Pathologie pseudo kystique pelvienne d ’origine neurogène : images pièges en échographie
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Pathologie pseudo kystique pelvienne d ’origine neurogène : images pièges en échographie et conduite à tenir E. PETIT, S.GERBER, I. LE CLAIRE, M.RODALLEC, M.ZINS Groupe Hospitalier Paris St Joseph – PARIS JFR 2008 OBJECTIFS • Savoir évoquer une origine neurogène devant une masse pelvienne atypique • Savoir rechercher des signes échographiques d’orientation diagnostique • Savoir demander une IRM avant coelioscopie • Connaître les séquences d’IRM à pratiquer • L’échographie pelvienne est un examen quotidien : – Quasi systématique : bilan gynécologique – 1er examen demandé devant toute symptomatologie pelvienne chez la femme • La découverte d’une masse pelvienne impose : – Un bilan étiologique – Des investigations complémentaires 4 questions à se poser dès la 1ère échographie • Y a-t-il des ovaires normaux visibles indépendants de la masse ? • La masse est-elle kystique ou solide ? • La masse est-elle antérieure ou postérieure ? • La masse est-elle uni ou bilatérale ? • Postérieure(s) • Ovaires normaux • Kystique(s) OBSERVATION 1 CLINIQUE • 57 ans, ménopausée sans THS • Surveillance de myomes • Pas d’anomalie clinique ECHO PELVIENNE CR : masses pelviennes postérieures bilatérales bien limitées hypoéchogènes pseudokystiques à contenu fibrillaire absence de flux Doppler ovaires normaux SCANNER CR : masses de densité liquidienne, de contours réguliers sans prise de contraste et sans paroi visible IRM CR : extension spinale intracanalaire hyperT2 = signal liquidien pur Postérieures Non ovariennes Kystiques Bilatérales Liquidiennes pures à l ’ IRM Extra et intra canalaires DIAGNOSTIC ? = KYSTES DE TARLOV • Prévalence 4,6 % • Dilatation extradurale de la gaine méningée du nerf rachidien – Intra canalaire : topographie lombo sacrée – Extra canalaire : extension pelvienne possible • Taille et nombre variable • Etiopathogénie discutée ª Communication avec les espaces sous arachnoïdiens J ultrasound Med 13:803-805, 1994 CLINIQUE • Asymptomatiques => pas de traitement • Symptomatologie clinique variable (si volumineux) : – Lombosciatiques, douleurs périnéales, – Pesanteur, troubles génito-urinaires • Mécanisme de souffrance radiculaire par compression – Extrinsèque d’une racine adjacente, stase veineuse – Intrinsèque par lésion du ganglion de la racine porteuse • Traitement : – Drainage per cutané – Micro chirurgie Neurosurgery. 2007 Jun;60(6):1059-65; Arch Phys Med Rehabil Vol 82, May 2001 Neurosurg Focus. 2003 Aug 15;15(2):E15. Neurosurgery, vol 47,(1).July 2000.74-79 Br j neurosurg 2002; 16 (2) ECHOGRAPHIE sémiologie pathognomonique • Pseudo kystique • Postérieure • Ovaires normaux • Forme ovalaire • Uni ou bilatérale • Echos fibrillaires intra kystiques • Absence de flux Doppler EXEMPLE 64 ans ; 3G OP ; métrorragies ; contrôle de « kyste ovarien droit » CR : ovaire droit normal ; kyste de Tarlov pelvien postéro latéral droit EXEMPLE 36 ans; 2G 2 P ; sciatalgie gauche CR : ovaire gauche normal ; kyste de Tarlov pelvien postéro latéral gauche Ovaire Kyste de Tarlov Aspects SCANNER et IRM Lésions kystiques de signal identique au LCR Composante intra canalaire • Scanner – Hypodense sans paroi – Scalopping des trous sacrés sans lyse osseuse • IRM ++ – Technique : Axial T2 Coronal T2 T1 dans l’axe du sacrum – Intérêts : • Confirme le diagnostic • Élimine une cause disco Radiol Med (Torino). 2008 Jun 3 somatique ou gynécologique Rev Neuro (Paris), 1992,148, 4, 296-298 Radiation Medicine, Vol 10, 6, 250-252, 1992 • Malformations associées OBSERVATION 2 CLINIQUE • 35 ans, 3G-2P, DIU • Ménorragies et métrorragies • Douleurs pelviennes droites + radiculalgies S1 bilatérales • Clinique : masse pelvienne droite • 1ère écho: diagnostic d ’hématome péri ovarien • βHCG négatifs ECHO PELVIENNE CR : masses arrondies hypoéchogènes postérieures. Ovaires normaux SCANNER CR : masses hypodenses non liquidiennes pures. Extra et intra durales IRM Postérieures Non ovariennes Pseudo kystiques Bilatérales Non liquidiennes pures Extra et intra canalaires Élargissement des racines sacrées DIAGNOSTIC ? CR : élargissement des racines sacrées hyper T2 non liquidien pur = NEUROFIBROMATOSE • Décrite par Recklinghausen en 1882 • Autosomique dominante avec mutations • Désordre dysplasique mésodermique et neuroectodermique • 2 types Neurofibromatoses : NF1 et NF2 ª Lésions dysplasiques et tumorales NEUROFIBROMATOSE PELVIENNE • Neurofibrome plexiforme – Pathognomonique NF1 – Croissance anormale des cellules de Schwann avec matrice riche en mucopolysaccharides – Lésions souvent volumineuses • Localisation vésicale • Risque de dégénérescence sarcomateuse ++ Childs Nerv Syst. 2007 Oct;23(10):1147-53. Cancer. 2007 Apr 1;109(7):1406-12 TRAITEMENT • Surveillance • Chirurgical • Potentiel évolutif JBR-BTR,1990,73: 97-101 EN BREF : IMAGERIE Diagnostic de NF1 souvent fait cliniquement : névromes cutanés, taches café au lait, etc.. Diagnostic - Épaississement fusiforme - Hypersignal T2 - Prise de contraste en T1 gado FS I.R.M. Bilan des lésions associées Suivi évolutif OBSERVATION 3 CLINIQUE • • • • Mme V, 33 ans, 2G-2P ATCD : myome sous séreux ? HDM : lombocruralgie droite Clinique : masse pelvienne postérolatérale droite non mobilisable ECHO PELVIENNE CR : masse unique kystique rétro utérine postéro-latérale droite de 105 x 70 x 70 mm REFLECHISSONS … • CA 125 : normal • Pilule normodosée pendant 2 mois…..mais : • Le « kyste » persiste • COELIOSCOPIE : = Masse pelvienne droite, postérieure, rétropéritonéale, de 7 cm, liquidienne, molle. • Que faire ? IRM CR : masse liquidienne en avant de la concavité sacrée en contact avec le sac dural Defect osseux antérieur S4 + coccyx Postérieure Non ovarienne Kystique Médiane Unique Liquidienne pure Extra et intra canalaire Defect sacro coccygien CR : defect coccygien + grisaille pelvienne DIAGNOSTIC ? = MENINGOCELE SACREE ANTERIEURE Hernie de sac dural et défect antérieur du sacrum EPIDEMIOLOGIE : • Femme +++ • 3ème décade • Formes familiales • Associations: – Malformations génitourinaires, – tératome, – neurofibromatose, – Marfan CLINIQUE : • Découverte fortuite • Symptomatologie tardive par compression des organes pelviens • Lombo radiculalgie • Céphalées TRAITEMENT • Abstention et surveillance (clinique + IRM) • Chirurgie : – symptomatologie +++ et/ou Ò de volume – = fermeture de la communication entre l’espace sousarachnoïdien et la méningocèle par voie trans-sacrée EN BREF : IMAGERIE • Radiographie standard : – défect sacré ± +++ – ± opacité • Echographie pelvienne : – Masse kystique postérieure médiane postérieure • IRM – masse kystique de signal identique au LCR – en continuité avec le sac dural OBSERVATION 4 CLINIQUE • Mme T. 37 ans, 0G-0P. Contraception orale. • Pas d ’ATCD • HDM : douleurs fessières médianes positionnelles sans irradiation sciatique. Kyste ovarien gauche connu . • Contrôle ECHO PELVIENNE CR : masse unique hypoéchogène, homogène et non liquidienne, postérolatérale gauche ; absence de flux Doppler ; ovaire gauche normal IRM CR : hypoT1 hyperT2 hyper T1Gado fat sat ; coque en hypoT2 régulière CR : élargissement du sciatique en regard de l’échancrure sciatique Postérieure Non ovarienne Non kystique Unique Régulière, à limites nettes Encapsulée Indissociable du nerf sciatique DIAGNOSTIC ? = SCHWANOME • Tumeur bénigne à croissance lente, issue des cellules de Schwann • Se différencie du neurofibrome par son caractère encapsulé • Taille variable, parfois volumineuse • Clinique en rapport avec des troubles compressifs – Douleurs pelviennes, sciatalgies atypiques – Pesanteur pelvienne, troubles urinaires • Traitement : – Chirurgical – Récidive possible si exérèse incomplète J Clin Neurosci. 2003 Jan;10(1):108-11. Obstet Gynecol. 2003 Nov;102(5 Pt 2):1158-60. EN BREF : IMAGERIE • Echographie pelvienne : – Masse ovalaire hypoéchogène homogène postérieure – Non liquidienne ; absence de flux Doppler • IRM – – – – Masse ovalaire bien limitée, le plus souvent encapsulée Iso-hypo signal T1, hypersignal T2, prise de contraste T1 Gado En continuité avec le trajet d’une racine nerveuse Calcifications, îlots graisseux ou portions nécrotiques intra lésionnels sont possibles dans les lésions volumineuses Skeletal Radiology 2007 Neurosurg Focus. 2007 Jun 15;22(6):E10. Abdom Imaging. 2008 Mar-Apr;33(2):247-52. Clin Radiol. 2005 Aug;60(8):886-93. CONCLUSION 2 MESSAGES A RETENIR • Scanner inutile • ECHOGRAPHIE : Masse pelvienne • IRM kystique postérieure + – Au minimum : ovaires normaux • Sagittal T2 • => ATTENTION ! • Penser à une origine neurogène • IRM avant coelioscopie ++ • Axial T1 • Coronal T2 • Coro T1 Gado fat sat dans l’axe du sacrum – Si nécessaire • Axial T2 • Axial diffusion (caractérisation tissulaire)
