La maladie de Charcot est une difficile lutte contre la mort
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Date: 29.03.2015 Le Matin Dimanche 1001 Lausanne 021/ 349 49 49 www.lematin.ch Genre de média: Médias imprimés Type de média: Presse journ./hebd. Tirage: 135'609 Parution: hebdomadaire N° de thème: 525.004 N° d'abonnement: 1073491 Page: 66 Surface: 90'382 mm² La maladie de Charcot est une d_i_Jcile lutte contre la mort Rare La sclérose latérale amyotrophique fait partie des maladies orphelines qui frappent l'opinion publique en raison de leur pronostic létal. Elle s'attaque aux fonctions motrices sans porter atteinte à la conscience. De quoi on parle La sclérose latérale amyotrophique (UA) ou maladie de Charcot caractérisée par un affaiblissement Une pa ralysie l'ensemble des muscles Gambes, bras, muscles respiratoires. muscles de le déglutition et de la perde. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont, en principe. pas touchées. est une est TEL, une affection cruelle. La maladie de Charcot, du C nom du neurologue français l'ayant découverte, prive peu à peu les malades de leurs mouvements et de la parole sans entamer leurs facultés intellectuelles et sensorielles. Elle est connue du grand public grâce au célèbre astrophysicien Stephen Hawking, dont la vie est retracée dans «Une merveilleuse histoire du temps», actuelleRichard Glatzer, le réalisateur de «Still Alice», vient de succomber ment dans les salles. à la SLA. Keystone/Chris Piuello américain, le réalisateur Richard Glatzer, qui vient de disparaître des suites de cette maladie à 63 ans. Son entourage raconte qu'une semaine avant le début du tournage de son dernier film, «Still Alice», ses mains et ses bras ne répondaient presque plus, si bien qu'il ne pouvait plus manger ni même s'habiller seul. Les faits «Still Alice» restera le tout dernier film du réalisateur américain Richard Glatzer. En février dernier, en recevant l'Oscar de la meilleure actrice pour son rôle dans ce film, Julianne Moore saluait le courage du réalisateur dans son combat contre la maladie de Charcot. La suite Quelques semaines plus tard, alors que «Still Alice» est toujours dans les salles, Richard Glatzer décède des suites de sa maladie, quatre ans après avoir reçu le terrible diagnostic. Aujourd'hui, c'est une figure du cinéma La sclérose latérale amyotrophique (SLA), autre nom donné à cette pathologie, est une maladie neurodégénérative heureusement rare (moins de 1 personne sur 25 - environ 20 cas à Genève). Elle se caractérise par une atteinte progressive des fonctions motrices, due à la dégénérescence des neurones de de Charcot Elodie Lavigne [email protected] la moelle épinière et du cerveau, qui se mani- feste par une perte du volume et de la force musculaire (voir infographie). Concrètement, cela se traduit d'abord par une faiblesse, puis par une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que de ceux permettant la déglutition et la parole. Observation des médias Analyse des médias Gestion de l'information Services linguistiques ARGUS der Presse AG Rüdigerstrasse 15, case postale, 8027 Zurich Tél. 044 388 82 00, Fax 044 388 82 01 www.argus.ch Réf. Argus: 57373068 Coupure Page: 1/4 Date: 29.03.2015 Le Matin Dimanche 1001 Lausanne 021/ 349 49 49 www.lematin.ch Genre de média: Médias imprimés Type de média: Presse journ./hebd. Tirage: 135'609 Parution: hebdomadaire Les fonctions sensorielles (le goût, la vue, le toucher, l'ouïe), mais aussi urinaires, sexuelles et intellectuelles ne sont en général pas altérées. Un esprit toujours en éveil, mais dans un corps peu à peu paralysé... N° de thème: 525.004 N° d'abonnement: 1073491 Page: 66 Surface: 90'382 mm² déclarée, son évolution est généralement rapide, ce qui en fait l'un des diagnostics les plus terribles de la médecine. «Ces patients ont une espérance de vie très courte, entre trois et cinq ans après le diagnostic, mais cela Le mal s'insinue progressivement, puis reste très individuel», confirme le professeur évolue durant des mois, parfois des années. Thierry Kuntzer, médecin adjoint au service «Cela peut débuter par une sensation de fai- de neurologie du Centre hospitalier universiblesse dans les membres, comme un pied qui taire vaudois (CHUV). Les patients qui partombe, une certaine raideur, des crampes, viennent à survivre à long terme, comme Stemais aussi par des difficultés à articuler, par phen Hawking, sont extrêmement rares. C'est une maladie dont on ne guérit pas et la voix qui change ou par des réflexes trop pour laquelle il n'existe pas de traitement cuvifs», explique Anne-Chantal Héritier Barras, chef de clinique en neurologie aux Hôpi- ratif. Seul le riluzole, médicament aux effets taux universitaires de Genève (HUG). Com- neuroprotecteurs, freine la destruction des me la maladie est rare et que les premiers neurones. Mais il ne prolonge que de quelsymptômes sont peu spécifiques, le parcours ques mois l'espérance de vie. Les malades médical du patient est souvent long avant sont donc rapidement confrontés au handique le diagnostic ne soit établi. «C'est l'ag- cap. Avec le temps, ils ont de plus en plus de gravation des symptômes moteurs et muscu- difficultés à effectuer les gestes quotidiens et laires au cours des mois et l'absence de trou- à se déplacer, en raison de la perte de subsbles de la sensibilité qui sont très évoca- tance musculaire secondaire à l'atteinte des neurones. Leur alimentation est perturbée teurs», poursuit la spécialiste. par des problèmes de déglutition. Ils éprouLa maladie de Charcot frappe générale- vent une peine croissante à parler, à utiliser ment dès 55 ans, avec une légère prédomi- leurs mains et à communiquer. Leurs capaci- nance chez les hommes. Exceptionnelle- tés respiratoires diminuent si bien qu'un apment, elle peut toucher des jeunes gens pareil de ventilation artificielle finit par être autour de zo ans, lorsque des mutations gé- indispensable. A tout cela s'ajoutent une fatinétiques sont en cause. Les origines de la gue importante et un équilibre psychologiSLA sont encore peu claires, mais on suppo- que souvent mis à mal par la dégradation de se qu'elles sont plurifactorielles. Les spécia- leur état. listes évoquent des facteurs environnemenA défaut de guérir ces malades, on protaux, comme l'exposition à des toxiques gresse dans la prise en charge de leurs condi- (polluants, pesticides, solvants, produits tions de vie. Aux HUG, une consultation pludopants), la répétition de traumatismes crâ- ridisciplinaire (neurologue, pneumologue, niens (notamment chez les footballeurs logopédiste, phoniatre, ergothérapeute, professionnels), ou un processus local in- physiothérapeute, etc.) permet de contrôler flammatoire qui bloquerait le fonctionne- les complications et de prolonger leur automent normal des neurones, ou encore la nomie. Un soutien social et psychologique piste génétique, certaines mutations sem- est aussi proposé. «Tout cela permet de problant favoriser la dégénérescence des neu- longer leur durée de vie de quelques mois rones musculaires. (entre sept et neuf mois selon les études) et surtout d'améliorer la qualité de vie des patients et de leurs proches», conclut le Dr HéUne fois que la maladie s'est véritablement ritier Barras. Une espérance de vie courte Observation des médias Analyse des médias Gestion de l'information Services linguistiques ARGUS der Presse AG Rüdigerstrasse 15, case postale, 8027 Zurich Tél. 044 388 82 00, Fax 044 388 82 01 www.argus.ch Réf. Argus: 57373068 Coupure Page: 2/4 Date: 29.03.2015 Le Matin Dimanche 1001 Lausanne 021/ 349 49 49 www.lematin.ch Genre de média: Médias imprimés Type de média: Presse journ./hebd. Tirage: 135'609 Parution: hebdomadaire Motricité Motricité normale bouger un un muscle, muscle Pour bouffer le Cerveau cerveau envoie Lin un signal Ce sig nal est signai est relayé de de ta la moelle Épinière épinière muscles par par vers les muscles des les appelées appelées des cellules matoneurones motoneurones N° de thème: 525.004 N° d'abonnement: 1073491 Page: 66 Surface: 90'382 mm² «Ces patients ont une espérance de vie très courte, entre trois et cinq ans après le diagnostic» Dr Thierry Kuntzer, médecin au CHUV Dans la maladie de Charcot, les motoneurones degêne rent, provoquant des problèmes moteurs Forme bulbaire Fermo motorieurones de de la la face face Les motoneurones de pharynx pherynx se teriorenr et du en premier. Effets: problèmes d'élocution delocution Effets: et de déeurition, voix voix rauque. rauque, ble ou nasillarde faible Forme spinale Les motoneurones qui permettent motoneuronesqul le mouvement du tronc tronc ou des membres sedégradent. dégradent Effetsa faiblesse faiblesse d'une d'une partie d'un membre, d'un nombre, [tif difficulté de coordination mouvements. coordinationdes &omit/liements. roubles de réquilfbre. l'équilibre, chutes. troubles Stade avancé Tous les muscles du corps Tous sont touches soit touchés quelle quelle pue quesoit ta la forme par laquelle ta la maladie a débute débuté Observation des médias Analyse des médias Gestion de l'information Services linguistiques ARGUS der Presse AG Rüdigerstrasse 15, case postale, 8027 Zurich Tél. 044 388 82 00, Fax 044 388 82 01 www.argus.ch Réf. Argus: 57373068 Coupure Page: 3/4 Date: 29.03.2015 Le Matin Dimanche 1001 Lausanne 021/ 349 49 49 www.lematin.ch Genre de média: Médias imprimés Type de média: Presse journ./hebd. Tirage: 135'609 Parution: hebdomadaire N° de thème: 525.004 N° d'abonnement: 1073491 Page: 66 Surface: 90'382 mm² L'espoir des cellules souches Le recours aux cellules souches - qui peuvent se spécialiser en n'importe quelle autre cellule de l'organisme - représente la principale piste de la recherche médicale. L'injection de cellules souches pourrait en effet permettre de remplacer les neurones détruits et de freiner, voire de stopper la perte des fonctions motrices. «Mais il faudrait que ces cellules se développent au bon endroit et intègrent les fonctions recherchées, ce que nous ne savons pas encore assurer. Aujourd'hui, même si cette piste est prometteuse, on n'en est qu'à un stade embryonnaire», commente le Dr Anne-Chan- tal Héritier Barras. «Aucun travail scientifique rigoureux n'a été conduit et aucun modèle animal n'existe pour ce traitement», confirme le Pr Thierry Kuntzer. Dans le monde, des centres de soins n'ont toutefois pas attendu que le traitement par cellules souches ait été approuvé par des études scientifiques pour le proposer à des malades désespérés et prêts à tout pour survivre. Selon le spécialiste, le recours à ces techniques n'est pas anodin. Des effets secondaires comme des réactions inflammatoires, génératrices de tumeurs, ne sont pas exclus. Pour un résultat que rien ne garantit. Vivre avec la maladie de Charcot Quand le réalisateur Richard Glatzer a reçu le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique, Wash (son époux) lui a demandé ce qu'il voulait faire. Voyager, voir le monde? Il a répondu qu'il voulait tourner des films. Et c'est ce qu'il a fait. Quand le diagnostic de la maladie de Charcot tombe, c'est souvent le choc. En charge de ces patients, le Dr Anne-Chantal Héritier Barras observe différentes réactions: «Lorsque la maladie impose une mort prochaine, c'est l'occasion pour certains patients de donner un sens à leur vie. Ils règlent leurs affaires courantes et veulent profiter du temps qu'il leur reste. D'autres sont plus ré- Observation des médias Analyse des médias Gestion de l'information Services linguistiques voltés face au diagnostic et à la dépendance qui les menace. Un processus de deuil commence.» Au sein de la consultation en soins palliatifs des HUG, les croyances et les souhaits des patients sont abordés: «Certains sont dans le déni et refusent de parler du futur, d'autres préfèrent se fixer des limites et émettent leur désir de partir avant d'être dépendants, quand ils ne pourront plus marcher ou plus communiquer.» Différents systèmes ont été créés pour préserver leurs capacités à communiquer, comme des caméras reconnaissant les mouvements oculaires (eye tracking) qui ne sont pas touchés par la maladie. ARGUS der Presse AG Rüdigerstrasse 15, case postale, 8027 Zurich Tél. 044 388 82 00, Fax 044 388 82 01 www.argus.ch Réf. Argus: 57373068 Coupure Page: 4/4
