Syndromes paranéoplasiques et Tumeurs épithéliales thymiques

Syndromes paranéoplasiques
et tumeurs épithéliales thymiques
Chantal Raherison Semjen
Service des Maladies Respiratoires
Université Bordeaux

Généralités
•Tumeurs thymiques : incidence rare
–0,15 cas pour 100000 PA
•Engels, Int J cancer 2003 (USA)
•Etiologie mal connue
•Nouvelle classification histologique
•Hypothèses : génétique, auto-immun
•Rôle important du thymus : maturation des cellules T,
régulation de l’auto-immunité
•Prise en charge évolutive :
–place de la chirurgie dans les formes localisées
–place d’une prise en charge multimodale dans les formes
avancées
•Utilité des registres

Registre canadien
N=196 patients 1998-2004
Moyenne d’âge, 59 ans, 50% de femmes
30% asymptomatiques
20% avec un sd paranéoplasique Mariano et al, J Thoracic Oncology 2013
86% de thymomes vs 14% de
carcinomes
La myasthénie est plus souvent
associée aux thymomes qu’aux
carcinomes thymiques (23% vs 12%)
Pas de lien entre Sd paranéoplasique
et le pronostic

Etude multicentrique Italienne
n=537 patients opérés de thymomes
Filosso et al.
European
cardiothoracic
Surgery 2014
Autres SD :
Érythroblastopénie
Hypogammaglobulin
émie (Sd de Good)
Thyroïdite
Lupus ED
Colite
Glomérulonéphrite

Etude multicentrique Italienne
n=537 patients opérés de thymomes
Filosso et al. European cardiothoracic Surgery 2014
Selon, la classification histologique retenue, la présence d’une myathénie est soit
associée significativement aux stades B2B3 (WHO) soit stade I-II (Masoaka)
Les autres Sd paranéoplasiques sont associés au stade précoce (Masaoka)
Pas de lien significatif retrouvé entre sd paraneoplasiques quelqu’il soit et la survie