Induction de tolérance immunitaire

Commencer le traitement
d’induction de la tolérance
immunitaire (ITI)
Information à
l’intention des
patients atteints
d’hémophilie A
Ce livret a été élaboré à titre de guide pour les patients qui
envisagent d’amorcer un traitement d’ITI pour prendre
en charge les inhibiteurs du FVIII et leur famille.
Veuillez discuter avec votre professionnel de
la santé pour déterminer quelle option
vous conviendrait le mieux.
Un service éducatif d’Octapharma Canada à
l’intention des patients hémophiles
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Le système immunitaire
Le système immunitaire nous garde en santé.
C’est le système de défense de notre corps, qui nous protège
des maladies et des agents pathogènes.
Il attaque et détruit tout agent « étranger » qui parvient à
pénétrer à l’intérieur du corps.
Aperçu des
inhibiteurs
Aperçu de l’hémophilie
L’hémophilie est un trouble hémorragique congénital dans
lequel le sang ne coagule pas comme il faut.
L’hémophilie A découle d’un défi cit en facteur VIII (FVIII), une
protéine jouant un rôle important dans l’arrêt des saignements1.
Le traitement et la prévention des saignements consistent à
remplacer le facteur de coagulation défi cient.
Une complication du traitement est l’apparition d’anticorps
dirigés contre le facteur (appelés inhibiteurs).
Chez certains patients, le système immunitaire reconnaît
le facteur administré en perfusion comme une substance
étrangère et provoque la production d’anticorps (inhibiteurs)2.
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Qu’est-ce qu’un anticorps?
Le système immunitaire réagit de diverses façons aux
substances étrangères comme les bactéries et les virus.
Notre corps produit des protéines spécifi ques, appelées
anticorps, qui attaquent les substances « étrangères ».
Les anticorps reconnaissent la substance étrangère, s’y
lient, et aident à l’éliminer de l’organisme.
L’objectif de l’anticorps est d’attaquer
le virus et de le détruire.
Anticorps
Virus
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FVIII
FVIII
FVIII
FVIII
FVIII
Qu’est-ce qu’un inhibiteur?
Durant le traitement par remplacement du facteur, certains
patients présentent une réaction immunitaire au facteur
administré en perfusion.
Un inhibiteur est un anticorps qui se forme et agit contre le
facteur perfusé.
Une personne qui présente un inhibiteur ne répondra plus au
facteur car ce dernier sera détruit lorsqu’il lui sera injecté.
2) Remplacement
du facteur VIII
administré en
perfusion
1) Inhibiteurs
3) Le sang ne coagule
pas adéquatement
Apparition
des
inhibiteurs
Les (1) inhibiteurs empêchent le (2) facteur VIII administré d’agir de
façon appropriée, faisant en sorte que le (3) sang ne coagule pas.
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Quels patients sont exposés à un risque
d’apparition d’inhibiteurs?
On ne sait pas ce qui cause l’apparition d’inhibiteurs.
Les facteurs de risque qui pourraient contribuer à leur
formation incluent2 :
Facteurs de risque liés au patient
Race / origine ethnique
Antécédents familiaux d’inhibiteurs
Type de mutation génétique associée à l’hémophilie
Présence d’autres diffi cultés immunitaires
Sévérité de l’hémophilie
Facteurs de risque liés au traitement
Fréquence et dose du traitement
Moment – les inhibiteurs apparaissent habituellement au
cours des 50 premières fois que le facteur est administré
Âge à la première exposition
Présence d’une infection et/ou d’infl ammation
Exposition intensive au facteur VIII
Pureté du concentré de facteur VIII utilisé
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