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Les tumeurs pulmonaires
malignes primitives :
à propos de 1 3 cas pédiatriques
S.RAJI, N. Allali, F. Ounani, R. Dafiri
Service de Radiologie Pédiatrique, Hôpital d’Enfants - Maternité CHU Rabat
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

La pathologie tumorale pulmonaire de l’enfant est
représentée essentiellement par les métastases
pulmonaires ( 95% des tumeurs pulmonaires malignes).
Les tumeurs pulmonaires malignes primitives sont
extrêmement rares chez les enfants .
L’imagerie permet:
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




une bonne approche étiologique de la lésion tumorale.
un bilan d’extension.
Guidage des biopsies .
le suivi et la surveillance .
La TDM est l’examen de choix.
L’indication de l’IRM thoracique reste encore limitée .
Rappeler les principales tumeurs pulmonaires
malignes primitives en pédiatrie et illustrer
leurs aspects en imagerie.
o
o
o
Étude rétrospective de 12 cas de tumeurs pulmonaires malignes
primitives colligé sur une période 18 ans.
La radiographie standard est réalisée chez les patients .
L’échographie et la TDM thoraciques sont réalisées chez
11 patients.


Age moyen des patients :âge moyen 9ans (3 -14 ans)
Antécédents de malformations pulmonaires
congénitales kystiques : 1 cas
10 cas:
pneuomoblastome
2 cas: Tumeur
carcinoïde bronchique
1 cas:
rhabdomyosarcome
Aspect
Taille
Contours
Nécrose
calcifications
Épanchement
pleural
Radiographie
standard
Poumon opaque:
2 droits
7gauches
_
_
_
_
_
Échographie
thoracique
Masse
tissulaire
hétérogène
_
-
4cas
1cas
10 cas
TDM
thoracique
•Processus
tissulaire
hétérogène: 8cas
•Refoulement
médiastinal : 8cas
108.85
cm²
(88cm²162.4
cm²)
Polylobe:
8 cas
4
1 cas
9 cas
cas
Radiographie
thoracique
TDM
thoracique
IRM thoracique
Signal en T1
Cas
Normale
numéro:
1
Bourgeon
charnu de la
trachée
contours
réguliers
Cas
Atélectasie lobaire
numéro: supérieure droite
2
Atélectasie
lobaire
supérieure
droite
Signal en
T2
Rehausse
ment
après IV
de gado
hyposignal
hypersignal
Oui(
intense)
Isosignal/muscle
hypersignal
oui
Radiographie thoracique
TDM thoracique
poumon opaque gauche
processus lésionnel tissulaire du
poumon droit, partiellement
nécrosé, se rehaussant de façon
intense et hétérogène
4 ans , dyspnée ,
douleur thoraciques
Radiographie thoracique :hémi-champs
pulmonaire opaque gauche, refoulement du
médiastin
TDM thoracique: C-, C+: processus
lésionnel tissulaire du poumon gauche avec
rehaussement hétérogène
Pneuomoblastome
14 ans , dyspnée ,
douleur thoraciques
TDM thoracique :processus lésionnel
tissulaire du poumon gauche renfermant des
zones de nécrose , avec refoulement du
médiastin
Pneuomoblastome
12 ans , dyspnée ,
douleur thoraciques
Échographie thoracique : processus lésionnel
pulmonaire tissulaire
TDM thoracique: C-, C+: processus lésionnel tissulaire
du poumon droit renfermant des zones de nécrose , avec
refoulement du médiastin
Pneuomoblastome
4 ans , dyspnée ,
douleur thoraciques
Echographie thoracique : processus
lésionnel tissulaire , épanchement pleural
TDM thoracique: C+: processus lésionnel
tissulaire polylobé du poumon gauche .
Pneuomoblastome
5 ans , dyspnée ,
douleur thoraciques
radiographie thoracique : poumon opaque droit
échographie thoracique : lésions pulmonaires avec
épanchement pleural .
Pneuomoblastome
13 ans , dyspnée ,
douleur thoraciques
TDM thoracique après injection de PC: processus
lésionnel tissulaire du poumon droit, hétérogène
avec zones de nécroses .
Pneuomoblastome
Dyspnée, toux
Radiographie standard: poumon opaque droit
TDM thoracique après injection de PC: processus
lésionnel tissulaire du poumon droit, hétérogène
avec zones de nécroses .
Pneuomoblastome

Pneuomoblastome

TDM thoracique : Processus
lésionnel tissulaire du poumon
gauche hétérogène
Pneuomoblastome
12 ans, hémoptysie de
moyenne abondance
(A)
(B)
TDM thoracique (A): Bourgeon endobronchique, rehaussée
de façon intense par le produit de contraste
IRM thoracique (B) avant et après injection de GADO :
Bonne étude anatomique du bourgeon.
cas 1 de tumeur
carcinoïde
13 ans, infection
pulmonaire récidivante
(A)
(B)
IRM thoracique en coupes axiales T2 (A) et
coronales T1 (B) après injection de gadolinium. La
tumeur bronchique et le foyer
d’atélectasie sont bien distingués
tumeur
carcinoïde: cas 2
8 ans douleur thoracique
gauche, dyspnée et ,toux
sèche
Radiographie standard: poumon opaque gauche
TDM thoracique après injection de PC: processus
lésionnel tissulaire du poumon gauche, partiellement
nécrosé, se rehaussant de façon intense et hétérogène.
Rhabdomyosarcome
Discussion




Les tumeurs pulmonaires malignes primitives restent
très rares parmi la population pédiatrique.
Elles sont responsable d’une morbidité et mortalité
très importante.
Elle sont dominées par les tumeurs carcinoïdes, le
carcinome muco-épidermoïde, , le carcinome
bronchogénique et le pneuomoblastome .
Le rhabdomyosarcome d’origine pulmonaire est
extrêmement rare .
Discussion


Elle peut être isolée ou rentrant dans le cadre de NEM 1.
De localisation proximale chez l’enfant .

La radiographie standards: peut montrer une opacité hilaire ou périhilaire,
ronde ou ovalaire, bien limitée, de contours lisses ou peu lobulée
opacité nodulaire endobronchique pouvant s’associer à un foyer
d’atélectasie.

La TDM thoracique : il s’agit d’une masse hilaire, périhilaire,
endobronchique, ou rarement périphérique, ronde ou ovale, de contours
nets. Les calcifications punctiformes ou diffuses ne sont pas rares et
suggèrent le diagnostic.
Le diagnostic de certitude repose sur l’histologie.
 La résection chirurgicale est le traitement de choix .


Représente 10 % des tumeurs pulmonaires de l’enfant.

Sa localisation centrale ne permet pas de visualiser la lésion sur la
radiographie standard.

La TDM thoracique montre une opacité ovale, bien limitée, d’aspect
lobulaire, avec ou sans calcifications punctiformes se rehaussant de
façon modérée après injection de produit de contraste .




Il ‘agit d’une tumeur embryonnaire de l’enfant
affectant le poumon et la plèvre .
C’est la 3ème tumeur maligne du poumon de l’enfant .
Elle peut se développer dans une malformation pulmonaire
adénomatoide kystique
On distingue 3 type:



Type I:purement kystique est moins fréquente que les autres types
Type II: forme mixte
Type II: forme solide.

La radiographie standard:


Peut montrer une lésion nodulaire ou une masse occupant un hémi
champ pulmonaire qui pose un problème de diagnostic différentiel avec
des tumeurs pariétales ou pleurales .
L ’échographie thoracique: permet d’éliminer un épanchement
pleural en cas d’un poumon opaque , et d’objectiver la présence
d’un processus lésionnel tissulaire hétérogène.

La TDM thoracique:
C’est l’examen de choix pour caractériser la tumeur.
o Elle montre la présence d’une masse hétérogène, hypodense avec des
zones de tissu hyperdense.
o Sans atteinte pariétale ce qui la différencie d’une tumeur pariétale
sarcomateuse à développement endothoracique .
o
o
Elle permet également la réalisation d’un bilan d'extension précis.
Discussion




Le rhabdomyosarcome est la tumeur des tissus mous la
plus fréquente de l’enfant .
Il représente la 3e tumeur solide de l’enfance (après la
tumeur de Wilms et le neuroblastome ).
Elle touche essentiellement la face et le cou.
La localisation primitive pulmonaire est exceptionnelle .


Il peut survenir sur un poumon sain ou se développer
dans une malformation pulmonaire kystique .
La symptomatologie clinique: dépend de la taille de
la tumeur:
Asymptomatique .
• Toux, dyspnée, hémoptysie .
•
Discussion
Imagerie
o La radiographie thoracique : n’est pas spécifique
 montre une opacité de tonalité hydrique dont la
taille est variable
 Parfois il s’agit d’un poumon opaque avec des
signes de refoulement médiastinal.
o L’échographie thoracique : objective un processus
lésionnel tissulaire, homogène ou hétérogène , avec
ou sans épanchement pleural.
Imagerie
 La TDM thoracique montre :
La présence d’une masse habituellement de grande taille, de densité
variable selon l’importance des remaniements nécrotiques et kystiques,
pouvant envahir les organes et les vaisseaux de voisinage.
 Avec ou sans atteinte pleurale.
 Absence d’atteinte pariétale.
Elle permet également de réaliser un bilan d’extension locorégionale en
recherchant la présence d’adénopathies médiastinales .


IRM thoracique : le signal est variable, la tumeur peut être en isosignal
avec le muscle ou avoir un signal hétérogène.


Le diagnostic de confirmation du RMS repose sur
l’examen immunohistochimique.
Traitement : repose sur la chirurgie mais en cas de tumeur
inopérable ,une radiothérapie ou une chimiothérapie néo-adjuvante est
indiquée.

Les tumeurs pulmonaires malignes primitives est une entité rare en pathologie
pédiatrique

L’imagerie joue un rôle primordiale dans l’approche diagnostique étiologique, et
l’évaluation pronostique.

La TDM reste l’examen de choix dans la pathologie tumorale pulmonaire

Bien que l’IRM permet une bonne analyse de l’envahissement des éléments du
médiastin, ses indications restent limitées.




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population: a review and 25-year experience at a large children's hospital. Arch
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