Hernie Pariétale chez l`Enfant
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! ! Examen Classant National / Programme Officiel (2013) N° 286. Hernie pariétale chez l'enfant - Diagnostiquer une hernie inguinale de lʼenfant - Argumenter lʼattitude thérapeutique et planifier le suivi du patient Pr François VARLET (Chirurgie Pédiatrique, Saint Etienne) Pr Jean-Pierre CANARELLI (Chirurgie Pédiatrique, Amiens) et Pr Hubert LARDY (Chirurgie Pédiatrique, Tours) Novembre 2014 ! ! Plan! ! 1'!Hernies!inguinales! 2'!Hernies!ombilicales! 3'!Hernies!de!la!ligne!blanche! 4'!Malformations!de!la!paroi!abdominale! 1'!Les!hernies!inguinales! ! ! ! "!La!hernie!inguinale!chez!l’enfant!est!une!pathologie!congénitale!fréquente!liée!à!la!persistance!du! processus( vaginalis! qui! se! met! en! place! chez! l’embryon! à! la! fin! du! 3ème! mois.! La! paroi! musculo" aponévrotique! est! normale! à! la! différence! de! la! grande! majorité! des! hernies! inguinales! chez! l’adulte.! "!Il!s’agit!d’une!pathologie!le!plus!souvent!bénigne,!mais!il!existe!un!risque!d’étranglement!herniaire! dans!10!à!15!%!des!cas,!mettant!en!jeu!la!vitalité!de!l’intestin!mais!aussi!des!gonades,!ce!qui!n’est! pas!le!cas!chez!l’adulte.!Cette!complication!nécessitera!un!!traitement!urgent.! A' EPIDEMIOLOGIE! • • • • ! La!hernie!inguinale!touche!1!à!4!%!des!enfants.! 50!%!des!hernies!inguinales!se!manifestent!avant!l’âge!d’un!an.! Dans!85!%!des!cas!il!s’agit!d’un!garçon.! La!prématurité!favorise!la!survenue!d’une!hernie!inguinale!et,!parfois,!il!existe!un!terrain!familial! favorisant.! B' RAPPELS! EMBRYOLOGIQUES! ET! PHYSIOPATHOLOGIQUES! DE! LA! HERNIE! ! INGUINALE! CHEZ! L’ENFANT! ! Chez! l’embryon,! à! la! fin! du! 3ème! mois,! une! évagination! du! péritoine! s’effectue! au! travers! de! la! paroi! abdominale! jusque! dans! les! bourrelets! génitaux,! appelée! processus! vaginalis! ou! processus! vaginal.! Ce! processus!vaginal!prend!le!nom!de!canal!péritonéo'vaginal!chez!le!garçon!et!de!canal!de!Nück!chez!la!fille!! (figure!n°1a!–!1b).!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! !!!!!!!!!!!!! Figure!n°!1a!:!canal!péritonéo"vaginal! ! ! ! ! ! ! NB!:!pour!les!schémas!suivants,!seule!sera!dessinée!la!région!inguino"scotale!(figure!n°!2)! ! ! ! Figure!n°!2!! ! Figure!n°!1b!:!canal!de!Nück! ! Chez%le%garçon%% ! " La!migration!du!testicule!vers!la!bourse!s’effectue!aux!alentours!du!5ème!mois!de!grossesse,!juste!au! contact!du!canal!péritonéo"vaginal!(figure!n°!3),!! ! Figure!n°!3! " En!fin!de!grossesse!ou!au!cours!des!premiers!mois!de!vie,!le!canal!péritonéo"vaginal!se!résorbe!sur! tout!son!trajet!inguinal,!ne!laissant!que!la!vaginale!testiculaire!(figure!n°!4),!d’où!le!nom!de!canal! ! ! ! ! !! ! Figure!n°!4! ! ! ! ! " ! péritonéo"vaginal.! Le! côté! gauche! se! ferme! plus! précocement! ce! qui! explique! la! plus! grande! fréquence!des!hernies!droites.! L’absence! de! fermeture! du! canal! péritonéo"vaginal,! totale! ou! partielle,! peut! aboutir! à! différentes! pathologies!:! • • • • • ! ! ! ( ( Hernie!inguino'scrotale!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!large!et!total!(figure!n°5).! Hernie!inguinale!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!large!mais!perméable!seulement! dans!sa!partie!proximale!(figure!n°6).!! Hydrocèle!communicante!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!fin!et!total!(figure!n°7).! Le!liquide!péritonéal!s’accumule!au!niveau!de!la!vaginale!testiculaire.! Kyste!du!cordon!communicant!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!fin!et!partiel!(figure! n°8).! Le! liquide! péritonéal! distend! la! partie! terminale! du! canal,! sur! le! trajet! du! cordon! spermatique.!Plus!rarement,!le!kyste!n’est!pas!communicant!(figure!n°9).! Hernie!inguinale!et!hydrocèle!par!persistance!d’un!canal!péritonéo"vaginal!large!dans!sa!partie! proximale,!puis!fin!dans!sa!partie!distale!(figure!n°10).! Figure!n°!5! Figure!n°!8! • ! ! ! ! Figure!n°!6! Figure!n°!9! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!7! Figure!n°!10! ! !! La!hernie!inguinale!chez!l’enfant!suit!le!trajet!du!canal!inguinal,!oblique!en!haut!et!en!dehors!:! c’est!une!hernie!oblique!externe.( ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! ! ! Chez%la%fille% ! Le!canal!de!Nück!se!résorbe!en!fin!de!grossesse!ou!au!cours!des!premiers!mois!de!la!vie,!fermant!la!cavité! péritonéale!(figure!n°!11!et!12).! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!11! ! ! ! Figure!n°!12! ! ! ! La!persistance!du!canal!de!Nück!peut!aboutir!à!plusieurs!pathologies!:! ! • Hernie!inguinale!par!persistance!d’un!canal!de!Nück!large.!Au!cours!de!la!première!année!de!la! vie,!il!s’agit!le!plus!souvent!d’une!hernie!de!l’ovaire!(figure!n°13),!alors!qu’après!un!an!il!s’agit! d’une!hernie!à!contenu!intestinal!(figure!n°14).!En!effet,!la!cavité!pelvienne!se!creuse!au!fur!et!à! mesure! des! mois! et!les! ovaires! deviennent! plus! profonds!et! plus! bas;! ils! ne! peuvent! plus! s’extérioriser!au!travers!des!orifices!inguinaux!devenus!trop!haut!situés.! • Kyste!du!canal!de!Nück!par!persistance!d’un!canal!de!Nück!fin!(figure!n°15).!Ce!kyste!est!rare.! ! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!13! ! !!! ! Figure!n°!14! ! !!! ! !!!!!!!Figure!n°!15! ! C' HISTOIRE!NATURELLE! Guérison%spontanée% Il! existe! une! possibilité! de! guérison! spontanée! d’une! hernie! inguinale! chez! l’enfant! pour! un! canal! péritonéo"vaginal!de!petite!taille,!mais!le!taux!de!guérison!spontanée!est!faible.!! % Etranglement%herniaire% L’histoire! naturelle! d’une! hernie! inguinale! est! dominée! par! le! risque! d’étranglement.! Cette! complication! survient!dans!30!%!des!cas!avant!l’âge!de!1!an.!Elle!est!parfois!révélatrice!de!la!hernie!inguinale.! L’étranglement! survient! lorsqu’un! conflit! se! produit! entre! le! contenu! herniaire! et! l’orifice! de! passage! au! niveau!du!canal!inguinal!(collet!de!la!hernie).!Le!risque!est!plus!élevé!lorsqu’il!s’agit!d’une!hernie!à!collet! étroit.! Lorsque! ce! conflit! s’accentue! la! hernie! inguinale! devient! difficile! à! réduire! en! raison! des! phénomènes! inflammatoires,! mais! ceci! reste! possible! par! une! pression! appuyée! sur! la! hernie! inguinale!:! c’est!le!stade!de!la!hernie!engouée.! Si!cette!hernie!inguinale!engouée!n’est!pas!traitée,!la!réaction!inflammatoire!s’aggrave!au!niveau!du!collet! avec! diminution! du! retour! veineux! mésentérique,! diminution! de! l’apport! artériel! mésentérique! et! gonadique,!puis!arrêt!total!avec!ischémie!intestinale!et!gonadique!:!la!hernie!inguinale!est!alors!étranglée! et!définitivement!irréductible.! ! ! D' DIAGNOSTIC!POSITIF! ! Garçon% • Circonstance!de!découverte!:!! ! !! ! • " Tuméfaction!inguinale!intermittente!remarquée!par!les!parents,!lors!des!cris!ou!des!efforts!de! poussées!(changes,!bain,!etc),!ou!découverte!lors!d’un!examen!systématique!par!le!pédiatre.! " Douleurs!inguinales!ou!abdominales.! Examen!clinique!:! ! ! ! Figure!n°!16a!:!hernie!inguinale! ! ! ! ! !!!!!!!Figure!n°16b!:!hernie!inguino"scrotale! ! " " Tuméfaction! inguinale! ou! inguino"scrotale,! arrondie,! molle,! indolore,! intermittente! (figure! n°16a!"!16b),! Tuméfaction!réductible!soit!spontanément,!soit!par!pression!douce!en!haut!et!en!dehors!(axe! du! canal! inguinal),! avec! sensation! de! gargouillement! témoignant! de! la! présence! intestinale!(figure!n°!17);! ! ! " " " ! ! ! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!17! ! Tuméfaction!impulsive!à!la!toux!chez!le!grand!enfant!;! Le!testicule!homolatéral!est!palpé!dans!la!bourse!;! Si!la!hernie!n’est!pas!extériorisée!au!moment!de!l’examen,!la!palpation!peut!retrouver!un!orifice! inguinal! superficiel! élargi! en! faveur! du! diagnostic.! On! peut! éventuellement! demander! aux! parents!de!faire!une!photo!lorsqu’ils!voient!la!tuméfaction.!! " Examen!de!la!région!inguinale!controlatérale.! • Nouveau"nés!et!nourrissons!:!hernie!de!l’ovaire!le!plus!souvent! Fille% ! " ! " " " Tuméfaction!inguinale!ou!au!niveau!de!la!grande!lèvre,!ferme,!ovalaire,!bien!limitée,!roulant! sous!le!doigt!(figure!n°18),! ! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!18! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! Lors! de! l’examen,! l’ovaire! peut! fuir! sous! les! doigts! et! se! réintégrer! dans! la! cavité! abdominale!;! En!dehors!de!ce!cas!là,!il!ne!faut!pas!forcer!pour!réduire!cette!hernie!de!l’ovaire,!afin!de!ne! pas!le!traumatiser;!! Examen! controlatéral! à! la! recherche! d’une! hernie! de! l’ovaire! bilatérale,! fréquente! chez! le! prématuré!;! • Au"delà!d’un!an,!environ!:!la!hernie!inguinale!est!alors!à!contenu!intestinal;!elle!a!les!mêmes! caractéristiques!que!chez!le!garçon.! Le% diagnostic% positif% de! hernie! inguinale! repose! donc! sur! L’EXAMEN! CLINIQUE! (interrogatoire! et! signes! physiques).! Il! n’y! a! pas! de! place! pour! les! examens! complémentaires! et! notamment! pour! l’échographie!!!!!!!!!!!!!! qui!est!INUTILE.! ! ! E' DIAGNOSTIC!DIFFERENTIEL! ! 1< Autres%formes%de%hernie% ! • ! Hernie!inguinale!directe!:! " " Très!rare!chez!l’enfant!contrairement!à!l’adulte,! Correspond!à!un!déficit!musculo"aponévrotique;! ! • Hernie!crurale!ou!fémorale!:! ! " " ! Rare!chez!l’enfant!(0,5!%!des!hernies!de!l’aine),!touche!plutôt!les!filles!et!le!côté!droit,! La!tuméfaction!est!située!sous!la!ligne!de!Malgaigne!(c’est"à"dire!sous!l’arcade!crurale,!tendue! entre! l’épine! iliaque! antéro"supérieure! et! l’épine! du! pubis),! et! en! dedans! des! vaisseaux! fémoraux;! 2< L’hydrocèle% ! La!tuméfaction!est!localisée!à!la!bourse,!alors!que!la!région!inguinale!est!normale.!Cette!tuméfaction!est! ferme,!lisse,!indolore!et!surtout!transilluminable!(figure!n°!19!et!20).! ! ! ! .! ! ! ! Figure!n°!19! ! ! !! ! ! ! Figure!n°!20! ! 30 Kyste%du%cordon!(figure!n°!21)( ! KYSTE DU CORDON ! TESTICULE ! ! ! ! Figure!n°!21! ! ! Il! s’agit! d’une! tuméfaction! sur! le! trajet! du! cordon! spermatique,! arrondie,! lisse,! ferme,! parfois! sensible,! située!entre!l’orifice!inguinal!superficiel!et!le!testicule,!ce!dernier!étant!palpé!de!manière!indépendante.! Le!kyste!du!cordon!est!transilluminable!s’il!est!proche!de!la!bourse.!S’il!se!trouve!à!proximité!de!l’orifice! inguinal,!la!transillumination!n’est!pas!possible!et!on!!fera!le!diagnostic!de!kyste!du!cordon!car!celui"ci!est! abaissable! et! laisse! libre! l’orifice! inguinal! superficiel!;! s’il! est! trop! volumineux! et! n’est! pas! abaissable,! l’échographie!peut!parfois!rendre!service,!dans!cette!seule!situation,!pour!différencier!kyste!du!cordon!et! hernie!inguinale.! ! 4< Ectopie%testiculaire%ou%cryptorchidie% ! L’examen!doit!toujours!commencer!par!palper!le!testicule!dans!la!bourse!afin!d’éviter!de!confondre!une! simple!cryptorchidie!avec!une!hernie!inguinale!(figure!n°22).! ! !! TESTICULE!DROIT! INGUINAL! BOURSE!GAUCHE!! AVEC!TESTICULE!! (et!hydrocèle)! BOURSE!DROITE!VIDE! !!!!! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! !!!!! ! Figure!n°22!:!cryptorchidie!droite! F' COMPLICATION!:!l’étranglement!! • ! Diagnostic!positif! " " " " • Pleurs!inhabituels!et!gémissants!du!nourrisson!! Vomissements!parfois!;! Tuméfaction!douloureuse,!dure,!tendue,!irréductible!;! Si!le!diagnostic!n’est!pas!fait!dans!les!premières!heures,!les!signes!d’occlusion!intestinale!vont! s’installer!avec!vomissements!bilieux!et!arrêt!des!matières!et!des!gaz.! Diagnostic!différentiel! ! " " " ! ! L’étranglement!herniaire!est!à!évoquer!devant!toute!tuméfaction!inguinale!douloureuse,! Chez!le!nourrisson,!il!peut!être!difficile,!parfois,!de!différencier!en!urgence!un!kyste!du!cordon! un! peu! inflammatoire! et! une! hernie! inguinale! étranglée.! C’est! le! seul! cas! où! une! échographie! peut!éventuellement!rendre!service!;! La!torsion!du!pédicule!spermatique!sur!cryptorchidie!ou!ectopie!testiculaire!peut!simuler!une! hernie!étranglée,!mais!l’absence!de!testicule!dans!la!bourse!est!très!évocatrice.! G' TRAITEMENT! But%% Chez! l’enfant,! le! but! du! traitement! est! la! résection! du! canal! péritonéo"vaginal! ou! du! canal! de! Nück!;! ce! traitement!est!suffisant!en!soi!et,!contrairement!à!l’adulte,!la!réfection!pariétale!est!inutile.! ! Technique% Incision!horizontale!dans!le!pli!abdominal!inférieur!et!résection!du!processus!vaginal!(figure!n°!23)!ou!cure! de!hernie!sous!coelioscopie.! ! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!23!:!incision!dans!le!pli!abdominal!inférieur! Indications% ! " ! • Malgré! la! possibilité! théorique! de! guérison! spontanée,! toute! hernie! inguinale! diagnostiquée! doit! être! opérée! pour! éviter! tout! risque! d’étranglement! herniaire.! Les! techniques! modernes! d’anesthésie! loco"régionale! ont! considérablement! diminué! le! risque! anesthésique!:! on! peut! donc! opérer! les! jeunes! nourrissons! à! partir! du! moment! où! il! existe! une! équipe! de! médecins! anesthésistes!spécialisés!chez!l’enfant,! Hernie!inguinale!non!compliquée!! ! " ! " ! " ! • Programmation! de! l’intervention! dans! le! mois! qui! suit!;! le! traitement! par! bandage! ne! se! fait! plus.! Expliquer!à!la!famille!comment!réduire!une!hernie!inguinale!en!attendant!l’intervention!:! a) Après!le!biberon!ou!le!repas!pour!éviter!la!récidive!immédiate,!l’enfant!ne!pleurant!pas,! b) En!poussant!la!hernie!inguinale!et!en!haut!et!en!dehors.! Et!expliquer!les!signes!d’une!hernie!étranglée!et!la!nécessité!d’un!traitement!en!urgence,! Hernie!de!l’ovaire!non!compliquée!! ! L’intervention! est! programmée! «!en! semi! urgence!»,! dans! les! 2"3! jours! qui! suivent! le! diagnostic! pour!éviter!tout!risque!d’étranglement,!compromettant!la!vitalité!de!la!gonade!dans!un!très!grand! nombre!de!cas,!même!opérée!en!urgence.! • ! ! Hernie!inguinale!compliquée!! " " Il!faut!adresser!l’enfant!en!urgence!vers!un!centre!spécialisé,! S’il! n’y! a! pas! de! signes! faisant! craindre! une! nécrose! intestinale! (en! général! moins! de! 6'8h! d’évolution),!on!peut!tenter!de!réduire!cette!hernie!par!taxis!thérapeutique!:! a) Prémédication!par!Valium!*!intra"rectal!(0,5!mg/kg),! b) Repos!pendant!30!minutes!au!calme!dans!une!pièce!sombre,! c) Réalisation!d’une!pression!ferme!et!prolongée!en!haut!et!en!dehors,!toujours!dans!l’axe! du!canal!inguinal,!pour!essayer!de!réintégrer!le!contenu!de!la!hernie,! d) Et!alors,!2!possibilités!:! ! 1'!le!taxis!thérapeutique!est!efficace!et!la!hernie!inguinale!est!réduite!:!il!s’agissait!d’une! hernie!engouée,!et!la!cure!chirurgicale!sera!envisagée!dans!les!2"3!jours!qui!suivent!;! 2'! la! réduction! est! impossible!:! c’est! une! hernie! inguinale! étranglée! nécessitant! une! intervention!en!urgence.! ! e) Contre'indications!du!taxis!thérapeutique!:! ! *! Toute! hernie! de! l’ovaire! étranglée,! car! la! pression! appuyée! risque! d’endommager! définitivement!la!gonade,! *! Toute! hernie! inguinale! étranglée! très! évoluée! avec! des! signes! locaux! très! inflammatoires,! un! syndrome! occlusif! franc! et! une! altération! de! l’état! général! (en! général! évolution! >! 8'12h).! L’enfant! sera! opéré! seulement! après! réanimation! et! corrections! des! troubles! hydro"électrolytiques.! Une! résection! intestinale! est! possible! quand! l’intestin! est! nécrosé!;! les! gonades,! même! ischémiées,! sont! laissées! en! place! (figures!n°!24!et!25).! ! ! ! Figure!n°!24!:!ischémie!intestinale! ! !!!!!!!!!!sans!nécrose! ! ! Figure!n°!25!:!ischémie!testiculaire! ! ! ! ! H' SUITES! Hernie%inguinale%non%compliquée% Les!suites!opératoires!sont!simples!dans!la!très!grande!majorité!des!cas,!sans!séquelles,!avec!un!bon! résultat!sur!le!plan!cicatriciel!(figures!n°!26!et!27)!:! ! !! Figure!n°!26!:!1!mois!post"opératoire! Figure!n°!27!:!1!an!post"opératoire! ! ! ! Hernie%compliquée% Il!existe!un!risque!ultérieur!d’occlusion!sur!bride!et/ou!d’atrophie!gonadique.! ! ! ! ! ! ! I'!L’ESSENTIEL! ! ! Conduite)à)tenir)devant)une)hernie)étranglée) ) ) BON$ETAT$GENERAL)(<)658h)) ) ) ) MAUVAIS$ETAT$GENERAL)(>8512h)) ) Diagnostic)d’un)étranglement) Diagnostic)de)la)déshydratation)et/ou) d’un)état)de)choc)+)occlusion) intestinale) Indication)d’un)taxis)thérapeutique) Indication)d’une)réanimation) ) Prémédication)(Valium*intra5rectal):)0.5mg/kg)) Rééquilibration)hydro5électrolytique) Enfant)tranquille)dans)une)pièce)sombre) Attendre)la)reprise)de)la)diurèse)) pendant)1/2h) ) Tentative)de)réduction) ) ) ) ) ))))))))Chirurgie)) Résection)intestinale) ) ) ) ) $$$$Réduction$+$ $ $$$$Réduction$–$ $ $ $ $$$$$$$$$$$$$ $ =$hernie$engouée$ $$$$=$hernie$étranglée$ Chirurgie)) ) à)programmer)) rapidement) ) ) ) ))))))Chirurgie$en$urgence$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$$ )))))))Résection)intestinale) ) ) ) ) )))))))))))))))))))) )))))))si)besoin) ) ) ! ! ! 2'!HERNIE!OMBILICALE! ! ! ! ! A' INTRODUCTION! La!hernie!ombilicale!est!une!pathologie!très!fréquente!chez!l’enfant.!Elle!correspond!à!une!hernie! au!travers!de!l’orifice!ombilical.! ! ! B' EVOLUTION!NATURELLE!et!FREQUENCE! ! ! La! hernie! ombilicale! apparaît! le! plus! souvent! dès! les! premières! semaines! de! vie,! puis! augmente! progressivement! de! volume! au! cours! de! 6! premiers! mois.! L’évolution! se! fait! ensuite,! dans! la! grande! majorité! des! cas,! vers! la! guérison! spontanée! avec! fermeture! progressive! de! l’anneau! ombilical! au! cours! des! deux! premières! années! de! la! vie.! Dans! la! race! noire,! il! faut! souvent! attendre! l’âge! de! six! –! sept! ans! avant!d’observer!la!disparition!de!cette!hernie.! ! La! hernie! ombilicale! se! rencontre! autant! chez! la! fille! que! chez! le! garçon! et! touche! 15"20%! de! la! population!infantile!née!à!terme.!Elle!est!beaucoup!plus!fréquente!chez!le!prématuré!puisqu’elle!concerne! 80%!des!enfants!de!moins!de!1500g.! ! C' CLINIQUE! ! ! L’enfant!présente!une!tuméfaction!centrée!sur!l’ombilic,!intermittente!et!s’extériorisant!aux!pleurs! ou!à!la!poussée!abdominale.!Elle!déplisse!l’ombilic!et!le!retourne!le!plus!souvent!(figures!n°!28"30).!A!la! palpation,!il!s’agit!d’une!tuméfaction!molle!que!l’on!peut!réduire!facilement,!tout!en!percevant!des!bruits! hydro"aériques,!car!le!contenu!est!intestinal!le!plus!souvent!(épiploon!parfois).!Après!réduction,!on!sent!le! collet!herniaire!sous!forme!d’un!anneau!dur!dont!on!peut!mesurer!les!dimensions.!! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! !! !!!!!!!!!!!!!! Figure!n°!28! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!30! ! ! ! ! Figure!n°!29! ! !!!!! ! ! ! Le!nourrisson!ne!se!plaint!pas!lorsque!la!hernie!est!extériorisée!alors!que!chez!le!grand!enfant!une! gêne!douloureuse!peut!survenir.! ! L’étranglement!herniaire!est!exceptionnel.! ! ! D' TRAITEMENT! ! ! L’abstention! thérapeutique! est! la! règle! jusqu’à! l’âge! de! trois! ans,! même! si! la! hernie! est! très! volumineuse!et!inquiète!beaucoup!la!famille!(figure!n°!29"30)!;!et!pourtant,!dans!cette!situation!de!hernie! volumineuse,! un! très! grand! nombre! guérit! spontanément.! Il! faut! donc! s’attacher! à! rassurer! les! familles! pour!les!faire!patienter.!Certains!proposent!de!mettre!en!place!un!bandage!herniaire,!mais!il!est!inutile!et! peut!être!à!l’origine!de!lésions!cutanées.! ! Le!traitement!chirurgical!est!indiqué!après!l’âge!de!trois!ans!si!la!hernie!persiste.! ! L’intervention! consiste! à! réséquer! le! sac! herniaire! péritonéal! et! à! fermer! l’anneau! ombilical! par! suture!musculo"aponévrotique.!! ! E' L’ESSENTIEL! ! " Pathologie!très!fréquente!et!bénigne! " Diagnostic!clinique! " Abstention!thérapeutique!le!plus!souvent! " Indication!opératoire!après!l’âge!de!trois!ans! ! ! 3'!HERNIE!EPIGASTRIQUE!OU!HERNIE!DE!LA!LIGNE!BLANCHE! ! ! ! La! hernie! épigastrique! correspond! à! un! orifice! anormal! sur! la! ligne! blanche,! entre! l’appendice! xiphoïde!et!l’ombilic,!au!travers!duquel!s’extériorise!de!la!graisse!pré"péritonéale!ou!parfois!de!l’épiploon.! ! L’enfant! ou! sa! famille! remarque! une! tuméfaction! sous"cutanée,! arrondie,! ferme,! et! sensible! à! la! palpation.!Les!phénomènes!douloureux!surviennent!volontiers!lors!des!activités!sportives.!La!réduction!de! ces! hernies! est! souvent! difficile! du! fait! de! la! sensibilité! à! la! pression! et! n’est! pas! indispensable,! ne! contenant!pas!d’élément!noble.! ! L’indication!opératoire!est!posée!si!la!hernie!épigastrique!devient!trop!gênante!;!l’orifice!musculo" aponévrotique!est!suturé!après!avivement!de!ses!berges.! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! ! ! ! ! Figure!n°!31! ! 4'!MALFORMATIONS!DE!LA!PAROI!ABDOMINALE!ANTERIEURE! ! La!paroi!abdominale!antérieure!peut!être!le!siège!de!malformations!graves!et!complexes,!mettant!en!jeu!le! pronostic!vital!de!l’enfant!dans!certains!cas,!et!le!pronostic!fonctionnel!de!certains!organes!dans!d’autres! cas.! ! Trois!malformations!sont!à!connaître!:! ! " le!laparoschisis!(figure!n°!32"33)!avec!éviscération!de!l’intestin!au!travers!d’un!orifice!para" ombilical!droit.! " l’omphalocèle!(figure!n°!34)!avec!hernie!dans!le!cordon!ombilical.! " et! l’exstrophie! vésicale! (figure! n°! 35)! avec! malformation! complexe! de! la! région! sous" ombilicale.!La!base!de!la!vessie!qui!contient!les!orifices!urétéraux!est!à!la!peau!et!les!urines! s’écoulent!directement!sur!la!plaque!vésicale!et!la!peau.! ! Leur!prise!en!charge!a!été!complètement!modifiée!depuis!l’apparition!de!l’échographie!anténatale! et! elle! relève! maintenant! d’équipes! très! spécialisées,! dans! le! cadre! de! la! Médecine! Fœtale,! comprenant! obstétriciens,!pédiatres,!généticiens,!échographistes,!réanimateurs!et!chirurgiens!pédiatres.!!!! ! ! Figure!n°!32!:!éviscération! ! ! ! ! ! Figure!n°!34!:!omphalocèle! ! ! !!!!!!!!! ! ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! ! ! Figure!n°!33!:!orifice!para"ombilical!droit! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! !!!!!!Figure!n°!35!:!exstrophie!vésicale!! ! ! REFERENCES! ! ! 1. Lardy! H,! Robert! M.! Traitement! des! hernies! de! l’aine! chez! l’enfant.! Encycl! Méd! Chir! (Editions! scientifiques!et!médicales,!Elsevier!SAS,!Paris),!Techniques!chirurgicales!–!Appareil!digestif,!40"125,! 2000,5p! 2. Lemelle!JL,!Schmitt!M.!Hernie!inguinale!de!l’enfant.!Ann!Chir!1998;52!:1008"1016! 3. Levard!G,!Aigrain!Y.!Pathologie!urgente!du!canal!péritonéo"vaginal!chez!l’enfant.!Encycl!Méd!Chir! (Paris,!France),!Urgences,!24300!D10,!4"1989,4p! 4. Michel!JL,!Lapointe!S,!De!Napoli"Cocci!S.!Hernies!de!l’enfant.!Encycl!Méd!Chir!(Editions!scientifiques! et!médicales,!Elsevier!SAS,!Paris),!Pédiatrie,!4"018"A"10,!2000,!7p! 5. Montupet!P,!Esposito!C.!Fifteen!years!experience!in!laparoscopic!inguinal!hernia!repair!in!pediatric! patients.!Results!and!considerations!on!a!debated!procedure.!Surg!Endosc.!2011!Feb;25(2):450"3.! ! ! ! SAVOIR!PLUS! ! ! A!)!Complications!de!la!chirurgie!des!hernies!inguinales! ! ! ! ! ! a) Traumatisme! du! canal! déférent! par! pince! ou! section,! responsable! d’une! oblitération! définitive,! b)!!!Traumatisme!des!vaisseaux!spermatiques!aboutissant!à!une!atrophie!testiculaire!;! c) Ectopie! testiculaire! secondaire! par! traction! sur! le! pédicule! spermatique! au! cours! de! l’intervention.! La! bonne! position! du! testicule! dans! la! bourse! en! fin! d’intervention! doit! être!systématiquement!vérifiée!;! d) Hernie!inguinale!controlatérale!;! e) Abcès!de!paroi!survenant!au!5ème!"!6ème!jour!post!opératoire!;! f) Récidive! (1! %)! surtout! s’il! y! a! eu! une! dérivation! ventriculo"péritonéale! ou! une! maladie! des!tissus!de!soutien!(Ehler"Danlos,!Hurler…).!Elle!est!parfois!difficile!à!différencier!des! hernies! inguinales! directes! ou! fémorales! et,! dans! cette! situation,! il! faut! faire! le! traitement!sous!coelioscopie!pour!une!meilleure!appréciation!de!l’anomalie!à!traiter.! Les!complications!sont!beaucoup!plus!fréquentes!après!hernie!étranglée,!de!l’ordre!de!20!à!30!%!:! " " " Atrophie!testiculaire!(10!%),!! Abcès!de!paroi,! et!récidive!herniaire.! ! ! B)!Malformations!de!la!paroi!abdominale! ! OMPHALOCELE!(omphalo0(:(ombilic(;(0cèle(:(hernie)( ! ! !L’omphalocèle!correspond!à!une!hernie!des!viscères!abdominaux!dans!le!cordon!ombilical!;!elle!est! physiologique! chez! l’embryon! jusqu’à! la! fin! de! la! 10ème! semaine! de! grossesse! (ou! 12ème! semaine! d’aménorrhée).! On! ne! doit! donc! parler! d’omphalocèle! qu’après! cette! date.! Sa! fréquence! est! de! 1/5000! naissances.! ! De! nombreuses! malformations! peuvent! s’associer,! dans! environ! 50%! des! cas,! et! doivent! être! recherchées! systématiquement! à! l’échographie! (cœur,! appareil! génito"urinaire,! diaphragme,! appareil! digestif,!système!nerveux!central,!membres…).!Des!anomalies!chromosomiques!sont!aussi!présentes!dans! 10!à!15%!des!cas!et!conditionnent!fortement!le!pronostic!fœtal!(trisomies!13,!trisomie18!…).! ! Sur!le!plan!anatomo"pathologique,!l’omphalocèle!est!entourée!par!la!gelée!de!Wharton!du!cordon! ombilical,!ce!qui!explique!:! " que!la!hernie!soit!toujours!limitée!par!une!membrane!à!l’échographie!anténatale!(figure!n°!36),!ce!qui! permet!de!la!différencier!du!laparoschisis!;! " et!qu’il!n’y!ait!pas!de!véritable!éviscération!chez!le!nouveau"né!(figure!n°!37)! ! ! abdomen Omphalocèle ! ! ! ! !!!!!!!!!!! Figure!n°!36! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!37! ! ! ! ! L’intervention!chirurgicale!en!urgence,!dès!la!naissance,!doit!s’attacher!à!réintégrer!la!totalité!des! viscères! herniés! dans! la! cavité! abdominale,! ce! qui! ne! pose! pas! de! problème! quand! le! diamètre! de! l’omphalocèle! est! peu! important,! comme! sur! la! figure! n°! 37.! Par! contre,! un! diamètre! important,! ou! la! présence!du!foie!dans!la!malformation!imposeront!une!réintégration!progressive,!en!quelques!jours,!avec! tous! les! risques! que! cela! comporte! sur! le! plan! infectieux,! entre! autres,! de! ne! pouvoir! fermer! la! cavité! abdominale!immédiatement!(figures!n°!38!et!39).! ! ! ! ! !!!!!!! ! ! ! ! ! Figure!n°!38! ! ! ! ! ! Figure!n°!39! ! ! Le! pronostic! de! l’omphalocèle! dépend! donc! de! nombreux! facteurs!:! malformations! associées! conduisant! parfois! à! accepter! une! interruption! de! grossesse,! diamètre! de! la! malformation,! poids! de! naissance,!traitement!de!plusieurs!anomalies!;!isolée,!l’omphalocèle!est!de!bon!pronostic!avec!80!à!90%!de! survie.! ! LAPAROSCHISIS!!(0schisis(:(fente0division(;(laparo0(:(paroi(abdominale)( ( ! Le!laparoschisis!est!une!éviscération!de!l’anse!intestinale!par!un!orifice!para"ombilical,!alors!que!le! cordon! ombilical! lui"même! est! normal.! Aucune! membrane! ne! recouvre! les! viscères! extériorisés,! à! la! différence!de!l’omphalocèle.!Son!origine!n’est!pas!connue!et!sa!fréquence!est!en!constante!augmentation! (1,8/10000!naissances).! ! Les! malformations! associées! sont! rares! en! dehors! des! atrésies! intestinales!;! elles! sont! le! plus! souvent! rencontrées! quand! un! conflit! s’est! développé! entre! le! collet! du! laparoschisis! et! l’intestin! (augmentation! de! taille! progressive! de! l’intestin! au! travers! d’un! collet! devenu! trop! étroit)!;! le! collet! entraine! alors! une! ischémie! de! la! paroi! intestinale! responsable! d’une! sténose! ou! d’une! interruption! complète!de!la!lumière!intestinale!avec!cicatrisation!en!2!culs"de"sac!appelée!atrésie!(figure!n°40).! ! Cul"de"sac!intestinal!! distal! Cul"de"sac!intestinal! proximal! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! ! ! ! ! Figure!n°!40!:!atrésie!du!grêle! ! ! ! Le! diagnostic! de! laparoschisis! s’effectue! le! plus! souvent! par! échographie! anténatale! qui! retrouve! des!anses!intestinales!flottant!dans!le!liquide!amniotique!et!non!recouvertes!d’une!membrane!(figure!n°! 41)!;!ceci!peut!être!vu!dès!la!12ème!semaine!d’aménorrhée.!Une!surveillance!échographique!hebdomadaire! est!indispensable!à!partir!de!30!semaines!d’aménorrhée!afin!de!dépister!le!conflit!possible!entre!le!collet!et! l’intestin,! se! traduisant! par! une! dilatation! intestinale! progressive!;! si! cette! complication! apparaît,! il! faut! extraire!l’enfant!rapidement!pour!éviter!l’atrésie!et!le!retentissement!important!sur!l’anse!intestinale,!d’où! une!prématurité!assez!fréquente.!A!la!naissance,!le!diagnostic!est!évident!devant!l’éviscération!intestinale! (figure!n°42).! ! ! ! ! ! ! Abdomen! Intestin! ! !! Figure!n°!41! ! ! ! ! ! ! Figure!n°!42! ! ! ! ! ! Le! traitement! chirurgical! doit! être! effectué! en! urgence,! avec! fermeture! primitive! de! la! cavité! abdominale! dans! la! mesure! du! possible,! ou! sinon! par! réintégration! progressive,! comme! pour! l’omphalocèle.! Le! transit! intestinal! est! souvent! long! à! se! mettre! en! route! et! peut! demander! plusieurs! semaines!ou!plusieurs!mois!avant!d’apparaître.! ! Le!pronostic!est!donc!lié!aux!possibilités!de!fermeture!de!la!paroi!abdominale,!à!la!date!d’apparition! du!transit!intestinal,!à!la!durée!de!la!nutrition!parentérale!et!à!la!prématurité!de!l’enfant.!Cependant,!le! pronostic!est!généralement!bon,!avec!90%!de!guérisons.! ! ! ! ! L’EXSTROPHIE!VESICALE! ! ! ! L’exstrophie! vésicale! est! due! à! une! aplasie! du! réservoir! vésical! et! de! la! paroi! antérieure! de! l’abdomen!en!région!sous"ombilicale,!avec!pour!conséquence!une!fusion!de!la!base!vésicale!et!de!la!paroi! abdominale!sous!l’ombilic!(figure!n°!43).!Il!s’agit!d’une!malformation!peu!fréquente!(1/30000!naissances).! ! Le!diagnostic!peut!être!fait!par!échographie!anténatale!si!l’on!s’attache!à!remarquer!l’absence!de! vessie!aux!différents!examens.!A!la!naissance,!le!diagnostic!est!là!aussi!facile!:! "! La! vessie! se! présente! sous! forme! d’une! «!plaque!»! rougeâtre! où! s’abouchent! les! ! deux! uretères!;!cette!plaque!est!en!continuité!avec!la!peau.! "! Le! col! et! l’urètre! sont! incomplets,! car! leur! partie! antérieure! est! également! absente,! aboutissant!à!une!incontinence!urinaire.! ! ! ! Cordon!ombilical! Plaque!vésicale! Hémiclitoris!gauche! Grande!lèvre!gauche! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! Urètre! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!Figure!n°!43!:!exstrophie!vésicale!chez!la!fille! ! ! Les!organes!génitaux!externes!ont!aussi!un!aspect!anormal!:!! " chez! la! fille,! la! vulve! est! petite! et! le! clitoris! est! séparé! en! deux! hémiclitoris! (figure! n°43)!;! vagin,!utérus!et!annexes!sont!normaux!;!! " chez!le!garçon,!la!verge!est!large,!mais!aplatie,!courte!et!couchée!sur!la!plaque!vésicale!;!il! existe!un!épispadias!majeur!avec!une!gouttière!urétrale!dorsale!(figure!n°!35).! Le! bassin! est! caractérisé! par! une! importante! disjonction! pubienne,! sur! laquelle! s’insèrent! les! muscles!droits!de!l’abdomen,!qui!sont!donc!très!latéralisés.! ! ! Le!traitement!doit!être!effectué!par!des!équipes!spécialisées,!car!la!correction!chirurgicale!de!cette! malformation!grave!est!difficile!et!complexe!:! ! "!l’incontinence!urinaire!définitive!est!fréquente,!de!l’ordre!de!20!à!30%!des!cas!;! ! "!chez!la!fille,!la!fonction!génitale!est!conservée,!alors!que!chez!le!garçon,!elle!est!souvent! très!perturbée,!liée!à!une!verge!de!petite!taille!à!l’âge!adulte.! ! ! !! ! ! ! ! ______________________!
