Classifica(on des aphasies primaires progressives et de ses variantes M.L. Gorno‐Tempini, A.E. Hillis, S. Weintraub, et al. Neurology 2011;76;1006‐14. Pe(t historique des APP • Pick et Serieux, 1890: Première descrip(on de l’aphasie = trouble langagier associé à une atrophie des régions frontales et temporales de l’hémisphère gauche • Mesulam, 1982: descrip(on de plusieurs cas « d’aphasie progessive lente » renommée APP • Warrigton, 1975: Descrip(on d’un trouble progressif de la mémoire séman(que (terme de démence séman(que introduit par Snowden et al., 1989) • Grossman et al., 1996: aphasie non fluente progressive • Gorno –Tempini et al. 2004: Décrit la forme logopénique. Nouvelle classifica(on • Groupe de travail composé de cliniciens expérimentés • 3 rencontres entre 2006 et 2009 • S’appuient sur 12 cas cliniques en vidéo • 3 variantes ont été choisies – Variante non fluente/agramma(que – Variante séman(que – Variante logopénique • 3 niveaux de classifica(on La classifica(on des APP dans l’une des 3 variantes peut se faire sur 3 niveaux – Clinique – Imagerie – Diagnos(c d’une pathologie connue Place des biomarqueurs et des formes géné(ques dans ceee nouvelle classifica(on • Les biomarqueurs Classiquement on retrouve chez la plupart des pa(ents présentant une APP – Tau‐posi(f – Ubiqui(ne/TDP43‐posi(f pathologie de dégénérescence du lobe fronto‐temporal – Pathologie de la MA Les études clino‐pathologique ont souvent montré le lien entre: – APnf et Tau‐posi(f – DS et Ubiqui(ne/TDP43 –posi(f – Forme logopénique et pathologie de la MA (Aβ42 – et Tau +) • Formes géné(ques – muta(on du gène de la progranuline Critères diagnos(ques cliniques des APP basés sur les travaux de Mesulam Inclusion de 3 critères 1‐ La caractéris(que clinique la plus saillante est la difficulté langagière 2‐ Ces déficits sont la principale cause de réduc(on des AVQ 3‐ L’aphasie doit être le déficit le plus saillant au début et dans la phase ini(ale de la maladie Exclusion de 4 critères 1‐ Les déficits sont mieux expliqués par une autre maladie neurodégénéra(ve du SNC ou un trouble médical 2‐ Les troubles cogni(fs sont mieux expliqués par un trouble psychiatrique 3‐ Présence d’un trouble ini(al et saillant de mémoire épisodique, mémoire visuelle ou troubles visuo‐percep(fs 4‐ Présence de trouble comportementaux ini(aux Variante non fluente/agramma(que I. Diagnos*c clinique Au moins 1 de ces traits centraux doit être présent: 1. Agramma(sme 2. Discours hésitant avec des erreurs phonologiques et des distorsions (apraxie du langage) Au moins 2 des 3 autres caractéris;ques 1. Réduc(on de la compréhension des phrases syntaxiquement complexes 2. Compréhension des mots isolés préservée 3. Connaissances séman(ques préservées II. Imagerie 2 de ces critères doivent être présents: 1. Diagnos(c clinique 2. L’imagerie doit montrer 1 ou plus de ces résultats a. Atrophie fronto‐insulaire postérieure gauche (IRM) b. Hypoperfusion ou hypométabolisme de la région fronto‐insulaire postérieure gauche (SPECT ou PET) III. Pathologie connue Le diagnos;c clinique et le critère 2 ou 3 doivent être présents: 1. Diagnos(c clinique 2. Histologie spécifique d’une pathologie neurodégénéra(ve 3. Présence d’une muta(on pathogène connue Variante séman(que de l’APP I. Diagnos*c clinique Les 2 traits centraux doivent être présents: 1. Réduc(on des capacités de dénomina(on 2. Difficultés dans la compréhension des mots isolés Au moins 3 des autres caractéris;ques doivent être présentes: 1. Réduc(on des connaissances séman(que (surtout sur les mots peu fréquents ou peu familiers) 2. Dyslexie ou dysgraphie de surface 3. Répé((on préservée 4. La produc(on du langage est préservée (grammaire et langage moteur) II. Imagerie Les 2 critères doivent être présents: 1. Diagnos(c clinique 2. L’imagerie doit montrer 1 ou plus de ces résultats a. Atrophie lobe temporal antérieur (IRM) b. Hypoperfusion ou hypométabolisme de la région temporal antérieure (SPECT ou PET) III. Pathologie connue Le diagnos;c clinique et le critère 2 ou 3 doivent être présents: 1. Diagnos(c clinique 2. Histologie spécifique d’une pathologie neurodégénéra(ve 3. Présence d’une muta(on pathogène connue Variante logopénique de l’APP I. Diagnos*c clinique Les 2 traits centraux doivent être présents: 1. Difficulté de récupéra(on des mots isolés dans le discours spontanée et la dénomina(on 2. Difficultés dans la répé((on des phrases Au moins 3 des autres caractéris;ques doivent être présents: 1. Erreurs phonologiques dans le discours spontanée et la dénomina(on 2. Compréhension des mots isolées et connaissances séman(ques conservées 3. Langage moteur conservé 4. Absence d’agramma(sme franc II. Imagerie Les 2 critères doivent être présents: 1. Diagnos(c clinique 2. L’imagerie doit montrer 1 ou plus de ces résultats a. Atrophie périsylivienne ou pariétal postérieure gauche (IRM) b. Hypoperfusion ou hypométabolisme de la région périsylivienne ou pariétal postérieure gauche (SPECT ou PET) III. Pathologie connue Le diagnos;c clinique et le critère 2 ou 3 doivent être présents: 1. Diagnos(c clinique 2. Histologie spécifique d’une pathologie neurodégénéra(ve 3. Présence d’une muta(on pathogène connue Arbre décisionnel diagnos(que des APP Trouble de la compréhension de mots OUI NON Trouble de l’ar(cula(on ou agramma(sme Trouble de l’ar(cula(on et agramma(sme Trouble de la répé((on de phrase Variante séman*que NON D’après Leyton et al., Brain, 2011 OUI NON NON Inclassable Variante nf/ agramma*que OUI Variante Logopénique