CAS CLINIQUE Mots-clés Keywords

CAS CLINIQUE
Figure 1. IRM cérébrale (CENIR, ICM, hôpital de la Pitié-Salpêtrière).
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138 | La Lettre du Neurologue • Vol. XV - n° 4 - avril 2011
Mots-clés
Atrophie corticale postérieure - Syndrome de Benson - Maladie d’Alzheimer atypique
Keywords
Posterior cortical atrophy - Benson syndrom - Atypical Alzheimer disease
Déficit visuo-spatial progressif
Progressive visuo-spatial impairment
M. Sarazin*
* Fédération de neurologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
Observation
Mme V., âgée de 63 ans, consulte pour des troubles de la vision.
Les symptômes sont apparus progressivement depuis environ
4 ans. La patiente se plaint de difficultés pour lire les panneaux et
des tableaux, pour se repérer dans des lieux inhabituels, comme
dans un aéroport et de difficultés pour taper sur un clavier et pour
repérer des objets sur une table. Il n’y a pas de plainte mnésique et
la mémoire au jour le jour est respectée. L’autonomie est préservée.
La patiente a déjà consulté un ophtalmologue, qui l’a orientée
vers une consultation neurologique, après avoir éliminé une cause
ophtalmique. Mme V. n’a pas d’antécédent médical personnel ni
d’antécédent familial de maladie neurologique. L’examen neuro-
logique somatique est normal. Il n’y a pas d’hémianopsie latérale
homonyme.
Le bilan neuropsychologique montre :
➤un score MMS de 21/30 ;
➤un trouble visuo-constructif (apraxie constructive) ;
➤une apraxie gestuelle légère ;
➤ un syndrome de Balint avec, au premier plan, une simultagnosie ;
➤ un syndrome de Gerstmann incomplet avec acalculie, hésita-
tion droite-gauche ;
➤un trouble de la mémoire de travail verbale ;
➤ le respect des capacités d’introspection, de la mémoire épiso-
dique au jour le jour, du raisonnement, sans anosognosie.
L’IRM cérébrale montre une atrophie corticale à prédominance
pariéto-occipitale droite (figure 1B et 1C), et un respect des hippo-
campes (figure 1A).
L’examen SPECT (scintigraphie cérébrale) montre une
hypo perfusion des régions temporo-pariéto-occipitales, bila térales,
prédominant à droite (figure 2).
L’examen en tomographie à émission de positons au FDG montre
un hypométabolisme glucidique touchant le cortex occipital (aires
visuelles primaires et associatives), ainsi que le cortex pariétal et
temporal inférieur, prédominant à droite (figure 3).
Le bilan biologique est normal. Le diagnostic retenu est celui
d’atrophie corticale postérieure (ACP), ou syndrome de Benson.

CAS CLINIQUE
Figure 3. PET scan (service hospitalier Frédéric-Joliot, CEA, Orsay).
Figure 2. Scintigraphie cérébrale (service de médecine nucléaire,
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris).
La Lettre du Neurologue • Vol. XV - n° 4 - avril 2011 | 139
Discussion
Les études autopsiques ont montré que le diagnostic neuropatho-
logique le plus fréquemment observé dans les ACP est une maladie
d’Alzheimer (80 à 100 % des cas), avec une prépondérance des
dégénérescences neurofibrillaires dans les aires visuelles (BA 17
et BA 18) [1-3]. Les autres causes possibles sont la dégénéres-
cence cortico-basale, les démences à corps de Lewy, la maladie
de Creutzfeldt-Jakob.
Pour préciser le mécanisme étiologique, une ponction lombaire
a été proposée (4). Le dosage des biomarqueurs de la maladie
d’Alzheimer dans le liquide céphalo-rachidien montre :
➤ un dosage du peptide amyloïde Aβ42 = 217 ng/ml (valeur
normale [N] > 500) ;
➤une protéine Tau = 328 ng/ml (N < 450) ;
➤une protéine Tau phosphorylée = 50 ng/ml (N < 60) ;
➤un index IATI = 0,35 (N > 1) ;
➤ratio Tau/Aβ42 = 1,51 (N < 1,23) ;
➤ratio P-Tau/Aβ42 = 0,23 (N < 0,21).
Le profil biologique des biomarqueurs est en faveur d’un processus
physiopathologique similaire à celui de la maladie d’Alzheimer.
Certains auteurs proposent alors le terme de “maladie d’Alzheimer
atypique” (5). La maladie d’Alzheimer clinique et l’ACP se distin-
guent cependant clairement quant à leur présentation clinique, à
la topographie des lésions et au profil évolutif, l’ACP restant une
affection caractérisée par une atteinte corticale à prédominance
postérieure, même après plusieurs années d’évolution. ■
1. Renner JA, Burns JM, Hou CE et al. Progressive posterior cortical dysfunction: a
clinicopathologic series. Neurology 2004;63(7):1175-80.
2. Tang-Wai DF, Graff-Radford NR, Boeve BF et al. Clinical, genetic, and neuropatho-
logic characteristics of posterior cortical atrophy. Neurology 2004;63(7):1168-74.
3. Alladi S, Xuereb J, Bak T et al. Focal cortical presentations of Alzheimer’s disease.
Brain 2007;130(Pt 10):2636-45.
4. De Souza LC, Lamari F, Belliard S et al. Cerebrospinal fluid biomarkers in the
differential diagnosis of Alzheimer’s disease from other cortical dementias. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2011;82(3):240-6.
5. Dubois B, Feldman HH, Jacova C et al. Revising the definition of Alzheimer’s
disease: a new lexicon. Lancet Neurol 2010;9(11):1118-27.
Références bibliographiques