Images en Dermatologie • Vol. VII • n
o
1 • janvier-février 2014
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Congrès-Réunion
▶Carcinome épidermoïde cutané
Au visage, le carcinome épidermoïde cutané a un tropisme
particulier pour l’oreille et la lèvre; ses localisations sur le dos
de la main et des doigts, l’avant-bras ou la face antérieure des
jambes nécessitent des réparations particulières.
▶Mélanome
Le choix des réparations se simplifi e ici : exérèse suture simple
ou greffe, afi n de ne pas modifi er les repères et permettre la
surveillance ultérieure.
Le mélanome de Dubreuilh est plus problématique, le respect
d’une marge de 1 cm n’étant pas toujours possible sur le
visage; un examen exhaustif des marges est alors indiqué,
selon la technique du spaghetti, par exemple.
De nouveaux horizons thérapeutiques
pour les carcinomes basocellulaires
D’après le Pr Brigitte Dréno (dermatologue, CHU de Nantes)
Les CBC avancés ont une faible mortalité mais une morbidité
très élevée. Le vismodégib est indiqué dans les CBC avancés,
après discussion obligatoire en réunion de concertation pluri-
disciplinaire, ou dans les CBC métastatiques très rares et de
très mauvais pronostic.
La voie de signalisation hedgehog dite “hérisson” (PTCH1 et
SMO) est activée pendant la période embryonnaire, jouant un
rôle crucial dans le développement de l’individu, et elle est
normalement inhibée chez l’adulte. PTCH1, gène suppresseur,
inhibe l’activation de SMO, ce qui inhibe les gènes impliqués
dans la prolifération et la différenciation.
Dans le syndrome de Gorlin, PTCH1 est muté et SMO reste
activé avec :
▶des CBC chez l’adolescent;
▶des tumeurs bénignes associées;
▶des “pits” palmoplantaires;
▶
une dysmorphie faciale et des anomalies neurologiques
(médulloblastome).
Dans plus de 90% des CBC, il existe des anomalies génétiques
de PTCH1 ou SMO induisant une activation permanente de
la voie hedgehog. Il n’est donc pas nécessaire de rechercher
la mutation avant d’instaurer le traitement, contrairement au
mélanome, pour la mutation de BRAF.
Le vismodégib est le premier inhibiteur de SMO. Son effi cacité
(150mg/j per os) a été évaluée à 57% de réponses complètes
et partielles
(5)
.
Les effets indésirables sont nombreux, à type de crampes
(70%), alopécie (64%), dysgueusie (55%), perte de poids,
fatigue, nausée, perte d’appétit et diarrhée pouvant conduire
à l’arrêt du traitement.
L’équipe de B. Dréno a montré l’intérêt d’une prise en charge
nutritionnelle spécifi que comportant une évaluation de l’état
nutritionnel préthérapeutique, ainsi qu’une supplémentation
orale ou parentérale nocturne adaptée à l’intensité de la perte
de poids, avec une diminution des arrêts prématurés de trai-
tement.
Une alerte récente concerne l’émergence rapide de carcinomes
épidermoïdes cutanés chez un patient traité par vismodégib
(6)
.
Conclusion
Cette deuxième édition de la JACC s’est terminée par une
discussion autour de cas cliniques de :
▶
tumeurs rares à ne pas méconnaître (tumeur de Merckel,
angiosarcome de la tête et du cou, syndrome de Gorlin)
–DrT.Jouary, Pr B.Guillot et Pr L.Mortier;
▶
mélanomes métastatiques : choix des traitements de
1
re
et de 2
e
ligne en 2014 – Dr T. Lesimple, Pr C. Lebbé,
DrS.Dalac. ❙❙
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références bibliographiques
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Quéreux G, Nguyen JM, Cary M, Jumbou O, Lequeux Y, Dréno B. Valida-
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2.
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6.
Orouji A, Goerdt S, Utikal J, Leverkus M. Multiple highly and moderately
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ment of inoperable basal cell carcinoma. Br J Dermatol 2014 Jan 21 [Epub
ahead of print].