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Les dysphasies de développement
C. Billard*
Stéphane est le deuxième d’une fratrie
de quatre. Deux de ses sœurs n’ont
aucun trouble des apprentissages, tandis que la cadette est suivie dans un
CAMPS pour un “retard de langage”.
Son père, deux de ses cinq oncles et
tantes ainsi que sa grand-mère paternelle parlent peu, mal et sont illettrés.
Stéphane a un développement moteur
et relationnel normal, mais il n’a à
3 ans aucune expression de langage. À
5 ans, son langage est limité à une
dizaine de mots intelligibles, sans
phrases, et il est suivi dans un centre
médico-psychologique. À 7 ans, après
deux grandes sections de maternelle,
son langage reste quasi inintelligible.
Il n’apprendra pas à lire malgré deux
cours préparatoires et sera examiné
par le psychologue scolaire en vue
d’une orientation. Son coefficient
intellectuel, mesuré par un test psychométrique (ne différenciant malheureusement pas l’intelligence verbale et
non verbale) est à 65, et Stéphane sera
orienté vers une structure pour enfants
déficients mentaux. L’ensemble de
Définition des dysphasies
* Catherine Billard est médecin des
hôpitaux, neurologue, pédiatre et
neuropsychologue. Elle a consacré son
activité clinique, d’enseignement et de
recherche à la lutte contre les troubles
spécifiques et sévères des apprentissages de l’enfant. Elle dirige une unité
hospitalo-universitaire dans le service
de neuropédiatrie de l’hôpital de
Bicêtre, où sont pratiqués le diagnostic,
l’évaluation et la prise en charge de ces
déficits. Elle travaille également à la
création d’un partenariat étroit en
réseau ville-hôpital, avec les représentants de l’Éducation nationale et les
professionnels libéraux assurant les
soins. Enfin, sa recherche clinique a
contribué à améliorer le dépistage de
ces troubles, et ses liens avec la
recherche fondamentale à en assurer
les soins.
Les critères de définition des dysphasies de développement sont à la fois
simples et insuffisants. La définition
comporte des critères positifs et négatifs. Les critères positifs sont le déficit
du développement du langage oral
touchant son expression et éventuellement sa compréhension, sévère et
durable, perdurant après 6 ans. Le critère négatif est le caractère primitif et
spécifique de ce déficit qui ne s’explique pas par une paralysie des
muscles effecteurs, une surdité, un
retard mental, des lésions cérébrales
patentes, comme une infirmité motrice
cérébrale, un trouble de la communication ou de la personnalité ou une
carence sévère, socio-environnementale ou affective.
Les limites de cette définition sont
l’équipe est marqué par la particularité
de Stéphane, dont le trouble de langage reste massif, le rendant quasiment inintelligible, alors qu’il paraît
par ailleurs intelligent. Il est évalué à
10 ans dans une unité spécialisée. Au
WISC-R, son QIP est normal à 110,
tandis que son QIV n’est pas mesurable du fait de l’intensité du déficit
langagier. Sa compréhension lexicale
et syntaxique est subnormale. Il est
non lecteur et ne peut écrire autre
chose que son prénom. Il sera à l’origine de la création d’une structure pour
enfants dysphasiques, où il va
apprendre à lire avec une dysorthographie sévère, mais il ne présente pas de
difficultés majeures en mathématiques.
Il réintégrera un collège d’éducation
spécialisée et passera son CAP de
menuisier. Stéphane, devenu adulte, a
toujours des difficultés phonologiques
et syntaxiques, n’entravant plus néanmoins l’intelligibilité.
Act. Méd. Int. - Neurologie (4) n° 1, janvier-février 2003
L
es dysphasies de développement se caractérisent
par un trouble sévère, spécifique et primitif du développement du langage oral. Elles
constituent un des grands déficits neuropsychologiques du
développement, dont la prévalence peut être estimée entre
0,5 et 1 %. Ses conséquences sur
la vie socio-affective et scolaire
sont considérables et peuvent
aboutir à l’illettrisme. Mais elles
sont en partie “solubles”, au prix
d’une prise en charge très spécifique justifiant leur détection
précoce. La littérature anglosaxonne inclut les dysphasies à
l’intérieur des Specific Language
Impairment, ou troubles spécifiques du développement du langage oral, et ne les différencie
pas des retards de langage et de
parole, caractérisés également
par un trouble spécifique, mais
modéré et transitoire, du langage oral.
nombreuses. Le critère de sévérité est
difficile à cerner : autant il est facile de
parler de dysphasie à 6 ans devant un
déficit important et spécifique du langage, autant il est souvent difficile
d’anticiper l’évolution chez un enfant
de 3 ou 4 ans. La définition des critères de gravité – dont la description
des caractéristiques de déviance du
langage – devrait être précisée par des
études longitudinales. La distinction
entre troubles primitifs et secondaires
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Plate-forme : troubles du langage I
Plate-forme
du langage n’est pas toujours facile :
le diagnostic différentiel avec une
paralysie des effecteurs est évident, de
même qu’avec la surdité et les pathologies de la communication. Les difficultés comportementales posent plus
de problèmes. La dysphasie, qui prive
l’enfant de son moyen le plus riche
d’expression et le met en échec, peut
générer des troubles comportementaux
tels l’isolement, la marginalisation
mais aussi l’hyperkinésie.
Clinique
Les aspects sémiologiques des dysphasies ont des éléments quasi
constants et d’autres très variables
selon les enfants et leur âge. Les
symptômes communs touchent la perception et l’expression.
La perception
Les troubles perceptifs concernent la
discrimination des sons proches
(“canif” et “caniche”), la capacité à
segmenter une phrase en mots
(“le/garçon/joue”) ou un mot en syllabes (“ra/pi/de”). Plus récemment,
Tallal et ses collaborateurs ont décrit
l’existence d’un trouble du traitement
séquentiel de la parole. Lorsqu’on
présente à un enfant dysphasique une
séquence de deux sons successifs
(“ba” et “da”) avec une rapidité de
passage du “b” au “a”, variant de
quatre secondes à quelques millisecondes, seules les séquences séparées par un temps d’au moins 400 millisecondes sont discriminées, alors que
l’enfant “normal” discriminera les
séquences séparées par un intervalle
de 8 millisecondes.
L’expression
Les troubles du langage oral les plus
constants concernent l’expression, et
essentiellement sa phonologie et sa
syntaxe. Les troubles phonologiques
sont, en général, majeurs et persistants. Les enfants dysphasiques font
souvent des erreurs au niveau de
l’articulation des consonnes présentées isolément, comme le “g” prononcé “d”. Mais le trouble phonologique se caractérise surtout au niveau
du mot par des simplifications
(“brouette” : “buette”) qui peuvent
aller jusqu’à la production d’une
voyelle isolée (“chapeau” : “o”). Il
s’agit aussi d’élisions des fins de mots
ou des débuts de mots (“poire” : “oir”
ou “poi”), d’inversions de sons
(“près” : “per”), d’assimilations (“allumette” : “amumette”), de substitutions
(“ciseau” : “kiso”), de complexifications (“ami” : “alimi”) ou encore
d’approches phonémiques (“radis” :
“ra..rami..rapi..radis”) qui contribuent
à rendre le langage peu intelligible.
Les troubles syntaxiques sont aussi
constants dans le langage spontané,
induit par des images ou en répétition.
La simplification de la syntaxe persiste parfois très tard (“elle la lèche
avec sa langue” produit “langue
lécher”). Ailleurs, le non-respect de
l’ordre des mots, l’absence des “petits
mots” (article, pronom, etc.), l’utilisation de structures erronées (“un table”,
ou “des cheval”), l’absence de flexion
verbale signent l’agrammatisme décrit
dans la littérature. Mickael, 10 ans,
produit “cheval attend bientôt bébé”
en répétition de “on a vu que le cheval
attendait un bébé pour bientôt” et “na
pond na œufs” pour “ça pond des
œufs”. Le déficit en grammaire peut
altérer aussi la compréhension syntaxique. Certaines phrases, comme “le
livre sur la table est marron”, amènent
l’enfant dysphasique à montrer
l’image avec une table marron, ses
stratégies de compréhension reposant
avant tout sur l’ordre des mots...
Malgré la pauvreté de son langage,
l’enfant dysphasique sait se faire comprendre.
À côté de ces signes quasi constants
de la dysphasie, la variabilité de la
gravité et de l’importance relative des
symptômes explique une grande
diversité.
Tous les observateurs rentrant dans
une structure spécialisée pour enfants
dysphasiques sont frappés par le
“concept”, tant ces enfants sont particuliers, à la fois caractérisés par le
contraste entre leurs capacités intellectuelles et de communication et par le
peu d’intelligibilité du langage. Mais,
en observant plus précisément, ils sont
aussi frappés par la disparité des présentations. La diversité porte sur l’intensité des troubles, certains enfants
restant inintelligibles à plus de 9 ans,
d’autres étant intelligibles, même si
leur langage est altéré, dès 7 ans. Elle
porte aussi sur l’intensité des troubles
de compréhension et sur la proportion
relative des troubles phonologiques et
syntaxiques. Cela a amené certains
auteurs à proposer des classifications
en référence à des modèles adultes,
attitude discutée par d’autres. En pratique, il existe deux formes très différentes de dysphasies : l’une exceptionnelle, caractérisée par une atteinte
réceptive majeure réalisant au maximum une “agnosie verbale congénitale”, et l’autre – de loin la plus habituelle – où l’atteinte expressive est
prédominante.
Évolution
L’évolution à long terme est peu
décrite dans la littérature car, malheureusement, les études prospectives
longitudinales manquent. L’expérience
clinique souligne la variabilité de
l’évolution d’un enfant à l’autre, aussi
bien sur le plan du langage oral que
sur celui du langage écrit.
Le langage oral évolue toujours lentement, sans aucune stabilité dans les
acquisitions, mais diversement d’un
enfant à l’autre. Une étude, qui a
concerné 14 enfants dysphasiques suivis longitudinalement de 6 ans à l’âge
adulte, souligne cette inégalité dans
l’évolution. Deux adultes, alors que
leur efficience non verbale mesurée à
plusieurs reprises était normale entre
6 et 9 ans, ont, à l’âge adulte, une déficience intellectuelle globale avec un
QIP et un QIV inférieurs à 60. Tous
les autres ont, à l’âge adulte, une
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Plate-forme : troubles du langage I
Plate-forme
efficience intellectuelle de performance comparable à celle qu’ils
avaient à 8 ans. Quatre jeunes adultes
restent difficilement intelligibles
dans leur expression, du fait de la
persistance d’un déficit encore sévère
de la programmation phonologique.
Deux adultes ont un langage social
normal. Les six autres adultes ont des
séquelles portant sur la phonologie et
la syntaxe, de gravité variable mais
perceptibles dans une conversation.
L’évolution est également variable
dans les acquisitions du langage
écrit qui sont fondamentales pour
l’avenir scolaire – donc social et professionnel – mais aussi pour l’amélioration du langage oral. Menyuk a
comparé les suivis prospectifs d’un
groupe d’enfants porteurs d’un retard
de langage et d’un autre groupe d’enfants atteints d’une dysphasie à celui
d’un groupe contrôle constitué d’anciens
prématurés. Elle a montré que 95 %
des dysphasiques et 25 % des enfants
en retard de langage étaient de
mauvais lecteurs à 8 ans et demi,
comparativement à 10 % dans le
groupe contrôle. Les troubles observés
sont avant tout un déficit des stratégies
d’assemblage et de conversion entre
graphies et phonèmes impliquées
dans la lecture et l’orthographe. Les
difficultés à segmenter les phrases en
mots ou les mots en syllabes, les
confusions de phonèmes, les
omissions de lettres ou de syllabes,
les simplifications des sons complexes
se voient également en lecture et en
orthographe.
Traitement
La prise en charge retient trois axes :
les troubles associés, le langage oral et
l’apprentissage du langage écrit.
La prise en charge des troubles
associés dure souvent tout au long du
parcours des enfants dysphasiques et
est parfois la première étape thérapeutique, soulignant l’importance d’une
approche pluridisciplinaire. Minorer
le retentissement comportemental
quasi inéluctable d’une telle entrave à
la communication et de l’échec scolaire par une guidance psychothérapique est souvent indispensable. Les
troubles comportementaux, qu’ils
soient causes ou conséquences, doivent être pris en compte, mais en
aucun cas cela ne contre-indique la
rééducation orthophonique et l’aide
pédagogique, car elles seules sont susceptibles d’améliorer les troubles instrumentaux. Reconnaître un syndrome
hyperkinétique et le traiter spécifiquement, rééduquer les difficultés
motrices par la psychomotricité sont
des projets à discuter individuellement.
La rééducation du langage oral doit
être précoce, intensive, prolongée,
adaptée au déficit linguistique de l’enfant, régulièrement réévaluée et intimement liée à l’apprentissage du langage écrit. Elle doit débuter dès que la
coopération de l’enfant le permet,
c’est-à-dire dès 3 ans-3 ans et demi.
Elle doit s’attaquer à chaque trouble :
perceptif, phonologique, difficultés de
structuration de la phrase et des règles
grammaticales. La rééducation de la
perception comporte les exercices de
discrimination de sons non verbaux
(atelier sonore) et verbaux (en travaillant sur les syllabes semblables ou
différentes). L’évaluation de programmes plus modernes, comme l’entraînement de la perception de la
parole avec voix modifiée, suggérés
par Tallal, reste à réaliser et à évaluer.
La rééducation phonologique et syntaxique se fonde aussi sur l’utilisation
de codes. L’utilisation de codes augmentatifs de la communication s’impose chez tout enfant dysphasique restant inintelligible. Qu’il s’agisse de la
“mimogestualité” représentée par une
reprise des gestes de l’enfant, de l’utilisation d’un code formel, de type
“Français signé” ou “Makaton” (qui
réunit les gestes du Français signé et
des pictogrammes), l’objectif du code
est d’améliorer la communication de
l’enfant en l’apprenant à son environnement.
Act. Méd. Int. - Neurologie (4) n° 1, janvier-février 2003
La rééducation du langage écrit est
un combat essentiel. La plupart des
dysphasiques ont des difficultés dans
la lecture au niveau du déchiffrage, de
l’appariement des graphies aux phonèmes correspondants et vice versa,
du fait d’un code phonologique déficient. Dans beaucoup d’expériences,
une pédagogie et une rééducation spéciales adaptées, fondées sur des codes,
leur permettent de finaliser l’apprentissage de la lecture. L’apprentissage
du lexique orthographique est aussi un
temps essentiel. On conçoit la difficulté majeure du parcours de ces
enfants dans une scolarité en milieu
ordinaire, sans aide spécifique, où
l’apprentissage de la lecture se fera en
règle par une méthode différente de
celle utilisée par les rééducateurs, et
où les rééducations indispensables
alourdissent l’emploi du temps. Ce
constat a amené plusieurs équipes à
mettre en place des structures, trop
rares en France, assurant harmonieusement la rééducation du langage oral
et l’acquisition du langage écrit, indispensables pour optimiser l’avenir de
ces enfants.
Étiologie
L’absence d’explication univoque aux
troubles sévères du développement du
langage oral a provoqué une polémique entre la responsabilité des facteurs “extrinsèques” liés à l’environnement socioculturel, linguistique,
relationnel, d’une part, et celle des
facteurs “intrinsèques” neurologiques,
d’autre part. L’étiopathogénie des dysphasies de développement est certainement multifactorielle. Notre propos
n’est pas de nier la responsabilité
éventuelle de facteurs extrinsèques,
mais de faire le point sur certaines
données neurologiques.
Anatomiquement
Les études neuropathologiques ont
documenté des lésions cérébrales dysplasiques de la région périsylvienne
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Plate-forme : troubles du langage I
Plate-forme
unilatérale gauche associées à une
absence de l’asymétrie physiologique
du planum temporal. L’absence de
l’asymétrie cérébrale physiologique
n’est pas liée à un planum temporal
gauche trop petit, mais à un planum
temporal droit excessivement gros,
n’ayant pas subi son involution. Ces
arguments sont évidemment ponctuels, mais l’hypothèse d’une particularité “anatomique”, témoin d’un “cerveau singulier” chez les enfants
dysphasiques, a une certaine cohérence. Pour diverses raisons génétiques ou sporadiques, des troubles de
la migration neuronale dans la zone
dévolue au langage pourraient être
responsables d’une non-involution du
planum temporal droit et d’une insuffisance de tous les réseaux dendritiques à partir des neurones hétérotopiques. Les études récentes en IRM
n’ont pas mis en évidence de lésions
focales mais ont confirmé cette
absence d’asymétrie cérébrale physiologique. Ces éléments suggèrent une
anomalie de la spécialisation hémisphérique anatomique à différentes
étapes du développement et en rapport
avec diverses étiologies.
L’imagerie fonctionnelle
Par l’étude du débit sanguin (SPECT),
l’imagerie a donné des résultats apportant un argument supplémentaire au
trouble de la spécialisation hémisphérique, de même que les anomalies
observées lors des tâches de stimulation hémisphérique, comme l’écoute
dichotique.
Les études électrophysiologiques
Elles donnent des résultats contradictoires. Tous les auteurs sont d’accord
sur la fréquence plus élevée de
paroxysmes intercritiques dans une
population de dysphasiques par rapport à une population contrôle. En
revanche, la proportion des enfants
dysphasiques avec de tels paroxysmes
est discutée, ainsi que la fréquence des
anomalies et leur signification. Une
responsabilité directe des paroxysmes
dans le trouble du langage, à l’image
du syndrome de Landau-Kleffner,
paraît exceptionnelle, et aucun cas
d’amélioration du langage secondaire
à la disparition des paroxysmes n’a été
rapporté.
Les aspects génétiques
S’ils n’offrent pas non plus une explication universelle, ils seront certainement une voie de recherche dans
l’avenir. Les descriptions de cas familiaux ont en commun de montrer une
homogénéité intrafamiliale du déficit
linguistique, la coexistence dans la
fratrie d’enfants sains et atteints, et
l’atteinte d’un des deux parents. Ces
arguments en faveur d’une théorie
génétique de certaines dysphasies
méritent d’être rapprochés des travaux
effectués dans les dyslexies et, en particulier, des découvertes récentes d’un
trait sur le chromosome 6 lié aux dyslexies familiales et d’un gène pathologique en 7q31, appelé “speech 1”,
dans une grande famille de trouble
phonologique massif.
Conclusion
Le “générique” des dysphasies de
développement mérite d’être reconnu.
Le diagnostic est relativement simple
à évoquer mais n’est souvent confirmé
que tardivement au prix d’investigations neuropsychologiques précises et
répétées. Les conséquences thérapeutiques en sont fondamentales.
Beaucoup reste à faire : concernant la
sémiologie, en s’aidant des connaissances sur le développement psycholinguistique ; concernant les étiologies,
sans rien négliger ni de “l’histoire” de
l’enfant ni des techniques actuelles qui
évoquent un trouble de la spécialisation hémisphérique d’origines diverses :
génétique, anténatale, voire épileptique ; concernant la prise en charge,
qui doit progresser pour permettre à
ces enfants dysphasiques sans pathologie mentale ni psychiatrique d’accéder
à l’avenir professionnel et socio-
affectif qu’ils méritent. Bien que les
dysphasies soient relativement rares,
leur reconnaissance, associée à la mise
en place dans chaque région de structures pluridisciplinaires adaptées,
s’avère indispensable à l’amélioration
de leur pronostic.
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