Dre Mandane Rasti

Amyloïdose et le Coeur
Mandana Rasti
R6 Cardiologie
Universite de McGill
Introduction
• Amyloïdose est un vaste groupe de maladies.
• C'est une maladie rare.
• Dépôts extracellulaire de proteines insolubles de poids molleculaire leger
dans les tissus.
• De nombreux organes peuvent être atteint.
• Rein, Coeur, Foie, Tube digestive,System nerveux central et peripherique,
…
• Peut évoluer jusqu'à la destruction des organes atteints.
• Il existe plus de 18 protéines susceptibles de former les dépôts amyloïdes.
Amyloses systémiques
• Amylose de type AL
Ces protéines sont constituées de chaines légères d’immunoglobulines.
• Amylose de type AA
une protéine de la phase aigue de la réaction inflammatoire.
• Amylose ATTR
des maladie héréditaires rares.
• L’atteinte cardiaque ainsi que la prognose varie selon de type
d’amyloidose.
• La mortalite est particulierement eleve parmi les patients avec
amyloidose de type “AL”.
• Amyloidose cardiaque le plus souvent se presente par l’insuffisance
cardiaque et les symptoms associes.
• En generale le traitement est la chimiotherapie et la transplantation de
moelle osseuse.
• Le but de traitement est de detruire les cellules plasmocytaire qui
produisent les proteines AL et de diminuer la production des proteines de
chaine legere de 90% ou plus.
Cas clinique
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42 F
Evaluation cardiaque pre transplantation renale.
DLP et HTA
Meds: Statin, Cozaar, Amlodipine, lasix
2005-2006: transferee en France pour 5 ans.
2007: Diagnose de syndrome nephrotic avec anasarque.
2008: le diagnose d’Amyloidose de type AL.
IgM Monoclonale avec l’atteint des reins, , les glandes salivaires,
glands, la rate, le foie et la moelle osseuse.
signe d’atteint cardiaque ou SNC confirme par imagerie.
• December 2008 until April 2009: 5 cycles de chimio avec Dexa, Cyclo and
Ritaximab, avec base significative de l’IgM et chaine Lambda.
• Pas d’amelioration de fonction renale.
• May 2009: Malphalan and autologous stem cell transplant.
• Progression d’Amyloidose renale .
Maladie stable par ailleiure avec echocardiography et l’IRM cardiaque
normale.
• Jan 2010: Pas de Bortezomib car hypertension maligne avec hematome
frontale droite , consequnce d’inssuffiance renale severe.
• Minoxidil, Bisoprolol et Dilantin ajoutes.
• Echographie cardiaque normale.
• IRM cerebrale: pas d’anomalies vasculaire ou tissulaire.
• Contrindication de Bortezomibe:Thrombocytopenie legere persistente et
Hemorragie intra craniane.
• June 2010: Dialyse peritonealedialysis.
• 2011: Retour au Quebec
• Evaluation cardiaque pour NYHA 2 dans le vue de transplantation renale.
• Echocardiogram Dec 2011: FEVG = 20-25% mocheture diffuse ,HVG severe,
dysfonctionnement diastolique modere, VD de volume normal avec
dysfunctionnement systolique leger, pas de valvulopathie significative.
• Un IRM cardiaque a confirme les donnes d’Echocardiogram
• Diagnostique: l’Amyloidose cardiaque.
• Pas de changement meds.
• Chimiotherapie par Valcade.
• 3 mois plus tard: NYHA 1, pas de limitation.
• 6 mois apre le debut de Valcade, echocardiogram a demontre un coeur
presque normal et pas de sign d’Amyloidose.
• Arret de chimio qq. Semaines plus tard.
• Sept et Nov 2012: Echocardiogram normal.
• Jan 2013: l’IRM cardiaque normal.
• Stable sur le plan cardiaque.Peut proceder avec la greffe renale.