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R.Mérillon(1), A.Desdoits(2),
B.Richter(1), M.Arrot Masson(1), L.Fournier(3), S.Gandon-Laloum(2)
1-Service de radiopédiatrie
2-Service de rhumatopédiatrie
3-Service de Radiologie générale, CHU de Caen
INTRODUCTION

L’Ostéite chronique multifocale récurrente (OCMR) a
été initialement décrite par Giedion en 1972 sous le
nom d’ ostéomyélite symétrique subaigüe et
chronique

Caractérisée par des poussées douloureuses
osseuses récidivantes traduisant la présence
d’ostéites multiples aseptiques, elle survient surtout
chez l’enfant et l’adolescent

Considérée comme la forme pédiatrique du
syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose palmoplantaire, hyperostose, ostéite)

OCMR et syndrome SAPHO sont des ostéites
chroniques non-bactériennes: CNO (chronic nonbacterial osteomyelitis)

L’ostéomyélite diffuse sclérosante de la mandibule
appartient au même cadre nosologique

Les CNO ont d’abord été rapprochés des
spondylarthropathies (association fréquente avec le
psoriasis, l’acné, les MICI)

Les résultats d’études génétiques récentes
suggèrent que les CNO appartiennent plutôt au
groupe des maladies auto-inflammatoires
MATERIELS ET METHODES

Depuis 2001, 10 cas de CNO ont été recensés au
CHU de Caen dans le service de rhumatologie et
orthopédie pédiatrique

Signes cliniques d’ostéomyélite

Imagerie:
 Radiographies standards et scintigraphie: tous
les cas
 IRM d’une localisation: 7/10 enfants
 Scanner : 8/10

Biologie:
 Marqueurs de l’inflammation: NFS, VS, CRP,
fibrinogène
 Microbiologie: cultures bactériennes, PCR

Diagnostic confirmé par biopsie et cultures
négatives:
 7 cas/10, non réalisée dans 3 cas car atteinte
typique de la paroi thoracique antérieure et
multifocalité.
CRITERES DIAGNOSTIQUES



≥ 2 lésions osseuses
(clinique ou Radio)
Évolution de >6 mois
caractérisée par une
activité variable de la
maladie, sans AEG entre
les épisodes de douleur,
gonflement
Pas de réponse à >1 mois
d’ATB
Selon KING et al





2 lésions confirmées à la
Rx
>6 mois de rémissions et
exacerbations de signes et
symptômes
Signes d’ostéomyélite à la
Rx et scintigraphie
Pas de réponse à >1 mois
d’ATB
Pas de cause identifiable
Selon MANSON et al
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
Sexe
F
F
F
F
F
F
F
F
F
M
Age au diagnostic
5
11
11
8
10
8
9
10
15
17
délai diagnostique
11 mois
3-4
semaines
1 mois
4 mois
1,5 mois
1
semaine
9 mois
5 ans
1 an
5 mois
Signes généraux
-
fièvre
fièvre
Fièvre
AEG
fievre
fièvre
AEG
-
-
AEG
Atteinte cutanée
-
psoriasis
Pustulose palmoplantaire
-
-
maculopapules
PPP
-
-
Maculopapules
acné
Nombre et
localisation des
atteintes osseuses
6
Aile iliaque G
Tarse
Trochanter et
Cotyle D
C2
9ème côte G
3
Tibia G
Tarse G
Hanche D
4
Cheville D
Tarse D
Cotyle D
Tête fémorale D
8
Tibia Dx2
Tarse D
Fémur D
Hanche D
D3-D4
Os occipital
4
Cotyle G
Clavicule
D
Acromioclaviculair
e
Tibia D
3
Crête
iliaque
Radius D
Tibia G
8
Sternum
Os
temporal G
D6,
D9,D10,
D12
Fémur D
Cotyle G
4
Hanche G
Genou D
Clavicule
D
3ème côte
G
2
Clavicul
eD
Mandib
ule D
2
Tibia D
Huméru
sD
PATIENT
T8?
VS
33
128
130
90
-
50
58
41
10
55
CRP
8
21
268
140
<3
12
38
16
-
74
HLA
-
-
A2 A- B44 B35
A25 A32 B18
B44
A3 A25
B44 B60
-
-
A23 A29
B44 B61
-
-
FAN
1/80
-
1/320
1/80
-
-
-
-
-
-
Ig
-
-
N
IgG=17,8 g/L
-
-
-
-
-
-
Traitement initial
ATB
Ibuprofène
ATB
naproxène
ATB
naproxène
ATB
naproxène
Ibuprofène
Ibuprofèn
e
Naproxène
ATB
Naproxèn
e
ATB
naproxè
ne
antalgiq
ues
rémission
oui
oui
oui
oui
non
non
non
non
non
non
séquelles
platyspondyli
e
-
Gibbosité
Inégalité de longueur
MI
Attitude
cyphotique
-
-
cyphose
-
-
-
Durée suivi
7 ans 4 mois
5 ans 7 m
3 ans
2 ans 6
2 ans 4 m
2 ans 8
1 an
1 an 1
mois
1 an
1 an
RESULTATS







Nette prédominance féminine, sex- ratio:[1;9]
Age moyen du diagnostic: 10,4 ans [5-17]
Délai moyen au diagnostic: 10 mois [1 semaine-5 ans]
4 lésions / enfant en moyenne
Par ordre de fréquence:
 métaphyse des os longs des membres inférieurs
 Bassin
 Rachis
 Tarse
 clavicule
Atteinte des parties molles fréquente, évaluée au mieux par
l’IRM
Atteinte cutanée: 4 cas, d’apparition concomitante ou
différée
Mandibule (1)
Os occipital (1)
Os temporal (1)
Clavicule (3)
Sternum (1)
Humérus (1)
Côtes (3)
Vertèbre (8)
Os iliaque (2)
Radius (1)
Fémur (5)
Cotyle (4)
« hanche » (3)
Fémur (3)
Tibia (2)
Tibia (5)
Tarse (4)
RESULTATS

Absence de parallélisme entre les douleurs et l’atteinte
osseuse, silencieuse dans plusieurs cas et reconnue à
posteriori

5 ont reçu une antibiothérapie initiale, efficace dans un seul
cas (cas 8 lors de la première poussée articulaire au niveau
de la hanche, sans germe retrouvé)

Efficacité des AINS, pas de nécessité de recourir à un autre
traitement

4 cas (dont le diagnostic est le plus ancien) sont en
rémission sans traitement (suivi en moyenne de 2,7 ans)

Séquelles de type inégalité des membres inférieurs et
déformation du rachis: 3 cas
REVUE DE LA LITTERATURE









Epidémiologie
Présentation clinique
Biologie/histologie
Physiopathologie
Imagerie des localisations les plus fréquentes à l’aide de
l’iconographie de notre série)
 Os longs
 Clavicule
 Rachis
 Bassin
 Autres localisations
Séquelles
Diagnostics différentiels
Traitement
Conclusion
EPIDEMIOLOGIE

Les OCMR débutent en moyenne entre 9 et 12 ans

Prédominance féminine

Délai moyen au diagnostic: 18 mois

Prévalence difficile à évaluer, pathologie rare, 1 à 2
cas/million d’habitants (orphanet)

250 cas décrits dans la littérature, mais probablement
sous estimée car diagnostic d’exclusion

2 à 5% de toutes les ostéomyélites
PRESENTATION CLINIQUE

Début progressif avec douleur, infiltration
inflammatoire des tissus mous et limitation
fonctionnelle.

Le nombre de sites douloureux est variable selon les
séries de 1 à 11

Atteinte multifocale d’emblée ou secondairement

L’AEG et la fièvre sont possibles rendant le
diagnostic différentiel avec une ostéomyélite aigüe
bactérienne ou une tumeur maligne difficile, surtout
en cas d’atteinte unifocale initiale.

Localisation des lésions d’ostéite par ordre de
fréquence:
 Métaphyse des os longs (partie distale puis






proximale du tibia)
Bassin
Partie proximale du fémur
Clavicule
Calcanéum
Rachis
Côtes, sternum, mandibule, os du crâne…

L'atteinte cutanée facilite le diagnostic si elle est
présente au début de la maladie: pustulose palmoplantaire, psoriasis ou acné conglobata
surviennent dans près de 30 % des CNO

Association entre OCMR et MICI (maladies
inflammatoires chroniques de l’intestin) dans 8 à
10% des cas

L’évolution est fluctuante alternant exacerbations
et rémissions pendant plusieurs années, la
maladie pouvant se prolonger à l’âge adulte
Pustulose palmo-plantaire
Atteinte unguéale
Cas 4
ATCD familiaux de psoriasis
BIOLOGIE

VS, CRP modérément augmentées lors des poussées dans
2/3 des cas

Microbiologie: culture bactérienne nécéssaire pour éliminer
une ostéomyélite infectieuse, PCR pour éliminer une
mycobactérie

Propionibacterium acnes mis en évidence dans certaines
biopsies: Contamination?Déclencheur d’une réaction
immunitaire?

HLA B27: + dans 20 à 30% des SAPHO de l’adulte, pas
d'association démontrée avec HLA-B27 dans les CNO

Pas de stigmate d’auto-immunité (FAN, FR, Ac anti-DNA…)
HISTOLOGIE

La biopsie reste souvent indispensable pour éliminer une
tumeur osseuse ou une ostéomyélite bactérienne en cas de
lésion unique

Elle peut être évitée en cas d’atteinte multifocale, de lésions
cutanées typiques, d’évolution>6 mois

ostéite subaiguë non spécifique
 Initialement, les infiltrats inflammatoires (polynucléaires
neutrophiles principalement) s'associent à des signes de
résorption osseuse
 Plus tardivement, l'infiltrat cellulaire est cerclé de fibrose
irrégulière et de signes de néoformation osseuse, avec
hyperostose
 A un stade avancé de la maladie des lésions pseudo-pagétiques
avec de l'os hypertrophique mais inactif et une fibrose de la
moelle osseuse
PHYSIOPATHOLOGIE

Encore mal connue

Cas familiaux d’OCMR décrits

Etudes génétiques:
 Modèles murins OCMR: mutation du gène PSTPIP2 sur le
chromosome 18, impliqué en pathologie humaine dans le PAPA
syndrome (arthrites stériles et atteinte cutanée)
 Identification de gènes responsables de pathologies ayant des
similarités avec l’OCMR comme le syndrome Majeed, le
chérubisme, le syndrome DIRA, l’ostéolyse familiale expansive,
la maladie de Paget familiale.

les ostéites chroniques non-microbiennes sont
probablement des maladies auto-inflammatoires
polygéniques.
IMAGERIE

La radiographie standard reste l’examen de 1ère
intention
 Peut être normale initialement
 Lésions non spécifiques, polymorphes
 Si un seul site douloureux, diagnostic différentiel
difficile avec ostéomyélite, sarcome d’Ewing,
lymphome, histiocytose Langerhansienne

L’identification d’autres localisations facilite le
diagnostic, surtout lorsqu’il existe une atteinte typique
de la paroi thoracique antérieure ou une distribution
symétrique des lésions

L’IRM corps entier et la scintigraphie permettent
de détecter des lésions asymptomatiques ou infra
radiologiques

Cartographie
IRM
Scintigraphie
Meilleure sensibilité
 Description anatomique
des lésions osseuses
 Atteinte épiphysaire,
synoviale, des parties
molles
 Accessible<
 Anesthésie générale < 6
ans

Irradiant

Fixation physiologique
des cartilages de
croissance

Accessible>
+ rapide, pas de sédation



Scanner:
 Particulièrement utile pour localiser précisément
les atteintes de la paroi thoracique antérieure,
l’étendue des lésions
 Atteinte rachidienne
 Confirme la lyse et l’ostéocondensation
 Accès facile mais irradiation

l’IRM:
 Visualise l’oedème médullaire mal limité:
hyposignal T1, hypersignal T2, hypersignal
STIR, réhaussement après IV
 Précise la localisation: (série de Fritz et al)
○ Atteinte métaphysaire (86%),
○ épiphysaire (67%), à travers la physe, sous-
estimé à la Rx, intérêt pronostique des
déformations (fusion prématurée des
cartilages de croissance)
○ diaphyse (14%)
○ apophyse (3%)
 Détecte l’atteinte articulaire cliniquement
occulte: épanchement, épaississement synovial,
destruction cartilage articulaire, os souschondral
 Aide au diagnostic différentiel d’ostéomyélite:
épanchement important, abcès, trajets fistuleux,
séquestres
 Intérêt dans le suivi: détection de nouvelles
lésions notamment quand hyperostose marquée
à la Rx
REVUE DE LA LITTERATURE









Epidémiologie
Présentation clinique
Biologie/histologie
Physiopathologie
Imagerie des localisations les plus fréquentes à l’aide de
l’iconographie de notre série)
 Os longs
 Clavicule
 Rachis
 Bassin
 Autres localisations
Séquelles
Diagnostics différentiels
Traitement
Conclusion
OS LONGS
 Localisation métaphysaire, adjacente au
cartilage de croissance
 Membres inférieurs
 Le tibia est l’os le plus touché
 Caractère cyclique, contours flous
 Ostéolytique pure au début, puis fine sclérose
périphérique, hyperostose réactionnelle,
appositions périostées
 Mais aussi formes mixtes, condensantes
 La réaction périostée dépend de la durée
d’évolution mais aussi du site
○ Os de petit diamètre (fibula, métatarsiens):
extensive et atteinte parties molles
○ Fémur: peu de réaction périostée, processus
ostélolytique/sclérotique
 Pas d’abcès ni de séquestres
Cas 2:
Fille de 11 ans, tuméfaction
sus malléolaire interne G,
douleurs face antérieure cuisse
D et hanche droite entraînant
une boîterie évoluant depuis 8 j
Pics fébriles à 38,5 C
Radios initiales normales
Scintigraphie:
hyperfixation du tarse, de
l’extrémité inférieure du tibia G
et de la hanche D
Suspicion d’ostéomyélite
aigüe: Bi-antibiothérapie
parentérale , obtention de
l’apyréxie mais accentuation
douleurs et tuméfaction
cheville
Apparition d’une lyse
osseuse métaphysaire au
niveau de l’extrémité
inférieure du tibia,
appositions périostées
Biopsie: ostéite aigüe non
spécifique sans signe de
malignité
Prélèvements bactério
stériles
Amélioration sous AINS
Psoriasis cuir chevelu
Comblement quasi complet de la lacune à 1 an
Fille de 8 ans, douleurs d’horaire inflammatoire de la
Cas 4
cheville droite depuis 5 mois, AEG et pics fébriles
depuis 1 semaine
Radio: lésion ostéolytique épiphyso-métaphysaire
Bi-ATB pour suspicion d’ostéomyélite aigüe
Scintigraphie
Hyperfixation significative des
cartilages de conjugaison
fémoral inférieur, tibial
supérieur et inférieur droits
Prélèvements bactério
négatifs
Obtention de l’apyréxie sous
AINS
Cas 6
Fille de 9 ans,
douleurs
insomniantes de la
cheville g et de la
hanche D, contexte
fébrile
Radio:
plage d’ostéolyse
métaphysaire interne,
entourée d’une
ostéeocondensation
avec réaction
périostée fine,
unilamellaire
Scanner cheville
-Lacune de la métaphyse
tibiale inférieure entourée
d’une discrète condensation,
corticale irrégulière, amincie
-réaction périostée
unilamellaire fine, au dessus
de la lésion, épaississement
localisé des parties molles
La biopsie d’une lésion iliaque
concomitante retrouve une
ostéite aspécifique et les
cultures sont négatives
Amélioration par AINS
Cas 8
Fille de 10 ans,
hospitalisée en
2010 pour
tuméfaction
claviculaire
Radio:
réalisée en 2009
pour douleur des
genoux ,
spontanément
résolutives,
retrouvant une
lésion métaphysaire
tibiale supérieure
droite et
métaphysaire
fémorale inférieure
droite
Cas 10
Garçon de 17 ans,
douleur du genou
droit et de l’épaule
droite évoluant
depuis 2 mois,
AEG avec – 5 Kg,
éruption maculopapuleuse face
d’extension des
coudes, genoux,
chevilles, acné
Radio:
apposition périostée
en regard de la
métaphyse tibiale
supérieure,
hétérogénéité
médullaire
Suspicion
d’ostéosarcome
IRM jambe
Infiltration en hyposignal
T1, hyperT2 de la
métaphyse et de
l’épiphyse tibiale D,
prenant le contraste,
s’étendant vers la
diaphyse, avec rupture
corticale et anomalies de
signal des parties molles
adjacentes
3 plans T1 FS après IV
SCINTIGRAPHIE
Hyperfixation
épiphyso-métaphysaire
droite et humérale
droite
La biopsie de la lésion
tibiale retrouve une
ostéite aspécifique ,
les cultures sont
négatives
Hyperfixation humérale
droite,
Épaississement cortical,
réaction périostée
IRM humérus
Hypersignal
médullaire en T2 FS
de la diaphyse
humérale, se
réhaussant après IV,
ainsi que de la
corticale à la
jonction 1/3 sup-1/3
moyen
Infiltration des
parties molles
autour des 2/3 sup
de la diaphyse , se
réhaussant après IV
REVUE DE LA LITTERATURE





Epidémiologie
Présentation clinique
Biologie/histologie
Physiopathologie
Imagerie des localisations les plus fréquentes à l’aide de
l’iconographie de notre série)
 Os longs
 Clavicule
 Rachis
 Bassin
 Autres localisations

Séquelles



Diagnostics différentiels
Traitement
Conclusion
CLAVICULE

20% à 30% des localisations d’OCMR contre 63% dans le
SAPHO de l’adulte

Doit faire évoquer le diagnostic:
 l’OCMR est la pathologie non néoplasique la plus
fréquente de la clavicule avant 20 ans
 La 1ère cause d’atteinte du tiers médial de la clavicule
tous âges confondus

N’est pas un site d’ostéomyélite à la différence des autres
localisations des OCMR

Absence d’atteinte de l’articulation sterno-claviculaire, de
la 1ère art. sterno-costale, ni d’ossifications des ligaments
costo-claviculaires, contrairement au SAPHO

Radiographie:
 processus lytique entouré d’une réaction périostée
 sclérose progressive, hyperostose lors des rémissions,
persistant plusieurs années et responsable de « thoracic
outlet syndrome »
 extension latérale lors des exacerbations mais la partie
externe de la clavicule reste généralement intacte

Scintigraphie:


la fixation du traceur sur le manubrium et les articulations
sterno-claviculaires chez l’adulte est caractéristique en
« tête de taureau »
Diagnostic différentiel:

syndrome de Tietze, l'ostéonécrose épiphysaire (maladie
de Friedrich), la séparation traumatique du noyau
épiphysaire interne (Salter-Harris I ou II), les infections et
les tumeurs.
Cas 5
Fille , 10 ans, douleurs de la
clavicule droite, boiterie ,
contexte fébrile, pas de
syndrome inflammatoire
biologique
Radio hanche/cheville:
normales
Radio clavicule:
augmentation de volume de
l’extrémité médiale de la
clavicule droite, contours
irréguliers
Scanner :
lésion lytique de
contours irréguliers du
bord interne de la
clavicule droite,
appositions périostées,
discrète infiltration des
parties molles
Scintigraphie:
hyperfixation clavicule
D, cotyle G, extrémité
distale du tibia
Biopsie clavicule:
ostéite aspécifique
Amélioration des
douleurs sous AINS et
diminution progressive
de la tuméfaction
claviculaire jusqu’à
disparition complète
Cas 8
Fille de 10 ans
Tuméfaction claviculaire droite non
douloureuse
Pas d’AEG, pas de fièvre, syndrome
inflammatoire biologique modéré
ATCD familial au 1er degré de SPA
B27
Hypertrophie importante de
-l’extrémité interne de la clavicule
droite
-de l’arc antérieur de la 3e côte
gauche
-de l’arc postérieur de la 4e côte
en regard de l’articulation costovertébrale
IRM:
Hypertrophie et anomalie de signal du
1/3 médial de la clavicule D, associée
à des appositions périostées réalisant
un manchon, et importante réaction
inflammatoire des parties molles
Cas 9
Adolescente de 15 ans,
tuméfaction clavicule droite
évoluant depuis 1 an,
douleurs d’horaire
inflammatoire, pas de
syndrome inflammatoire
biologique
Scanner
En mai 2009, un scanner thoracique
avait été réalisé dans le cadre d’un
torticolis, retrouvant déjà un
remaniement de l’extrémité interne
de la clavicule
Sept 2010:
Augmentation de volume, corticale
épaissie, aspect « pseudopagétique »
IRM
Coupes axiales T1, ax T1 FS
après IV
Sagittales T2, Sag T1 FS
après IV
Fixation mandibulaire droite à la
scintigraphie , faisant retenir le
diagnostic d’OCMR
Biopsie non réalisée, actuellement
sous AINS
REVUE DE LA LITTERATURE



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




Epidémiologie
Présentation clinique
Biologie/histologie
Physiopathologie
Imagerie des localisations les plus fréquentes à l’aide de
l’iconographie de notre série)
 Os longs
 Clavicule
 Rachis
 Bassin
 Autres localisations
Séquelles
Diagnostics différentiels
Traitement
Conclusion
RACHIS

La fréquence de l’atteinte vertébrale est variable
selon les séries (3 à 25%)

Atteinte préférentielle du rachis thoracique, puis
lombaire, plus rarement du rachis cervical et du
sacrum

Localisation asymptomatique découverte à
l’imagerie ou mode de présentation initial:
 Douleur dorsale
 Scoliose, cyphose
 Rarement compression médullaire (1 seul cas
décrit)

Plusieurs aspects radiographiques:
 Lésion lytique entourée de sclérose
 Lésion condensante avec ou sans atteinte du
pédicule : vertèbre ivoire
 Vertebra plana (diagnostic différentiel avec sarcome
et histiocytose Langerhansienne)
 Spondylite du corps vertébral, parfois étagée, sans
atteinte discale « migratory or saltatory spondylitis »
à la différence de l’ostéomyélite infectieuse.
 Aspect de spondylodiscite non spécifique
Cas 7
Fille, 9 ans, douleurs du rachis et de la hanche G depuis 9 mois, d’horaire
inflammatoire, anteflexion antalgique du tronc
Radio: Tassement de D10, fuseau paravertébral
Scintigraphie corps
entier couplée à la
tomographie :
hyperfixation du sternum
(épaississement des corticales), des
vertèbres D6, D9, D10, D12, du
cotyle G et de l’extrémité inférieure
du fémur droit
Douleurs soulagées par AINS et
corset
Cyphose séquellaire
Cas 1
Présentation initiale: torticolis
douloureux, fébrile, contexte
angine
Scanner (mai 2001):
lyse de la masse latérale
gauche de C2, infiltration des
parties molles pré et latérovertébrales adjacentes ainsi
que de la région épidurale
attenante
Biologie: pas de syndrome
inflammatoire
Biopsie: bactério- et histo
non contributive
Scintigraphie: pas d’autre
zone d’hyperfixation
Bilan dans l’hypothèse d’une
métastase de
neuroblastome négatif
Scanner de contrôle sept
2001:
Reconstruction osseuse de
la masse latérale G de C2
après 3 mois
d’Antibiothérapie et
immobilisation par minerve
Nov 2001:
Douleur costale suite à
une chute,
Lésion lytique de la 9ème
côte
Avril 2002: boiterie et douleur
hanche D
Radios: 3 zones lytiques
-portion supérieure du cotyle droit
-petit trochanter D
-aile iliaque G
Scintigraphie:
Fixation des 3 zones lytiques du bassin, de la 9e côte G,
du tarse D et de C2
Biopsie de la crête iliaque: ostéomyélite aspécifique
Amélioration sous AINS
Evolution:
Août 2002: Tassement vertébral de T8 au cours d’un
traumatisme, lésion préexistante?
Corset antalgique et reprise AINS
Platyspondylie séquellaire et gibbosité dorsale droite de 5
mm
REVUE DE LA LITTERATURE





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

Epidémiologie
Présentation clinique
Biologie/histologie
Physiopathologie
Imagerie des localisations les plus fréquentes à l’aide de
l’iconographie de notre série)
 Os longs
 Clavicule
 Rachis
 Bassin
 Autres localisations
Séquelles
Diagnostics différentiels
Traitement
Conclusion
BASSIN

Localisation au niveau d’équivalents métaphysaires comme
la synchondrose ischio-pubienne, ilio-ischiale,les
articulations sacro-iliaques, à proximité du cartilage
Aile iliaque (2 cas dans notre série)
 Sacro-iléite rare chez l’enfant


La symphyse pubienne est atteinte dans moins de 10% des
cas, principalement chez l'adulte

Parfois difficiles à détecter en radio standard, fixation
physiologique des synchondroses à la scintigraphie, intérêt
du scanner/IRM

Guérison sans séquelle en général au niveau des
synchondroses, risque accru de développer une
spondylarthropathie avec sacro-iléite à l’âge adulte
Cas 6
Fille , 8 ans, douleurs
insomniantes depuis 1
semaine hanche droite et
cheville G
Radio:
ostéolyse épine iliaque
antéro-supérieure D
Scanner bassin:
Lacune osseuse polycyclique
homogène et réaction périostée de la
crête iliaque sur les versants endo et
exo pelviens, unilamellaire, non
interrompue
IRM
Lésion ovalaire de l'épine
iliaque antéro-supérieure
droite , intermédiaire en T1,
hyperintense en T2 et
rehaussée par l'injection de
gadolinium, appositions
périostées lamellaires.
Anomalie de signal
périlésionnelle étendue à la
médullaire de l'os iliaque,
suivie jusqu'au cotyle, du
grand trochanter, du col et
d'une partie de la tête
fémorale droite.
Importante extension de
l'anomalie de signal au muscle
petit fessier

Scintigraphie: hyperfixation de ces
localisations, ainsi que de la métaphyse
radiale droite et de la métaphyse tibiale
inférieure gauche

Biopsie: ostéite non spécifique

Amélioration sous AINS

Apparition un an après de maculo-papules
prurigineuses des membres inférieurs,
persistance de douleurs de la crête iliaque et
du sternum
REVUE DE LA LITTERATURE









Epidémiologie
Présentation clinique
Biologie/histologie
Physiopathologie
Imagerie des localisations les plus fréquentes à l’aide de
l’iconographie de notre série)
 Os longs
 Clavicule
 Rachis
 Bassin
 Autres localisations
Evolution/séquelles
Diagnostics différentiels
Traitement
Conclusion
MANDIBULE

Douleurs et œdème local, parfois hypoesthésie du nerf
alvéolaire inférieur , adénopathies locales et perte
dentaire prématurée

Extension possible à l'articulation temporo-mandibulaire,
responsable d'une limitation de l'ouverture buccale

L'atteinte mandibulaire survient dans 10 à 11% des cas
de syndrome SAPHO , 5% des OCMR.

L’aspect radiographique est le même que pour les autres
localisations, aboutissant à un élargissement de la
mandibule,problème esthétique.

Diagnostic différentiel: dysplasie fibreuse, fibrome
(ossifiant ou non)
OS DU CRANE

Atteinte rare, 3 cas décrits dans la littérature
CAS 4
Petite fille de 10 ans, OCMR
connue avec localisation initiale au
niveau du membre inférieur droit
(métaphyse fémorale inférieure,
tibiale supérieure et inférieure)
Douleurs occipitales ,18 mois après
le début de la maladie, résistantes
aux AINS, tuméfaction palpable
1ère radio normale puis apparition
de lésions ostéolytiques corticales
externes
TDM
Ostéolyse de l’écaille
occipitale
IRM
Localisation d’ostéite au niveau de
l’os occipital prise de contraste de la
méninge au contact, infiltration des
parties molles
Scintigraphie
Foyers d’hyperfixation de l’os
occipital droit et de la partie antérolatérale droite d’une vertèbre
thoracique supérieure
Répartition physiologique du traceur
sur le reste du squelette en particulier
au niveau du membre inférieur droit
Confirmation de localisation d’OCMR
par biopsie -curetage qui amène une
sédation rapide des douleurs
PIEDS et MAINS

Os du tarse surtout, calcaneus et talus qui sont
des équivalents métaphysaires (2 cas dans notre
série)

Au niveau des métatarses et des phalanges,
l’OCMR est responsable de fusion prématurée des
cartilages de croissance
REVUE DE LA LITTERATURE









Epidémiologie
Présentation clinique
Biologie/histologie
Physiopathologie
Imagerie des localisations les plus fréquentes à l’aide de
l’iconographie de notre série)
 Os longs
 Clavicule
 Rachis
 Bassin
 Autres localisations
Séquelles
Diagnostics différentiels
Traitement
A RETENIR
SEQUELLES

Clavicule:
 compression par l'hypertrophie osseuse de la paroi
thoracique antérieure des veines axillaires ou sousclavières associée ou non à une thrombose

Os longs:
 inégalité de longueur des membres inférieurs due à la
fusion prématurée des cartilages de croissance
 déformations métaphyso-épiphysaires prédisposant à
des arthropathies dégénératives précoces

Vertèbre:
 cyphose et scoliose secondaire au tassement vertébral

Fractures de fatigue sur un os déminéralisé par
l’inflammation chronique
DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Ostéomyélite bactérienne
 Histiocytose Langerhansienne
 Tumeur maligne/métastase (Ostéosarcome,
sarcome d'Ewing, neuroblastome,
rhabdomyosarcome)
 Leucémie/lymphome
 Tumeur osseuse bénigne (ostéome ostéoïde,
ostéoblastome, chondroblastome)
 Fracture de fatigue, Ostéonécrose, Ostéoporose
 Spondylarthropathie ou arthrite psoriasique
 Arthrite Juvénile Idiopathique
 Hypophosphatasie







1ère décade
Prédominance féminine
plus nette
Les lésions cutanées
peuvent apparaitre
plusieurs années après la
1ère lésion osseuse
Métaphyse des os longs
Ostéite, arthrites possibles
Sacro-iléite rare
OCMR







28 ans
Pustulose palmo-plantaire
plus fréquente
Atteinte de la paroi thoracique
antérieure et du pelvis
Atteinte des art.sternoclaviculaire et 1ère sternocostale, ossifications des
ligaments costo-claviculaires
Atteinte des os longs rare
Ostéite,arthrites, enthésites
Ossification des ligaments et
enthèses
SAPHO
TRAITEMENT

Efficacité des AINS, parfois spectaculaire
 Un traitement discontinu permet d'écourter les poussées et semble aussi
efficace qu'un traitement au long cours, avec de surcroit moins d’effets
indésirables, en particulier digestifs
 il peut être nécessaire d’interchanger les AINS en cas d’inefficacité

Les effets indésirables des corticoïdes limitent leur utilisation chez
l’enfant
 une injection intra-articulaire de corticoïde retard lors d'atteintes oligo-
articulaires résistantes au traitement est parfois très utile
 topiques locaux pour traiter les manifestations cutanées
Il est actuellement admis que le traitement antibiotique est
inefficace.
 Les biphosphonates et les anti-TNFα sont des thérapeutiques de
2ème ligne.

A RETENIR
L’OCMR, considérée comme la forme juvénile du
Sapho, est une ostéite non bactérienne qui atteint
la fille de 10 ans
 La localisation préférentielle est la métaphyse des
os longs des membres inférieurs, avec une
distribution symétrique des lésions
 L’atteinte claviculaire est fortement évocatrice du
diagnostic et permet parfois d’éviter la biopsie (3
cas dans notre série)
 L’atteinte cutanée facilite le diagnostic quand elle
est présente


Le diagnostic d’OCMR repose sur un faisceau
d’arguments positifs et négatifs, le radiologue peut
être le premier à l’évoquer, évitant des biopsies et
des antibiothérapies de longue durée.

Les signes radiologiques étant peu spécifiques au
début de la maladie, une biopsie reste souvent
nécessaire surtout pour éliminer la malignité et
l’infection.

L’IRM corps entier, comme la scintigraphie
osseuse, est une aide au diagnostic; non invasive,
elle démontre la multifocalité et la symétrie,
souvent infra-cliniques

L’antibiothérapie est en général inutile et les
symptômes régressent sous AINS

L’évolution est faite d’exacerbations et de
rémissions

Le pronostic est bon, mais les poussées durent
souvent plusieurs mois à années, cause
d’absentéisme scolaire, avec des séquelles
parfois invalidantes

Des formes de passage vers un syndrome
SAPHO ou une spondylarthropathie à l’âge adulte
existent.
QCM 1
1-L’OCMR et le SAPHO sont probablement 2
entités de la même maladie se révélant à des
âges différents
 2-Des auto-Ac spécifiques sont retrouvés chez les
patients attients de CNO
 3-Il existe des atteintes unifocales non récurrentes
qui ont les même caractéristiques histologiques
que les OCMR, c’est pourquoi le terme de CNO
est préféré
 4-Les ATB sont efficaces du fait de la présence de
Propionibacterium acnes dans certaines
prélèvements


Réponses vraies: 1, 3
QCM 2
1-Il n’y a jamais d’AEG au cours des
OCMR
 2-l’OCMR peut mimer cliniquement et à
l’imagerie une ostéomyélite aigüe
bactérienne
 3-L’atteinte cutanée peut apparaître
plusieurs années après la 1ère poussée
d’ostéite
 4-L’OCMR a un mauvais pronostic


Réponses vraies: 2, 3
QCM 3
1-Toutes les localisations d’ostéite sont
symptomatiques
 2-La localisation la plus fréquente de
l’OCMR de l’enfant est la clavicule
 3-L’atteinte des os longs prédomine au
niveau de l’épiphyse
 4-L’atteinte du squelette axial prédomine
dans le SAPHO de l’adulte


Réponse vraie: 4
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