syndrome cave superieur

Syndrome cave supérieur
Superior vena cava syndrome
M. de Perrot (Chirurgien),
P. Dartevelle (Professeur, chef de département)
*
Département de chirurgie thoracique vasculaire et transplantation cardiopulmonaire, Hôpital Marie
Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France
MOTS CLÉS
Veine cave
supérieure ;
Obstruction ;
Thrombose ;
Compression
KEYWORDS
Superior vena cava;
Obstruction;
Thrombosis;
Compression
Résumé Le syndrome cave supérieur est une obstruction du retour veineux à travers le
système cave supérieur qui peut être secondaire à une pathologie bénigne ou maligne. Le
traitement dépend de l’étiologie sous-jacente. Un traitement chirurgical peut occasion-
nellement être proposé.
© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Abstract Superior vena cava syndrome is a distressing manifestation of a benign or
malignant disease that obstructs the venous return through the superior vena cava.
Treatment depends on the underlying aetiology. Surgical treatment may occasionally be
proposed.
© 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Définition
Le syndrome cave supérieur intervient lorsque le
retour veineux normal entre la tête, les extrémités
supérieures, le thorax et l’oreillette droite est in-
terrompu. La veine cave supérieure, qui est formée
par la confluence des troncs veineux brachiocépha-
liques droit et gauche avec pour seule branche la
veine azygos, est un système à basse pression
confiné dans un espace restreint du médiastin supé-
rieur. Sa perméabilité peut être compromise par
toute compression extrinsèque liée à des tumeurs
primitives, adénopathies, anévrismes etc., ou en-
core par thrombose en rapport avec des corps
étrangers intracaves.
Signes cliniques
Le syndrome cave supérieur s’installe générale-
ment sur plusieurs semaines ou mois. Cette évolu-
tion progressive permet le développement d’un
système veineux collatéral au niveau du cou et de
l’hémithorax supérieur. Une obstruction aiguë ou
subaiguë, en revanche, peut provoquer une aug-
mentation de la pression veineuse au niveau de la
tête, du cou, et des membres supérieurs, et engen-
drer ainsi des symptômes (Tableau 1). Les symptô-
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (P. Dartevelle).
Tableau 1 Symptômes et signes principaux cliniques.
Œdème de la face
Œdème des extrémités supérieures
Pléthore faciale
Distension des veines jugulaires
Dyspnée
Dilatation des veines thoraciques
Cyanose
EMC-Cardiologie Angéiologie 1 (2004) 437–442
www.elsevier.com/locate/emcaa
1762-6137/$ - see front matter © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés.
doi: 10.1016/j.emcaa.2004.06.001

mes peuvent être un œdème de la face, une dysp-
née aggravée par le décubitus, une toux, une vision
anormale, une orthopnée, une voix rauque, un stri-
dor, des nausées, des céphalées, des vertiges, voire
des syncopes. Une claudication veineuse des mem-
bres supérieurs peut occasionnellement être obser-
vée. L’examen physique peut révéler un œdème en
pèlerine avec œdème du visage, des paupières, et
des creux sus-claviculaires, ainsi qu’une cyanose
variable, une dilatation des veines jugulaires et des
veines linguales, et une circulation collatérale pré-
thoracique.
1
La manœuvre de Pemberton, qui
consiste à maintenir les deux bras élevés au-dessus
de la tête, peut aggraver la cyanose, l’œdème
facial et la distension jugulaire.
Étiologie
Les syndromes caves supérieurs peuvent se déve-
lopper par compression externe et envahissement
du système veineux cave supérieur, ce qui est le
plus fréquent, ou être intrinsèque par thrombose
intraluminale (Tableau 2).
Thromboses caves supérieures de cause
endoluminale ou pariétale
La cause la plus fréquente de thrombose cave isolée
est la présence d’un corps étranger situé dans la
veine cave, tel qu’un cathéter intraveineux central
de perfusion, une dérivation péritonéojugulaire par
valve de Le Veen ou une sonde endocavitaire de
stimulation cardiaque. La thrombose peut survenir
rapidement ou à distance après mise en place d’un
tel cathéter et peut être facilitée par un hématome
médiastinal compressif en cas de fausse route lors
de l’insertion.
Les tumeurs de la veine cave supérieure sont
exceptionnelles, mais peuvent être la cause de
thrombose cave, de même que les ectasies dont
certains cas de thrombose ont été rapportés. La
maladie de Behçet peut également, de façon ex-
ceptionnelle, être à l’origine d’une thrombose
cave.
2
Compressions bénignes
Une tumeur bénigne, un ganglion inflammatoire
médiastinal, ou une médiastinite fibreuse peuvent
être à l’origine d’une sténose par compression de la
veine cave supérieure.
Médiastinites chroniques
Les processus scléro-inflammatoires développés à
partir du tissu de soutien cellulolymphatique du
médiastin entraînent des enserrements et des sté-
noses des différents organes intramédiastinaux
dont la veine cave supérieure.
Les fibroses médiastinales, en dehors des formes
idiopathiques, ont trois étiologies principales. Une
réaction périganglionnaire scléro-inflammatoire
entraînée par une tuberculose, une histoplasmose,
ou une norcadiose est la cause la plus fréquente de
médiastinite chronique. Un hémomédiastin ou une
médiastinite aiguë peuvent évoluer secondaire-
ment vers la sclérose quelle qu’en soit la cause :
perforation de l’œsophage, chirurgie trachéale,
diffusion médiastinale d’un phlegmon du cou, etc.
La prise prolongée de certains médicaments tels
que le méthysergide a également été décrite
comme étant à l’origine de fibrose médiastinale,
associée parfois à des scléroses rétropéritonéales.
Compressions ganglionnaires bénignes
Les adénopathies tuberculeuses ou sarcoïdosiques
sont parfois la cause d’une compression de la veine
cave supérieure. Le diagnostic est obtenu par la
biopsie d’un ganglion par médiastinoscopie.
Tumeurs bénignes du médiastin
Les goitres plongeants à développement endotho-
racique sont les tumeurs bénignes les plus fréquem-
ment responsables d’un syndrome cave supérieur.
Le diagnostic est suggéré par l’apparition progres-
sive, les antécédents de goitre cervical, l’âge
avancé du malade, et l’image bien délimitée du
médiastin antérosupérieur comprimant et refou-
lant la trachée. Ces goitres d’évolution progressive
donnent à la phlébocavographie supérieure l’as-
pect d’une image en « bec d’oiseau » des deux
Tableau 2 Diagnostics étiologiques principaux des syndro-
mes caves supérieurs.
Cancers bronchopulmonaires avec métastases ganglionnai-
res médiastinales
Thrombose cave isolée sur cathéter
Goitre plongeant
Cancers bronchopulmonaires avec invasion directe du
médiastin
Thymomes
Lymphomes
Tumeurs germinales du médiastin
Médiastinites chroniques
Anévrismes de l’aorte ou des troncs supra-aortiques
Médiastinites néoplasiques
Tumeurs primitives de la veine cave
Ectasie de la veine cave
438 M. de Perrot, P. Dartevelle

confluents de Pirogoff et provoquent un véritable
encorbellement veineux par refoulement des
troncs veineux innominés droit et gauche. Excep-
tionnellement, la compression provoque une
thrombose en aval et parfois en amont de cette
sténose serrée. Le temps artériel de l’artériogra-
phie montre d’une part la même image d’encorbel-
lement de la tumeur par les troncs supra-aortiques,
et, d’autre part, l’hypertrophie des artères thyroï-
diennes supérieures et inférieures.
Les autres tumeurs bénignes du médiastin telles
que les thymomes, les tumeurs germinales, ou les
kystes thymiques sont plus rarement à l’origine de
syndromes caves supérieurs.
Anévrismes artériels
Les anévrismes athéromateux, syphilitiques, ou
dysplasiques de la crosse aortique ou de ses bran-
ches représentaient autrefois la cause la plus fré-
quente de syndrome cave par compression directe.
Les ruptures traumatiques de l’aorte ascendante
ou de ses troncs supra-aortiques peuvent égale-
ment être à l’origine d’un syndrome cave aigu ou
chronique par l’hématome médiastinal sous tension
ou le faux anévrisme qu’elles entraînent.
Pathologie médiastinopulmonaire maligne
Les tumeurs malignes médiastinales et pulmonaires
sont la cause la plus fréquente des syndromes caves
supérieurs. Il faut distinguer quatre types d’enva-
hissement du système cave supérieur en raison de
leurs incidences diagnostiques et thérapeutiques.
Adénopathies médiastinales malignes
Les adénopathies médiastinales malignes envahis-
sent ou compriment la veine cave supérieure au
niveau de la loge de Baréty et le tronc veineux
innominé gauche dans le médiastin antérosupé-
rieur. Les causes les plus fréquentes de ces adéno-
pathies tumorales sont les lymphomes hodgkiniens
ou non hodgkiniens, les métastases ganglionnaires
des cancers bronchopulmonaires primitifs ou secon-
daires et tous les cancers viscéraux.
Le diagnostic étiologique de tels syndromes ca-
ves d’origine ganglionnaire se fait en général par
biopsie d’un bourgeon endobronchial, prélèvement
d’un ganglion cervical ou par médiastinoscopie.
Cancers bronchopulmonaires droits
Les cancers bronchiques, indépendamment de leurs
métastases ganglionnaires, peuvent directement
envahir la veine cave supérieure et la crosse de
l’azygos, surtout lorsqu’ils sont à point de départ
hilaire ou du lobe supérieur droit. Seules ces formes
sont parfois accessibles à la chirurgie d’exérèse
large avec remplacement cave.
Tumeurs solides du médiastin antérieur
et moyen
Les tumeurs du médiastin antérieur et moyen re-
présentent probablement l’indication la plus inté-
ressante à un remplacement cave supérieur. Elles
peuvent en général être réséquées chirurgicale-
ment au prix d’une exérèse large emportant tout le
système innominé-cave, le péricarde, le nerf phré-
nique droit, et éventuellement les segments ven-
traux du lobe supérieur droit ou le lobe moyen. En
effet, ces tumeurs respectent presque toujours la
trachée et le plan artériel représenté par la crosse
aortique, le tronc artériel brachiocéphalique et la
carotide primitive gauche.
Trois types de tumeurs sont en cause dans cette
localisation :
•les thymomes invasifs ou malins associés ou non
à une myasthénie sont d’excellents candidats à
l’exérèse chirurgicale qui, complétée par une
radiothérapie, assure des guérisonsà5et10ans
dans plus de la moitié des cas ;
•les tumeurs germinales sont très rares et peu-
vent être identifiées par les marqueurs biologi-
ques tels que l’alphafœtoprotéine (aFP) et les
gonadotrophines chorioniques (hCG). Occasion-
nellement, l’antigène carcinoembryonnaire
(ACE) peut être augmenté dans ces tumeurs
témoignant d’une possible dégénérescence adé-
nocarcinomateuse ;
•certains lymphomes tels que les lymphomes
hodgkiniens sont à localisation antérosupérieure
et strictement limités à cet étage.
Finalement, on peut retrouver dans le médiastin
antérieur différentes tumeurs correspondant à des
carcinomes peu ou indifférenciés, métastases ou
non de cancers viscéraux.
Médiastinites néoplasiques
Les médiastinites néoplasiques peuvent être secon-
daires à des cancers du sein en particulier et sont
parfois responsables d’enserrement du système
cave et des autres viscères intrathoraciques. Le
diagnostic peut être posé par biopsie lors d’une
médiastinoscopie.
439Syndrome cave supérieur

Démarche diagnostique
Faux syndromes caves
Plusieurs faux syndromes caves doivent être élimi-
nés.
Thrombose isolée du tronc veineux innominé
gauche
La thrombose isolée du tronc veineux innominé
gauche est fréquente dans les tumeurs du médias-
tin antérieur et peut entraîner un hémisyndrome
cave rapidement régressif étant donné la richesse
des anastomoses avec le système veineux controla-
téral. Le sacrifice du tronc veineux innominé gau-
che dans la chirurgie d’exérèse tumorale ou la
section du tronc veineux innominé en chirurgie
médiastinale sont d’ailleurs sans conséquence pour
le patient.
Phlébites axillo-sous-clavières bilatérales
Les phlébites axillo-sous-clavières bilatérales sur
syndrome de la traversée thoracobrachiale doivent
être différenciées des vrais syndromes caves par
l’absence de retentissement sur la circulation cer-
vicoencéphalique et le respect anatomique des
troncs veineux innominés et de la veine cave supé-
rieure. Leurs causes principales sont les cathétéris-
mes des veines du membre supérieur et le syn-
drome de la traversée thoracobrachiale.
Fistule artérioveineuse
Une fistule artérioveineuse au niveau du système
cave supérieur peut simuler exactement un syn-
drome cave auquel s’ajoutent un retentissement
cardiaque et neurologique, un thrill, et un souffle
systolodiastolique en regard de la fistule. Elles sont
le plus souvent traumatiques après plaie basicervi-
cale ou médiastinale.
Conduite à tenir devant un syndrome cave
supérieur
En urgence, il faut traiter le syndrome cave supé-
rieur comme une thrombose veineuse profonde par
une anticoagulation efficace à l’héparine afin
d’éviter l’extension de la thrombose en aval vers
l’oreillette droite ou en amont aux axes axillo-sous-
claviers. L’association d’un traitement diurétique
et de corticostéroïdes peut être nécessaire bien
que l’efficacité des corticostéroïdes n’ait pas été
prouvée.
3
Dans un second temps, il faut rechercher la
cause, dont dépendra le traitement.
Exploration d’un syndrome cave supérieur
L’exploration d’un syndrome cave supérieur doit
permettre d’établir le diagnostic, de déterminer
l’étiologie, et de décider de l’approche thérapeu-
tique. Les examens de routine sont la radiographie
thoracique, le scanner thoracique et la veinogra-
phie des membres supérieurs afin de déterminer
l’extension de l’oblitération. Le bilan est souvent
complété par une fibroscopie trachéobronchique,
le dosage des marqueurs biologique (ACE, aFP,
hCG), ou la médiastinoscopie.
Radiographie pulmonaire
La radiographie pulmonaire est habituellement
évocatrice en présence d’une large tumeur du mé-
diastin antérieur ou d’une tumeur bronchique au
contact du médiastin.
Scanner thoracique
Le scanner thoracique permet de préciser le siège
et l’extension tumorale par rapport à la veine cave
supérieure. Les images tumorales rétrocaves cor-
respondent habituellement à une pathologie gan-
glionnaire alors que les images précaves ou rétro-
sternales sont le plus souvent des tumeurs solides
du médiastin.
Phlébographie supérieure
La phlébographie supérieure est effectuée par in-
jection de contraste simultanément dans des veines
des deux membres supérieurs. Elle permet ainsi
d’évaluer la nature de l’obstacle :
•sténose pure circonférentielle par médiastinite
ou cancer ;
•refoulement ou compression par une tumeur
bénigne ou maligne ;
•thrombose complète dont il faut apprécier
l’étendue et les limites par rapport au confluent
de Pirogoff et la jonction cavo-auriculaire. Les
occlusions siégeant au-dessus ou au niveau du
confluent cave supérieur et l’azygos sont déri-
vées vers le système cave inférieur et l’azygos
par les veines mammaires, les intercostales, et
le système périrachidien. Les occlusions sous-
azygotiques permettent un retour veineux par
l’axe azygotique fonctionnant à contre-courant.
Fibroscopie trachéobronchique
La fibroscopie peut révéler la cause du syndrome
cave par la biopsie d’une tumeur endobronchique
440 M. de Perrot, P. Dartevelle

et permet également d’évaluer une compression ou
un envahissement trachéal par une tumeur médias-
tinale.
Marqueurs tumoraux
Les marqueurs tumoraux biologiques doivent être
systématiquement recherchés (aFP, hCG, ACE).
L’élévation des deux premiers est le témoin d’une
tumeur germinale maligne.
Scintigraphie iodée
La scintigraphie iodée est faite lorsqu’il existe une
suspicion de tumeur d’origine thyroïdienne.
Médiastinoscopie
La médiastinoscopie n’est pas contre-indiquée en
présence d’un syndrome cave supérieur et repré-
sente un excellent moyen d’exploration étiologique
chaque fois qu’est suspectée une origine ganglion-
naire à ce syndrome cave. En matière de tumeurs
solides du médiastin antérieur, nous lui préférons,
pour notre part, l’exploration chirurgicale qui per-
met des prélèvements anatomopathologiques de
dimension plus importante en même temps qu’elle
juge des possibilités d’exérèse.
Traitement
Traitement chirurgical
Décompressions
Les syndromes caves supérieurs par compression ou
étirement à partir d’une tumeur, sans envahisse-
ment pariétal, ni thrombose, disparaissent après
l’éradication de l’agent compressif, et permet ainsi
le rétablissement de la circulation cave sans qu’il
soit nécessaire d’agir au niveau du vaisseau lui-
même. Ainsi l’exérèse des goitres endothoraciques
ou la mise à plat-greffe des anévrismes de la crosse
aortique ou de ses branches permet toujours le
rétablissement d’une circulation cave normale par
la décompression qu’elles entraînent. Les adénopa-
thies inflammatoires et notamment tuberculeuses
ne peuvent habituellement pas être réséquées en
totalité en raison des adhérences qu’elles contrac-
tent avec les organes de voisinage. Elles peuvent de
ce fait seulement être curetées, ce qui diminue le
syndrome compressif et surtout évite le risque de
fistule trachéobronchique et œsophagienne.
Thrombectomies
Elles ne se discutent que devant une thrombose
récente (moins de 8 jours) dans la mesure où aucun
agent compressif ou altération de la paroi veineuse
n’est à l’origine de celles-ci. L’indication de choix
est la thrombose aiguë sur cathéter, qui est habi-
tuellement mal supportée sur le plan encéphalique.
Plasties caves
Une sténose pure de la veine cave supérieure d’ori-
gine tumorale ou par médiastinite, à condition
qu’elle soit limitée en circonférence et en hauteur,
peut être élargie par un patch de péricarde ou de
veine autologue. La veine saphène interne ou la
veine jugulaire interne peuvent être utilisées.
Pontages caves supérieurs
Lorsqu’il existe une thrombose de la veine cave
supérieure et de ses branches ou lorsque celle-ci
est massivement envahie par un processus malin,
l’exérèse complète de la tumeur est possible
moyennant le remplacement de la veine cave supé-
rieure. Deux matériaux peuvent être utilisés : une
veine autologue, dont le diamètre doit être doublé
ou triplé par différents artifices afin de s’adapter à
celui de la veine cave et du tronc veineux innominé
gauche, ou le polytétrafluoroéthylène (PTFE) ou
Gore Tex
®
, qui est le seul matériau synthétique à
assurer une perméabilité durable dans le système
veineux. Du fait de sa simplicité, le PTFE est de-
venu le matériau de choix dans la chirurgie restau-
ratrice cave.
4
Ce type de prothèse ne gêne nulle-
ment la radiothérapie ou la chimiothérapie qui peut
être nécessaire secondairement.
Deux conditions sont nécessaires à la chirurgie
restauratrice cave : le lit d’amont doit être de
bonne qualité, sans thrombose sus-jacente, et la
circulation veineuse collatérale doit être peu déve-
loppée en raison du risque de thrombose précoce si
le gradient de pression n’est pas suffisant à travers
la prothèse. Ces deux conditions sont réunies dans
les syndromes caves récents ou lorsqu’il existe un
envahissement de la veine cave supérieure sans
encore de retentissement hémodynamique.
Lorsqu’il existe une obstruction complète du retour
cave avec une thrombose étendue aux axes axillo-
sous-claviers, une revascularisation cave est inutile
puisque l’exérèse de la tumeur ne majore pas le
syndrome cave.
Une dérivation cave isolée peut être envisagée
dans les médiastinites fibreuses ou les thromboses
caves d’étiologie non tumorale. Les dérivations pal-
liatives se font habituellement entre le tronc vei-
neux innominé gauche, plus souvent respecté que
le droit, et l’auricule.
Les malades ayant bénéficié d’une revascularisa-
tion par prothèse en PTFE nécessitent une anticoa-
441Syndrome cave supérieur