ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE (et la vasoconstriction cérébrale réversible?) A propos d’un cas….
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ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE (et la vasoconstriction cérébrale réversible?) A propos d’un cas…. ASMA HAMIANE HABCHI, T BOULANGER, F TEMPREMANT, P.VERPILLAT, G.SOTO ARES, JP PRUVO - LILLE - FRANCE SERVICE DE NEURORADIOLOGIE CHRU LILLE PLAN • Présentation du cas clinique. • Hypothèses diagnostiques devant les anomalies de la substance blanche du tronc cérébral. • Démarche diagnostique « par élimination » illustrée par des cas cliniques. • Physiopathologie de l’encéphalopathie postérieure réversible. • Et la vasoconstriction cérébrale réversible dans tout ça? • PRES typique. • PRES atypique. Homme de 58 ans ATCD: Tabagisme à 30PA intox OH modérée Consultations aux urgences Survenue brutale de vertiges paresthésies de l'hémicorps droit et de l'hémiface Dysarthrie Cliniquement pas de déficit moteur hypoesthésie hémicorps droit avec paresthésies Pas de Sd pyramidal Pas d’atteinte des nerfs crâniens Pas de sd cérébellovestibulaire TA: 190/80 mm hg EXAMENS COMPLEMENTAIRES • ECG : HVG • FO : Rétinopathie hypertensive stade IV avec œdème papillaire droit • ETT : FEVG N, OG dilatée, IM mimine • IRM: FLAIR Diffusion T1 T2* T1 GADO Hypersignal Flair du tronc Pas d’hypersignal B1000 Remaniements hémorragiques Pas de prise de contraste Pédoncules cérébelleux moyens Mésencéphale Leucopathie vasculaire Bulbe HYPOTHÈSES DIAGNOSTIQUES Hypersignal Flair du tronc cérébral Pathologie tumorale Pathologie inflammatoire Pathologie Ischémique Pathologie toxique Pathologie infectieuse Eliminé • Neuro Behcet • Dégénérescence wallérienne • Leucopathie PATHOLOGIE TUMORALE LYMPHOME? Terrain 40 et 50 ans immuno compétent Immuno déprimé Topographie: Atteinte multiple, péri ventriculaire, corps calleux Prise de contraste Pas d’effet de masse Restriction de la diffusion Pic de Lipides Pas d’hyperperfusion Patiente de 40 ans, céphalées et troubles de la conscience PATHOLOGIE TUMORALE TUMEUR GLIALE DU TRONC? TERRAIN: enfant+++ Imagerie: Tronc cérébral globuleux Signal hétérogène Effet de masse Prise de contraste (ht grade) Enfant de 3 ans Céphalées; somnolence. Pathologie inflammatoire SCLEROSE EN PLAQUE? Terrain: Femme jeune Imagerie: Hypersignaux Flair focaux Atteinte multifocale Atteinte médullaire associée Dissémination temporelle et spatiale Parfois: PDC lésions actives Femme de 25ans Vertiges, paresthésies hémicorporelles droites Pathologie inflammatoire ADEM? Pathologie ischémique ? Territoire vasculaire Systématisé Anomalie vasculaires Restriction de diffusion Syndrome alterne de Wallenbreg Territoire PICA PATHOLOGIE TOXIQUE MYELINOLYSE CENTRO PONTINE? Contexte: Correction trop rapide d’une hyponatrémie chronique Déséquilibre hydro électrolytique Clinique: syndrome pseudobulbaire conscience variable IRM: centre de la protubérance. Epargne: tegmentum et les régions ventrolatérales du pont. symétrique la forme d’un trident L’absence d’effet de masse est la règle. Homme de 50 ans OH chronique UHCD pour pneumopathie Confusion brutale , troubles du comportement au cours de l’hospitalisation. Apports hydro électrolytiques PATHOLOGIE INFECTIEUSE LEMP? Femme de 60ans ATCD: leucémie lymphoïde chronique 2007 découverte fortuite. Pas de TRT 2009: Paresthésies des extrémités hypoesthésie de l’hémiface gauche. Troubles de l’équilibre et discret déficit du membre inférieur gauche Hyper Flair protubérantiel et des pédoncules cérébelleux moyens Diminution du NAA Augmentation de la Choline LACTATES Pas d’hyper perfusion Encéphalopathie hypertensive? PRES SYNDROME? •Contexte: Pic hypertensif. •HTA évoluée non traitée •Topographie: Substance blanche Cérébrale postérieure bilatérale •Mode de début: Brutal •Œdème vasogénique ENCEPHALOPATHIE POSTEIRUERE REVERSIBLE • Anomalies cliniques et radiologiques réversibles 1996 Hynchey et al. NEJM « posterior reversible leukoencephalopathy syndrome » CIRCONSTANCES DE SURVENUE • Grossesse, éclampsie/pré éclampsie/ HELLP • Encéphalopathie hypertensive • Thérapies immunosuppressives (chimiothérapies, corticoïdes, antiviraux ...) • Pathologies rénales aigues ou chroniques • SHU / PTI • Transfusion / administration d’EPO • Dysfonction hépatique, endocrinienne • Porphyrie. PHYSIOPATHOLOGIE • HTA • Dépassement des capacités d’auto régulation cérébrale Mais comment expliquer alors….. • Hyperperfusion et fuite capillaire L’Œdème cytotoxique? • Œdème vasogénique PRES survenant en dehors d’un contexte d’hypertension en péri partum? La prédominance du système sympathique protecteur dans la circulation antérieure et le système carotidien explique la distribution postérieure des lésions *Vasoconstriction cérébrale réversible Les symptômes communs RCVS* / PRES Et la vasoconstriction cérébrale réversible dans tout ça? PRES RCVS Posterior reversible encephalopathy syndrome or postpartum reversible cerebral angiopathy: All postpartum headaches are not postdural puncture headaches A. Mignon, O. Schraub and T. Pottecher Et la vasoconstriction cérébrale réversible dans tout ça? La dysfonction endothéliale de la pré éclampsie, entraînant une vasoconstriction avec infarcissement et œdème cytotoxique (stade de RCVS) diminuerait les capacités du système régulateur face à une poussée hypertensive (Stade de PRES) Ce qui explique que: Certains symptômes soient communs entre PRES et RCVS. Les contextes soient souvent identiques. Des lésions d’angiopathies et de œdème cytotoxique soient retrouvées dans certains PRES De l’œdème vasogénique soit retrouvé dans certains RCVS. Syndrome de vasoconstriction cérébrale postérieure réversible. • Appelée aussi: Angiopathie cérébrale aigue bénigne ACAB / Syndrome de Call et Flemming • CLINIQUE: Céphalée brutales en coup de tonnerre atteignant leur paroxysme en quelques secondes ou minutes et se répétant en salve. Critères diagnostique de l’International Headache Society Déficit neurologique focal possible. • Contexte : post partum et pré éclampsie • IRM : Hyper signaux flair des sillons en rapport avec une hémorragie sous arachnoïdienne. Rarement, une hémorragie intracérébrale unique ou multiple, corticale ou profonde, et des infarctus jonctionnels. Rétrécissements et dilatations segmentaires en collier de perles touchant les artères de petit et moyen calibre de la circulation antérieure et/ou postérieure. Ces anomalies sont labiles dans le temps et dans l’espace. Le tronc basilaire et les siphons carotidiens peuvent être touchés. Dans 10% des cas, des hyper signaux d’un PRES sont associés. (Ducros et al. 2007) Aspects radio cliniques de l’angiopathie cérébrale aiguë réversible F Brami , V Domigo , S Godon-Hardy , D Trystram , C Oppenheim et JF Méder 2009 Reversible cerebral vasoconstriction syndrome A. Ducros 2009 • Céphalées holocrâniennes. • Post partum. Migraineuse connue. Hyper signaux FLAIR diffus des espaces sous arachnoïdiens ne prédominant pas en central Pas d’anomalies en T2* ( flux ralentis) Sténoses des ACM Diagnosis criteria of reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) (adapted from the diagnosis criteria of the International Headache Society for benign acute cerebral angiopathy and from the criteria proposed in 2007 by Calabrese et al., 2007). • Céphalée aigue et sévère (souvent en coup de tonnerre), isolée ou associée à des déficits neurologiques focaux ou des crises comitiales • Évolution clinique d’un seul tenant, sans nouveaux symptômes apparaissant au-delà d’un mois après le début • Vasoconstriction segmentaire des artères cérébrales sur une angiographie (ARM, angioscanner ou conventionnelle) • Exclusion d’une hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture d’anévrisme • Liquide céphalorachidien normal ou modérément anormal (protéinorachie < 1 g/L, leucocytes < 15 par millimètre cube, glycorachie normale) • Disparition des anomalies artérielles démontrée par une deuxième angiographie (ARM, angioscanner ou conventionnelle) faite à 12 semaines du début ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE CLINIQUE Début aigu / subaigu souvent précédée d’épisodes convulsifs • Céphalées • Troubles de la conscience ( somnolence, stupeur, coma) • Vomissements • Convulsions • Troubles visuels PRES TYPIQUES: TDM •moins sensible •élimine une lésion hémorragique (urgence) •hypodensités bilatérales, asymétriques, plutôt sous-corticales •souvent pariéto occipitales. •normale dans 40 % des cas IRM •Lésions de la SB sous corticale étendue au cortex, en mosaïque •Prédominance en postérieur •Atteinte profonde associée •Bilatérale, grossièrement symétrique •Œdème vasogénique •Quelques remaniements hémorragiques sous-arachnoïdiens et intra-parenchymateux Régression des lésions en quelques semaines Atteinte jonctionnelle et postérieure PRES TYPIQUE: Patiente de 43 ans hospitalisée pour la première cure de chimiothérapie de son lymphome. Altération de la conscience et crise convulsive dans un contexte de céphalées avec poussée hypertensive Etude rétrospective sur 136 cas: Atteinte frontale (68%) Lobe temporal (40%) Cervelet (30%) Noyaux gris centraux (14%) Substance blanche profonde (18%) Splénium (10%) Distinct Imaging Patterns and Lesion Distribution in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome W.S. Bartynski J.F. Boardman AJNR 28 Aug 2007 PRES ATYPIQUES PRES ATYPIQUES: par Œdème cytotoxique: restriction de la diffusion Hypoperfusion Evolution vers l’infarcissement Localisation PRES ATYPIQUES Atteinte postérieure et antérieure Asymétrique Restriction de la diffusion (Hypersignal B1000 hypo ADC) Œdème cytotoxique Homme de 39ans suivi depuis l’enfance pour insuffisance rénale chronique. Céphalées brutales et cris convulsive généralisée (1er épisode) PRESS Hémorragique PRES ATYPIQUES Homme 60ans Diabète mal équilibré Stade de micro et macroangiopathie Crise convulsive généralisée Céphalées brutales Séquences à visée pronostiques? Diffusion : Œdème cytotoxique: Risque d’infarcissement et d’ischémie (irréversible) Quantifier l’ADC? Spectroscopie : Troubles de métabolisme à la phase aigue Présence de Lactates lésions tissulaires cérébrales • Une augmentation du taux de la choline et de la créatine • Diminution du taux du Naa Séquences vasculaires (ARM/ TOF) : Sténoses vasculaires visualisées Sean O. Casey et al., « Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome: Utility of Fluid-attenuated Inversion Recovery MR Imaging in the Detection of Cortical and Subcortical Lesions », AJNR Am J Neuroradiol 21, no. 7 (août 1, 2000): 1199-1206. TRAITEMENT • • • • • Correction de l’hypertension artérielle Traitement anti comitial Traitement / éviction du facteur causal Accouchement / césarienne Mesures générales : hydratation, correction désordres électrolytiques, homéostasie circulatoire et respiratoire • Surveillance étroite. SUIVI DU PATIENT Hospitalisé en neurologie du 14-23 Février Disparition complète des signes neurologiques. Durant le séjour, le patient a gardé des chiffres TA élevés malgré TRT par coversyl 5 fludex 1,5 et loxen 50 Echo doppler TSA : ATS sans lésion sténosante Exploration de l'HTA (écho des art rénales...) IRM de contrôle à 2 mois: QCM • Quelle est/ Quelles sont les topographies habituelles de l’encéphalopathie postérieure réversible? • A . FRONTALE • B. CORTICALE • C. SOUS CORTICALE • D. POSTÉRIEURE • E. BILATÉRALE ET SYMETRIQUE. QCM • DANS QUELS CONTEXTES SUSPECTEZ UN PRES DEVANT L’APPARITION DE CÉPHLÉES ET DE TROUBLES VISUELS? • A. PORPHYRIE • B. SEVRAGE ALCOOLIQUE? • C. HYPOGLYCÉMIE • D. PERI PARTUM • E. TROUBLES IMMUNITAIRES QCM • Quelles sont la/les propositions exactes? • A. La RCVS touche les artères de moyen et petit calibre seulement. • B. Le lymphome se caractérise par une restriction de la diffusion et un effet de masse. • C. La RCVS se caractérise surtout par de l’œdème vasogénique. • D. Les PRES se caratérisent typiquement par une restriction de la diffusion. BIBLIOGRAPHIE • Motonori Nagata et al., « Brain Stem Hypertensive Encephalopathy Evaluated by Line Scan Diffusion -Weighted Imaging », AJNR Am J Neuroradiol 25, no. 5 (mai 1, 2004): 803-806. • W.S. Bartynski et J.F. Boardman, « Distinct Imaging Patterns and Lesion Distribution in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome », AJNR Am J Neuroradiol 28, no. 7 (août 1, 2007): 1320-1327. • Lauren M. Brubaker et al., « Hemodynamic and Permeability Changes in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Measured by Dynamic Susceptibility Perfusion-Weighted MR Imaging », AJNR Am J Neuroradiol 26, no. 4 (avril 1, 2005): 825-830. • Lauren M. Brubaker et al., « Hemodynamic and Permeability Changes in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Measured by Dynamic Susceptibility Perfusion-Weighted MR Imaging », AJNR Am J Neuroradiol 26, no. 4 (avril 1, 2005): 825-830. • W.S. Bartynski et J.F. Boardman, « Distinct Imaging Patterns and Lesion Distribution in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome », AJNR Am J Neuroradiol 28, no. 7 (août 1, 2007): 1320-1327. • W.S. Bartynski et J.F. Boardman, « Distinct Imaging Patterns and Lesion Distribution in Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome », AJNR Am J Neuroradiol 28, no. 7 (août 1, 2007): 1320-1327. • Diego J. Covarrubias, Patrick H. Luetmer, et Norbert G. 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