Trois tableaux neuropsychologiques syndrome souscorticofrontal discret ou modéré :

Trois tableaux neuropsychologiques
• syndrome souscorticofrontal discret ou modéré :
maladie de Parkinson et atrophie multisystématisée
• syndrome souscorticofrontal sévère : paralysie
supranucléaire progressive et maladie de Parkinson
avec démence
• Atteinte cortico-sou-corticalesyndrome
souscorticofrontal associé à des troubles
instrumentaux (linguistiques, gestuels,
visuospatiaux ou mnésiques) : dégénérescence
corticobasale et maladie des corps de Lewy
OBSERVATION 1
Mr PI.
65 ans
Droitier
NC : 3 (CEP)
Profession : contrôleur SNCF retraité
Le patient consulte pour des chutes à répétition associées à un
grand ralentissement d’aggravation progressive depuis 3 ans.
L’examen neurologique met en évidence un sd parkinsonien
atypique peu dopa sensible avec chutes précoces.
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
EFFICIENCE COGNITIVE GLOBALE
- MMS : 24/30
- MATTIS : 108/144
Attention : 35/37
Initiation : 22/37
Construction : 5/6
Concepts : 27/39
Mémoire : 19/25
ATTENTION
- Série de 7 : 2/5
- Empan chiffré : 5 en ordre direct
3 en ordre inverse
MEMOIRE
- Orientation : 10/10
- Score de mémoire des faits récents : 9/15
- Test de Grober & Buschke
Identification :
Rappel indicé immédiat :
Total rappel indicé :
40/48
Réactivité aux indices de rappel :
Essai 1 :
Essai 2 :
Essai 3 :
Nbre d’intrusions :
Nbre de persévérations :
Rappel Différé :
Reconnaissance :
Nbre de fausses reconnaissances :
16/16
11/16
(total rappel libre : 7)
80%
13/16 (2+11)
12/16 (4+8)
15/16 (1+4)
5
0
15/16 (4+11)
16/16
0
Langage
- Dénomination des 10 images : 10/10
- Fluence verbale 60’’: Animaux: 11 ;Vêtements : 8 ; Supermarché : 10;
S : 4 - écriture : micrographie
Activités motrices & gestuelles
Gestes dynamiques
- Séquences motrices MATTIS :
- Séquences motrices BREF :
- Consignes conflictuelles BREF :
Go no Go BREF :
Praxies idéo-motrices
Gestes réflexifs
MD : 20/20
MG :
20/20
Calcul
- Série de 7 : 2/5
Activités visuo-spatiales
- Dessins du MMS Modifié: 2/2
- Construction Mattis : 6/6
2/3
1/3
0/3
1/3
2 mains : 9/10
FONCTIONS EXECUTIVES
Score frontal : 33/60
Wisconsin : 3 critères sur 6 peuvent être maintenus : 9/20
(8 persévérations, 5 abandons, 11 erreurs simples)
Evocation lexicale : 4/10 (animaux : 11 ; M : 2)
Séquences graphiques : 10/10
Comportements pathologiques : imitation, préhension, inertie
- Batterie rapide d’Efficience Frontale (BREF) : 4/18
Similitudes :
1/3
Fluence verbale :
1/3
Comportement de préhension :
0/3
Séquences motrices de Luria :
1/3
Consignes conflictuelles :
0/3
Go no Go :
1/3
Signe de l’applaudissement :
0/3
COMPORTEMENT
Echelle de Dépression MADRS :
14/60
L’examen neuropsychologique met en évidence une baisse globale
de l’efficience cognitive s’inscrivant dans le cadre d’une démence
sous corticale :
- Une orientation temporo-spatiale normale
- Une baisse des ressources attentionnelles - Des troubles de la mémoire épisodique :
• Troubles importants de l’encodage
• Troubles de la mémoire à long terme se résumant à un
défaut de récupération :
>Sévère baisse des capacités d’apprentissage et
d’évocation contrastant avec une bonne réactivité aux
indices de rappel (défaut de récupération)
> Présence de quelques intrusions
>Absence de trouble de la consolidation et de la
reconnaissance
- l’absence de trouble instrumental
- Un sd sous cortico-frontal majeur très évocateur d’une PSP :
• Importants troubles de la mémoire de travail
• Gros troubles de l’auto-activation (accès au lexique
faible)
• Important ralentissement
• Baisse de la flexibilité mentale
• Sévère baisse des capacités d’élaboration conceptuelle
• Gros trouble du contrôle inhibiteur :
Echec au consignes conflictuelles et go no go
Comportements de préhension, d’imitation et signe de
l’applaudissement
Présence d’affects anxieux et dépressifs réactionnels
Conclusion: profil neuropsychologique typique d’une PSP
Synd. Moteur
Dopa S.
Synd. Cognitif
Sévère Apparition Tr. Inst.
MP
AMS
+
±
±
±
Précoce
Précoce
_
_
PSP
MPD
_
+
+
+
Précoce
Tardive
_
±
DCB
DCL
_
±
±
+
Précoce
Précoce
+
+
Observation 2
Anamnèse






Patient de 72 ans
Ancien chauffeur de taxi
Plainte cognitive : troubles mnésiques et manque du mot
d’installation progressive depuis un an
Selon son épouse, il ne se souvient plus des dates, se perd sur
certains trajets, a des difficultés à évaluer les distances. Présente
un désintérêt et une «perte d’enthousiasme, peut rester la journée
sans rien faire », ne participe pas aux conversations. A des
troubles du sommeil avec agitation telle que sa femme fait
chambre à part depuis un mois et des hallucinations visuelles et
auditives.
Autonomie diminuée: n’utilise plus le téléphone, difficultés pour
la prise des médicaments et gestion finances.
Examen physique est normal
Bilan neuropsychologique
EFFICIENCE GLOBALE
 MMS: 22/30
 MATTIS: 102/144
 Attention: 30/37
 Initiation: 17/37
 Construction: 5/6
 Concept: 34/39
 Mémoire: 16/25
ATTENTION
 Score Mini batterie: 10/15
 Série de 7 du MMS: 1/5
 Mémoire des chiffres MEM III
(note standard): 11


Empans directs 6
Mémoire spatiale MEM III (note
standard):7
Empans directs 4
Mémoire spatiale


indirects 3
inversés 3
Contrôle mental MEM III (ns): 1
MEMOIRE
OTS : 9/10
Mémoire des faits anciens: 9/10
Grober et Buschke :
 Rappel indicé immédiat
 Rappel libre (2+3+2)
 Rappel total (11+13+12)
 Sensibilité aux indices
 Interférences
 Intrusions
 Rappel libre différé
 Rappel total différé
 Reconnaissances correctes
 Fausses reconnaissances
10/16
07/48
36/48
70%
4
8
01/16
11/16
15/16
1/32
MEMOIRE (suite)
 Reconnaissance immédiate de visages MEMIII (ns): 8
 Reconnaissance différée de visages MEMIII (ns): 5
LANGAGE
 Déno. 100: 70/100 (type erreurs: « hibou » pour perroquet, «qui porte son
bébé » pour kangourou)

Fluences verbales 1mn.
 Animaux: 7
 M: 6 « mare, mime, moulin, macaque, singe, mérou, morue, poisson »
 S: 2
GESTES
 Gestes réflexifs: 48/50
 Gestes symboliques sur commande verbale: 48/50
 Pantomimes sur commande verbale: 49/50
Activités visuo-constructives et visuo-patiales
 Copie de dessins MMS: 1/2
 Copie de la figure de Rey: échec
 Copie figure de Rey avec programme: échec
 Copie figure de Gainotti: 2 arbres à droite omis
 Test horloge: Echec sur commande et en copie
 Bissection de lignes: déviation significative à gauche
FONCTIONS EXECUTIVES
 BREF: 5/18
 Similitudes: 3/3
 Fluence lettre S: 0/3
 Cpt de préhension: 1/3
 Séquences motrices: 1/3
 Consignes conflictuelles: 0/3
 Go no go: 0/3
Conclusion






Une baisse de l’efficience cognitive globale sévère à la Mattis
Une orientation temporo-spatiale correcte ce jour contrastant
avec une désorientation temporelle massive il y a 2 jours
Des troubles sévères de l’attention avec fluctuations durant
l’examen
D’importants troubles de la mémoire de travail
Des troubles de la mémoire épisodique: troubles de l’encodage,
du stockage et de la consolidation
Des troubles instrumentaux :

Des troubles visuo-spatiaux:
 Signes de négligence spatiale D

Une apraxie visuo-constructive


Une aphasie: réduction importante du discours sur le plan
quantitatif et qualitatif, manque du mot, paraphasies sémantiques en
dénomination d’images, pas de signe en faveur d’une atteinte du
stock sémantique (respect des connaissances sémantiques pour les
images mal dénommées)

Absence d’apraxie idéomotrice
Un sd dysexécutif cognitivo-comportemental:




Difficultés d’élaboration conceptuelle discrètes
Sévère baisse de la flexibilité mentale
Trouble du contrôle inhibiteur: échec au consignes
conflictuelles et au go-no-go et comportement de
préhension
Inertie cognitivo-comportementale
→ Profil neuropsychologique associant:
• Des fluctuations cognitives
• Un syndrome dysexécutif sévère
• Des troubles visuo-spatiaux
• Une aphasie
• Un syndrome amnésique
• Agitation nocturne et hallucinations
L’ensemble est compatible avec le diagnostic de DCL.
Critères principaux de la DCL
Mc Keith et al. 2005
1. Manifestation centrale (essentielle
pour le diagnostic de probable ou possible
DCL)
Démence définie comme un déclin
cognitif progressif dont la sévérité entraîne
un retentissement sur l’autonomie et les
relations sociales.

L’atteinte prédominante de la mémoire
n’est pas nécessaire au stade débutant
mais apparaît au cours de l’évolution.

Déficits observés aux tests d’attention et
des fonctions exécutives et atteinte
prédominantes des capacités visuo-spatiales

2. Autres signes centraux (deux signes sont suffisants
pour le diagnostic de DCL probable, un pour DCL
possible)

Fluctuations cognitives avec atteinte
prédominante de l’attention et de la vigilance

Hallucinations visuelles récurrentes
typiquement bien détaillées et formées

Sd parkinsonien