Prise en charge des troubles de la déglutition

Prise en charge des troubles de la de
´glutition
Management of swallowing disorders in neuromuscular diseases
O. Merrot
a,
*,M. Guatterie
b
, B. Chevalier
c
a
Consultation de
´glutition, centre chirurgical d’ORL et de cance ´rologie cervicofaciale, ho ˆpital
prive
´Jean-Mermoz, 55, avenue Jean-Mermoz, 69008 Lyon, France
b
Unite
´de re ´e ´ducation de la de ´glutition, service de me ´decine physique et re ´adaptation, USN
Tastet-Girard, CHU Pellegrin, 33076 Bordeaux cedex, France
c
Service de neurope
´diatrie, centre de re ´fe ´rence maladies neuromusculaires, CHU d’Angers, 4,
rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Summary
Dysphagia is a targeted therapeutic problem in patients suffering
from neuromuscular diseases and the monitoring of its evolution must
take into account the three dimensions of swallowing: sensorimotor
sentitivo-motor, psycho-socio-cultural and nutritional. It is necessary
to distinguish ‘‘Being able to eat’’ from ‘‘Wanting to eat’’. Reduced
only to its nutritional ‘‘metabolic’’ component, swallowing also plays
a fundamental role in protecting the airways. Clinical assessment
may explore the nature and severity of the disorder. It is advanta-
geously complemented by a videofluoroscopic and/or videoendosco-
pic evaluation. In case of insufficient textural and/or postural
changes, enteral nutrition must be used (metabolic feeding) while
continuing oral intake ‘‘for pleasure’’. Avoiding sarcopenia is requi-
red to maintain a muscular potential for swallowing, as well as a
sufficient sputum potential. The tracheostomy tube is sometimes
necessary because swallowing is also being able to dissociate
swallowing from breathing. Surgical management can be seen as
palliative surgery for swallowing disability when the limits of the
‘‘medical’’ treatment have been reached. The management of swal-
lowing disorders in neuromuscular diseases remains a subject of
controversy. It fits naturally into the wave of ‘‘breathe better’’ already
well established. Let’s bet that for the future, ‘‘better food for better
living’’ is also a successful challenge!
ß2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Keywords: Dysphagia, Tracheotomy, Neuromuscular disease, Swal-
lowing surgery
Re
´sume ´
La dysphagie constitue une pre
´occupation importante dans l’e ´volution
des pathologies neuromusculaires et doit inte
´grer trois dimensions de
la de
´glutition : sensori-sentitivo-motrice, psycho-socio-culturelle et
nutritionnelle. Il conviendra de bien distinguer le « pouvoir manger »
du « vouloir manger ». Re
´duite a `sa composante nutritionnelle
«me
´tabolique », la de ´glutition joue aussi un ro ˆle fondamental dans
la protection des voies respiratoires. Le bilan clinique, au cours d’un
entretien prolonge
´, oriente sur la nature et la se ´ve ´rite ´des troubles. Il
est avantageusement comple
´te ´par une vide ´oradioscopie et/ou par
vide
´oendoscopie de la de ´glutition. En cas d’insuffisance des adapta-
tions texturales et/ou posturales, une voie ente
´rale doit e ˆtre associe ´e
(alimentation me
´tabolique) tout en continuant une alimentation orale
« plaisir ». E
´viter la sarcope
´nie, c’est maintenir un potentiel muscu-
laire de de
´glutition mais e ´galement un potentiel d’expectoration
suffisant. La canule de trache
´otomie est parfois ne ´cessaire, car de ´glutir
c’est aussi dissocier la de
´glutition de la respiration. Les limites des
the
´rapeutiques « me ´dicales » atteintes, la prise en charge chirurgicale
peut alors se concevoir comme une chirurgie palliative des limitations
fonctionnelles de la de
´glutition. Elle comporte une chirurgie dite de
re
´cupe ´ration de la de ´glutition propulsive pharynge ´e et une chirurgie
dite de re
´cupe ´ration de la de ´glutition larynge
´e protectrice des voies
respiratoires. La prise en charge des troubles de la de
´glutition dans les
pathologies neuromusculaires reste un sujet de controverses. Elle
s’inscrit naturellement dans la vague du « mieux respirer » de
´ja `bien
codifie
´e. Gageons que pour l’avenir, « mieux manger pour mieux
vivre » soit e
´galement un de ´fire ´ussi !
ß2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re
´serve ´s.
Mots cle
´s:Dysphagie, Trache ´otomie, Pathologies neuromusculaires,
Chirurgie de la dysphagie
*Auteur correspondant.
e-mail : [e-mail]
Rec¸u le :
11 juillet 2011
Accepte
´le :
21 juillet 2011
Maladies neuromusculaires
JRM-205; No of Pages 4
1
0242-648X/$ - see front matter ß2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re
´serve ´s.
10.1016/j.jrm.2011.07.001 Journal de re
´adaptation me ´dicale 2011;xxx:1-4

Introduction
L’e
´volution des troubles de la de ´glutition dans la pathologie
neuromusculaire s’effectue progressivement par alte
´ration
de la phase propulsive. La dysphagie peut ne
´anmoins e ˆtre
pre
´cocement invalidante. L’atteinte respiratoire touche le
plus souvent les muscles expiratoires alte
´rant la qualite ´de
la toux et conduisant a
`un de ´ficit ventilatoire. L’alte ´ration
musculaire inspiratoire est e
´galement implique ´ede `slorsque
les pressions sont infe
´rieures a `20 %. La fonction respiratoire
devra toujours e
ˆtre associe ´ea `lapriseenchargedela
de
´glutition.
De
´finitions
La de
´glutition est un me ´canisme spontane ´et naturel per-
mettant l’acheminement du contenu de la cavite
´orale et/ou
du pharynx (se
´cre ´tions et/ou aliments) depuis les le `vres
jusqu’a
`l’estomac via l’œsophage.
Cette activite
´physiologique doit e ˆtre synchrone et harmo-
nieuse et met en jeu des me
´canismes sensori-sentitivo-
moteurs plus ou moins complexes et plus ou moins re
´flexes.
Sa finalite
´, habituellement reconnue comme telle par le plus
grand nombre, est la pre
´servation de la fonction vitale a `
travers sa dimension de nutrition. Ainsi, le terme de
´glutition
est-il bien souvent re
´duit a `sa composante nutritionnelle
«me
´tabolique » et se confond entie `rement avec le terme
d’alimentation alors qu’il n’en constitue qu’un e
´le ´ment bio-
logique, important certes mais non exclusif. Mais l’activite
´de
de
´glutition joue un ro ˆle fondamental dans la protection des
voies respiratoires. Il existe une de
´glutition larynge ´e protec-
trice des voies respiratoires qui pre
´ce `de une de ´glutition pha-
rynge
´e propulsive. L’apne ´e est donc obligatoire mais n’est
possible que si la respiration est ade
´quate et optimale. Ainsi
de
´glutir c’est avant tout se ´curiser l’arbre respiratoire supe ´ri-
eur et infe
´rieur avant le passage du bol alimentaire, des
secre
´tions et/ou de la salive.
Par ailleurs, il convient de bien garder pre
´sent a `l’esprit sa
dimension psycho-socio-culturelle dans notre pays ou` la gas-
tronomie n’est pas un vain mot. Le diagnostic de troubles de la
de
´glutition chez un patient porteur d’une maladie neuromus-
culaire doit e
ˆtre pose ´en prenant en conside ´ration l’ensemble
des e
´le ´ments sus-de ´crits : alimentation, respiration, percep-
tion, gustation et communication. En effet, ce concept plus
global d’oralite
´permet d’approcher au mieux les desideratas
du patient et de sa famille dans une perspective du primum
non nocere. Il convient donc de bien distinguer le « pouvoir
manger » du « vouloir manger ».
En pe
´diatrie, cette dimension a connu, a `juste titre, un essor
durant ces dernie
`res anne ´es car la surcharge de soins me ´di-
caux dans la petite enfance et l’agressivite
´autour de la sphe `re
orofaciale sont des facteurs de risque de dysoralite
´. L’adapta-
tion des e
´quipes aux compe ´tences sensorimotrices du
nourrisson doit conduire a
`e ´viter l’abandonnisme vis-a `-vis
de l’alimentation orale.
La succion de
´glutition doit e ˆtre accompagne ´e, soutenue par
des gestes simples (assistance a
`la fermeture labiale par
exemple) re
´alise ´s au mieux par la famille. Elle permettra
un ancrage narratif garant des potentialite
´s bucco-linguo-
faciales a
`l’acceptation des futurs aliments. De ´glutition
« plaisir » et de
´glutition « nutritive » doivent donc e ˆtre
associe
´es pre ´cocement.
La de
´sensibilisation du re ´flexe nause ´eux, pre ´sent naturelle-
ment chez le nourrisson, est re
´alise ´e par ses expe
´riences
orales. L’incapacite
´motrice de porter ses mains, et les e ´le ´-
ments de son environnement a
`la bouche, limite les expe ´-
riences sensorielles autour des textures, tempe
´ratures,
gouˆts... et la mise en place de praxies buccolinguales vec-
teurs de cette exploration. Ces praxies sont les pre
´mices de la
mastication et de la motricite
´du temps buccal. La perma-
nence de cet hypernause
´eux, associe ´ea `des expe ´riences
ne
´gatives lie ´es aux soins favorisent les e ´checs d’alimentation,
me
ˆme partiels et peut compromettre la gestion optimale de
l’e
´tat buccodentaire, source de phe ´nome `nes algiques invali-
dants.
Tout au long de la vie, cette oralite
´doit e ˆtre respecte ´e,
adapte
´e et stimule ´e pour en limiter la re ´gression (de ´saffe ´-
rentation) et maintenir un acce
`s sensoriel cohe ´rent de la
sphe
`re buccale, qui permettra d’avoir des conduites motrices
possibles.
Proble
´matiques des maladies
neuromusculaires
Les e
´le ´ments physiologiques et physiopathologiques concer-
nant l’e
´valuation et la prise en charge des troubles de la
de
´glutition (chez l’adulte et chez l’enfant) ont connu des
progre
`s conse ´quents depuis ces dix dernie `res anne ´es mais
il semble indispensable de garder a
`l’esprit une simplification
pragmatique du « parcours de de
´glutition » afin de le rendre
plus lisible et surtout plus accessible au plus grand nombre en
conservant, comme e
´le ´ment interactif, le partage soignant–
soigne
´. Les centres d’expertises de la de ´glutition sont des
phares indispensables afin de « promouvoir », enseigner,
traiter et de
´velopper la recherche clinique applique ´e dans
ce domaine. Ils ne peuvent pas, a
`l’e ´vidence, contenir la masse
croissante des demandes de la population « dysphagique » sur
l’ensemble du territoire et il est par conse
´quent ne ´cessaire de
ge
´ne ´rer une « expertise de proximite ´».
Bilan clinique
Ce bilan clinique devra re
´pondre a `quatre questions simples
mais urgentes :
existe-il un risque majeur de fausses routes avec inhala-
tions lors de l’alimentation orale ?
O. Merrot et al. Journal de re
´adaptation me ´dicale 2011;xxx:1-4
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existe-t-il une e
´volution clinique et/ou me ´tabolique
patente de de
´nutrition ?
le patient posse
`de-t-il les capacite ´s sensori-sensitivo-
motrices et psychologiques suffisantes pour prote
´ger effica-
cement son arbre ae
´rien infe ´rieur ?
existe-t-il une e
´volution clinique et/ou me ´tabolique
patente d’alte
´ration de la fonction ventilatoire ?
L’interrogatoire ou plus exactement l’entretien avec le patient
permet dans la majorite
´des cas d’appre ´hender le diagnostic
qui sera corrobore
´par les explorations comple ´mentaires. Il
s’associera a
`un examen cible ´, une e ´valuation par radiocine ´ma
(vide
´oradioscopie) et/ou par vide ´oendoscopie de la de ´gluti-
tion. En cas de suspicion de dysfonctionnement de l’œso-
phage (notamment du sphincter supe
´rieur de l’œsophage ou
SSO), l’e
´valuation manome ´trique comple `tera avantageuse-
ment la radiocine
´ma en de ´masquant d’e ´ventuels troubles
du corps et de l’œsophage.
Traitement
Prise en charge me
´dicale
La the
´rapeutique comme le diagnostic doit se concevoir en
e
´quipe (consultation, re ´flexion) transdisciplinaire et en colla-
boration avec :
le patient et sa famille ;
les soignants ;
l’orthophoniste ;
le kine
´sithe ´rapeute ;
le die
´te ´ticien ;
l’ergotherapeute ;
et toute personne susceptible de s’impliquer dans le
processus de soins.
Cette partie de la prise en charge est donc largement base
´e
sur l’e
´ducation the ´rapeutique. Dans un premier temps, l’axe
est articule
´autour de l’apprentissage des techniques de
protection des voies ae
´riennes. L’objectif est de limiter la
dangerosite
´de l’ingestion orale en re ´duisant de fac¸on conco-
mitante l’anxie
´te ´anticipatoire secondaire au rappel de la
dernie
`re fausse route. Une prise en charge par des re ´e ´duca-
teurs de la de
´glutition et la die ´te ´ticienne peut ainsi aider le
patient par des stimulations thermiques et tactiles sur les
zones de
´clenchant la de ´glutition, un travail spe ´cifique de
chaque mouvement composant la de
´glutition, et en appre-
nant au patient des manœuvres facilitatrices (par exemple, la
de
´glutition supraglottique : inspirer, avaler, tousser,
ravaler...).
La valence he
´donique (saveurs et aro ˆmes) est inte ´gre ´e dans ce
sche
´ma pour re ´activer le « vouloir manger », pierre incon-
tournable de l’e
´difice « de ´glutition ». L’appe ´tit ne vient-il pas
en mangeant ? La dimension comportementale de la de
´gluti-
tion ne doit e
ˆtre ni ne ´glige ´e ni surexprime ´e car la me ´canique
dans les pathologies neuromusculaires est « fonctionnelle-
ment et objectivement » alte
´re ´e. Lorsque la propulsion
pharynge
´e est insuffisante, il convient d’en informer le
patient et de mettre en place des adaptations texturales
et/ou posturales ade
´quates et ne pas attendre « l’e ´puisement
psychologique » d’un patient ultra volontaire et/ou l’appari-
tion d’une de
´nutrition !
Tout au long de la prise en charge, la re
´e ´valuation objective et
re
´gulie `re des troubles autorise, dans le cadre d’une de ´cision
partage
´e, d’envisager au plus to ˆt des solutions plus
« invasives » afin de pre
´server le capital restant (respiratoire,
musculaire et/ou psychologique). L’objectif clairement de
´fini
e
´tant, non pas tant d’ame ´liorer a `tout prix l’espe ´rance de vie
que de bien conserver une qualite
´de vie en bonne sante ´.Ilne
faut ainsi pas retarder l’heure de la mise en place d’une sonde
de gastrostomie pour permettre une alimentation me
´tabo-
lique (nutrition : proble
´matique de quantite ´d’aliments a `
avaler et donc de nombres de de
´glutitions a `effectuer) adap-
te
´e tout en continuant une alimentation orale « plaisir »
(proble
´matique de qualite ´d’aliments agre ´ables et possibles
a
`avaler) avec ou sans ingestion. Le the ´rapeute doit s’efforcer
de pre
´server et d’optimiser ce qui subsiste comme capacite ´
chez le patient porteur d’une maladie neuromusculaire a
fortiori avec des troubles de la de
´glutition. E
´viter la sarcope
´-
nie, c’est maintenir un potentiel musculaire de de
´glutition
mais e
´galement un potentiel d’expectoration (toux efficace)
suffisant.
Prise en charge chirurgicale
De me
ˆme, il ne faut pas retarder inde ´finiment l’heure de la
mise en place d’une canule de trache
´otomie. De ´glutir c’est
aussi dissocier la de
´glutition de la respiration et il faut donc
obligatoirement e
ˆtre en capacite ´d’avoir un temps d’apne ´e
suffisant. Toute alte
´ration des capacite ´s ventilatoires pre ´-
existant a
`la de ´glutition re ´duit conside ´rablement ce poten-
tiel.
Dans certains cas, les mesures the
´rapeutiques « me ´dicales »
ne donnent pas entie
`re satisfaction au patient soit parce
qu’elles sont insuffisamment efficaces, soit parce que le
patient voit ses exigences s’accroıˆtre avec l’ame
´lioration par-
tielle de ces troubles. La prise en charge chirurgicale peut alors
se concevoir comme une chirurgie palliative du handicap de la
de
´glutition. Cette chirurgie sera propose ´e afin de corriger,
compenser un de
´ficit « incurable » et/ou permettre d’ame ´-
liorer le seuil de restauration de la fonction de de
´glutition. Elle
peut ainsi parfaitement s’inte
´grer dans une perspective utile
et nouvelle en association avec l’ensemble des mesures
«me
´dicales » habituelles. Toute la difficulte ´re ´side cependant
dans le choix, parfois obligatoire, entre la fonction vocale et la
fonction de de
´glutition. Ce choix devra donc e ˆtre fait confor-
me
´ment a `la de ´cision partage ´e avec un consentement e ´claire ´
(du patient et de sa famille) dans le cadre d’une re
´flexion
transdisciplinaire d’e
´quipe experte et expe ´rimente ´e. L’acte
technique n’est, comme souvent en chirurgie, qu’une partie
infime du processus the
´rapeutique.
Prise en charge des troubles de la de
´glutition
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Deux orientations chirurgicales peuvent e
ˆtre artificiellement
e
´voque ´es brie `vement.
Chirurgie dite de re
´cupe ´ration de la de ´glutition propulsive
pharynge
´e
Les traitements du muscle cricopharyngien ont pour objectif
de re
´duire sa tonicite ´, afin de faciliter la clairance de la
vidange hypopharynge
´e. Il s’agit de la section du muscle
par voie endoscopique ou cervicale (myotomie,
myomectomie). L’injection de toxine botulique, est
d’efficacite
´plus variable dans le cas de fibrose musculaire.
De plus, la force et l’efficacite
´de la contraction-propulsion
pharynge
´e constitue un e ´le ´ment clef avant toute chirurgie du
muscle cricopharyngien.
Les pharyngoplasties sont indique
´es si le pharynx est pare ´-
tique en association avec une thyroplastie. Dans ce cas, une
myomectomie seule n’est pas justifie
´e, voire dangereuse.
Les techniques de suspension larynge
´e sont parfois propo-
se
´es. La diminution de l’ascension du larynx au cours de la
de
´glutition entraıˆne une moins bonne protection des voies
ae
´riennes pendant le temps pharynge ´et une limitation de
l’ouverture passive du muscle cricopharyngien, et donc un
risque accru de fausses routes.
Chirurgie dite de re
´cupe ´ration de la de ´glutition larynge ´e
protectrice des voies respiratoires
Elle pose un proble
`me e ´thique car elle alte `re ou supprime la
fonction phonatoire. Cette proble
´matique doit e ˆtre
clairement e
´voque ´e avec le patient et sa famille, en
harmonie avec l’e
´quipe soignante.
Si l’art du compromis (de
´glutition–phonation) pre ´vaut, il n’est
que rarement possible. La re
´versibilite ´est constamment e ´vo-
que
´e par les auteurs, preuve s’il en est de la dimension
e
´thique, mais au final, elle n’est qu’exceptionnellement
demande
´e par le patient (les pathologies sont en effet soit
fixe
´es au stade de se ´quelles majeures soit aggrave ´es au cours
de leur e
´volution).
De nombreuses techniques chirurgicales existent mais sche
´-
matiquement ces techniques peuvent e
ˆtre regroupe ´es en
deux classes :
les fermetures larynge
´es sans se ´paration laryngotrache ´ale
avec trache
´otomie ;
les fermetures larynge
´es avec se ´paration laryngotrache ´ale
avec trache
´ostomie.
Le principe est de dissocier partiellement et totalement l’axe
digestif de l’axe ae
´rien.
Le larynx est donc occlus par voie endoscopique ou cervicale
soit partiellement soit totalement. Cette fermeture peut
s’effectuer sur les cordes vocales, les bandes ventriculaires
et/ou l’e
´piglotte. Elles e ´taient initialement de ´crites pour trai-
ter les troubles se
´ve `res de la de ´glutition mais il paraıˆt de ´sor-
mais inte
´ressant d’ouvrir ces traitements aux troubles
mode
´re ´s afin d’ame ´liorer la qualite ´de vie au quotidien et
de repousser un peu plus les limites du possible en terme
d’alimentation orale.
Conclusion
S’inte
´resser a `une difficulte ´, c’est commencer a `la re ´soudre.
Dans le domaine complexe des maladies neuromusculaires, la
recherche a parcouru un chemin palpable au quotidien dans de
nombreuses directions. La prise en charge des troubles de la
de
´glutition n’e ´chappe pas a `cette constatation. Du diagnostic
au traitement, elle fait partie inte
´grante de la dynamique
transdisciplinaire des traitements propose
´s aux patients. Elle
s’inscrit naturellement dans la vague du « mieux respirer » de
´ja `
bien codifie
´e. Gageons que pour l’avenir, « mieux manger pour
mieux vivre » soit e
´galement un de ´fire ´ussi !
De
´claration d’inte ´re ˆts
Les auteurs de
´clarent ne pas avoir de conflits d’inte ´re ˆts en
relation avec cet article.
O. Merrot et al. Journal de re
´adaptation me ´dicale 2011;xxx:1-4
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