UE 10 – Hématologie

UE 10 – Hématologie
Date : 13/03/2107 Plage horaire : 10h45-12h45
Promo : 2016-2017 Enseignant : Dr Chaminade
Ronéistes :
Mangon Lola
Robin Clémence
Sémiologie des syndromes hémorragiques
I. Syndrome hémorragique : généralités
II. Grand syndrome hémorragique clinique
A. Syndrome hémorragique cutanés
B. Syndrome hémorragique ORL
C. Syndrome hémorragique Ophtalmologique
D. Syndrome hémorragique digestif
E. Syndrome hémorragique pneumologique
F. Syndrome hémorragique urologique
G. Syndrome hémorragique articulaire
H. Syndrome hémorragique gynécologique
III. Syndrome hémorragiques cliniques rares à forte orientation
diagnostique
IV. Principales localisation hémorragique viscérales
A. Hémorragies cérébrales
B. Hémorragie musculaire profonde
C. Hémorragie surrénalienne
D. Hémothorax
V. Grands principes du raisonnement diagnostique face à un
syndrome hémorragique
VI. Grandes maladies hémorragiques
A. Hémophilie
B. Maladie de Willebrand
C. Purpura thrombopénique immunologique
D. Maladie de Rendu-Osler
VII. Exercice d’analyse sémiologique d’un syndrome
hémorragique

I. Syndrome hémorragique : Généralités
Syndrome hémorragique : ensemble des signes cliniques observés lors d’une hémorragie
cutanée, muqueuse et/ou viscérale.
2 grands mécanismes :
- Lésion vasculaire : une brèche au niveau d’un vaisseau sanguin. Du a : traumatisme
++, pathologie tissulaire, maladie au niveau des vaisseaux sanguin -- .
- Trouble de l’hémostase : le vaisseau sanguin est normal mais l’hémostase est
perturbée sur le versant hémorragique
Rq : Il faut que l’hémostase soit très perturbée pour que ça saigne alors que les
vaisseaux sanguins sont intacts (ex : taux de plaquette effondré).
Hémostase : ensemble des mécanismes assurant la prévention des saignements spontanés
l’arrêt des hémorragies en cas de lésion vasculaire et le maintien de la fluidité sanguine.
Au sens strict scientifique du terme, la perméabilité du vaisseau sanguin fait partie de
l’hémostase primaire. En pratique médicale on parle d’hémostase pour parler de la fluidité
du sang et pas des capacités du vaisseau sanguin à empêcher les saignements.
3 circonstances de survenu :
- Post-traumatique (ou chirurgical) « normal » : saignement proportionné par rapport
au syndrome hémorragique habituellement observé dans cette situation.
Ex : Quelqu’un qui se coupe avec un couteau va saigner et le saignement va arrêter si
on comprime.
- Disproportionné par rapport au traumatisme causal : cause hémorragique évidente
mais quantité de sang disproportionné → trouble de l’hémostase ?
Ex : Le saignement ne s’arrête pas avec la compression pour un hémophile.
- Spontané : saignement sans traumatismes ou geste invasif → lésion tissulaire sous-
jacente ? Trouble de l’hémostase ?
Ex : Sang dans les selles. Si cancer du côlon (lésion tissulaire), pas besoin de chercher
de trouble de l’hémostase. Si la muqueuse est normale et que ça saigne il y a peut-être
un trouble de l’hémostase.
2 grandes présentations clinique :
- Syndrome hémorragique localisé : seulement à un endroit du corps
Ex : Que du nez, que digestif
- Syndrome hémorragique diffus : saignement à plusieurs endroit (trouble de
l’hémostase ++)
3 grands contextes de survenu :
- Survenue dès l’enfance (ou à l’adolescence) avec ATCD familiaux
hémorragiques : trouble de l’hémostase héréditaire ++
Ex : La maladie de Willebrand avec saignement dès l’enfance.
Ex : Jeune fille qui a une maladie de Willebrand modéré, elle n’est pas gênée pendant
toute son enfance mais quand les règles arrivent elles sont trop abondantes.
- Absence d’histoire personnelle ou familiale hémorragique : saignement qui débute
à l’âge adulte → lésion sous-jacente ? Trouble de l’hémostase ?
Ex : Femme de 70 ans qui se met à avoir du sang dans les selles on suspecte avant tout
des hémorroïdes ou une lésion du colon.

- Patient traité par MD anti-thrombotique : surdosage en anticoagulant ++, fréquent
avec les AVK.
Attention : Le saignement d’un patient sous AVK n’est pas forcément du a un
surdosage. Exemple d’une patiente sous AVK qui a fait une trouble de l’hémostase
aigue (= hémophilie acquise : maladie auto-immune dû à un Ac qui agit contre le
facteur VIII).
Syndromes extra hémorragiques associés :
- Fièvre → méfiance ++, pathologie sous-jacente compliqué de troubles de la
coagulation ? : souvent grave, éliminer les infections en priorité
Ex : CIVD
- Syndrome anémique → Signe de gravité ++ : le patient saigne trop.
Symptôme du syndrome anémique : pâleur, tachycardie, dyspnée, asthénie, malaise
Résumé des éléments de l’analyse sémiologie :
- Circonstances de survenue
- Histoire personnelle et familiale hémorragique
- Caractère diffus ou localisé
- Traitement anti-thrombotique en cours
- Symptomatologie extra-hémorragique associé
2 grands tableaux cliniques en cas de trouble de l’hémostase :
Fréquemment la présentation clinique du saignement n’est pas la même s’il relève de
l’hémostase primaire ou s’il vient de la coagulation.
- Syndrome hémorragique de type « hémostase primaire » : prédominance
d’hémorragies cutanées (purpura ++) et muqueuses.
- Syndrome hémorragique de type coagulation (ou « hémostase secondaire ») :
prédominance d’hématomes sous-cutanés ou profonds et d’hémorragies viscérale.
- Hyper fibrinolyse (très rare), avec syndrome hémorragique retardé : le patient ce met a
saigné un certain temps après le traumatisme. Dû à une fibrinolyse trop forte qui
détruit trop vite les thrombus plaquettaires ou de fibrine qui se sont formés pour
empêcher l’hémorragie.
Attention un syndrome d’hémostase primaire peut aussi présenter des hémorragies viscérales
par exemple. Ici ce sont les signes cliniques présentés le plus souvent et en premiers.
II. Grands syndromes hémorragiques cliniques (A savoir)
A. Syndromes hémorragiques cutanés
Purpura : Tache hémorragiques de petites tailles qui ne s’effacent pas à la
pression (on appuie avec du verre pour pouvoir voir à travers) → trouble de
l’hémostase primaire ++
Rq : L’érythème correspond à une inflammation également rouge au
niveau cutané mais qui s’efface à la pression.

Il y a 2 grands types de purpura :
Purpura thrombopénique : le problème vient d’une baisse des plaquettes.
- Non infiltré
- Pétéchial (= petit point)
- Diffus
- Lésions hémorragique buccales associé
Purpura vasculaire : le vaisseau sanguin est malade et
laisse passer les globules rouge (inflammation aigue).
- Infiltré
- Ecchymotique (en nappe)
- Polymorphisme des lésions cutanées
- Lésions associées de nécroses et/ou de livedo
Ecchymose : taches hémorragiques de grande taille bien limitée (post-
traumatique ++). Change de couleur dû à la dégradation de l’hémoglobine sous
la peau : rouge →violet →noir/bleu → jaune → vert → disparition
Hématome : Syndrome de masse hémorragique (ici sous cutané).
C’est une masse formée de sang.
B. Syndrome hémorragiques ORL
Epistaxis : hémorragie extériorisée par les fosses nasales
Gingivorragie : hémorragie des gencives

Bulles hémorragiques intra-buccales : signe de gravité ++, signifie qu’il y
a un trouble de l’hémostase (généralement une thrombopénie).
Lorsque les patients ont les plaquettes très basses il y a un schéma assez stéréotypé : Purpura
→ gingivorragie → bulle hémorragiques intra-buccale → hémorragie interne (viscérale ++)
C. Syndromes hémorragiques ophtalmologiques
Hémorragie sous conjonctivales : hémorragie sur la conjonctive (partie
blanche de l’œil) traumatique ou autre raison.
Hémorragie rétinienne : invisible à l’œil nu → fond d’œil.
D. Syndromes hémorragiques digestifs
Hématémèse : hémorragie extériorisée par vomissement. Traduit une hémorragie digestive
haute : œsophage, estomac, duodénum
Rectorragie : émission par l’anus de sang rouge vif non digéré. Signe d’une hémorragie
digestive basse : intestin grêle colon rectum (mais possible en cas d’hémorragie digestive
haute massive).
Maelena : émission par l’anus de sang digéré noir et fétide. Traduit une hémorragie digestive
haute en amont de l’angle colique droit. Reconnaissable a une odeur fétide.
E. Syndrome hémorragique pneumologique
Hémoptysie : rejet de sang par la bouche provenant des voies aériennes sous glottiques au
cours d’un effort de toux (crachats sanglants)
Rq : En pratique ce n’est pas évident de faire la différence entre une hémoptysie, une
hématémèse et un épistaxis dégluti (ça saigne au niveau des sinus, des voies aériennes sus-
glottique, mais au lieu de saigné par le nez ça par en arrière au niveau du larynx et ressort
par la bouche). Il faut bien demander au patient s’il a la sensation de vomir, de tousser, ou de
sentir le sang couler au fond la gorge.
F. Syndrome hémorragique urologique
Hématurie : présence de sang dans les urines macroscopique ou microscopique (détecté avec
un simple test des bandelettes urinaire)