Hernie Pariétale chez l`Enfant

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Examen Classant National / Programme Officiel (2013)
N° 286. Hernie pariétale chez l'enfant
- Diagnostiquer une hernie inguinale de lʼenfant
- Argumenter lʼattitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Pr François VARLET (Chirurgie Pédiatrique, Saint Etienne)
Pr Jean-Pierre CANARELLI (Chirurgie Pédiatrique, Amiens) et Pr Hubert LARDY (Chirurgie Pédiatrique, Tours)
Novembre 2014
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Plan! !
1'!Hernies!inguinales!
2'!Hernies!ombilicales!
3'!Hernies!de!la!ligne!blanche!
4'!Malformations!de!la!paroi!abdominale!
1'!Les!hernies!inguinales!
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"!La!hernie!inguinale!chez!l’enfant!est!une!pathologie!congénitale!fréquente!liée!à!la!persistance!du!
processus( vaginalis! qui! se! met! en! place! chez! l’embryon! à! la! fin! du! 3ème! mois.! La! paroi! musculo"
aponévrotique! est! normale! à! la! différence! de! la! grande! majorité! des! hernies! inguinales! chez!
l’adulte.!
"!Il!s’agit!d’une!pathologie!le!plus!souvent!bénigne,!mais!il!existe!un!risque!d’étranglement!herniaire!
dans!10!à!15!%!des!cas,!mettant!en!jeu!la!vitalité!de!l’intestin!mais!aussi!des!gonades,!ce!qui!n’est!
pas!le!cas!chez!l’adulte.!Cette!complication!nécessitera!un!!traitement!urgent.!
A' EPIDEMIOLOGIE!
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La!hernie!inguinale!touche!1!à!4!%!des!enfants.!
50!%!des!hernies!inguinales!se!manifestent!avant!l’âge!d’un!an.!
Dans!85!%!des!cas!il!s’agit!d’un!garçon.!
La!prématurité!favorise!la!survenue!d’une!hernie!inguinale!et,!parfois,!il!existe!un!terrain!familial!
favorisant.!
B' RAPPELS! EMBRYOLOGIQUES! ET! PHYSIOPATHOLOGIQUES! DE! LA! HERNIE! ! INGUINALE! CHEZ!
L’ENFANT!
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Chez! l’embryon,! à! la! fin! du! 3ème! mois,! une! évagination! du! péritoine! s’effectue! au! travers! de! la! paroi!
abdominale! jusque! dans! les! bourrelets! génitaux,! appelée! processus! vaginalis! ou! processus! vaginal.! Ce!
processus!vaginal!prend!le!nom!de!canal!péritonéo'vaginal!chez!le!garçon!et!de!canal!de!Nück!chez!la!fille!!
(figure!n°1a!–!1b).!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
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Figure!n°!1a!:!canal!péritonéo"vaginal!
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NB!:!pour!les!schémas!suivants,!seule!sera!dessinée!la!région!inguino"scotale!(figure!n°!2)!
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Figure!n°!2!!
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Figure!n°!1b!:!canal!de!Nück! !
Chez%le%garçon%%
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"
La!migration!du!testicule!vers!la!bourse!s’effectue!aux!alentours!du!5ème!mois!de!grossesse,!juste!au!
contact!du!canal!péritonéo"vaginal!(figure!n°!3),!!
!
Figure!n°!3!
"
En!fin!de!grossesse!ou!au!cours!des!premiers!mois!de!vie,!le!canal!péritonéo"vaginal!se!résorbe!sur!
tout!son!trajet!inguinal,!ne!laissant!que!la!vaginale!testiculaire!(figure!n°!4),!d’où!le!nom!de!canal!
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Figure!n°!4!
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"
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péritonéo"vaginal.! Le! côté! gauche! se! ferme! plus! précocement! ce! qui! explique! la! plus! grande!
fréquence!des!hernies!droites.!
L’absence! de! fermeture! du! canal! péritonéo"vaginal,! totale! ou! partielle,! peut! aboutir! à! différentes!
pathologies!:!
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(
(
Hernie!inguino'scrotale!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!large!et!total!(figure!n°5).!
Hernie!inguinale!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!large!mais!perméable!seulement!
dans!sa!partie!proximale!(figure!n°6).!!
Hydrocèle!communicante!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!fin!et!total!(figure!n°7).!
Le!liquide!péritonéal!s’accumule!au!niveau!de!la!vaginale!testiculaire.!
Kyste!du!cordon!communicant!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!fin!et!partiel!(figure!
n°8).! Le! liquide! péritonéal! distend! la! partie! terminale! du! canal,! sur! le! trajet! du! cordon!
spermatique.!Plus!rarement,!le!kyste!n’est!pas!communicant!(figure!n°9).!
Hernie!inguinale!et!hydrocèle!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!large!dans!sa!partie!
proximale,!puis!fin!dans!sa!partie!distale!(figure!n°10).!
Figure!n°!5!
Figure!n°!8!
•
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Figure!n°!6!
Figure!n°!9!
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Figure!n°!7!
Figure!n°!10!
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!!
La!hernie!inguinale!chez!l’enfant!suit!le!trajet!du!canal!inguinal,!oblique!en!haut!et!en!dehors!:!
c’est!une!hernie!oblique!externe.(
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!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
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Chez%la%fille%
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Le!canal!de!Nück!se!résorbe!en!fin!de!grossesse!ou!au!cours!des!premiers!mois!de!la!vie,!fermant!la!cavité!
péritonéale!(figure!n°!11!et!12).!
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Figure!n°!11! !
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Figure!n°!12!
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La!persistance!du!canal!de!Nück!peut!aboutir!à!plusieurs!pathologies!:!
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• Hernie!inguinale!par!persistance!d’un!canal!de!Nück!large.!Au!cours!de!la!première!année!de!la!
vie,!il!s’agit!le!plus!souvent!d’une!hernie!de!l’ovaire!(figure!n°13),!alors!qu’après!un!an!il!s’agit!
d’une!hernie!à!contenu!intestinal!(figure!n°14).!En!effet,!la!cavité!pelvienne!se!creuse!au!fur!et!à!
mesure! des! mois! et!les! ovaires! deviennent! plus! profonds!et! plus! bas;! ils! ne! peuvent! plus!
s’extérioriser!au!travers!des!orifices!inguinaux!devenus!trop!haut!situés.!
• Kyste!du!canal!de!Nück!par!persistance!d’un!canal!de!Nück!fin!(figure!n°15).!Ce!kyste!est!rare.!
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Figure!n°!13! !
!!!
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Figure!n°!14! !
!!!
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!!!!!!!Figure!n°!15!
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C' HISTOIRE!NATURELLE!
Guérison%spontanée%
Il! existe! une! possibilité! de! guérison! spontanée! d’une! hernie! inguinale! chez! l’enfant! pour! un! canal!
péritonéo"vaginal!de!petite!taille,!mais!le!taux!de!guérison!spontanée!est!faible.!!
%
Etranglement%herniaire%
L’histoire! naturelle! d’une! hernie! inguinale! est! dominée! par! le! risque! d’étranglement.! Cette! complication!
survient!dans!30!%!des!cas!avant!l’âge!de!1!an.!Elle!est!parfois!révélatrice!de!la!hernie!inguinale.!
L’étranglement! survient! lorsqu’un! conflit! se! produit! entre! le! contenu! herniaire! et! l’orifice! de! passage! au!
niveau!du!canal!inguinal!(collet!de!la!hernie).!Le!risque!est!plus!élevé!lorsqu’il!s’agit!d’une!hernie!à!collet!
étroit.! Lorsque! ce! conflit! s’accentue! la! hernie! inguinale! devient! difficile! à! réduire! en! raison! des!
phénomènes! inflammatoires,! mais! ceci! reste! possible! par! une! pression! appuyée! sur! la! hernie! inguinale!:!
c’est!le!stade!de!la!hernie!engouée.!
Si!cette!hernie!inguinale!engouée!n’est!pas!traitée,!la!réaction!inflammatoire!s’aggrave!au!niveau!du!collet!
avec! diminution! du! retour! veineux! mésentérique,! diminution! de! l’apport! artériel! mésentérique! et!
gonadique,!puis!arrêt!total!avec!ischémie!intestinale!et!gonadique!:!la!hernie!inguinale!est!alors!étranglée!
et!définitivement!irréductible.!
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D' DIAGNOSTIC!POSITIF!
!
Garçon%
•
Circonstance!de!découverte!:!!
!
!!
!
•
"
Tuméfaction!inguinale!intermittente!remarquée!par!les!parents,!lors!des!cris!ou!des!efforts!de!
poussées!(changes,!bain,!etc),!ou!découverte!lors!d’un!examen!systématique!par!le!pédiatre.!
"
Douleurs!inguinales!ou!abdominales.!
Examen!clinique!:!
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Figure!n°!16a!:!hernie!inguinale!
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!!!!!!!Figure!n°16b!:!hernie!inguino"scrotale!
!
"
"
Tuméfaction! inguinale! ou! inguino"scrotale,! arrondie,! molle,! indolore,! intermittente! (figure!
n°16a!"!16b),!
Tuméfaction!réductible!soit!spontanément,!soit!par!pression!douce!en!haut!et!en!dehors!(axe!
du! canal! inguinal),! avec! sensation! de! gargouillement! témoignant! de! la! présence!
intestinale!(figure!n°!17);!
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"
"
"
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Figure!n°!17!
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Tuméfaction!impulsive!à!la!toux!chez!le!grand!enfant!;!
Le!testicule!homolatéral!est!palpé!dans!la!bourse!;!
Si!la!hernie!n’est!pas!extériorisée!au!moment!de!l’examen,!la!palpation!peut!retrouver!un!orifice!
inguinal! superficiel! élargi! en! faveur! du! diagnostic.! On! peut! éventuellement! demander! aux!
parents!de!faire!une!photo!lorsqu’ils!voient!la!tuméfaction.!!
"
Examen!de!la!région!inguinale!controlatérale.!
•
Nouveau"nés!et!nourrissons!:!hernie!de!l’ovaire!le!plus!souvent!
Fille%
!
"
!
"
"
"
Tuméfaction!inguinale!ou!au!niveau!de!la!grande!lèvre,!ferme,!ovalaire,!bien!limitée,!roulant!
sous!le!doigt!(figure!n°18),!
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Figure!n°!18! !
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Lors! de! l’examen,! l’ovaire! peut! fuir! sous! les! doigts! et! se! réintégrer! dans! la! cavité!
abdominale!;!
En!dehors!de!ce!cas!là,!il!ne!faut!pas!forcer!pour!réduire!cette!hernie!de!l’ovaire,!afin!de!ne!
pas!le!traumatiser;!!
Examen! controlatéral! à! la! recherche! d’une! hernie! de! l’ovaire! bilatérale,! fréquente! chez! le!
prématuré!;!
•
Au"delà!d’un!an,!environ!:!la!hernie!inguinale!est!alors!à!contenu!intestinal;!elle!a!les!mêmes!
caractéristiques!que!chez!le!garçon.!
Le% diagnostic% positif% de! hernie! inguinale! repose! donc! sur! L’EXAMEN! CLINIQUE! (interrogatoire! et! signes!
physiques).! Il! n’y! a! pas! de! place! pour! les! examens! complémentaires! et! notamment! pour! l’échographie!!!!!!!!!!!!!!
qui!est!INUTILE.!
!
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E' DIAGNOSTIC!DIFFERENTIEL!
!
1< Autres%formes%de%hernie%
!
•
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Hernie!inguinale!directe!:!
"
"
Très!rare!chez!l’enfant!contrairement!à!l’adulte,!
Correspond!à!un!déficit!musculo"aponévrotique;!
!
•
Hernie!crurale!ou!fémorale!:!
!
"
"
!
Rare!chez!l’enfant!(0,5!%!des!hernies!de!l’aine),!touche!plutôt!les!filles!et!le!côté!droit,!
La!tuméfaction!est!située!sous!la!ligne!de!Malgaigne!(c’est"à"dire!sous!l’arcade!crurale,!tendue!
entre! l’épine! iliaque! antéro"supérieure! et! l’épine! du! pubis),! et! en! dedans! des! vaisseaux!
fémoraux;!
2< L’hydrocèle%
!
La!tuméfaction!est!localisée!à!la!bourse,!alors!que!la!région!inguinale!est!normale.!Cette!tuméfaction!est!
ferme,!lisse,!indolore!et!surtout!transilluminable!(figure!n°!19!et!20).!
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.!
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Figure!n°!19! !
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Figure!n°!20!
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30 Kyste%du%cordon!(figure!n°!21)(
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KYSTE DU CORDON
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TESTICULE
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Figure!n°!21!
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Il! s’agit! d’une! tuméfaction! sur! le! trajet! du! cordon! spermatique,! arrondie,! lisse,! ferme,! parfois! sensible,!
située!entre!l’orifice!inguinal!superficiel!et!le!testicule,!ce!dernier!étant!palpé!de!manière!indépendante.!
Le!kyste!du!cordon!est!transilluminable!s’il!est!proche!de!la!bourse.!S’il!se!trouve!à!proximité!de!l’orifice!
inguinal,!la!transillumination!n’est!pas!possible!et!on!!fera!le!diagnostic!de!kyste!du!cordon!car!celui"ci!est!
abaissable! et! laisse! libre! l’orifice! inguinal! superficiel!;! s’il! est! trop! volumineux! et! n’est! pas! abaissable,!
l’échographie!peut!parfois!rendre!service,!dans!cette!seule!situation,!pour!différencier!kyste!du!cordon!et!
hernie!inguinale.!
!
4< Ectopie%testiculaire%ou%cryptorchidie%
!
L’examen!doit!toujours!commencer!par!palper!le!testicule!dans!la!bourse!afin!d’éviter!de!confondre!une!
simple!cryptorchidie!avec!une!hernie!inguinale!(figure!n°22).!
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!!
TESTICULE!DROIT!
INGUINAL!
BOURSE!GAUCHE!!
AVEC!TESTICULE!!
(et!hydrocèle)!
BOURSE!DROITE!VIDE!
!!!!!
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!!!!!
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Figure!n°22!:!cryptorchidie!droite!
F' COMPLICATION!:!l’étranglement!!
•
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Diagnostic!positif!
"
"
"
"
•
Pleurs!inhabituels!et!gémissants!du!nourrisson!!
Vomissements!parfois!;!
Tuméfaction!douloureuse,!dure,!tendue,!irréductible!;!
Si!le!diagnostic!n’est!pas!fait!dans!les!premières!heures,!les!signes!d’occlusion!intestinale!vont!
s’installer!avec!vomissements!bilieux!et!arrêt!des!matières!et!des!gaz.!
Diagnostic!différentiel!
!
"
"
"
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L’étranglement!herniaire!est!à!évoquer!devant!toute!tuméfaction!inguinale!douloureuse,!
Chez!le!nourrisson,!il!peut!être!difficile,!parfois,!de!différencier!en!urgence!un!kyste!du!cordon!
un! peu! inflammatoire! et! une! hernie! inguinale! étranglée.! C’est! le! seul! cas! où! une! échographie!
peut!éventuellement!rendre!service!;!
La!torsion!du!pédicule!spermatique!sur!cryptorchidie!ou!ectopie!testiculaire!peut!simuler!une!
hernie!étranglée,!mais!l’absence!de!testicule!dans!la!bourse!est!très!évocatrice.!
G' TRAITEMENT!
But%%
Chez! l’enfant,! le! but! du! traitement! est! la! résection! du! canal! péritonéo"vaginal! ou! du! canal! de! Nück!;! ce!
traitement!est!suffisant!en!soi!et,!contrairement!à!l’adulte,!la!réfection!pariétale!est!inutile.!
!
Technique%
Incision!horizontale!dans!le!pli!abdominal!inférieur!et!résection!du!processus!vaginal!(figure!n°!23)!ou!cure!
de!hernie!sous!coelioscopie.!
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Figure!n°!23!:!incision!dans!le!pli!abdominal!inférieur!
Indications%
!
"
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Malgré! la! possibilité! théorique! de! guérison! spontanée,! toute! hernie! inguinale! diagnostiquée!
doit! être! opérée! pour! éviter! tout! risque! d’étranglement! herniaire.! Les! techniques! modernes!
d’anesthésie! loco"régionale! ont! considérablement! diminué! le! risque! anesthésique!:! on! peut!
donc! opérer! les! jeunes! nourrissons! à! partir! du! moment! où! il! existe! une! équipe! de! médecins!
anesthésistes!spécialisés!chez!l’enfant,!
Hernie!inguinale!non!compliquée!!
!
"
!
"
!
"
!
•
Programmation! de! l’intervention! dans! le! mois! qui! suit!;! le! traitement! par! bandage! ne! se! fait!
plus.!
Expliquer!à!la!famille!comment!réduire!une!hernie!inguinale!en!attendant!l’intervention!:!
a) Après!le!biberon!ou!le!repas!pour!éviter!la!récidive!immédiate,!l’enfant!ne!pleurant!pas,!
b) En!poussant!la!hernie!inguinale!et!en!haut!et!en!dehors.!
Et!expliquer!les!signes!d’une!hernie!étranglée!et!la!nécessité!d’un!traitement!en!urgence,!
Hernie!de!l’ovaire!non!compliquée!!
!
L’intervention! est! programmée! «!en! semi! urgence!»,! dans! les! 2"3! jours! qui! suivent! le! diagnostic!
pour!éviter!tout!risque!d’étranglement,!compromettant!la!vitalité!de!la!gonade!dans!un!très!grand!
nombre!de!cas,!même!opérée!en!urgence.!
•
!
!
Hernie!inguinale!compliquée!!
"
"
Il!faut!adresser!l’enfant!en!urgence!vers!un!centre!spécialisé,!
S’il! n’y! a! pas! de! signes! faisant! craindre! une! nécrose! intestinale! (en! général! moins! de! 6'8h!
d’évolution),!on!peut!tenter!de!réduire!cette!hernie!par!taxis!thérapeutique!:!
a) Prémédication!par!Valium!*!intra"rectal!(0,5!mg/kg),!
b) Repos!pendant!30!minutes!au!calme!dans!une!pièce!sombre,!
c) Réalisation!d’une!pression!ferme!et!prolongée!en!haut!et!en!dehors,!toujours!dans!l’axe!
du!canal!inguinal,!pour!essayer!de!réintégrer!le!contenu!de!la!hernie,!
d) Et!alors,!2!possibilités!:!
!
1'!le!taxis!thérapeutique!est!efficace!et!la!hernie!inguinale!est!réduite!:!il!s’agissait!d’une!
hernie!engouée,!et!la!cure!chirurgicale!sera!envisagée!dans!les!2"3!jours!qui!suivent!;!
2'! la! réduction! est! impossible!:! c’est! une! hernie! inguinale! étranglée! nécessitant! une!
intervention!en!urgence.!
!
e) Contre'indications!du!taxis!thérapeutique!:!
!
*! Toute! hernie! de! l’ovaire! étranglée,! car! la! pression! appuyée! risque! d’endommager!
définitivement!la!gonade,!
*! Toute! hernie! inguinale! étranglée! très! évoluée! avec! des! signes! locaux! très!
inflammatoires,! un! syndrome! occlusif! franc! et! une! altération! de! l’état! général! (en!
général! évolution! >! 8'12h).! L’enfant! sera! opéré! seulement! après! réanimation! et!
corrections! des! troubles! hydro"électrolytiques.! Une! résection! intestinale! est! possible!
quand! l’intestin! est! nécrosé!;! les! gonades,! même! ischémiées,! sont! laissées! en! place!
(figures!n°!24!et!25).!
!
!
!
Figure!n°!24!:!ischémie!intestinale! !
!!!!!!!!!!sans!nécrose!
!
!
Figure!n°!25!:!ischémie!testiculaire!
!
!
!
!
H' SUITES!
Hernie%inguinale%non%compliquée%
Les!suites!opératoires!sont!simples!dans!la!très!grande!majorité!des!cas,!sans!séquelles,!avec!un!bon!
résultat!sur!le!plan!cicatriciel!(figures!n°!26!et!27)!:!
!
!!
Figure!n°!26!:!1!mois!post"opératoire!
Figure!n°!27!:!1!an!post"opératoire!
!
!
!
Hernie%compliquée%
Il!existe!un!risque!ultérieur!d’occlusion!sur!bride!et/ou!d’atrophie!gonadique.!
!
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!
!
!
!
I'!L’ESSENTIEL!
!
!
Conduite)à)tenir)devant)une)hernie)étranglée)
)
)
BON$ETAT$GENERAL)(<)658h)) )
)
)
MAUVAIS$ETAT$GENERAL)(>8512h))
)
Diagnostic)d’un)étranglement)
Diagnostic)de)la)déshydratation)et/ou)
d’un)état)de)choc)+)occlusion)
intestinale)
Indication)d’un)taxis)thérapeutique)
Indication)d’une)réanimation)
)
Prémédication)(Valium*intra5rectal):)0.5mg/kg))
Rééquilibration)hydro5électrolytique)
Enfant)tranquille)dans)une)pièce)sombre)
Attendre)la)reprise)de)la)diurèse))
pendant)1/2h)
)
Tentative)de)réduction)
)
)
)
)
))))))))Chirurgie))
Résection)intestinale)
)
)
)
)
$$$$Réduction$+$ $
$$$$Réduction$–$ $
$
$
$$$$$$$$$$$$$ $
=$hernie$engouée$
$$$$=$hernie$étranglée$
Chirurgie)) )
à)programmer))
rapidement) )
)
)
))))))Chirurgie$en$urgence$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$
)))))))Résection)intestinale)
)
)
)
)
))))))))))))))))))))
)))))))si)besoin)
)
)
!
!
!
2'!HERNIE!OMBILICALE!
!
!
!
!
A' INTRODUCTION!
La!hernie!ombilicale!est!une!pathologie!très!fréquente!chez!l’enfant.!Elle!correspond!à!une!hernie!
au!travers!de!l’orifice!ombilical.!
!
!
B' EVOLUTION!NATURELLE!et!FREQUENCE!
!
!
La! hernie! ombilicale! apparaît! le! plus! souvent! dès! les! premières! semaines! de! vie,! puis! augmente!
progressivement! de! volume! au! cours! de! 6! premiers! mois.! L’évolution! se! fait! ensuite,! dans! la! grande!
majorité! des! cas,! vers! la! guérison! spontanée! avec! fermeture! progressive! de! l’anneau! ombilical! au! cours!
des! deux! premières! années! de! la! vie.! Dans! la! race! noire,! il! faut! souvent! attendre! l’âge! de! six! –! sept! ans!
avant!d’observer!la!disparition!de!cette!hernie.!
!
La! hernie! ombilicale! se! rencontre! autant! chez! la! fille! que! chez! le! garçon! et! touche! 15"20%! de! la!
population!infantile!née!à!terme.!Elle!est!beaucoup!plus!fréquente!chez!le!prématuré!puisqu’elle!concerne!
80%!des!enfants!de!moins!de!1500g.!
!
C' CLINIQUE!
!
!
L’enfant!présente!une!tuméfaction!centrée!sur!l’ombilic,!intermittente!et!s’extériorisant!aux!pleurs!
ou!à!la!poussée!abdominale.!Elle!déplisse!l’ombilic!et!le!retourne!le!plus!souvent!(figures!n°!28"30).!A!la!
palpation,!il!s’agit!d’une!tuméfaction!molle!que!l’on!peut!réduire!facilement,!tout!en!percevant!des!bruits!
hydro"aériques,!car!le!contenu!est!intestinal!le!plus!souvent!(épiploon!parfois).!Après!réduction,!on!sent!le!
collet!herniaire!sous!forme!d’un!anneau!dur!dont!on!peut!mesurer!les!dimensions.!!
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!!
!!!!!!!!!!!!!!
Figure!n°!28! !
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Figure!n°!30! !
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Figure!n°!29!
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!!!!!
!
!
!
Le!nourrisson!ne!se!plaint!pas!lorsque!la!hernie!est!extériorisée!alors!que!chez!le!grand!enfant!une!
gêne!douloureuse!peut!survenir.!
!
L’étranglement!herniaire!est!exceptionnel.!
!
!
D' TRAITEMENT!
!
!
L’abstention! thérapeutique! est! la! règle! jusqu’à! l’âge! de! trois! ans,! même! si! la! hernie! est! très!
volumineuse!et!inquiète!beaucoup!la!famille!(figure!n°!29"30)!;!et!pourtant,!dans!cette!situation!de!hernie!
volumineuse,! un! très! grand! nombre! guérit! spontanément.! Il! faut! donc! s’attacher! à! rassurer! les! familles!
pour!les!faire!patienter.!Certains!proposent!de!mettre!en!place!un!bandage!herniaire,!mais!il!est!inutile!et!
peut!être!à!l’origine!de!lésions!cutanées.!
!
Le!traitement!chirurgical!est!indiqué!après!l’âge!de!trois!ans!si!la!hernie!persiste.!
!
L’intervention! consiste! à! réséquer! le! sac! herniaire! péritonéal! et! à! fermer! l’anneau! ombilical! par!
suture!musculo"aponévrotique.!!
!
E' L’ESSENTIEL!
!
" Pathologie!très!fréquente!et!bénigne!
" Diagnostic!clinique!
" Abstention!thérapeutique!le!plus!souvent!
" Indication!opératoire!après!l’âge!de!trois!ans!
!
!
3'!HERNIE!EPIGASTRIQUE!OU!HERNIE!DE!LA!LIGNE!BLANCHE!
!
!
!
La! hernie! épigastrique! correspond! à! un! orifice! anormal! sur! la! ligne! blanche,! entre! l’appendice!
xiphoïde!et!l’ombilic,!au!travers!duquel!s’extériorise!de!la!graisse!pré"péritonéale!ou!parfois!de!l’épiploon.!
!
L’enfant! ou! sa! famille! remarque! une! tuméfaction! sous"cutanée,! arrondie,! ferme,! et! sensible! à! la!
palpation.!Les!phénomènes!douloureux!surviennent!volontiers!lors!des!activités!sportives.!La!réduction!de!
ces! hernies! est! souvent! difficile! du! fait! de! la! sensibilité! à! la! pression! et! n’est! pas! indispensable,! ne!
contenant!pas!d’élément!noble.!
!
L’indication!opératoire!est!posée!si!la!hernie!épigastrique!devient!trop!gênante!;!l’orifice!musculo"
aponévrotique!est!suturé!après!avivement!de!ses!berges.!
!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
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!
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Figure!n°!31!
!
4'!MALFORMATIONS!DE!LA!PAROI!ABDOMINALE!ANTERIEURE!
!
La!paroi!abdominale!antérieure!peut!être!le!siège!de!malformations!graves!et!complexes,!mettant!en!jeu!le!
pronostic!vital!de!l’enfant!dans!certains!cas,!et!le!pronostic!fonctionnel!de!certains!organes!dans!d’autres!
cas.!
!
Trois!malformations!sont!à!connaître!:!
!
" le!laparoschisis!(figure!n°!32"33)!avec!éviscération!de!l’intestin!au!travers!d’un!orifice!para"
ombilical!droit.!
" l’omphalocèle!(figure!n°!34)!avec!hernie!dans!le!cordon!ombilical.!
" et! l’exstrophie! vésicale! (figure! n°! 35)! avec! malformation! complexe! de! la! région! sous"
ombilicale.!La!base!de!la!vessie!qui!contient!les!orifices!urétéraux!est!à!la!peau!et!les!urines!
s’écoulent!directement!sur!la!plaque!vésicale!et!la!peau.!
!
Leur!prise!en!charge!a!été!complètement!modifiée!depuis!l’apparition!de!l’échographie!anténatale!
et! elle! relève! maintenant! d’équipes! très! spécialisées,! dans! le! cadre! de! la! Médecine! Fœtale,! comprenant!
obstétriciens,!pédiatres,!généticiens,!échographistes,!réanimateurs!et!chirurgiens!pédiatres.!!!!
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Figure!n°!32!:!éviscération!
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Figure!n°!34!:!omphalocèle! !
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!!!!!!!!!
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Figure!n°!33!:!orifice!para"ombilical!droit!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
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!!!!!!Figure!n°!35!:!exstrophie!vésicale!!
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REFERENCES!
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!
1. Lardy! H,! Robert! M.! Traitement! des! hernies! de! l’aine! chez! l’enfant.! Encycl! Méd! Chir! (Editions!
scientifiques!et!médicales,!Elsevier!SAS,!Paris),!Techniques!chirurgicales!–!Appareil!digestif,!40"125,!
2000,5p!
2. Lemelle!JL,!Schmitt!M.!Hernie!inguinale!de!l’enfant.!Ann!Chir!1998;52!:1008"1016!
3. Levard!G,!Aigrain!Y.!Pathologie!urgente!du!canal!péritonéo"vaginal!chez!l’enfant.!Encycl!Méd!Chir!
(Paris,!France),!Urgences,!24300!D10,!4"1989,4p!
4. Michel!JL,!Lapointe!S,!De!Napoli"Cocci!S.!Hernies!de!l’enfant.!Encycl!Méd!Chir!(Editions!scientifiques!
et!médicales,!Elsevier!SAS,!Paris),!Pédiatrie,!4"018"A"10,!2000,!7p!
5. Montupet!P,!Esposito!C.!Fifteen!years!experience!in!laparoscopic!inguinal!hernia!repair!in!pediatric!
patients.!Results!and!considerations!on!a!debated!procedure.!Surg!Endosc.!2011!Feb;25(2):450"3.!
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SAVOIR!PLUS!
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A!)!Complications!de!la!chirurgie!des!hernies!inguinales!
!
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a) Traumatisme! du! canal! déférent! par! pince! ou! section,! responsable! d’une! oblitération!
définitive,!
b)!!!Traumatisme!des!vaisseaux!spermatiques!aboutissant!à!une!atrophie!testiculaire!;!
c) Ectopie! testiculaire! secondaire! par! traction! sur! le! pédicule! spermatique! au! cours! de!
l’intervention.! La! bonne! position! du! testicule! dans! la! bourse! en! fin! d’intervention! doit!
être!systématiquement!vérifiée!;!
d) Hernie!inguinale!controlatérale!;!
e) Abcès!de!paroi!survenant!au!5ème!"!6ème!jour!post!opératoire!;!
f) Récidive! (1! %)! surtout! s’il! y! a! eu! une! dérivation! ventriculo"péritonéale! ou! une! maladie!
des!tissus!de!soutien!(Ehler"Danlos,!Hurler…).!Elle!est!parfois!difficile!à!différencier!des!
hernies! inguinales! directes! ou! fémorales! et,! dans! cette! situation,! il! faut! faire! le!
traitement!sous!coelioscopie!pour!une!meilleure!appréciation!de!l’anomalie!à!traiter.!
Les!complications!sont!beaucoup!plus!fréquentes!après!hernie!étranglée,!de!l’ordre!de!20!à!30!%!:!
"
"
"
Atrophie!testiculaire!(10!%),!!
Abcès!de!paroi,!
et!récidive!herniaire.!
!
!
B)!Malformations!de!la!paroi!abdominale!
!
OMPHALOCELE!(omphalo0(:(ombilic(;(0cèle(:(hernie)(
!
!
!L’omphalocèle!correspond!à!une!hernie!des!viscères!abdominaux!dans!le!cordon!ombilical!;!elle!est!
physiologique! chez! l’embryon! jusqu’à! la! fin! de! la! 10ème! semaine! de! grossesse! (ou! 12ème! semaine!
d’aménorrhée).! On! ne! doit! donc! parler! d’omphalocèle! qu’après! cette! date.! Sa! fréquence! est! de! 1/5000!
naissances.!
!
De! nombreuses! malformations! peuvent! s’associer,! dans! environ! 50%! des! cas,! et! doivent! être!
recherchées! systématiquement! à! l’échographie! (cœur,! appareil! génito"urinaire,! diaphragme,! appareil!
digestif,!système!nerveux!central,!membres…).!Des!anomalies!chromosomiques!sont!aussi!présentes!dans!
10!à!15%!des!cas!et!conditionnent!fortement!le!pronostic!fœtal!(trisomies!13,!trisomie18!…).!
!
Sur!le!plan!anatomo"pathologique,!l’omphalocèle!est!entourée!par!la!gelée!de!Wharton!du!cordon!
ombilical,!ce!qui!explique!:!
" que!la!hernie!soit!toujours!limitée!par!une!membrane!à!l’échographie!anténatale!(figure!n°!36),!ce!qui!
permet!de!la!différencier!du!laparoschisis!;!
" et!qu’il!n’y!ait!pas!de!véritable!éviscération!chez!le!nouveau"né!(figure!n°!37)!
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!
abdomen
Omphalocèle
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! !!!!!!!!!!!
Figure!n°!36! !
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!
Figure!n°!37!
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!
!
!
L’intervention!chirurgicale!en!urgence,!dès!la!naissance,!doit!s’attacher!à!réintégrer!la!totalité!des!
viscères! herniés! dans! la! cavité! abdominale,! ce! qui! ne! pose! pas! de! problème! quand! le! diamètre! de!
l’omphalocèle! est! peu! important,! comme! sur! la! figure! n°! 37.! Par! contre,! un! diamètre! important,! ou! la!
présence!du!foie!dans!la!malformation!imposeront!une!réintégration!progressive,!en!quelques!jours,!avec!
tous! les! risques! que! cela! comporte! sur! le! plan! infectieux,! entre! autres,! de! ne! pouvoir! fermer! la! cavité!
abdominale!immédiatement!(figures!n°!38!et!39).!
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!!!!!!!
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Figure!n°!38! !
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Figure!n°!39!
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Le! pronostic! de! l’omphalocèle! dépend! donc! de! nombreux! facteurs!:! malformations! associées!
conduisant! parfois! à! accepter! une! interruption! de! grossesse,! diamètre! de! la! malformation,! poids! de!
naissance,!traitement!de!plusieurs!anomalies!;!isolée,!l’omphalocèle!est!de!bon!pronostic!avec!80!à!90%!de!
survie.!
!
LAPAROSCHISIS!!(0schisis(:(fente0division(;(laparo0(:(paroi(abdominale)(
(
!
Le!laparoschisis!est!une!éviscération!de!l’anse!intestinale!par!un!orifice!para"ombilical,!alors!que!le!
cordon! ombilical! lui"même! est! normal.! Aucune! membrane! ne! recouvre! les! viscères! extériorisés,! à! la!
différence!de!l’omphalocèle.!Son!origine!n’est!pas!connue!et!sa!fréquence!est!en!constante!augmentation!
(1,8/10000!naissances).!
!
Les! malformations! associées! sont! rares! en! dehors! des! atrésies! intestinales!;! elles! sont! le! plus!
souvent! rencontrées! quand! un! conflit! s’est! développé! entre! le! collet! du! laparoschisis! et! l’intestin!
(augmentation! de! taille! progressive! de! l’intestin! au! travers! d’un! collet! devenu! trop! étroit)!;! le! collet!
entraine! alors! une! ischémie! de! la! paroi! intestinale! responsable! d’une! sténose! ou! d’une! interruption!
complète!de!la!lumière!intestinale!avec!cicatrisation!en!2!culs"de"sac!appelée!atrésie!(figure!n°40).!
!
Cul"de"sac!intestinal!!
distal!
Cul"de"sac!intestinal!
proximal!
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Figure!n°!40!:!atrésie!du!grêle!
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Le! diagnostic! de! laparoschisis! s’effectue! le! plus! souvent! par! échographie! anténatale! qui! retrouve!
des!anses!intestinales!flottant!dans!le!liquide!amniotique!et!non!recouvertes!d’une!membrane!(figure!n°!
41)!;!ceci!peut!être!vu!dès!la!12ème!semaine!d’aménorrhée.!Une!surveillance!échographique!hebdomadaire!
est!indispensable!à!partir!de!30!semaines!d’aménorrhée!afin!de!dépister!le!conflit!possible!entre!le!collet!et!
l’intestin,! se! traduisant! par! une! dilatation! intestinale! progressive!;! si! cette! complication! apparaît,! il! faut!
extraire!l’enfant!rapidement!pour!éviter!l’atrésie!et!le!retentissement!important!sur!l’anse!intestinale,!d’où!
une!prématurité!assez!fréquente.!A!la!naissance,!le!diagnostic!est!évident!devant!l’éviscération!intestinale!
(figure!n°42).!
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Abdomen!
Intestin!
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Figure!n°!41! !
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Figure!n°!42!
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Le! traitement! chirurgical! doit! être! effectué! en! urgence,! avec! fermeture! primitive! de! la! cavité!
abdominale! dans! la! mesure! du! possible,! ou! sinon! par! réintégration! progressive,! comme! pour!
l’omphalocèle.! Le! transit! intestinal! est! souvent! long! à! se! mettre! en! route! et! peut! demander! plusieurs!
semaines!ou!plusieurs!mois!avant!d’apparaître.!
!
Le!pronostic!est!donc!lié!aux!possibilités!de!fermeture!de!la!paroi!abdominale,!à!la!date!d’apparition!
du!transit!intestinal,!à!la!durée!de!la!nutrition!parentérale!et!à!la!prématurité!de!l’enfant.!Cependant,!le!
pronostic!est!généralement!bon,!avec!90%!de!guérisons.!
!
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L’EXSTROPHIE!VESICALE!
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!
L’exstrophie! vésicale! est! due! à! une! aplasie! du! réservoir! vésical! et! de! la! paroi! antérieure! de!
l’abdomen!en!région!sous"ombilicale,!avec!pour!conséquence!une!fusion!de!la!base!vésicale!et!de!la!paroi!
abdominale!sous!l’ombilic!(figure!n°!43).!Il!s’agit!d’une!malformation!peu!fréquente!(1/30000!naissances).!
!
Le!diagnostic!peut!être!fait!par!échographie!anténatale!si!l’on!s’attache!à!remarquer!l’absence!de!
vessie!aux!différents!examens.!A!la!naissance,!le!diagnostic!est!là!aussi!facile!:!
"! La! vessie! se! présente! sous! forme! d’une! «!plaque!»! rougeâtre! où! s’abouchent! les! ! deux!
uretères!;!cette!plaque!est!en!continuité!avec!la!peau.!
"! Le! col! et! l’urètre! sont! incomplets,! car! leur! partie! antérieure! est! également! absente,!
aboutissant!à!une!incontinence!urinaire.!
!
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Cordon!ombilical!
Plaque!vésicale!
Hémiclitoris!gauche!
Grande!lèvre!gauche!
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Urètre!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!Figure!n°!43!:!exstrophie!vésicale!chez!la!fille!
!
!
Les!organes!génitaux!externes!ont!aussi!un!aspect!anormal!:!!
" chez! la! fille,! la! vulve! est! petite! et! le! clitoris! est! séparé! en! deux! hémiclitoris! (figure! n°43)!;!
vagin,!utérus!et!annexes!sont!normaux!;!!
" chez!le!garçon,!la!verge!est!large,!mais!aplatie,!courte!et!couchée!sur!la!plaque!vésicale!;!il!
existe!un!épispadias!majeur!avec!une!gouttière!urétrale!dorsale!(figure!n°!35).!
Le! bassin! est! caractérisé! par! une! importante! disjonction! pubienne,! sur! laquelle! s’insèrent! les!
muscles!droits!de!l’abdomen,!qui!sont!donc!très!latéralisés.!
!
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Le!traitement!doit!être!effectué!par!des!équipes!spécialisées,!car!la!correction!chirurgicale!de!cette!
malformation!grave!est!difficile!et!complexe!:!
! "!l’incontinence!urinaire!définitive!est!fréquente,!de!l’ordre!de!20!à!30%!des!cas!;!
! "!chez!la!fille,!la!fonction!génitale!est!conservée,!alors!que!chez!le!garçon,!elle!est!souvent!
très!perturbée,!liée!à!une!verge!de!petite!taille!à!l’âge!adulte.!
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