Est-ce une craniosténose? Pièges et conduite à tenir. CAFCIM 28 septembre 2013

Est-ce une craniosténose?
Pièges et conduite à tenir.
CAFCIM 28 septembre 2013
Pour débuter (1)
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Bregma: environ 12-18 mois, lambda: 2 mois
Suture métopique: 3 mois-3 ans
Pour débuter (2)
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Craniosténose (craniosynostose): c’est la
fermeture prématurée d’une (ou plusieurs)
suture(s) crânienne(s)
Il s’agit le plus souvent d’un phénomène
dynamique qui débute pendant la vie intrautérine et se poursuit après la naissance
Pour débuter (3)
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Le diagnostic est avant tout clinique
L’imagerie ne fait que confirmer le
diagnostic clinique
La palpation de la suture atteinte objective
l’existence d’un bourrelet ou d’une crête
synostosique au lieu d’une dépression
Pour débuter (4)
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La déformation induite du crâne (+/- de la
face) est le plus souvent caractéristique
pour chaque type de craniosténose, elle
est présente d’emblée et s’accentue avec
le temps sous l’effet de la poussée
cérébrale, selon la loi de Virchow:
diminution de la croissance
perpendiculaire à la suture atteinte,
majoration compensatrice de la
croissance parallèle aux sutures normales
Pour débuter (5)
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Vue supérieure: déformations crâniennes des
craniosténoses simples unisuturaires
Pour débuter (6)
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Suture absente ou rétrécie
(ponts osseux), linéaire et non
sinueuse, avec berges
condensées et/ou saillantes
Pour débuter (7)
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Prévalence: environ 1/2000 à 2500
Monosuturaires ou multisuturaires
Craniosténoses non syndromiques
isolées primitives (plusieurs hypothèses
étiologiques): les plus fréquentes
Craniosténoses syndromiques
(familiales): plus rares, malformations
associées de la face et des extrémités
Pour débuter (8)
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Hypertension intra-crânienne, atrophie
optique, retard mental: toujours possible
mais concerne essentiellement les
craniosténoses multisuturaires
Chirurgie: 6 à 8 mois environ (4-12)
Diagnostic différentiel essentiel:
plagiocéphalie postérieure posturale (back
to sleep depuis début des années 1990)
Scaphocéphalie (1)
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Atteinte de la suture sagittale: le crâne est
rétréci en largeur et allongé vers l’avant
et/ou l’arrière
La plus fréquente, environ 50%
Garçons 3/4
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Diagnostic différentiel: crâne de siège
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Scaphocéphalie (2)
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1 et 2 mois
Scaphocéphalie (3)
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5, 6, 7 et 14 mois
Scaphocéphalie (4)
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2 et 5 mois
Trigonocéphalie (1)
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Atteinte de la suture métopique: le front est
rétréci et déformé en proue de bateau,
hypotélorisme
Environ 15-20%
Garçons 3/4
Diagnostic différentiel: « crête métopique »
Trigonocéphalie (2)
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2 mois …
Trigonocéphalie (3)
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6 et 7 mois
Plagiocéphalie par synostose
coronale unilatérale (1)
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Atteinte unilatérale de la suture coronale:
c’est une asymétrie antérieure frontofaciale, effacement frontal avec orbite
attirée vers le haut l’arrière et l’extérieur,
strabisme possible
Environ 10-15%
Filles 2/3
Plagiocéphalie par synostose
coronale unilatérale (2)
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1 et 3 mois
Plagiocéphalie posturale (1)
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Recommandations pour le couchage =>
asymétrie postérieure pariéto-occipitale,
front et orbites restent +/-symétriques
avec déformation losangique possible,
avancée de l’oreille du coté aplati,
maximum correction ► 6 mois mais pas audelà de 18 mois, peut s’ « améliorer » vers
6 mois
Plagiocéphalie posturale (2)
ANT
POST
Plagiocéphalie posturale (3)
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8 mois
Plagiocéphalie posturale (4)
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6 mois …
Plagiocéphalie posturale (5)
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7 mois (TDM pour vomissements itératifs)
Plagiocéphalie posturale (6)
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5 ans (IRM pour TED)
Plagiocéphalie posturale (7)
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Association possible avec une
craniosténose
Diagnostic différentiel: synostose
lambdoïde unilatérale (environ 1%): oreille
du coté aplati reculée vers l’arrière,
s’aggrave progressivement
Plagiocéphalie posturale et par
synostose coronale unilatérale
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6 et 9 mois
Synostose lambdoïde unilatérale
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7 mois
Brachycéphalie (1)
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Atteinte bilatérale des sutures coronales: le
crâne est raccourci selon l’axe
antéropostérieur avec partie inférieure du
front reculée et partie supérieure bombante,
le crâne est élargi transversalement
Moins de 5%
Filles 2/3
Hypertension intracrânienne possible
Brachycéphalie (2)
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7 mois
Oxycéphalie (1)
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Non congénitale donc non diagnostiquée
à la naissance, apparaît secondairement
(vers 1 à 3 ans)
Atteinte multisuturaire: bi coronale,
sagittale et/ou métopique
Moins de 5%
Hypertension intracrânienne
Oxycéphalie (2)
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3 et 9 mois
Craniosténoses syndromiques (1)
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Maladie de Crouzon: environ 1%, FGFR2,
craniosténose complexe avec hypoplasie
du maxillaire supérieur, hypertélorisme,
malformation de Chiari
Syndrome d’Apert: - de 1%, FGFR2, bi
coronale avec hypoplasie du maxillaire
supérieur, anomalies de la ligne médiane,
syndactylies
Craniosténoses syndromiques (2)
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Syndrome de Pfeiffer: - de 1%, FGFR 1&2,
craniosténose complexe, exorbitisme,
syndactylies
Syndrome de Saethre Chotzen, …
Craniosténoses syndromiques (3)
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Maladie de Crouzon, 4 ans
Pour terminer
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Craniosténose: diagnostic clinique
(examen visuel et palpatoire)
Phénomène dynamique dans le temps
Fréquence des déformations postérieures
posturales
Si doute clinique et/ou radiologique:
Cs CHU Dr E.GIMBERT 05-56-79-55-43