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Les dysphasies de développement
! C. Billard*, D. Coste-Zeitoun*
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" Reconnaître un trouble spécifique et sévère du développement du langage oral.
" Tous les enfants dysphasiques, ou presque, auront des
difficultés d’apprentissage de la lecture et de l’orthographe.
" La lecture et l’orthographe sont accessibles au prix d’une
rééducation intensive et d’une adaptation de la pédagogie.
" Les enfants dysphasiques peuvent avoir des difficultés
associées, en particulier comportementales, qu’il est
important de prendre en considération.
" Le diagnostic d’une dysphasie nécessite une équipe
médicale et paramédicale avertie et doit être fait dès la
maternelle.
L
es dysphasies de développement se caractérisent par
un trouble sévère, spécifique et primitif du développement du langage oral. Elles constituent un des
grands déficits neuropsychologiques du développement. Leur
prévalence peut être estimée de 0,5 à 1 % des enfants d’une
classe d’âge. Leurs conséquences sur la vie socio-affective et
scolaire sont considérables, pouvant déboucher sur
l’illettrisme, mais elles sont en partie solubles au prix d’une
prise en charge très spécifique, justifiant leur détection précoce.
La littérature anglo-saxonne inclut les dysphasies à l’intérieur
des specific language impairment, ou “troubles spécifiques du
développement du langage oral”, et ne les différencie pas des
retards de langage et de parole, caractérisés également par un
trouble spécifique, mais modéré et transitoire, du langage oral.
mal, mais, à trois ans, il ne parle pas. À cinq ans, son langage
est limité à une dizaine de mots intelligibles, sans phrases, et
Stéphane est suivi dans un centre médico-psychologique.
À sept ans, après deux grandes sections de maternelle, son langage reste quasi inintelligible. Il n’apprendra pas à lire, malgré
deux cours préparatoires, et il est examiné par le psychologue
scolaire en vue d’une orientation. Le coefficient intellectuel,
mesuré par un test psychométrique ne différenciant pas l’intelligence verbale et non verbale, est à 65, et Stéphane est orienté
vers une structure pour enfants déficients mentaux. L’ensemble
de l’équipe s’étonne de la particularité de Stéphane, dont le
trouble de langage reste massif, le rendant quasiment inintelligible, alors qu’il paraît par ailleurs intelligent. Il est évalué à
dix ans dans une unité spécialisée. Au WISC-R, son QIP est
normal, à 110, tandis que son QIV n’est pas mesurable du fait
de l’intensité du déficit langagier. La compréhension lexicale et
syntaxique est subnormale. Il est non lecteur et ne peut écrire
autre chose que son prénom. Il sera à l’origine de la création
d’une structure pour enfants dysphasiques, où il apprendra à
lire et à écrire avec une dysorthographie sévère mais sans difficultés majeures en mathématiques. Il réintégrera un collège
d’éducation spécialisée, passera son CAP de menuisier. Stéphane, devenu adulte, souffre encore de difficultés phonologiques et syntaxiques, mais celles-ci n’entravent plus l’intelligibilité.
DÉFINITION DES DYSPHASIES
Stéphane est le deuxième d’une fratrie de quatre. Sa sœur
cadette est suivie dans un Centre d’action médicale précoce
(CAMPS) pour un “retard de langage”. Son père, deux oncles
et tantes, sa grand-mère paternelle parlent peu, mal et sont illettrés. Stéphane a un développement moteur et relationnel nor-
Les critères de définition des dysphasies de développement
sont à la fois simples et insuffisants. La définition comporte des
critères positif et négatif (Bishop et Rosenblom, 1987). Le critère positif est le déficit du développement du langage oral touchant son expression et, éventuellement sa compréhension,
sévère et durable, perdurant après six ans. Le critère négatif est
le caractère primitif et spécifique de ce déficit, qui ne s’explique pas par une paralysie des muscles effecteurs, une surdité, un retard mental, des lésions cérébrales patentes, comme
une infirmité motrice cérébrale, un trouble de la communication ou de la personnalité, une carence sévère socioenvironnementale ou affective.
* Unité de rééducation neuropédiatrique, neuropédiatrie, hôpital de Bicêtre
CHU, Le-Kremlin-Bicêtre.
Les limites de cette définition sont nombreuses. Le critère de
sévérité est difficile à cerner : autant, il est facile de parler de
dysphasie à six ans devant un déficit important et spécifique du
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langage, autant il est souvent difficile d’anticiper l’évolution
chez un enfant de 3-4 ans. La définition de critères de gravité,
grâce à la description précise des caractéristiques de déviance
du langage, devrait être précisée par des études longitudinales.
La différenciation entre troubles primitifs et secondaires du
langage n’est pas toujours aisée : le diagnostic différentiel avec
une paralysie des effecteurs est évident, de même qu’avec la
surdité et les pathologies de la communication ; les difficultés
comportementales posent plus de problèmes. La dysphasie, qui
prive l’enfant de son moyen le plus riche d’expression et le met
en échec, peut générer des troubles comportementaux tels l’isolement, la marginalisation mais aussi l’hyperkinésie.
CLINIQUE
Les aspects sémiologiques des dysphasies ont des éléments
quasi constants et d’autres très variables selon les enfants et
leur âge.
Les symptômes communs touchent la perception et
l’expression
! Les
troubles perceptifs
Ils concernent la discrimination des sons proches (“canif” et
“caniche”), la capacité à segmenter une phrase en mots
(“le/garçon/joue”) ou un mot en syllabes (“ra/pi/de”). Plus
récemment, Tallal et al. (1996) ont décrit l’existence d’un
trouble du traitement séquentiel de la parole. Lorsqu’on présente à un enfant dysphasique, une séquence de deux sons successifs (“ba” et “da”) avec une rapidité du passage du “b” au
“a” variant de quatre secondes à quelques millisecondes, seules
les séquences séparées par un temps d’au moins 400 millisecondes sont discriminées, alors que l’enfant “normal” discriminera les séquences séparées par un intervalle de 8 millisecondes.
(articles, pronoms...), l’utilisation de structures erronées (“un
table” ou “des cheval”), l’absence de flexion verbale signent
l’agrammatisme décrit dans la littérature. Mickael, dix ans,
produit “cheval attend bientôt bébé” en répétition de “on a vu
que le cheval attendait un bébé pour bientôt”, et “na pond na
œufs” pour “ça pond des œufs”. Le déficit en grammaire peut
altérer aussi la compréhension syntaxique. Certaines phrases
comme “le livre sur la table est marron” amènent l’enfant dysphasique à montrer l’image avec une table marron, ses stratégies de compréhension reposant avant tout sur l’ordre des
mots... Malgré la pauvreté de son langage, l’enfant dysphasique sait se faire comprendre.
À côté de ces signes quasi constants de la dysphasie, la
variabilité de la gravité et de l’importance relative des
symptômes explique une grande diversité
Tous les observateurs rentrant dans une structure spécialisée
pour enfants dysphasiques sont frappés par le contraste existant
entre les capacités intellectuelles et de communication de ces
enfants et le peu d’intelligibilité de leur langage. Mais, en
observant plus précisément, ils sont aussi frappés par la disparité des présentations. La diversité porte sur l’intensité des
troubles, certains enfants restant inintelligibles à plus de neuf
ans, d’autres étant intelligibles, même si leur langage est altéré,
dès sept ans. Elle porte aussi sur l’intensité des troubles de compréhension et sur la proportion relative des troubles phonologiques et syntaxiques. Cela a amené certains auteurs (Gérard,
1991) à proposer des classifications en référence à des modèles
adultes, attitude discutée par d’autres. En pratique, il existe
deux formes très différentes de dysphasies : l’une, exceptionnelle, caractérisée par une atteinte réceptive majeure réalisant au
maximum une “agnosie verbale congénitale”, et l’autre, de loin
la plus habituelle, où l’atteinte expressive est prédominante.
!
! Les
ÉVOLUTION
Les troubles syntaxiques sont aussi constants dans le langage spontané, induits par des images ou en répétition.
La simplification de la syntaxe persiste parfois très tard (“elle
la lèche avec sa langue” produit “langue lécher”). Ailleurs, le
non-respect de l’ordre des mots, l’absence des “petits mots”
L’évolution à long terme est peu décrite dans la littérature, car
les études prospectives longitudinales manquent. L’expérience
clinique souligne la variabilité de l’évolution d’un enfant à
l’autre, aussi bien sur le plan du langage oral que du langage
écrit.
! Le langage oral évolue toujours lentement, sans aucune stabilité dans les acquisitions, mais diversement d’un enfant à
l’autre. Une étude (Billard et de Becque, 1999), qui a concerné
14 enfants dysphasiques suivis longitudinalement de six ans à
l’âge adulte, souligne cette inégalité dans l’évolution. Deux
patients, qui avaient à neuf ans un QIP normal, ont à l’âge
adulte une déficience intellectuelle globale avec un QIP et un
QIV inférieurs à 60. Tous les autres ont à l’âge adulte une efficience intellectuelle non verbale comparable à celle qu’ils
avaient à huit ans. Quatre jeunes adultes restent difficilement
intelligibles dans leur expression, du fait de la persistance d’un
déficit encore sévère de la programmation phonologique. Deux
adultes ont un langage social normal. Les six autres adultes ont
des séquelles portant sur la phonologie, la syntaxe, de gravité
variable, mais perceptibles dans une conversation.
troubles du langage oral les plus constants concernent
l’expression, et essentiellement sa phonologie et sa syntaxe
(Gérard, 1991)
Les troubles phonologiques sont, en règle, majeurs et persistants.
Les enfants dysphasiques font souvent encore des erreurs au
niveau de l’articulation des consonnes présentées isolément,
comme le “g” prononcé “d”. Mais le trouble phonologique se
caractérise surtout au niveau du mot par des simplifications
(“brouette” : “buette”), qui peuvent aller jusqu’à la production
d’une voyelle isolée (“chapeau” : “o”). Il s’agit également d’élisions de fins de mots mais aussi de débuts de mots
(“ poire” : “oir”, ou “poi”), d’inversions de sons (“près” : “per”),
d’assimilations (“allumette” : “amumette”), de substitutions
(“ciseau” : “kiso”), ou de complexifications (“ami” : “alimi”),
d’approches phonémiques (“radis” : “ra... rami... rapi... radis”),
qui contribuent à rendre le langage peu intelligible.
!
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! L’évolution est également variable dans les acquisitions du
langage écrit, qui sont fondamentales pour l’avenir scolaire,
donc social et professionnel, mais aussi pour l’amélioration du
langage oral. Menyuk et al. (1991) ont comparé le suivi prospectif d’un groupe d’enfants porteurs d’un retard de langage et
d’un groupe d’enfants dysphasiques à celui d’un groupe
contrôle constitué d’anciens prématurés. Cette étude a montré
que 95 % des enfants dysphasiques et 25 % des enfants avec
retard de langage étaient de mauvais lecteurs à huit ans et demi,
alors que cela concernait seulement 10 % des enfants prématurés. Les troubles observés sont avant tout un déficit des stratégies d’assemblage et de conversion entre graphies et phonèmes
impliquées dans la lecture et l’orthographe (Billard et al.,
1996). Les difficultés à segmenter les phrases en mots ou les
mots en syllabes, les confusions de phonèmes, les omissions de
lettres ou de syllabes, les simplifications de sons complexes
apparaissent également en lecture et en orthographe (figure).
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susceptibles d’améliorer les troubles instrumentaux. Reconnaître un syndrome hyperkinétique et le traiter spécifiquement,
rééduquer les difficultés motrices par la psychomotricité sont
des projets à discuter individuellement.
! La
rééducation du langage oral doit être précoce, intensive,
prolongée, adaptée au déficit linguistique de l’enfant, régulièrement réévaluée et intimement liée à l’apprentissage du langage
écrit. Elle doit débuter dès que la coopération de l’enfant le
permet, c’est-à-dire dès trois ans, trois ans et demi. Elle doit
s’attaquer à chaque trouble : perceptif, phonologique, difficultés de structuration de la phrase et d’application des règles
grammaticales. La rééducation de la perception comporte les
exercices de discrimination de sons non verbaux (atelier
sonore) ou verbaux (en travaillant sur les syllabes semblables
ou différentes). L’évaluation de programmes plus modernes,
comme l’entraînement de la perception de la parole avec voix
modifiée, suggéré par Tallal et al. (1996), reste à réaliser. La
rééducation phonologique et syntaxique repose aussi sur l’utilisation de codes. L’utilisation de codes augmentatifs de la communication s’impose chez tout enfant dysphasique restant inintelligible. Qu’il s’agisse de la “mimogestualité” représentée par
une reprise des gestes de l’enfant, de l’utilisation d’un code
formel, type français signé ou Makaton, qui réunit les gestes du
français signé et des pictogrammes, l’objectif du code est
d’améliorer la communication de l’enfant en l’apprenant à son
environnement.
La rééducation du langage écrit est un combat essentiel.
La plupart des enfants dysphasiques ont des difficultés dans la
lecture au niveau du déchiffrage, de l’appariement des graphies
aux phonèmes correspondants et vice versa, du fait d’un code
phonologique déficient (Billard et al., 1996). Dans beaucoup
d’expériences, une pédagogie et une rééducation spéciales
adaptées, fondées sur des codes, leur permettent de finaliser
l’apprentissage de la lecture. L’apprentissage du lexique orthographique est aussi un temps essentiel. On conçoit la difficulté
majeure du parcours de ces enfants dans une scolarité en milieu
ordinaire, sans aide spécifique, où l’apprentissage de la lecture
se fait, en règle, par une méthode différente de celle utilisée par
les rééducateurs, et où les rééducations indispensables alourdissent l’emploi du temps. Ce constat a amené plusieurs équipes à
mettre en place des structures, trop rares en France, assurant
harmonieusement la rééducation du langage oral et de l’acquisition du langage écrit, indispensables à l’optimisation de
l’avenir de ces enfants.
!
Figure. Orthographe phonétique.
TRAITEMENT
La prise en charge prend en compte trois axes : les troubles
associés, le langage oral et l’apprentissage du langage écrit.
La prise en charge des troubles associés dure souvent tout
au long du parcours des enfants dysphasiques et elle est parfois
la première étape thérapeutique soulignant l’importance d’une
approche pluridisciplinaire. Minorer le retentissement comportemental quasi inéluctable d’une telle entrave à la communication et de l’échec scolaire par une guidance psychothérapique
est souvent indispensable. Les troubles comportementaux,
qu’ils soient cause ou conséquence, doivent être pris en
compte, mais cela ne contre-indique en aucun cas la rééducation orthophonique et l’aide pédagogique, car elles seules sont
!
306
ÉTIOLOGIE
L’absence d’explication univoque aux troubles sévères du
développement du langage oral a provoqué une polémique au
sujet de la responsabilité, d’une part, des facteurs “extrinsèques” liés à l’environnement socioculturel, linguistique, relationnel, et celle, d’autre part, des facteurs “intrinsèques” neurologiques. L’étiopathogénie des dysphasies de développement
est certainement multifactorielle.
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. V - septembre 2001
Anatomiquement, les études neuropathologiques post mortem chez un dysphasique (Cohen et al., 1989) et chez cinq
dyslexiques avec troubles du langage oral (Galaburda et al.,
1985) ont documenté des lésions cérébrales dysplasiques de la
région périsylvienne unilatérale gauche associées à une
absence de l’asymétrie physiologique du planum temporal.
L’absence de l’asymétrie cérébrale physiologique n’est pas liée
à un planum temporal gauche trop petit, mais à un planum temporal droit excessivement gros, n’ayant pas subi son involution.
Ces arguments sont évidemment ponctuels, mais l’hypothèse
d’une particularité “anatomique”, témoin d’un “cerveau singulier” chez les enfants dysphasiques a une certaine cohérence
(pour revue, Habib, 1997). Pour diverses raisons génétiques ou
sporadiques, des troubles de la migration neuronale dans la
zone dévolue au langage pourraient être responsables d’une
non-involution du planum temporal droit et d’une insuffisance
de tous les réseaux dendritiques à partir des neurones hétérotopiques. Ces arguments ont été confirmés par les études
récentes en IRM, qui n’ont pas mis en évidence de lésions
focales mais ont montré l’absence d’asymétrie cérébrale physiologique (Jernigan et al., 1991 ; Plante et al., 1991). Ces éléments suggèrent une anomalie de la spécialisation hémisphérique anatomique, en rapport avec diverses étiologies.
CONCLUSION
! Les études récentes en imagerie fonctionnelle concernent le
plus souvent la dyslexie (pour revue, Habib, 1997) et non la
dysphasie. Néanmoins, l’étude du débit sanguin (SPECT) (Chiron et al., 1998) va dans le même sens d’un trouble de la spécialisation hémisphérique. Le ratio du débit hémisphérique
gauche sur le droit n’est pas supérieur à 1, et la stimulation
hémisphérique gauche en écoute dichotique n’est pas normale.
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# Tallal P, Miller S, Bedi G et al. Language comprehension in language-learning
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!
! Les études électrophysiologiques donnent des résultats
contradictoires (Duvelleroy-Hommet et al., 1995 ; pour revue,
Billard, 1996). Tous les auteurs sont d’accord sur la fréquence
plus élevée de paroxysmes intercritiques dans une population
de dysphasiques par rapport à une population contrôle.
En revanche, la proportion des enfants dysphasiques avec de
tels paroxysmes est discutée, ainsi que la fréquence des anomalies et leur signification. Une responsabilité directe des
paroxysmes dans le trouble du langage, à l’image du syndrome
de Landau-Kleffner, paraît exceptionnelle, et aucun cas d’amélioration du langage secondaire à la disparition des paroxysmes
n’a été rapporté.
! Les aspects génétiques, s’ils n’offrent pas non plus une explication universelle, sont certainement une voie de recherche dans
l’avenir. Les descriptions de cas familiaux (Billard et al., 1994)
ont en commun de décrire une homogénéité intrafamiliale du déficit linguistique, la coexistence dans la fratrie d’enfants sains et touchés, et l’atteinte d’un des deux parents. Ces arguments pour une
théorie génétique de certaines dysphasies méritent d’être rapprochés des travaux effectués dans les dyslexies et, en particulier, des
découvertes récentes d’un trait sur le chromosome 6 lié aux dyslexies familiales et d’un gène pathologique en 7q31, appelé
“speech 1” (Fisher et al., 1998) dans une grande famille dont les
membres présentaient des troubles phonologiques massifs.
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Le “générique” des dysphasies de développement mérite d’être
reconnu. Le diagnostic est relativement simple à évoquer, mais
il n’est souvent confirmé que tardivement, au prix d’investigations neuropsychologiques précises et répétées. Les conséquences thérapeutiques en sont fondamentales. Beaucoup reste
à faire : concernant la sémiologie, en s’aidant des connaissances sur le développement psycholinguistique ; concernant
les étiologies, sans rien négliger, ni de “l’histoire” de l’enfant,
ni des techniques actuelles, qui évoquent un trouble de la spécialisation hémisphérique d’origines diverses, génétique, anténatale, voire épileptique ; concernant la prise en charge, qui
doit progresser pour permettre à ces enfants dysphasiques sans
pathologie mentale ni psychiatrique d’accéder à l’avenir professionnel et socio-affectif qu’ils méritent. Bien que les dysphasies soient relativement rares, leur reconnaissance, associée
à la mise en place dans chaque région de structures pluridisciplinaires adaptées, s’avère indispensable à l’amélioration de
leur pronostic.
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2. Quel est l’examen complémentaire indispensable devant un
enfant suspect de dysphasie :
a. une IRM
b. un EEG
c. un audiogramme
Résultats :
I. b-d-e
1. Parmi ces définitions de la dysphasie, donner les critères
corrects (plusieurs sont possibles) :
a. trouble du langage oral
b. trouble du développement du langage oral
c. trouble de l’articulation
d. trouble sévère du langage oral touchant souvent en prédominance
l’expression
e. enfant intelligent sans trouble massif de la communication et du
comportement
II.Toujours c, parfois b
Pris sur le stand
du Rendez-vous français !
American
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Neurology
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5 - 11 mai
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