La maladie de Charcot est une difficile lutte contre la mort

Date: 29.03.2015
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La maladie de Charcot est
une d_i_Jcile lutte contre la mort
Rare La sclérose latérale amyotrophique fait partie des maladies orphelines qui frappent l'opinion publique
en raison de leur pronostic létal. Elle s'attaque aux fonctions motrices sans porter atteinte à la conscience.
De quoi on parle La sclérose latérale amyotrophique (UA) ou maladie de Charcot
est une caractérisée par un affaiblissement
Une pa ralysie l'ensemble des muscles Gambes, bras, muscles
respiratoires. muscles de le déglutition et de la perde. Les fonctions
intellectuelles et sensorielles ne sont, en principe. pas touchées.
C
Richard Glatzer, le réalisateur
de «Still Alice», vient de succomber
à la SLA. Keystone/Chris Piuello
Les faits
«Still Alice» restera le tout dernier film
du réalisateur américain Richard Glatzer.
En février dernier, en recevant l'Oscar de la
meilleure actrice pour son rôle dans ce film,
Julianne Moore saluait le courage du réalisateur
dans son combat contre la maladie de Charcot.
La suite
Quelques semaines plus tard, alors que «Still
Alice» est toujours dans les salles, Richard
Glatzer décède des suites de sa maladie, quatre
ans après avoir reçu le terrible diagnostic.
Elodie Lavigne
[email protected]
est une affection
cruelle. La maladie
de Charcot, du
nom du neurolo-
gue français
l'ayant découverte,
prive peu à peu les
malades de leurs mouvements et de la parole
sans entamer leurs facultés intellectuelles et
sensorielles. Elle est connue du grand public
grâce au célèbre astrophysicien Stephen
Hawking, dont la vie est retracée dans «Une
merveilleuse histoire du temps», actuelle-
ment dans les salles.
Aujourd'hui, c'est une figure du cinéma
américain, le réalisateur Richard Glatzer, qui
vient de disparaître des suites de cette mala-
die à 63 ans. Son entourage raconte qu'une se-
maine avant le début du tournage de son der-
nier film, «Still Alice», ses mains et ses bras
ne répondaient presque plus, si bien qu'il ne
pouvait plus manger ni même s'habiller seul.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA),
autre nom donné à cette pathologie, est une
maladie neurodégénérative heureusement
rare (moins de 1 personne sur 25 - envi-
ron 20 cas à Genève). Elle se caractérise par
une atteinte progressive des fonctions motri-
ces, due à la dégénérescence des neurones de
de Charcot
la moelle épinière et du cerveau, qui se mani-
feste par une perte du volume et de la force
musculaire (voir infographie). Concrètement,
cela se traduit d'abord par une faiblesse, puis
par une paralysie des muscles des jambes et
des bras, des muscles respiratoires, ainsi que
de ceux permettant la déglutition et la parole.
TEL,

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Les fonctions sensorielles (le goût, la vue, le
toucher, l'ouïe), mais aussi urinaires, sexuel-
les et intellectuelles ne sont en général pas al-
térées. Un esprit toujours en éveil, mais dans
un corps peu à peu paralysé...
Le mal s'insinue progressivement, puis
évolue durant des mois, parfois des années.
«Cela peut débuter par une sensation de fai-
blesse dans les membres, comme un pied qui
tombe, une certaine raideur, des crampes,
mais aussi par des difficultés à articuler, par
la voix qui change ou par des réflexes trop
vifs», explique Anne-Chantal Héritier Bar-
ras, chef de clinique en neurologie aux Hôpi-
taux universitaires de Genève (HUG). Com-
me la maladie est rare et que les premiers
symptômes sont peu spécifiques, le parcours
médical du patient est souvent long avant
que le diagnostic ne soit établi. «C'est l'ag-
gravation des symptômes moteurs et muscu-
laires au cours des mois et l'absence de trou-
bles de la sensibilité qui sont très évoca-
teurs», poursuit la spécialiste.
La maladie de Charcot frappe générale-
ment dès 55 ans, avec une légère prédomi-
nance chez les hommes. Exceptionnelle-
ment, elle peut toucher des jeunes gens
autour de zo ans, lorsque des mutations gé-
nétiques sont en cause. Les origines de la
SLA sont encore peu claires, mais on suppo-
se qu'elles sont plurifactorielles. Les spécia-
listes évoquent des facteurs environnemen-
taux, comme l'exposition à des toxiques
(polluants, pesticides, solvants, produits
dopants), la répétition de traumatismes crâ-
niens (notamment chez les footballeurs
professionnels), ou un processus local in-
flammatoire qui bloquerait le fonctionne-
ment normal des neurones, ou encore la
piste génétique, certaines mutations sem-
blant favoriser la dégénérescence des neu-
rones musculaires.
Une espérance de vie courte
Une fois que la maladie s'est véritablement
déclarée, son évolution est généralement ra-
pide, ce qui en fait l'un des diagnostics les
plus terribles de la médecine. «Ces patients
ont une espérance de vie très courte, entre
trois et cinq ans après le diagnostic, mais cela
reste très individuel», confirme le professeur
Thierry Kuntzer, médecin adjoint au service
de neurologie du Centre hospitalier universi-
taire vaudois (CHUV). Les patients qui par-
viennent à survivre à long terme, comme Ste-
phen Hawking, sont extrêmement rares.
C'est une maladie dont on ne guérit pas et
pour laquelle il n'existe pas de traitement cu-
ratif. Seul le riluzole, médicament aux effets
neuroprotecteurs, freine la destruction des
neurones. Mais il ne prolonge que de quel-
ques mois l'espérance de vie. Les malades
sont donc rapidement confrontés au handi-
cap. Avec le temps, ils ont de plus en plus de
difficultés à effectuer les gestes quotidiens et
à se déplacer, en raison de la perte de subs-
tance musculaire secondaire à l'atteinte des
neurones. Leur alimentation est perturbée
par des problèmes de déglutition. Ils éprou-
vent une peine croissante à parler, à utiliser
leurs mains et à communiquer. Leurs capaci-
tés respiratoires diminuent si bien qu'un ap-
pareil de ventilation artificielle finit par être
indispensable. A tout cela s'ajoutent une fati-
gue importante et un équilibre psychologi-
que souvent mis à mal par la dégradation de
leur état.
A défaut de guérir ces malades, on pro-
gresse dans la prise en charge de leurs condi-
tions de vie. Aux HUG, une consultation plu-
ridisciplinaire (neurologue, pneumologue,
logopédiste, phoniatre, ergothérapeute,
physiothérapeute, etc.) permet de contrôler
les complications et de prolonger leur auto-
nomie. Un soutien social et psychologique
est aussi proposé. «Tout cela permet de pro-
longer leur durée de vie de quelques mois
(entre sept et neuf mois selon les études) et
surtout d'améliorer la qualité de vie des pa-
tients et de leurs proches», conclut le Dr Hé-
ritier Barras.

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Motricité
Pour bouger un muscle
le cerveau envoie un signal
Ce sig nal est
de ta Épinière
vers les muscles par
des les appelées
matoneurones
Fermo
Les motorieurones de la face
et de pherynx se teriorenr
en premier.
Effets: d'élocution
déeurition, voix rauque.
faible ou nasillarde
Les motoneuronesqul permettent
mouvement du tronc ou
des dégradent.
faiblesse d'une partie
d'un nombre, difficulté
de coordination &omit/liements.
troubles de réquilfbre. chutes.
Tous les muscles du corps
sont touchés quelle quesoit
la forme par laquelle
la maladie a débuté
«Ces patients
ont une
espérance
de vie très
courte, entre
trois et cinq
ans après le
diagnostic»
Dr Thierry Kuntzer,
médecin au CHUV
Motricité normale
Pour bouffer un muscle,
le Cerveau Lin
Ce signai est relayé
de la moelle épinière
vers les muscles par
des cellules appelées
motoneurones
Dans la maladie de Charcot,
les motoneurones degêne rent,
provoquant des problèmes
moteurs
Forme bulbaire
Les motoneurones de la face
et du pharynx se
en premier.
Effets: problèmes delocution
et de voix rauque,
ble ou nasillarde
Forme spinale
Les motoneurones qui permettent
le du tronc
des membres se dégradent
Effetsa faiblesse d'une partie
d'un membre, [tif
de coordination des mouvements.
roubles de l'équilibre,
Stade avancé
Tous les muscles du corps
sont touches quelle pue soit
ta forme par laquelle
ta maladie a débute

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L'espoir des cellules souches
Le recours aux cellules souches - qui peu-
vent se spécialiser en n'importe quelle autre
cellule de l'organisme - représente la princi-
pale piste de la recherche médicale. L'injec-
tion de cellules souches pourrait en effet
permettre de remplacer les neurones dé-
truits et de freiner, voire de stopper la perte
des fonctions motrices. «Mais il faudrait
que ces cellules se développent au bon en-
droit et intègrent les fonctions recherchées,
ce que nous ne savons pas encore assurer.
Aujourd'hui, même si cette piste est pro-
metteuse, on n'en est qu'à un stade em-
bryonnaire», commente le Dr Anne-Chan-
tal Héritier Barras. «Aucun travail
scientifique rigoureux n'a été conduit et
aucun modèle animal n'existe pour ce trai-
tement», confirme le Pr Thierry Kuntzer.
Dans le monde, des centres de soins n'ont
toutefois pas attendu que le traitement par
cellules souches ait été approuvé par des
études scientifiques pour le proposer à des
malades désespérés et prêts à tout pour sur-
vivre. Selon le spécialiste, le recours à ces
techniques n'est pas anodin. Des effets se-
condaires comme des réactions inflamma-
toires, génératrices de tumeurs, ne sont pas
exclus. Pour un résultat que rien ne garantit.
Vivre avec la maladie de Charcot
Quand le réalisateur Richard Glatzer a reçu
le diagnostic de sclérose latérale amyotrophi-
que, Wash (son époux) lui a demandé ce qu'il
voulait faire. Voyager, voir le monde? Il a ré-
pondu qu'il voulait tourner des films. Et c'est
ce qu'il a fait. Quand le diagnostic de la mala-
die de Charcot tombe, c'est souvent le choc.
En charge de ces patients, le Dr Anne-Chan-
tal Héritier Barras observe différentes réac-
tions: «Lorsque la maladie impose une mort
prochaine, c'est l'occasion pour certains pa-
tients de donner un sens à leur vie. Ils règlent
leurs affaires courantes et veulent profiter du
temps qu'il leur reste. D'autres sont plus ré-
voltés face au diagnostic et à la dépendance
qui les menace. Un processus de deuil com-
mence.» Au sein de la consultation en soins
palliatifs des HUG, les croyances et les sou-
haits des patients sont abordés: «Certains
sont dans le déni et refusent de parler du fu-
tur, d'autres préfèrent se fixer des limites et
émettent leur désir de partir avant d'être dé-
pendants, quand ils ne pourront plus marcher
ou plus communiquer.» Différents systèmes
ont été créés pour préserver leurs capacités à
communiquer, comme des caméras recon-
naissant les mouvements oculaires (eye trac-
king) qui ne sont pas touchés par la maladie.