La 17 Réunion de printemps de l’Association française d’ORL pédiatrique

CONGRÈS
RÉUNION
La 17e Réunion de printemps
de l’Association française
d’ORL pédiatrique
Le 26 mars 2010, Marseille
M. François*, I. de Gaudemar**
La 17e Réunion de printemps de l’Association française d’ORL pédiatrique (AFOP),
qui avait pour thème les prothèses et les implants auditifs chez l’enfant, s’est tenue
à Marseille le 26 mars 2010. Dédiée au Pr M. Zanaret, récemment disparu, elle a
été organisée par le Pr J.M. Triglia et les Drs R. Nicollas et S. Roman, et a consisté en
4 tables rondes et une conférence du Pr E.N. Garabédian sur les aspects économiques
de la prise en charge de la surdité.
Les évolutions et les principes
de l’appareillage auditif
conventionnel
Table ronde modérée par les Prs M. Mondain
(Montpellier) et E. Lescanne (Tours)
L’audition binaurale
D’après la communication du Pr V. Couloigner
(Paris)
*Service ORL, hôpital Robert-Debré,
Paris.
**Service ORL, hôpital Saint-Vincentde-Paul, Paris.
Le premier intérêt de l’audition binaurale est d’éviter
l’effet masque de la tête, qui est de l’ordre de 25 dB
pour tous les sons d’une fréquence supérieure à
1 500 Hz. L’audition binaurale, associée aux mouvements de la tête, permet la localisation spatiale
azimutale du son. À l’horizontale, la précision est
maximale entre − 30° et + 30° : elle est de 2° à 0°
et de 9° à 90°. En revanche, la localisation verticale
et la localisation avant/arrière des sons reposent
sur des informations monaurales, elles sont basées
sur l’analyse centrale de la modification spectrale
des fréquences aiguës lors de leur rencontre avec
les reliefs du pavillon de l’oreille. De fait, en cas
de surdité dans les fréquences aiguës, la localisation avant/arrière et la localisation haut/bas
sont perturbées. Tout cela aboutit à une meilleure
compréhension de la parole dans le bruit grâce à une
6 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 séparation des sources sonores. Par ailleurs, la fusion
et la sommation des informations qui parviennent
de chacune des deux oreilles permettent d’augmenter la sonie (pour un son pur de 3 dB au seuil
d’édition et de 6 à 30 dB au-dessus du seuil, et de
10 dB pour une bande de bruit) et de compenser les
déficiences éventuelles d’une oreille.
Restaurer une audition binaurale suppose de capter
le son au niveau de chaque oreille, d’obtenir une
symétrie des seuils tonaux, tout en respectant l’indépendance des deux oreilles.
S’il restaure l’audition binaurale, l’appareillage
permet une amélioration de 10 à 25 % des seuils
vocaux dans le bruit.
L’appareillage auditif en 2010
D’après la communication de J. de Lorenzi
(Amplifon, Marseille)
Les enfants devraient être appareillés dès l’âge de
3 mois, ou le plus tôt possible, dès que l’on a acquis
la certitude du diagnostic de surdité. La comparaison
entre les enfants appareillés entre 2002 et 2005
et ceux appareillés entre 2006 et 2009 montre
un abaissement de l’âge du premier appareillage.
Cependant, il y a encore des enfants dont la surdité
est appareillée tardivement : ce sont des enfants qui
sont polyhandicapés ou qui viennent d’autres pays
pour un diagnostic et une prise en charge en France.
L’appareillage du jeune enfant se fait préférentiellement par contour et embout classique. Ce n’est
qu’après l’âge de 7 ou 8 ans que l’on peut envisager
un intracanal, un open non occlusif ou avec un
écouteur déporté dans le conduit auditif externe.
En cas d’aplasie mineure de l’oreille, si la malformation du pavillon ne permet pas de maintenir le
contour en place, on peut essayer un intraconque
ou un intracanal, sous réserve que le conduit auditif
externe le permette. En cas d’aplasie majeure de
CONGRÈS
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l’oreille, on optera pour un vibrateur sur serre-tête
relié à un boîtier, ou, ce qui se pratique de plus en
plus fréquemment, pour une BAHA® sur Softband,
en attendant que la corticale mastoïdienne soit assez
épaisse pour envisager une fixture (en général après
l’âge de 5 ans).
La CPAM rembourse un appareillage de classe D
à hauteur de 1 400 euros si le patient est pris en
charge à 100 % ou s’il a droit à la CMU. Les BAHA®
coûtent 3 000 à 4 000 euros et sont remboursées
sur la base de 900 euros.
Les surdités unilatérales
D’après la communication
du Dr S. Pondaven-Letourmy (Tours)
Les surdités unilatérales touchent aussi bien les
garçons que les filles, et leur fréquence n’est pas
négligeable : de 0,5 à 19 ‰. Le diagnostic est fait
en moyenne vers l’âge de 7 ans. Deux tiers de
ces surdités sont pré- ou périnatales. L’existence
d’une surdité unilatérale modifie plusieurs facteurs
acoustiques : disparition de l’effet de sommation,
augmentation de l’effet d’ombre de la tête, d’où
une diminution de l’intelligibilité dans le bruit
et des difficultés de localisation. Cependant, la
gêne ressentie est variable d’un enfant à l’autre.
Une surdité unilatérale peut être responsable de
troubles du comportement : manque de persévérance, forte émotivité, manque d’autonomie et
difficultés scolaires ; 30 % des enfants qui ont une
surdité unilatérale ont redoublé une classe avant
l’âge de 10 ans, contre 4 à 15 % pour les enfants
normo-entendants, à capacité intellectuelle
normale. Une étude menée à Tours il y a quelques
années sur plus de 7 000 enfants avait montré que
30 % des enfants qui avaient une surdité unilatérale
avaient des difficultés en lecture, arithmétique et
orthographe.
➤➤Les ORL s’accordent sur le fait qu’il faut pratiquer,
chez les enfants qui ont une surdité unilatérale,
une investigation sur le plan vestibulaire, faire une
imagerie pour rechercher un facteur prédictif de
bilatéralisation, réaliser un examen ophtalmologique
pour rechercher un trouble de la réfraction ou de la
convergence qui serait passé inaperçu, proposer un
bilan orthophonique et une surveillance clinique et
audiométrique annuelle, traiter énergiquement tout
problème de l’oreille moyenne controlatérale, et
expliquer les risques des traumatismes sonores et des
ototoxiques. En revanche, il n’y a pas de consensus
sur l’appareillage.
L’orthophonie dans la prise en charge
de l’enfant sourd
D’après la communication de A. Colleau Attou
(Marseille)
La prise en charge orthophonique d’un enfant sourd
est longue. Elle doit rester souple et laisser une large
place à la famille, qui doit être soutenue et encouragée. L’objectif est de restaurer le canal auditif, de
développer la communication, et de (ré)éduquer le
langage. Il peut être nécessaire d’utiliser des aides
à la communication telles que le français signé, le
langage parlé complété, la dynamique naturelle de
la parole ou la méthode verbo-tonale.
Les aspects médico-économiques
et stratégiques actuels
de la prise en charge de la surdité
de l’enfant en France
D’après la communication du Pr E.N. Garabédian
(Paris)
Cette conférence a porté sur trois points : le
dépistage néonatal de la surdité, l’implant cochléaire
pédiatrique et l’implant cochléaire bilatéral.
◆◆ Le dépistage néonatal de la surdité
Il n’y a toujours pas de programme national, mais
un quart des enfants environ sont testés en période
néonatale. Rappelons que si l’on ne fait pas le
dépistage à 4 mois, c’est parce qu’il y aurait alors
trop de perdus de vue. Les différents programmes
de dépistage universel ont révélé que l’incidence
de la surdité bilatérale en période néonatale est de
1,1 ‰ pour les enfants bien portants et de 6,95 ‰
pour les enfants transférés en néonatologie ou en
réanimation. Le refus du dépistage par les parents
est exceptionnel.
◆◆ L’implant cochléaire pédiatrique
Depuis mars 2009, les implants sont inscrits sur
la liste des produits et prestations remboursables
par l’assurance-maladie (arrêté paru au Journal
officiel le 2 mars 2009). Un implant coûte environ
22 000 euros.
◆◆ L’implant cochléaire bilatéral
Les indications actuelles de l’implant bilatéral chez
l’enfant sont le syndrome d’Usher de type 1, les
surdités consécutives à une méningite purulente et
les surdités post-traumatiques. Une étude multicentrique est en cours pour valider d’autres indications.
La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 | 7
CONGRÈS
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Les modalités d’optimisation
de l’implant cochléaire
Table ronde modérée par le Pr R. Dauman
(Bordeaux) et le Dr S. Roman (Marseille)
Les facteurs prédictifs
du développement langagier
avec l’implant cochléaire
D’après la communication de B. Godey (Rennes)
Les facteurs prédictifs du développement du
langage chez un enfant qui va être implanté peuvent
être classés en trois catégories.
Certains facteurs sont liés à l’enfant, comme
les capacités cognitives, le type, l’ancienneté
et l’étiologie de la surdité (les résultats sont
moins bons pour les surdités secondaires à une
méningite que pour celles liées à une mutation
de la connexine 26), les pathologies associées (en
cas de retard psychomoteur, les résultats seront
moins bons, mais tout de même intéressants pour
l’enfant et sa famille).
D’autres facteurs sont liés à l’environnement : la
langue maternelle, l’implication des parents, le
mode de rééducation (le résultat est moins bon
si l’enfant a été éduqué en gestuel pur).
Enfin, certains facteurs prédictifs sont liés à
l’implantation : plus l’implantation est précoce,
meilleurs sont les résultats, et les implants
bilatéraux ont de meilleurs résultats que les
implants unilatéraux.
Perception musicale et rééducation
D’après la communication de G. Geffriaud
(Montpellier)
G. Geffriaud a mis au point un logiciel d’entraînement auditif, Atmosphère musicale, ayant pour
but l’amélioration des performances dans les situations difficiles, en particulier dans le bruit, avec des
exercices de difficulté croissante.
Méthode d’entraînement auditif
progressif
D’après la communication de F. Rochette (Dijon)
L’éducation auditive des enfants ayant une surdité
de perception bilatérale sévère ou profonde se fait
habituellement par des méthodes explicites : sensibilisation aux contrastes aigu/grave, long/court, etc.
8 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 Il s’agit d’un enseignement très fragmenté et
parcellaire qui ne facilite pas forcément la généralisation. L’auteur préconise au contraire une méthode
d’apprentissage implicite, calquée sur celle qu’utilisent les enfants normo-entendants pour apprendre
leur langue maternelle. L’apprentissage implicite est
basé sur les expériences répétées, sans intention
d’apprendre.
Une expérimentation intitulée “Son en mains” est
en cours à Marseille. L’étude pilote réalisée à Auxerre
entre 2006 et 2008 a montré que ce programme
original permet une augmentation des scores et une
diminution du temps nécessaire pour accomplir des
tâches de perception, de discrimination, d’analyse
de scènes auditives ainsi que de mémoire auditive
après entraînement.
Avantages et limites de la prothèse
auditive controlatérale
D’après la communication du Dr T. Mom
(Clermont-Ferrand)
Porter une prothèse du côté opposé à l’implant
n’est pas bénéfique chez tous les enfants, mais
chez certains cela améliore nettement le score
vocal d’intelligibilité et les seuils tonaux, comme
s’il y avait potentialisation de l’implant par la
prothèse. Ce phénomène est encore inexpliqué.
Parmi les hypothèses avancées, citons une meilleure
enveloppe et l’importance des basses fréquences,
mieux perçues à l’aide de la prothèse qu’à l’aide de
l’implant ; mais cela n’explique pas les différences
observées d’un patient à l’autre. En conclusion, il ne
faut pas se priver de cette complémentarité chaque
fois qu’il existe une intelligibilité vocale préopératoire avec une prothèse.
L’implant cochléaire bilatéral
chez l’enfant
Table ronde modérée par le Dr N. Loundon (Paris)
et le Pr J.M. Triglia (Marseille)
Pourquoi et quand
proposer une implantation bilatérale ?
D’après la communication du Pr E. Truy (Lyon)
Un implant bilatéral permet de restaurer la binauralité et assure une stimulation bilatérale des
voies auditives. Mais poser deux implants double
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la durée de l’anesthésie générale et du temps
opératoire, double le risque de complications, en
particulier vestibulaires, et de panne, augmente
les coûts et complique la gestion du matériel par
les parents.
L’implant bilatéral est reconnu utile en cas de
maladie d’Usher, de surdité post-traumatique ou
secondaire à une méningite, ainsi que, chez l’adulte,
en cas de perte du bénéfice de la prothèse controlatérale avec un retentissement socioprofessionnel
ou une perte d’autonomie.
Plusieurs études ont montré que l’implantation
bilatérale améliore l’intelligibilité, surtout avec
plusieurs locuteurs, ainsi que la localisation spatiale.
Les scores tonaux, mais aussi la perception de la
parole, sont meilleurs avec deux implants qu’avec
chacun des deux implants utilisé séparément. Cet
effet est d’autant plus net que le délai séparant les
deux implantations a été court.
La fonction vestibulaire
et ses implications
D’après la communication du Pr T. Van Den Abbeele
(Paris)
La mise en place d’un porte-électrode dans la
cochlée peut s’accompagner, dans un tiers des cas,
de vertiges postopératoires et d’une modification
des réponses vestibulaires caloriques et des tests
subjectifs de l’équilibre. Les études histopatho­
logiques ont montré des lésions dans le saccule,
plus rarement dans l’utricule ou les canaux
semi-circulaires, probablement liées au traumatisme chirurgical et à la stimulation par l’implant
cochléaire.
Sur 89 enfants implantés, examinés avant puis après
implantation cochléaire à l’hôpital Robert-Debré, la
moitié avaient une anomalie canalaire et la moitié
avaient une anomalie otolitique avant l’opération,
dont 20 aréflexies bilatérales. Dans la moitié des
cas, il n’y a pas eu de modification de la fonction
vestibulaire après l’opération, mais 10 % des enfants
sont devenus complètement aréflexiques (aréflexie
canalaire et otolithique). Or, il n’existe aucun critère
prédictif de l’aréflexie post-implantation, et les
conséquences d’une aréflexie vestibulaire bilatérale
survenant chez un enfant de moins de 2 ans sont
encore mal connues.
Il semble prudent de tenir compte du résultat du
bilan vestibulaire préopératoire (test d’Halmagyi,
calorique eau chaude et froide, et potentiels évoqués
otolithiques myogéniques) pour le choix du côté à
implanter. Il importe également d’être prudent avant
de proposer un implant bilatéral et, dans la mesure
du possible, de prévoir un délai de 2 à 3 mois entre
les deux côtés, l’indication du deuxième implant
devant être rediscutée s’il survient une aréflexie du
côté opéré en premier.
Les résultats de l’implant cochléaire
bilatéral
D’après la communication du Pr C. Vincent (Lille)
L’auteur a présenté les résultats de 11 enfants
implantés des deux côtés, 8 en simultané et 3 en
séquentiel, suivis entre 12 et 52 mois (moyenne
de 22 mois).
Le protocole a été simplifié par rapport à celui utilisé
chez l’adulte : seuils tonaux avec l’implant cochléaire
droit, le gauche et les deux à la fois, seuils d’intelligibilité vocale dans le bruit (bruit stationnaire)
sans lecture labiale, avec l’implant droit, le gauche
puis les deux à la fois, localisation sonore dans trois
directions ou plus. La localisation spatiale des sons
et l’intelligibilité vocale sont moins bonnes chez les
enfants implantés de manière séquentielle que chez
ceux implantés de manière simultanée.
Les particularités du réglage
de l’implant bilatéral
D’après la communication de C. Silhol
(Marseille)
Il faut, à chaque séance de réglage, vérifier la peau
et le matériel (des deux côtés), tester les deux
côtés séparément, et, enfin, régler les processeurs
séparément, puis ensemble.
En cas d’implantation séquentielle, l’activation du
deuxième implant peut être laborieuse, surtout s’il
y a eu un délai important entre les deux implantations. Le patient peut avoir du mal à reconnaître
la sensation auditive, ce qui est déstabilisant pour
l’enfant mais aussi pour ses parents. Il faut alors
proposer un entraînement auditif sur la deuxième
oreille seule, et reprendre les examens d’analyse
perceptive.
L’implantation bilatérale apporte un grand confort,
avec une écoute plus naturelle, demandant moins
de concentration et moins de lecture labiale, mais
le temps d’adaptation est très variable. Longtemps,
la première oreille implantée est ressentie comme
la meilleure subjectivement ; cependant l’enfant
préfère porter ses deux implants.
La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010 | 9
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Les surdités de transmission
ou mixtes :
place des prothèses auditives
implantables
Table ronde modérée par les Prs J.P. Lavieille
(Marseille) et Y. Manac’h (Paris)
L’appareillage de la naissance
à 5 ou 6 ans
D’après la communication du Pr R. Marianowski
(Brest)
Chez l’enfant, la prise en charge audioprothétique
doit être précoce et stéréophonique. Son but est
la correction optimale de la surdité. Le choix de
l’amplification dépend de l’âge de l’enfant, du type
de surdité, de sa profondeur mais aussi du stade de
développement de l’enfant et de l’évolution de ses
progrès. Il est l’objet d’un compromis. La priorité
est l’acceptation des audioprothèses.
La prothèse doit être ensuite évaluée dans la
dynamique du champ auditif avec recherche du seuil
de confort et du gain acoustique sur les courbes
tonales. Les critères d’efficacité sont la restitution
d’un seuil auditif compatible avec la compréhension
au niveau de la voix normale ou faible, ainsi qu’une
évolution favorable des capacités orales et de
communication de l’enfant.
Aplasies majeures : quelle place
pour la chirurgie fonctionnelle ?
D’après la communication du Pr F. Denoyelle (Paris)
En France, la chirurgie fonctionnelle est plutôt
réservée aux aplasies avec méat auditif externe
présent et étrier présent ou fenêtre ovale accessible. Dans les aplasies majeures unilatérales,
selon les résultats du bilan tomodensitométrique
et auditif, une chirurgie fonctionnelle sera proposée
si les conditions anatomiques sont favorables. Par
contre, si l’audition controlatérale est altérée, une
BAHA® ou un implant de l’oreille moyenne (IOM)
seront proposés.
Dans les aplasies majeures bilatérales, une BAHA®
est proposée dès l’âge de 5 ans ou, si l’étrier est
présent, un IOM.
10 | La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 322 - juillet-août-septembre 2010
La BAHA® chez l’enfant
D’après la communication du Dr R. Nicollas
(Marseille)
Les critères d’indication de la BAHA® en 2002 selon
la Food and Drug Administration sont :
➤ des seuils de conduction osseuse inférieurs à 45 dB
ou un seuil de discrimination supérieur à 60 % ;
➤ une cophose unilatérale avec des seuils de
conduction osseuse controlatérale inférieurs à 20 dB ;
➤ un âge supérieur à 5 ans.
En cas de surdité de transmission bilatérale, une
implantation bilatérale peut être réalisée si la différence interaurale est inférieure à 15 dB en moyenne
sur l’audiométrie tonale.
Son avantage est une bonne stimulation de l’oreille
avec un gain sur les hautes fréquences, moins de
distorsions et une stéréophonie possible. Ses limites
sont l’épaisseur d’os disponible (avec un minimum
de 4 ou 5 mm selon les auteurs) pour que la vis soit
solidement fixée. Depuis le 13 novembre 2009, le
système BAHA® est inscrit sur la liste des produits et
prestations remboursables par l’assurance-maladie
(mesure provisoire jusqu’au 30 octobre 2012) ; il doit
être prescrit par une équipe comportant au moins
un ORL et un audioprothésiste, après 3 semaines
d’essai ou d’évaluation. Il n’est que partiellement
pris en charge par la Sécurité sociale (environ 900 €
sur un total de 3 000 à 4 000 €).
La place des implants d’oreille moyenne
D’après la communication du Dr S. Schmerber
(Grenoble)
L’IOM est une des options de réhabilitation auditive
au même titre que le système BAHA®. Son avantage
est l’absence de limite d’âge inférieure, ses inconvénients sont les risques chirurgicaux lors de la pose
difficile de l’implant et l’absence de recul sur sa
fiabilité dans le temps.
L’IOM peut être posé soit sur l’étrier ou la branche
descendante de l’enclume, soit directement au
contact de la fenêtre ronde.
La prochaine réunion de l’AFOP aura lieu à Lyon en
mars 2011, sous la présidence du Pr P. Froehlich, et
aura pour thème les nouveautés en infectiologie
ORL pédiatrique.
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