Neurologie SEP : DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL L’absence de critère pathognomonique (clinique et paraclinique) de la sclérose en plaques (SEP) explique qu’environ un patient sur vingt suspecté de cette affection est en fait porteur d’une autre maladie. Parmi les pathologies susceptibles de simuler la SEP... et par suite d’en retarder le diagnostic, il convient notamment de citer : – les accidents vasculaires cérébraux répétés, mimant parfois l’évolution rémittente de la SEP ; – les maladies inflammatoires systémiques à présentation neurologique initiale, comme le lupus érythémateux disséminé. Sur le plan pratique, à noter qu’en cas de doute diagnostique, l’analyse du liquide céphalorachidien à la recherche de bandes oligoclonales doit être systématique, dans la mesure où celles-ci sont le plus souvent absentes dans les maladies simulant la SEP. K. Blanc-Lasserre et T. Moreau. Diagnostic différentiel pratique de la sclérose en plaques. La Lettre du Neurologue, IV, 6 : 293-6. SYNCOPES INEXPLIQUÉES : DEMANDER UN TEST DE VERTICALISATION Le test de verticalisation (ou tilt-test des AngloSaxons) permet d’explorer en laboratoire les modifications hémodynamiques lors de l’orthostatisme. Il consiste à enregistrer, après une période de repos de 30 minutes en décubitus (et après éventuellement sensibilisation pharmacologique), la pression artérielle (PA) et la fréquence cardiaque pendant une verticalisation de 45 minutes à 70°. Correspondances en médecine - n° 3-4, vol. II - 3e et 4e trimestres 2001 La positivité du test est définie par la reproduction des symptômes (perte de connaissance ou lipothymies) et l’apparition de modifications significatives de la fréquence cardiaque et des chiffres tensionnels. Cet examen permet notamment de distinguer : – l’hypotension orthostatique, caractérisée par une chute de la PA systolique de 20 mmHg et de la PA diastolique de 10 mmHg dans les trois premières minutes d’orthostatisme, évoquant une dysautonomie (en l’absence de modification de la fréquence cardiaque) ou une hypovolémie (lorsque l’hypotension s’accompagne d’une tachycardie réactionnelle) ; – La tachycardie posturale à l’orthostatisme (ou intolérance orthostatique chronique) est caractérisée par une augmentation de la fréquence cardiaque supérieure ou égale à 30 battements par minute par rapport au repos (ou supérieure ou égale à 120 battements par minute en valeur absolue) dans les cinq premières minutes d’orthostatisme, sans modification notable de la pression artérielle ; ce qui explique que cette affection, de pathogénie inconnue, est généralement d’expression plutôt lipothymique que syncopale. – Les syncopes vasovagales (ou neurocardiogéniques) sont caractérisées par une chute de la PA systolique supérieure à 60 % de la valeur de repos (ou inférieure à 80 mmHg en valeur absolue) et une bradycardie (ralentissement de la fréquence cardiaque supérieur à 30 % de la valeur de repos ou inférieur à 40 battements par minute en valeur absolue) ; ces modifications hémodynamiques sont source de chutes souvent traumatisantes et parfois de mouvements tonico-cloniques, survenant dans les 10 à 30 minutes. G. Lefthériotis et al. Syncopes inexpliquées. La Lettre du Neurologue, V, 1 : 9-12. 19 revue de presse spécialisée résumé et a n a ly s e d’articles sélectionnés Quelques brèves... ! PL et céphalées : fausses croyances Le fait de recommander aux patients venant de bénéficier d’une ponction lombaire (PL) de rester couchés et de boire abondamment ne change pas significativement le risque de survenue de céphalées... M. Vidailhet. Céphalées post-PL : facteurs de risque. La Lettre du Neurologue, IV, 6 : 304. ! Éphédrine : attention danger ! La FDA met en garde contre l’utilisation des produits contenant des alcaloïdes de l’éphédrine. Ces derniers, fréquemment employés aux États-Unis comme suppléments énergétiques ou anorexigènes, peuvent être responsables d’effets secondaires potentiellement graves d’ordre, notamment, neurologique (AVC, épilepsie). À noter qu’en France, l’éphédrine est essentiellement utilisée en traitement local (décongestionnant nasal) et n’est disponible que sur prescription médicale. Attention cependant aux “plantes d’importation” !... K. Vahedi. Plantes exotiques : suppléments énergétiques sans risque ? La Lettre du Neurologue, IV, 6 : 305. A.F. Carpentier. Les syndromes neurologiques paranéoplasiques. La Lettre du Neurologue, IV, 6 : 311-2. ! Avantage aux unités neuro-vasculaires ! Syndromes neurologiques paranéoplasiques Un syndrome neurologique paranéoplasique doit être évoqué chez les malades présentant un tableau neurologique subaigu, d’évolution sévère (sans franche rémission)... et dont l’imagerie neurologique est normale. À noter que, dans plus de la moitié des cas, le cancer sous-jacent – le plus souvent un lymphome, un cancer gynécologique, testiculaire ou pulmonaire à petites cellules – n’est pas encore connu lors de l’apparition des troubles. Le diagnostic de cette affection repose sur la recherche d’anticorps antineuronaux circulants (anti-Hu, anti-Yo...) dans le sérum du patient. Leur absence n’élimine cependant pas le diagnostic, dans la mesure où cette recherche demeure infructueuse chez environ la moitié des malades ! L’hospitalisation dans une unité neurovasculaire conduit – comparativement à une “prise en charge conventionnelle” – à une amélioration significative (de l’ordre de 20 à 30 %) du pronostic vital et fonctionnel des patients victimes d’un accident vasculaire cérébral. Société française neuro-vasculaire. Recommandations pour la création d’unités neurovasculaires. La Lettre du Neurologue, IV, 6 : 317-26. ! Syndrome des jambes sans repos Un tiers des patients souffrant d’un syndrome des jambes sans repos, apparemment idiopathique, présentent une neuropathie périphérique. P. Bouche. Syndrome des jambes sans repos : hétérogénéité clinique et électrophysiologique. La Lettre du Neurologue, V, 1 : 15-6. BANDEAU PAGE 20 TANAKAN la gestation. En d’autres termes, la grossesse et le post-partum n’aggravent pas la sclérose en plaques (SEP) ; il n’existe qu’un décalage chronologique dans le déclenchement des poussées. ! Anticoagulants et pathologie vasculaire cérébrale À l’heure actuelle, les indications des traitements anticoagulants en pathologie vasculaire cérébrale restent limitées : – pour les héparines, à la prévention des thromboses veineuses profondes chez l’hémiplégique et au traitement des thrombophlébites cérébrales ; – pour les antivitamines K, à la prévention secondaire et primaire de l’infarctus cérébral en cas de fibrillation auriculaire ou de prothèse valvulaire mécanique. T. Moreau. Grossesse et sclérose en plaques. La Lettre du Neurologue, V, 2 : 36. ! Tremblement orthostatique J.M. Olivot. Cibles des traitements anticoagulants. La Lettre du Neurologue, V, 1 : 18-21. ! SEP et grossesse : une note d’optimisme ! Au cours des neuf mois de la grossesse, la fréquence des poussées diminue, alors que lors du premier trimestre du post-partum, elle augmente. Si l’on examine “l’année grossesse » (9 mois de grossesse plus 3 mois de post-partum), on retrouve le même nombre de poussées que celui qui a été observé au cours de l’année précédant En présence d’un patient se plaignant d’une instabilité en position debout, de l’impossibilité de rester sur place immobile, sans prendre appui ou sans marcher, et dont l’examen neurologique est normal (absence d’atteinte cérébelleuse, de syndrome parkinsonien, de déficit de la sensibilité profonde...), le diagnostic de tremblement orthostatique doit être évoqué, et un enregistrement électromyographique de surface réalisé. Le traitement de cette affection d’origine supraspinale repose en première intention sur le clonazépam. E. Apartis et al. Tremblement orthostatique et tremblements en orthostatisme. La Lettre du Neurologue, V, 2 : 45-8. ! AIT : pronostic à court terme Une récente étude américaine de méthodologie rigoureuse réalisée sur plus de 1 700 patients (S.R. Johnston et al. JAMA 2000 ; 294 : 2901-6) révèle que chez les malades victimes d’un accident ischémique transitoire (AIT), le risque de survenue dans les trois mois d’un nouvel AIT, d’un accident vasculaire cérébral constitué et d’un événement d’ordre cardiovasculaire est respectivement de 13 %, 10,5 % et 2,5 %. T. de Broucker. AIT : un diagnostic alarmant. La Lettre du Neurologue, V, 2 : 51. ! La preuve par le sida En matière de SEP, l’ère du “tout immunologique” semble révolue. La preuve en est que, lorsqu’un sclérosé en plaques contracte le sida, sa maladie démyélinisante n’en retire aucun bénéfice. Elle continue de progresser comme si de rien n’était, en dépit de l’immunosuppression la plus efficace qu’il soit possible d’imaginer. C. Meyrignac. Charcot sous les feuilles mortes. Les Actualités en Neurologie, 2, 1/2 : 6-10. Nos Nos lettres lettres écrivent écrivent le le présent présent et et l’avenir… l’avenir… S R . T e l e p e r f o r m a n c e Correspondances en médecine - n° 3-4, vol. II - 3e et 4e trimestres 2001 M é d i a S a n t é 21