L Hypertension artérielle révélatrice d’un corticosurrénalome sécrétant de l’adulte C

C as clinique
Cas clinique
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Figure 1.
Tomodensitométrie (TDM) abdominale : volumineuse
formation tumorale gauche développée aux dépens de la
corticosurrénale et du segment VI hépatique.
Figure 2.
TDM thoracique : mise en évidence de plusieurs nodules
pulmonaires bilatéraux
La Lettre du Cancérologue - Vol. XVI - n° 8 - octobre 2007
Hypertension artérielle révélatrice
d’un corticosurrénalome sécrétant de l’adulte
Arterial hypertension indicating a fonctional adreno-cortical cancer
L. Yapur*
* Service de cancérologie, hôpital Beaujon, Clichy.
L
e corticosurrénalome, dont l’incidence est de 1 à 2 cas 
sur un million de personnes, est un cancer rare du cor-
tex surrénal, de présentation hétérogène et de mauvais 
pronostic (1, 2). Il survient davantage chez les femmes que chez 
les hommes, avec un ratio de 1,5 (2, 3). La distribution par âge 
est bimodale, avec un pic durant l’enfance et un second pic 
vers 40-50 ans (4).La pathogenèse moléculaire n’est pas encore 
comprise. Lactivité d’environ 60 % des corticosurrénalomes a 
des incidences hormonales. Une tumeur surrénalienne palpable 
à l’examen clinique, accompagnée de douleurs lombaires ou 
abdominales homolatérales, de signes cliniques de virilisation 
chez la femme et de gynécomastie chez l’homme, ou associée à 
un syndrome de Cushing, est suspecte de malignité (5).
CAS CLINIQUE
M. D.M. est âgé de 64 ans. Au cours des trois mois précédant la 
consultation est intervenue une perte de 10 % du poids corporel, 
associée à des douleurs abdominales du flanc gauche, dans un 
contexte d’altération de l’état général. 
Lexamen clinique a mis en évidence un mauvais état général, 
une hépatomégalie douloureuse et une hypertension artérielle 
systolique à 190 mmHg, mais pas de gynécomastie ni d’adéno-
pathie palpable. Le reste de l’examen clinique était sans parti-
cularité. Un scanner abdominal et thoracique a été réalisé. Il 
a objectivé une volumineuse formation tumorale hypervas-
cularie au temps artériel, atteignant 120 mm de grand axe 
antéropostérieur et 80 mm de diamètre transversal ( gure 1). 
S’associaient à cette lésion une formation hypodense hépatique 
de 50 mm de grand axe, occupant le segment VI, et plusieurs 
nodules pulmonaires bilatéraux ( gure 2). Le bilan d’extension 
a été réalisé, incluant scintigraphie osseuse, scanner cérébral 
et des marqueurs tumoraux ACE et CA 19-9, qui s’est révélé 
normal. Une ponction-biopsie hépatique avec étudehistologique 
a montré une prolifération carcinomateuse d’architecture variée, 
organisée en travées alors que, dans d’autres secteurs, les plages 
de cellules étaient peu cohésives. Létude immunohistochimique 
était positive pour la vimentine, la synaptophysine et melan-A, 
ce dernier étant spécifique du corticosurrénalome.
Lensemble de ces données cliniques, radiologiques et histolo-
giques a permis de poser le diagnostic de corticosurrénalome. Devant la présentation au diagnostic d’une hypertension arté-
rielle, un bilan hormonal a été demandé, celui-ci révélant une 
cortisolémie élevée à 792 nmol/l (normale : 171-536 nmol/l) à 
8 h et 484 nmol/l à 20 hainsi qu’unecortisolurie à 860 nmol/24 h 
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(normale :100-379 nmol/24 h), alorsque les valeurs de l’hormone 
corticotrope (ACTH), de la déhydroépiandrostérone (DHEA-S) 
et de l’aldostérone étaient normales.
Il a été conclu de ces éléments, discutés en réunion de concer-
tation pluridisciplinaire, qu’il s’agissait d’un adénocarcinome 
d’origine surrénalienne sécrétant,métastatique aux niveaux 
hépatique et pulmonaire.
Devant l’extension dessions,lachirurgiea été récusée et 
lepatient aétraipar une polychimiothérapie compre-
nant trois cures mensuelles d’adriamycine, de cisplatine et de 
5-fluoro-uracile.
Grâce à cetraitement, l’état néral dupatient aconnuune 
amélioration, marquée par une diminution de la prise desdérivés 
morphiniques, une disparition à l’examen clinique de l’hépa-
tomégalie ainsi qu’une normalisation de la tension artérielle 
après trois cures de chimiothérapie. La tolérance générale du 
traitement a été satisfaisante, et le dernier bilan montre une 
diminution progressive des valeurs de cortisolémie et de corti-
solurie jusqu’à normalisation.
DISCUSSION
Les corticosurrénalomes crétants sont des tumeurs malignes 
hautement agressives dont le taux de croissance tumorale est 
rapide, ce qu’illustre une expression de Ki67 supérieure à 10 %, 
associée à un mauvais pronostic (6).
Lactivité d’environ 60 %descorticosurrénalomes a desincidences 
hormonales (7, 8). Si la sécrétion des hormones sexuelles a été 
associée à une survie prolongée, celle de glucocorticoïdes est 
associée à un pronostic péjoratif lorsque ce critère est exploré 
en analyse uni- et multivariée.
Le diagnostic a été posé grâce aux données immunohistochi-
miques et à l’imagerie ; l’immunomarquage positif au melan-A, 
à la synaptophysineet à lavimentinea termil’originecortico-
surrénale de la tumeur.
La taille est un paramètre diagnostiqueessentiel, car une tumeur 
de 6 cm ou plus est suspecte de malignité. 
Letraitementdu corticosurrénalomeestavant tout chirur-
gical(8). Le taux de récidive locale après résection varie dans 
la littérature de 35 à 85 % (7, 8).
Le traitement de référence des formes non réséquables,  incom-
plètement réséquées ou métastatiques est le mitotane. Ce traite-
ment, en association à la chimiothérapie, est également efficace 
pour le contrôle hormonal des formes sécrétantes. Plusieurs 
protocoles associant la chimiothérapie au mitotane et intégrant 
la chirurgie pour une approche multidisciplinaire de formes 
localement avancées sont en cours d’évaluation ; ils utilisent la 
doxorubicine, le cisplatine, l’étoposide et la vincristine (9-11).
En ce qui concerne notre patient, étant donné l’extension de la 
maladie, demblée métastatique, la tolérance au traitement par 
chimiothérapie a été satisfaisante et a permis le contrôle de la 
symptomatologie hormonale.   
CONCLUSION
Les corticosurrénalomes sont des tumeurs hautement mali-
gnes responsables de tastases fquentes et précoces.Le 
diagnostic est histologique et immunohistochimique. La TDM 
reste l’examen de référence en ce qui concerne l’imagerie. Lélé-
ment pronostique majeur est le stade. Dans une étude française 
portant sur 253 cas, la survie à 5 ans était respectivement de 
60 %, 50 %, 25 % et 0 % pour les stades I, II, III, IV (12).
Ces tumeurs représentent un véritable défi sur le plan théra-
peutique. Leur traitement fait appel à une approche combinant 
chirurgie, mitotane et chimiothérapie, au mieux associés dans 
le cadre d’une prise en charge multidisciplinaire. 
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