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Atlas iconographique de la pathologie splénique chez l’enfant H Moumou, R Dafiri HÔPITAL D’ENFANTS-MATERNITE RABAT-MAROC Introduction Différentes lésions inflammatoires, infectieuses ou tumorales peuvent affecter la rate que ce soit par des processus propres à la rate ou s’intégrant dans une atteinte multi-organique. Le contexte de découverte est très varié, fréquemment fortuit à l’occasion d’un examen d’imagerie abdominale pour une autre pathologie. Le but de l’imagerie de lésions spléniques est d’éviter la splénectomie, en particulier chez le jeune, sans faire l’impasse sur une pathologie maligne. Rappels anatomiques La rate est l’organe lymphoïde le plus volumineux de l’organisme, située dans l’espace sous-phrénique de l’hypocondre gauche. www.lescoursdentaire.com/3158 Ses mensurations varient selon l’âge: ◦ 6 mois = 6.5 cm ◦ 1 an = 7 cm ◦ 4 ans = 9 cm ◦ 8 ans = 10 cm ◦ 12 ans = 11.5 cm Les malformations Les tumeurs bénignes Les traumatismes Lésions spléniques chez l’enfant L’ hypertension portale Les infections Les hémopathies La pathologie vasculaire Les maladies de surcharge VARIANTES ET PATHOLOGIE MALFORMATIVE Lobulations fœtales et rates accessoires Les lobulations fœtales spléniques peuvent persister le long du bord médial de la rate. Dans un contexte traumatique, elles peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec les lacérations spléniques Les rates accessoires sont fréquentes chez l’enfant (50%). Le plus souvent uniques (88 %des cas) et siègent souvent à proximité de la rate normale, près du hile (60 % des cas). Les nodules ont la même échogénicité que la rate et le pédicule vasculaire propre vient de l’artère splénique. Comment différencier les rates accessoires d’une splénose ? Contexte de traumatisme ou de splénectomie. Absence de pédicule vasculaire propre avec une vascularisation qui pénètrent directement à travers la capsule. Petit nodule isodense à la rate et se rehaussant de la même manière (flèche). A noter par ailleurs la présence d’un abcès splénique. Rate « baladeuse » ou « errante » Il s’agit d’une entité exceptionnelle où la rate est en position variable dans la cavité abdomino-pelvienne par défaut de fixation ligamentaire. Echographie: Présence d’une masse de morphologie et de densité splénique en position anormale avec une loge splénique déshabitée. L’étude doppler met en évidence un pédicule vasculaire dont l’origine est située dans l’hypocondre gauche. Le scanner est la technique la plus fiable qui affirme l’absence de rate en position normale et la présence d’une masse tissulaire de type splénique en position anormale. L’acquisition avec injection met en évidence l’artère splénique qui se dirige vers la masse. Complications: ◦ torsion spontanée ou post-traumatique. ◦ hématome splénique. Torsion post traumatique de rate baladeuse. rate ectopique infarcie Polysplénie et asplénie La polysplénie et l’asplénie (plus rare) sont souvent associées à un situs inversus, à un isomérisme pulmonaire, à une cardiopathie (souvent sévère et complexe en cas d’asplénie) ou à différentes malformations vasculaires systémiques : veine cave supérieure double (43 %), absence de segment rétro-hépatique de la veine cave inférieure (70 %des cas) avec continuation azygos droite ou gauche, veines pulmonaires droites peuvent se jeter dans l’oreillette droite (50 % des cas) La polysplénie peut être isolée et détectée fortuitement (contrairement à l’asplénie retrouvée dans le cadre d’un syndrome polymalformatif). L’asplénie doit être différenciée de l’atrophie splénique post-infarctus ou auto splénectomie du drépanocytaire. Rate multi lobulaire = polysplénie Polysplénie avec de nombreux nodules Asplénie congénitale révélée par des infections à répétition Rate hypoplasique •Hypoplasie héréditaire •Anémie drépanocytaire •Inflammation digestive chronique (maladie coeliaque) Diagnostic # •Radiothérapie •Infarctus splénique •Syndrome de polysplénie Rate drépanocytaire atrophique TRAUMATISMES SPLÉNIQUES échographie +++ et scanner Simples contusions Lacérations et fractures Lésions spléniques traumatiques Hématome intrasplénique Le traitement conservateur est préconisé +++ surtout chez le jeune enfant → surveillance +++ Attention aux complications secondaires (rupture) et tardives( pseudo-anévrysme) Hématome souscapsulaire TDM C+: Fracture complexe de la rate associée à de multiples foyers de contusion polaire inférieure Toujours rechercher une lésion splénique en cas d’épanchement intrapéritonéal LES TUMEURS SPLÉNIQUES Les tumeurs bénignes Les tumeurs kystiques Kyste séreux simple. Kyste épidermoïde. Hémangiome kystique Lymphangiome kystique. Dg# • pseudokyste posttraumatique • kyste parasitaire • abcès. Les tumeurs pleines Hémangiome Hamartome Rarement: Fibrome Lipome Angiomyolipome Tératome Kyste séreux simple Les kystes endothéliaux séreux sont uniques ou peuvent s’intègrer dans une polykystose hépatorénale L’aspect en imagerie est celui d’une masse arrondie ,bien limitée à paroi fine ,de contenu anéchogène. La lésion est avasculaire au doppler. Sa densité varie entre 0-30 UH et ne se rehausse pas après injection de produit de contraste. S’il est asymptomatiques: une simple surveillance échographique est préconisée. L’exérèse devient nécessaire devant une lésion de grande taille (> 5cm) ou symptomatique. Kyste séreux simple Kyste épidermoïde Il s’agit d’un kyste épithélial fréquemment retrouvé chez l’enfant et l’adulte jeune avec une prédominance féminine. L’échographie retrouve une formation généralement unique, kystique qui renferme des piquetés échogènes mobiles mieux visibles avec la sonde linéaire du fait d’un contenu riche en cristaux de cholestérol. Des cloisons fines sont possibles. Le scanner n’est pas systématique. Il confirme la topographie intra-splénique surtout en cas de lésion volumineuse et retrouve une formation hypodense (de 4 à 20 UH) avec prise de contraste possible au niveau de la paroi ou des cloisons. La tomodensitométrie permet aussi une cartographie vasculaire, en particulier du pédicule splénique et prépare ainsi le geste chirurgical. La présence de calcifications pariétales est évocatrice. L’IRM n’est pas nécessaire au diagnostic. Elle met en évidence un signal liquidien avec un hypersignal intermédiaire en T1 qui s’explique par la richesse protéinique du contenu. Complication : infection et hémorragie, rupture dans la cavité péritonéale (>8cm) L’ exérèse chirurgicale s’impose devant les lésions volumineuses (>5 cm) ou symptomatiques. Kyste epidermoide compressif. TDM C-,C+ : volumineuse lésion kystique splénique, hypodense (18 UH ) homogène non rehaussée après injection. Hémangiome C’est la tumeur bénigne la plus fréquente au niveau de la rate. Elle survient plutôt au-delà de 35 ans. Généralement unique et de petit diamètre (< 2 cm), parfois multiple. Il en existe trois formes : ◦ Forme kystique : la plus fréquente, lésion arrondie anéchogène avec parfois des cloisons. ◦ Forme capillaire : nodule tissulaire hypo ou hyperéchogènes, plus ou moins hétérogène, hypervascularisé au doppler. Au scanner , rehaussement précoce centripète +/- homogénéisation tardive. La présence de calcification est très évocatrice du diagnostic. Si un doute persiste, une IRM peut être réalisée avec hyposignal T1, hypersignal T2 modéré (< à celui de l’angiome hépatique) et jamais de rehaussement en motte périphérique. ◦ Hémangiome caverneux : souvent volumineux , solide et kystique (= lacs veineux dilatés) avec PDC de la portion solide . Hémangiome caverneux Hémangiome kystique Lymphangiome kystique Il s’agit d’une tumeur rare de la rate survenant plutôt chez l’enfant et le sujet jeune. Elle correspond à une malformation congénitale des lymphatiques spléniques . En échographie: c’est une lésion kystique uni ou multiloculée avec des niveau liquides en cas d’infection ou d’hémorragie. Au scanner: l’aspect est celui d’une masse liquidienne, bien limitée souvent cloisonnée, comportant parfois des images de micronodules muraux. Après injection, on a peu ou pas de rehaussement au niveau des parois et des cloisons. Des calcifications pariétales sont exceptionnelles. L’IRM retrouve une lésion de signal liquidien avec des cloisons en hyposignal en T1 et T2. Dans 20 %des cas, d’autres localisations sont associées : foie, rein, pancréas, médiastin, scrotum, tissu sous-cutané, os. TDM C+ : Lésion hypodense uniloculée, arrondie, sans prise de contrastre, ni nodule mural ni calcification pariètale. LES INFECTIONS SPLÉNIQUES Aspect hypoéchogène d’un abcès splénique. Abcès à pyogènes Aigu ou chronique, parfois latent. Survenue spontanée sur terrain fragilisé ou par septicémie (endocardite..) ou par surinfection de pseudokyste. Le contexte clinique est évocateur. Les germes en cause sont variés : cocci à Gram positif et à Gram négatif, entérobactéries, salmonelles… L’abcès splénique typique: Lésion focale hypoéchogène, hypodense, bien limitée par une coque épaisse qui se rehausse après injection de produit de contraste. Rarement ; gaz intra-lésionnel : évocatrice du diagnostic. Le diagnostic bactériologique précis est fait par ponction écho ou scanno-guidée. Abcès cloisonné Abcès polaire inférieur avec épanchement péritonéal associé. Tuberculose splénique L’atteinte splénique existe chez 30 % des patients atteints de tuberculose évolutive. Il existe deux formes : Miliaire splénique avec de nombreux nodules de moins de 1 cm de diamètre : souvent découverte au stade de séquelles sous forme de micronodules calcifiés. Atteinte macronodulaire (2 à 5 cm de diamètre) multiple ou unique, hypoéchogène ou hypodense, à limites nettes et sans renforcement postérieur, non ou faiblement rehaussé avec parfois une couronne périphérique hyperdense après injection de produit de contraste. TDM C-/C+: Atteinte micronodulaire diffuse avec prise de contraste en couronne périphérique. Notez l’association à une atteinte hépatique et des adénopathies coelio-mésentériques nécrosées Signes associés évocateurs: atteinte micronodulaire du foie, ADPs nécrosées, ascite cloisonnée avec épaississement des épiploons, atteinte iléo-caecale. Microcalcifications spléniques éparses associées à des calcification ganglionnaires Lésion splénique nodulaire solitaire Différents aspects de la tuberculose splénique en échographie Atteintes micronodulaires Calcifications diffuses D’autres lésions granulomateuses peuvent évoluer vers la formation de petites calcifications résiduelles, en particulier en cas de maladie des griffes du chat et d'histoplasmose Lésion nodulaire solitaire Lésion nodulaire renfermant une calcification centrale avec cône d’ombre postérieur (flèche) Kyste hydatique Il représente l’étiologie la plus fréquente des kystes de la rate dans les zones d’endémie (60 % des kystes spléniques) Après le foie et le poumon, la rate, est la principale localisation (2 %) La classification de Gharbi s’applique aussi a la rate . L’échographie est l’examen clé du dépistage. L’évolution de ces lésions est dominée par la possibilité de rupture, en particulier dans un organe de voisinage (plèvre, bronche, estomac, colon). Kyste type I Kyste type II Toujours éliminer un kyste hydatique avant un geste Candidose splénique Elle survient sur immunodéprimés. des terrains particuliers, notamment Après le poumon, les localisations hépatospléniques sont les plus fréquentes. Les localisations spléniques, comme les hépatiques, se manifestent par des nodules de 10 à 30 mm de diamètre disséminés au sein du parenchyme splénique. Chaque nodule peut présenter des aspects différents plus ou moins évocateurs: Aspect de « roue dans la roue » avec un nodule échogène contenant un centre hypoéchogène (nécrose et Candida) et entouré d’un halo hypoéchogène (fibrose). Aspect en « oeil de boeuf » avec un centre échogène (cellules inflammatoires) délimité par un cercle hypoéchogène (fibrose). Nodules hypoéchogènes ou échogènes cicatriciels avec parfois calcifications. En TDM, l’aspect est voisin et le rehaussement périphérique après contraste est peu important même dans les formes actives. L’IRM améliore le diagnostic positif (fiabilité de 85 %) et évolutif : les nodules guéris ont un faible signal en T1 et en T2 et des contours polygonaux. Échographie: candidose splénique chez un immunodéprimé. L’HYPERTENSION PORTALE Principales causes chez l’enfant d’hypertension portale Fille de 12 ans, HTP sur cavernome portal avec SPM et voie de dérivation. Il s’y associe par ailleurs un abcès sous phrénique avec effraction capsulaire splénique. Blocs pré-sinusoïdaux ◦ Thrombose de la veine splénique ◦ Cavernome portale ◦ Fibrose hépatique congénitale Blocs sinusoïdaux = cirrhose ◦ Atrésie des voies biliaires ◦ Kyste du cholédoque ◦ Cholangite sclérosante ◦ Maladie de Wilson ◦ Tyrosinémie héréditaire ◦ Malagie de Gaucher Blocs post-sinusoïdaux: ◦ Syndrome de Budd-Chiari ◦ Maladie veino-occlusive TP non visualisé avec multiple circulation péri-portale. Signes radiologiques de l’HTP Épaississement du petit épiploon. Splénomégalies habituellement homogènes. Elle peuvent devenir hétérogènes lorsqu’elles sont volumineuses par la présence d’infarctus ou des corps de Gamma-Gandy qui correspondent à de petits hématomes anciens sous forme de multiples petites nodules (10 mm) échogènes en échographie, hyperdense au scanner et hypo-intense en T2 et en T2* en IRM. Ils sont mieux visibles après injection de gadolinium, en raison du rehaussement du parenchyme splénique. Autres anomalies : Hépatomégalie avec une veine porte supérieur à 13 mm de flux inversé. Ascite. Voies de dérivations veineuses. TP= 18 ascite cirrhose nodulaire Thyrosinémie héréditaire type I Maladie autosomique récessive rare due à un déficit en une enzyme (FAH : fumarylacétoacétate hydrolase). On en distingue 2 formes : -> Une forme aiguë : la plus fréquente, survenant 3 mois après la naissance dans laquelle l'insuffisance hépatocellulaire domine le tableau et aboutit rapidement au décès. -> Une forme chronique: de moindre fréquence (entre 1/100000 à 200000 naissances), survenant plus tardivement, avec des signes moins marqués où la cirrhose nodulaire, la tubulopathie, le rachitisme vitaminorésistant, le défaut de croissance, l'hypoglycémie et l'hypokaliémie sont les signes principaux. Le décès survient généralement avant l'âge de 5 ans, souvent à l'occasion d'une infection ou de la survenue d'un hépatocarcinome. Tubulopathie avec pyramides hyperéchogènes SPM homogène et ascite par HTP LÉSIONS HÉMATOLOGIQUES Leucémies et lymphomes Les leucémies et lymphomes s'accompagnent volontiers de splénomégalie. La localisation splénique des lymphomes est fréquente chez l'enfant (30 % Hodgkin, 15 % LMNH) et peut se traduire par des lésions focales multiples sous forme de nodules souvent hypoéchogènes et hypodenses de taille variable. L'atteinte splénique peut être isolée. La présence d’une atteinte ganglionnaire ou d’une autre localisation viscérale notamment rénale, hépatique ou pancrétique associée est très évocatrice. Atteinte lymphomateuse hépatosplénique et ganglionnaire Nodules spléniques hypo échogènes au cours d’un LMNH. micronodules spléniques hypodenses cours d’une leucémie aigue myéloïde au Leucémie aigue lymphoïde présentant de multiples nodules spléniques hypoéchogènes avasculaire. A notez une rate accessoire associée (flèche). Drépanocytose La drépanocytose est la plus fréquente hémoglobinopathie héréditaire dans le monde. Elle est responsable d’une atteinte multi-viscérale: poumon, rein, rate, foie, os et SNC. L‘évolution est marquée au niveau de la rate par: ◦ Les infarctus répétés qui entrainent une asplénie physiologique. Sur le plan histologique, la rate drépanocytaire apparaît atrophique scléreuse, fréquemment calcifiée et présente un contenu élevé en fer, du fait du dépôt d'hémosidérine dans les cellules du système réticulo-endothélial et le tissu splénique interstitiel secondaire à l'importante hémolyse intra-splénique. Cette surcharge splénique ferro-calcique se traduit par un aspect échogène à l’échographie, spontanément hyperdense au scanner, et un hyposignal diffus en T2 en IRM. ◦ Les “nodules de régénération” développés à partir d’îlots de cellules spléniques fonctionnelles préservées réalisant des centres germinaux actifs. TDM C-/C+: Rate drépanocytaire hyperdense par rapport au foie. spontanément Les “nodules de régénération” se présentent sous forme de nodules hypoéchogènes bien limités au sein d’une rate scléreuse hyperéchogène. MALADIES DE SURCHARGE Il existe plusieurs maladies de surcharge pouvant entraîner une splénomégalie: maladie de Gaucher, maladie de NiemannPick, hémochromatose, hémosidérose, maladie de Wilson, histiocytose, mastocytose, amylose. Leur diagnostic repose sur les signes associés, les dosages biologiques et éventuellement les prélèvements histologiques La maladie de Gaucher correspond à une pathologie de surcharge lysosomiale (déficit en gluco-cérébrosidase). Elle est responsable d’une splénomégalie souvent volumineuse et hétérogène par la présence de lésions nodulaires hypo ou hyperéchogènes correspondant à des amas nodulaires de cellules de surcharge ou à des séquelles d'infarctus anciens. HPM homogène avec néphromégalie en rapport avec une maladie de Gaucher. Il s’y associe une rate ectopique infarcie non rehaussée après injection . PATHOLOGIE VASCULAIRE Infarctus splénique Les étiologies de l’infarctus sont nombreuses. Généralement, les pathologies hématologiques (myélofibrose, drépanocytose, leucémie, lymphome) prédomine chez le sujet jeune . L’infarctus peut être partiel ou complet. En échographie, l’infarctus splénique a un aspect très variable décrit comme une plage hypoéchogène bien limitée. L’échographie doppler, notamment de puissance, peut visualiser les zones infarcies avasculaires et les lésions de l’artère splénique. En TDM: après injection, l’infarctus apparaît typiquement comme une plage homogène hypodense bien délimitée par des bords rectilignes, de siège périphérique et de forme triangulaire à sommet hilaire et à base externe ou quadrangulaire. En IRM, l’aspect typique est une anomalie de signal variable en fonction de l’âge de l’infarctus généralement périphérique, sous-capsulaire non rehaussé par l'injection de produit de contraste.À distance de l'épisode aigu, une rétraction parenchymateuse peut se voir À la phase tardive, l’infarctus peut être complètement résolutif, se révéler par une rétraction parenchymateuse avec une hypertrophie adjacente compensatrice, évoluer vers le pseudo-kyste ou se calcifier. TDM C+: Multiples infarctus typiques triangulaires à sommet hilaire (flèche blanche)ou quadrangulaire,(flèche rouge). Echographie: infarctus splénique chez un drépanocytaire Anévrisme de l’artère splénique Les anévrysmes de l'artère splénique sont des lésions vasculaires rares mais de réelle gravité. Les principales causes des faux anévrismes de l’artère splénique sont le traumatisme abdominal et la pancréatite. Les vrais anévrismes de l’artère splénique sont secondaires à une hypertension portale ou à une maladie du tissu élastique. La rupture de l’anévrisme de l’artère splénique est exceptionnelle et peut se faire dans le pancréas, l’estomac, le colon ou la cavité péritonéale. Le diagnostic repose sur la mise en évidence au doppler d’un flux artériel turbulent au sein de la masse Le scanner est utile pour le choix de la stratégie thérapeutique. Le traitement est de plus en plus conservateur (embolisation). TDM C-/C+: Anévrysme de l'artère splénique rompu. Notez l’infarctus splénique et l’hypoperfusion rénale gauche. Thrombose veineuse splénique • Il existe deux principales causes responsable de thrombose veineuse splénique: des lésions compressives locales ou des troubles de l’hémostase. • La thrombose veineuse splénique se manifeste en échographie par un aspect échogène et élargi de la veine splénique. Au doppler, le flux est absent en endoluminal. • Le scanner met facilement en évidence la thrombose avec défaut d’opacification et rehaussement de la paroi de la veine. • Il faut rechercher une extension au système portal avec parfois trouble de la perfusion au sein de la rate ou du foie. TDM C+ : infarcissement splénique par thrombose veineuse Élastopathie calcifiante artérielle diffuse du nourrisson L’élastopathie calcifiante artérielle diffuse est une affection rare et peu connue, caractérisée par des calcifications diffuses des parois artérielles. Elle est fréquente en Afrique du nord et dans la région caucasienne. Son diagnostic doit être évoqué devant une défaillance cardiaque inexpliquée apparemment primitive du nourrisson ou une HTA rénovasculaire. Calcifications linéaires spléniques associées à des calcifications des parois des artères iliaques conclusion Splénomégalie homogène Causes infectieuses et parasitaires •MNI •Septicémie bactérienne •Paludisme •Leishmaniose Causes hématologiques •Purpura thrombopénique idiopathique •Anémie hémolytique •Leucémie •Lymphome Causes métaboliques •Glycogènoses •Dyslipidoses HTP Lésion splénique solitaire à prédominance kystique Causes traumatique •Pseudokyste post-traumatique Causes congénitales •Kystes vrais Causes infectieuses •Abcès •Hydatidose Tumeur bénigne •Hémangiome kystique •Lymphangiome kystique Tumeur maligne •Métastase unique kystique • Lésions spléniques multiples Causes hématologiques •Drépanocytoses •Lymphome Causes infectieuses •Septicémie bactérienne •Tuberculose •Candidose • MNI •Maladie des griffes du chat Causes tumorale •Métastases Lésion solitaire à prédominance solide Causes congénitales •Lobulation splénique Lésions bénignes non tumorales •Hamartome •Pseudotumeur inflammatoire Tumeur bénigne •Hémangiome •Fibrome •Lipome •Angiomyolipome Tumeur maligne •Lymphome •Métastase unique
