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TV idiopathiques
D. Pavin
Service de Cardiologie et Maladies Vasculaires
CHU Rennes
TV idiopathiques
(monomorphes)
• Absence d’anomalies de structure du cœur
• Classification selon:
–
–
–
–
Chambre ventriculaire d’origine
Réponse aux agents pharmacologiques
Sensibilité aux catécholamines
Caractéristiques morphologiques de la TV (morphologie
des QRS, TV répétitive non soutenue ou soutenue)
• Plusieurs formes, essentiellement :
– TV “chambres de chasse (VD)” / sensibles à l’adénosine
– TV fasciculaires gauches / sensibles au vérapamil
TV idiopathiques sensibles à l’adénosine
(« chambres de chasse (VD) »)
• Caractéristiques cliniques et ECG –
Mécanismes
• Diagnostic différentiel
• Pronostic
• Traitement
– médicamenteux
– ablation
– sites d’origine (ECG)
TV idiopathiques sensibles à l’adénosine
Caractéristiques cliniques
• Absence d’anomalies de structure du
cœur
• Morphologie de TV similaire : aspect de
bloc de branche gauche et axe inférieur
• Site d’origine : chambre de chasse VD
++ (mais possibilités aussi au niveau de
chambre de remplissage VD, apex, base
de AP/Ao et ventricule gauche)
Idiopathic Outflow Tract Arrhythmias
TV idiopathiques sensibles à
l’adénosine
• # 90% des TV idiopathiques monomorphes
• 2 formes :
– Non soutenues et répétitives (Gallavardin)
– Soutenues, paroxystiques et induites par l’effort
(ou un stress émotionnel)
– Mais coexistence possible des 2 formes (+
ESV)
PVCs
TV idiopathiques sensibles à l’adénosine
TV répétitives en salves
• ESV fréquentes, doublets, et
salves de TVNS avec brèves
périodes de rythme sinusal
• Périodes où ESV plus
importantes: éveil, matin, fin
AM
• Intervalle de couplage de la
1ère ESV relativement long (#
60% de l’intervalle RR)
• R-V1 plus long et V1-V2 le
plus court puis augmentation
des cycles successifs et arrêt
tachy sur un cycle plus long
que les précédents
Mechanism
Initiation : acceleration of HR
• Programmed stimulation
• Rapid pacing
• Infusion of a catecholamine
Termination :
• Calcium-channel blockers
• Vagal maneuvers
• Beta-blockers
• Adenosine
 Catecholamine-mediated delayed afterdepolarizations and triggered activity
(cAMP)
Schematic cellular model for cAMP-mediated tachycardia
Electropharmacological effects
From Lerman BB et al. Mechanism of repetitive monomorphic ventricular tachycardia
Circulation 1995;92:421-9
Electropharmacological Matrix
From Lerman BB, Stein KM, Markowitz SM. J Cardiovasc Electrophysiol 1996
Reentry
Automaticity
cAMP-Triggered
Activity
Catécholamine
stimulation
Facilitates/no effect
Facilitates
Facilitates
Induction with rapid
pacing
Facilitates/no effect
No effect
Facilitates
Cycle length
dependance
Rarely present
Not present
Frequently present
Overdrive pacing
Terminates/
accelerates
Transiently
suppresses
Terminates/
accelerates
Beta-blockade
No effect/rarely
terminates
Terminates
Terminates
Vagal maneuvers
No effect
Transiently
suppresses
Terminates
Calcium Channel
blockade
No effect*
No effect
Terminates
Adenosine
No effect
Transiently
suppresses
Terminates
* A single exception is fascicular tachycardia
Exploration Electrophysiologique
Activités Déclenchées
• La TV peut être déclenchée et terminée avec la
stimulation programmée (bursts ou extrastimuli)
• Sensibilité au système nerveux autonome (pas
de sédation)
• Isoprénaline facilite l’inductibilité
• Dépendance de la longueur de cycle (fenêtre)
– Les amplitudes des post-dépolarisations tardives
augmentent avec la diminution du cycle jusqu’à un
point critique après lequel ces amplitudes diminuent
• Pas d’entrainement possible
Caractéristiques cliniques
• Un peu plus fréquentes chez les femmes que
chez les hommes
• Surtout 20 à 50 ans
• Symptômes
– Palpitations (# 80%)
– Lipothymies (# 50%)
– Syncope rarement
• Pronostic en général excellent
– Mais rares cas de mort subite
• Rémission spontanée dans 5 à 20% des cas
(surtout chez enfant)
Investigations diagnostiques
(non invasives)
•
•
•
•
ECG
Holter ECG
Test d’effort
Echocardiographie
Test d’effort
•
•
•
•
Reproduit la TV chez 25 à 50% des pts
Mais faible reproductibilité (évaluation du traitement AA)
TVNS >>> TVS
2 types de réponse positive : initiation pendant l’exercice
ou pendant la récupération
• Habituellement dans une fenêtre critique de fréquence
cardiaque : valeurs seuils (minimale – maximale) de
fréquence sinusale
• TVNS pouvant disparaître lors de l’effort si fréquence en
dehors de la fenêtre critique
• Mais valeur de fréquence seuil plus élevée sous
l’influence des catécholamines
Diagnostic différentiel
Tachycardies à complexes QRS à type de BBG
• TV compliquant une DAVD
• TV compliquant une tétralogie de Fallot
opérée
• TV par réentrée de branche à branche
• T atriofasciculaire (fibres de Mahaïm)
TV idiopathiques de la chambre
de chasse VD : bénignes ?
• Diagnostic différentiel avec dysplasie
arythmogène du VD
• Tachycardiomyopathie
• Rares formes malignes (ESV des
chambres de chasse)
Dysplasie arythmogène du VD
DAVD – Bilan étiologique
•
•
•
•
•
•
•
•
Antécédents familiaux
ECG 12 D
ECG HA
Caractéristiques ESV (polymorphisme, couplage
court)
Test d’effort
Echocardiographie
IRM
Biopsie
ESV et Tachycardiomyopathie
ESV « Idiopathiques »
•  FEVG chez 57/174 pts (33%) admis pour ablation RF
ESV « idiopathiques »
• Charge ESV : 33±13% chez pts avec diminution FE (<
50%) vs 13±12% chez pts avec FE normale (p<.001)
• Une charge en ESV > 24% était la valeur la plus
prédictive de normalisation de la fonction VG (sens
79% - spe 78%)
• La valeur de charge la plus basse associée à une
tachycardiomyopathie était de 10%
Baman et al. Heart Rhythm 2010;7:865-9
TV idiopathiques de la chambre
de chasse : toujours bénignes ?
• Pronostic généralement bon
• Forme maligne de TV idiopathique :
ESV/TV de la chambre de chasse du VD
initiant TV polymorphe/FV idiopathique
Fast VT : 220-280 bpm

« Malignant » form
SYNCOPE
Forme maligne d’ESV idiopathiques
de la chambre de chasse
Malignant
RVOT VT
Benign
RVOT VT
Idiopathic VF
p
Coupl. Int. (ms)
Haïssaguerre
Viskin
Noda
355 ± 30
340 ± 30
409 ± 62
427 ± 76
428 ± 65
280 ± 26
300 ± 40
-
.01
<.001
.27
QRS duration
(ms)
Haïssaguerre
Noda
145 ± 12
148 ± 8
142 ± 12
126 ± 18
-
.04
.03
Cycle length of
VT (ms)
Noda
245 ± 28
328 ± 65
-
<.0001
Observation
• Femme, 72 ans
• Cancer sein : chirurgie + chimiothérapie +
radiothérapie en 1989
• Syncope après palpitations 3 mois
auparavant
• Lipothymies et palpitations
 Hospitalisation (septembre 2011)
• Echocardiographie, coronarographie, IRM
normaux
ESV
350 ms
TV en salves
RR # 240 ms
Traitement
• Traitement non recommandé si
asymptomatique
• Traitement
– symptômes gênants (palpitations fréquentes)
– syncope
– tachycardiomyopathie (TV en salves)
Traitement antiarythmique
• Traitement de la crise si TV soutenue :
–
–
–
–
Manœuvres vagales
Adenosine
Beta-bloquants
Vérapamil
• Traitement de fond :
– Béta-bloquants : médicament de choix, efficace dans 25 à 50%
des cas
– Autres AA (I,III, IV) pouvant être efficaces
– Mais efficacité généralement modeste (< 50%)
– Pronostic en règle excellent et proposer des traitements simples
et sans inconvénients/effets secondaires
Ablation
• Considérée habituellement comme le
traitement de choix
• Succès > 90%
• Mais récurrences jusqu’à environ 50% des
cas*
• Complications
– hémopéricarde/tamponade
– Plaie coronaire pour ablation dans les cusps
– BBD ou BAV si ablation septale
* Ventura R et al. Eur Heart J 2007;28:2338-45
Ablation / Critères
• Cartographie d’activation bipolaire
–
–
–
–
Utilité des systèmes de reconstruction 3D
10-45 msec avant début QRS
Electrogrammes bien définis, non fragmentés
Mais zones souvent larges avec précession identique (tissu sain)
• Enregistrement unipolaire
– Aspect QS
– Une deflexion initiale négative peut être enregistrée à distance de la
zone d’origine (jusqu’à environ 1 cm)
• Topostimulation
– Stimulation unipolaire > bipolaire à une valeur pas plus de 2 fois
supérieure au seuil de stimulation
– Stimulation à la même fréquence que la tachycardie
– Correspondance idéalement 12/12 (ou au moins 11/12)
– Mais résolution également limitée car pouvant être identique sur une
large zone (jusqu’à environ 1 cm)
Ablation ESV/TV de la chambre de chasse
Topostimulation
Activation
ESV/TV
chambre
de chasse VD ?
Mais aussi :
Artère pulmonaire
Chambre de chasse
VG et cusps ao (# 20%)
…
Considérations anatomiques :
la chambre de chasse VD est antérieure et à gauche
de la chambre de chasse VG
Correlation ECG
•
ECG classique :
– Aspect BBG-axe inf., grandes
ondes R en DII-DIII-aVF et
complexes QS en aVR et aVL
•
V1 :
– Dérivation située à droite et ant.
– Petite onde R initiale en V1 en
faveur origine post de chambre de
chasse VD ou art. pulm.
– Plus grande onde R pour origine
chambre de chasse VG
•
DI :
– Négative (QS) : foyer art. pulm. (à
gauche)
– Positive : partie droite de la
chambre de chasse VD (paroi
libre)
– Diphasique : origine dans la partie
ant. ou post. de la chambre de
chasse VD
•
DII-DIII :
– DIII est une dérivation inférieure et
droite
– DIII > DII : en faveur artère
pulmonaire
Hutchinson MD and Garcia F. JCE 2013;24:1189-97
Hutchinson MD and Garcia F. JCE 2013;24:1189-97
ESV clinique
V1
Stimulation dans
chambre de chasse VD
Stimulation dans région
postérieure de la cusp
coronaire G
•
•
•
•
•
Femme de 43 ans
Echo normale
Palpitations > 10 ans
Nadolol 80 mg/j
« Orage rythmique »
avec présyncopes
Valve pulm.
Activation
Voltage
Site d’ablation : artère pulmonaire
Pot-début QRS = 42 ms
Amplitude : 0.2 mv
42 ms
Ablation « on »
TV fasciculaires, sensibles au
vérapamil, dites de « Belhassen »
• Caractéristiques – Mécanismes
• Diagnostic différentiel
• Traitement
– médicamenteux
– ablation
TV fasciculaires (Purkinje) – ECG
• Aspect de BBD-axe sup G :
90 à 95%
– Origine au niveau de la région
fasciculaire gauche post., au
niveau du septum VG
inféropost.
– TV naissant de la région
inféro-apicale : axe supérieur
droit possible
• Aspect de BBD-axe inf D plus
rarement
– Origine au niveau de la région
fasciculaire ant. G
• Complexes QRS peu larges
– Intervalle RS en précordiales
< 60-80 ms
– Durée du QRS en règle < 140
ms (mais de l’ordre de 150 ms
pour axe supérieur droit)
Mécanisme : réentrée
Entrainement de TV intrafasciculaire
From Okumura K et al. Am J Cardiol 1996;77:379-83
Entrainement de la TV
• Démonstration de l’entrainement
– Stimulation à un site proximal à la zone de
conduction lente (infundibulum VD) facilite
entraînement manifeste avec fusion
– Stimulation à l’apex VD diminue la possibilité
d’entraîner la tachycardie en cas de fenêtre
excitable étroite du fait de la plus grande
distance par rapport à l’entrée du circuit
Mécanisme
P1
Nogami A et al. JACC 2000;36:811-23
Schematic model for the mechanism
P1
P2
or
myocardial V fibers
Lai LP et al. JCE 1998;9:184-90
Aiba T et al. PACE 2001;24:333-44
Sensibilité au vérapamil
• Sensibilité au vérapamil, pas à l’adénosine
ni aux manoeuvres vagales : la réentrée
paraît dépendante du courant Ca++ lent
basal entrant dans les cellules de Purkinje
partiellement dépolarisées
TV fasciculaires – Aspects cliniques
•
•
•
•
•
•
•
•
< 10 % des TV sur cœur sain
Age de survenue habituel : 15 à 40 ans
Prédominance masculine (# 70%)
Symptômes non spécifiques (palpitations, lipothymies,
syncope rarement)
Parfois sensibilité aux catécholamines (effort/post effort
et émotions) mais survenue également au repos
Mort subite non rapportée
Absence de cardiopathie
ECG en rythme sinusal normal (à distance de la
tachycardie)
Diagnostic différentiel
• Tachycardies supraventriculaires
(jonctionnelles)
Exploration électrophysiologique
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Démarrage et arrêt par stimulation VD programmée
Déclenchement possible à partir de l’oreillette
Isoprénaline facilite l’induction
Relation inverse entre intervalle de couplage de
l’extrasystole et 1er cycle de la tachycardie
Dissociation AV
Potentiel de Purkinje avant chaque QRS en tachycardie
(P-V < 30 ms)
Entrainement avec fusion progressive possible à partir
du ventricule ou de l’oreillette
Capture antérograde du His possible sans modifier la
tachycardie
Capture du ventricule par une extrasystole sans recycler
la tachycardie (participation réduite du ventricule)
Traitement
• Médicaments antiarythmiques
– Traitement de la crise par vérapamil IV ++
– Adénosine/ATP inefficace
– Efficacité modeste (# 25%) du vérapamil en traitement de fond
chez les pts ayant nombreux accès
– Efficacité modeste des AA de classe I-III (# 30%)
– Béta-bloquants plus efficaces (# 70%) surtout si forme
catécholergique
• Ablation RF : indications
– Presyncope/syncope
– TV récurrente
– Médicaments AA inefficaces ou mal tolérés
Ablation RF
• Succès rapporté dans > 80-90% des cas
• Complications : rares
– Accidents thrombo-emboliques
– BAV
– Insuffisance mitrale par déchirure de cordage
– Insuffisance aortique (abord aortique
rétrograde)
Ablation RF – Technique en tachycardie
• Cartographie d’activation ventriculaire
– Activation locale précédant le QRS d’au moins 30 ms
– Ablation souvent inefficace
• Potentiels fins de Purkinje (P2) précédant l’activation
ventriculaire dans région du faisceau post. +++
– Souvent enregistrés sur une zone de 2-3 cm2
au niveau de la partie postérieure du septum
VG,environ ¼ à 1/3 de la distance entre apex
et base
– Considérer le plus précoce : 30 à 40 ms devant le
QRS de surface – Souvent à distance (> 1 cm) du
site de primo-activation ventriculaire
– Potentiels de Purkinje retrouvés en rythme sinusal
• Potentiels diastoliques (P1 associé à P2)
Nagakawa et al. Circulation 1993;88:2607-17
Ablation RF – Technique en rythme sinusal
• Ablation en rythme sinusal
– Site superficiel et arrêt
traumatique possible au contact
du cathéter
– TV non inductible ou non
soutenue
• Techniques
– Topostimulation concordante
(concordance morphologie des
QRS dans 12 dérivations)
• Mais nombreux sites où ablation
inefficace malgré topostimulation
parfaite : capture du réseau de
Purkinje du faisceau post. non
compris dans circuit mais sortie
identique à la tachycardie
• Topostimulation mauvaise si
capture du myocarde adjacent
– Potentiels de Purkinje rétrogrades
– Courte ligne d’ablation à la partie
basse du septum G en rythme
sinusal
Topostimulation
Abnormal potential (retroPP) from the left posterior
Purkinje network in SR
Successful ablation at the earliest retroPP site
From Ouyang F. et al. Circulation 2002;105:462-9
Linear ablation
lesion strategy
for noniducible
or nonsustained
idiopathic fascicular
LV tachycardia
PP in sinus
rhythm
+ best pacemap
match
From Lin D et al. Heart Rhythm 2005;2:934-9
Verapamil-Sensitive Idiopathic LV Tachycardia
RF Ablation - Summary
• Pace mapping
– But capture of the adjacent myocardium
VT
• Earliest presystolic Purkinje potential
• Diastolic potential
– Ablation at the zone of slow conduction from which the middiastolic potential is recorded
SINUS RHYTHM
• Abnormal retro PP within the posterior Purkinje fiber
network
– Area with the earliest retro PP
• Linear lesion in SR perpendicular to the long axis of
the septum in the region from the mid septum to the
inferior wall
– Region of the LV endocardium marked by the presence of PP
in SR and the best pacemap match of the VT
Classification of Idiopathic Monomorphic Ventricular Tachycardia
Classification
Adenosine-Sensitive (Triggered
Activity)
Verapamil-Sensitive (Intrafascicular
Reentry)
Characterization
a.
b.
Intrafascicular
Induction
Programmed stimulation ±
catecholamines
Programmed stimulation ±
catecholamines
Morphology
LBBB, inf. axis; RBBB, inf. axis;
RBBB, sup. axis
RBBB, L/R sup.axis;
RBBB, R inf. axis
Origin
RVOT, LVOT, AP, Ao. cusps
L. post. fascicle; L. ant. fascicle
Entrainment
(-)
(+)
Mechanism
c-AMP-mediated triggered activity
Reentry
Propranolol
(+)
(+/-)
Adenosine
(+)
(-)
Verapamil
(+)
(+)
Exercise induced
Repetitive monomorphic VT
Adapted from Lerman BB, Stein KM, Markowitz SM. PACE 1996