette urinaire spécifique et
une chromatographie des acides
organiques.
Principales causes
des hypoglycémies
chez l’enfant
Les hyperinsulinismes primitifs
persistants
se traduisent par des
hypoglycémies sévères, répétées,
d’horaire anarchique, sans cétose et
sans hyperlactacidémie. Elles sont
difficiles à corriger en raison de
besoins importants en glucose. La
réponse au glucagon (i.m. ou i.v.) est
un élément très utile du diagnostic et
de la thérapeutique. L’élévation de
l’insulinémie (> 5 mU/l) au moment
d’une hypoglycémie affirme l’hyper-
insulinisme, mais elle peut être diffi-
cile à mettre en évidence et nécessi-
ter des dosages répétés.
Les hyperinsulinismes transitoires du
nouveau-né
s’observent souvent dans
des situations favorisantes : nouveau-
né de mère diabétique, macrosomie,
souffrance fœtale.
Les insuffisances hypophysaires
à
l’origine d’hypoglycémies survien-
nent surtout dans les deux premières
années de vie. L’existence d’une
cassure de la courbe de croissance,
l’association à un micropénis ou à
une ectopie testiculaire bilatérale
chez le garçon, ou l’association à
une anomalie de la ligne médiane,
peuvent orienter le diagnostic. Le
déficit en GH peut être isolé ou
associé à un déficit en ACTH. Les
hypoglycémies sont très fréquentes
dans le syndrome de Laron lié à une
résistance à l’action de la GH.
L’insuffisance surrénale primaire
peut associer à l’hypoglycémie une
mélanodermie ou une hyponatrémie,
ce qui oriente le diagnostic. Il s’agit
d’hypoglycémies de jeûne ou surve-
nant à l’occasion d’un stress.
Autres déficits endocriniens :
l’hypo-
glycémie est un signe d’hypothy-
roïdie profonde. Le déficit en gluca-
gon est exceptionnel.
Le diagnostic de glycogénoses
se
discute surtout dans les deux pre-
mières années de vie. L’hypogly-
cémie survient au jeûne et s’accom-
pagne de la constitution rapide
d’une hépatomégalie. À l’hypogly-
cémie s’associe, en règle générale,
une hyperlactacidémie. Les plus fré-
quentes des glycogénoses sont le
déficit en glucose-6-phosphatase
(glycogénose type I), en enzyme
débranchante ou amylo-1,6-glucosi-
dase (type III), en phosphorylase
hépatique (type VI), en phosphory-
lase-b-kinase (type IX) et en glyco-
gène-synthase.
Dans les déficits héréditaires de la
néoglucogenèse
(en fructose-1,6-
diphosphatase et en phosphoénol-
pyruvate kinase [PEPCK]), l’hypo-
glycémie survient uniquement à
jeun et s’accompagne d’une hyper-
lactacidémie.
Au cours des déficits de l’oxydation
mitochondriale des acides gras et
des déficits de la cétogenèse,
l’hypo-
glycémie peut survenir en période
néonatale, souvent en contexte de
défaillance polyviscérale. Chez
l’enfant plus grand, l’hypoglycémie
survient après un jeûne prolongé, ou
lors d’une infection. Elle est carac-
térisée par une hypocétonémie asso-
ciée.
L’intolérance au fructose
est une cause
d’hypoglycémie postprandiale.
D’autres maladies métaboliques
peu-
vent être responsables d’hypogly-
cémies. Il s’agit de la galactosémie et
de certaines maladies du métabo-
lisme des acides aminés : leucinose,
tyrosinose type I, acidémie propio-
nique, méthylmalonique. L’hypogly-
cémie n’est pas isolée et accompagne
les autres signes de ces maladies.
Quelques rares cas de déficits de la
chaîne respiratoire mitochondriale
ont été révélés par une hypoglycémie
avec hyperlactacidémie.
L’hypoglycémie récurrente avec
cétose
se manifeste par des hypo-
glycémies débutant le plus souvent
entre 1 et 5 ans. L’hypoglycémie
survient après un jeûne long (12 à
18 heures) et est favorisée par les
infections intercurrentes et le cata-
bolisme.
Les insuffisances hépatiques
ne sont
responsables d’hypoglycémie sympto-
matique qu’à un stade d’insuffi-
sance hépatique préterminale.
Les hypoglycémies induites,
ou
syndrome de Munchhausen par
procuration, doivent être évoquées
devant des hypoglycémies répétées
inexpliquées.
Les autres causes rares d’hypogly-
cémie
incluent l’insuffisance rénale
sévère, les cardiopathies cyano-
gènes, les intoxications alcooliques
aiguës, les intoxications médica-
menteuses (hypoglycémiants oraux,
salicylés, quinine i.v., antipaludéens
type chloroquine, ß-bloquants, etc.),
les hypoglycémies auto-immunes
par apparition d’anticorps anti-insu-
line ou d’anticorps antirécepteurs de
l’insuline.
Traitement
des hypoglycémies
L’hypoglycémie est une
urgence
thérapeutique.
Toute hypoglycémie,
même asymptomatique, nécessite
un traitement rigoureux.
Chez le grand enfant conscient, la
voie orale avec des apports combi-
nant des glucides d’absorption
rapide (sucre et boissons sucrées) et
des glucides d’absorption lente
(pain et féculents), permet le plus
souvent de maintenir une glycémie
normale.
La seconde mesure thérapeutique
est l’injection intraveineuse rapide
de 0,5 à 1 g/kg de glucose sous
forme de glucosé à 30 %. En cas de
coma, et même après le réveil du
malade, il est prudent de maintenir
un apport glucidique continu oral ou
i.v. sur une base de 6-8 mg/kg/mn