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Carnets de pédiatrie
Physiopathologie rénale et éléments de
néphrologie pédiatrique
Professeur Oreste Battisti, Faculté de Médecine, Ulg

Physiologie et physiopathologie rénale - 2 -
Professeur Oreste Battisti, Ulg - 2 -
Sommaire
Les Principales fonctions du rein ................................................................................................ 4
Anatomie fonctionnelle du rein .............................................................................................. 12
Fonction exocrine du rein Le rein assure le maintien des volumes des fluides de l’organisme
(eau et compartiment hydriques). Le rein assure le maintien du bilan (quantité) et de la
composition (concentration) ionique d’un grand nombre d’ions mono- ou divalents : Na, K,
Ca, Mg, Cl, Li, H, CO3, PO4. Cette fonction, dite homéostasique, est assurée par filtration
glomérulaire et modifications tubulaires, celles-ci étant régulées. ......................................... 12
Filtration glomérulaire (FG) ................................................................................................. 12
Fonctions tubulaires ............................................................................................................ 13
L’estimation et la mesure de la filtration glomérulaire rénale ou FGR La fonction globale de
rein est estimée par la filtration glomérulaire. L’évaluation de la fonction rénale repose sur la
mesure du débit de filtration glomérulaire (DFG) qui fait elle-même appel au concept de
clairance rénale. Le concept de clairance rénale repose sur le fait que pour une substance
ayant une concentration plasmatique stable P, la quantité filtrée par le rein, c’est-à-dire le
produit de la concentration P de cette substance par la filtration glomérulaire (P x DFG) est
égale à la quantité éliminée dans l’urine (U x V), c’est-à-dire le produit de la concentration
urinaire U de la substance en question et du débit urinaire V (loi de conservation de masse).
De cette équation, la filtration glomérulaire peut être calculée très simplement comme DFG
= U x V / P Pour une substance librement filtrée et complètement éliminée par le rein, la
clairance de cette substance (celle-ci est habituellement définie comme le volume de plasma
virtuellement épuré de cette substance par unité de temps) est égale au débit de filtration
glomérulaire. La clairance et donc le débit de filtration glomérulaire sont exprimés en
ml/min. ..................................................................................................................................... 15
Intérêts et limites de la créatinine plasmatique comme marqueur de la filtration
glomérulaire ......................................................................................................................... 17
Place du dosage de l’urée sanguine pour l’évaluation de la fonction rénale : ................. 19
La classification des maladies rénales ...................................................................................... 20
Approche des atteintes glomérulaires ..................................................................................... 21
Le syndrome néphritique ..................................................................................................... 24
Le syndrome néphrotique .................................................................................................... 25
La volhémie et sa régulation ................................................................................................... 41
La déplétion volhémique .......................................................................................................... 46
Physiopathologie de l’équilibre acide-base ............................................................................. 58
L’acidose métabolique ............................................................................................................. 60
L’alcalose métabolique ............................................................................................................ 65
L’acidose et l’alcalose respiratoire ........................................................................................... 71
Approche diagnostique d’une hématurie ................................................................................ 73
Approche de la protéinurie ...................................................................................................... 82
ETIOLOGIE DES SYNDROMES OEDÉMATEUX Les principales causes d'oedèmes généralisés
vus en clinique sont : ................................................................................................................ 89
MANIFESTATIONS CLINIQUES ET DIAGNOSTIC DES OEDÈMES .......................................... 94
Approche de l’interprétation des électrolytes urinaires ........................................................ 99
Rôle du rein dans l'homéostasie minérale ........................................................................... 103

Physiologie et physiopathologie rénale - 3 -
Professeur Oreste Battisti, Ulg - 3 -
Approche des diurétiques ..................................................................................................... 107

Physiologie et physiopathologie rénale - 4 -
Professeur Oreste Battisti, Ulg - 4 -
Les Principales fonctions du rein
Le rein joue un rôle central dans le maintien du volume et de la composition ionique des
fluides de l'organisme (homéostasie). Les modifications importantes de débit des urines et
de leur composition traduisent les capacités du rein à s'adapter à une situation
physiologique ou pathologique donnée. C'est ainsi qu'il n'y a pas de débit ou de composition
"normale" ou "fixe" de l'urine. Ceux-ci doivent être interprétés en fonction du contexte
clinique.
Le rein est la voie principale d'excrétion des déchets métaboliques non volatils, certains
d'entre eux étant potentiellement toxiques. C'est le cas par exemple pour l'urée, l'acide
urique, la créatinine, l'acide oxalique. Le rein élimine un grand nombre de produits
chimiques exogènes (toxines, médicaments) et leurs métabolites. Le rein participe
également au catabolisme des protéines de petit poids moléculaire et à l'interconversion
métabolique qui régule la composition des fluides biologiques. Enfin, le rein participe aux
fonctions endocrines de l'organisme. Le rein est le site de production de nombreuses
hormones. Le rein est aussi la cible et l'effecteur endocrine d'hormones fabriquées dans
l'organisme ou dans le rein lui-même. Les principales fonctions du rein sont résumées dans
le Tableau 1.
Tableau 1 : Principales fonctions du rein
• Maintien du volume et de la composition ionique des liquides de
l'organisme (homéotasie)
• Excrétion des déchets métaboliques terminaux (urée, créatinine, acide
urique, oxalate).
• Détoxification et élimination des toxines, médicaments et de leur
métabolites.
• Régulation endocrine des volumes extracellulaires et de la pression
artérielle (système rénine-angiotensine ; prostaglandines rénales; système
kalllikrérine
• Contrôle endocrine de la masse érythrocytaire (érythropoïétine)
• Contrôle endocrine du métabolisme minéral (calcitriol)
• Catabolisme des protéines de petit poids moléculaire (ß2-microglobuline,
chaines légères) et des hormones polypeptidiques (insuline, glucagon,
parathormone, calcitonine, hormone de croissance, etc...)
• Interconversion métabolique (néoglucogénèse, métabolisme lipidique)
• Synthèse de facteurs de croissance (IGF1 ; EGF).
FONCTION RENALE

Physiologie et physiopathologie rénale - 5 -
Professeur Oreste Battisti, Ulg - 5 -
GLOMERULE
DEBIT SANGUIN RENAL
Généralités
Débit sanguin rénal (DSR) = 1,3 l/min soit 1700 l/jour… le volume total de sang passe
300 fois par jour dans les reins
Débit plasmatique rénal (DPR) = 0,55 x 12 = 650 ml/min
Filtration glomérulaire (FG) = 125 ml/min
Fraction filtrée (FF = FG / DSR) = 10 – 20%
Mesure
Débitmètre électromagnétique
Loi de Fick : détermination grâce au PAH (acide p-aminohippurique)
NB : Le PAH est une substance à la fois filtrée et sécrétée (on ne le retrouve pas dans le
plasma
veineux)
Débit plasma rénal efficace (DPRE) = UPAH x V / PPAH = CPAH
Débit plasma rénal réel (DPR) = DPRE / 0,9
Où
0.9 = taux d’extraction du PAH
Débit sanguin rénal = DPR / (1 – Ht) = 1,3 l/min
La pression dans les vaisseaux
Part = 100mmHg
Pglom = 45mmHg : favorise la filtration
Part péritubulaire = 8mmHg : favorise la réabsorption
Pveine = 4mmHg
FILTRATION GLOMERULAIRE
Généralités
Déterminant immédiats de la filtration glomérulaire : loi de Starling-Landis
DFG = Kf x ((Pc – Pi) - (c - i))
= Kf x Puf
Où
Kf = coefficient d’ultrafiltration
Puf = pression nette de filtration
Mesure de la filtration glomérulaire
L’inuline = substance de petit poids moléculaire, non fixée aux protéines et qui est
ultrafiltrée mais ni réabsorbée, ni sécrétée
Uin x V = Pin x FG
Cin = Uin x V / Pin
= Pin x FG / Pin
Cin = FG
En pratique clinique : la créatine
Cockroft :
Ccréa (ml/min) = (Poids (kg) x (140-âge)) / (créatinémie (mg/dl) x 72 x 0.85 (chez la femme))
Où
Créatinémie = 0.8-1.3 chez l’homme
0.6-1 chez la femme