Les dysphasies de développement M

MISE AU POINT
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. V - septembre 2001
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Les dysphasies de développement
!C. Billard*, D. Coste-Zeitoun*
es dysphasies de développement se caractérisent par
un trouble sévère, spécifique et primitif du dévelop-
pement du langage oral. Elles constituent un des
grands déficits neuropsychologiques du développement. Leur
prévalence peut être estimée de 0,5 à 1 % des enfants d’une
classe d’âge. Leurs conséquences sur la vie socio-affective et
scolaire sont considérables, pouvant déboucher sur
l’illettrisme, mais elles sont en partie solubles au prix d’une
prise en charge très spécifique, justifiant leur détection précoce.
La littérature anglo-saxonne inclut les dysphasies à l’intérieur
des specific language impairment,ou “troubles spécifiques du
développement du langage oral”, et ne les différencie pas des
retards de langage et de parole, caractérisés également par un
trouble spécifique, mais modéré et transitoire, du langage oral.
Stéphane est le deuxième d’une fratrie de quatre. Sa sœur
cadette est suivie dans un Centre d’action médicale précoce
(CAMPS) pour un “retard de langage”. Son père, deux oncles
et tantes, sa grand-mère paternelle parlent peu, mal et sont illet-
trés. Stéphane a un développement moteur et relationnel nor-
mal, mais, à trois ans, il ne parle pas. À cinq ans, son langage
est limité à une dizaine de mots intelligibles, sans phrases, et
Stéphane est suivi dans un centre médico-psychologique.
Àsept ans, après deux grandes sections de maternelle, son lan-
gage reste quasi inintelligible. Il n’apprendra pas à lire, malgré
deux cours préparatoires, et il est examiné par le psychologue
scolaire en vue d’une orientation. Le coefficient intellectuel,
mesuré par un test psychométrique ne différenciant pas l’intel-
ligence verbale et non verbale, est à 65, et Stéphane est orienté
vers une structure pour enfants déficients mentaux. L’ensemble
de l’équipe s’étonne de la particularité de Stéphane, dont le
trouble de langage reste massif, le rendant quasiment inintelli-
gible, alors qu’il paraît par ailleurs intelligent. Il est évalué à
dix ans dans une unité spécialisée. Au WISC-R, son QIP est
normal, à 110, tandis que son QIV n’est pas mesurable du fait
de l’intensité du déficit langagier. La compréhension lexicale et
syntaxique est subnormale. Il est non lecteur et ne peut écrire
autre chose que son prénom. Il sera à l’origine de la création
d’une structure pour enfants dysphasiques, où il apprendra à
lire et à écrire avec une dysorthographie sévère mais sans diffi-
cultés majeures en mathématiques. Il réintégrera un collège
d’éducation spécialisée, passera son CAP de menuisier. Sté-
phane, devenu adulte, souffre encore de difficultés phonolo-
giques et syntaxiques, mais celles-ci n’entravent plus l’intelli-
gibilité.
DÉFINITION DES DYSPHASIES
Les critères de définition des dysphasies de développement
sont à la fois simples et insuffisants. La définition comporte des
critères positif et négatif (Bishop et Rosenblom, 1987). Le cri-
tère positif est le déficit du développement du langage oral tou-
chant son expression et, éventuellement sa compréhension,
sévère et durable, perdurant après six ans. Le critère négatif est
le caractère primitif et spécifique de ce déficit, qui ne s’ex-
plique pas par une paralysie des muscles effecteurs, une sur-
dité, un retard mental, des lésions cérébrales patentes, comme
une infirmité motrice cérébrale, un trouble de la communica-
tion ou de la personnalité, une carence sévère socio-
environnementale ou affective.
Les limites de cette définition sont nombreuses. Le critère de
sévérité est difficile à cerner : autant, il est facile de parler de
dysphasie à six ans devant un déficit important et spécifique du
* Unité de rééducation neuropédiatrique, neuropédiatrie, hôpital de Bicêtre
CHU, Le-Kremlin-Bicêtre.
"Reconnaître un trouble spécifique et sévère du dévelop-
pement du langage oral.
"Tous les enfants dysphasiques, ou presque, auront des
difficultés d’apprentissage de la lecture et de l’orthographe.
"La lecture et l’orthographe sont accessibles au prix d’une
rééducation intensive et d’une adaptation de la pédagogie.
"Les enfants dysphasiques peuvent avoir des difficultés
associées, en particulier comportementales, qu’il est
important de prendre en considération.
"Le diagnostic d’une dysphasie nécessite une équipe
médicale et paramédicale avertie et doit être fait dès la
maternelle.
POINTS FORTS
POINTS FORTS
L

La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. V - septembre 2001 305
langage, autant il est souvent difficile d’anticiper l’évolution
chez un enfant de 3-4 ans. La définition de critères de gravité,
grâce à la description précise des caractéristiques de déviance
du langage, devrait être précisée par des études longitudinales.
La différenciation entre troubles primitifs et secondaires du
langage n’est pas toujours aisée : le diagnostic différentiel avec
une paralysie des effecteurs est évident, de même qu’avec la
surdité et les pathologies de la communication ; les difficultés
comportementales posent plus de problèmes. La dysphasie, qui
prive l’enfant de son moyen le plus riche d’expression et le met
en échec, peut générer des troubles comportementaux tels l’iso-
lement, la marginalisation mais aussi l’hyperkinésie.
CLINIQUE
Les aspects sémiologiques des dysphasies ont des éléments
quasi constants et d’autres très variables selon les enfants et
leur âge.
Les symptômes communs touchent la perception et
l’expression
! Les troubles perceptifs
Ils concernent la discrimination des sons proches (“canif” et
“caniche”), la capacité à segmenter une phrase en mots
(“le/garçon/joue”) ou un mot en syllabes (“ra/pi/de”). Plus
récemment, Tallal et al. (1996) ont décrit l’existence d’un
trouble du traitement séquentiel de la parole. Lorsqu’on pré-
sente à un enfant dysphasique, une séquence de deux sons suc-
cessifs (“ba” et “da”) avec une rapidité du passage du “b” au
“a” variant de quatre secondes à quelques millisecondes, seules
les séquences séparées par un temps d’au moins 400 milli-
secondes sont discriminées, alors que l’enfant “normal” discri-
minera les séquences séparées par un intervalle de 8 milli-
secondes.
! Les troubles du langage oral les plus constants concernent
l’expression, et essentiellement sa phonologie et sa syntaxe
(Gérard, 1991)
Les troubles phonologiques sont, en règle, majeurs et persistants.
Les enfants dysphasiques font souvent encore des erreurs au
niveau de l’articulation des consonnes présentées isolément,
comme le “g” prononcé “d”. Mais le trouble phonologique se
caractérise surtout au niveau du mot par des simplifications
(“brouette” : “buette”), qui peuvent aller jusqu’à la production
d’une voyelle isolée (“chapeau” : “o”). Il s’agit également d’éli-
sions de fins de mots mais aussi de débuts de mots
(“ poire” : “oir”, ou “poi”), d’inversions de sons (“près” : “per”),
d’assimilations (“allumette” : “amumette”), de substitutions
(“ciseau” : “kiso”), ou de complexifications (“ami” : “alimi”),
d’approches phonémiques (“radis” : “ra... rami... rapi... radis”),
qui contribuent à rendre le langage peu intelligible.
! Les troubles syntaxiques sont aussi constants dans le lan-
gage spontané, induits par des images ou en répétition.
La simplification de la syntaxe persiste parfois très tard (“elle
la lèche avec sa langue” produit “langue lécher”). Ailleurs, le
non-respect de l’ordre des mots, l’absence des “petits mots”
(articles, pronoms...), l’utilisation de structures erronées (“un
table” ou “des cheval”), l’absence de flexion verbale signent
l’agrammatisme décrit dans la littérature. Mickael, dix ans,
produit “cheval attend bientôt bébé” en répétition de “on a vu
que le cheval attendait un bébé pour bientôt”, et “na pond na
œufs” pour “ça pond des œufs”. Le déficit en grammaire peut
altérer aussi la compréhension syntaxique. Certaines phrases
comme “le livre sur la table est marron” amènent l’enfant dys-
phasique à montrer l’image avec une table marron, ses straté-
gies de compréhension reposant avant tout sur l’ordre des
mots... Malgré la pauvreté de son langage, l’enfant dyspha-
sique sait se faire comprendre.
! À côté de ces signes quasi constants de la dysphasie, la
variabilité de la gravité et de l’importance relative des
symptômes explique une grande diversité
Tous les observateurs rentrant dans une structure spécialisée
pour enfants dysphasiques sont frappés par le contraste existant
entre les capacités intellectuelles et de communication de ces
enfants et le peu d’intelligibilité de leur langage. Mais, en
observant plus précisément, ils sont aussi frappés par la dispa-
rité des présentations. La diversité porte sur l’intensité des
troubles, certains enfants restant inintelligibles à plus de neuf
ans, d’autres étant intelligibles, même si leur langage est altéré,
dès sept ans. Elle porte aussi sur l’intensité des troubles de com-
préhension et sur la proportion relative des troubles phono-
logiques et syntaxiques. Cela a amené certains auteurs (Gérard,
1991) à proposer des classifications en référence à des modèles
adultes, attitude discutée par d’autres. En pratique, il existe
deux formes très différentes de dysphasies : l’une, exception-
nelle, caractérisée par une atteinte réceptive majeure réalisant au
maximum une “agnosie verbale congénitale”, et l’autre, de loin
la plus habituelle, où l’atteinte expressive est prédominante.
ÉVOLUTION
L’évolution à long terme est peu décrite dans la littérature, car
les études prospectives longitudinales manquent. L’expérience
clinique souligne la variabilité de l’évolution d’un enfant à
l’autre, aussi bien sur le plan du langage oral que du langage
écrit.
! Le langage oral évolue toujours lentement, sans aucune sta-
bilité dans les acquisitions, mais diversement d’un enfant à
l’autre. Une étude (Billard et de Becque, 1999),qui a concerné
14 enfants dysphasiques suivis longitudinalement de six ans à
l’âge adulte, souligne cette inégalité dans l’évolution. Deux
patients, qui avaient à neuf ans un QIP normal, ont à l’âge
adulte une déficience intellectuelle globale avec un QIP et un
QIV inférieurs à 60. Tous les autres ont à l’âge adulte une effi-
cience intellectuelle non verbale comparable à celle qu’ils
avaient à huit ans. Quatre jeunes adultes restent difficilement
intelligibles dans leur expression, du fait de la persistance d’un
déficit encore sévère de la programmation phonologique. Deux
adultes ont un langage social normal. Les six autres adultes ont
des séquelles portant sur la phonologie, la syntaxe, de gravité
variable, mais perceptibles dans une conversation.

MISE AU POINT
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. V - septembre 2001
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! L’évolution est également variable dans les acquisitions du
langage écrit, qui sont fondamentales pour l’avenir scolaire,
donc social et professionnel, mais aussi pour l’amélioration du
langage oral. Menyuk et al. (1991) ont comparé le suivi pros-
pectif d’un groupe d’enfants porteurs d’un retard de langage et
d’un groupe d’enfants dysphasiques à celui d’un groupe
contrôle constitué d’anciens prématurés. Cette étude a montré
que 95 % des enfants dysphasiques et 25 % des enfants avec
retard de langage étaient de mauvais lecteurs à huit ans et demi,
alors que cela concernait seulement 10 % des enfants prématu-
rés. Les troubles observés sont avant tout un déficit des straté-
gies d’assemblage et de conversion entre graphies et phonèmes
impliquées dans la lecture et l’orthographe (Billard et al.,
1996). Les difficultés à segmenter les phrases en mots ou les
mots en syllabes, les confusions de phonèmes, les omissions de
lettres ou de syllabes, les simplifications de sons complexes
apparaissent également en lecture et en orthographe (figure).
TRAITEMENT
La prise en charge prend en compte trois axes : les troubles
associés, le langage oral et l’apprentissage du langage écrit.
! La prise en charge des troubles associés dure souvent tout
au long du parcours des enfants dysphasiques et elle est parfois
la première étape thérapeutique soulignant l’importance d’une
approche pluridisciplinaire. Minorer le retentissement compor-
temental quasi inéluctable d’une telle entrave à la communica-
tion et de l’échec scolaire par une guidance psychothérapique
est souvent indispensable. Les troubles comportementaux,
qu’ils soient cause ou conséquence, doivent être pris en
compte, mais cela ne contre-indique en aucun cas la rééduca-
tion orthophonique et l’aide pédagogique, car elles seules sont
susceptibles d’améliorer les troubles instrumentaux. Recon-
naître un syndrome hyperkinétique et le traiter spécifiquement,
rééduquer les difficultés motrices par la psychomotricité sont
des projets à discuter individuellement.
! La rééducation du langage oral doit être précoce, intensive,
prolongée, adaptée au déficit linguistique de l’enfant, régulière-
ment réévaluée et intimement liée à l’apprentissage du langage
écrit. Elle doit débuter dès que la coopération de l’enfant le
permet, c’est-à-dire dès trois ans, trois ans et demi. Elle doit
s’attaquer à chaque trouble : perceptif, phonologique, difficul-
tés de structuration de la phrase et d’application des règles
grammaticales. La rééducation de la perception comporte les
exercices de discrimination de sons non verbaux (atelier
sonore) ou verbaux (en travaillant sur les syllabes semblables
ou différentes). L’évaluation de programmes plus modernes,
comme l’entraînement de la perception de la parole avec voix
modifiée, suggéré par Tallal et al. (1996),reste à réaliser. La
rééducation phonologique et syntaxique repose aussi sur l’utili-
sation de codes. L’utilisation de codes augmentatifs de la com-
munication s’impose chez tout enfant dysphasique restant inin-
telligible. Qu’il s’agisse de la “mimogestualité” représentée par
une reprise des gestes de l’enfant, de l’utilisation d’un code
formel, type français signé ou Makaton, qui réunit les gestes du
français signé et des pictogrammes, l’objectif du code est
d’améliorer la communication de l’enfant en l’apprenant à son
environnement.
! La rééducation du langage écrit est un combat essentiel.
La plupart des enfants dysphasiques ont des difficultés dans la
lecture au niveau du déchiffrage, de l’appariement des graphies
aux phonèmes correspondants et vice versa, du fait d’un code
phonologique déficient (Billard et al., 1996). Dans beaucoup
d’expériences, une pédagogie et une rééducation spéciales
adaptées, fondées sur des codes, leur permettent de finaliser
l’apprentissage de la lecture. L’apprentissage du lexique ortho-
graphique est aussi un temps essentiel. On conçoit la difficulté
majeure du parcours de ces enfants dans une scolarité en milieu
ordinaire, sans aide spécifique, où l’apprentissage de la lecture
se fait, en règle, par une méthode différente de celle utilisée par
les rééducateurs, et où les rééducations indispensables alourdis-
sent l’emploi du temps. Ce constat a amené plusieurs équipes à
mettre en place des structures, trop rares en France, assurant
harmonieusement la rééducation du langage oral et de l’acqui-
sition du langage écrit, indispensables à l’optimisation de
l’avenir de ces enfants.
ÉTIOLOGIE
L’absence d’explication univoque aux troubles sévères du
développement du langage oral a provoqué une polémique au
sujet de la responsabilité, d’une part, des facteurs “extrin-
sèques” liés à l’environnement socioculturel, linguistique, rela-
tionnel, et celle, d’autre part, des facteurs “intrinsèques” neuro-
logiques. L’étiopathogénie des dysphasies de développement
est certainement multifactorielle.
Figure. Orthographe phonétique.

La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. V - septembre 2001 307
! Anatomiquement,les études neuropathologiques post mor-
tem chez un dysphasique (Cohen et al., 1989) et chez cinq
dyslexiques avec troubles du langage oral (Galaburda et al.,
1985) ont documenté des lésions cérébrales dysplasiques de la
région périsylvienne unilatérale gauche associées à une
absence de l’asymétrie physiologique du planum temporal.
L’absence de l’asymétrie cérébrale physiologique n’est pas liée
à un planum temporal gauche trop petit, mais à un planum tem-
poral droit excessivement gros, n’ayant pas subi son involution.
Ces arguments sont évidemment ponctuels, mais l’hypothèse
d’une particularité “anatomique”, témoin d’un “cerveau singu-
lier” chez les enfants dysphasiques a une certaine cohérence
(pour revue, Habib, 1997). Pour diverses raisons génétiques ou
sporadiques, des troubles de la migration neuronale dans la
zone dévolue au langage pourraient être responsables d’une
non-involution du planum temporal droit et d’une insuffisance
de tous les réseaux dendritiques à partir des neurones hétéro-
topiques. Ces arguments ont été confirmés par les études
récentes en IRM, qui n’ont pas mis en évidence de lésions
focales mais ont montré l’absence d’asymétrie cérébrale phy-
siologique (Jernigan et al., 1991 ; Plante et al., 1991). Ces élé-
ments suggèrent une anomalie de la spécialisation hémisphé-
rique anatomique, en rapport avec diverses étiologies.
! Les études récentes en imagerie fonctionnelle concernent le
plus souvent la dyslexie (pour revue, Habib, 1997) et non la
dysphasie. Néanmoins, l’étude du débit sanguin (SPECT) (Chi-
ron et al., 1998) va dans le même sens d’un trouble de la spé-
cialisation hémisphérique. Le ratio du débit hémisphérique
gauche sur le droit n’est pas supérieur à 1, et la stimulation
hémisphérique gauche en écoute dichotique n’est pas normale.
! Les études électrophysiologiques donnent des résultats
contradictoires (Duvelleroy-Hommet et al., 1995 ; pour revue,
Billard, 1996). Tous les auteurs sont d’accord sur la fréquence
plus élevée de paroxysmes intercritiques dans une population
de dysphasiques par rapport à une population contrôle.
En revanche, la proportion des enfants dysphasiques avec de
tels paroxysmes est discutée, ainsi que la fréquence des anoma-
lies et leur signification. Une responsabilité directe des
paroxysmes dans le trouble du langage, à l’image du syndrome
de Landau-Kleffner, paraît exceptionnelle, et aucun cas d’amé-
lioration du langage secondaire à la disparition des paroxysmes
n’a été rapporté.
! Les aspects génétiques,s’ils n’offrent pas non plus une explica-
tion universelle, sont certainement une voie de recherche dans
l’avenir. Les descriptions de cas familiaux (Billard et al., 1994)
ont en commun de décrire une homogénéité intrafamiliale du défi-
cit linguistique, la coexistence dans la fratrie d’enfants sains et tou-
chés, et l’atteinte d’un des deux parents. Ces arguments pour une
théorie génétique de certaines dysphasies méritent d’être rappro-
chés des travaux effectués dans les dyslexies et, en particulier, des
découvertes récentes d’un trait sur le chromosome 6 lié aux dys-
lexies familiales et d’un gène pathologique en 7q31, appelé
“speech 1” (Fisher et al., 1998) dans une grande famille dont les
membres présentaient des troubles phonologiques massifs.
CONCLUSION
Le “générique” des dysphasies de développement mérite d’être
reconnu. Le diagnostic est relativement simple à évoquer, mais
il n’est souvent confirmé que tardivement, au prix d’investiga-
tions neuropsychologiques précises et répétées. Les consé-
quences thérapeutiques en sont fondamentales. Beaucoup reste
à faire : concernant la sémiologie, en s’aidant des connais-
sances sur le développement psycholinguistique ; concernant
les étiologies, sans rien négliger, ni de “l’histoire” de l’enfant,
ni des techniques actuelles, qui évoquent un trouble de la spé-
cialisation hémisphérique d’origines diverses, génétique, anté-
natale, voire épileptique ; concernant la prise en charge, qui
doit progresser pour permettre à ces enfants dysphasiques sans
pathologie mentale ni psychiatrique d’accéder à l’avenir pro-
fessionnel et socio-affectif qu’ils méritent. Bien que les dys-
phasies soient relativement rares, leur reconnaissance, associée
à la mise en place dans chaque région de structures pluridisci-
plinaires adaptées, s’avère indispensable à l’amélioration de
leur pronostic. "
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MISE AU POINT
La Lettre du Neurologue - n° 7 - vol. V - septembre 2001
308
AUTO-ÉVALUATION
AUTO-ÉVALUATION
Résultats : I.b-d-e II.Toujours c,parfois b
2.Quel est l’examen complémentaire indispensable devant un
enfant suspect de dysphasie :
a. une IRM
b. un EEG
c. un audiogramme
1. Parmi ces définitions de la dysphasie, donner les critères
corrects (plusieurs sont possibles) :
a. trouble du langage oral
b. trouble du développement du langage oral
c. trouble de l’articulation
d. trouble sévère du langage oral touchant souvent en prédominance
l’expression
e. enfant intelligent sans trouble massif de la communication et du
comportement
Philadelphie,
5 - 11 mai
2001
Pris sur le stand
du Rendez-vous français !
53
nd
American
Academy of
Neurology
American
Academy of
Neurology