Le kyste hydatique du foie Pr. Salah Berkane I-Définition Le kyste hydatique du foie est une localisation parasitaire du tænia échinococcus granulosus au niveau de la glande hépatique. La forme larvaire du parasite est celle qui existe chez l’homme qui en fait n’est qu’un hôte accidentel. II- Intérêts de la question : A- Fréquence : notre pays est une zone d’endémie de la maladie hydatique dont la localisation hydatique représente le site le plus fréquent. B- Gravité de la maladie : c’est une pathologie bénigne, mais peut, si elle est négligée ou mal traitée, évoluer vers des complications graves. C- Thérapeutique : elle est relativement simple et ne doit pas être complexe. Elle est chirurgicale et les méthodes thérapeutiques vont de la simple ponction et drainage jusqu’à la résection hépatique. D- Son éradication passe par une éducation de la population et cette dernière passe par les mesures d’hygiène simples. III- Epidémiologie : A- Age : l’âge moyen est de 40ans mais tous les âges peuvent être concernés. B- Sexe : la femme est plus atteinte que l’homme avec sexe ratio de 1/3 C- Fréquence : c’est la localisation la plus fréquente du kyste hydatique. Elle représente 2,7fois celle du kyste hydatique pulmonaire. La localisation hépatique est associée à une ou des localisations extrahépatiques dans 5-20% des cas et notamment pulmonaire. Le kyste hydatique est une maladie qui sévit à l’état d’endémie dans certaines régions du mode (bassin méditerranéen, Moyen-Orient, Afrique, Amérique du sud et nouvelle Zélande). D- Parasitologie: Cette maladie est causée par un tænia, échinococcus granulosus qui vit dans l’intestin du chien qui est l’hôte définitif. Il est long de 2 à 7mm et est formé de 3 portions : une tête, un cou et un corps formé de 3 à 6 anneaux seul le dernier contient des œufs. Arrivé à maturité, cet anneau se détache et libère des embryophores. Ces derniers sont très résistants et peuvent survivre dans des conditions défavorables (18 à 24mois). Le mouton hôte intermédiaire s’infeste en ingérant du pâturage souillé par des œufs. Le chien s’infeste à nouveau en ingérant les viscères malades du mouton. Ces viscères sont porteurs de kystes remplis de larves. Ces dernières une fois ingérées par le chien vont donner lieu dans l’intestin de ce dernier à la forme adulte du tænia et la boucle est bouclée. L’homme prend la place du mouton et s’infeste en ingérant les embryophores (en jouant avec le chien ou en ingérant des aliments souillés. Sous l’action des sucs digestifs, l’embryon libéré de son embryophore donne l’embryon hexacanthe. Ce dernier se fixe grâce à ces 6 crochets sur la paroi intestinale pour la traverser par la suite. Porté par le courant sanguin portal, il est arrivé par le premier filtre qu’est le foie. Dans 60% des cas, l’embryon s’arrête à ce niveau. Passé le cap du foie, l’embryon est arrêté au niveau du poumon et s’y développe. Après le filtre pulmonaire, l’embryon passe dans la circulation générale et peut donner lieu à n’importe quel kyste dans l’organisme. Une fois au niveau du viscère, l’embryon perd ses crochets et se vacuolise et développe une vésiculisation centrale qui forme une hydatide ou kyste hydatique. 0 IV- Anatomie-pathologie : A- Le kyste : 1- La composition : le kyste est formé de 2 membranes entourant une partie liquidienne à l’intérieur et une couche externe ou périkyste. 2- Le périkyste : c’est une couche formée à partir du parenchyme hépatique laminé et fibrosé. Au début il est mince (1 à 2mm) et souple et avec le temps son épaisseur augmente et il devient dur jusqu'à finir calcifié. Cette couche est directement au contact du parenchyme sain. a- La cuticule : située en dedans du périkyste, elle anhiste de couleur ivoire, mince (1 à 2mm) elle se comporte comme une membrane d’échange avec l’hôte. b- La membrane proligère ou germinative : c’est une membrane très mince (20um), blanche et collée à la cuticule. Elle produit des scolex en permanence. c- Les vésicule-filles : elles dérivent des protoscolex. Elles sont formées à leur tour de 2 membranes et de liquide. Dans certains cas, des petites vésicules-filles peuvent perforer le périkyste et se nicher à l’extérieur de ce dernier et constituer ainsi des vésicules-filles exogènes facteur de récidive en cas de traitement conservateur. d- Le liquide hydatique : il est clair au début puis avec la communication bilio-kystique, et l’infection, il devient bilieux, purulent et carrément mastic. Fig. n°1 : Protoscolex 1 Fig. n°2 : Cycle du parasite et la place de l’homme dans ce cycle. L’homme est un hôte accidentel. B- La glande hépatique : 1- Le siège du kyste : il peut siéger sur n’importe quel segment hépatique. 2- Le nombre : le kyste unique est le plus fréquent (en moyenne 70%). Dans 30% des cas, il est multiple compliquant la prise en charge. 3- Le parenchyme hépatique : aux alentour du kyste la glande est de morphologie normale. En cas de cholestase le parenchyme hépatique, présentera l’aspect habituel et non spécifique de la rétention biliaire 4- Les voies biliaires : ces dernières vont avoir le maximum de changements. Le début est une fissure d’un canal avec possibilité de passage de bile dans le liquide hydatique jusqu’à la fistule vrai (supérieure à 5mm de diamètre). Le kyste peut laisser passer tout son contenu à travers la fistule bilio-kystique large (rupture dans les voies biliaires). Ainsi, ces dernières vont s’enflammer, se dilater, s’infecter et s’épaissir. 2 5- Les vaisseaux a- Le système porte : le plus souvent, il peut y avoir une compression du système porte et création d’une hypertension portale. b- Le système artériel : une conséquence sur le système artériel est rarement vue. Du fait de sa pression, ce dernier résiste probablement mieux. c- Le système veineux sus-hépatique : rarement intéressé, il peut être comprimé et cela constitue un bloc sus-hépatique aigu assez grave. CD123- les autres organes intra-abdominaux Les lésions associées à distance : Les poumons Rate, reins,…… Estomac, duodénum, colon grêle, rectum, diaphragme, péritoine,…… E- Physiopathologie : le kyste en évoluant dans la glande hépatique va augmenter de volume, rencontrer les éléments vasculobiliaires et notamment le système canalaire, pour le fissurer en premier. Après érosion de ces canaux, la bile va passer dans le kyste et en association avec la stase (l’infection) et les mauvais échanges entre kyste et parenchyme, le liquide hydatique s’infecte et devient plus épais. Les membranes vont se décoller et le continu peut passer dans les voies si la fistule à un diamètre suffisant (supérieur à 5mm en général ou communication large avec un canal segmentaire, sectoriel ou canalaire). En fait, c’est parmi les complications du kyste hydatique, celle qui est la signature du kyste. Toutes les autres complications, relèvent pratiquement du même mécanisme c’est-à-dire lorsque le kyste grandit et rencontre au cours de sa croissance des éléments de voisinage. A un stade très tardif, le kyste se calcifie (périkyste), se solidifie et meurt (sérologie négative). V- Clinique : Un kyste hydatique du foie est en général silencieux avant le stade des complications. Cette dernière commence par les remaniements produits par les réactions de l’hôte vis-à-vis du parasite (réaction inflammatoire autour du parasite). Le kyste va comprimer, éroder, se fissurer et finalement se rompre dans les structures de voisinage et occasionner des désordres mécaniques, infectieux, immunitaires des plus simples au plus compliqués. A- Circonstances découverte : La douleur : elle peut avoir n’importe quel caractère et il n’y a aucun type de douleur spécifique. Lorsqu’elle est due à une rupture dans les voies elle a les caractères d’une douleur biliaire par mise sous tension des voies biliaires. 1- L’ictère : il est de type obstructif avec selles décolorées et urines foncées. Le mécanisme est soit une compression soit plus grave une rupture dans les voies biliaires qui est une des plus sérieuses complications du kyste hydatique du foie. 3- La fièvre : elle peut être entre 38 à 40°C selon la cause. Lorsqu’elle existe, elle annonce soit une infection du kyste soit une rupture de ce dernier dans les voies biliaires. Dans certains cas, elle existe dans le cadre d’une infection péritonéale après rupture dans cette dernière. Elle peut être associée à d’autres signes et former dans certain cas la triade de Charcot évocatrice d’une angiocholite. 3 4- La masse palpable : elle existe chez beaucoup de patients. Elle a le plus souvent une consistance élastique ou ferme, mate à la palpation, régulière et indolore (en dehors d’une infection). Son siège dépend du siège du kyste au niveau du foie, selon qu’elle soit isolée ou associée à d’autres signes ….. 5- La vomique hydatique : c’est une circonstance assez grave qui signe la rupture du kyste dans les bronches. Elle est faite de l’élimination à travers les voies aériennes (expectoration) des débris et liquide hydatique : c’est la classique vomique hydatique. Sa gravité tient dans le grand risque d’asphyxie du patient par le liquide et les débris hydatiques qui inondent les voies aériennes. 6- Tableau de péritonite aigue : c’est une situation rare mais grave. Le patient va consulter pour un syndrome abdominal aigu dont la caractéristique principale est la contracture ou ventre de bois. C’est une situation secondaire à une rupture dans la cavité péritonéale. Telles sont les situations les plus fréquentes à travers lesquelles un kyste hydatique se manifeste. Les examens complémentaires vont eux étayer le diagnostic suspecté ou non. A l’heure actuelle le diagnostic est facilement fait et ce dans la majorité des cas par l’examen échotomographique. Les autres examens morphologiques tels que la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique bien que démonstratifs n’apportent pas beaucoup plus que l’échotomographie sauf dans certains cas difficiles. Les examens biologiques n’ont pas un apport important dans le diagnostic. La sérologie hydatique n’est qu’un apport secondaire après l’apport décisif de l’examen morphologique. VI- Les examens complémentaires : A- L’échotomographie hépatobiliaire (ECT): elle permet de mettre en évidence une image liquidienne le plus souvent avec une paroi plus ou moins fine. Ce kyste peut contenir du matériel solide tel que les vésicules-filles ou membranes proligères décollées. Gharbi a établi une classification qui a été adoptée par la majorité des auteurs (Tableau n°1 : Classification de Gharbi). L’échotomographie permet d’analyser les voies biliaires (vésicule et surtout les voies biliaires intrahépatique et extrahépatiques) tant pour leur diamètre et que leur contenu. Toute la glande hépatique est explorée et un comptage de tous les kystes est fait s’ils sont plusieurs. Une exploration de toute la cavité péritonéale est réalisée par cet examen car d’autres localisations hydatiques peuvent exister (reins, rate, péritoine,…) Stade I II III IV V Type d’image Uniloculaire Multiloculaire Membrane flottante Pseudo-tumorale Calcifié Tableau n°1 : Classification de Gharbi CL CE1 CE2 CE3 CE4 Lésion kystique sans paroi nette Kyste uniloculaire Kyste multiloculaire Kyste avec décollement de la membrane Contenu solide prédominant ou pseudo-tumoral CE5 Kyste calcifié Tableau n°2 : Classification de la WHO-IWGE (World Health Organization and Informal Work Group on Echinococcosis) 4 B- La tomodensitométrie (TDM): elle permet de faire un diagnostic en montrant une formation hypodense (liquidienne) qui ne prend pas le contraste. Sa paroi a une épaisseur variable selon l’âge du kyste. Cet examen donne pratiquement les mêmes images qu’en échotomographie (la classification de Gharbi peut être utilisée en tomodensitométrie). L’utilisation du produit de contraste permet surtout d’être utile dans le stade IV. Les mêmes signes qu’en échotomographie sont retrouvés comme les calcifications, les dilatations des voies biliaires, la présence de matériel dans les voies biliaires. Pas d’équivalent I II III IV V CL CE1 CE3 CE2 CE3+dégénérescence solide du contenu kystique et ce4 CE5 Univésiculaire Multiloculaire Membrane flottante Pseudo-tumorale Calcifiée Tableau n°3 : Correspondance entre les classifications de Gharbi et celle de WHE-IWGE Fig. n°3 : Kyste hydatique stade III de Gharbi avant injection. 5 Fig. n°4 : Kyste hydatique stade I de Gharbi après injection C- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) : c’est un examen qui donne une image typiquement hyperintense en T2, montrant par là son caractère liquidien pur. Les mêmes images et mêmes signes sont retrouvées lors de cet examen (calcifications, ....) D- La cholangiographie rétrograde per-endoscopique (CPRE) : c’est un examen très intéressant à réaliser dans le cadre du kyste hydatique notamment rompu dans le voies biliaires. En effet, devant un kyste hydatique rompu dans les voies biliaires (ou fortement suspecté), la réalisation de la CPRE avec l’arrière pensée d’une sphinctérotomie permettra de désobstruer la voie biliaire principale et guérir le patient de son angiocholite. F- L’artériographie coelio-mésentérique, scintigraphie hépatique,…. n’ont aucun intérêt depuis des années et depuis l’introduction des examens modernes. VII- Les examens biologiques : A- La formule numération sanguine : elle met en évidence une éosinophilie qui n’est pas spécifique. En cas d’infection, une hyperleucocytose de degrés variable est possible. B- La sérologie hydatique : elle est demandée surtout pour le suivi du patient alors que dans le cadre du diagnostic positif elle a une place restreinte. La sérologie est aussi importante pour les enquêtes épidémiologiques. Les techniques les plus utilisées sont : L’hémaglutination indirecte : elle a une sensibilité de 70% avec une spécificité moyenne L’electrosynérèse : sa sensibilité est de 62% et a la meilleure spécificité. L’Elisa IgG-IgM : la sensibilité de l’élisa IgG est de 96% mais sa spécificité est la plus basse Le western blot : La sensibilité diminue depuis le kyste fissuré au kyste calcifié. Ces techniques sont rapides, peu couteuses et rentables. Elles sont réalisées soit lorsque le diagnostic est difficile avec d’autres images kystiques atypiques (stades I et IV) à la morphologie et d’une façon plus large dans le cadre du suivi du patient après traitement ainsi que pour des enquêtes épidémiologiques 6 C- L’intradermoréaction de Casoni : elle permet d’évoquer le diagnostic, mais à l’heure actuelle elle n’est guère utilisée. D- Les fonctions hépatiques, la fonction rénale et tous autres examens ne sont utilisés que comme témoin des complications du ou des kystes. VIII- Les formes cliniques : A- Les formes topographiques Le kyste hydatique du dôme : de part sa topographie (proximité des gros vaisseaux sus-hépatique et gros canaux biliaires), il pose d’innombrables problèmes thérapeutiques si une option d’un traitement radical est retenue car l’anatomie rend le geste difficile est dangereux en face d’une pathologie bénigne à l’origine. Si on opte pour une méthode conservatrice qui laisse une cavité résiduelle en place, ceci posera alors le problème du drainage de la cavité résiduelle non déclive (fond de coquetier) avec le risque fort d’abcès. Le kyste central au dessus du hile : de la même manière que le kyste précédent, le siège imprime des rapports avec les gros pédicules surtout ici glissoniens avec fistules biliaires sur les gros canaux. Les mêmes problèmes que précédemment se rencontrent ici et notamment de destruction des voies biliaires. B- Les kystes hydatiques multiples : à travers le nombre, les kystes vont poser le problème de leur traitement chirurgical. C- Les kystes hydatiques compliquées : 1- La compression : La compression des voies biliaires : c’est la plus fréquente des complications du kyste hydatique du foie. Elle concerne le plus souvent l’arbre biliaire avec son corollaire qu’est l’ictère. Elle peut concerner le système porte et donner lieu à une hypertension portale. Rarement, il peut s’agir du tube digestif dont le transit va être gêné. La compression du système sus-hépatico-cave : situation assez grave puisque elle crée un bloc sus-hépatico-cave avec souffrance hépatique. 2- La fistulisation : a- La fistulisation dans les voies biliaires : c’est l’une des plus fréquente du kyste hydatique. Sa forme la plus grave est la rupture avec passage des débris hydatiques dans les voies biliaires génératrice d’obstruction et d’angiocholite. b- La fistulisation dans les bronches : c’est une complication immédiatement dangereuse dans la mesure où elle peut mettre le pronostic vital en jeu (asphyxie imminente). c- La fistulisation dans le péricarde : là aussi, cette complication redoutable avec les risques de tamponnade et d’arrêt cardiaque. d- La fistulisation dans le péritoine : elle pose le problème de la péritonite aigue et la possibilité de greffe hydatique au niveau de la séreuse péritonéale. Ceci rend la maladie hydatique « maligne ». e- La fistulisation des le système vasculaire : elle reste assez rare si ce n’est exceptionnelle, mais d’une gravité extrême. 7 D- Les formes associées : 1- Kyste hydatique du foie et du poumon : c’est l’association la plus fréquente 2- Kyste hydatique du foie et de la rate 3- Kyste hydatique du foie et du rein IX- Evolution Un kyste hydatique du foie en se développant dans le foie va rencontrer inévitablement les structures vasculobiliaires en premier et rentrer en conflit avec elles (compression, fissure et rupture). En dehors de la glande hépatique, le kyste va de la même manière comprimer, se fissurer ou se rompre dans la cavité péritonéale, un viscère creux (estomac, duodénum, intestin grêle,……). Dans un certains nombre de cas, heureusement rares actuellement, l’évolution se fait après une longue évolution sans traitement ou après plusieurs tentatives de traitement mal conduit, vers une cirrhose. C’est ce nombre important de complications qui font que tout kyste hydatique diagnostiqué, symptomatique ou non (en dehors de celui qui est calcifié), doit être traité. X- Diagnostic positif Le diagnostic positif du kyste hydatique se fait sur une clinique d’appel (non spécifique d’ailleurs) et un examen morphologique (le plus souvent une échotomographie hépatobiliaire). Une sérologie hydatique n’est demandée que devant certains cas difficiles ou les examens morphologiques n’arrivent pas à trancher (stade I et IV de Gharbi). La sérologie permet de suivre le patient après chirurgie et elle se négative 18 à 24 mois en postopératoire. XI- Diagnostic différentiel Il se fait avec toutes les formations kystiques du foie. Pour se faire, il est plus intéressant de discuter ce chapitre selon l’aspect du kyste à la morphologie et selon la classification de Gharbi A- Le kyste univésiculaire : ici le kyste est en général jeune et le diagnostic différentiel se fait avec (surtout lorsque la paroi n’est pas visible): 1- Un kyste biliaire et un kyste séreux : ils ont les mêmes caractéristiques que le kyste hydatique univésiculaire. Ici, une sérologie lorsqu’elle est positive arrive à trancher. 2- Le cystadénome ou cystadénocarcinome : éventualité rare, mais peut être rencontrée. En faveur de ce type de tumeur, la présence de végétations dans la cavité kystique et la prise de contraste lors du temps d’injection au cours d’une TDM. 3- Un abcès du foie : un abcès à pyogènes ou amibien peut être confondu avec un kyste hydatique. Mais en général, le contexte infectieux et la pathologie à l’origine aident pour le diagnostic. Pour l’abcès amibien, la sérologie amibienne reste d’une aide précieuse. Dans cette situation aussi, la confusion peut perdurer un certains temps, puisque le kyste hydatique luimême peut être infecté. B- Un kyste multiloculaire : ici la situation est plus facile et seule l’échinococcose du sudasiatique due à un autre parasite peut donner les mêmes images. En pratique et sous nos climats, ce type d’image équivaut à poser le diagnostic de kyste hydatique du foie. 8 C- Un kyste avec membrane décollée : C’est aussi une situation très évocatrice de kyste hydatique du foie dans laquelle existe un décollement de la membrane proligère qui baigne dans le liquide hydatique. D- Un kyste de type IV : c’est la situation qui pose le plus de problèmes diagnostiques dans la mesure où souvent une tumeur est évoquée à priori. Une TDM avec injection de produit de contraste ou une IRM ont une place de choix devant ce type d’image. Ces 2 examens vont montrer l’existence d’une formation kystique sans structures tissulaires pleines. En fait, une tumeur nécrosée posera beaucoup de problèmes. Enfin, et ici plus qu’ailleurs une sérologie positive permet de trancher. Pour nous avant de réaliser les examens morphologiques (TDM et IRM), il est utile et plus économique de réaliser la sérologie hydatique. E- Un kyste calcifié : même dans cette situation, il peut y avoir un diagnostic différentiel avec certaines tumeurs calcifiées. Ici, l’important est de ne pas retenir le diagnostic facile de kyste hydatique et de laisser évoluer une tumeur. XII- Traitement Le traitement du kyste hydatique est chirurgical. Depuis plusieurs années, des tentatives de traitement médical ont eu lieu mais les résultats ne sont pas très intéressants. Certains auteurs tentent aussi de réaliser un traitement instrumental. Pour le traitement chirurgical, l’abord cœlioscopique commence à se faire une place mais ceci reste une chirurgie, ce n’est que l’abord du kyste qui change. A- Le traitement médical : Les antihelminthiques administrés par voie orale ont une action directe sur les scolex et peut-être aussi sur la membrane dont la perméabilité est diminuée dépendrait de la taille du kyste, et du caractère épais et calcifié du périkyste qui limiterait leur pénétration à l’intérieur du kyste. L’albendazole (ABZ) ou Zentel® est le plus utilisé. L’association ABZ-praziquantel serait plus efficace que l’ABZ seul. L’ABZ est prescrit à la dose de 10 à 15 mg/kg/j en deux prises par voie orale. Actuellement, ce traitement est continu sur 3 à 6 mois. L’efficacité du traitement médical est suivie sur l’échographie qui recherche une diminution du volume du KHF ou une augmentation de l’échogénicité de son contenu. Lorsque l’ABZ est prescrit en association avec une autre procédure, il est donné 4 jours à 1 mois avant la chirurgie ou la ponction percutanée, puis 3 mois après. B- Le traitement instrumental : La ponction percutanée (PAIR) C’est une méthode mini-invasive qui consiste à réaliser une ponction (P) percutanée sous contrôle échographique (avec des sondes de 3,5 à 5 MHz) ou scannographique et une aspiration (A) du liquide contenu dans le KHF par l’intermédiaire d’une aiguille ou d’un cathéter, suivies par la destruction des protoscolex restants dans la cavité résiduelle par l’injection (I) d’un agent scolicide qui est ensuite réaspiré (R). La PAIR a été proposée en 1986 par une équipe tunisienne qui a rapporté la première série prospective. Une standardisation de la procédure a été faite en 2001 par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). De l’ABZ est prescrit per os, avant et après la procédure. La PAIR doit être réalisée par des équipes entraînées à la ponction hépatique et connaissant les spécificités de l’hydatidose hépatique. Elle doit être envisagée dans une structure permettant un monitorage des constantes vitales, un patient perfusé, en présence d’un médecin anesthésiste-réanimateur, et avec un chirurgien et un bloc opératoire disponibles (risques d’accident anaphylactique nécessitant des manœuvres de ressuscitation, anesthésie générale, cure 9 chirurgicale d’une fistule kysto-biliaire asymptomatique ou d’une complication). Une anesthésie locale est possible, mais lorsqu’elle est générale elle procure un meilleur confort à l’opérateur. Une asepsie chirurgicale rigoureuse est de mise. a- La ponction : L’aiguille de ponction et d’aspiration doit être fine (22G), le recours à un cathéter (8,3 Fr) est nécessaire lorsque le kyste dépasse 5 cm de diamètre. Ces instruments doivent être suffisamment longs. La ponction percutanée du kyste hydatique du foie doit se faire à travers une épaisseur de parenchyme hépatique sain la plus grande possible afin d’éviter la fuite de liquide hydatique (prévention des réactions anaphylactiques) et des protoscolex (prévention des récidives). La ponction directe du kyste à travers la paroi abdominale, au niveau de sa calotte saillante qui est la plus fragile, est proscrite. b- L’aspiration : On commence par aspirer de 10 à 15 ml et l’aspect du liquide est examiné. Le liquide d’aspiration doit être clair « eau de roche ». Si besoin, il faut s’aider d’un fast-test à la recherche de bilirubine dans le liquide de ponction afin d’être sûr de l’absence de communication avec les voies biliaires. Une autre alternative est d’injecter un produit radio-opaque dans la cavité kystique et de suivre en temps réel s’il opacifie les voies biliaires. La présence d’un liquide bilieux doit contre-indiquer l’injection de scolicide, arrêter la procédure et indiquer une laparotomie afin de réaliser un traitement adapté de la fistule kysto-biliaire. Lorsque l’éventualité d’une communication avec les voies biliaires est écartée, le reste du contenu kystique est aspiré. Une option, impérative pour certains, consiste à examiner le liquide de ponction au microscope optique pour confirmer la viabilité des scolex. D’autres recherchent le pouvoir antigénique du liquide aspiré. Il semble d’après les auteurs Tunisiens que le taux de récidive soit prohibitif après ce type de traitement. En fait, cette méthode semble donner lieu à beaucoup de récidive de la maladie et il faut attendre encore pour être définitivement fixé. La sphinctérotomie endoscopique : Elle est indiquée soit en face d’un kyste rompu dans les voies biliaires chez un patient en angiocholite surtout grave soit en postopératoire devant une fistule postopératoire trainante. C- Le traitement chirurgical 1- Buts : La chirurgie a pour but de - Stériliser le kyste - Traiter les complications essentiellement représentées par la communication ou la fistule kysto-biliaire. - Traiter la cavité résiduelle Le kyste hydatique est l’exemple type de la maladie qui nécessite la connaissance de plusieurs méthodes thérapeutiques pour pouvoir faire face à d’innombrables situations pathologiques créées par le kyste au niveau de la glande hépatique et les organes de voisinage. Classiquement, 2 grandes méthodes s’opposent dans la prise en charge chirurgicale du kyste hydatique : les méthodes conservatrices qui laissent en place une cavité résiduelle (le périkyste) et les méthodes radicales qui enlèvent tout le kyste. En fait, ces méthodes ne s’opposent pas, mais elles se complètent. Toute la stratégie est de pouvoir utiliser la technique qu’il faut pour le patient et la situation que le chirurgien a en face de lui. 10 2- Les méthodes conservatrices : Ces 2 grandes méthodes ont en commun le traitement du parasite, le temps biliaire et le traitement d’éventuelles complications et elles se différencient par le traitement de la cavité résiduelle. a- La marsupialisation : Elles consistent à suturer les parois du kyste à la paroi abdominale qui de cette manière sera drainée en dehors. Avantages : rapide et non agressive Inconvénients : non toujours possible car le kyste doit être périphérique. Les suites sont très longues avec le corollaire qu’est la fistule biliaire et la suppuration chronique. L’hospitalisation est très longue. En fait, c’est un pis-aller et elle a été abandonnée. b- La ponction-vidange associée à une irrigation-drainage (Technique du Pr. Djillali): Elle consiste à fermer la cavité résiduelle sur 2 drains (un pour l’irrigation et l’autre pour le drainage) après avoir vider le contenu du kyste et traiter le parasite. Le système d’irrigationdrainage se fera sur plusieurs jours ou semaines jusqu’à ce que le liquide de drainage soit clair, le patient apyrétique et éventuellement la cavité complètement affaissée et effacée au contrôle échotomographique. Avantages : technique rapide, applicable quelque soit le siège du kyste, quelque soit le nombre des kystes, quelque soient les moyens dont on dispose et dans n’importe quelle situation en urgente ou à froid. Inconvénients : elle nécessite une longue hospitalisation du patient. En fait c’est une marsupialisation déguisée, utilisant 2drains de façon à être possible pour n’importe quelle position du kyste et dans n’importe quelle situation. c- La tunnélisation à la Guedj : Elle consiste à suturer la paroi de la cavité résiduelle par des points en allant du fond vers la périphérie pour diminuer ses dimensions. Avantages : simples et possible pour toutes les localisations. Elle nécessite un périkyste souple donc un kyste hydatique jeune. Inconvénients : elle n’est pas possible devant un périkyste dure et présence d’une fistule. d- La technique de Posadas : Elle consiste en la fermeture complète de toute la cavité résiduelle par suture. Elle nécessite un kyste jeune et une absence de fistule. Avantages : elle permet de faire disparaitre la cavité résiduelle d’emblée. Inconvénients : elle ne convient pas à tous les types de kystes et notamment ceux avec périkyste dure et fistulisés. Elle fait l’impasse sur les fistules biliaires pratiquement toujours présentes. e- La résection du dôme saillant : C’est la technique la plus répandue parmi les méthodes conservatrices. Elle consiste en une résection de tout le périkyste faisant saillie à la surface du foie et à laisser en place sa partie intra11 parenchymateuse qui elle sera traitée à part en tant que cavité résiduelle (drainage ou comblement par l’épiploon). Avantages : technique rapide et simple, applicable dans la majorité des cas où le kyste affleure ou dépasse largement la surface hépatique. Elle diminue à l’inverse des techniques précédentes, le volume de la cavité résiduelle. Inconvénients : en laissant en place une cavité résiduelle même réduite, elle laisse dernière elle la possibilité de fistule et de suppuration trainantes surtout lorsque la cavité résiduelle représente un fond de coquetier (notamment le dôme hépatique) dont le drainage est mal aisé. C’est l’intervention conservatrice la plus utilisée. 3- Les méthodes radicales : a- La périkystectomie totale : Elle consiste en l’ablation de tout le périkyste et elle laisse en place une zone cruentée faite de parenchyme sain souple qui va s’effacer rapidement. Elle permet la ligature et/ou la suture des fistules biliaires en tissu sain. Elle peut être réalisée à ciel ouvert (après ouverture et stérilisation du kyste) ou à ciel fermé (sans ouverture et sans stérilisation du kyste). Du fait de ces dangers au voisinage des gros vaisseaux et canaux biliaires, le chirurgien peut laisser en place une partie du périkyste sur un gros vaisseau (veine cave inférieure, veine sus-hépatique,…) pour ne pas risquer de les blesser. Elle nécessite pour sa pratique un périkyste épais et scléreux en général. C’est ce dernier, qui laissé en place, fait perdurer les écoulements, les fistules et collections car sa contraction est difficile ou impossible. Avantages: - - Elle réalise l’ablation totale du périkyste ainsi que d’éventuelles vésicules filles situées en dehors du kyste (vésiculisation exogène). Elle évite de ce fait une éventuelle récidive. Elle rend l’hospitalisation très courte en évitant la suppuration trainante ainsi que la fistule biliaire postopératoire. Elle ne résèque que les tissus malades et ne sacrifie pas de parenchyme hépatique. Inconvénients : - Elle nécessite une expérience réelle car elle est hémorragique et dangereuse pour les éléments vasculo-bilieux. - Elle ne peut être réalisée que par un chirurgien ayant des connaissances de l’anatomie intraparenchymateuse et la gestuelle requise pour les éléments vasculobilieux intraparenchymateux. b- La périkysto-résection : Elle consiste en l’ablation avec le périkyste d’une languette de parenchyme hépatique sain. Sa pratique la plus simple est le kyste situé sur le lobe gauche du foie. Ses avantage et ses inconvénients sont les mêmes que ceux de la périkystectomie totale. Mais elle sacrifie un certain pourcentage de parenchyme sain. c- L’hépatectomie réglée : Sa réalisation est rarement indiquée notamment lorsqu’elle est majeure. Elle peut être retenue lorsque le kyste hydatique lui-même a détruit un hémifoie par la destruction d’un des pédicules droit ou gauche. En fait, c’est une hépatectomie faite déjà par le kyste lui-même. 12 4- Gestes associés à la chirurgie du kyste hydatique : a- Le temps biliaire : On entend par temps biliaire, la vérification radiologique et systématique des voies biliaires. Il s’agit surtout de l’éventualité de la présence d’une fistule sur un canal segmentaire, sectoriel ou canalaire et de la présence de débris hydatiques obstructifs à l’intérieur des voies biliaires. C’est un temps essentiel lors du traitement chirurgical du kyste hydatique du foie. Il peut s’agir d’une : - Ponction vésiculaire et injection du produit opaque. - Cholécystectomie avec cholangiographie transcystique. - Cholédocotomie pour extraction de débris hydatiques. - Sphinctérotomie Oddienne. - Drainage biliaire externe par drain de Kehr ou transcystique. La pratique de l’épreuve au bleu de méthylène à la recherche de fistule n’a pas une plus grande importance par apport à la cholangiographie. b- Le drainage de la cavité résiduelle ou conduite vis-à-vis de la cavité résiduelle: C’est un temps de la plus grande importance lorsque le chirurgien a réalisé une chirurgie conservatrice. C’est en partie de sa qualité que dépendront les suites opératoires et ceci vis-à-vis des 2 grandes complications spécifiques de la chirurgie du kyste hydatique : la fistule biliaire et la suppuration de la cavité résiduelle. - Drainage par 2 drains sur cavité fermée hermétiquement. C’est le principe de la ponction-vidange-irrigation-drainage. - Drainage simple par 2 drains pour une irrigation-drainage postopératoire. - Drainage de Perdromo : il consiste en un drainage par un drain en T de la fistule (généralement sur un canal important sectoriel ou canalaire) de façon à ce que la bile ne coule pas dans la cavité résiduelle. Cette dernière est drainée séparément par 2 drains là aussi pour une éventuelle irrigation-drainage. Le principe de cette technique est de déconnecter complètement la fistule de la cavité résiduelle. - L’épiplooplastie : c’est un véritable drainage de la cavité résiduelle doublée d’une possibilité réelle d’une obstruction des fistules biliaires. C’est une très bonne technique qui utilise les qualités immunitaires et d’absorption du grand épiploon. Son utilisation type est le kyste du dôme. - L’anastomose biliodigestive : c’est une éventualité rare devant une sténose sur la voie biliaire occasionnée par une évolution destructrice périkystique surtout ceux qui sont centraux. - La sphinctérotomie Oddienne trans-duodénale : elle peut être réalisée devant un kyste rompu dans les voies biliaires et la possibilité de non clearance complète de ces dernières. A l’heure actuelle, c’est une éventualité rare. 13 5- Indications : Le traitement médical est à l’heure actuelle au stade expérimental. La PAIR est elle-aussi réservée pour l’instant à des services spécialisés. Dans la pratique quotidienne, c’est à la chirurgie qu’il faut s’adresser pour traiter le patient. La question de l’abord est une affaire de moyens, d’expérience et de type de kyste Les indications chirurgicales dépendent de : - Age et tares du patient. - Siège du ou des kyste (s). - Nombre de kystes - Etat du périkyste (fin ou épais) - Etat du kyste (liquide eau de roche, bilieux ou infecté) - L’évolutivité du kyste (vivant ou mort) - Les complications associées, notamment la rupture. - Heure chirurgicale (chirurgie froide ou urgente). - Expérience et moyens. Schématiquement, on peut donner certaines tendances et non des indications fixes entre méthodes radicales et méthodes conservatrices. Lorsque le périkyste est fin et souple, le liquide est clair, les voies biliaires libres de tout obstacle, les kystes multiples et la fistule absente une méthode conservatrice est indiquée. Lorsque le périkyste est épais, scléreux, infecté et/ou une partie du foie détruite, une méthode radicale est indiquée. Mais pour retenir cette méthode le chirurgien doit être rompu à cette chirurgie. - Un kyste périphérique peut être traité par une méthode conservatrice ou radicale. - Un kyste central laissant en place un fond de coquetier : Il relève dans la majorité des cas d’une méthode conservatrice. S’il existe une fistule sur un canal sectoriel ou canalaire, la technique de déconnexion ou Perdromo est indiquée. Au niveau du dôme, l’épiplooplastie est une méthode intéressante. Une méthode radicale (périkystectomie totale) ne peut être réalisée que si le chirurgien est apte à la réaliser sans danger pour le patient. Un kyste multiple relève de méthodes conservatrices. Un kyste rompu dans les voies biliaires : La méthode peut être variable, mais ici la désobstruction peut faire appel en préopératoire à une sphinctérotomie endoscopique en cas d’angiocholite grave suivie de la chirurgie dans un 2°temps. En peropératoire, un abord large de la voie biliaire principale est le plus souvent nécessaire avec désobstruction. Un drainage biliaire externe est réalisé par drain de Kehr le plus souvent. 6- Cas particulier : a- Kyste hydatique rompu dans la cavité péritonéale : Abord large de la cavité péritonéale avec évacuation de tous les débris péritonéaux, lavage soigneux et drainage de la cavité péritonéale en plus du traitement du kyste. 14 b- Kyste hydatique du foie associé à un kyste hydatique du poumon : la priorité est au kyste hydatique du poumon. - Kyste hydatique du poumon droit : chirurgie en un temps si kyste hydatique du foie à droite Kyste hydatique du poumon gauche : il faut débuter par le kyste hydatique du poumon. c- Kyste hydatique du foie et kyste hydatique du rein et/ou de la rate : - Traitement simultané d- Kyste hydatique du foie et kyste hydatique de la cavité péritonéale : - Traitement simultané. e- Kyste hydatique intraparenchymateux : - Ponction du kyste, stérilisation et vidange de ce dernier. Le drainage de la cavité résiduelle et obligatoire, le plus par 2 drains pour une éventuelle irrigation. e- Kyste hydatique calcifié avec sérologie négative et asymptomatique : - L’abstention thérapeutique est le plus souvent de mise. Il est très important devant un kyste hydatique calcifié de savoir s’il est encore vivant et donc évolutif. L’analyse de la symptomatologie et la sérologie sont 2 éléments qui permettent de retenir l’indication d’une abstention. Le chirurgien doit savoir que certaines formes dont le siège peut conduire à des situations compliquées comme les kystes du dôme ou centraux, doivent faire réfléchir avant d’opter pour telle ou telle chirurgie. Il faut savoir passer la main dans ces formes et adresser le patient à un service plus aguerri à cette chirurgie car la multitude chirurgie rend le pronostic parfois très réservé. 7- Surveillance et soins postopératoires : Surveillance des drains, qualité et quantité. Surveillance d’une irrigation-drainage : elle doit être continue et de toute heure. La quantification des solutés injectées et recueillie doit être précisée ainsi que l’aspect du liquide recueilli, tant que ce dernier est bilieux (cela veut dire que la fistule est toujours productive). Le débit de cette dernière permet de suivre sa fermeture progressive. A la fin de cette irrigationdrainage et en cas de succès, le liquide est clair, la cavité résiduelle est complètement effacée et le patient est apyrétique. Contrôle radiologique des voies biliaires surtout en cas de fistule trainante. Contrôle échotomographie de la cavité résiduelle et son effacement. Ablation des drains de la cavité résiduelle: il est de mise lorsque le liquide recueilli est clair et/ou minime de l’ordre de quelques cc. 15 8- Résultats : 1- La mortalité : elle est aux alentours de 5% globalement liée aux complications biliaires surtout. Elle se voit surtout lorsque le kyste hydatique est opéré au stade de complications infectieuses. La mortalité des méthodes conservatrices et les méthodes radicales est la même signant par là que les choix des unes et des autres sont actuellement bien faits. 2- La morbidité : a- Les complications spécifiques : Elles sont dominées par 2 complications que sont la fistule biliaire et la suppuration sur cavité résiduelle. Elles se voient essentiellement après traitement conservateur. Elles sont responsables d’une hospitalisation longue. Les complications non thrombophlébite,…….. Auteurs Pays M.Fourati B.Meradji R.Bourgeon A.Alper Bellakhdar M.Moumen M.Moumen M.Moumen A. Bedirli Bologhine Tunisie Algérie France Turquie Maroc Maroc Maroc Maroc Turquie Algérie spécifiques : hémorragie, occlusion, Années Nombre Profil de kyste patients 1977 125 Tous stades 1981 171 Multiple 1982 75 Tous types 1987 28 Rupture des les VB 1987 18 Kystes volumineux 1990 360 Tous types 1991 86 Rupture dans les VB 1994 1106 Tous types 2002 41 Rupture dans les VB 2010 368 Tous types Tableau n°4 : Résultats globaux. suppuration pariétale, Morbidité Mortalité 40% 27,5% 8% 42,9% 11,2% 21,6% 43% 30% 36,6% 35% 10% 30% 6,6% 3,6% 5,5% 1,3% 4,6% 1,2% 0% 5% Auteurs Pays Année Nombre Morbidité Mortalité Hamani Algérie 1973 32 1 (3,2%) 6 (18,75%) Bourgeon France 1991 73 2 (2,7%) 2 (2,7%) Fourati Tunisie 1997 38 9 (27,7%) 2 (5,3%) Moumen Maroc 1991 13 0 (0%) Aeberhard Suisse 1996 14 Bologhine Algérie 2011 76 1,3% Tableau n°5 : Résultats immédiats de la périkystectomie et la périkysto-résection. Auteurs Bourgeon* Hamani ** Aeberhard Bologhine Pays Année Nombre Morbidité France 1982 75 6 (8%) Algérie 1973 8 0 (0%) Suisse 1996 7 Algérie 2011 6 4 (50%) Tableau n°6 : Résultats immédiats des hépatectomie. * : hépatectomies droite et gauche * : hépatectomie gauche uniquement Mortalité 5 (6,7%) 0 (0%) 0 (0%) 16 9- La prévention : La prévention passe par une éducation pleine et continuelle de la population en lui expliquant comment un individu peut s’infester. Les campagnes d’éducation et d’information doivent être permanentes et renforcés durant la fête de l’Aïd El Kebir par exemple. Un autre type de prévention concerne le patient opéré auquel on doit expliquer les tenants et aboutissants de sa maladie et ce qu’il doit faire pour ne pas se réinfester de nouveau. XIII- Conclusion : le kyste hydatique est une pathologie bénigne mais qui peut devenir grave par ses complications. Son diagnostic est facile et doit faire appel le plus souvent à l’échotomographie hépatobiliaire. Son traitement fait appel à des méthodes multiples et le chirurgien doit connaitre toutes ces dernières pour pouvoir faire face à toutes les situations pathologiques de cette maladie. La chirurgie radicale représentée par la périkystectomie totale est le traitement logique et efficace mais elle est chirurgien-dépendante (chirurgien rodée à cette chirurgie et conditions de sa pratique réunies). En fait, les méthodes conservatrices doivent garder une place importante pour la sécurité du patient (chirurgien non rompu à la chirurgie radicale et conditions non réunies). Mais retenir une méthode conservatrice n’est pas synonyme de chirurgie à minima (négligence des différentes complications de la maladie telles que la fistule, l’infection, le temps biliaire et un bon drainage de la cavité résiduelle et des voies biliaire). Le chirurgien doit être complet dans la réalisation de la méthode conservatrice. La prévention doit s’intéresser à la population (autorités sanitaires et média), en général et au patient traité en particulier (médecin traitant et chirurgien). Une information claire, précise et continue doit amener la population à une prise de conscience qui permettra de prévenir cette pathologie par des moyens simples et existants dans toutes les circonstances. Références 1. Alper A., Ariogui O., Emre A., Uras A., Ökten A. Choledocoduodenostomy for intrabiliary rupture of hydatid cyst of liver. Br. J. Surg. 1987 ; 74 :243-245 2. Bedirli A., Sakrak O. , Sokuer E.M., Kerek M., Ince O. Surgical management of spontaneous intrabiliairy rupture of hydatic liver cysts. Surg. Today 2002 ; 32 : 594-597. 3. Moumen M., fadil A., El Fares F. Traitement chiruirgical des kystes hydatiques du foie ouverts dans les voies biliaires. A propos de 86 cas. Lyon chir. 1991 ; 87 :399-402 4. Bellakhdar A., Lamhamedi A., Nejjar M., Bahedjar N., Berrada S., Bouzidi A., Diouri A. irrigation-drainage de la cavité résiduelle des kystes hydatiques du foie. A propos de 18 observations. J.Chir. 1987 ;124 :189-191. 5. Bourgeon R., Guntz M., Mouiel J., Borelli J.P., Isman H. A propos des résections hépatiques celles relatuives au kyste hydatique. Chirurgie 1982 ;108 :466-467 6. Caillot J.L., Ain J.F., Chalbet J.Y., Neidhart J.P.H. Kyste hydatique du foie fistulisé dans le duodénum et la vésicule biliaire. Traitement chirurgical en urgence. Revue de la littérature à propos d’un cas. 7. Fourati M., Ben Younes M.A., Ben Younes A., Kamoun A., Akrout J., Tauziet Ch ., Skandrani L., Ayari H., Ayachi K. bilan de 5ans de chirurgie du kyste hydatique du foie à l’hôpital Habib Thameur de Tunis. Tunisie médiale. 1977 ; 55 :157-166 8. Meradji B., Si Ahmed E.H., Khimeche A., Hadj-Henni A., Cheklat B. Les kystes hydatiques multiples du foie. Magreb informations médicales. 1981 ; 5 :11-13 9. 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