Bulletin d’information médicale sur les maladies neuromusculaires Myoline Novembre/Décembre 2005 n° 81 Éditorial Le 6 octobre 2005, le ministre de la Santé et des Solidarités, Xavier Bertrand, a signé un arrêté sur labellisation de centres de réfrérence pour une maladie rare ou un groupe de maladies rares. Ainsi, les consultations multidisciplinaires de Lille (adultes et enfants) ont été désignées en tant que centre de référence pour les maladies neuromusculaires (MNM). C’est le quatrième centre labellisé, le coordonnateur est le Pr Thevenon, clinique de rééducation, de réadaptation et de soins de suites, hôpital Pierre Swynghedauw, CHU de Lille. Les trois premiers centres de référence labellisés pour les MNM, pour mémoire, l’Institut de Myologie (associé aux hôpitaux Trousseau, Rothschild et Tenon, coordonnateur : Pr Eymard), l’hôpital Raymond Poincaré de Garches (en association avec les équipes de Necker, de Créteil et de Hendaye, coordonnateur : Pr Estournet), le CHU de Nice et l’hôpital de la Timone à Marseille (troisième pôle, coordonnateurs : Pr Desnuelle et Pr Poujet) avaient été labellisés en novembre 2004. L’AFM rappelle que les malades résidant hors des régions de ces quatre centres doivent continuer à se tourner vers le réseau des consultations spécialisées. n EB Prise en charge : mieux cerner les difficultés des aidants familiaux L’équipe pluridisciplinaire assurant le suivi médical des patients atteints d’une maladie neuromusculaire peut jouer un rôle pour les aidants familiaux en les intégrant dans le projet de soins. Reconnaître les situations de crise permet de mettre en place les ressources médicosociales nécessaires à l’amélioration de la qualité de vie des couples aidants-aidés. Une étude française(1) a évalué, chez les aidants familiaux de malades adultes atteints de maladies neuromusculaires (MNM) et vivant au sein de leur domicile familial, les liens entre la charge de soins, leur qualité de vie et la santé mentale perçues. Ces aidants assurent des soins auprès de 59 personnes atteintes de MNM (dystrophie musculaire de Duchenne ou de Becker, dystrophie myotonique de Steinert, dystrophie facio-scapulo-humérale, amyotrophie spinale infantile, myopathie des ceintures, dystrophie musculaire congénitale et atteinte myogène ; âge moyen : 32,1 ans, +/– 15,2). Parmi les 59 aidants interrogés (81% de femmes), on compte 35 parents (31 mères et 4 pères), 20 conjoints, une sœur, une grand-mère et 2 amis (âge moyen : 50 ans, +/– 11). Les aidants ont rempli le questionnaire du « fardeau de Zarit » (22 items) évaluant la charge de travail matérielle et affective ressentie par l’aidant principal (scores allant d’une absence de perception de « fardeau », à légère, modérée, importante). Le fonctionnement mental, le bien-être psychologique, la symptomatologie anxieuse et dépressive ont été mesurés en autoévaluation, respectivement par deux questionnaires de qualité de vie liée à la santé (SF-36 et GHQ-12) et le Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS). Un peu plus de la moitié de ces aidants expriment une charge de soins perçue de troisième à quatrième 1 2 2 2-3 3 4 Prise en charge : mieux cerner les difficultés des aidants familiaux Fin de vie : accompagner l’enfant et sa famille DMD : intrication cardiorespiratoire Compte Rendu : IIIe Journées de la Société Française de Myologie Le mycophénolate mofétil dans la myasthénie : Un risque accru de lymphome Flash Sciences Parution Annonces niveau d’intensité (modérée à importante). Un tiers d’entre eux ont une qualité de vie significativement moins bonne que celle de la population générale. Dix pour cent de ces aidants expriment une souffrance anxiodépressive relativement intense car dépassant le seuil pathologique. L’amélioration de la prise en charge des personnes atteintes de MNM a augmenté leur espérance de vie et beaucoup vivent à domicile. Assurer les soins quotidiens demande aux proches un investissement important qui n’est pas sans incidence sur leur santé, leur vie professionnelle et sociale. Cette étude montre l’importance de se soucier de la santé des proches fortement impliqués dans les soins quotidiens. L’emploi de questionnaires validés, autoadministrés apparaît utile pour identifier les personnes de l’entourage du malade présentant des signes de détresse psychologique et une qualité de vie particulièrement altérée. Toutes les interactions environnementales matérielles et affectives susceptibles d’améliorer ou de diminuer la qualité de vie du couple aidant-aidé doivent être reconnues. Diverses études ont cherché à préciser « l’aide aux aidants » : inclure le malade dans un projet de vie personnalisé et de soins planifiés, accéder facilement à un coordinateur de soins, contrôler et accompagner les symptômes du malade, maintenir la qualité de vie des aidants, rendre disponible des soins de répit, accompagner et assister les familles dans leurs décisions pour un projet de soins global adapté à la progression de la maladie, informer les équipes soignantes, les aidants et les patients sur la maladie et ses conséquences, encourager la participation active des malades et de leur famille dans le milieu associatif : fonction bénéfique de soutien social exercée par la participation active aux activités organisées par une association de malades (diminution de 50 à 70 % du stress émotionnel, amélioration du bien-être psychologique). n CR (1) F. Boyer et coll., Annales de Réadaptation et de Médecine Physique, 2005. Cliniqueinfo Psychologie DMD : intrication respiratoire Fin de vie : accompagner l’enfant et sa famille n PL, EB JD. Finder et coll., American Journal of Respiratory & Critical Care Medecine, 2004, 170(4) : 456-65. J. Finsterer et coll., Cardiology, 2003, 99 : 1-19. 2 Un travail a été mené au sein d’une équipe pluridisplinaire de réanimation pédiatrique (1) afin de réfléchir à la façon d’accompagner les enfants dont le pronostic vital est engagé et leur famille. La spécificité des maladies neuromusculaires amène à être régulièrement confronté au décès d’enfants. Il en découle une grande souffrance pour les familles mais aussi pour le personnel soignant. Annoncer et expliquer le pronostic est primordial notamment pour adapter le comportement et l’écoute de l’équipe vis-à-vis de l’enfant et de sa famille. Le médecin qui effectue cette démarche auprès des parents veille, pendant ce moment, à être entièrement disponible et à prendre le temps de les écouter et de les informer. En dialoguant avec la famille, le médecin rassure et surtout s’engage sur la poursuite de soins visant à ce que leur enfant souffre le moins possible physiquement et psychologiquement. Il est important que chaque soignant soit en accord avec l’équipe et avec lui-même. Chaque situation étant singulière, chaque enfant et chaque famille uniques, à chaque fois un travail psychologique est nécessaire, sur le plan personnel et professionnel, pour accepter la situation présente. Compte Rendu Les atteintes cardiaques et pulmonaires sont systématiques chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). La cardiomyopathie est en règle diffuse, plus ou moins précoce, très longtemps asymptomatique quelle que soit la sévérité de l’atteinte. En effet, l’atteinte cardiaque, bien que présente sur les investigations complémentaires, reste habituellement asymptomatique jusqu’à l’adolescence voire à des stades plus tardifs de la maladie. Elle devient symptomatique chez environ 60% des patients et la moitié d’entre eux rapportent des symptômes au-delà de 18 ans. Impliquant d’abord le ventricule gauche, la cardiomyopathie dilatée peut entraîner une dyspnée et d’autres symptômes d’insuffi sance cardiaque congestive. Ces symptômes peuvent être communs à l’atteinte respiratoire et confondus avec celle-ci. Inversement, l’insuffisance respiratoire chronique de type restrictif peut engendrer une hypoxémie et une hypercapnie, s’aggravant notamment pendant le sommeil (importance des explorations nocturnes). Il peut en résulter une hypertension artérielle pulmonaire et une insuffisance ventriculaire droite. De plus, les patients atteints de DMD risquent de développer des troubles du rythme (arythmies ventriculaires) mettant en jeu le pronostic vital. Une dysfonction systolique et des troubles du rythme ventriculaires précoces sont des facteurs prédictifs de mortalité. Si certaines études suggèrent que la faiblesse musculaire respiratoire et périphérique tend à être inversement liée au risque d’insuffisance cardiaque, d’autres suggèrent que l’insuffisance respiratoire et l’insuffisance cardiaque gauche tendent à survenir parallèlement. Une évaluation régulière et systématique de l’état cardiaque (ECG, holter, échographie, scintigraphie) ainsi qu’une vigilance particulière en cas d’intervention chirurgicale, de symptômes (malaise, palpitations…) et d’insuffisance respiratoire non compensée permettent de mettre en œuvre une prise en charge adaptée. Au stade asymptomatique, l’électrocardiogramme montre différentes anomalies prédictives de la pathologie cardiaque (tachycardie sinusale, grandes ondes R en V1, profondes ondes Q dans plusieurs dérivations, augmentation de la dispersion de l’intervalle QT). L’échocardiographie peut mettre en évidence une dysfonction systolique dès la première décade de vie. La scintigraphie (mesure de la fraction d’éjection isotopique), moins sensible aux déformations thoraco-vertébrales, apporte des informations supplémentaires notamment s’il y a un doute à l’échographie. Chez environ 90% des patients atteints de DMD, il existe une atteinte cardiaque asymptomatique ou cliniquement avérée. La confrontation à la fin de vie d’un enfant fait prendre conscience aux soignants de toute l’importance de relier le professionnel et l’humain. Si les émotions sont totalement niées, la communication avec l’enfant, sa famille ou entre soignants est tronquée, car l’empathie est insuffisante. Dès l’annonce du pronostic létal jusqu’aux derniers instants et même au-delà, la profondeur et la vérité du lien établi entre les soignants, l’enfant et ses parents sont essentielles. Il s’agit alors de ne pas fuir et au contraire de montrer que l’on peut être dans une relation soignante même si on ne se situe pas dans la parole de guérison ou à visée curative. Trois conditions au moins sont nécessaires pour que l’accompagnement des enfants en fin de vie et de leur famille se déroule le mieux possible. La première touche l’équilibre psychologique de chaque membre de l’équipe. Le décès est une séparation irréversible qui réactive toutes celles, personnelles et professionnelles, auxquelles chacun est confronté et dont le travail de deuil est plus ou moins élaboré. La deuxième concerne l’équipe qui doit se réunir pour analyser la situation de chaque enfant et dire explicitement que le pronostic vital est engagé. La façon de se situer dans l’accompagnement est décidée ensemble ce qui confère une cohérence aux propos tenus et permet d’éviter les contradictions et les faux espoirs. Il en découle la possibilité pour chacun d’assumer son rôle et une plus grande complémentarité. La troisième a trait à l’organisation du travail. Il est souhaitable de l’envisager à deux afin de diminuer la solitude, l’angoisse et la culpabilité de chaque soignant et de favoriser leur soutien mutuel. La possibilité de parler de ce qui a été vécu permet de prendre de la distance et améliore la qualité de l’accompagnement. n MF (1) M. Derome, Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence, 2005, 53 : 166-75. III e JOURNÉES DE LA SOCIÉTÉ FRANÇAISE DE MYOLOGIE Les IIIe Journées Annuelles de la Société Française de myologie (SFM) se sont déroulées les 20 et 21 octobre derniers, à l’Institut de Myologie à Paris. Cette édition consacrée à la « jonction neuromusculaire, biologie et pathologie » a, notamment, abordé les syndromes myasthéniques congénitaux et la myasthénie autoimmune. Comprendre et traiter les syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) et la myasthénie autoimmune (MAI) nécessite de connaître le fonctionnement de la jonction neuromusculaire (JNM). Grâce à des progrès déterminants dans les techniques d’imagerie et de microscopie, des avancées considérables dans la compréhension de ces maladies ont été réalisées ces dix dernières années. UNE EXPRESSION CONTRÔLÉE A titre d’exemple, les mécanismes de régulation de l’expression des gènes synaptiques ont été récemment identifiés. Dans le muscle adulte, les protéines ayant une fonction synaptique (comme le récepteur à l’acétylcholine) sont codées par des gènes dits synaptiques. Ces gènes sont spécifiquement exprimés par quelques noyaux situés directement sous la terminaison nerveuse (noyaux sous-neuraux). Ces mêmes gènes ne sont pas exprimés dans les noyaux situés plus loin de la jonction neuromusculaire (noyaux extra-synaptiques). Ce phénomène s’explique par l’action conjointe de deux mécanismes régulateurs contrôlés par l’innervation motrice. D’une part, des facteurs neuraux (agrine et neurégulines), stimulent localement (dans les noyaux sous-neuraux) l’expression des gènes synaptiques. D’autre part, cette expression est réprimée par l’activité électrique dans les régions extra-synaptiques de la fibre musculaire. Bulletin d’information médicale sur les maladies neuromusculaires Myoline Prescrire... Novembre/Décembre 2005 n° 81 Le mycophénolate mofétil dans la myasthénie : un risque accru de lymphome Malgré des effets secondaires modérés à court terme et une efficacité évidente, le traitement au long cours de la myasthénie par le mycophénolate mofétil peut être associé à un risque accru de maladies lymphoprolifératives. En effet après trois ans de traitement, une patiente, âgée de 83 ans, a développé un lymphome primaire du système nerveux central. C’est le premier cas rapporté en dehors d’une transplantation d’organe. L’âge avancé et la durée du traitement peuvent avoir augmenté le risque. AFM BP 59 91002 EVRY Cedex Bulletin d’abonnement Le mycophénolate mofétil (cellcept ®) est un agent immunosuppresseur. Il est indiqué en association à la ciclosporine et aux corticoïdes pour la prévention des rejets aigus d’organe chez les patients ayant bénéficié d’une allogreffe rénale, cardiaque ou hépatique. Il est aussi utilisé dans le traitement de la myasthénie. Des études ont, en effet, montré que 50 à 70% des patients (atteints de myasthénie) répondent au mycophénolate mofétil sans présenter d’effets secondaires graves. Une équipe américaine rapporte le cas d’une patiente diabétique, âgée de 83 ans, ayant développé une myasthénie : diplopie intermittente, ptosis, fatigabilité et faiblesse musculaire des extrémités et dysarthrie. Malgré un traitement associant pyridostigmine et prednisone, elle présentait, deux ans plus tard environ, une perte progressive de la force musculaire, une augmentation de la fatigabilité, une dyspnée à l’effort et une dysphagie. Le mycophénolate mofénil a alors été administré à la dose de 1 gramme deux fois par jour. Après six semaines, une amélioration certaine de la force musculaire a été rapportée par la patiente, entraînant une diminution des doses de pyridostigmine et de prednisone. La dyspnée et la dysphagie ont été totalement résolues. Quant à la dysarthrie, elle était notée simplement à la fin de la journée. Au cours des six mois suivants, la dose quotidienne de prednisone a encore été réduite et la pyridostigmine interrompue. Le seul symptôme persistant était un léger ptosis droit survenant en fin de journée. Pendant deux ans, la réponse à ce traitement s’est avérée satisfaisante sans effet secondaire notable, le nombre des leucocytes restant dans les limites de la normale et celui des lymphocytes tout à fait acceptable. La survenue d’une lymphocytopénie et d’une anémie modérée ont justifié la diminution de la dose de mycophénolate mofétil à 0,5 gramme deux fois par jour durant un mois. Après trois ans de traitement, la patiente, alors âgée de 88 ans, a présenté des céphalées modérées, une fièvre légère et une difficulté à trouver les mots. L’IRM a montré une lésion fronto-pariétale gauche circonscrite par un œdème et plusieurs lésions satellites. Une analyse de la lésion principale a révélé un lymphome à cellules B. Aucun signe de lymphome n’a été détecté à l’examen du thorax, de l’abdomen, du pelvis, du sang et de la moelle osseuse. Le diagnostic de lymphome primaire du système nerveux central lié à l’immunosuppression a été établi. L’administration de mycophénolate mofétil a été interrompue. Six semaines plus tard, à l’IRM, l’aspect de la tumeur était nettement amélioré et le nombre des lymphocytes était normalisé. Au cours des neuf mois suivants, l’aphasie et l’hémiparésie droite ont régressé. Le suivi IRM a montré une résolution pratiquement complète du lymphome primaire du système nerveux central. Les effets indésirables, les plus fréquents, induits par le mycophénolate mofétil sont des troubles digestifs (notamment diarrhée), une diminution de la résistance aux infections due à des troubles hématologiques (leucopénie), des douleurs, de la fièvre, des céphalées, une hypertension artérielle et des oedèmes. Par ailleurs, les personnes recevant du mycophénolate mofétil sont exposées à un risque accru de lymphome et de tumeurs malignes notamment cutanées. UN RÉSEAU SMC d’entre eux permettant un traitement adapté et, pour certains, un conseil génétique. exemple, le cas d’une patiente âgée de 26 ans présentant une diplopie et un pstosis fluctuants depuis l’âge de 22 ans qui a accouché, par césarienne (hydramnios), d’un enfant hypotonique, avec stridor et troubles respiratoires nécessitant une intubation. La gravité des symptômes observés chez l’enfant ainsi que l’absence d’anticorps anti-RACh chez la mère et son fils, ont orienté vers un SMC. Des analyses supplémentaires ont, en fait, révélé la présence d’anticorps anti-MuSK chez l’un et l’autre, confirmant le diagnostic de myasthénie autoimmune. Des facteurs génétiques (antigènes HLA-B8 et DR3) sont associés à la forme de myasthénie touchant les femmes jeunes et comportant une hyperplasie thymique. Plus récemment, il a été montré que le gène CHRNA1 codant la sous-unité alpha de RACh, est associé à une forme de myasthénie débutant très précocément. Des travaux ont révélé, chez l’animal, un effet aggravant des œstrogènes dans la maladie. n AR Les syndromes myasthéniques congénitaux (SMC) sont des maladies héréditaires chroniques, rares et invalidantes, débutant souvent dès l’enfance et pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Ils forment un groupe d’affections hétérogènes tant sur le plan clinique que génétique, ce qui explique la difficulté d’un diagnostic physiopathologique complet. En 2001, un réseau clinique et de recherche sur les SMC a été mis en place, réunissant les services cliniques de neuropédiatrie et de neurologie adulte et des laboratoires de recherche spécialisés dans l’étude de la jonction neuromusculaire. Il a permis de développer pour la première fois en France l’approche et les moyens nécessaires à une caractérisation des SMC reposant sur la clinique, l’électromyographie, l’étude des jonctions neuromusculaires sur biopsie musculaire et l’analyse génétique. Le réseau SMC a ainsi étudié les 100 patients recensés dans la population française. Un diagnostic moléculaire a pu être donné pour 55 MYASTHÉNIE ? Plus de 80% des personnes atteintes de myasthénie autoimmune fabriquent des autoanticorps se fixant sur les récepteurs de l’acétylcholine (RACh). Parmi celles sans anticorps anti-RACh, 41% ont des anticorps anti-MuSK. Ces dernières se différencient par la résistance au traitement par anti-cholinestérasiques. Enfin, certains patients atteints de myasthénie n’ont pas d’anticorps anti-RACh ni d’anticorps anti-MuSK. La recherche de ces anticorps est importante, notamment, dans la myasthénie autoimmune néonatale, représentant 10% des nouveauxnés de mères myasthéniques. La présence d’anticorps anti-RACh ou anti-MuSK chez un enfant présentant d’emblée une symptomatologie sévère et chez sa mère permet d’établir le diagnostic de myasthénie néonatale et de faire le diagnostic différentiel avec un syndrome myasthénique congénital (SMC). En S.Vernino et coll., Neurology, 2005, 65 : 639-41 3 n Je m’abonne GRATUITEMENT à Myoline pour 1 an : Nom ................................................................. Prénom ............................................................ Profession/Spécialité ......................................... ........................................................................ Adresse et code postal....................................... ........................................................................ ........................................................................ La loi informatique et liberté du 06/01/78, vous permet d’exercer les droits d’accès, de rectification et de radiation prévus aux articles 26, 34 et 36 en vous adressant à l’AFM - BP 59 - 91002 EVRY Cedex. Myoline AFM - BP59 - 91002 Evry Cedex Directeur de la publication : Laurence TIENNOT-HERMENT Directeur de la rédaction : Tuy Nga BRIGNOL Rédacteur en chef : Edwige BIARD Maquette : Isabelle PEREIRA email rédaction : [email protected] Ont collaboré à ce numéro : Patrick Léger Aurélias Reis Christian Réveillère Impression : Taag - 01 69 25 40 40 Dépôt légal : Octobre 2005 I.S.S.N. : 1169-5498 FlashSciences Parution LGMD2A : spectre élargi Atlas des MNM : un guide pratique A ce jour, 17 formes de dystrophies musculaires des ceintures (LGMD) ont été génétiquement identifiées. Une équipe italienne a analysé le gène CAPN3 (calpaïne 3) chez 530 sujets atteints de LGMD et 300 sujets contrôles. Quatre-vingt deux mutations de CAPN3, dont 45 nouvelles, ont été ainsi identifiées chez 141 patients. Les mutations de la calpaïne 3 ont donc été retrouvées dans plus d’un tiers des cas de LGMD, mais aussi chez 18,4% des patients atypiques et 12,6% des sujets avec un taux de CK élevé. La LGMD2A, classiquement liée à des mutations de CAPN3 apparaît avoir un spectre phénotypique très varié. Il est aussi montré que dans la population étudiée, une personne sur 103 est porteuse d’une mutation de CAPN3. Piluso et coll., J Med Genet, 2005, 42(9) : 686-93 DMED-X : cœur à suivre Selon une étude japonaise, une forme de dystrophie musculaire d’Emery-Dreiffus liée à l’X associée à une mutation non sens du gène STA est caractérisée par un tableau clinique atypique : symptômes musculaires très modérés ou inexistants et complications cardiaques sévères (bradychardie nécessitant l’implantation d’un pacemaker, voire fibrillation auriculaire) pouvant entraîner une mort subite. Un suivi régulier chez les familles porteuses de ce type de mutation est préconisé. Sakata et coll., Circulation, 2005, 111(25) : 3352-8 Destiné aux médecins, neurologues et étudiants non spécialisés dans les maladies neuromusculaires, cet « atlas neuromusculaire » est censé aider au diagnostic des maladies neuromusculaires et à tous les niveaux du système nerveux périphérique. Il a été rédigé par des neurologues américains et européens. Le premier chapitre décrit les outils utilisés pour établir un diagnostic (interrogatoire, examens clinique et de laboratoire, électrophysiologie, biopsie et génétique). Les chapitres cliniques commencent par les nerfs craniaux, suivent les radiculopathies, les mononeuropathies des membres supérieurs/inférieurs et du tronc ainsi que les polyneuropathies. Viennent ensuite les maladies de la transmission neuromusculaire, les pathologies musculaires et myotoniques puis, les maladies du motoneurone. Le dernier chapitre est une aide au diagnostic différentiel, il vise à identifier les signes et symptômes neuromusculaires associés à une pathologie plus générale (diabète, cancer…). Chaque sujet est abordé selon le même plan : localisation anatomique, signes et symptômes, différentes étiologies, diagnostic, diagnostic différentiel, thérapie, pronostic, références bibliographiques. Les schémas simples et les photos (histologie, patients…) sont une part essentielle de cet ouvrage bien structuré, aisément compréhensible et offrant une revue synthétique et claire des pathologies neuromusculaires. Feldman, Grisold, Russell, Zifko : « Atlas of neuromuscular diseases : a practical guideline”, SpringerWienNewYork, 2005, 474p, prix : 211,86 euros. PourInfo Arthrodèse : la ventilation, une priorité en postopératoire Les techniques de rééducation respiratoire (ventilation par percussions et hyperinsufflations) couplées à la ventilation non invasive par voie nasale facilitent le sevrage de l’intubation endo-trachéale et la récupération de la capacité vitale après arthrodèse. Tels sont les résultats d’une étude menée, par une équipe de l’hôpital Raymond Poincaré (Garches)(1), chez quatre vingt quatorze patients atteints de maladies neuromusculaires hospitalisés pour une arthrodèse vertébrale. Ces enfants, âgés en moyenne de 13 ans et demi lors de l’intervention, ont été intubés pendant environ 10 jours en postopératoire. Pendant et après l’intubation, ils ont été traités par des hyperinsufflations et une ventilation par percussions. Une ventilation non invasive par voie nasale a été mise en place chez 39 % des patients après extubation. Au total, 70% des patients ont retrouvé leur capacité vitale préopératoire avant la fin de l’hospitalisation, les autres l’ayant récupérée dans un délai de deux à six mois après l’intervention. Rappelons que l’arthrodèse rachidienne, chez un patient atteint de maladie neuromusculaire, est généralement suivie d’une perte de 50% de sa capacité vitale préopératoire. Il en résulte que, non seulement la durée d’intubation est plus longue que pour d’autres interventions mais aussi qu’une prise en charge spécifique est nécessaire à la récupération des capacités ventilatoires préopératoires. (1) M. Hamida et coll., communication libre lors du 9e congrès Méditerranéen de Ventilation Non Invasive & Actualités en Réanimation (Lyon, 15 et 16 novembre 2005). 4 Annonces ENMG 2006 Les 15e journées francophones d’électroneuromyographie se tiendront à Grenoble du 15 au 17 mars prochain. Parmi les thèmes abordés en conférences, on note les neuropathies, myopathies, canalopathies et les pathologies du motoneurone ainsi que les stratégies d’exploration et les recommandations de bonne pratique. Des tables rondes traiteront de l’interprétation des données ENMG et de la place de celle-ci, en 2006, dans les maladies neuromusculaires. Renseignements : BCA, 6 boulevard du général Leclerc, 92115 Clichy Cedex. Tél : 01 41 06 67 70. Fax : 01 41 06 67 79. E-mail : [email protected] Site Internet : www.b-c-a.fr Journées de Neurologie Les journées de neurologie de langue française auront lieu, à Toulouse au Centre de Congrès Pierre Baudis, du 12 au 15 avril 2006. Sclérose en plaques, céphalées-migraines, pathologie vasculaire, syndromes parkinsoniens, neurogénétique et actualités thérapeutiques sont les thèmes programmés. Durant ces 3 jours d’enseignement supérieur de la neurologie, des ateliers pratiques sont aussi proposés (inscription préalable payante). Renseignements : BCA, 6 boulevard du général Leclerc, 92115 Clichy Cedex. Tél : 01 41 06 67 70. Fax : 01 41 06 67 79. E-mail : [email protected] Site Internet : www.b-c-a.fr Reproduction sans but lucratif autorisée en mentionnant l’origine : Myoline, Bulletin d’information médicale sur les maladies neuromusculaires, AFM BP59 91002 Evry Cedex BULLETIN D’ABONNEMENT