
Correspondances en Métabolismes Hormones DiabÚtes et Nutrition - Vol. XVI - n° 9 - novembre 2012
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Cas clinique
lavage relatif de 37 %. La lésion est homogÚne, sans
calciïŹcations, sans image de thrombus dans la veine sur-
rĂ©nalienne. La glande surrĂ©nale controlatĂ©rale est ïŹne.
ComplĂ©ment dâinvestigation
â
Pas dâargument pour un cancer du sein, un lym-
phome, un cancer pulmonaire, un mĂ©lanome ; Ă lâexa-
men clinique, la masse surrĂ©nalienne nâest pas palpable.
âNormalitĂ© du dosage des autres stĂ©roĂŻdes surrĂ©na-
liens, des métanéphrines plasmatiques et urinaires, de
la chromogranine A.
â
Scintigraphie TEP-TDM au 18FDG : la masse surréna-
lienne est le siĂšge dâun hypermĂ©tabolisme glucidique
modéré : SUV (max) = 3,3 g/ml, et rapport SUV tumeur/
foie = 0,8. Il nây a pas dâautres foyers de ïŹxation du FDG
sur le corps entier.
Diagnostic retenu
Le diagnostic est celui dâune tumeur surrĂ©nalienne viri-
lisante. La tumeur est volumineuse mais non remaniée
(sans zone évocatrice de saignement ou de nécrose
intratumorale) et non hypermétabolique. Elle sécrÚte
des androgĂšnes de maniĂšre exclusive. Lâhirsutisme est
isolĂ©, dâaggravation progressive. Lâimagerie corps entier
ne décÚle pas de lésion suspecte de métastase aprÚs
au moins 8 annĂ©es dâĂ©volution tumorale.
Traitement
Il consiste en une surrénalectomie gauche associée à un
curage ganglionnaire rĂ©alisĂ© par laparotomie. Lâexamen
anatomopathologique dĂ©ïŹnitif est en faveur dâune
tumeur cortico-surrénalienne de score de Weiss égal
Ă 2/9, sans envahissement ganglionnaire, vasculaire ni
capsulaire. Lâindex Ki67 est de 1,5 %. La tumeur dâexĂ©-
rÚse complÚte est classée en lésion de bon pronostic
(analyse des marqueurs moléculaires pronostiques en
cours). Un traitement adjuvant par O,pâDDD ne semble
pas indiquĂ©. En postopĂ©ratoire, les taux dâandrogĂšnes
se normalisent. Une surveillance clinique et un scanner
abdominal sont néanmoins organisés à distance en
raison de la taille tumorale au diagnostic.
Discussion
Dans cette observation, lâargumentation diagnostique
(hyperandrogĂ©nie tumorale ? malignitĂ© ? bĂ©nignitĂ© ?) sâest
modiïŹĂ©e au fur et Ă mesure de lâanalyse des Ă©lĂ©ments
cliniques et paracliniques. Dans un premier temps, on
pouvait prĂ©sumer dâun hirsutisme dâorigine tumorale
sur lâintensitĂ© de lâexpression clinique et le taux de testo-
stérone sérique. Dans un second temps, on évoquait a
contrario la possible bénignité de cette tumeur cortico-
surrénalienne malgré sa taille, en raison de la latence
dâĂ©volution, de lâaspect homogĂšne en tomodensitomĂ©trie
et de lâabsence de ïŹxation signiïŹcative en 18TEP-FDG.
DÚs le départ, plusieurs éléments cliniques orientaient
vers une vraisemblable origine tumorale de lâhirsutisme.
Câest, dâabord, la rapiditĂ© dâinstallation de lâhirsutisme
â en quelques mois â, son Ă©tendue et son intensitĂ©
avec un score de Ferriman et Gallwey non Ă©quivoque.
Les circonstances dâapparition sont Ă©galement inha-
bituelles. La grossesse est en eïŹet une pĂ©riode durant
laquelle la mĂšre est thĂ©oriquement protĂ©gĂ©e de lâeïŹet
des androgÚnes par une synthÚse accrue de la protéine
de transport de la testostĂ©rone, par lâaromatisation des
androgĂšnes par le placenta et par la surproduction de
progestérone (1).
Dâautre part, la virilisation des organes gĂ©nitaux
externes chez lâenfant devait tĂ©moigner dâune imprĂ©-
gnation androgénique particuliÚrement importante et
prolongĂ©e. La masculinisation dâun fĆtus fĂ©minin par
le passage transplacentaire dâandrogĂšnes provenant de
la mĂšre est de fait un Ă©vĂ©nement rarissime : câest gĂ©nĂ©-
ralement le fait dâune prise dâhormones virilisantes, et,
exceptionnellement, la consĂ©quence dâune tumeur
surrénalienne androgénosécrétante. L.F. Morris et al.
ont nĂ©anmoins dĂ©crit le cas dâune ambiguĂŻtĂ© sexuelle
chez un nouveau-né de caryotype 46 XX causée par
un carcinome cortico-surrénalien maternel sécrétant
des androgĂšnes et du cortisol. Fait remarquable, la
patiente Ă©tait parfaitement asymptomatique avant sa
grossesse. Une surexpression de récepteurs LH/HCG par
la tumeur maternelle était mise en évidence, avançant
lâhypothĂšse que la grossesse ait pu stimuler Ă la fois la
croissance tumorale et la production des hormones
masculinisantes (2). La similitude du cas étudié par
L.F. Morris et al. avec le nĂŽtre â en particulier, lâhistoire
clinique gestationnelle â nous a conduit Ă©galement
Ă demander la recherche de rĂ©cepteurs illĂ©gitimes Ă
lâHCG sur la tumeur maternelle (Ă©tude en cours).
Le taux de testostérone devait faire suspecter une cause
tumorale. Chez la femme, une testostéronémie totale
supérieure à 1,5, voire 2 ng/ml permet en théorie de
départager le syndrome des ovaires polykystiques
(SOPK) dâĂ©tiologies tumorales plus rares mais graves
(3). La ïŹgure ci-contre rĂ©sume ainsi les orientations
diagnostiques en fonction de la testostérone totale et
de lâanamnĂšse clinique (4).
En termes de frĂ©quence, les Ă©tiologies de lâhirsu-
tisme chez la femme sont largement dominées
par le syndrome des ovaires polykystiques dont la
prévalence varie entre 72 % et 86 % selon les séries
(5). Les causes minoritaires sont représentées par