Dre Mandane Rasti

Amyloïdose et le Coeur
Mandana Rasti
R6 Cardiologie
Universite de McGill

Introduction
•Amyloïdose est un vaste groupe de maladies.
• C'est une maladie rare.
•Dépôts extracellulaire de proteines insolubles de poids molleculaire leger
dans les tissus.
•De nombreux organes peuvent être atteint.
•Rein, Coeur, Foie, Tube digestive,System nerveux central et peripherique,
…
•Peut évoluer jusqu'à la destruction des organes atteints.
•Il existe plus de 18 protéines susceptibles de former les dépôts amyloïdes.

Amyloses systémiques
•Amylose de type AL
Ces protéines sont constituées de chaines légères d’immunoglobulines.
•Amylose de type AA
une protéine de la phase aigue de la réaction inflammatoire.
•Amylose ATTR
des maladie héréditaires rares.
•L’atteinte cardiaque ainsi que la prognose varie selon de type
d’amyloidose.
•La mortalite est particulierement eleve parmi les patients avec
amyloidose de type “AL”.

•Amyloidose cardiaque le plus souvent se presente par l’insuffisance
cardiaque et les symptoms associes.
•En generale le traitement est la chimiotherapie et la transplantation de
moelle osseuse.
•Le but de traitement est de detruire les cellules plasmocytaire qui
produisent les proteines AL et de diminuer la production des proteines de
chaine legere de 90% ou plus.

Cas clinique
•42 F
•Evaluation cardiaque pre transplantation renale.
•DLP et HTA
•Meds: Statin, Cozaar, Amlodipine, lasix
•2005-2006: transferee en France pour 5 ans.
•2007: Diagnose de syndrome nephrotic avec anasarque.
•2008: le diagnose d’Amyloidose de type AL.
IgM Monoclonale avec l’atteint des reins, , les glandes salivaires,
glands, la rate, le foie et la moelle osseuse.
signe d’atteint cardiaque ou SNC confirme par imagerie.
•December 2008 until April 2009: 5 cycles de chimio avec Dexa, Cyclo and
Ritaximab, avec base significative de l’IgM et chaine Lambda.
•Pas d’amelioration de fonction renale.