TABLE DES MATIERES
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TABLE DES MATIERES INTRODUCTION ............................................................................................ 2 OBJECTIFS DU TRAVAIL .................................................................................. 5 GENERALITES ................................................................................................ 7 I. HISTORIQUE ............................................................................................8 II. HYPOTHESES PATHOGENIQUES ................................................................9 A.FACTEURS GENETIQUES ........................................................................9 B. FACTEURS INFECTIEUX ........................................................................9 1. ROLE DES VIRUS ..............................................................................9 2. ROLE DU STAPHYLOCOCCUS AUREUS .............................................. 11 C. FACTEURS IMMUNOLOGIQUES ............................................................ 12 1. DERMATITE ATOPIQUE .................................................................... 12 2. PROFIL TH1 ET PROFIL TH2 ............................................................. 12 MATERIELS ET METHODES ............................................................................. 14 RESULTATS.................................................................................................. 16 ICONOGRAPHIE ............................................................................................ 37 DISCUSSION ................................................................................................ 45 I. EPIDEMIOLOGIE ....................................................................................... 46 II. ETUDE CLINIQUE .................................................................................... 47 A. MODE DE DEBUT ................................................................................ 47 B. SIGNES GENERAUX .............................................................................. 47 C. SIGNES DERMATOLOGIQUES ............................................................... 48 1. L’ERYTHEME ................................................................................... 48 2. LES TROUBLES PIGMENTAIRES ......................................................... 48 3. LES SQUAMES ................................................................................. 48 4. AUTRES SIGNES CUTANES ............................................................... 49 D. AUTRES MANIFESTATIONS CLINIQUES ................................................. 49 III. ETUDE PARACLINIQUE ........................................................................... 51 A. BIOLOGIE ........................................................................................... 51 1. VS ET CRP ...................................................................................... 51 2. NFS ................................................................................................ 51 3. IONOGRAMME ................................................................................ 52 4. EPP ................................................................................................ 52 5. TAUX DES IGE ................................................................................. 52 6. LE RAPPORT CD4/CD8 .................................................................... 53 7. LA CELLULE DE SEZARY ................................................................... 53 B. EXAMEN HISTOPATHOLOGIQUE .......................................................... 54 1. HISTOPATHOLOGIE CUTANEE .......................................................... 54 2. HISTOPATHOLOGIE GANGLIONNAIRE .............................................. 57 C. TESTS EPICUTANES ............................................................................. 58 IV. ETIOLOGIES .......................................................................................... 59 A. LES DERMATOSES ERYTHRODERMIQUES ............................................... 59 1. LE PSORIASIS .................................................................................. 59 2. ECZEMA ET ATOPIE ......................................................................... 60 3. LE PEMPHIGUS ................................................................................ 60 B. LES TOXIDERMIES ERYTHRODERMIQUES .............................................. 61 1. LE SYNDROME D’HYPERSENSIBILITE OU PSEUDOLYMPHOME CUTANE (DRESS) .......................................................................................... 61 2. LA PEAG ......................................................................................... 61 C. LES HEMOPATHIES ............................................................................. 62 1. LES LYMPHOMES T CUTANES (CTCL) EPIDERMOTROPES .................... 62 2. LE SYNDROME D’HYPEREOSINOPHILIE ESSENTIEL (SHE) .................... 63 3. AUTRES HEMOPATHIES ................................................................... 63 D.LES ERYTHRODERMIES DE CAUSES DIVERSES ........................................ 63 1. LES ETIOLOGIES INFECTIEUSES : ....................................................... 63 2. LES CONNECTIVITES ....................................................................... 63 3. L’ERYTHRODERMIE PARANEOPLASIQUE ........................................... 64 4. L’ERYTHRODERMIE POST-OPERATOIRE ............................................ 64 E. LES ERYTHRODERMIES IDIOPATHIQUES ................................................ 64 V. COMPLICATIONS .................................................................................... 66 A. TROUBLES HEMODYNAMIQUES ........................................................... 66 B.COMPLICATIONS INFECTIEUSES ............................................................ 66 C. DENUTRITION .................................................................................... 67 VI. PRISE EN CHARGE ................................................................................. 68 A.TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE ........................................................... 68 B. TRAITEMENTS SPECIFIQUES ETIOLOGIQUES ......................................... 68 VII. EVOLUTION ET PRONOSTIC .................................................................. 72 CONCLUSION .............................................................................................. 73 RESUME .................................................................................................... 75 BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................ 82 ANNEXE .................................................................................................... 95 ABREVIATIONS AINS : Anti inflammatoire non stéroïdien ATCD : Antécédents BC : Biopsie cutanée BK : Bacille de koch CC : Cuir chevelu CRP : C réactive protéine CTCL : Lymphome T cutanée épidermotrope. DBAI : Dermatose bulleuse auto immune DC : Dermocorticoides. DDS : Disulone Dapsone Sulfone DID : Diabète insulino-dépendant DRESS : Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms EBV : Epstein –Barr Virus ECBU : Examen cyto-bactériologique des urines EPP : Electrophorèse de protéines. FC : Fréquence cardiaque FR : Fréquence respiratoire HTA : Hypertension artérielle HTLV : Human T lymphotropic viruses HVB : Hépatite virale B HVC : Hépatite virale C IFI : Immunofluorescence indirecte IRC : Insuffisance rénale chronique KPP : Kératodermie palmo-plantaire NFS : Numération formule sanguine NSE : Niveau socio-économique ORL : Oto-rhino-laryngologie PEAG : Pustulose exanthématique aigue généralisée PNN : Polynucléaire neutrophile T⁰ : Température TA : Tension artérielle VIH : Virus de l’immunodéficience humain VS : Vitesse de sédimentation INTRODUCTION 2 L’érythrodermie constitue un état dermatologique relativement rare, et grave, souvent redouté du praticien, dermatologue ou non, en raison de sa présentation inquiétante quelle qu’en soit l’étiologie, et de son intrication plus ou moins implicite avec les lymphomes cutanés. La définition du syndrome « érythrodermie » apparaît simple, semblant parler d’elle-même : il s’agit d’un érythème généralisé résultant de l’extension d’une dermatose inflammatoire à la totalité ou la quasi-totalité du tégument, sans préjuger de son étiologie ; le chiffre de 90% de la surface cutanée est souvent retenu [1]. Il faut néanmoins ajouter quelques nuances à cette définition : si le caractère desquamatif de ce syndrome semble quasiment constant, à tel point que les termes anglo-saxons « erythroderma » et « exfoliative dermatitis » soient souvent considérés comme synonymes [2 ; 3], l’infiltration ne semble devoir être incluse dans la définition que pour certains auteurs [3]. Quant à la notion de durée d’évolution, si elle a disparu des publications et des traités anglophones, elle persiste pour certains auteurs francophones (des semaines ou des mois) [4]. La notion d’évolution spontanément prolongée en l’absence de traitement apparaît peut-être plus appropriée ; ce critère permettrait d’éliminer les dermatoses aigues, transitoires, atteignant la totalité du tégument et d’évolution toujours bénigne [4]. Du fait que l’érythrodermie reste une situation rare et grave avec altération de l’état général, qui nécessite souvent l’hospitalisation. L’étiologie est plus difficile à affirmer, avec parfois une histologie non concluante, ainsi que nombreuses érythrodermies restent idiopathiques, certaines se révèlent être un lymphome cutané : 3 Nous avons choisi donc dans notre étude d’approfondir l’ensemble non clair des érythrodermies de l’adulte. Ce travail s’articulera en quatre grandes parties : nous en définirons dans un premier temps les objectifs. La deuxième partie des généralités sur les érythrodermies. La troisième partie sera consacrée à la description de notre travail. Enfin, nous discuterons les résultats de notre étude pour tenter d’établir un profil de prise en charge optimale du patient érythrodermique. 4 OBJECTIFS DU TRAVAIL 5 À travers ce travail portant sur l’étude des dossiers des adultes suivis pour érythrodermie au service de dermatologie CHU Hassan II FES durant la période Octobre 2002 – Avril 2009, nous essayerons de cerner les aspects : ü épidémiologiques ü cliniques ü Paracliniques ü étiologiques ü évolutifs. Avec une comparaison des séries de la littérature, en insistant sur les particularités de cette dermatose dans notre contexte. 6 GENERALITES 7 I. HISTORIQUE : Le terme de « dermite exfoliatrice » (exfoliative dermatitis) a été introduit relativement tard dans la littérature dermatologique ; on le doit probablement à Wilson [5]. A l’époque, les autres auteurs devaient sans doute déjà tous parler du même syndrome « érythrodermie », mais ils le désignaient sous des termes différents : c’est ainsi que sont identifiés successivement dans la deuxième partie du 19ème siècle, le « pityriasis rubra de Hebra » [6], l’« exfoliative dermatitis de type Wilson-Brocq » [5], l’« erythema scarlatiniform » [7], et l’« epidemic exfoliative dermatitis » [8]. Sous ces appellations variées, les auteurs cherchaient à mettre en évidence des traits caractéristiques à chaque présentation, sans avoir la preuve qu’elles correspondaient chacune à une entité clinique bien différente [9]. Progressivement, cette division en quatre types d’érythrodermies est abandonnée, puisqu’elle n’est d’aucune valeur diagnostique. L’érythrodermie est alors considérée comme un syndrome complexe pouvant résulter d’un certain nombre de causes différentes. C’est ainsi que Baxter propose en 1879 de séparer les érythrodermies en type primaire et type secondaire, en admettant qu’il est souvent difficile de distinguer les deux par la seule observation clinique [10]. 8 II. HYPOTHESES PATHOGENIQUES : A.FACTEURS GENETIQUES : Ils ont été essentiellement étudiés dans le cadre des érythrodermies lymphomateuses. Jackow [11] suggère que certains allèles de classe II (HLA-DR5 et HLA-DQβ1), aussi associés à d’autres maladies cutanées médiées par les lymphocytes T, pourraient participer à la pathogénie ou à la susceptibilité aux CTCL. B. FACTEURS INFECTIEUX : 1. Rôle des virus : Il n’a jamais été abordé directement comme co-facteur dans la pathogénie des érythrodermies. Cependant, les controverses, non résolues à l’heure actuelle, continuent d’alimenter la littérature internationale sur la responsabilité ou non des « Human T Lymphotropic Viruses (HTLV) » dans l’émergence de certains CTCL [12]. La survenue d’une érythrodermie au cours de certains lymphomes-leucémies dûs au HTLV-I, et le fait que les sérologies virales soient souvent demandées face à un patient érythrodermique, nous incitent à en parler : 1.1 HTLV-I et II (Human T lymphotropic viruses) : L’idée vient de l’hypothèse que des portions du génôme ARN du rétrovirus, transcrites par la transcriptase reverse en ADN proviral, seraient intégrées dans le génôme de la cellule hôte, et il en résulterait une expansion clonale via la dysrégulation de l’activation cellulaire (gènes tax, rex…) et des mécanismes de prolifération induisant l’état lymphomateux [12]. Les méthodes utilisées sont variées : anticorps anti-HTLV-I en ELISA et Western blot, anti-HTLV-I tax, analyse biomoléculaire et ultrastructurale de 9 particules HTLV-like, ou recherche couplée par PCR-Southern blot de séquences provirales tax et/ou pol [12]. Au-delà de l’intérêt scientifique, la recherche d’une preuve de l’infection par le HTLV-I par quelque moyen que ce soit, pourrait fournir un argument supplémentaire d’érythrodermie « à risque » de CTCL, voire même déjà de CTCL. 1.2. EBV (Epstein –Barr Virus) : Lee [13] a le premier soulevé l’hypothèse du rôle de l’EBV comme stimulus dans le développement des CTCL, par analogie avec d’autres néoplasies (lymphome de Burkitt, cancer du cavum, mais aussi lymphome malin non-hodgkinien de type T. On retrouve là-encore l’idée d’une stimulation antigénique prolongée contribuant au développement de la maladie lymphomateuse. Lee détecte chez 21 patient porteur d’un CTCL des taux d’anticorps anti-EBV de façon constante et à des taux supérieurs par rapport aux témoins. Mais il faut préciser que tous les cas de Lee étaient porteurs d’un CTCL en plaques ou en nodules, et non érythrodermiques. Ces résultats ne nous autorisent pas dans l’état actuel des connaissances à proposer la recherche systématique d’une infection à EBV dans le panel des investigations chez le sujet érythrodermique. 1.3. VIH (Virus de l’immunodéficience humaine acquise): Nous avons recensé dans la littérature 8 cas de lymphomes T cutanés associés à une infection par le VIH [14], ce qui est peu, mais tous les cas n’ont peut être pas été publiés. La plupart des patients étaient ou avaient été érythrodermiques à un moment de leur évolution. Deux hypothèses sont soulevées pour expliquer cette association : - Le VIH-1 pourrait être un agent étiologique du développement des néoplasies à cellules T par le biais de similarités entre les gènes transactivateurs de VIH1, HTLV-I et II. 10 - Le développement de CTCL chez le sujet HIV pourrait résulter ici aussi d’une stimulation antigénique chronique des cellules T, par analogie avec le développement de CTCL sur des dermatoses inflammatoires chroniques, ou par le biais d’une immunosurveillance diminuée. Enfin, l’érythrodermie peut être le témoin d’une primo-infection par le VIH, et cela constitue le troisième argument pour la réalisation systématique d’une sérologie VIH face à toute érythrodermie qui n’a pas fait la preuve de son étiologie. 2. Rôle du Staphylococcus aureus : La responsabilité du staphylocoque doré est incriminée dans la pathogénie de l’érythrodermie des 11 patients de Heng [15] ; les cultures de sang, de peau et/ou de liquide articulaire ont révélé la présence de Staphylococcus aureus souvent metirésistant chez tous ces patients. Leur présentation clinique est non spécifique, mais on note chez ces patients un érythème intense avec prurit sévère et/ou sensation de brûlure, une hyperpigmentation, post-inflammatoire souvent très importante, et une résolution de l’érythrodermie sous antibiothérapie anti-staphylococcique prolongée. Pour Heng, l’érythrodermie aurait été précipitée par un puissant mitogène des cellules T, la protéine A, présente à la surface du staphylocoque doré, induisant la présentation de l’antigène par les cellules endothéliales et de là, la prolifération de lymphocytes T Helper. L’interaction lymphocyte-cellule endothéliale, prouvée sur les biopsies cutanées de ces malades érythrodermiques, serait à l’origine également de la prolifération et dilatation vasculaire associées au syndrome érythrodermique [15]. Ce même mécanisme de stimulation antigénique par les superantigènes du staphylocoque doré, pourrait passer à la chronicité et perpétuer ou exacerber de manière prolongée l’expansion cellulaire T au cours des lymphomes T cutanés 11 érythrodermiques. On peut alors tout naturellement se poser la question de la recherche systématique du staphylocoque doré au cours des érythrodermies dans un double but : « thérapeutique », en espérant guérir ou tout au moins atténuer l’érythrodermie après traitement anti-staphylococcique, et « diagnostique » en repérant les malades érythrodermiques colonisés qui auraient peut être un potentiel évolutif vers les CTCL « stimulé » par le staphylocoque [15]. C. FACTEURS IMMUNOLOGIQUES : 1. Dermatite atopique : Outre sa relation probable avec l’érythrodermie sénile avec hyperIgE et le syndrome de pré-Sézary, la dermatite atopique peut être une cause d’érythrodermie à part entière. Elle pourrait aussi par le biais d’un terrain commun d’immunosuppression fonctionnelle, participer au développement progressif d’un CTCL [14] : en effet, une stimulation allergénique continue, telle qu’elle se voit au cours de certaines dermatites atopiques, pourrait tour à tour stimuler le mécanisme général de réponse IgE-dépendant et diminuer l’activité normale T-suppresseur [14]. 2. Profil Th1 et profil Th2 : Bien que ces notions appartiennent encore au domaine de la recherche expérimentale et dépassent le cadre strict des érythrodermies, il peut être intéressant d’en parler : Saed [16] insiste dans son article sur la notion d’un profil de cytokines, notamment cutané différent selon la pathologie. Il part du principe que les cellules malignes au cours des CTCL seraient toutes de type Th2 (production d’IL2 et d’IFNγ). 12 Un mycosis fongoïde à un stade précoce exprimerait un profil Th1 prédominant dans la peau (de la même manière qu’au cours du psoriasis). Au cours du syndrome de Sézary au contraire, le clone malin Th2 prédominerait dans le compartiment sanguin de la même manière qu’il prédomine dans l’infiltrat dermique du mycosis fongoïde. Or, les cytokines Th2 (IL4, IL5, IL10) inhibent la réponse immune à médiation cellulaire appropriée contre les cellules tumorales, favorisant ainsi une évolution plus rapide [16]. De manière similaire, le passage d’un mycosis fongoïde à un stade tumoral ou la progression d’un mycosis fongoïde vers un syndrome de Sézary pourrait s’expliquer par un changement de profil Th1 en profil Th2 [16]. 13 MATERIELS ET METHODES 14 A. MATERIEL : Tous les adultes qui ont été hospitalisés pour érythrodermie au service de dermatologie et vénéréologie du CHU HASSAN II Fès entre Octobre 2002 et Avril 2009 ont été inclus. Ø Les critères d’inclusion : Les patients ayant présenté un érythème diffus, intéressant plus de 90% de surface corporelle et d’évolution prolongée. Ø Les critères d’exclusion : Les patients ayant une éruption cutanée érythémateuse diffuse et d’apparition aiguë : exanthème B. METHODES : Les données qui ont servi à l’élaboration de ce travail ont été recueillies à partir de dossiers des malades suivis pour érythrodermie au service de dermatologie CHU Hassan II Fès. Afin de pouvoir exploiter tous ces dossiers, une fiche d’observation de l’érythrodermie a été établie (voire annexe). 15 RESULTATS 16 I.EPIDEMIOLOGIE : A. FREQUENCE : L’érythrodermie représente 2,6% de l’ensemble des hospitalisations dans notre service durant la période de notre étude, le nombre moyen de cas par an était de 6,42 cas/an (45 patients colligés en 7 ans). B. Identité : 1. L’âge : L’age moyen de nos patients était de 46,6 ans ± 16,05 ans. Le plus jeune patient avait 19ans et le plus âgé avait 74ans. On avait en fonction de l’âge : - 9 cas dont l’âge était compris entre 16 et 30 ans (20%). - 19 cas dont l’âge était compris entre 30 et 50 ans (42,2%). - 15 cas dont l’âge était compris entre 50 et 70 ans (33,3%). - 2 cas dont l’âge était plus de 70 ans. 17 2. Le sexe : Dans notre série, une légère prédominance féminine, 25 femmes pour 20 hommes soit un sexe ratio de 1,25 en faveur du sexe féminin, ce qui représente 56% de femmes et 44% d’hommes. 18 3. Le milieu : Dans notre série, 28 patients (62%) étaient du milieu rural contre 17 du milieu urbain (38%). 19 4. Le niveau socio-économique : Dans notre étude, 36 patients (80%) étaient de bas niveau socio-économique, et 9 patients (20%) étaient d’un niveau modéré. 20 c. antécédents et comorbidité : 1. ATCD dermatologiques : 10 patients (22,2%) avaient une dermatose préexistante dont : - 7 patients avaient un antécédent de psoriasis (70%), - 2 patients avaient un antécédent de dermatite atopique. - un seul patient avait un antécédent de DBAI. Graphique 5: Antécédents dermatologique dans notre série DBAI 10% Dermatite atopique 20% Psoriasis 70% 21 2. Prise médicamenteuse : 20 patients étaient polymédicamentés (44,4%). Les médicaments prient étaient : Acide acétylsalicylique (ASPRO) dans 4cas, la pénicilline, l’allopurinol, le phénobarbital, l’amoxicilline respectivement dans 2 cas, l’amoxicilline+acide clavulanique et le métronidazol dans 1cas et 5cas n’ont pas pu précisé le médicament. 22 3. ATCD médicaux : 12 patients (27%) avaient des antécédents médicaux : - 5 patients (42%) avaient un antécédent d’HTA. Ils étaient sous traitement antihypertensif non précisé. - 4 patients (33%) avaient un antécédent d’épilepsie. Ils étaient sous phénobarbital. - patients (17%) avaient un antécédent d’IRC - 1 seul patient avait un DID 23 II. etude clinique : 1. mode de début : Dans notre série, le mode de début des lésions était variable, ainsi, il était aigu en cas de suspicion de toxidermie et plus insidieux en cas de suspicion de psoriasis ou d’eczéma. En cas de psoriasis, les lésions apparaient souvent suite à un stress, à une infection de la sphère ORL ou l’abus de DC, et restaient localisées au niveau du siége initial, qui était le tronc. Alors que dans les autres étiologies les lésions se généralisaient plus rapidement. 2. Signes généraux : Une fièvre (>38⁰) était présente dans 24,4% des cas (11cas). Une altération de l’état général avec hypotension, tachycardie et un amaigrissement étaient constatés chez 11% des cas (5cas). 3. Le prurit : Dans notre série, le prurit était quasiment contant dans 91% des cas (41cas). 4. Signes dermatologiques : 80% de nos patients avaient une forme sèche érythémato-squameuse (36cas) (Figures 1 et 2), contre 20% avaient une forme suintante (9cas) (Figures 3 et 4), alors qu’on n’avait pas noté de forme mixte. Le visage était atteint dans tous les cas. 24 Une KPP (Figures 5 et 6) était constatée chez 33,3% des patients (15 cas), elle était érythémato-squameuse. Une atteinte muqueuse diffuse était observée chez 51% de nos patients (23cas). On avait noté une chéilite (Figure 7) dans 35% des cas (8cas), un énanthème dans 22% des cas (5cas), une glossite (Figure 7) et une conjonctivite respectivement dans 4cas et des érosions (buccales et/ou génitales) dans 2cas. 25 Une atteinte phanérienne était vue chez 55,5% de nos patients (25patients) : L’atteinte du cuir chevelu était dominée par la carapace érythémato-squameuse (Figures 8 et 9) dans 68% des cas (17cas), elle était suintante dans les autres cas. Dans l’atteinte des ongles, on avait noté des onycholyses (Figure 10) dans 4cas, des lignes de beau dans 2cas et des ongles en dé à coudre dans 2cas. 26 5. Autres manifestations cliniques : La polyadénopathie était la plus observée, dans 40,5% de nos patients (17cas). Des arthralgies étaient associées chez 3 de nos patients (6,7%). Une hépatomégalie était constatée chez un seul patient. 27 III. etude paraclinique : A. Biologie : 1. VS et CRP : Un syndrome inflammatoire était noté dans 42,2% des cas (19cas) : Ø La VS était en moyenne de 54 mm, à la première heure, avec un minimum à 4 et un maximum à 145 mm. Ø La CRP s’élevait en moyenne à 65 mg/l avec un minimum à 3 et un maximum à 305 mg/l. 2. NFS : Ø Une hyperleucocytose était notée dans 26,6% des cas (12cas) : - 60% des cas avaient une prédominance des PNN - 40% des cas avaient une prédominance des éosinophiles Ø Une anémie normochrome normocytaire type inflammatoire était notée dans 13,3% des cas (6cas). 3. Ionogramme : Ø Le bilan hépatique était normal chez tous nos patients. Ø Le bilan rénal était normal chez tous les patients sauf 2 patients qui avaient un antécédent d’IRC, avaient des chiffres élevés de l’urée et de la créatinine. Ø Une hypoprotidémie était noté chez 4 patients (9%). 4. Les sérologies : Les sérologies : TPHA/VDRL, HVB, HVC et VIH étaient pratiquées chez 33 patients (73,3%), elles étaient négatives dans tous les cas. 28 5. EPP : 9% de nos patients (4cas) avait à l’EPP une chute des protéines sériques et élévation de toutes les globulines. 6. Taux des IgE : Les IgE étaient élevées chez 11% des patients (5cas). B. Histopathologie cutanée : 28 patients (62,2%) avaient bénéficié d’une biopsie cutanée standard. Les cas où la biopsie n’était pas faite, le diagnostic étiologique était évident (prise médicamenteuse dans les jours précédents l’apparition de l’érythrodermie ou une dermatose préexistante connue). Une 2ème BC était pratiquée chez 4 patients (14,3%) devant une discordance clinico-histologique. Ce qui lève le nombre total de biopsie à 32 soit 71%. Ø Au niveau de l’épiderme : • la parakératose était observée en foyer dans 20 examens (62,5%). • L’acanthose était vue dans 28 biopsies (87,5%). • La spongiose était également très fréquente, dans 25 examens (78,1%), diffuse dans 15 cas (46,8%). • L’exocytose lymphocytaire était relevée sur 18 examens (56,2%). Ø Au niveau du derme : Il était le siège d’un infiltrat superficiel dans 22 cas (68,7%), exclusivement périvasculaire chez 12 patients soit 37,5%. L’infiltrat, le plus souvent modéré, était constitué de lymphocytes. Ils coexistaient avec des polynucléaires éosinophiles dans 18 cas (56,2%), de rares plasmocytes et de quelques histiocytes. 29 En conclusion : Les diagnostics histologiques étaient comme suit : - « Eczéma » revenait dans 11cas (34,5%) (Figure 11 et 12) - « Toxidermie » dans 11 cas (34,5%) (Figure 13 et 14) - « Psoriasis » dans 8 cas (25%) (Figure 15 et 16) - « Pemphigus foliacé » dans 2 cas. Graphique 11: Diagnostics histologiques dans notre série Pemphigus foliacé 6% Eczéma Psoriasis 34,5% 25% Toxidermie 34,5% C. Tests épicutanés : Pour les patients ayant eu un eczéma de contact en érythrodermie, mais à distance de l’épisode aigu. Malheureusement, ces tests n’avaient pas pu être faits car les patients étaient perdus de vue. 30 IV. étiologies : Après l’étude des antécédents et une confrontation clinico-histologique, et parfois aussi biologique, les étiologies retenues étaient : A. Les dermatoses érythrodermiques : 49% des patients (22cas) avaient une dermatose sous jacente à l’érythrodermie: • Le psoriasis dans 38% des cas (17 cas) dont 4 cas avait un psoriasis pustuleux. • L’eczéma de contact dans 3 cas. • Le pemphigus foliacé dans 2 cas. B. Les toxidermies érythrodermiques : 44% des patients (20cas) avaient une érythrodermie médicamenteuse, d’après les critères d’imputabilité intrinsèques et extransèques habituels, les médicaments incriminés étaient : l’acide acétylsalicylique (ASPRO), la pénicilline, l’allopurinol, le phénobarbital, l’amoxicilline, avec un délai moyen avant l’éruption était de 6,7 jours (minimum : 24H maximum : 1mois) C. Les érythrodermies idiopathiques : Nous avons noté 3 cas (7%) dont l’érythrodermie ne faisait pas la preuve de son étiologie après étude de l’anamnèse et de différentes investigations biologiques et histologiques. On la classée donc comme idiopathique. Malheureusement, on n’avait pas pu suivre l’évolution de ces patients du fait qu’ils étaient perdus de vue. 31 Graphique 12: Etiologies de l'érytrodermie dans notre série Idiopathique 7% Psoriasis 38% Toxidermie 44% Eczéma de contact Pem phigus foliacé 4% 32 7% V. CORRELATION HISTO-CLINIQUE : La corrélation histo-clinique reflète la correspondance entre le diagnostic évoqué histologiquement et le diagnostic final retenu cliniquement ; elle est estimée à 57,5% dans notre série. Graphique 13: Corrélation entre le diagnostic histologique et le diagnostic final de l'érythrodermie 50% 45% 40% 35% 30% 25% Diagnostic histologique Diagnostic final 20% 15% 10% 5% 0% Psoriasis Eczéma Pemphigus foliacé Toxidermie Idiopathique 33 VI. prise en charge : A. Mesures générales symptomatiques : Dans notre série, tous les patients avaient bénéficié d’un traitement symptomatique avec des mesures générales: Le maintien des fonctions vitales avec réhydratation hydro-électrolitique dans les cas sévères, une renutrition per os comportant des apports hyperprotidiques. Les soins locaux cutanés étaient indispensables : des bains quotidiens avec des savons neutres, parfois des antiseptiques en cas de surinfections suspectées ou confirmées. Des émollients parfois associés à un kératolytique en faibles concentration étaient utilisés. Des DC classe II ou III étaient prescrits pour apaiser l’érythème cutané. Des antihistaminiques étaient prescrits pour apaiser le prurit. Une surveillance régulière des paramètres généraux ( T⁰, TA, FC, FR) et biologiques ( NFS, bilan hépatique, bilan rénal ). B. Traitements spécifiques étiologiques : Selon la cause de l’érythrodermie, un traitement étiologique était instauré : Pour le psoriasis, 6 cas (35%) étaient traités par les traitements conventionnels comprenant des DC (classe II au niveau du corps et la classe III au niveau du visage). Les 11 cas restants (65%), après une légère amélioration sous traitements conventionnels, ont été traités par le méthotrexate à une dose initiale de 7,5mg avec des palliers progressifs en fonction de la tolérance clinique et biologique, en administration hebdomadaire unique, par voie intramusculaire, après un bilan infectieux complet négatif (NFS, recherche des BK dans les expectorations, ECBU, 34 radiographie du thorax) avec une surveillance régulière du bilan hépatique et de la NFS. Tous les cas d’eczéma étaient traités par des DC (classe II) associés à des émollients, avec éviction des allergènes suspectés à l’anamnèse. Pour les cas de pemphigus foliacé, après un traitement par une corticothérapie à la dose de 2 mg/kg/J, nous avons passé à l’adjonction des DDS à une dose de 50mg/j, après dosage de la G6PD. Les cas de la toxidermie, le médicament suspect était interrompu avec une bonne évolution clinique sous traitement symptomatique. 35 VII. evolution: Dans notre série l’évolution était notée sur des contrôles réguliers chaque mois, après la sortie de l’hôpital. 62% de nos patients (28cas) étaient améliorés : Les patients ayant une dermatose érythrodermique tel que : le psoriasis, l’eczéma, le pemphigus s’étaient améliorés au bout de quelques semaines sous traitement symptomatique et spécifique, alors que ceux ayant eu une toxidermie s’étaient améliorés beaucoup plus rapidement après le retrait du médicament responsable. 31% des cas (14cas) étaient perdus de vue, dont 3 patients avaient une érythrodermie idiopathique. Nous déplerrons le décès de 3 de nos patients : 2 patients suite un sepsis et le troisième suite à une détresse respiratoire. Graphique 14: Evolution des patients dans notre série Décès 7% P erdus de vue 31% Am é lioration 62% 36 ICONOGRAPHIE 37 Figure1 : Érythrodermie sèche psoriasique Figure2 : Érythrodermie sèche toxidermique 38 Figure3 : Érythrodermie suintante psoriasique 39 Figure4 : psoriasis pustuleux Figure5 : kératodermie palmaire Figure6 : kératodermie plantaire Figure7 : Flèche blanche : chéilite Flèche noire : glossite scrotale 40 Figure8 Figure9 Figure 8 et 9 : carapace sèche érythèmato-squameuse Figure 10 : onycholyse 41 Figure 11 : Eczéma: hesx100 l’épiderme siège d’une spongiose marquée et il est surmonté d’une hyperkératose parakératosique. Le derme superficiel est parsemé d’un infiltrat inflammatoire essentiellement lymphocytaire. Figure 12 : Eczéma hesx200 l’épiderme siège d’une spongiose marquée 42 Figure 13 : Psoriasis hesx100 l’épiderme présente un allongement des bourgeons inter papillaire prenant un aspect en massue, contrastant avec une atrophie du corps muqueux de malpighi et il est surmonté par une hyperkératose parakératosique. Le derme superficiel est remanié par des éléments lymphohistiocytaires Figure 14 : Psoriasis hesx100 l’épiderme présente un allongement des bourgeons inter papillaire prenant un aspect en massue, contrastant avec une atrophie du corps muqueux de malpighi et il est surmonté par une hyperkératose parakératosique. Le derme superficiel est remanié par des éléments lymphohistiocytaires 43 Figure 15 : Toxidermie: hesx100 le derme superficiel est remanié par un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires éosinophiles avec œdème du derme papillaire. L’épiderme est parsemé d’une exocytose lymphocytaire. Figure 16 : Toxidermie hesx200 Le détail de l’infiltrat inflammatoire qui est riche en polynucléaires éosinophiles 44 DISCUSSION 45 I. EPIDEMIOLOGIE : L’érythrodermie de l’adulte, indépendamment de sa cause, est une affection rare. En effet, sa fréquence dans la série de Rym [19] est de 2,8% alors que dans la série de Abinya [20] est de 13%. L’érythrodermie dans notre contexte est aussi rare, sa fréquence est de 2,6%, ce qui rejoint la série Tunisien de Rym alors qu’elle est beaucoup plus fréquente dans la série occidentale de Abinya. Toutes les séries mentionnent un age moyen entre 42 et 50 ans avec un sexe ratio très en faveur de l’homme entre 1,5 et 2,8 [19 ; 20 ; 21 ; 22 ; 23 ; 24 ; 25 ; 26 ; 27 ; 28]. Dans notre étude, l’érythrodermie survient le plus souvent vers les quarantaines avec un age moyen des patients de 46,6 ans, ce qui rejoint les résultats des autres séries de la littérature. En revanche, la proportion de femme est étonnamment élevée dans notre série avec un sexe ratio de 1,25 en faveur du sexe féminin, ce qui diffère légèrement des autres séries de la littérature, que sa soit maghrébines ou occidentales. La plupart de nos patients (80%) sont de bas niveau socio-économique, et plus de 60% proviennent du milieu rural. Malheureusement ces paramètres ne sont pas mentionnés dans les séries de la littérature. En ce qui concerne les antécédents dermatologiques, ceux-ci sont peu fréquents dans notre série (22,2%) en comparaison avec les séries de la littérature : 65,3% pour Rym [19] et 53% pour Sigurdsson [26]. Et de même dans notre série, le psoriasis constitue l’antécédent dermatologique le plus fréquent. Enfin, il est intéressant de relever la fréquence des patients polymédicamentés (44,4%) dans notre étude qui dépasse celle de Rym : 21,6% [19] et de Sigurdsson : 5% [26]. 46 II. ETUDE CLINIQUE : A. MODE DE DEBUT : Il est variable, en général insidieux sur plusieurs semaines [4], souvent plus aigu en cas de toxidermie [25]. Gentele [2] insiste sur la localisation initiale des lésions avant la généralisation en érythrodermie : Lorsqu’elle se situe aux membres inférieurs, elle est peu indicative puisqu’elle se voit en cas d’eczéma, mais aussi de lymphome cutané et d’érythrodermie idiopathique. Un début au niveau du tronc serait assez évocateur de lymphome cutané, et une atteinte d’emblée généralisée doit faire évoquer l’étiologie toxidermique. Les durées les plus longues étant observées en cas de psoriasis, mais également de lymphome cutané. Alors que les eczémas, les érythrodermies idiopathiques et les toxidermies se généralisent beaucoup plus rapidement. Dans notre étude, le mode de début est aussi variable, ainsi il est aigu dans les toxidermies et plus insidieux dans les dermatoses érythrodermiques. En cas de psoriasis, les lésions restent localisées au niveau du siége initial, qui est souvent le tronc, d’une durée plus longue que dans les autres étiologies qui se généralisent plus rapidement. B. SIGNES GENERAUX : L’état érythrodermique s’accompagne constamment de signes généraux, en rapport avec l’intense vasodilatation cutanée et l’augmentation du métabolisme de base. Il en résulte souvent un trouble de la thermorégulation périphérique : La fièvre est constatée dans 6 à 43% des cas [22 ; 25 ; 28 ; 29], et les frissons accompagnent souvent les poussées thermiques. L’hypothermie n’est pas 47 rare, mais doit rechercher avant tout une infection profonde. La sensation de malaise général et les céphalées sont souvent rapportées [30]. Par ailleurs dans notre série, la fièvre (>38⁰) est présente dans 24,4% des cas, alors qu’une altération de l’état général avec hypotension, tachycardie et amaigrissement sont constatés chez 5 cas. C. SIGNES DERMATOLOGIQUES : 1. L’érythème : Il est généralisé, sans ou avec peu d’espace de peau saine. Il est inflammatoire infiltré, oedémateux avec épaississement cutané, notamment des plis. Les rides sur le visage sont remplacées par des bourrelets épais [18]. 2. Les troubles pigmentaires : Ils sont fréquents, avec hypopigmentation ou hyperpigmentation diffuse dans les formes d’évolution prolongée [18]. 3. Les squames : Elles peuvent êtres primitives et apparaître dans les premiers jours de l’éruption par hyperprolifération kératinocytaire ; ce sont alors des squames épaisses et grasses (avec suintement important). Ce type de squames est retrouvé dans le psoriasis et la dermatite atopique [18]. Les squames peuvent également êtres secondaires à la souffrance épidermique. Elles sont alors fines, responsables d’une desquamation superficielle [18]. >> Dans les séries de la littérature, la forme sèche érythémato-squameuse est la plus prédominante dans plus de 75% [19 ; 26]. 48 Dans notre étude, conformément aux données de la littérature, 80% des patients ont une forme sèche contre 20% ont une forme suintante alors qu’on n’a pas noté de forme mixte. 4. Autres signes cutanés : Le prurit est le signe fonctionnel majeur, quasiment constant [4 ; 28]. De même dans notre série, il est présent dans 91% des cas. Certains signes cutanés non spécifiques peuvent simplement être indicatifs de la sévérité et/ou de la durée d’évolution de l’érythrodermie (alopécie, des lignes de beau, onycholyse) [22 ; 27 ; 28 ; 31 ; 32]. Dans notre étude, l’atteinte muqueuse et phanérienne est observée chez plus de 50% des patients. On note une chéilite, une glossite, un énanthème, une carapace érythémato-squameuse du cuire chevelu, une onycholyse, des lignes de beau et des ongles en dé à coudre. Dans la série de King [27] : la KPP est présente dans 37% des érythrodermies, plus fréquente en cas de dermatose érythrodermique (52%), de lymphome T cutané épidermotrope (CTCL) (40%) et d’érythrodermie idiopathique, qu’en cas de toxidermie. Dans notre série, une KPP érythémato-squameuse est constaté chez 33,3% des patients. D. AUTRES MANIFESTATIONS CLINIQUES : La polyadénopathie, non spécifique bien qu’elle fasse partie de la triade du syndrome de sézary [30 ; 33], est observée dans 26% des cas [27], notamment en cas de prurit prolongé [34 ; 35]. Dans notre série, la polyadénopathie est plus observée que dans la littérature, chez 40,5% des patients. 49 On note dans notre série la présence d’arthralgies chez 3 patients et une hépatomégalie chez un seul. Alors que dans la littérature, on ne note pas la présence d’autres manifestations cliniques, sauf dans la série de LE King [27] qui précise dans sa série que seule la présence d’une splénomégalie pourrait orienter vers une leucémie lymphoïde chronique 50 III. ETUDE PARACLINIQUE : A. BIOLOGIE : 1. VS et CRP : Le syndrome inflammatoire est présent dans la plupart des séries, ainsi l’élévation de la VS et CRP est fréquente [22 ; 25 ; 26 ; 27 ; 28], supérieure à 20 mm à la première heure dans 59% des cas selon Hasan [25]. Dans notre étude, le syndrome inflammatoire est noté dans 42,2% des cas, avec une VS qui s’élève en moyenne à 54 mm, et une CRP à 65 mg/l. 2. NFS : L’hyperleucocytose est fréquente. Néanmoins, une élévation majeur des leucocytes (>20000/mm3) est indicative d’un lymphome T cutané (CTCL) dans ce contexte [26], voire d’une leucémie si ce chiffre dépasse 25000/mm3 [29]. De la même manière, une augmentation des lymphocytes circulants de plus de 50% est souvent discriminante pour un CTCL [29]. L’hyperéosinophilie (>500/mm3) est également présente dans la plupart des cas de la littérature (22 ; 25 ; 26 ; 27 ; 28), sauf en cas d’érythrodermie psoriasique. Son caractère majeur et prolongé doit attirer l’attention et faire rechercher une cause sous-jacente [36]. Enfin, l’anémie, généralement modérée, est de type inflammatoire, normo ou microcytaire [37]. De même dans notre série, une hyperleucocytose est notée dans 26,6% des cas. Une anémie normochrome normocytaire type inflammatoire est notée dans 13,3% des cas. 51 3. Ionogramme : Les troubles hydroélectrolytiques complètent généralement le tableau, en rapport avec une évaporation transépidermique accrue. Il en résulte parfois une insuffisance rénale fonctionnelle par hypovolémie relative ou absolue [38]. Dans notre étude, l’ionogramme sert aussi pour confirmer une complication surtout hémodynamique mais aussi pour surveiller la tolérance de certains traitements. Ainsi le bilan rénal est perturbé chez seulement 2 patients qui ont une IRC. Pour le bilan hépatique, il est normal chez tous nos patients. 4. EPP : Il existe souvent des modifications de l’électrophorèse des protéines sériques (chute des protéines totales et de l’albumine, élévation de toutes les globulines). La diminution de l’albumine serait d’ailleurs plus en rapport avec une utilisation ou une perte par la peau érythrodermique, qu’avec un dysfonctionnement hépatique [39]. On note que seulement 9% de nos patients ont à l’EPP une chute des protéines sériques et élévation des globulines. 5. Taux des IgE ; Les IgE sont souvent élevées au cours des érythrodermies (45% des cas selon Hasan [25], et ce, de manière non spécifique de telle ou telle étiologie. Néanmoins, les taux les plus élevés sont atteints au cours des érythrodermies accompagnant les poussées de dermatite atopique. Ils s’observent également au cours des lymphomes T érythrodermiques [40]. Dans notre série, les IgE sont élevées chez seulement 11% des patients. 52 6. Le rapport CD4/CD8 : Ce rapport normal ou augmenté serait non spécifique. Cependant, son élévation majeure, supérieure à 10, serait un critère discriminant en faveur du caractère « malin » de l’érythrodermie. Diminué, il pourrait être indicatif d’une dermatite actinique chronique [26]. 7. La cellule de sézary : Ø définition : La description princeps revient à Sézary [41] : ce sont des « cellules monstrueuses, mesurant 12 à 14 microns de diamètre, constituées par un noyau volumineux qu’entoure une très faible bande de protoplasma. Les noyaux sont rarement réguliers. Leur forme est tantôt ovale, tantôt bilobée en U, tantôt rectangulaire, tantôt lancéolée, tantôt irrégulièrement découpée. Leurs bords sont creusés de petites encoches ou émettent de petits prolongements arrondis ou pointus. Leur chromatine a un aspect nuageux, floconneux. La plupart n’ont pas de nucléole, quelques unes ont deux ou trois, très petits. Le protoplasma forme une petite bande hyaline le plus souvent autour d’une partie seulement du noyau, il est très vaguement basophile ». Les études phénotypiques ont démontré que ces cellules aneuploïdes expriment les antigènes de surface CD3, CD4, CD5 et sont souvent CD7- [42 ; 43]. En résumé, la cellule de sézary est un lymphocyte T atypique, au noyau volumineux, cérébriforme, indenté [44]. Ø Valeur diagnostic : La recherche de la cellule de sézary fait partie du panel des investigations classiquement réalisées dans l’exploration étiologique d’une érythrodermie. Sa bonne valeur prédictive positive est d’ailleurs reconnue par la 53 plupart des auteurs : sa présence à des taux significativement élevés (>20% des lymphocytes circulants) est retrouvée chez 88% des CTCL érythrodermiques alors qu’elle est toujours absente ou < 5% chez les CTCL non érythrodermiques [27]. Pour le syndrome de Sézary, ces cellules circulantes sont présentes à des taux significatifs, ce qui n’est pas le cas pour le mycosis fongoïde [30 ; 33], le chiffre de 1000/mm3 est retenu comme seuil significatif [45 ; 46]. B. EXAMEN HISTOPATHOLOGIQUE : 1. Histopathologie cutanée : Ø Généralités : Si l’aide de l’histopathologiste à la démarche diagnostic d’une érythrodermie est indéniable, elle nécessite encore plus que dans les autres situations, une collaboration étroite avec le clinicien. Il est souvent nécessaire de réaliser d’emblée plusieurs prélèvements cutanés, en des localisations anatomiques différentes, et l’anatomopathologiste réalisera souvent des coupes sériées afin de déceler des anomalies minimes et/ou très localisées [47]. La répétition dans le temps des prélèvements biopsiques cutanés est également souhaitable, et permet parfois seule d’aboutir à un diagnostic étiologique, notamment dans les cas de lymphomes [33]. Le seul examen histologique fournit un diagnostic étiologique précis dans près de 66% des cas [30]. La corrélation histo-clinique reflète la correspondance entre le diagnostic évoqué histologiquement et le diagnostic final retenu cliniquement ; elle est variable, estimée comme bonne selon les grandes séries, dans 43% selon King [27], 41,6% selon Botella-Estrada [22], 24% des cas selon Sehgal [28] et dans notre série, elle est estimée à 57,5%. Cette corrélation est souvent médiocre dans les érythrodermies, car les signes spécifiques d’une dermatose ou d’une 54 toxidermie sont souvent masqués par les anomalies non spécifiques induites par l’état érythrodermique. Ces anomalies non spécifiques comprennent le plus souvent selon Nicolis [31] : - au niveau de l’épiderme : une parakératose avec foyers d’hyperkératose orthokératosique –quasi constante-, des microabcès de Munro dans les formes d’installation aigue, une exocytose modérée (89% des cas), une acanthose plus ou moins régulière (88%), un œdème intra- et intercellulaire avec spongiose et parfois dyskératose. Dans les formes sévères d’érythrodermies, des ulcérations ou des foyers de nécrose épidermiques peuvent être observés. - au niveau du derme : un infiltrat inflammatoire dermique superficiel (contenant lymphocytes, histiocytes, polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, plasmocytes en proportions variables), diffus, à prédominance périvasculaire, ainsi qu’un œdème. Les éosinophiles sont particulièrement nombreux en cas de toxidermie et de dermatose préexistante non psoriasique. Ø Critères histologiques d’orientation étiologique : Certains auteurs [3 ; 48 ; 49] se sont attachés à fournir des arguments anatomopathologiques en faveur de telle ou telle origine. Ainsi, en faveur de l’origine psoriasique de l’érythrodermie, on retiendra une combinaison plus ou moins complète des critères suivants [3] : • Parakératose uniforme, sèche • Acanthose régulière avec amincissement des plateaux supra-papillaires • Présence de neutrophiles dans la couche cornée, formant parfois des microabcès de Munro-Sabouraud • Hypo- ou a-granulose, au moins focale • Infiltrat dermique superficiel périvasculaire lymphohistiocytaire contenant des neutrophiles 55 • Présence de vaisseaux sanguins dilatés et tortueux qui remontent en spirale dans le derme papillaire. Ceci parait être le trait le plus constant. Un eczéma ou une dermite spongiforme se caractérise par une acanthose, une spongiose non supra-papillaire avec ou sans formation de vésicules, de la parakératose focale, de l’exosérose et un œdème du derme papillaire. L’infiltrat inflammatoire dermique superficiel est d’intensité modérée, souvent périvasculaire. La présence d’éosinophiles se voit dans 79% des eczémas, mais également dans les CTCL épidermotropes et les toxidermies (50%) ; elle ne parait donc pas être un critère discriminant [48 ; 49]. Une toxidermie sera suspectée devant la présence inconstante des caractères suivants : • Infiltrat parfois lichénoïde du derme, marginant le long de la membrane basale. • Vacuolisation des kératinocytes basaux • Nécrose kératinocytaire [48 ; 49]. Le spectre histologique des CTCL est infiniment large [50 ; 51], et que des traits histologiques de dermatite chronique masquent souvent, voire prédominent nettement sur les signes de lymphome [52]. Les signes à rechercher en faveur d’un CTCL épidermotrope sont les suivant : • L’épidermotropisme est paradoxalement inconstant, présent dans seulement 50% des cas, et reste souvent limité à la couche basale, surtout en cas de mycosis fongoïde érythrodermique. Comme le souligne Everett, cela peut prêter à confusion avec une dermatose bénigne de la jonction dermo-épidermique [53]. • Les microabcès de Pautrier (ou nids de Darier) sont pathognomoniques, mais très inconstants, retrouvés dans 64% des Sézary et 50% des mycosis fongoïde ; ils se définissent comme de petites collections de cellules 56 mononuclées en agrégats denses, reposant dans une cavité intraépidermique arrondie, bien limitée, sans spongiose adjacente [52]. • L’infiltrat dermique est monomorphe, essentiellement composé de grandes cellules mononuclées cérébriformes atypiques, avec peu de lymphocytes typiques, d’histiocytes, d’éosinophiles et de plasmocytes. Il est situé dans le derme papillaire, avec une disposition « en bande » ou périvasculaire. La densité de l’infiltrat et la taille des cellules mononuclées atypiques cérébriformes ne sont pas des critères discriminants [52]. Cet infiltrat, d’intensité modérée, a souvent un aspect lichénoïde allant parfois jusqu’au « mycosis fongoïde lichénoïde ». Cette présentation lichénoïde confère d’ailleurs fréquemment un mauvais pronostic au mycosis fongoïde, avec une évolutivité marqué et l’existence d’un prurit intense [54]. Ø Intérêt des immunomarcages : Ceux–ci sont réalisés sur des coupes congelées, à l’aide d’anticorps monoclonaux appelés en classe de différentiation (CD). Ils peuvent permettre de diagnostiquer un CTCL et notamment un mycosis fongoïde à un stade précoce, en mettant en évidence en plus des marqueurs T « helper », l’expression de marqueurs des cellules T immatures (tels le CD9 ou le CD6) par un nombre significatif de cellules de l’infiltrat [53]. 2. Histopathologie ganglionnaire : Elle est rarement très contributive. On constate dans 25% des cas un aspect de lymphadénopathie dermopathique. Surtout dans les érythrodermies modérées à sévères [29]. Elle est aussi appelée réticulose lipomélanique et se caractérise par un infiltrat histiocytaire contenant des lipides, de la mélanine et du fer qui remplace le tissu lymphoïde périfolliculaire. C’est un état réversible, non indicatif d’une 57 progression ultérieure vers un état lymphomateux, mais sa présence n’exclut pas l’existence concomittente d’un mycosis fongoïde ou d’un autre lymphome [31]. King [27] conclut d’après les résultats de sa série que lorsqu’elle a été réalisée (dans 20% de ses érythrodermies), l’histologie ganglionnaire montre un envahissement dans 66% des CTCL et un aspect dermopathique non spécifique dans les non-CTCL. Dans notre série, aucun de nos patients n’a bénéficié d’une histopathologie ganglionnaire. C. TESTS EPICUTANES [18] : Pour identifier la substance à l’origine d’un eczéma de contact, la méthode la plus simple consiste à reproduire une telle lésion à l’aide de la substance suspectée. Les tests épicutanés sont généralement réalisés sur le haut du dos parce que la surface y est suffisamment grande pour y appliquer de nombreuses substances. On considère que la réactivité de la peau du dos est comparable à la réactivité d’autres zones du corps. Les substances testées sont appliquées sur la peau et maintenues sous occlusion pendant 48 heures. Au bout de ce laps de temps, les réactions ne sont pas encore terminées et la lecture proprement dite interviendra plus tard. Dans notre série, ces tests n’ont pas pu être faits car les patients étaient perdus de vue. 58 IV. ETIOLOGIES : Une érythrodermie est secondaire jusqu’à preuve du contraire. L’obsession du praticien doit donc être de trouver une cause, et la démarche diagnostique doit être la plus exhaustive possible avant de conclure à une érythrodermie idiopathique. Nous avons tenté de recenser ces différentes étiologies en les classant par ordre de fréquence, telles qu’elles sont retrouvées dans les grandes séries et dans notre contexte. A. LES DERMATOSES ERYTHRODERMIQUES: Certaines dermatoses peuvent réaliser une érythrodermie au cours de leur évolution. Ce sont les causes les plus fréquentes d’érythrodermies [18]. Le diagnostic étiologique de l’érythrodermie est alors facilité par l’interrogatoire qui retrouve presque toujours la notion d’une dermatose préalable, et parfois par la présence d’une atteinte clinique spécifique de la dermatose. De façon exceptionnelle, l’érythrodermie peut être un mode d’entrée dans ces maladies; le diagnostic est alors plus difficile et peut être aidé par la biopsie cutanée [18] : 1. Le psoriasis : Complication rare du psoriasis (25%), elle est rarement inaugurale. Des antécédents personnels ou familiaux de psoriasis doivent être recherchés pour orienter vers ce diagnostic. Au stade d’érythrodermie, l’éruption d’un psoriasis perd sa spécificité. La présence diffuse de pustules non folliculaires amicrobiennes évoque un psoriasis pustuleux (ou une pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) qui est le diagnostic différentiel). Une atteinte évocatrice des ongles, la présence d’un casque squameux, une atteinte inflammatoire articulaire, sont des arguments renforçant cette hypothèse. 59 Une thérapeutique inductrice comme les bêtabloquants ou le sevrage d’une corticothérapie sont à rechercher. Les autres facteurs déclenchants seraient l’utilisation excessive de dermocorticoïdes, les complications de la photothérapie, une pathologie aiguë associée, un stress émotionnel sévère. L’aggravation d’un psoriasis ancien doit également faire suspecter une immunodépression induite par le VIH. 2. Eczéma et atopie : L’atopie peut survenir à tout âge, mais la présence de poussées antérieures est à prendre en compte. L’exacerbation de lésions d’eczéma existantes conduisant à leur généralisation doit faire rechercher une rupture thérapeutique ou surtout l’introduction d’un nouveau traitement topique. 3. Le pemphigus : Il peut se compliquer d’érythrodermie exfoliante et suintante. L’immunofluorescence directe ou indirecte, associée à l’histologie, permet le diagnostic. Plus rarement : une dermite séborrhéique, un lichen plan, un pityriasis rubra pilaire, une dermatite actinique chronique [55], voire une dermatose bulleuse : pemphigoïde [56] ou pemphigus foliacé [1] peuvent se généraliser en érythrodermie. Une maladie de Darier ou une mastocytose sont exceptionnelles [32]. Conformément aux séries de la littérature, le psoriasis est la dermatose la plus incriminée dans l’érythrodermie dans notre série, dans 38% des cas. Alors que l’eczéma de contact et les DBAI restent des étiologies plus rarement en cause. 60 B. LES TOXIDERMIES ERYTHRODERMIQUES : La toxidermie reste l’étiologie la plus en cause après les dermatoses érythrodermique dans la plupart des série [19 ; 20 ; 21 ; 22 ; 23 ; 27 ; 28]. 1. Le syndrome d’hypersensibilité ou pseudolymphome cutané (DRESS) [18] : Il doit être évoqué. Il est défini par une atteinte cutanée, une anomalie de la numération-formule sanguine (hyperéosinophilie ou lymphocytes hyperbasophiles) et une atteinte viscérale (rein, foie, coeur, ou adénopathie supérieure à 2 cm). L’atteinte cutanée est érythématomaculo- papuleuse (parfois pustuleuse) diffuse pouvant confluer en érythrodermie, et très oedémateuse. L’introduction d’un anticonvulsivant (hormis le valproate de sodium), de dapsone, de inflammatoires salazosulfapyridine, non stéroïdiens d’allopurinol, (AINS) non de pyrazolés minocycline, ou de d’anti- sulfamides antibactériens, 2 à 8 semaines avant le début de l’éruption oriente vers ce diagnostic. L’évolution prolongée (parfois plusieurs mois) et fluctuante est particulière à cette toxidermie. Les complications viscérales, notamment cardiaques et pulmonaires, peuvent être sévères. 2. La PEAG [18]: Elle peut être accompagnée d’une érythrodermie. Elle est caractérisée par la diffusion d’innombrables pustules aseptiques qui peuvent n’apparaître qu’après la phase érythémateuse ou disparaître rapidement. Le délai d’introduction des médicaments inducteurs (principalement : macrolides, aminopénicillines, inhibiteurs calciques) est court, de 24 à 48 heures. La PEAG n’est pas une cause d’érythrodermie chronique. La guérison après l’arrêt du médicament responsable survient en 1 à 2 semaines. Le délai de guérison 61 court est un argument pour ce diagnostic. Le diagnostic différentiel est celui du psoriasis pustuleux, dont l’évolution est en général plus longue. Les principaux médicaments incriminés dans la toxidermie sont l’allopurinol, les pénicillines, les sulfamides antibactériens, l’isoniazide, la phénytoine, la disulone et les sels d’or. Leur recherche doit être systématique en utilisant les critères d’imputabilité intrinsèque et extrinsèque habituels [19 ; 20 ; 23 ; 27 ; 28]. La fréquence de la responsabilité des médicaments dépend de leur utilisation et varie ainsi selon l’origine géographique et la date de publication des séries de la littérature [27 ; 28]. Dans notre série, 40% des patients ont une érythrodermie médicamenteuse, les médicaments en causes sont : Acide acétylsalicylique (ASPRO), l’allopurinol, l’amoxicilline et la pénicilline, ce qui rejoint la littérature. C. LES HEMOPATHIES : 1. Les lymphomes T cutanés (CTCL) épidermotropes : Comprenant le syndrome de Sézary et le mycosis fongoïde dominent le spectre des érythrodermies par leur gravité et leur difficulté de diagnostic [57 ; 58 ; 59] : Le mycosis fongoïde peut être érythrodermique d’entrée, mais la présentation la plus fréquente est un érythème « eczéma qui traîne », qui se transforme en plaques sur plusieurs années, résistant aux DC. Le syndrome de Sézary est la forme leucémique du mycosis fongoïde, l’érythrodermie caractérisée par des îlots de peau saine est souvent associée à une alopécie, une kératodermie palmoplantaire et des adénopathies volumineuses. 62 2. Le Syndrome d’Hyperéosinophilie Essentiel (SHE) : Il est défini par une éosinophilie sanguine supérieure à 1500/mm3 pendant plus de 6 mois, sans cause déterminée, et s’accompagne d’atteinte viscérale [60]. Les manifestations cutanées s’observent dans 50% des cas [61], parfois révélatrice, pouvant rester isolées pendant des années [62] ; l’érythrodermie est rare, mais peut être inaugurale [63]. Le syndrome hyperéosinophilique peut être un long prélude au développement d’un lymphome T, ou rester idiopathique [64]. 3. Autres hémopathies : Une érythrodermie peut survenir au cours d’une maladie de Hodgkin, de la leucémie lymphoïde chronique, de certains lymphomes, plus rarement au cours d’une lymphadénopathie angio-immunoblastique ou d’un lymphome anaplasique à grandes cellules CD30+ [27]. D.LES ERYTHRODERMIES DE CAUSES DIVERSES : 1. Les étiologies infectieuses : Elles ne représentent que 0,5% des érythrodermies [32]. Outre le staphylocoque doré, on éliminera par des prélèvements orientés une gale norvégienne [4 ; 28], ou une érythrodermie fongique [4]. Dans notre étude, aucun cas de ces étiologies infectieuses n’est retrouvé. 2. Les connectivites : Elles sont exceptionnellement en cause [21], dermatomyosite [65]. Le contexte clinicobiologique est souvent évocateur. Elles n’existent pas dans notre série. 63 3. L’érythrodermie paranéoplasique : Elle prête à discussion, son évolution n’étant pas toujours parallèle à celle du néoplasme en cause. En revanche, dans les cas publiés, aucune autre étiologie que le cancer n’a pu être retrouvé et les critères de parallélisme évolutif et de chronologie d’apparition ont été respectés autorisant les auteurs à parler de syndrome paranéoplasique. Les cancers en cause sont de localisation diverse (laryngée, prostatique, pulmonaire, utérine, ou gastrique) [66]. Cette étiologie n’existe pas dans notre contexte. 4. L’érythrodermie post-opératoire : Décrite initialement au Japon, doit être également citée. Sa survenue postopératoire dans un contexte de fièvre élevée et d’agranulocytose chez des sujets préalablement transfusés, explique qu’elle soit souvent assimilée à une réaction aigüe du greffon contre l’hôte par modification des antigènes HLA des lymphocytes [67]. Aussi c’est une étiologie qui n’existe pas dans notre contexte. E. LES ERYTHRODERMIES IDIOPATHIQUES : Dans un nombre assez élevé de cas, 10 à 40 % la cause de l’érythrodermie reste inconnue [13]. Le suivi pendant plusieurs années de ces patients révèle dans 20 % des cas une transformation en lymphome T cutané [14]. Les modifications cutanées avec apparition de plaques tumorales précèdent souvent les données histologiques de plusieurs mois, voire années [14]. Malgré la progression des techniques diagnostiques, le pourcentage d’érythrodermies chroniques de cause inconnue reste élevé. Cette absence de diagnostic concerne principalement une population âgée [14]. 64 Dans notre série, 7% des cas ont une érythrodermie idiopathique. Malheureusement, on n’avait pas pu suivre l’évolution de ces patients du fait qu’ils sont perdus de vue. 65 V. COMPLICATIONS : Des complications immédiates (troubles hémodynamiques et infection) et d’apparition retardée (dénutrition) sont à redouter. A. TROUBLES HEMODYNAMIQUES : Ils peuvent décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale [68]. L’érythrodermie entraîne [69] : • une augmentation majeure du débit sanguin cutané qui peut être multiplié par 10 (> 11 L/min) d’autant plus que la température est élevée. • une augmentation du débit cardiaque. • une hyperthermie majorant la tachycardie ; • une hypovolémie relative en cas d’oedème important, majorée par l’hypoprotidémie ; • une hypovolémie réelle par déshydratation. • La perte d’eau l’érythrodermique transépidermique par augmentation est de 14 fois plus l’évaporation. élevée chez L’évaporation normale de 250 mL/24 heures passe à 2 000 à 3 000 mL/24 heures, constituée d’eau libre (< 5 mEq/L de Na+) [69]. B.COMPLICATIONS INFECTIEUSES : Dans 20 à 70 % des cas, des peaux érythrodermiques sont colonisées par un streptocoque ou un staphylocoque doré. Une adhérence accrue du staphylocoque doré aux cornéocytes de la peau psoriasique a été démontrée [70]. 66 La difficulté d’affirmer une complication infectieuse est majorée par les signes accompagnateurs de l’érythrodermie qui miment un sepsis en l’absence de toute infection systémique [18]. Tous les symptômes d’infections sont habituellement présents (fièvre élevée, frissons, asthénie, malaise, oedèmes). Des troubles thermiques peuvent infection (anémie, s’accompagner d’hypo- ou d’hyperthermie [18]. Les signes biologiques miment également une hyperleucocytose, anomalies hépatiques ou rénales et syndrome inflammatoire) [18]. Dans notre série une surinfection herpétique est retenue chez un patient qui présente un pemphigus foliacé, devant la présence de vésicules en bouquets avec une aggravation dermatologique sous traitement spécifique et étiologique. C. DENUTRITION : Le maintien d’une température normale en cas d’érythrodermie nécessite une augmentation du métabolisme de base de 50 % en moyenne [69]. Il existe une augmentation du catabolisme protéique avec, uniquement par les squames, une augmentation des pertes protéiques de 25 à 30 % pour le psoriasis, et 10 à 15 % pour les eczémas et les toxidermies. Les pertes sont majorées en cas d’exsudats importants (bulles et érosions) [71]. 67 VI. PRISE EN CHARGE : A.TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE [32-38] : Le traitement symptomatique constitue l’essentiel de la prise en charge avant la mise en route du traitement spécifique, il s’impose quelle que soit l’étiologie de l’érythrodermie que ça soit dans notre série ou dans toutes les séries de littérature : Hospitalisation, maintien des fonctions vitales avec réhydratation hydroélectrolytique, contrôle de l’équilibre thermique, renutrition comportant des apports hyperprotidiques de préférence per os (risque infectieux inhérent à la voie veineuse accru par l’état érythrodermique). La surveillance des paramètres généraux (T⁰, pouls, TA, FR, FC et gazométrie) et biologiques doit être régulière. Les soins locaux cutanés sont indispensables : bains courts en atmosphère tiède, parfois antiseptique ou syndet. Des crèmes émollientes doivent êtres proposées pour les érythrodermies sèches. Les antihistaminiques et les anxiolytiques s’avèrent parfois indispensables pour le prurit insomniant. Il faut supprimer toute médication non indispensable et tous les allergènes potentiels. Une antibiothérapie par voie générale est instituée en cas de complication infectieuse avérée, ou lorsqu’une participation infectieuse est suspectée (staphylocoque doré). B. TRAITEMENTS SPECIFIQUES ETIOLOGIQUES : Le traitement étiologique doit être débuté au plus tôt, et dépend bien entendu de la cause, si elle a été retrouvée. 68 Pour le psoriasis, les traitements systémiques classiques comprennent le méthotrexate, l’acitrétine, psoriasiques a été la ciclosporine. amélioré par Le ces pronostic des thérapeutiques érythrodermies systémiques immunosuppressives [72 ; 73] : MÉTHOTREXATE : Le méthotrexate le plus utilisé, après une dose-test de 2,5 ou 5 mg, on augmentera jusqu’à 15 à 25 mg en administration hebdomadaire unique per os ou par voie intramusculaire est souvent rapidement efficace. Il est actif sur toutes les formes de la maladie et en particulier sur le psoriasis arthropathique. L’effet thérapeutique est rapide, souvent spectaculaire, dès la deuxième semaine. Le traitement d’attaque blanchit les lésions en 1 à 2 mois et peut être suivi d’un traitement d’entretien, toujours hebdomadaire, en réduisant la posologie jusqu’à la plus petite dose efficace. Ses effets secondaires, en particulier hématologiques et hépatiques, nécessitent une surveillance stricte (NFS, bilan hépatique, créatininémie pour s'assurer de l'absence d'insuffisance rénale). Une PBH sera faite après 1.5g de dose cumulée ou plus tôt en cas de facteurs de risque associés ou d'anomalies histologiques. Une contraception chez la femme et chez l'homme doit être mise en place pendant la durée du traitement et les 3 mois qui suivent son arrêt. ACITRÉTINE : L'acitrétine dérivée de la vitamine A (famille des rétinoïdes) peut être utilisée de façon isolée et à une efficacité inconstante au cours du psoriasis vulgaire alors qu'elle est le traitement de choix du psoriasis pustuleux. Les doses vont de 30 à 50 69 mg par jour et il est préférable de débuter à des doses faibles (10 à 20 mg qui seront progressivement augmentées). Ses effets secondaires, généralement bénins et dose-dépendants sont nombreux. Le risque tératogène contre-indique son administration pendant la grossesse et implique chez toute femme en période d'activité génitale la réalisation d'un test de grossesse avant traitement, et l'utilisation d'une contraception fiable débutée avant le traitement, poursuivie pendant le traitement et pendant 2 ans après son arrêt. La ré-PUVAthérapie consiste à associer un rétinoïde à faible dose (20 mg par jour) à la PUVAthérapie ce qui permet de diminuer la dose d'UV efficace administrée. CICLOSPORINE : La ciclosporine est également très efficace (efficacité démontrée par des essais thérapeutiques contrôlés) en 4 à 6 semaines mais comporte un risque néphrotoxique important lors des traitements prolongés. La dose initiale est de 2,5 mg/kg/jour. Elle peut être augmentée sous réserve d'une bonne tolérance clinique (hypertension artérielle) et biologique (créatininémie) jusqu'à 5 mg/kg/jour. Dans notre série, 65% des cas sont traités par le méthotrexate, en cas d’érythrodermie psoriasique rebelle aux traitements conventionnels du psoriasis, à une dose initiale de 7,5mg avec des palliers progressifs en fonction de la tolérance clinique et biologique, en administration hebdomadaire unique, par voie intramusculaire. En cas d’eczéma, en plus du traitement symptomatique, l’éviction de l’allergène responsable est la base du traitement. C’est le cas dans notre contexte. Pour les toxidermies, l’arrêt du ou des médicament(s) suspect(s) est la base du traitement [19; 22 ; 23 ; 25 ; 27], et c’est le cas dans notre série. 70 Pour les lymphomes cutanés, la caryolysine constitue le traitement de référence dans beaucoup de centres. Les corticoïdes systémiques, les chimiothérapies systémiques, la PUVA thérapie, l’électronthérapie constituent des alternatives. La tolérance de la caryolysine est améliorée après un traitement par dermocorticoïdes, qui diminue l’inflammation [18]. Quelle que soit l’étiologie, la PUVA thérapie est déconseillée lors de la phase inflammatoire initiale [18]. Certaines formes graves de dermatites atopiques justifient un traitement immunosuppresseur, une PUVAthérapie, mais la corticothérapie locale reste le traitement essentiel [18]. Enfin, il faut rappeler qu’aucun traitement, notamment le chlorambucil, n’a fait la preuve de son efficacité dans la prévention d’un lymphome au cours des états érythrodermiques chroniques potentiellement pré-lymphomateux. Il faut garder à l’esprit la toxicité inhérente à de tels antimitotiques (38). 71 VII. EVOLUTION ET PRONOSTIC : Le pronostic, toutes causes confondues, reste réservé, corrélé en grande partie à l’âge, au terrain et à la durée de la maladie [32] ; c’est ainsi que les érythrodermies médicamenteuses ont le meilleur pronostic, sous réserve que la drogue soit rapidement interrompue [25 ; 27]. Généralement l’érythrodermie d’une dermatose préexistante, tel que la dermatite atopique, l’eczéma de contact ou le psoriasis, s’améliore au bout de quelques semaines à plusieurs mois [74]. Ce qui rejoint les résultats de notre série. La plupart des patients atteints d'érythrodermie idiopathique ont connu une rémission partielle ou complète, alors que d’autres semblent être exposés à un risque accru de développement d’un lymphome T cutané [18]. Malheureusement dans notre série, on n’a pas pu suivre l’évolution de ces patients du fait qu’ils sont perdus de vue. La mortalité tend à diminuer parallèlement à l’évolution des thérapeutiques, variant selon les séries de 64% [31] à 8% [38], voire nulle [75]. Les principales causes de décès sont l’insuffisance cardiaque et les infections (respiratoire et septicémiques), Seulement 7% de décès sont notés dans notre étude le plus souvent suite aux causes infectieuses. 72 CONCLUSION 73 Dans notre contexte, l’érythrodermie est une affection rare et plutôt féminine, survenant le plus souvent après la quarantaine, mais constitue une véritable urgence, diagnostic et thérapeutique. Plus qu’à une entité nosologique, elle correspond à un syndrome grave dont l’aspect clinique ne préjuge pas de son étiologie qui reste dans la plupart des cas : le psoriasis et les toxidermies. L’histologie cutanée reste un examen non spécifique, mais la répétition des biopsies est parfois nécessaire pour établir un diagnostic étiologique. Le bilan biologique aide au diagnostic étiologique et confirme la présence des complications, qui sont dominées par les infections et les complications cardiocirculatoires. Le traitement symptomatique constitue l’essentiel de la prise en charge avant la mise en route du traitement spécifique. Le pronostic de l'érythrodermie s'est amélioré avec l'avènement de nouvelles thérapies dermatologiques et les progrès dans la gestion des manifestations systémiques. 74 RESUMES 75 RESUME L’érythrodermie se définit par un érythème inflammatoire de plus de 90 % de la peau associé ou non avec une desquamation et d’évolution prolongée. C’est une situation grave qui nécessite le plus souvent l’hospitalisation. L’aspect clinique de l’érythrodermie ne préjuge pas de sa cause. Quatre diagnostics étiologiques prédominent : le psoriasis, l’eczéma (atopique surtout), les lymphomes épidermiques, les toxidermies. Environ un quart des érythrodermies reste inexpliqué ; certaines se révèlent être un lymphome cutané. Des complications infectieuses, cardiovasculaires, sont à rechercher au début. Lors des formes prolongées, la dénutrition peut être problématique. Les traitements symptomatiques et étiologiques doivent être débuté au plus tôt. La mortalité est majorée, pas seulement avec les formes secondaires aux lymphomes, mais également avec les étiologies non tumorales. A la lumière de ces données générales, notre étude rétrospective s’est attachée à cerner les aspects : épidémiologiques, cliniques, paracliniques, étiologiques et évolutifs à partir d’une série de 45 cas et comparaison avec les séries de la littérature. Nous avons par ailleurs objectivé que l’érythrodermie est aussi une pathologie rare dans notre service et touche l’adulte jeune de la quarantaine avec une prédominance du sexe féminin. La traduction clinique n’est pas spécifique de la cause, avec une prédominance de la forme sèche. 76 Le bilan biologique aide au diagnostic étiologique et permet de confirmer la présence et le suivi des complications. Ces derniers sont dominés par les infections et les complications cardiocirculatoires. L’examen histologique reste non spécifique, nécessitant parfois de multiples biopsies et une meilleure confrontation avec les données cliniques et évolutives. Les étiologies sont dominées par les dermatoses sous-jacente en particulier le psoriasis, suivies des toxidermies. 7% Des érythrodermies idiopathiques nécessitant une confrontation épidémiologique, clinique, histologique et évolutive. Le pronostic de l'érythrodermie s'est amélioré avec l'avènement de nouvelles thérapies dermatologiques et les progrès dans la gestion des manifestations systémiques. 77 SUMMARY The erythroderma is defined by an inflammatory erythema of more than 90% of the This skin is The or a clinical not associated serious with situation appearance of scaling requiring erythroderma and most does evolution often not of time. hospitalization. prejudice his case. Four predominant etiological diagnosis: psoriasis, eczema (atopic particular), Epidermal lymphomas, the drug-induced dermatitis. About a quarter of erythroderma remains unexplained, and some appear to be cutaneous lymphoma. Infectious complications, cardiovascular, are to be found at the beginning. Forms during prolonged undernutrition may be problematic. The symptomatic and aetiological treatment must be started early. Mortality is increased, not only with the forms secondary to lymphoma, but also with non-tumor etiologies. In light of these data, our retrospective study sought to identify aspects: epidemiological, clinical, paraclinical, etiological and evolutive from a series of 45 cases and comparison with the series of the literature. We also disclosed that the erythroderma is a rare disease in our service and affects young adults in their forties with a predominantly female. The clinical is not specific to the cause, with a predominance of the dry form. The biological etiological diagnostic aid and can confirm the presence and monitoring of complications. These are dominated by infections and cardio-circulatory. Histological examination remains non-specific, sometimes requiring multiple biopsies and a better comparison 78 with clinical data and evolving. The etiologies are dominated by the underlying skin in particular psoriasis, followed by drug-induced dermatitis. 7% of idiopathic erythroderma requiring confrontation epidemiological, clinical, histological and evolutive. The prognosis of erythroderma has improved with the advent of new therapies and dermatological advances in the management of systemic manifestations. 79 ﻣﻠﺨﺺ ﯾﻌﺮف اﻻﲪﺮار اﳉﻠﺪي ﺑﺎﻟﺘﻬﺎب ﲪﺎﻣﻲ ﻷﻛﺜﺮ ﻣﻦ ٪ 90ﻣﻦ ﻣﺴﺎﺣﺔ اﳉﻠﺪ ،ﻣﺼﺤﻮﺑﺎ أم ﻻ ﺑﺘﻘﺸﺮ ﺟﻠﺪي .ﻣﻊ ﺗﻄﻮر ﳑﺘﺪ. اﺎ ﺣﺎﻟﺔ ﺧﻄﲑة ﺗﺘﻄﻠﺐ ﰲ أﻏﻠﺐ اﻷﺣﯿﺎن اﻧﺰال اﳌﺮﯾﺾ ﰲ اﳌﺴﺘﺸﻔﻰ. اﳌﻈﻬﺮ اﻟﺴﺮﯾﺮي ﻟﻼﲪﺮار اﳉﻠﺪي ﻻ ﯾﺪل ﻣﺴﺒﻘﺎ ﻋﻦ ﻣﺴﺒﺒﺎﺗﻪ. أرﺑﻌﺔ ﻋﻮاﻣﻞ اﻛﺜﺮ ﺗﺴﺒﺒﺎ :اﻟﺼﺪﻓﯿﺔ واﻷﻛﺰﳝﺎ )اﻟﺘﺄﺗﺒﯿﺔ ﺧﺎﺻﺔ( ،ﳌﻔﻮﻣﺎت اﻟﺒﺸﺮة ،واﻟﺘﻬﺎب اﳉﻠﺪ اﻟﺪواﺋﻲ .ﺣﻮاﱄ رﺑﻊ ﺣﺎﻻت اﻻﲪﺮار اﳉﻠﺪي ﻣﺎ زال ﻏﲑ ﻣﻌﺮوف ، اﻟﺒﻌﺾ ﻣﻨﻬﻢ ﯾﺒﺪو اﻧﻪ أورام ﳌﻔﺎوﯾﺔ ﺟﻠﺪﯾﺔ. اﳌﻀﺎﻋﻔﺎت اﻟﺘﻌﻔﻨﯿﺔ و اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ ،ﳚﺐ اﻟﻜﺸﻒ ﻋﻨﻬﺎ ﻣﻨﺪ اﻟﺒﺪاﯾﺔ .ﺧﻼل ﺑﻌﺾ اﻷﺷﻜﺎل اﳌﻤﺘﺪة ،ﺳﻮء اﻟﺘﻐﺬﯾﺔ رﲟﺎ ﯾﻜﻮن ﻣﺜﲑا ﻟﻠﻤﺸﺎﻛﻞ. إن اﻟﻌﻼﺟﺎت اﻷﻋﺮاﺿﯿﺔ و اﳋﺎﺻﺔ ﳚﺐ أن ﺗﺒﺪأ ﻣﺒﻜﺮا. اﻟﻮﻓﯿﺎت ﻣﺘﺰاﯾﺪة ،ﻟﯿﺲ ﻓﻘﻂ ﻣﻊ اﻷﺷﻜﺎل اﻟﺜﺎﻧﻮﯾﺔ ﻟﻠﻤﻔﻮﻣﺎت ،وﻟﻜﻦ أﯾﻀﺎ ﻣﻊ اﳌﺴﺒﺒﺎت اﻟﻐﲑ ورﻣﯿﺔ. ﻋﻠﻰ ﺿﻮء ﻫﺬه اﻟﺒﯿﺎﻧﺎت اﻟﻌﺎﻣﺔ ،دراﺳﺘﻨﺎ اﻻﺳﱰﺟﺎﻋﯿﺔ ﺳﻌﺖ إﱃ ﲢﺪﯾﺪ اﳉﻮاﻧﺐ : اﻟﻮﺑﺎﺋﯿﺔ ،اﻟﺴﺮﯾﺮﯾﺔ ،اﻻﺳﺮﯾﺮﯾﺔ ،اﳌﺴﺒﺒﺔ واﻟﺘﻄﻮرﯾﺔ ﻣﻦ ﺳﻠﺴﻠﺔ ﻣﻦ 45ﺣﺎﻟﺔ ،ﻣﻊ ﻣﻘﺎرﻧﺔ ﻣﻊ ﺳﻠﺴﻼت ﻣﻦ اﳌﺆﻟﻔﺎت. ﻟﻘﺪ ﻛﺸﻔﻨﺎان اﻻﲪﺮاراﳉﻠﺪي ،ﻣﺮض ﻧﺎدراﯾﻀﺎ ﰲ ﺧﺪﻣﺘﻨﺎ ،وﯾﺼﯿﺐ اﻟﺒﺎﻟﻐﲔ ﰲ اﻷرﺑﻌﯿﻨﺎت ﻣﻦ اﻋﻤﺎرﻫﻢ ،ﻣﻊ ﻏﺎﻟﺒﯿﺘﻬﻢ ﻣﻦ اﻹﻧﺎث. اﳌﻈﻬﺮاﻟﺴﺮﯾﺮي ﻟﯿﺲ ﳑﯿﺰ ﳌﺴﺒﺒﻪ ،ﻣﻊ ﻏﻠﺒﺔ اﳊﺎﻻت اﳉﺎﻓﺔ. اﻟﻜﺸﻮﻓﺎت اﻟﺒﯿﻮﻟﻮﺟﯿﺔ ﺗﺴﺎﻋﺪ ﰲ ﺗﺸﺨﯿﺺ اﳌﺴﺒﺒﺎت ﻛﻤﺎ ﲤﻜﻦ ﻣﻦ ﺗﺄﻛﯿﺪ وﺟﻮد ورﺻﺪ اﳌﻀﺎﻋﻔﺎت .ﻫﺬه اﻻﺧﲑة ﺗﺴﯿﻄﺮ ﻋﻠﯿﻬﺎاﻟﺘﻌﻔﻨﺎت واﳌﻀﺎﻋﻔﺎت اﻟﺪﻣﻮﯾﺔ. اﻟﺪراﺳﺔ اﻟﻨﺴﯿﺠﯿﺔ ﻻ ﺗﺰال ﻏﲑ ﳏﺪدة ،وأﺣﯿﺎﻧﺎ ﺗﺘﻄﻠﺐ ﺧﺰﻋﺎت ﻣﺘﻌﺪدة ﻣﻊ ﻣﻮاﺟﻬﺔ ﺟﯿﺪة ﻣﻊ اﻟﺒﯿﺎﻧﺎت اﻟﺴﺮﯾﺮﯾﺔ واﻟﺘﻄﻮرﯾﺔ. ﲥﯿﻤﻦ اﻻﻣﺮاض اﳉﻠﺪﯾﺔ اﳌﺪﺳﻮﺳﺔ ﻋﻠﻰ اﳌﺴﺒﺒﺎت :اﻟﺼﺪﻓﯿﺔ اﳉﻠﺪﯾﺔ ﻋﻠﻰ وﺟﻪ اﳋﺼﻮص ،ﯾﻠﯿﻬﺎ اﻻﻟﺘﻬﺎب اﳉﻠﺪي اﻟﺪواﺋﻲ . 80 ٪ 7ﻣﻦ اﻷﲪﺮﯾﺔ اﻬﻮﻟﺔ اﻟﺴﺒﺐ ﺗﺘﻄﻠﺐ اﳌﻮاﺟﻬﺔ اﻟﻮﺑﺎﺋﯿﺔ ،اﻟﺴﺮﯾﺮﯾﺔ، اﻟﻨﺴﯿﺠﯿﺔ واﻟﺘﻄﻮرﯾﺔ. ﲢﺴﻨﺖ اﻟﺘﻮﻗﻌﺎت ﲞﺼﻮص اﻻﲪﺮار اﳉﻠﺪي ﻣﻊ ﻇﻬﻮر ﻋﻼﺟﺎت ﺟﻠﺪﯾﺔ ﺟﺪﯾﺪة،و ﻛﺪﻟﻚ اﻬﻮدات اﳌﺒﺪوﻟﺔ ﰲ إدارة اﳌﻈﺎﻫﺮ اﳉﻬﺎزﯾﺔ. 81 BIBLIOGRAPHIE 82 1- ROOK A, WILKINSON D.J Erythroderma. 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MOTIF D’HOSPITALISATION : ……………………………………………………………………………………………… ANTECEDENTS : -personnels : Ø Antécédents pathologiques particuliers : • Eczéma : oui non • Dermatite atopique : oui non • Psoriasis : oui non • DBAI : • Autres :……………………………………………………………………… oui …………………………………………………………. 96 non Ø Notion de prise médicamenteuse : - Types :………………………………………………………………………... - Délai avant l’éruption :……………………………………………………. - Le médicament suspect :…………………………………………………. Ø Autres :…………………………………………………………………………. -familiaux : Ø Notion de : Atopie familiale : oui non Eczéma : □oui □non Psoriasis : □oui □non Autres :……………………………………………………. Ø Génodermatoses connues dans la famille :………………………… ………………………………………………………………………………. HISTOIRE DE LA MALADIE : - Date du début de la symptomatologie :………………………………………… - Facteurs favorisants :……………………………………………………………….. - Mode de début :……………………………………………………………………… - Siège initiale :…………………………………………………………………………. - Signes dermatologiques : ……………………………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………………………………… - L’extension :……………………………………………………………………… - Prurit : oui non - Traitements reçus :…………………………………………………………………….. ……………………………………………………………………………………………. - Evolution :…………………………………………………………………….. 97 -autres signes extra dermatologique :……………………………………………… ………………………………………………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………… …………………………………………………………………………………………. EXAMEN PHYSIQUE : Ø Examen général : • Π: TA : T° : FR : • Conscience :……………………………………………………………….. • Les oedèmes :……………………………………………………………… • Labstix :…………………………………………………………………….. Ø Examen dermatologique : • Peau : ü Erythème : - caractère :…………………………………………………………………………. ………………………………………………………………………………………. ü Desquamation : - caractère :………………………………………………………………………….. ……………………………………………………………………………………….. ü KPP : □ oui □ non ü Vésicules avec suintement □ oui □ non ü Pigmentation :……………………………………………………………….. ü Autres :………………………………………………………………………… • Phanères : Ø C.C : …………………………………………………………………….. …………………………………………………………………………… 98 Ø Ongles :………………………………………………………......................... ................................................................................ • Muqueuses : Ø Oculaire :……………………………………………………………… Ø Buccale :………………………………………………………………… Ø Génitale :……………………………………………………………… Ø Examen des aires ganglionnaires : ………………………………………………………........................................ ………………………………………………………………………………………… Ø Examen cardiovasculaire : ………………………………………………………………………………………. ………………………………………………………………………………………. Ø Examen pleuro pulmonaire : ……………………………………………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………. Ø Examen abdominal : ……………………………………………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………… Ø Examen ostéo-articulaire : …………………………………………………………………………………........ ………………………………………………………………………………………. Ø Examen neurologique: ………………………………………………………………………………………. ………………………………………………………………………………………. 99 PARACLINIQUE : ü Bilan biologique : NFS : • -GB: /mm3 (Eosinoph: - Hb: g/dl - Plq : Neut.: ) /mm3 • VS à la 1ère H : mm • CRP : mg/L • ionogramme complet : - GOT: UI/l -urée : g/l - LDH : UI/l - Protidémie : GPT: créat : UI/l mg/l g/l -autres : • IgE totaux : KUI/L • Cellules de SEZARY : nombre absolu : • RAPPORT CD4/CD8 : • sérologies : /mm3 -TPHA/VDRL : - HVB : -HVC : - VIH : • Bactériologie cutanée :…………………………………………………………… ………………………………………………………………………… • Hémoculture :……………………………………………………………………… ………………………………………………………………………… • Mycologie cutanée:……………………………………………………… • Parasitologie cutanée :………………………………………………….. 100 . ü Histopathologie : • Biopsie cutanée standard : - sièges:………………………………………………………………. - résultats:……………………………………………………………………… …………………………………………………………………………………… ……………………………………………………...................................... .......................................................... • Immunomarcages :……………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………. • IFD : …………………………………………………………………………. ………………………………………………………………………………………. ü Radiologie : • Radio du thorax : ………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………….. • Echographie abdominopelvienne :…………………………………… ………………………………………………………………………………………… ……………………………………………………………………….. • Autres : …………………………………………………………………… ……………………………………………………………………………… ü Autres :……………………………………………………………………………………… …………………………………………………………………………. 101 DIAGNOSTIC RETENU : ………………………………………………………………………………………………. COMPLICATIONS : - cardiovasculaire …………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………. - ionique et calorique …………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………. - infectieuses :…………………………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………. - décubitus :……………………………………………………………………….. ……………………………………………………………………………………… - iatrogène:……………………………………………………………………….. ……………………………………………………………………………………… - psychiatrique …………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………. - autres :……………………………………………………………………………. ……………………………………………………………………………………….. 102 PRISE EN CHARGE : - Mesures thérapeutiques immédiates : …………………………………………………………………………………………...... ………………………………………………………………………………………......... …………………………………………………………………………………………….. …………………………………………………………………………………………… …………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………….. - Traitement proposé selon l’étiologie retenue : …………………………………………………………………………………………… ..……………………………………………………………………………………….. ..………………………………………………………………………………………… ..…………………………………………………………………………………………… SUIVI ET EVOLUTION : • suivi clinique : ……………………………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………………. ……………………………………………………………………………………………… • suivi para clinique : ……………………………………………………………………………………………….. ……………………………………………………………………………………………….. …………………………………………………………………………………………….... • recul : ………………………………………………………………………………………………….. • décès : ………………………………………………………………………………………………….. 103
