Neuro-pathologie - CHUPS – Jussieu

Université Pierre et Marie Curie
Neuro-pathologie
Niveau DCEM2 - DCEM3
2000
Les neurologues du groupe Pitié-Salpêtrière
Mise à jour : 28 juin 2000

2/83 Neuro-pathologie - Les neurologues du groupe Pitié-Salpêtrière 2000

Sommaire
2000 Neuro-pathologie - Les neurologues du groupe Pitié-Salpêtrière 3/83
Sommaire
3Sommaire
7Chapitre 1 : Pathologie musculaire
71.1 Introduction
81.2 Démarche diagnostique
81.2.1 Penser à une affection musculaire
91.2.2 Réunir les éléments cliniques et paracliniques pour parvenir au diagnostic
étiologique
91.2.2.1 Diagnostic des principales affections musculaires
13 1.2.2.2 L’interrogatoire
13 1.2.2.3 L’examen clinique
14 1.2.2.4 Les examens complémentaires
17 1.2.3 Une stratégie diagnostique sera élaborée en combinant les différentes
informations recueillies
18 1.3 Description des principales affections musculaires
18 1.3.1 Affections musculaires à début néonatal
18 1.3.2 Affections musculaires se manifestant par un déficit musculaire lentement
évolutif, héréditaire
18 1.3.2.1 Affections transmises selon un mode dominant
19 1.3.2.2 Affections de transmission récessive liée à l’X (mère transmettrice,
asymptômatique, garçons atteints)
20 1.3.2.3 Dystrophies musculaires autosomiques récessives
21 1.3.2.4 Dystrophies hétérogènes sur le plan génétique
21 1.3.3 Affections musculaires acquises, évolutives
21 1.3.3.1 Le myopathies inflammatoires
25 1.3.3.2 Les myopathies endocriniennes
26 1.3.3.3 Les myopathies toxiques et iatrogènes
27 1.3.4 Affections musculaires induisant des épisodes paralytiques récidivants
27 1.3.5 Affections musculaires se manifestant par une ophtalmoplégie ± troubles
bulbaires ± déficit et / ou fatigabilité des membres
27 1.3.5.1 La myasthénie
30 1.3.5.2 Une myopathie oculaire est évoquée lorsque l’ophtalmoplégie a une
évolution chronique, lentement progressive
30 1.3.6 Myopathies à l’origine d’une intolérance à l’effort ± myolyse
30 1.3.7 Myopathies iatrogénes et toxiques
31 1.3.8 Elévation isolée des CPK
31 1.4 Conclusions

Sommaire
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33 Chapitre 2 : Pathologie du Nerf Périphérique
33 2.1 Rappels anatomiques
33 2.1.1 Macroscopie
34 2.1.2 Microscopie
34 2.1.2.1 Les gaines des fibres nerveuses
35 2.1.2.2 Les gaines des troncs nerveux
35 2.2 Rappels de physiopathologie
35 2.2.1 Sur le plan histologique
35 2.2.1.1 Atteinte du corps cellulaire
35 2.2.1.2 Atteinte de l’axone
36 2.2.1.3 Atteinte de la myéline
36 2.2.1.4 Atteinte interstitielle
36 2.2.2 Sur le plan anatomique
36 2.2.2.1 Atteinte des racines
37 2.2.2.2 Atteintes des branches antérieures des racines rachidiennes
37 2.2.2.3 Atteinte des troncs nerveux
37 2.2.2.4 Atteinte de type polynévritique
38 2.3 Stratégie du diagnostic clinique et moyens diagnostiques paracliniques
38 2.3.1 Clinique
40 2.3.2 Examens paracliniques
40 2.4 Les syndromes et leurs étiologies
40 2.4.1 Les syndromes radiculaires
41 2.4.1.1 Aux membres inférieurs
42 2.4.1.2 Aux membres supérieurs
42 2.4.2 Les syndromes des nerfs rachidiens
42 2.4.2.1 Atteintes des branches antérieures des racines rachidiennes cervicales
43 2.4.2.2 Atteintes des branches antérieures des racines rachidiennes dorsales
43 2.4.2.3 Atteintes des branches antérieures des racines rachidiennes lombaires,
sacrées et coccygienne
43 2.4.3 Les syndromes tronculaires
44 2.4.3.1 Aux membres inférieurs
44 2.4.3.2 Aux membres supérieurs
45 2.4.3.3 A la face
47 2.4.4 Les polyneuropathies
47 2.4.4.1 Classifications et étiologies
48 2.4.4.2 Polyneuropathie axonale sensitivo-motrice de l’alcoolisme chronique
48 2.4.4.3 Polyneuropathie axonale sensitive au cours du diabète
49 2.4.4.4 Polyneuropathie ataxiante par ganglionopathie paranéoplasique
50 2.4.4.5 Polyneuropathie au cours d’une dysglobulinémie IgM
51 2.4.4.6 Polyneuropathie de l’amylose acquise
51 2.4.4.7 Polyneuropathie toxique iatrogène à la vincristine
52 2.4.4.8 Polyneuropathie héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT)
53 2.4.4.9 Neuronopathie motrice héréditaire de type amyotrophie spinale progressive
et sclérose latérale amyotrophique
54 2.4.4.10 Polyneuropathies démyélinisantes au cours des polyradiculonévrites

Sommaire
2000 Neuro-pathologie - Les neurologues du groupe Pitié-Salpêtrière 5/83
56 2.4.4.11 Mononévrites multiples au cours de la périartérite noueuse
57 2.5 Annexes : étiologies des polyneuropathies
57 2.5.1 Causes des polyneuropathies aiguës
58 2.5.2 Causes des polyneuropathies subaiguës
59 2.5.3 Causes des polyneuropathies chroniques
59 2.5.4 Causes des neuropathies douloureuses
60 2.5.5 Causes des neuropathies avec atteinte du système nerveux autonome
60 2.5.6 Causes des neuropathies sensitives pures ou à prédominance sensitive
61 2.5.7 Causes des neuropathies ataxiantes
62 2.5.8 Causes des neuropathies associées à une atteinte des nerfs crâniens
63 Chapitre 3 : Examen électromyographique et étude de la conduction
nerveuse
64 3.1 Sémiologie électrophysiologique élémentaire
64 3.1.1 Étude de la conduction motrice
64 3.1.1.1 Étude de la conduction motrice distale
64 3.1.1.2 Étude de la conduction motrice étagée
65 3.1.2 Étude de la conduction proximale
66 3.1.3 Étude de la conduction sensitive
66 3.1.4 Étude de la transmission neuromusculaire
67 3.1.5 Examen électromyographique proprement dit (EMG)
67 3.1.5.1 EMG de repos
67 3.1.5.2 EMG de contraction volontaire
68 3.2 Principaux syndromes électrophysiologiques d’atteinte des nerfs et des
muscles
68 3.2.1 Syndromes d’atteinte d’un nerf ou d’une racine
68 3.2.2 Syndromes de poly(radiculo)neuropathies et de multineuropathies
69 3.2.3 Syndromes d’atteinte neurogène motrice pure
70 3.2.4 Syndromes d’atteinte myogène
70 3.2.5 Syndromes d’altération de la transmission neuromusculaire
71 Chapitre 4 : Sclérose en plaques et principaux diagnostics différentiels
71 4.1 Introduction
71 4.2 Epidémiologie
72 4.3 Génétique
72 4.4 Anatomie pathologique
73 4.5 Etiologie
73 4.6 Physiopathologie
74 4.7 Clinique
74 4.7.1 Etude analytique
76 4.7.2 Regroupement symptomatique
77 4.8 Examens complémentaires
77 4.8.1 L’imagerie par résonance magnétique (IRM)