Embolisation des ruptures de malformations artérioveineuses pulmonaires dans la maladie de Rendu-Osler

Embolisation des ruptures de malformations
artérioveineuses pulmonaires dans la maladie
de Rendu-Osler
P LacombeP Lacombe**, M El , M El Ha
jj
amHa
jj
am**, S , S BinsseBinsse**, E , E KuhlKuhl****, ,
J J DesperramonsDesperramons**, JP Pelage, JP Pelage**
*Consultation pluridisciplinaire Rendu*Consultation pluridisciplinaire Rendu--OslerOsler
Hôpital Ambroise Paré, APHP, Boulogne, FranceHôpital Ambroise Paré, APHP, Boulogne, France
**** Saint Denis de la RéunionSaint Denis de la Réunion

Malformations artérioveineuses pulmonaires
(MAVP)
Ál’ i i d li ti l l f é t
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de la maladie de Rendu-Osler (MRO)
- Les MAVPs sont présentes chez 10-45% des malades
- Dépistage par échocardiographie de contraste et TDM
Diagnostic précoce
-
Diagnostic
précoce
- Traitement approprié: antibioprophylaxie et embolisation
Faughnan, et al. Eur Respir J 2009; 33: 1186-94

-
Dyspnée cyanose hippocratisme digital:
Malformations artérioveineuses pulmonaires
(MAVP)
Dyspnée
,
cyanose
,
hippocratisme
digital:
grosses MAVPs, ou formes diffuses
- Embolies paradoxales: AIT, AVC, abcès (cerveau, foie, rein)
- Hémorragies graves
-hémothorax s
p
ontané: ru
p
ture
p
leurale
ppp
- hémoptysies: rupture parenchymateuse
Faughnan, et al. Eur Respir J 2009; 33: 1186-94

élé l l’
OBJECTIFS
•D
é
crire
l
a pr
é
sentation c
l
inique et
l’
imagerie
des ruptures spontanées des MAVPs dans la
MRO
•
Discuter les différentes options
•
Discuter
les
différentes
options
thérapeutiques

¾Étude rétrospective de données recueillies en
prospectif
Méthode
¾Malades consécutifs porteurs de MRO et
embolisés pour une rupture de MAVP
¾Période de 5 ans
Âé l
¾
Â
ge, pr
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sentation c
l
inique
¾Imagerie (Rx thorax, TDM)
¾Embolisation et résultats