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UE4-Le Bail
Pathologies broncho-pulmonaires
I. Pneumopathies Interstitielles
1. Poumon Normal
Dans le poumon normal, il y a la partie
proximale qui est bronchique et la partie
distale qui concerne les alvéoles.
La barrière alvéolo-capillaire est faite de
lumière alvéolaire et de mur alvéolaire.
Dans ces murs alvéolaires circulent des
petits capillaires et c'est à travers la paroi
entre les alvéoles et les capillaires que va
se faire les échanges O2 CO2. Les alvéoles
sont revêtues de pneumocytes.
2. Pathologies touchant l'alvéole et la barrière alvéolo-capillaire
A. Aigües : dommages alvéolaires diffus
– Pneumopathies aigües infectieuses/toxiques…
– SDRA (syndrome de détresse respiratoire aigüe)
B. Chroniques : pneumopathies interstitielles
– Infectieuses (certains virus ex CMV, chlamydia, mycoplames…)
– Connectivites (sclérodermie, polyartrite chronique évolutive etc…)
– Iatrogènes (chimiothérapie anti-tumorale, lésions radiques)
– Pneumoconioses (inhalation de particules minérales)
– Allergique (alvéolite allergique extrinsèque)
– Sarcoïdose
– Idiopathique
Les pathologies interstitielles touchant la barrière alvéolo-capillaire peuvent être aiguës (dommage
alvéolaire diffus) ou chroniques (pneumopathies interstitielles). La plupart des dommages aigus sont

d'origine infectieuse ou toxique et quand elles sont très graves aboutissent au Syndrome de Détresse
Respiratoire Aigu (SDRA), qui se manifeste de la même façon si elle est d'origine infectieuse ou toxique.
Les pathologies chroniques peuvent être liées à des causes infectieuses notamment le cytomégalovirus qui
peut donner des pneumopathies interstitielles chroniques, ou liées à des maladies de systèmes comme les
connectivites, en particulier la sclérodermie, la polyarthrite évolutive chronique etc, ou médicamenteuse (ex
certaines chimiothérapies anti-tumorales ont un tropisme pour le poumon et peuvent être responsables de
pneumopathies chroniques interstitielles). Les pneumoconioses pour les patients qui travaillent dans
certaines combustions par exemple l'amiante (inhalation de particules). Des causes allergiques : alvéolite
allergique extrinsèque, la sarcoïdose ou inconnue, c’est-à-dire qu'on connaît seulement les conséquences (on
a éliminé toutes ces étiologies : pneumopathies interstitielle idiopathique) et on aura une action purement
symptomatique.
C. Cas clinique
- Exemple de pathologie interstitielle aigüe :
➢Mr S 29 ans est admis aux urgences en état de détresse
respiratoire aiguë.
➢Il est dyspnéique au moindre effort et cyanosé.
➢Sa gazométrie artérielle : insuffisance respiratoire avec une
hypoxémie sévère à 53 mmHg et une acidose respiratoire. Le pH
est à 7.36 et la capnie à 49 mmHg.
➢Devant la détresse respiratoire le patient est intubé et ventilé en
transféré en unité de soins intensifs.
➢La radiographie thoracique réalisée au lit montrera un syndrome
interstitiel bilatéral.
A cette étape-là, on va traiter les symptômes.
Le diagnostic proposé est un syndrome de détresse respiratoire aigue
En radiographie pulmonaire, les poumons ont un aspect blanchâtre (de résine) des deux côtés mais qui
respecte les bronches. On est donc dans un syndrome interstitiel.
II. Syndrome de Détresse Respiratoire Aiguë (SDRA)
1. Définition
Syndrome de détresse respiratoire aiguë lié à des dommages alvéolaires diffus.
2. Étiologie
Les causes des DRA peuvent être des cause d'une atteinte du poumon directement (ex pneumopathies
infectieuses, certaines grippes). Il y a des inhalations (chlore, fumée, noyade) les embolies gazeuses. Par
infiltration ex un cancer qui diffuse dans les lymphansgites carcinomateuse, vascularites, traumatismes. Les
toxiques agissent directement au niveau du poumon.
Certaines causes sont indirectes : c'est par l'émission de toxines que dans un second temps on aura une
atteinte du poumon. Exemple : chocs, ischémie, septicémies, poly-transfusions, toxiques.
3. Clinique

Cliniquement ça va être dans tous les cas une DRA, une hypoxie sévère qui résiste à l'oxygénothérapie
seule, et des images alvéolaires bilatérales sur la radiographie thoracique (les bronches sont bien respectées,
toutes les alvéoles sont encombrées de liquide (c'est ce qui fait l’œdème pulmonaire).
4. Que se passe-il ?
Dans la DRA, quel que soit le facteur d'agression (toxique, infectieux ou autre), il va y avoir une agression à
la fois des cellules alvéolaires (pneumocytes) et des cellules endothéliales des capillaires qui circulent dans
les murs alvéolaires. Cette double agression va être responsable d'un afflux de liquide dans les alvéoles qui
va passer des capillaires aux alvéoles, formant un œdème : les alvéoles sont remplies de liquide au lieu
d’être vides.
En parallèle, sur les parois des alvéoles il y aura formation d'un exsudat (fait de protéines amenées par
l'inflammation), formant la membrane hyaline. S'il y a la membrane hyaline qui tapisse le mur alvéolaire, la
barrière alvéolo-capillaire fonctionne très mal. A ce stade, il peut y avoir soit décès soit le poumon va être en
inflammation et cicatrisé. Il va y avoir une prolifération de fibroblastes (fibrose) pour réparer les dommages
alvéolaires. Dans un deuxième temps, il y aura régénération des pneumocytes.
La fibrose peut être momentanée et se résoudre favorablement, sans séquelle, soit la fibrose est très
importante et on va avoir un poumon en nid d'abeille car tous les murs alvéolaires sont remplacés par de la
fibrose. Dans ce cas de fibrose interstitielle prononcée, 20 % des patients risquent de mourir à terme par
insuffisance respiratoire sévère. Le mécanisme est quasiment le même quelle que soit l'étiologie, en sachant
qu'il y a des facteurs d'agression plus ou moins importants.

5. Traduction anatomo-pathologique
A. Phase aiguë
Ce schéma représente les macrophages qui sont dans les lumières alvéolaires, le mur alvéolaire avec des
pneumocytes II et dans le mur alvéolaire circulent les capillaires (cellules endothéliales pas bien vues et les
hématies) dans un alvéole normal. Quand on a un syndrome alvéolaire diffus, les éléments inflammatoires
(macrophages, PNN, lymphocytes) vont arriver et provoquer une exsudation de liquide et de dépôts
fibrineux et à terme la paroi alvéolaire va être recouverte de la membrane hyaline (plaque fibrineuse). Les
échanges gazeux ne vont plus être possibles au niveau de l'alvéole.
B. Phase chronique

A ce stade, soit ça passe
soit ça casse. Si le patient
passe cette phase aigüe,
il va y avoir une phase
chronique qui va consister
en une fibrose avec des
bougeons cicatriciels
avec des fibroblastes
fusiformes, comme une
cicatrice cutanée. Les pneumocytes vont être hyperplasiques (plus gros).
C. Cas clinique
➢Exemple de pathologie interstitielle chronique :
➢Mme S, 28 ans, consulte son médecin traitant pour une altération de l’état général
➢Elle est fatiguée et tousse un peu depuis 2 mois alors qu’elle ne fume pas
➢L’auscultation pulmonaire est normale
➢Ses explorations fonctionnelles respiratoires sont normales au repos, en dehors de la capacité de
transfert du CO :
- VEMS : 83% Th - CVF : 81% Th - TCLO : 54% Th
- DEMM 25-75 : 88% Th - Raw : 110%
- CPT : 97% Th - VR : 98% Th
La sarcoïdose est un diagnostic qu'on peut faire en anapath. Patiente de 28 ans qui consulte pour une
altération générale. Dans ses EFR, la TLCO (capacité de transfert du CO) est diminuée prouvant une
atteinte distale débutante et donc une pathologie interstitielle chronique.
La radiographie thoracique montre des adénopathies hilaires bilatérales et un syndrome interstitiel confirmé
par TDM thoracique.
Sur la radiographie, on ne voit pas d'OAP car les alvéoles sont
toutes noires mais on a de petits nodules partout, qui suivent les
trajets des bronchioles. Le patient a aussi de grosses
adénopathies au niveau médiastinal. En pratique, ça peut être
plusieurs choses et souvent on va faire une biopsie pour avoir
une preuve histologique.
Pour ces pathologies interstitielles, on peut faire une biopsie
trans-thoracique (généralement ce n’est pas ce que l'on fait) ou
on va mettre un fibroscope dans l'arbre bronchique et on va
faire une biopsie trans-bronchique (puisque toutes les bronches
sont atteintes donc la probabilité de trouver des preuves
histologiques est forte).