A V CAS N 5

VOCABULAIRE
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La Lettre du Pneumologue - Volume III - no4 - août 2000
* Service des maladies respiratoires, hôpital Arnaud-de-Villeneuve, Montpellier.** Service de dermatologie, hôpital Saint-Éloi, Montpellier.
La première partie de cet article a été publiée dans La Lettre du Pneumologue de juin 2000, pages 96-97.
CAS NO6
F
emme de 52 ans, hospitalisée pour diagnostic d’une
dyspnée progressivement croissante depuis une dizaine
d’années. Épisodes d’épistaxis récidivants depuis l’ado-
lescence jamais explorés.
Il s’agit de la maladie de
Rendu-Osler, maladie hérédi-
taire autosomique dominante.
L’atteinte pulmonaire se tra-
duit par l’existence de fistules
artério-veineuses intraparen-
chymateuses, responsables
d’un effet shunt (hypoxémie,
hypocapnie, alcalose respira-
toire). Une polyglobulie est
généralement présente, avec
hippocratisme digital et cya-
nose périphérique.
Le traitement des fistules est fondé sur l’embolisation angio-
graphique au moyen de ressorts métalliques ou d’une occlu-
sion par ballonnet. L’excision chirurgicale est le traitement
de deuxième intention. Les fistules peuvent être à l’origine
d’hémoptysies et d’hémothorax.
POUR EN SAVOIR PLUS...
❒Ference BA, Shannon TM, White RI, Zawin M, Burdge CM. Life-
threatening pulmonary hemorrhage with pulmonary arteriovenous mal-
formations and hereditary hemorrhagic telangiectasia. Chest 1994 ; 106 :
1387-90.
❒Guttmacher AE, Marchuk DA, White RI. Hereditary hemorrhagic
telangiectasia. N Engl J Med 1995 ; 333 : 918-24.
❒Pick A, Deschamps C, Stanson AW. Pulmonary arteriovenous
fistula : presentation, diagnosis, and treatment. World J Surg 1999 ; 23 :
1118-22.
❒Puskas JD, Allen MS, Moncure AC, Wain JC, Hilgenberg AD,
Wright C, Grillo HC, Mathisen DJ. Pulmonary arteriovenous malforma-
tions. Therapeutic options. Ann Thorac Surg 1993 ; 56 : 253-8.
CAS NO5
A
ugmentation de la convexité des ongles, associée à
une hypertrophie des parties molles des dernières
phalanges, chez une patiente alcoolo-tabagique.
Il s’agit d’un hippocratisme
digital paranéoplasique ré-
gressif après traitement d’un
carcinome bronchique non à
petites cellules de stade IIIB.
D’autres maladies pulmo-
naires peuvent être associées
à un hippocratisme digital :
mésothéliomes, empyèmes,
métastases pulmonaires, fi-
broses interstitielles, dilatations des bronches, pneumoco-
nioses, abcès, malformations artério-veineuses, emphysèmes,
protéinoses alvéolaires. Des pathologies extrapulmonaires sont
en relation avec un hippocratisme digital : maladies cardiaques
cyanogènes congénitales, emboles vasculaires chroniques (à
partir de pontages artériels ou d’anévrismes), endocardites
infectieuses subaiguës, myxomes de l’oreillette, cirrhoses hépa-
tiques, carcinomes de l’œsophage, carcinomes du côlon, colites
inflammatoires. Il existe des formes idiopathiques.
POUR EN SAVOIR PLUS...
❒Benedek TG. Paraneoplastic digital clubbing and hypertrophic
osteoarthropathy. Clin Dermatol 1993 ; 11 : 53-9.
❒Hansen-Flaschen J, Nordberg J. Clubbing and hypertrophic osteoar-
thropathy. Clin Chest Med 1987 ; 8 : 287-98.
❒Kurzrock R, Cohen PR. Cutaneous paraneoplastic syndromes in solid
tumors. Am J Med 1995 ; 99 : 662-71.
❒Patel AM, Davila DG, Peters SG. Paraneoplastic syndromes associa-
ted with lung cancer. Mayo Clin Proc 1993 ; 68 : 278-87.
La main du pneumologue (2)
● D. Choma*, A. Séverac*, D. Bessis**, J.L. Pujol*

VOCABULAIRE
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La Lettre du Pneumologue - Volume III - no4 - août 2000
CAS NO8
F
emme de 50 ans. Sclérodactylie avec effilement des
doigts en légère flexion, effacement des plis interpha-
langiens, et peau atrophique, cireuse et brillante. Dyspnée pro-
gressivement croissante.
Sclérodermie, maladie sys-
témique responsable de
pneumopathie interstitielle
chronique fibrosante (80 %
des cas). Plus rarement,
d’autres complications pul-
monaires peuvent appa-
raître : hypertension arté-
rielle pulmonaire, hémorragie alvéolaire et cancer bronchique.
POUR EN SAVOIR PLUS...
❒Abu-Shakra M, Guillemin F, Lee P. Cancer in systemic sclerosis.
Arthritis Rheum 1993 ; 36 : 460-4.
❒Generini S, Fiori G, Moggi-Pignone A, Matucci-Cerinic M, Cagnoni M.
Systemic sclerosis. A clinical overview. Adv Exp Med Biol 1999 ; 455 :
73-83.
❒Marie I, Levesque H, Dominique S, Hatron PY, Michon-Pasturel U,
Remy-Jardin M, Courtois H. Atteinte pulmonaire au cours de la scléro-
dermie systémique. Partie I : Pneumopathie interstitielle chronique fibro-
sante. Rev Med Interne 1999 ; 20 : 1004-16.
❒Marie I, Levesque H, Hatron PY, Dominique S, Courtois H. Atteinte
pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique. Partie II : Hyperten-
sion artérielle pulmonaire isolée, cancer bronchopulmonaire, hémorragie
alvéolaire. Rev Med Interne 1999 ; 20 : 1017-27.
CAS NO9
H
omme de 62 ans. Carcinome bronchique épider-
moïde. Les faces palmaires de ses mains se sont
modifiées depuis environ quatre mois. Elles sont épaisses,
jaunâtres, d’aspect velouté, avec dermatoglyphes prononcés.
Il s’agit de l’hyperkératose palmaire,
encore appelée acanthose palmaire, pachy-
dermatoglyphie, kératodermie palmaire
ou faces palmaires à l’aspect de “tripe”.
Cette rare dermatose est souvent asso-
ciée au syndrome paranéoplasique appelé
acanthosis nigricans. Les cancers prédominants sont bron-
chiques et gastriques.
POUR EN SAVOIR PLUS...
❒Breathnach SM, Wells GC. Acanthosis palmaris : tripe palms. A dis-
tinctive pattern of palmar keratoderma frequently associated with internal
malignancy. Clin Exp Dermatol 1980 ; 5 : 181-9.
❒Cohen PR, Grossman ME, Almeida L, Kurzrock R. Tripe palms and
malignancy. J Clin Oncol 1989 ; 7 : 669-78.
❒Cohen PR, Grossman ME, Silvers DN, Kurzrock R. Tripe palms and
cancer. Clin Dermatol 1993 ; 11 : 165-73.
❒Mullans EA, Cohen PR. Tripe palms : a cutaneous paraneoplastic syn-
drome. South Med J 1996 ; 89 : 626-7.
❒Pujol RM, Puig L, Garcia-Marques JM, De Moragas JM. Acquired
pachydermatoglyphy. A cutaneous sign of internal malignancy. Int J Der-
matol 1988 ; 27 : 688-9.
?
CAS NO7
N
évralgie cervico-brachiale gauche C8D1 évoluant
depuis plusieurs mois chez un patient fumeur. La
douleur s’intensifie dans le temps. L’éminence hypothénar
gauche est atrophiée. Il s’agit du syndrome de Pan-
coast-Tobias. Dans sa pré-
sentation clinique complète,
ce syndrome associe des
signes radiculaires, sympa-
thiques et osseux. Il importe
d’évoquer cette pathologie
dès son début, au stade des
douleurs de l’épaule.
•Les signes radiculaires : la
douleur en est le maître symptôme, correspondant à l’atteinte
radiculaire inférieure du plexus brachial. L’atteinte motrice
est l’apanage des formes évoluées, avec, à l’extrême, la main
d’Aran-Duchenne, associant une main de singe et une griffe
des doigts en flexion. L’atteinte sensitive est plus rare.
•Les signes sympathiques entraînent le syndrome de Claude-
Bernard-Horner, associant énophtalmie, myosis et ptosis.
•Les signes osseux sont tardifs, présents dans les formes évo-
luées. Il s’agit d’une ostéolyse des arcs postérieurs des pre-
mières et deuxièmes côtes.
L’étiologie principale est le cancer bronchique non à petites
cellules de l’apex.
POUR EN SAVOIR PLUS...
❒Arcasoy SM, Jett JR. Superior pulmonary sulcus tumors and Pan-
coast’s syndrome. N Engl J Med 1997 ; 6 : 1370-6.
❒Detterbeck FC. Pancoast (superior sulcus) tumors. Ann Thorac Surg
1997 ; 63 : 1810-8.
❒Lebeau B. Diagnostic des cancers bronchiques primitifs. Rev Prat
1993 ; 43 : 821-30.