Cancer Médullaire Cancer à Cellules C de la Thyroïde
publicité
Cancer Médullaire Cancer à Cellules C de la Thyroïde B. BODELET, G. OWAKA, M. PARACHE, A. NAOUN, G. GEGOUT, A. SCHIEFFER. Service ORL et Chirurgie Cervico Faciale C.H.G. Saint-Dié Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 1959 HAZARD - HAWK - CRILE mettent en évidence au sein des cancers anaplasiques une forme évolutive plus lente se caractérisant par la présence d'une substance amyloïde : le cancer médullaire à stroma amyloïde 1968 MIHAUD - TUBIANA - PARMENTIER & COUTRIS isolent dans la tumeur, le sang et les métastases des malades: la Calcitonine (CT) Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde • Développé aux dépends des cellules C ou cellules parafolliculaires migrées de la crête neurale • Secrétent un marqueur spécifique: la calcitonine • Familial ou sporadique • Associé (25% des cas) à une Neuro Endocrinopathie Multiple ou NEM • Peu fréquent : 15% des cancers thyroïdnes Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 1er Cas: Mer... Henri • 80 ans • Tuméfaction latéro-cervicale gauche évoluant depuis un an • Pas d'antécédents familiaux notables • Pas d'antécédents personnels particuliers • Etat général excellent pour l'âge Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 1er Cas: Mer... Henri LOCALEMENT • tuméfaction de 3 cm, ferme, indolore, fixée • thyroïde non palpable • examen ORL normal - pas de lésions pharyngo-laryngée - pas de lésion cavaire Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 1er Cas: Mer... Henri A DISTANCE • • • • • oesogastroscopie écho hépatique radio pulmonaire hormones thyroïdiennes idr tuberculine SANS ANOMALIE Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 1er Cas: Mer... Henri SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE • sans anomalie ECHOGRAPHIE THYROÏDIENNE • nodule hypodense de 4 mm au pôle inférieur du lobe gauche. Aspect identique à une écho graphie effectuée en 1993 Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 1er Cas: Mer... Henri CYTOPONCTION Lésion tumorale cytologiquement peu atypique dont la nature exacte ne peut être précisée SCANNER CERVICAL La lésion adhère à la jugulaire interne Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 1er Cas: Mer... Henri CERVICOTOMIE GAUCHE Tuméfaction adhèrant à la jugulaire interne Sans rapport avec la thyroïde Pas d'autre adénopathie ANATOMO-PATHOLOGIE Métastase ganglionnaire d'un CARCINOME MÉDULLAIRE THYROÏDIEN Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 1er Cas: Mer... Henri BILAN COMPLÉMENTAIRE THYROÏDECTOMIE TOTALE • ACE • Calcitnonine Négatifs • Suites banales ANA-PATH • Micro carcinome médullaire de 2 mm Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 2ème Cas: Mme IN... Ayse • 42 ans • Tuméfaction latéro-cervicale gauche sur goitre ancien connu devenant douloureux à la palpation • Pas d'adénopathie • Antécédents familiaux de goître Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 2ème Cas: Mme IN... Ayse BILAN COMPLÉMENTAIRE • ACE • Calcitnonine • Anti thyroglobuline ECHO ET SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE NODULE HYPODENSE DE 20X10 mm INFERO EXTERNE GAUCHE HYPOFIXIANT Négatifs Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 2ème Cas: Mme IN... Ayse Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 2ème Cas: Mme IN... Ayse LOBO-ISTHMECTOMIE GAUCHE EXAMEN EXTEMPORANÉ CARCINOME VÉSICULO-PAPILLAIRE TOTALISATION IMMÉDIATE + VÉRIFICATION GANGLIONNAIRE Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde 2ème Cas: Mme IN... Ayse EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE DÉFINITIF CARCINOME MÉDULLAIRE DU LOBE GAUCHE DE LA THYROÏDE A STROMA AMYLOÏDE AVEC HYPERPLASIE DES CELLULES C Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde DANS LES DEUX CAS • L'absence de CMT familial connu • L'âge (80 et 48 ans) • L'unilatéralité des lésions • L'absence de tout autre signe de néoplasie endocrinienne • Les dosages ACE et Calcitonine normaux MILITENT POUR UNE FORME SPORADIQUE Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde FORMES SPORADIQUES FORMES FAMILIALES • Age: supérieur à 35 ans • Age: inférieur à 35 ans • Pas de cas familiaux • Cas familiaux retrouvés • Unilatéralité des lésions • Bilatéralité des lésions • Absence de néoplasie endocrinienne • Présence de néoplasie endocrinienne • Siège: 1/3 moyen des lobes • Siège: 1/3 moyen des lobes • Adénopathies précoces • Adénopathies précoces Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde DANS LES DEUX FORMES • Non spécificité des examens thyroïdiens classiques seule la scintigraphie au méta-iodo benzyl guanidine pourrait localiser le foyer néoplasique et les métastases • Importance du dosage de la CALCITONINE Sa normalisation témoigne de la rémission -Tous les 6 mois • Importance du dosage de l'ACE Positif dans 80% constitue avec la Calcitonine un marqueur essentiel surtout dans les formes "évoluées" Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde DANS LES DEUX FORMES D'AUTRES DOSAGES PEUVENT ÊTRE PROPOSÉS • La thyréoglobuline • L' ACTH • La somatostatine • L'adrénalinémie et ses métabolites urinaires • Le Calcitonine gene-related peptide • Le Katacline (PDN 21): précurseur de la CT PAS DE VALEUR DIAGNOSTIQUE OU PRONOSTIQUE Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde CONDUITE À TENIR FORMES SPORADIQUES FORMES FAMILIALES • THYROIDECTOMIE TOTALE par première ou seconde intention • CURAGE FONCTIONNEL ET RADICAL JUGULO-CAROTIDIEN ET SPINAL BILATERAL ( si la tumeur dépasse 2 cm ou/ et si métastase ) • DOSAGE CT - ACE TOUS LES 6 MOIS Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde • Autres traitements : – Iode 131 : inutile – Radiothérapie : si reste tumoral, effet antitumoral faible – Chimiothérapie ( 5-FU-streptozotocine et Doxorubicine- streptozotocine) : peu efficace Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde PRONOSTIC Difficile et variable au sein d'une même famille 80% si pas de méta à 5 ans 70% si méta à 5 ans 50 à 60% à 10 ans Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde • Facteurs défavorables: – – – – Age > 45 ans Sexe Masculin Tumeur > 3 cm mal limitée Faible pourcentage d’immunomarquage à la CT – Taux élevé d’ACE en post opératoire Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde • Facteurs de survie prolongée: – Taux de CT peu élevé – Taux d’ACE normal Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde • Dépistage de formes familiales : – Par élévation du taux de CT stimulé par la PG – Pour proposer une chirurgie précoce et totale d’une thyroïde asymptomatique
