CAS CLINIQUE Mots-clés Keywords

CAS CLINIQUE
Mots-clés
Atrophie corticale postérieure - Syndrome de Benson - Maladie d’Alzheimer atypique
Keywords
Posterior cortical atrophy - Benson syndrom - Atypical Alzheimer disease
Déficit visuo-spatial progressif
Progressive visuo-spatial impairment
M. Sarazin*
O b s e r v a t i o n Mme V., âgée de 63 ans, consulte pour des troubles de la vision.
Les symptômes sont apparus progressivement depuis environ
4 ans. La patiente se plaint de difficultés pour lire les panneaux et
des tableaux, pour se repérer dans des lieux inhabituels, comme
dans un aéroport et de difficultés pour taper sur un clavier et pour
repérer des objets sur une table. Il n’y a pas de plainte mnésique et
la mémoire au jour le jour est respectée. L’autonomie est préservée.
La patiente a déjà consulté un ophtalmologue, qui l’a orientée
vers une consultation neurologique, après avoir éliminé une cause
ophtalmique. Mme V. n’a pas d’antécédent médical personnel ni
d’antécédent familial de maladie neurologique. L’examen neurologique somatique est normal. Il n’y a pas d’hémianopsie latérale
homonyme.
Le bilan neuropsychologique montre :
➤ ➤ un score MMS de 21/30 ;
* Fédération de neurologie, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
A
B
Figure 1. IRM cérébrale (CENIR, ICM, hôpital de la Pitié-Salpêtrière).
138 | La Lettre du Neurologue • Vol. XV - n° 4 - avril 2011 ➤ ➤ un trouble visuo-constructif (apraxie constructive) ;
➤ ➤ une apraxie gestuelle légère ;
➤ ➤ un syndrome de Balint avec, au premier plan, une simultagnosie ;
➤ ➤ un syndrome de Gerstmann incomplet avec acalculie, hésitation droite-gauche ;
➤ ➤ un trouble de la mémoire de travail verbale ;
➤ ➤ le respect des capacités d’introspection, de la mémoire épisodique au jour le jour, du raisonnement, sans anosognosie.
L’IRM cérébrale montre une atrophie corticale à prédominance
pariéto-occipitale droite (figure 1B et 1C), et un respect des hippocampes (figure 1A).
L’examen SPECT (scintigraphie cérébrale) montre une
hypo­perfusion des régions temporo-pariéto-occipitales, bila­térales,
prédominant à droite (figure 2).
L’examen en tomographie à émission de positons au FDG montre
un hypométabolisme glucidique touchant le cortex occipital (aires
visuelles primaires et associatives), ainsi que le cortex pariétal et
temporal inférieur, prédominant à droite (figure 3).
Le bilan biologique est normal. Le diagnostic retenu est celui
d’atrophie corticale postérieure (ACP), ou syndrome de Benson.
C
CAS CLINIQUE
D i s c u s s i o n Les études autopsiques ont montré que le diagnostic neuropathologique le plus fréquemment observé dans les ACP est une maladie
d’Alzheimer (80 à 100 % des cas), avec une prépondérance des
dégénérescences neurofibrillaires dans les aires visuelles (BA 17
et BA 18) [1-3]. Les autres causes possibles sont la dégénérescence cortico-basale, les démences à corps de Lewy, la maladie
de Creutzfeldt-Jakob.
Pour préciser le mécanisme étiologique, une ponction lombaire
a été proposée (4). Le dosage des biomarqueurs de la maladie
d’Alzheimer dans le liquide céphalo-rachidien montre :
➤ ➤ un dosage du peptide amyloïde Aβ42 = 217 ng/ml (valeur
normale [N] > 500) ;
➤ ➤ une protéine Tau = 328 ng/ml (N < 450) ;
➤ ➤ une protéine Tau phosphorylée = 50 ng/ml (N < 60) ;
➤ ➤ un index IATI = 0,35 (N > 1) ;
➤ ➤ ratio Tau/Aβ42 = 1,51 (N < 1,23) ;
➤ ➤ ratio P-Tau/Aβ42 = 0,23 (N < 0,21).
Le profil biologique des biomarqueurs est en faveur d’un processus
physiopathologique similaire à celui de la maladie d’Alzheimer.
Certains auteurs proposent alors le terme de “maladie d’Alzheimer
atypique” (5). La maladie d’Alzheimer clinique et l’ACP se distinguent cependant clairement quant à leur présentation clinique, à
la topographie des lésions et au profil évolutif, l’ACP restant une
affection caractérisée par une atteinte corticale à prédominance
postérieure, même après plusieurs années d’évolution.
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Références bibliographiques
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clinicopathologic series. Neurology 2004;63(7):1175-80.
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3. Alladi S, Xuereb J, Bak T et al. Focal cortical presentations of Alzheimer’s disease.
Brain 2007;130(Pt 10):2636-45.
4. De Souza LC, Lamari F, Belliard S et al. Cerebrospinal fluid biomarkers in the
differential diagnosis of Alzheimer’s disease from other cortical dementias. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2011;82(3):240-6.
5. Dubois B, Feldman HH, Jacova C et al. Revising the definition of Alzheimer’s
disease: a new lexicon. Lancet Neurol 2010;9(11):1118-27.
Figure 2. Scintigraphie cérébrale (service de médecine nucléaire,
hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris).
Figure 3. PET scan (service hospitalier Frédéric-Joliot, CEA, Orsay).
La Lettre du Neurologue • Vol. XV - n° 4 - avril 2011 | 139