DIU Anesthésie Réanimation des Cardiopathies Congénitales-Hypoplasie du coeur gauche

Hypoplas(c le, heart syndrome Daniela Laux Service de Cardiologie pédiatrique MC3-­‐Necker HLHS: defini(on Dépendance de la circula(on systémique du canal artériel à cause d’une atrésie ou hypoplasie mitro-­‐
aor(que avec hypoplasie du ventricule gauche Situs solitus
D-loop ventriculaire
Concordance AV et concordance VA
HLHS: anatomie HLHS: anatomie HLHS: anatomie HLHS: anatomie par(culière •  CIV associée •  5 % anomalies RVS – le plus souvent VCSG •  5% anomalies RVP – RVPAT , veine lévocardinale au TVI •  Absence de CIA ou CIA restric(ve •  Fistules coronaro-­‐camérales – rares •  ALCAPA (case reports) HLHS: epidemiologie •  Prévalence 0,2-­‐0,3/1000 naissances 3,5% de CC -­‐ 55% masculins •  Histoire naturelle 95% mortalité pendant le 1er mois 80% mortalité pendant la 1ère semaine •  Récurrence familiale 0,5-­‐2% dans la fratrie •  Extracardiaque Chromosomal 10% Malforma(on majeure 10% Autre 10% HLHS: morphogenese-­‐géné(que Diminu(on du flux vers le cœur gauche Théorie du flux sanguin Obstruc(on de l’arche aor(que •  Turner Syndrome (45,X0) Géné9que •  Noonan Syndrome •  Holt-­‐Oram •  Muta(on de Connexine 43 HLHS: diagnos(c clinique Tableau d’insuffisance cardiaque: •  Cyanose modérée et diminu(on des pouls sans souffle cardiaque •  Etat de choc mul( viscérale à la fermeture du CA •  OAP avec dyspnée et cyanose marquée si CIA restric(ve 25% des enfants sont symptoma(ques dans les 24 hrs HLHS: diagnos(c HLHS: diagnos(c HLHS: diagnos(c ETT HLHS: diagnos(c ETT Evalua(on échographique pré-­‐op Forme anatomique HLHS Fonc(on du VU Dysplasie/fuite tricuspide RVP normal ou anormal? Taille de la CIA: à agrandir (RSK, atrioseptectomie) •  Fistules coronaires ? •  Taille de l’aorte ascendante, coarcta(on • 
• 
• 
• 
• 
HLHS: hémodynamique •  Shunt G-­‐D obligatoire •  Hypoxémie aor(que •  PO2 élévée dans l’AP • 
• 
• 
• 
Flux cri(que : CA Role des RVP Flux cri(que: CIA Fonc(on VD systémique prénatal
HLHS: Diagnostic
diagnos(c anténatal Table 3 - Prenatal diagnosis, pregnancy termination, perinatal and early neonatal mortality for selected (isolated) congenital heart anomalies Paris Registry of Congenital Malformations, 1983-2000
i) Transposition of Great Arteries
1983 - 1988
1989 - 1994
1995 - 2000
N
%
95 % CI*
N
%
95 % CI*
N
%
95 % CI*
pV
Prenatal Diagnosis
16
12.5
1.6 - 38.3
27
48.1
28.7 - 68.1
40
72.5
56.1 - 85.4
0.001
Pregnancy Termination
17
0
0 - 19.5
27
7.4
0.9 - 24.3
40
0
0 - 8.8
0.62
First Week Mortality
16
18.8
4.0 - 45.6
24
8.3
1.0 - 27.0
39
2.6
0.1 - 13.5
0.04
Perinatal Mortality
17
23.5
6.8 - 49.9
25
12.0
2.5 - 31.2
40
5.0
0.6 - 16.9
0.02
ii) Hypoplastic Left Heart Syndrome
1983 - 1988
1989 - 1994
1995 - 2000
N
%
95 % CI*
N
%
95 % CI*
N
%
95 % CI*
pV
Prenatal Diagnosis
22
31.8
13.9 - 54.9
29
82.8
64.2 - 94.2
27
88.9
70.8 - 97.6
< 0.001
Pregnancy Termination
22
13.6
2.9 - 34.9
29
72.4
52.8 - 87.3
27
63.0
42.4 - 80.6
< 0.001
First Week Mortality
18
83.3
58.6 - 96.4
8
75.0
34.9 - 96.8
10
50.0
18.7 - 81.3
0.12
Perinatal Mortality
19
84.2
60.4 - 96.6
8
75.0
34.9 - 96.8
10
50.0
18.7 - 81.3
0.10
HLHS: diagnos(c anténatal HLHS: diagnos(c anténatal Sténose aor(que: interven(on fœtale •  Bénéfice théorique pour permejre une répara(on biventriculaire ? •  Kohl et al. 2000 n=12, 1 survivant •  Lock et al. : 22 survivants/40 avec 6 circula(ons biventriculaires •  Geste techniquement difficile, MFIU, prématurité, épanchement péricardique HLHS: Conseil parental •  Interrup(on thérapeu(que de grossesse •  Accompagnement à la naissance = compassionate care •  Traitement pallia(f chirurgical en 3 étapes avec l’objec(f d’une circula(on de Fontan (Norwood/ Sano/ Hybrid Stage 1 puis DCPP/
DCPT) HLHS: Conseil parental •  Morbidité-­‐mortalité d’une interven(on chirurgicale complexe en période néonatale •  Morbidité-­‐mortalité en ajendant Stage 2 •  Qualité de vie à long terme, devenir neurologique… HLHS: Décision parentale: DAN Changing attitudes to the management of hypoplastic left heart syndrome: a
European perspective. Cardiol Young. 2011 Dec. Murtuza B, Elliott MJ
HLHS: Décision parentale: DPN Changing attitudes to the management of hypoplastic left heart syndrome: a
European perspective. Cardiol Young. 2011 Dec. Murtuza B, Elliott MJ
HLHS: High risk – high mortality •  Facteurs généraux: prématurité, hypotrophie, anomalie extracardiaque, anomalie chromosomique •  Facteurs cardiaques: dysfonc(on VD, fuite tricuspide modérée ou importante, retour veineux anormal total, CIA restric(ve, pe(te taille de l’aorte ascendante •  37% de survie en cas de FdR et DAN HypoVG vs. 79% sans FdR +DAN * *Rychik et al. 2010 Ultrasound Obstet Gynecol Expérience de NEM: HLHS •  Peu d’expérience car DAN 90% et 90% ITG •  6-­‐10 pa(ents vont se faire opérer/ans –  Mortalité précoce 30% –  Mortalité avant DCPP 10% DCPP impossible 10% (PAP ou taille des APs) –  50% vont faire une DCPP –  40% vont aller à la DCPT Evalua(on échographique post-­‐op • 
• 
• 
• 
• 
• 
Fonc(on VU Fuite tricuspide Perméabilité du BT-­‐Shunt ou Sano ou stent Vélocité des cerclages si procédure hybride CIA non véloce si stent ou RSK Absence de CoA PEC médical post-­‐opératoire • 
• 
• 
• 
• 
• 
Nutri(on op(mal (+/-­‐ SNG) +/-­‐ Diuré(ques IEC si dysfonc(on VU ou fuite Aspirine pour Blalock/Stent/Sano Synagis en hiver Follow-­‐up rapproché en consulta(on pour dépister des complica(ons, la majora(on de la cyanose, stagna(on pondérale Développement et qualité de vie •  QI diminué dans les cohortes historiques avec un QI moyen= 86 et 18% avec retard mental (QI<70), retard du langage et autres domaines •  QOL difficile à apprécier mais moins élevée chez enfants avec VU/Fontan et HLHS (diminu(on capacité physique, hospitalisa(on fréquente, jt médical chronique…) •  Further studies to come!! Cas clinique Cas clinique Cas clinique