MISE AU POINT Prise en charge nutritionnelle dans la SLA : actualités et perspectives Nutritional management in ALS: current practice and perspectives G. Lehéricey1, 2, N. Le Forestier2, 3, P.F. Pradat2, 4 L a sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative atteignant les motoneurones et dont les origines et la physiopathologie sont encore inconnues. Son évolution rapide nécessite dès le diagnostic une approche pluridisciplinaire, régulière et spécifique, dans laquelle les soins de confort partagent l’accompagnement avec les soins techniques. Outre la prévention de la malnutrition et notamment de la dénutrition, l’intérêt de la prise en charge nutritionnelle réside dans l’adaptation de l’alimentation à chaque symptôme et à leur évolution variable, irrégulière et individuelle. Cela demande une grande disponibilité de l’équipe soignante envers le patient et les personnes aidantes. État nutritionnel et métabolisme des patients SLA Malnutrition 1 Service de diététique, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris. 2 Département des maladies du système nerveux, centre SLA, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris. 3 Espace éthique, département de recherche en Éthique-Science, Santé et Société ; équipe d’accueil 1610 “Études sur les sciences et les techniques”, université Paris-Sud 11. 4 Inserm UMRS975, CNRS UMR7225, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, université Pierre-et-Marie-Curie, et Centre de recherche de l’Institut du cerveau et de la moelle, Paris. Les études montrent que 9 à 55 % des patients atteints de SLA présentent une dénutrition (1, 2). Comme le montre le tableau I, cette grande variabilité peut s’expliquer par l’hétérogénéité des paramètres de mesure (le pourcentage de perte de poids ou l’indice de masse corporelle [IMC]) et de leurs valeurs seuils elles-mêmes, choisies pour le dépistage de la dénutrition. En outre, les caractéristiques de la population sélectionnée diffèrent ou sont imprécises. D’ailleurs, les recommandations ne spécificient pas la nature du poids de référence 130 | La Lettre du Neurologue • Vol. XVIII - no 4 - avril 2014 pour le calcul de la perte de poids ou de l’IMC, que l’on considère, par usage, comme celui que le patient avait avant la maladie et qui est appelé “poids habituel” ou “poids de forme”. Quant à la prévalence de la surcharge pondérale, elle est mal connue dans la SLA. ◆ Sous-alimentation La sous-alimentation − qui peut conduire à la dénutrition − est le plus souvent multifactorielle avec, dans la SLA, les éléments suivants. ➤ Une carence de l’apport protéino-énergétique, liée aux troubles de la déglutition, cause principale de la dénutrition dans la SLA. Divers obstacles à la prise alimentaire interviennent également, comme la perte de l’autonomie pour l’accès à la nourriture, les troubles du transit, l’état cognitif, etc. La restriction en calories et en protéines de haute valeur biologique peut résulter de régimes restrictifs et non justifiés : sans gluten et sans protéine de lait de vache, pauvre en cholestérol, etc. ➤ Une augmentation des besoins énergétiques, résultant de l’hypermétabolisme chez de nombreux patients, indépendamment de toute atteinte respiratoire, à elle seule responsable d’un hypercatabolisme. ➤ L’atteinte motrice où la dégénérescence des neurones moteurs conduit à une atrophie musculaire. Le handicap moteur qui en découle engendre une diminution de l’activité physique qui majore également l’amyotrophie par sous-utilisation de la masse musculaire. Tous ces facteurs induisent une perte de poids souvent rapide, et majoritairement de la masse maigre, plus facilement mobilisable, ce qui a un impact sur l’état général du patient. Points forts » La perte de poids, principalement secondaire à la dysphagie en cas d’atteinte bulbaire, est un facteur pronostique de survie négatif indépendant. » Des troubles du métabolisme sont souvent observés avec, en dépit d’une atrophie musculaire, un hypermétabolisme paradoxal au repos associé à une tendance à l’hyperlipidémie et à l’intolérance au glucose. » Bien que la relation causale ne soit pas établie, la présence d’une hyperlipémie semble associée à une survie plus longue. » Une assistance nutritionnelle spécifique à la SLA est un élément essentiel dans la prise en charge multidisciplinaire et sa précocité semble déterminante dans son évolutivité. Tableau I. Prévalence de la dénutrition au cours de la SLA. Auteurs Type d’étude Commentaires Mazzini et al., 1995 (3) Sl/c Patients avec GPE Kasarskis et al., 1999 (4) Sl/c Desport et al., 1999 (5) Sl/c Lechtzin et al., 2001 (1) R Sherman et al., 2004 (2) Sl/c Critère utilisé 31 53 IMC < 20 Patients avec GPE 136 28 IMC ≤ 20 – 55 16 IMC ≤ 18,5 1 600 36 Non précisé 34 26 IMC < 20 Bouteloup et al., 2009 (6) Sl/c – 61 9,8 % selon l’IMC 29,5 % selon le pourcentage de perte de poids IMC ≤ 18,5 (< 65 ans) IMC < 21 (≥ 65 ans) Perte de poids > 10 % Limousin et al., 2010 (7) Sl/c – 63 21 % (au diagnostic) 48 % (4 ans après) Perte de poids > 10 % Marin et al., 2011 (8) Sl/c – 93 Étude de calorimétrie Effectifs* 8,70 % (au diagnostic) IMC ≤ 18,5 (< 70 ans) 15,2 % (non significatif, IMC < 21 (≥ 70 ans) au cours du suivi) * Les effectifs donnés correspondent au sous-groupe de patients pour lesquels les données nutritionnelles sont disponibles. GPE : gastrostomie percutanée endoscopique ; R : rétrospective ; Sl/c : suivi longitudinal/cohorte. ◆ Sur-alimentation Une balance énergétique positive peut résulter de la diminution des dépenses énergétiques avec l’amyotrophie et de la sédentarisation qu’elle induit et/ou de l’excès d’apport alimentaire dans un contexte dépressif ou d’atteinte cognitive avec, notamment, une démence fronto-temporale (DFT). Aucun consensus ne définit la stratégie diététique en cas de surcharge pondérale dans la SLA. L’objectif est d’éviter un nouvel accroissement de la masse grasse. Cela limiterait les complications fonctionnelles telles que la perte de l’autonomie à la marche ou aux transferts, et des complications respiratoires ou cardiaques. Toutefois, il a été suggéré qu’un régime hypercalorique pourrait améliorer le statut métabolique et la fonction neuromusculaire comme dans d’autres maladies chroniques. Une étude, qui reste à confirmer, a ainsi suggéré une réduction du risque de décès en cas de surpoids et d’obésité dans la SLA (9). SLA Dénutrition Nutrition Gastrostomie Multidisciplinarité Highlights Prévalence de la dénutrition (%) Base de données américaine à partir de patients hospitalisés Mots-clés » In ALS, weight loss that is mainly due to dysphagia is an independent negative prognostic factor. » Despite the presence of amyotrophy, a paradoxical hypermetabolism can be observed together with hyperlipidemia and glucose intolerance. » Although the causal relationship remains unknown, hyperlipidemia is associated with a longer survival in ALS patients. » Nutritional management is a key element in the multidisciplinary care of ALS patients and must be initiated at an early stage of the disease. Keywords ALS Malnutrition Nutrition Gastrostomy Multidisciplinary Désordres métaboliques ◆ Hypermétabolisme Un hypermétabolisme paradoxal, au regard de l’atrophie musculaire, est observé chez les patients atteints de SLA dans 42 à 68 % des cas selon les études (2, 6). Son origine reste encore mal comprise. ◆ Dyslipidémie et intolérance au glucose Récemment, des travaux français menés en collaboration entre les équipes de la Pitié-Salpêtrière (P.F. Pradat et V. Meininger) et de Strasbourg (L. Dupuis et J.P. Loeffler) ont montré que des anomalies du métabolisme lipidique et glucidique pourraient jouer un rôle dans la physiopathologie de la SLA. Ainsi, une hyperlipidémie (ratio LDL-HDL élevé) semble corrélée à une survie plus longue. Par ailleurs, on retrouve une incidence plus élevée d’intolérance au glucose que dans la population générale. Des études sont en cours afin de mieux La Lettre du Neurologue • Vol. XVIII - no 4 - avril 2014 | 131 MISE AU POINT Prise en charge nutritionnelle dans la SLA : actualités et perspectives caractériser ces anomalies métaboliques et d’établir le lien avec la dégénérescence motoneuronale. Ces travaux pourraient, à terme, conduire à des stratégies thérapeutiques nouvelles. Prise en charge nutritionnelle Équipe pluridisciplinaire Le caractère très évolutif de la SLA justifie une prise en charge précoce des patients et de l’entourage, d’emblée multidisciplinaire et spécifique. Le diététicien travaille en étroite collaboration avec d’autres professionnels de soins. L’assistant social facilite, par exemple, la mise en place d’une livraison à domicile des repas par la mairie. Grâce à un orthophoniste, le patient peut apprendre à s’adapter à ses handicaps de mastication pour maintenir une texture entière plus longtemps sans risque majeur de fausse route. L’ergothérapeute aménage également l’environnement du repas. À la suite de l’annonce du diagnostic et tout au long du suivi, le psychologue et l’ensemble des professionnels accompagnent d’une même voix le patient et son entourage, par exemple, dans l’acceptation des adaptations qui s’avèrent nécessaires pour son alimentation : modifications de textures, recours à l’alimentation artificielle, etc. Évaluation et diagnostic nutritionnels Le dépistage de la dénutrition est primordial car elle est un facteur de mauvais pronostic aux multiples répercussions sur le capital musculaire du patient, son autonomie, sa qualité de vie et celle de son entourage. L’évaluation nutritionnelle apprécie les habitudes alimentaires à risque et les capacités à s’alimenter et à s’hydrater. L’analyse des résultats des études (tableaux I et II) portant sur la prévalence de la dénutrition et l’utilité pronostique des variables nutritionnelles dans la SLA nous permet une certaine mise au point quant aux stratégies de diagnostic diététique à tenir chez les patients SLA. La Haute Autorité de santé retient, dans la SLA, 2 critères pour diagnostiquer une dénutrition : ➤ l’IMC, lorsqu’il est inférieur à 18 kg/m2, pour les adultes jusqu’à 65 ans, et inférieur à 20 kg/m2 pour ceux de plus de 65 ans ; ➤ la perte de poids, lorsque son pourcentage est d’au moins 5 à 10 % en 6 mois. Une étude a montré que la diminution de chaque unité de l’IMC habituel augmentait le risque de 132 | La Lettre du Neurologue • Vol. XVIII - no 4 - avril 2014 décès de 20 %. De même, le pourcentage de perte de poids est un facteur prédictif négatif sur la survie. Ainsi, une perte de poids supérieure à 5 % du poids habituel augmenterait le risque de mortalité de 30 %. Le seul suivi longitudinal du poids mesuré par une balance ne renseigne pas − comme celui de la composition corporelle − sur l’évolution de la maladie et des facteurs de risque. Une fonte musculaire en cas d’accroissement de la masse grasse ou d’œdèmes peut être sous-estimée ou non perçue. Une étude utilisant l’impédancemétrie (équation spécifique à la SLA) a mis en évidence le facteur pronostique favorable du taux de masse grasse et l’existence d’une corrélation négative entre une augmentation du ratio des volumes d’eau intra- et extracellulaires et la survie. Enfin, l’évaluation des ingesta, semi-quantitative et qualitative, reflète un possible risque alimentaire de malnutrition et permet d’orienter les stratégies nutritionnelles qui seront proposées. Les éventuels obstacles à la prise alimentaire, notamment les obstacles volontaires de type sociétal et environnemental (difficultés pour se déplacer aux toilettes, incontinence urinaire, allongement du temps des repas, etc.), sont pris en considération. Les attentes, les motivations et les ressources, comme les connaissances du patient, doivent être étudiées pour adapter la réponse diététique, tout comme celles des aidants (familles, proches et aidants sociaux), source d’informations fondamentales et ressources humaines précieuses, qui permettent d’assurer la continuité de la prise en charge nutritionnelle à domicile. Stratégies nutritionnelles et diététiques La stratégie nutritionnelle et l’éducation constituent un véritable défi pour l’équipe multidisciplinaire afin de respecter au mieux à la fois le projet de vie, les recommandations nutritionnelles et les aspects identitaires du patient (dimensions culturelles, psychologiques, etc.). En outre, les solutions proposées doivent pallier les besoins croissants d’adaptation : modification des textures, enrichissement des portions, aides aux repas, etc. ◆ Recommandations nutritionnelles Dans le contexte actuel des connaissances, les recommandations nutritionnelles sont les suivantes : ➤ apport énergétique moyen : 35 kcal/kg/j ; ➤ apport protéique : 0,8 à 1 g/kg/j en privilégiant les protéines d’origine animale pour leur valeur biologique, un apport minimum de 1 g/kg/j sans dépasser les 1,5 g/kg/j, en cas d’hypercatabolisme ; MISE AU POINT Tableau II. Utilité pronostique des variables nutritionnelles au cours de la SLA. Auteurs Mazzini et al., 1995 (3) Lacomblez et al., 1996 (10) Stambler et al., 1998 (11) Kasarskis et al., 1999 (4) Type d’étude Commentaires Effectifs Variables influençant la survie Sl/c Patients ayant refusé la GPE 35 Perte de poids > 10 % Et Suivi du groupe placebo 959 Perte de poids Etm Suivi du groupe placebo 245 Pourcentage de perte de poids Variables n’influençant pas la survie – – R Patients avec GPE 136 Chiò et al., 1999 (12) Sl/c Patients avec GPE 50 Perte de poids ≥ 10 % Desport et al., 1999 (5) Sl/c 55 IMC ≤ 18,5 au cours du suivi Desport et al., 2000 (13) R 30 IMC < 18,5 Bouteloup et al., 2009 (6) Sl/c – 61 Limousin et al., 2010 (7) R – 63 Perte de poids > 10 % IMC < 18,5 Marin et al., 2011 (8) Sl/c – 92 Au moment du diagnostic : • perte de poids habituel* ≥ 5 % • variation de l’IMC habituel* ≥ 1 unité Au cours de l’évolution de la SLA : • IMC ≤ 18,5 et à la pose de la GPE • chaque perte de 5 % de poids habituel*, après le diagnostic • variation de l’IMC habituel* ≥ 1 unité • masse grasse (gain, surpoids et obésité) • angle de phase et le ratio des volumes hydriques intraet extracellulaires Taux de perte de poids après le diagnostic (au cours du suivi) Rio et al., 2010 (14) Sl/c Patients ayant une maladie du motoneurone avec GPE, GPR ou SNG 159 GPE, GPR Pourcentage de perte de poids dysphagie sévère SNG R Base de données issues de 3 essais thérapeutiques 427 IMC Dyslipidémie Paganoni et al., 2011 (9) – Patients avec GPE – Force musculaire IMC, albumine IMC, albumine – Perte de poids > 5 % – DER, masse maigre, apports protéiques et caloriques IMC Albumine * Par rapport au poids ou à l’IMC 6 mois avant l’apparition des symptômes. DER ; dépense énergétique de repos ; Et : essai thérapeutique ; Etm : essai thérapeutique médicamenteux ; GPE : gastrostomie percutanée endoscopique ; GPR : gastrostomie percutanée radiologique ; R : rétrospective ; Sl/c : suivi longitudinal/cohorte ; SNG : sonde nasogastrique. ➤ apport lipidique : les connaissances actuelles mènent à garantir l’apport en graisses animales, substrats privilégiés des fibres musculaires lentes. Bien que l’hyperlipidémie semble associée à une survie plus longue, l’absence de preuve pour un lien de causalité, ne permet pas encore de préconiser un régime accru en lipides ; ➤ apport glucidique : conseils de l’alimentation équilibrée où les apports en glucides complexes, source principale d’énergie, doivent être réguliers et répartis sur la journée (3 à 4 repas) et ceux en glucides simples limités ; ➤ suppléments nutritionnels : pas de supplémentation en absence de carence identifiée à l’exception peut-être de la vitamine D (800 UI/j à 100 000 UI/3 mois) pour ces patients à risque. ◆ Adaptations sur mesure Adaptations de la texture Le manque d’attention (lors d’un repas très animé ou pris devant la télévision, etc.) ou l’utilisation de textures à risque (eau plate à température ambiante et non aromatisée, fruits très juteux comme les agrumes ou le melon, etc.) sont régulièrement à l’origine de fausses routes. Pour conserver au mieux et le plus longtemps possible une texture normale avec les aliments appréciés du patient, il est préférable de faire évoluer progressivement la préparation des aliments problématiques avant de les supprimer et de les remplacer par un équivalent nutritionnel. Pour réduire les risques de fausses routes aux solides et aux liquides, il faut privilégier la température (boissons chaudes ou froides), la La Lettre du Neurologue • Vol. XVIII - no 4 - avril 2014 | 133 MISE AU POINT Références bibliographiques 1. Lechtzin N, Wiener CM, Clawson L et al. Hospitalization in amyotrophic lateral sclerosis: causes, costs, and outcomes. Neurology 2001;56(6):753-7. 2. Sherman MS, Pillai A, Jackson A et al. Standard equations are not accurate in assessing resting energy expenditure in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Parenter Enteral Nutr 2004;28(6):442-6. 3. Mazzini L, Corrà T, Zaccala M et al. Percutaneous endoscopic gastrostomy and enteral nutrition in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 1995;242(10):695-8. 4. Kasarskis EJ, Scarlata D, Hill R et al. A retrospective study of percutaneous endoscopic gastrostomy in ALS patients during the BDNF and CNTF trials. J Neurol Sci 1999;169(1-2):118-25. 5. Desport JC , Preux PM, Truong TC et al. Nutritional status is a prognostic factor for survival in ALS patients. Neurology 1999; 53(5):1059-63. 6. Bouteloup C, Desport JC, Clavelou P et al. Hypermetabolism in ALS patients: an early and persistent phenomenon. J Neurol 2009;256(8):1236-42. 7. Limousin N, Blasco H, Corcia P et al. Malnutrition at the time of diagnosis is associated with a shorter disease duration in ALS. J Neurol Sci 2010;297(1-2):36-9. 8. Marin B, Desport JC, Kajeu P et al. Alteration of nutritional status at diagnosis is a prognostic factor for survival of amyotrophic lateral sclerosis patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82(6): 628-34. 9. Paganoni S, Deng J, Jaffa M et al. Body mass index, not dyslipidemia, is an independent predictor of survival in amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve 2011; 44(1):20-4. 10. Lacomblez L, Bensimon G, Leigh PN et al. A confirmatory dose-ranging study of riluzole in ALS. ALS/Riluzole Study Group-II. Neurology 1996;47 (6 Suppl 4):S242-50. 11. Stambler N, Charatan M, Cedarbaum JM. Prognostic indicators of survival in ALS. ALS CNTF Treatment Study Group. Neurology 1998;50(1):66-72. ... / ... Prise en charge nutritionnelle dans la SLA : actualités et perspectives texture (homogène, gazeuse, plus dense comme le potage ou le yaourt à boire, lubrifier les aliments secs, granuleux ou qui s’émiettent avec les sauces, etc.) et les saveurs (sucré, salé, amer, etc.). La poudre épaississante et l’eau gélifiée industrielle sont recommandées. Enrichissement et fractionnement L’appétence d’une recette diminue souvent lorsque l’on hache ou mixe sa préparation et les quantités consommées sont, de ce fait, moindres. Même en l’absence d’un hypermétabolisme où l’enrichissement en calories et en protéines est indispensable, il est recommandé d’enrichir toute préparation de texture modifiée (hachée, moulinée, etc.). Lorsque les apports spontanés per os restent insuffisants, les compléments nutritionnels oraux sont utilisés. Ils sont intégrés dans les préparations culinaires, consommés au cours des repas ou pris individuellement en complément du repas et en collation. Au-delà de 45 minutes, la durée du repas constitue un risque accru de fausses routes et de perte d’appétit. Le fractionnement des repas (collations hypercaloriques et hyperprotéinées) et des plats favorise la prise alimentaire. Nutrition artificielle Sans spécificité à la SLA, un mode de nutrition artificielle peut être proposé au patient. Toutefois, l’effet positif de la gastrostomie sur la qualité de vie et sur la survie n’a pas été démontré par des études contrôlées. ➤ La nutrition entérale Lorsque le tube digestif est fonctionnel, la nutrition entérale reste toujours prioritaire à la nutrition parentérale. La sonde nasogastrique (SNG) − dont la tolérance est reconnue pour être mauvaise au-delà de 2 mois − est habituellement indiquée pour une courte durée (3 à 4 semaines), en attendant la gastrostomie. Dans notre pratique, une meilleure tolérance sur de plus longues périodes est observée avec des sondes pédiatriques de petit calibre, dont la fixation sur le visage permet une certaine amplitude de mouvement. La gastrostomie reste la méthode de choix avec la voie percutanée endoscopique (GPE) ou radiologique (GPR). La GPR, qui a l’avantage de ne pas nécessiter une anesthésie générale, est recommandée pour les patients SLA présentant un risque de décompensation respiratoire et/ou bulbaire avec un rétrécissement laryngé entravant le passage par les voies aérodigestives de l’endoscope. Le bouton de gastrostomie, qui 134 | La Lettre du Neurologue • Vol. XVIII - no 4 - avril 2014 apporte un certain nombre d’avantages pratiques et physiques, semble mieux accepté par les patients et les soignants et pourrait permettre une pose plus précoce. Outre les bonnes pratiques usuelles, avec notamment les contraintes organisationnelles (nombre important d’intervenants à domicile) et la gastroparésie fréquente, le débit moyen est de 180 ml/h (max. 300 ml/h) et le volume total peut être limité. Dans la pratique, les formules hypercaloriques et hyperprotéinées sont préférées avec éventuellement 1 ou 2 boissons hyperprotéinées et hypercaloriques, administrées à la seringue, par bolus de 100 à 200 ml, avant ou entre les poches de produits de nutrition entérale. En l’absence de recommandations spécifiques pour ces patients, il est raisonnable de prévenir le syndrome de renutrition inapproprié (perturbations métaboliques lors de la renutrition) [15] dans un contexte de dénutrition sévère et de sous-alimentation chroniques voire de jeûne prolongé. ➤ La nutrition parentérale Lorsque la pose de gastrostomie ou de la SNG est contre-indiquée ou refusée par le patient, la nutrition parentérale constitue parfois une alternative dont les risques ne sont pas spécifiques à la SLA. Confort digestif Le fractionnement des repas et une répartition des macronutriments (glucides, lipides, protéines) peuvent améliorer la gastroparésie fréquemment rencontrée. L’atteinte des muscles responsables du péristaltisme peut occasionner un ralentissement du transit intestinal voire une constipation. Un enrichissement en fibres alimentaires et une hydratation suffisante peuvent être envisagés selon la tolérance du patient. Toutefois, si l’augmentation du volume des selles qui en résulte est plus inconfortable, il convient de réduire les aliments riches en fibres et notamment les fruits et légumes. En cas de gaz et de ballonnements, l’utilisation du charbon végétal (sous la forme de poudres, de gélules, de comprimés ou de granules) à distance des prises de médicaments peut être conseillée. Dans la pratique, le contrôle quantitatif et qualitatif (pourcentage de fibres solubles versus insolubles) de la teneur en fibres des poches de produits de nutrition, ne semble pas anodin pour la tolérance digestive. Toutefois, il est difficile d’établir une règle face aux tolérances variables de chaque patient. MISE AU POINT Conclusion D I A P O R A M A Les troubles nutritionnels sont au premier plan dans l’évolution de cette maladie neurodégénérative : la prise en charge nutritionnelle des patients atteints de SLA doit être systématique dès le diagnostic et tout au long de l’évolution de la maladie. La dénutrition est un facteur de mauvais pronostic pour les patients atteints de SLA selon des critères spécifiques de pourcentage de perte de poids ou de variation de l’IMC habituels. L’état nutritionnel au moment du diagnostic semble avoir une valeur pronostique notable et nous pouvons proposer que les critères d’évaluation doivent désormais être étudiés en considérant à la fois la perte de poids − pourcentage de perte de poids par rapport à un poids de référence défini, habituel ou précédent, en précisant l’intervalle de temps concerné −, la composition corporelle − nature et variation −, et le moment de la mesure − au début des symptômes, au diagnostic ou au cours du suivi. Le retentissement d’un traitement nutritionnel oral et/ou entéral, quantitatif et/ou qualitatif, est probable sur le cours évolutif de la SLA, la survie et la qualité de vie des patients. Beaucoup de réponses sont encore du domaine de la recherche. Cependant, cette pathologie chronique d’évolution rapide demande une grande synergie des équipes soignantes pour composer entre projet de vie, recommandations et aspects identitaires du patient. ■ ... / ... 12. Chiò A, Finocchiaro E, Meineri P et al. Safety and factors related to survival after percutaneous endoscopic gastrostomy in ALS. ALS Percutaneous Endoscopic Gastrostomy Study Group. Neurology 1999;53(5):1123-25. 13. Desport JC, Preux PM, Truong CT et al. Nutritional assessment and survival in ALS patients. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000;1(2):91-6. 14. Rio A, Ellis C, Shaw C et al. Nutritional factors associated with survival following enteral tube feeding in patients with motor neurone disease. J Hum Nutr Diet 2010;23(4):408-15. 15. Cano N, Barnoud D, Schneider SM et al. Questions de nutrition clinique de l’adulte. Comité éducationnel et de pratique clinique de la SFNEP. Paris SFNEP 2006. Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. LES INCONTOURNABLES DU 66th AAN 2014 American Academy of Neurology Philadelphie, 26 avril- 3 mai 2014 Attention : les comptes-rendus de congrès ont pour objectif de fournir des informations sur l’état actuel de la recherche ; ainsi, les données présentées seront susceptibles de ne pas être validées par les autorités françaises et ne doivent donc pas être mises en pratique. Ces informations sont sous la seule responsabilité des auteurs et du directeur de la publication qui sont garants de l’objectivité de cette publication. Directeur de la publication : Claudie Damour-Terrasson - Rédacteur en chef : Pr Thibault Moreau Teva Laboratoires - RCS Nanterre 440 313 104 - Société par Actions Simplifiée au capital social de 198 487 377 € DISPONIBLE EN MAI Coordination Philippe Boulu (Paris) Rédaction Arnaud Biraben (Rennes) Bruno Brochet (Bordeaux) Mathieu Ceccaldi (Marseille) Pierre Clavelou (Clermont-Ferrand) Mikaël Cohen (Nice) Marc Debouverie (Nancy) Gilles Defer (Caen) Alain Destée (Lille) Sophie Drapier (Rennes) Emmanuel Flamand-Roze (Paris) Marie Girot (Lille) Emmanuelle Le Page (Rennes) Thibault Moreau (Dijon) Evelyne Planque (Épinal) Emmanuel Touze (Caen) Patrick Vermersch (Lille) ENVI-2014-02-120 En cas de diarrhée, toute cause médicale ou liée au débit d’une alimentation entérale doit être éliminée. Pour l’alimentation per os, les conseils ne sont pas spécifiques. Dans la pratique, un rééquilibre de l’apport en fibres peut stabiliser le transit. Dans le cadre d’une nutrition entérale, des mélanges contenant 100 % de fibres solubles ou semi-élémentaires spécifiques pour les patients hypercata boliques et/ou agressés peuvent être momentanément utilisés. Sous l’égide de Avec le soutien institutionnel de La Lettre du Neurologue • Vol. XVIII - no 4 - avril 2014 | 135