UE 10 – Hématologie

UE 10 – Hématologie
Date : 13/03/2107
Promo : 2016-2017
Plage horaire : 10h45-12h45
Enseignant : Dr Chaminade
Ronéistes :
Mangon Lola
Robin Clémence
Sémiologie des syndromes hémorragiques
I.
Syndrome hémorragique : généralités
II.
Grand syndrome hémorragique clinique
A.
B.
C.
D.
E.
F.
G.
H.
Syndrome hémorragique cutanés
Syndrome hémorragique ORL
Syndrome hémorragique Ophtalmologique
Syndrome hémorragique digestif
Syndrome hémorragique pneumologique
Syndrome hémorragique urologique
Syndrome hémorragique articulaire
Syndrome hémorragique gynécologique
III.
Syndrome hémorragiques cliniques rares à forte orientation
diagnostique
IV.
Principales localisation hémorragique viscérales
A.
B.
C.
D.
Hémorragies cérébrales
Hémorragie musculaire profonde
Hémorragie surrénalienne
Hémothorax
V.
Grands principes du raisonnement diagnostique face à un
syndrome hémorragique
VI.
Grandes maladies hémorragiques
A.
B.
C.
D.
Hémophilie
Maladie de Willebrand
Purpura thrombopénique immunologique
Maladie de Rendu-Osler
VII. Exercice d’analyse sémiologique d’un syndrome
hémorragique
I.
Syndrome hémorragique : Généralités
Syndrome hémorragique : ensemble des signes cliniques observés lors d’une hémorragie
cutanée, muqueuse et/ou viscérale.
2 grands mécanismes :
- Lésion vasculaire : une brèche au niveau d’un vaisseau sanguin. Du a : traumatisme
++, pathologie tissulaire, maladie au niveau des vaisseaux sanguin -- .
- Trouble de l’hémostase : le vaisseau sanguin est normal mais l’hémostase est
perturbée sur le versant hémorragique
Rq : Il faut que l’hémostase soit très perturbée pour que ça saigne alors que les
vaisseaux sanguins sont intacts (ex : taux de plaquette effondré).
Hémostase : ensemble des mécanismes assurant la prévention des saignements spontanés
l’arrêt des hémorragies en cas de lésion vasculaire et le maintien de la fluidité sanguine.
Au sens strict scientifique du terme, la perméabilité du vaisseau sanguin fait partie de
l’hémostase primaire. En pratique médicale on parle d’hémostase pour parler de la fluidité
du sang et pas des capacités du vaisseau sanguin à empêcher les saignements.
3 circonstances de survenu :
- Post-traumatique (ou chirurgical) « normal » : saignement proportionné par rapport
au syndrome hémorragique habituellement observé dans cette situation.
Ex : Quelqu’un qui se coupe avec un couteau va saigner et le saignement va arrêter si
on comprime.
- Disproportionné par rapport au traumatisme causal : cause hémorragique évidente
mais quantité de sang disproportionné → trouble de l’hémostase ?
Ex : Le saignement ne s’arrête pas avec la compression pour un hémophile.
- Spontané : saignement sans traumatismes ou geste invasif → lésion tissulaire sousjacente ? Trouble de l’hémostase ?
Ex : Sang dans les selles. Si cancer du côlon (lésion tissulaire), pas besoin de chercher
de trouble de l’hémostase. Si la muqueuse est normale et que ça saigne il y a peut-être
un trouble de l’hémostase.
2 grandes présentations clinique :
- Syndrome hémorragique localisé : seulement à un endroit du corps
Ex : Que du nez, que digestif
- Syndrome hémorragique diffus : saignement à plusieurs endroit (trouble de
l’hémostase ++)
3 grands contextes de survenu :
- Survenue dès l’enfance (ou à l’adolescence) avec ATCD familiaux
hémorragiques : trouble de l’hémostase héréditaire ++
Ex : La maladie de Willebrand avec saignement dès l’enfance.
Ex : Jeune fille qui a une maladie de Willebrand modéré, elle n’est pas gênée pendant
toute son enfance mais quand les règles arrivent elles sont trop abondantes.
- Absence d’histoire personnelle ou familiale hémorragique : saignement qui débute
à l’âge adulte → lésion sous-jacente ? Trouble de l’hémostase ?
Ex : Femme de 70 ans qui se met à avoir du sang dans les selles on suspecte avant tout
des hémorroïdes ou une lésion du colon.
-
Patient traité par MD anti-thrombotique : surdosage en anticoagulant ++, fréquent
avec les AVK.
Attention : Le saignement d’un patient sous AVK n’est pas forcément du a un
surdosage. Exemple d’une patiente sous AVK qui a fait une trouble de l’hémostase
aigue (= hémophilie acquise : maladie auto-immune dû à un Ac qui agit contre le
facteur VIII).
Syndromes extra hémorragiques associés :
- Fièvre → méfiance ++, pathologie sous-jacente compliqué de troubles de la
coagulation ? : souvent grave, éliminer les infections en priorité
Ex : CIVD
- Syndrome anémique → Signe de gravité ++ : le patient saigne trop.
Symptôme du syndrome anémique : pâleur, tachycardie, dyspnée, asthénie, malaise
Résumé des éléments de l’analyse sémiologie :
- Circonstances de survenue
- Histoire personnelle et familiale hémorragique
- Caractère diffus ou localisé
- Traitement anti-thrombotique en cours
- Symptomatologie extra-hémorragique associé
2 grands tableaux cliniques en cas de trouble de l’hémostase :
Fréquemment la présentation clinique du saignement n’est pas la même s’il relève de
l’hémostase primaire ou s’il vient de la coagulation.
-
Syndrome hémorragique de type « hémostase primaire » : prédominance
d’hémorragies cutanées (purpura ++) et muqueuses.
- Syndrome hémorragique de type coagulation (ou « hémostase secondaire ») :
prédominance d’hématomes sous-cutanés ou profonds et d’hémorragies viscérale.
- Hyper fibrinolyse (très rare), avec syndrome hémorragique retardé : le patient ce met a
saigné un certain temps après le traumatisme. Dû à une fibrinolyse trop forte qui
détruit trop vite les thrombus plaquettaires ou de fibrine qui se sont formés pour
empêcher l’hémorragie.
Attention un syndrome d’hémostase primaire peut aussi présenter des hémorragies viscérales
par exemple. Ici ce sont les signes cliniques présentés le plus souvent et en premiers.
II.
Grands syndromes hémorragiques cliniques (A savoir)
A. Syndromes hémorragiques cutanés
Purpura : Tache hémorragiques de petites tailles qui ne s’effacent pas à la
pression (on appuie avec du verre pour pouvoir voir à travers) → trouble de
l’hémostase primaire ++
Rq : L’érythème correspond à une inflammation également rouge au
niveau cutané mais qui s’efface à la pression.
Il y a 2 grands types de purpura :
Purpura thrombopénique : le problème vient d’une baisse des plaquettes.
- Non infiltré
- Pétéchial (= petit point)
- Diffus
- Lésions hémorragique buccales associé
Purpura vasculaire : le vaisseau sanguin est malade et
laisse passer les globules rouge (inflammation aigue).
- Infiltré
- Ecchymotique (en nappe)
- Polymorphisme des lésions cutanées
- Lésions associées de nécroses et/ou de livedo
Ecchymose : taches hémorragiques de grande taille bien limitée (posttraumatique ++). Change de couleur dû à la dégradation de l’hémoglobine sous
la peau : rouge →violet →noir/bleu → jaune → vert → disparition
Hématome : Syndrome de masse hémorragique (ici sous cutané).
C’est une masse formée de sang.
B. Syndrome hémorragiques ORL
Epistaxis : hémorragie extériorisée par les fosses nasales
Gingivorragie : hémorragie des gencives
Bulles hémorragiques intra-buccales : signe de gravité ++, signifie qu’il y
a un trouble de l’hémostase (généralement une thrombopénie).
Lorsque les patients ont les plaquettes très basses il y a un schéma assez stéréotypé : Purpura
→ gingivorragie → bulle hémorragiques intra-buccale → hémorragie interne (viscérale ++)
C. Syndromes hémorragiques ophtalmologiques
Hémorragie sous conjonctivales : hémorragie sur la conjonctive (partie
blanche de l’œil) traumatique ou autre raison.
Hémorragie rétinienne : invisible à l’œil nu → fond d’œil.
D. Syndromes hémorragiques digestifs
Hématémèse : hémorragie extériorisée par vomissement. Traduit une hémorragie digestive
haute : œsophage, estomac, duodénum
Rectorragie : émission par l’anus de sang rouge vif non digéré. Signe d’une hémorragie
digestive basse : intestin grêle colon rectum (mais possible en cas d’hémorragie digestive
haute massive).
Maelena : émission par l’anus de sang digéré noir et fétide. Traduit une hémorragie digestive
haute en amont de l’angle colique droit. Reconnaissable a une odeur fétide.
E. Syndrome hémorragique pneumologique
Hémoptysie : rejet de sang par la bouche provenant des voies aériennes sous glottiques au
cours d’un effort de toux (crachats sanglants)
Rq : En pratique ce n’est pas évident de faire la différence entre une hémoptysie, une
hématémèse et un épistaxis dégluti (ça saigne au niveau des sinus, des voies aériennes susglottique, mais au lieu de saigné par le nez ça par en arrière au niveau du larynx et ressort
par la bouche). Il faut bien demander au patient s’il a la sensation de vomir, de tousser, ou de
sentir le sang couler au fond la gorge.
F. Syndrome hémorragique urologique
Hématurie : présence de sang dans les urines macroscopique ou microscopique (détecté avec
un simple test des bandelettes urinaire)
G. Syndrome hémorragique articulaire
Hémarthrose : épanchement sanguin intra articulaire. Dû soit à un gros traumatisme
articulaire soit les patients sont hémophile ou avec des troubles de l’hémostase très sévère.
L’articulation devient très douloureuse.
H. Syndrome hémorragique gynéco
Ménorragies : anomalies du cycle menstruel par augmentation de la durée ou de l’abondance
des règles.
Rq : Difficile à remarquer pour une femme si elle n’a jamais connu de règle normal (pas de
point de comparaison). Bien demander à la patiente le nombre de change par jour pendant les
règles.
Métrorragie : hémorragie génitales hautes survenant en dehors des règles.
Méno-métrotroragie : La patiente saigne tout le temps et trop pendant les règles.
Hémorragie génitale basse (rare) : hémorragie vulvaire, hémorragie vaginale, hémorragie
cervicale.
III.
Syndrome hémorragiques cliniques rares à forte orientation
diagnostique
Rare cas ou la clinique même du syndrome hémorragique est suffisamment typique pour nous
faire suspecter la cause/le diagnostic.
•
•
Fièvre aigue chez un enfant avec purpura (ecchymotique)
→ Evoqué le purpura fulminans : apparait en seulement quelques heures en cas
d’infection aigue au méningocoque (germe qui entraine une méningite). Il faut
immédiatement injecter des ATB.
Purpura péri-oculaire (sur les paupière, …)
→ Amylose AL.
L’amylose c’est une maladie de dépôt anormaux de protéine qui se dépose au niveau
des tissus du corps.
•
Hémorragie à la chute du cordon ombilical
→ Déficit en facteur XIII constitutionnel
ou
→ Afibrinogénémie constitutionnel
IV. Principales localisation hémorragique viscérales
A. Hémorragies cérébrales
Hématomes intra cérébrales : c’est une masse hémorragique à l’intérieur du cerveau.
Hématome sous dural (entre la dure-mère et l’arachnoïde)
Hématome extra dural (en dehors de la dure-mère)
Hémorragie méningée (=hémorragie sous-arachnoïdienne) : le sang se situe dans les espace
méningé (qui entourent le cerveau).
B. Hémorragie musculaire profonde
Hématome du psoas : fréquent lors de gros surdosage en AVK.
C. Hémorragie surrénalienne
Hématome des surrénales : peut donner une insuffisance surrénalienne aigue
D. Hémothorax
Sang dans le poumon qui survient typiquement suite à un traumatisme comme une fracture
costale, ça perfore la plèvre et saigne à l’intérieur du poumon. Donne un aspect de poumon
blanc comme un épanchement pleural à la radiographie. Il faut drainer pour enlever le sang.
V.
Grands principes du raisonnement diagnostique face à un
syndrome hémorragique
Quand quelqu’un saigne on fait l’analyse sémiologique. S’il y a un traumatisme généralement
c’est totalement évident. Parfois il n’y a pas de traumatisme et ça saigne. Une des grandes
questions est alors : Existe-t-il une lésion tissulaire causal ?
Une lésion tissulaire entraine fréquemment une hémorragie par lésion vasculaire.
Exemple :
Hématémèse : on voit à la fibroscopie un ulcère gastro-duodénale. C’est une lésion de la
paroi de l’estomac.
→ Le gastro-entérologue va cautériser l’ulcère pour qu’il cicatrise et on va donner des
traitements anti-acide.
Hémoptysie : radio du thorax avec une caverne tuberculeuse → tuberculose
La tuberculose est dû à une micco bactérie aérobie stricte qui a besoin de beaucoup d’oxygène
pour se développer et qui donc se place souvent dans le lobe supérieur droit, lobe le plus
oxygéné.
→ On traite avec des ATB anti-tuberculeux
Ménorragies : échographie de l’utérus montre des fibromes (tumeur bénigne de l’utérus)
Question : Existe-t-il une lésion tissulaire causale ?
OUI : Traitement de la lésion (comme les exemples ci-dessus)
NON : On se demande s’il y a un trouble de l’hémostase ?
Différente cause possible en fonction des circonstances :
Tableau aigu :
- Iatrogénie MD anti-thrombotique
- Thrombopénie aigue
- Coagulopathie aiguë (CIVD : coagulation intravasculaire disséminé ++)
Tableau chronique :
- Maladie hémorragique (généralement un trouble de l’hémostase constitutionnel)
VI. Grandes maladies hémorragiques
Maladies liées à des troubles de l’hémostase
A. Hémophilie
Pathologie génétique récessive liée à l’X (maladie sur K X touche généralement que les
hommes, car suffit qu’il y en ait qu’un seul atteint contrairement à la femme)
Incidence : 1/ 5000 naissances mâles
Déficit constitutionnel en facteur de la coagulation : VIII (hémophilie A) ou IX
(hémophilie B)
Hémophilie A (80-85%), B (15-20%)
Les hémophiles mineurs ne saignent pas spontanément mais s’en rendent compte au moment
d’un traumatisme ou d’un acte chirurgical.
Hémophilie sévère (taux de facteur VIII ou IX < 1%) : hémorragies spontanées.
Traitement substitutif en facteur VIII, IX soit prophylactique (préventif), soit quand il y a
hémorragie.
Le plus gros problème des hémophiles sévères : hémarthrose (saignement dans l’articulation).
Entraine des douleurs et des difficultés/impossibilité pour marcher et abime l’articulation. On
risque d’encore plus saigner dessus avec des lésions articulaires chroniques (=arthropathie
hémophilique). Peut amener à poser une prothèse.
Attention, l’hémophilie est possible chez les femmes. Dans chaque cellule du corps des
femmes, un seul chromosome X est actif (sauf au niveau des gamètes). Normalement il y a un
équilibre qui existe avec la moitié des cellules qui exprime un X et l’autre moitié l’autre X.
Cet équilibre suffit pour que même une femme qui a le gène de l’hémophilie sur un
chromosome X n’ait pas la maladie. Parfois il existe un biais, qui fait qu’un des deux KX
s’exprime et pas l’autre. Cela explique que les femmes puissent avoir des pathologies
récessives liées à l’X.
B. Maladie de Willebrand
Pathologie génétique autosomique dominante (le plus souvent)
Fréquent : 1/100 mais paucisymptomatique +++ (La grande majorité des cas se sont des
maladies mineurs/faibles)
Donne typiquement : des hémorragies de la muqueuse ORL (notamment lors de chirurgie
dentaire pour les formes mineurs), épistaxis, ménorragies, des hémorragie du post partum
(entre 7 et 10 jours après l’accouchement car pendant les hormones de la grossesse compense
la maladie).
Déficit quantitatif/qualitatif en facteur Willebrand.
Forme sévère : 3-5/ 1000000, très rare
Traitement : desmopressine (fait sortir le facteur Willebrand des cellules endothéliales) ;
substitutif en facteur Willebrand.
C. Purpura thrombopénique immunologique
Maladie acquise et non pas constitutionnel.
Pathologie auto-immune : attaque les plaquettes dans le sang et fait diminuer le taux de
plaquettes.
Important : il faut vraiment que les plaquettes soient très basses pour que ça saigne.
Généralement très bas correspond à 30 giga/L.
Prévalence : 1-5/10000
La plupart des cas sont asymptomatique ++
Evolution aigue/ chronique :
- Chez l’enfant c’est surtout aigue, arrive typiquement après un syndrome grippal et ne
dure que quelques mois.
- Chez l’adulte c’est chronique, va durer des mois, des années voir indéfiniment.
Traitements : corticothérapie, IgIV (Ig polyvalent), splénectomie (lorsqu’on enlève la rate, ½
cas va guérir du PTI car chez ces patients la destruction des plaquettes se fait dans la rate),
anti-CD20 (contre les lymphocytes B)
Rq : La grande majorité des patients n’aura pas besoin de TTT juste d’une surveillance des
plaquettes de temps en temps.
Donne du purpura et des hémorragies buccales (gingivorragies, bulles hémorragiques intrabuccales).
Si la thrombopénie est très profonde et qu’on ne réagit pas, après ça donne des hémorragies
viscérales, mais très rare car on a le temps de réagir. En effet c’est très stéréotypé, d’abord
l’hémorragie sur la peau, quelques jours après dans la bouche et quelques jours après si on ne
réagit pas, ailleurs.
D. Maladie de Rendu-Osler
Pathologie génétique constitutionnelle et autosomique dominante.
Anomalie de la vasculogénèse : néo-vascularisation excessive
Symptôme typique : saignement du nez, épistaxis récidivant. Peut poser d’autres problèmes
en vieillissant.
Caractéristique : Télangiectasie (proliférations anormales des vaisseaux au niveau de la peau
et des muqueuses)
Prévalence : 1/ 5000-8000, beaucoup plus fréquent en France qu’à la Réunion.
Traitement symptomatique.
VII. Exercice d’analyse sémiologique d’un syndrome
hémorragique
Analyse sémiologique :
- Circonstances de survenue : on ne sait pas
- Histoire personnelle et familiale hémorragique : pour l’instant on ne sait pas ?
- Caractère diffus/localisé : diffus
- Traitement anti thrombotique en cours : peu probable chez un enfant de cet âge
- Symptomatologie extra-hémorragique associée : apparemment non
Hypothèse : maltraitance ?
Deux choses à relever :
- Il se fait très souvent des ecchymoses sur les jambes, peut être que cette histoire n’est
pas si récente.
- On retrouve des troubles de l’alimentation, or une carence en vitamine K peut créer
des troubles de l’hémostase et peut donc faire saigner.
Question à poser :
Y avait-il eu une hémorragie à la chute du cordon ?
Réponse de la mère : oui
Hypothèse : Déficit en facteur XIII constitutionnel ou Afibrinogénémie constitutionnelle
Dosage de facteur XIII de Bryan : 6% (NI>70%)
Bilan d’hémostase : on ne retrouve rien
Diagnostic : Déficit en facteur XIII constitutionnel
Rq : Cas très particulier d’un trouble de la coagulation qui ne se voit pas au bilan d’hémostase
biologique de base.
Tous les troubles de l’hémostases primaires ne se voient pas au bilan d’hémostase biologique
de base, certains troubles de l’hémostase peuvent échapper à ce bilan.
Même si l’avantage du TP et du TCA c’est que quasiment rien ne leur échappe : très vite
anormaux. Très voire trop sensible, parfois anormaux sans troubles de la coagulation.
L’exception : un déficit en facteur XIII n’apparaît pas sur le TP ou TCA.