U Rétinopathie ponctuée albescente : à propos d’un cas Cas clinique

Rétine
Images en Ophtalmologie • Vol. IV • n° 1 • janvier-février-mars 2010
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Légendes
Figure 1. Photographies du fond d’œil
mettant en évidence des taches blanches
en moyenne périphérie et au pôle postérieur
avec épargne maculaire.
Figure 2. Clichés monochromatiques verts
du même fond d’œil.
Figure 3. Champ visuel statique retrouvant
un scotome central bilatéral.
Figure 4. ERG altéré de façon bilatérale en
mode scotopique et photopique.
Rétinopathie ponctuée albes-
cente •Rétinopathie pigmen-
taire •Fundus albupunctatus.
Retinitis punctata albescens
•Retinitis pigmentosa •Fundus
albupunctatus.
Cas clinique
Rétinopathie ponctuée albescente :
à propos d’un cas
Retinitis punctata albescens: about one case
A. Couzinet, S. Auriol, V. Pagot-Mathis
(Service d’ophtalmologie, CHU de Toulouse-Rangueil)
Un patient, âgé de 32ans, est adressé pour une baisse d’acuité visuelle bila-
térale progressive s’accentuant depuis 2mois.
Le diagnostic de rétinopathie pigmentaire a été porté dans l’enfance sans
qu’aucune enquête étiologique ait été réalisée. L’un de ses cousins germains
présente les mêmes symptômes.
Examen
L’examen retrouve une acuité visuelle à 4/10P2 à droite et 3/10P2 à gauche avec
correction.
Le patient ressent un éblouissement permanent.
Le fond d’œil retrouve de nombreuses taches disséminées punctiformes, profondes
au pôle postérieur et en moyenne périphérie, épargnant le centre maculaire (figures1
et2) .
Le champ visuel statique retrouve un scotome central bilatéral
(figure3) .
L’électrorétinogramme (ERG) est altéré en mode scotopique et photopique
(figure4) .
Le tableau correspond à celui d’une rétinopathie ponctuée albescente (RPA).
Discussion
La RPA rassemble les caractéristiques d’une rétinopathie pigmentaire classique en
dehors du fond d’œil (1,2) . Des migrations pigmentaires peuvent apparaître au cours
du temps.
L’évolution se fait vers la dégradation progressive de la vision périphérique puis cen-
trale, souvent marquée par l’apparition d’un œdème maculaire cystoïde.
La transmission se fait sur un mode autosomique récessif (3) . Une enquête génétique
est souhaitable.
Cette forme est à distinguer du
fundus albupunctatus , forme de cécité nocturne sans
dégénérescence rétinienne où les taches blanches sont retrouvées au fond d’œil mais
avec un ERG respecté.
La RPA est une affection rare, de transmission autosomique récessive, importante
à distinguer du
fundus albupunctatus de par son potentiel évolutif différent. II
Références bibliographiques
1. Gass DM. Atlas stéréoscopique des affections maculaires. 3eÉdition. Paris : Flammarion Médecine
Sciences, 1991;270-80.
2. Richard G, Soubrane G. Atlas d’angiographie en fluorescence. Paris : Masson, 1990;190-4.
3. Souied E, Soubrane G, BenlianP et al. Retinitis punctata albescens associated with the Arg 135Trp
mutation in the rhodopsin gene. Am J Ophthalmol 1996;121(1):19-25.

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