KERATOCONE

KERATOCONE
1. DEFINITION DU KERATOCONE
Le kératocône est une dystrophie cornéenne conique d’étiologie inconnue qui se manifeste par
une protrusion non inflammatoire de la cornée dans sa région axiale, apparaissant
généralement dans l’adolescence et entraînant une diminution de l’acuité visuelle du fait d’un
important astigmatisme et souvent de la survenue d’opacités cornéennes. Le kératocône
atteint en général les deux yeux, mais se développe différemment dans les deux yeux. La
vision est atteinte dès que l’importance du défaut dépasse la possibilité de correction ou le
maintien de la stabilité visuelle.
2. FREQUENCE
Le kératocône peut survenir dans des circonstances multiples, isolé ou intégré dans le cadre
d’une autre pathologie oculaire ou générale. L’incidence actuelle du kératocône est encore
incertaine, mais de vastes études l’estiment à entre 50 et 230 par 100.000 de personnes. Le
kératocône débute habituellement à la puberté et progresse sur une période de 10 à 20 ans,
82% avant l’âge de 40 ans. La prépondérance féminine n’est pas certaine.
La maladie est uniformément répartie dans les différents états ainsi que dans le reste du
monde. Apparemment, il n’y a pas de disparité géographique, culturelle ou sociale.
3. LES CAUSES
Les causes de cette maladie restent mystérieuses.
Le rôle de l’hérédité a été suggéré par l’observation de nombreux cas familiaux. 7 % des
patients compterait au moins un autre membre dans leur famille atteint de kératocône. On
évalue le risque d’atteinte pour la descendance à moins de 10 % lorsque l’un des deux parents
est porteur d’un kératocône. Cette déformation de la cornée peut accompagner d’autres
anomalies telles que la trisomie 21, certaines affections touchant le tissu conjonctif (maladie
d’Ether-Danlos).
Elle survient également chez des individus ayant une prédisposition à des manifestations
atopiques (asthme, eczéma), ou chez les personnes qui ont tendances à se frotter les yeux.
4. LES SYMPTÖMES
Le kératocône est généralement reconnu chez un adolescent ou un adulte jeune, entre dix et
vingt ans, qui vient consulter en raison d’une vue embrouillée et une distorsion visuelle. Cela
peut être accompagné de photophobie (sensibilité à la lumière) et des problèmes de reflets.
Dans un stade plus avancé, il y aura une diminution rapide de l’acuité visuelle à cause du
brouillard qui se forme dans la cornée. Souvent, la cornée va devenir opaque à cause de la
cicatrisation (points blancs) importante du tissu. Ces symptômes sont particulièrement
ressentis en vision de loin. Quelquefois, le patient peut se plaindre d’une vision « pulsatile »
surtout après un exercice physique et ceci traduit l’existence d’un amincissement déjà
important de la cornée.
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Un oeil sain Un oeil souffrant de
kératocône .
5. DIAGNOSTIC
L’examen clinique va s’attacher à mettre en évidence les trois altérations caractéristiques de la
maladie :
L’astigmatisme cornéen irrégulier qui est reconnu par différentes méthodes :
• La rétinoscopie
• La kératométrie qui a une importance majeure. En effet, dans le premier stades,
l’astigmatisme est le seul élément et il est bien sûr essentiel d’être certain qu’il
n’existait pas auparavant.
• La topographie cornéenne est un examen qui permet d’établir la topographie, donc les
courbes de niveau de la cornée, comme on étudierait le dénivelé d’une montagne. Cet
examen donne des résultats graphiques qui sont très parlants et qui peuvent être
comparés d’un examen à l’autre.
La protrusion excentrique de la cornée peut être repérée grâce à un examen avec une lampe à
fente. Dans un stade plus avancé, la cornée devient plus fine et des opacités cornéennes
apparaissent.
6. EVOLUTION
Le kératocône ne cause pas nécessairement la cécité, mais le fait que la myopie et
l’astigmatisme augmentent sans cesse et que cet astigmatisme soit irrégulier fait en sorte que
la vision subit une grande distorsion. Ce problème est progressif, prend des années avant de se
développer pleinement et peut s’arrêter à n’importe quel stade. En outre, on a remarqué que,
dans l’ensemble, la progression de la maladie se faisait avant tout entre l’âge de 10 et 20 ans ;
elle serait plus lente entre 20 et 30 ans et est très réduite après 30 ans.
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Apparition possible d’un stade ultime, qui est rarement observé, se traduisant par un
kératocône aigu. Il s’agit de l’amincissement de la cornée susceptible de provoquer une
rupture de l’endothélium avec apparition d’un œdème au niveau de la cornée.
7. TRAITEMENT
Le traitement du kératocône dépend de la sévérité de la maladie et des impératifs visuels.
Initialement, des lunettes pourront corriger l’astigmatisme avec un certain succès. Celle-ci
sont rarement supportées de façon continue et les patients sont souvent déçus du fait de
l’inconfort visuel relatif. Il faut sûrement insister pour faire tolérer par ces patients une
correction le plus longtemps possible afin de retarder l’agression anatomique que peuvent
provoquer les lentilles de contact. Par contre, lorsque la partie périphérique de la cornée
non atteinte par le cône, présente des déformations astigmates, seules des lentilles de contact
rigides spécialisées pourront donner une correction optimale. Il existe aujourd’hui de plus en
plus d’options pour les lentilles de contact pour kératocône.
Finalement, quand une bonne vision n’est plus possible même avec des lentilles de contact ou
que l’individu développe une intolérance aux lentilles, une transplantation de cornée sera alors
recommandée. Dans seulement 10% des cas, la greffe de cornée est indispensable. La
kératoplastie est alors envisagée : la partie centrale de la cornée malade est retirée puis
remplacée par celle d’une personne décédée. Les kératocônes représentent actuellement 8 à 12
% des indications de greffes de cornée. Les résultats visuels qui sont généralement obtenus
son bons : postopérativement, il apparait bien souvent un astigmatisme qui n'est pas prévisible
et qui peut éventuellement être traité dans un deuxième stade (après avoir enlevé les
sutures) grâce aux techniques à l'aide du laser excimer ( PRK guidé par topographie ou
LASIK).
Depuis quelques années, existe la possibilité de stabiliser la déformation irrégulière de la
cornée provoquée par le kératocône, au moyen de l'Ultra-Violet Crosslinking (cross-linking
des fibres de collagène cornéen par rayons ultra-violets). Après imprégnation de vitamine
B12 (Riboflavine), la cornée est exposée à des rayons ultra-violets : de cette manière, la
structure de la riboflavine change, ce qui induit une rigidification et solidification de la
cornée. Une fois la stabilité de la cornée établie, l'astigmatisme irrégulier peut, dans un
deuxième temps, être pris en charge, en partie par des techniques au laser excimer ; guidé par
la topographie (PRK).
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