ii.embryologie osseuse

PLAN
Page
INTRODUCTION ................................................................................. 7
ASPECT EMBRYOLOGIQUE .................................................................. 9
I-INTRODUCTION................................................................................................ 10
II-EMBRYOLOGIE OSSEUSE ................................................................................... 11
A-Développement de la charnière cervico-occipitale...................................... 11
B-Chondrification ......................................................................................... 13
C-Ossification .............................................................................................. 13
III-EMBRYOLOGIE NERVEUSE ............................................................................... 17
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE .................................................. 21
I-ELEMENTS OSTEO-LIGAMENTAIRES ................................................................... 22
A-Os occipital ............................................................................................... 22
B-Atlas ........................................................................................................ 23
C-Axis ......................................................................................................... 25
D-Articulation de la tête avec la colonne vertébrale ....................................... 27
E-Mouvements de la tête sur la colonne vertébrale ........................................ 32
II-AXE NERVEUX ET MENINGES ............................................................................ 35
A-Rhombencéphale ou cerveau postérieur ..................................................... 35
B-Moelle épinière cervicale haute .................................................................. 43
C-Méninges ................................................................................................. 43
D-Circulation du liquide céphalo-rachidien .................................................. 44
MATERIEL ET METHODES................................................................... 46
1
RESULTATS ...................................................................................... 54
I-EPIDEMIOLOGIE ................................................................................................ 55
A-FREQUENCE ............................................................................................... 55
B-AGE ........................................................................................................... 55
C-SEXE.......................................................................................................... 56
II-ETUDE CLINIQUE ............................................................................................. 57
A-ANTECEDENTS........................................................................................... 57
B-MODE DE DEBUT ........................................................................................ 57
C-DELAI DE DIAGNOSTIC ............................................................................... 57
D-SIGNES FONCTIONNELS ............................................................................. 57
E-EXAMEN NEUROLOGIQUE ........................................................................... 58
F-EXAMEN GENERAL ...................................................................................... 60
III-EXAMENS COMPLEMENTAIRES ......................................................................... 60
A-BUTS ......................................................................................................... 60
B-MOYENS .................................................................................................... 60
C-RESULTATS................................................................................................ 61
IV-TRAITEMENT .................................................................................................. 72
V-EVOLUTION ..................................................................................................... 81
DISCUSSION ..................................................................................... 82
I-EPIDEMIOLOGIE ................................................................................................ 84
A-FREQUENCE ............................................................................................... 84
B-AGE ........................................................................................................... 85
C-SEXE.......................................................................................................... 86
II-ETIO-PHYSIOPATHOLOGIE ............................................................................... 87
A-PATHOGENIE DES MCCO ............................................................................ 87
B-HEREDITE ET MCCO ................................................................................... 90
III-ANATOMO-PATHOLOGIE ................................................................................ 91
2
A-LESIONS OSSEUSES..................................................................................... 91
1-Malformations osseuses majeures .......................................................... 91
2-Malformations osseuses mineures.......................................................... 94
B-LESIONS NERVEUSES ................................................................................... 94
1-Dysplasies nerveuses ............................................................................. 95
2-Lésions secondaires .............................................................................. 100
3-Malformations associées ....................................................................... 100
IV-ETUDE CLINIQUE ........................................................................................... 101
A-MODE ET DELAI DE DIAGNOSTIC ............................................................... 101
B-MANIFESTATIONS CLINIQUES..................................................................... 102
V-EXAMENS COMPLEMENTAIRES PARACLINIQUES ................................................ 106
A-EXPLORATIONS NEURO-RADIOLOGIQUES .................................................. 107
1-Imagerie par Résonance Magnétique ..................................................... 107
2-Tomodensitométrie .............................................................................. 109
3-Radiographie standard .......................................................................... 110
4-Autres examens radiologiques .............................................................. 114
B-EXAMENS NEUROPHYSIOLOGIQUES ............................................................ 114
C-BILAN URODYNAMIQUE............................................................................. 115
VI-TRAITEMENT ................................................................................................. 116
A-BUT DU TRAITEMENT ................................................................................ 116
B-MODALITÉS THÉRAPEUTIQUES ................................................................... 117
1-Traitement orthopédique ...................................................................... 117
2-Traitement chirurgical........................................................................... 117
3-Rééducation physique et réadaptation fonctionnelle .............................. 117
C-TECHNIQUES CHIRURGICALES ................................................................... 117
1-Bilan préopératoire ............................................................................... 117
2-Chirurgie de la CCO .............................................................................. 118
3
a-La décompression ostéodurale par voie postérieure ........................... 118
b-La décompression par voie antérieure ............................................... 118
c-La fixation de la CCO par voie postérieure ......................................... 119
d-Une voie d’abord latéral trans-condylienne ....................................... 120
3-Chirurgie des cavités liquidiennes ......................................................... 120
D-INDICATIONS THERAPEUTIQUES ................................................................ 120
1-Malformations de Chiari associées à la syringomyélie ............................ 121
2-Malformation de Chiari isolée ............................................................... 121
3-Syringomyélie isolée ............................................................................. 122
4-Malformation de Chiari et hydrocéphalie ............................................... 122
5-Malformation de Dandy Walker ............................................................. 122
6-Traitement des malformations osseuses................................................ 122
7-Abstention thérapeutique ..................................................................... 123
VII-EVOLUTION-PRONOSTIC............................................................................... 124
CONCLUSION .................................................................................. 127
RESUMES ......................................................................................... 129
BIBLIOGRAPHIE ................................................................................ 133
4
ABREVIATIONS
AC
: Arnold-Chiari.
C1
: 1ère vertèbre cervicale
C2
: 2ème vertèbre cervicale
CCO
: Charnière cervico-occipitale
CD
: Cervico-Dorsale
D
: Vertèbre dorsale
DKP
: Dérivation kysto-péritonéale
DCD
: Décédé
DOD
: Décompression ostéodurale
DSSA
: Dérivation syringo sous-arachnoïdienne
DVP
: Dérivation ventriculo-péritonéale
Dt
: Droit
EEG
: Electroencéphalogramme
EMG
: Electromyogramme
FCP
: Fosse cérébrale postérieure
G
: Gauche
HTIC
: Hypertension intracrânienne
IRM
: Imagerie par résonance magnétique
I
: Inférieur
IB
: Impression basilaire
L5
: 5ème vertèbre lombaire
LCR
: Liquide céphalo-rachidien
MCCO
: Malformations de la charnière cervico-occipitale
m
: Muscle
5
Mbr
: Membre
NCB
: Névralgie cervico-brachiale
PC
: Paires crâniennes
PEA
: Potentiels évoqués auditifs
PDV
: perdu de vue
PEV
: Potentiels évoqués visuels
Rx
: Radiographie standard
RAS
: Rien à signaler
Syr
: Syringomyélie
Sd
: Syndrome
Th-alg
: Thermo-algique
Trb
: Trouble
V4
: 4ème ventricule
6
Introduction
7
es malformations de la charnière cervico-occipitale font partie des
L
malformations dysraphiques, par trouble de fermeture du tube neural,
souvent complexes, comprenant des lésions de l’axe nerveux et/ou du squelette
crânio-rachidien.
Souvent diagnostiquées au stade neurologique, elles sont de plus en plus
prises
en
charge
précocement
grâce
au
développement
des
techniques
d’explorations qui mettent en évidence des formes infracliniques, ainsi l’intérêt d’un
dépistage pourrait être discuté.
Les modalités thérapeutiques ne cessent de se modifier avec la meilleure
compréhension des mécanismes étio-physiopathologiques afin de mieux cerner
l’affection et poser l’indication adéquate.
Cette étude a pour objectifs de :
Rappeler les particularités épidémiologiques, cliniques, paracliniques,
thérapeutiques et évolutives de cette affection, et ceci à la lumière des
données d’une série de 27 cas de MCCO traitées au service de
neurochirurgie du CHU Hassan II de Fès durant la période allant de Janvier
2001 à Décembre 2008.
Discuter les indications et différentes techniques chirurgicales de prise en
charge de cette affection.
Comparer nos résultats à d’autres séries de la littérature.
8
Aspect embryologique
9
I. INTRODUCTION (140)
La charnière crânio-rachidienne est une structure complexe tant sur le plan
anatomique qu'embryologique. Elle a subi de profonds remaniements au cours de la
phylogénèse pour s'adapter aux contraintes mécaniques inhérentes au mode de vie
des mammifères.
L'embryogénèse de la charnière crânio-rachidienne est indissociable du
mésoderme para-axial, tissu dérivé de la gastrulation. Anatomiquement, l'os
occipital est décrit sous la forme de quatre sous-unités (basi-occipital, exooccipital, supra-occipital et interpariétal).
En fait, il faut d'emblée séparer l'os interpariétal qui appartient à la voûte du
crâne du reste de la charnière qui est une véritable interface entre le chondrocrâne
et le rachis. Le « chondro-occipital » et les deux premières vertèbres cervicales
dérivent du mésoderme para-axial.
Il existe encore des controverses quant aux participations exactes des somites
occipitaux et cervicaux pour la genèse de ces os.
On commence à mettre en évidence des gènes impliqués dans le contrôle de
la morphogénèse de cette région. Les gènes Hox contrôlent l'identité positionnelle
selon l'axe antéro-postérieur. D'autres gènes contrôlent plus spécifiquement
certains des éléments osseux de cette région. Toutes ces données devraient être
utilisées pour une meilleure lecture intégrée des malformations de la charnière.
10
II.EMBRYOLOGIE OSSEUSE (132)
La
colonne
vertébrale
se
développe
à
partir
du
troisième
feuillet
embryonnaire ou mésoblaste (mésoderme intermédiaire) (schéma 1).
Le mésoblaste adjacent à la chorde dorsale et au tube neural s’épaissit pour
former deux colonnes longitudinales appelées mésoblaste para-axial. A la fin de la
troisième semaine de vie, ces colonnes mésoblastiques se divisent rapidement en
segments pairs appelées somites, ainsi se forment successivement et dans un sens
crâniocaudal, 38 à 41 somites. Chaque somite est constitué d’un sclérotome et d’un
dermo-myotome. Les cellules mésenchymateuses des sclérotomes migrent vers le
plan médian et entourent la chorde dorsale.
Ultérieurement, les corps vertébraux vont se constituer à partir des masses
des
sclérotomes,
mais
avec
un
décalage
d’un
demi-segment.
En effet, la moitié inférieure d’un sclérotome fusionne avec la moitié
supérieure du sclérotome sous-jacent, tandis que la chorde régresse et qu’il n’en
persiste plus qu’une minime partie, qui sera le futur nucleus pulposus, au niveau du
centre de chaque disque intervertébral.
L’arc postérieur des vertèbres faisant suite en arrière à chaque corps
vertébral provient du mésenchyme situé entre le tube neural et l’épiblaste. Sa
formation est induite par le tube neural.
A. Le développement de la charnière cervico-occipitale : (schéma 2)
L’occipital provient de la fusion de deux formations préliminaires d’une part,
le précurseur membraneux de la majeure partie de l’écaille (le supra-occipital), et
d’autre part, le précurseur du bai-occipital(les quatre premiers sclérotomes).
11
Schéma 1 : interactions inductives entre la notochorde, le tube neural, les
somites et l’ectoderme de surface au cours de la formation des vertèbres et du
développement de la moelle épinière.
12
La pièce caudale du 4ème sclérotome va donner naissance à la moitié
supérieure de l’atlas et du sommet de l’odontoïde. Elle donne également une
ébauche vertébrale appelée proatlas.
La pièce crâniale du 5ème sclérotome formera la moitié inférieure de l’atlas et
le corps de l’odontoïde. Ainsi donc, l’atlas et l’odontoïde (qui ne représente en fait
que le corps vertébral de la première vertèbre cervicale) ont une origine commune.
L’axis dérive de la fusion des moitiés respectivement inférieure et supérieure
des 5ème et 6ème sclérotomes.
La déhiscence ultérieure de l’odontoïde avec l’arc antérieur de l’atlas, puis sa
fusion avec le corps de l’axis parachèvent la genèse des deux premières vertèbres
cervicales.
Les différentes erreurs embryologiques de la région vont donc porter sur la
soudure et/ou la séparation des diverses pièces sclérotomiques : la répartition de
ces deux types de phénomènes explique les multiples malformations de cette
région.
B. La chondrification.
Vers la 7ème semaine fœtale apparaissent les centres de chondrification au
sein des vertèbres primitives. Il en existe deux par hémivertèbre, un pour le corps
vertébral, et l’autre pour l’arc postérieur. Vers le deuxième mois de vie fœtale, ces
quatre centres fusionnent pour former une vertèbre cartilagineuse.
C. L’ossification.
L’atlas s’ossifie à partir de trois noyaux (schéma 3)
13
Schéma 2 : origine embryonnaire des différentes pièces osseuses de la charnière
cervico-occipitale.
14
Les deux les plus importants se situent au niveau des futures masses
latérales et apparaissent durant la 7ème semaine de la vie intra-utérine. Ces deux
noyaux se développent progressivement vers
l’arrière pour constituer l’arc
postérieur. La jonction entre ces deux noyaux s’effectue vers l’âge de 3 ou 4 ans.
Jusqu’à cet âge, une déhiscence de l’arc postérieur apparaît par conséquent
normale.
Le troisième noyau d’ossification apparaît vers la fin de la première année de
vie au niveau de la partie médiane de l’arc fibrocartilagineux. Ce noyau fusionne
avec les masses latérales entre l’âge de 6 et 8 ans. Parfois, l’arc antérieur de l’atlas
s’ossifie à partir de deux centres paramédians, voire encore à partir des noyaux
d’ossification des masses latérales. Dans ces deux dernières circonstances, il y a un
risque de déhiscence de l’arc antérieur de l’atlas.
L’axis s’ossifie à partir de 5 noyaux primitifs et de deux noyaux secondaires.
(Schéma 4).
L’arc postérieur s’ossifie à partir de deux centres primitifs qui apparaissent
entre la 7ème et la 8ème semaine de la vie intra-utérine.
Le noyau corporéal unique apparaît entre le 4ème et le 5ème mois de la vie
intra-utérine.
L’odontoïde,
partir
de
deux
ligne
médiane.
qui
représente
noyaux
Ces
fusionnent
pas
à
d’ossification
deux
Occasionnellement,
la
le
centres
les
deux
naissance,
corps
de
situés
de
s’unissent
moitiés
ce
qui
l’atlas
part
peu
est
et
avant
droites
et
engendre
formée
d’autre
la
de
à
la
naissance.
gauches
une
ne
fente
longitudinale de l’odontoïde.
15
Schéma 3 : Noyaux d’ossification de l’atlas (d’après Boulay Du et Coll.)
Schéma 4 : Noyaux d’ossification de l’axis. (D’après Boulay Du et Coll.)
16
La dent reste séparée du corps de l’axis par une synchondrose cartilagineuse
qui disparaît progressivement, la fusion entre l’odontoïde et le corps se faisant entre
5 et 11 ans. Il persiste cependant toujours un résidu cartilagineux plus ou moins
marqué entre la dent et le corps de l’axis, particulièrement bien visible sur les
coupes IRM sagittales, où il apparaît non pas à la base de l’apophyse de l’odontoïde,
mais plus bas, au-dessous du plan des surfaces articulaires supérieures de l’axis.
Un noyau d’ossification secondaire apparaît parfois au niveau de la pointe de
l’odontoïde vers la 2ème année de la vie : c’est l’ossicule terminale de Bergmann, qui
fusionne avec l’odontoïde vers l’âge de 12 ans, mais il peut persister, séparé de
l’odontoïde. Ceci explique la fausse impression d’hypoplasie odontoïdienne chez les
enfants de moins de 3 ans, du fait de l’apparente situation haute de l’arc antérieur
de C1 par rapport à l’odontoïde.
III.EMBRYOLOGIE NERVEUSE (132)
La formation du tube neural comporte trois stades successifs (photo 1) :
Premier stade : la plaque neurale qui résulte de la différenciation et de
l’épaississement de l’ectoblaste sus-chordal. Elle se forme aux environ du 17ème
jour, c'est-à-dire, avant l’apparition des premiers somites.
Deuxième stade : de la gouttière neurale, qui résulte de l’invagination de la
plaque neurale à la fin de la 3ème semaine de vie.
Troisième stade : du tube neural, qui résulte de la soudure des bords de la
gouttière et de la fermeture des neuropores antérieurs et postérieurs, au début de la
4ème semaine de vie embryonnaire.
17
Photo 1: micrographie, en microscopie électronique à balayage, d’un embryon
sectionné transversalement.(141)
A-C : la neurulation commence dans la région occipito-cervicale, lorsque la
plaque neurale se présente comme des plis.
D : les bords latéraux des plis neuraux se rencontrent sur la ligne médiane et
fusionnent tout en se détachant, simultanément, de l’ectoderme de surface.
D-E : ces bords détachés de l’ectoderme s’unissent pour circonscrire
complètement le tube neural.
18
L’ectoblaste est alors séparé du tissu nerveux. Il constitue l’épiblaste. C’est
entre les deux que s’infiltrent peu à peu les éléments mésenchymateux.
La partie caudale du tube neural restera cylindrique, rectiligne, et de petit
calibre, donnant la moelle épinière autour de laquelle se constitue le rachis. La
partie crâniale, renflée, augmentera considérablement de volume et subira de
nombreuses courbures et modification. Elle donnera l’encéphale, autour duquel se
constituera le crâne osseux.
La fermeture du tube neural conditionnant la formation de l’arc postérieur de
la vertèbre, toute anomalie du tube peut entraîner une anomalie rachidienne. La
plus classique de ces anomalies est le spina bifida.
Cette dénomination fait allusion au fait que l’arc postérieur d’une ou
plusieurs vertèbres n’étant pas formé, chaque corps vertébral se termine en arrière
par deux épines osseuses encadrant la moelle.
On distingue les formes majeures de spina bifida, qui se caractérisent par
une absence de tubulation de la gouttière neurale, celle-ci proliférant de ce fait
librement
à
l’extérieur
(spina
bifida
à
moelle
ouverte).
Dans les formes mineures, le tube neural s’est fermé, mais de manière
imparfaite ; l’induction des plans postérieurs est alors défectueuse. On distingue
dans ce même groupe le méningocèle, le myéloméningocèle, le sinus dermique, et
le spina bifida occulta.
La lumière du tube neural donne progressivement les cavités ventriculaires et
le canal de l’épendyme. Ses parois se bordent très rapidement de cellules
épendymaires qui se différencient très tôt.
Avant l’apparition des plexus choroïdes, cette cavité contient un liquide riche
en protéines provenant d’un simple processus de transsudation à travers
l’épendyme. Ce liquide sort du système ventriculaire par filtration à travers le toit
du quatrième ventricule.
19
Entre la 5ème et la 6ème semaine, les plexus choroïdes se développent et
deviennent sécrétant, d’abord au niveau du quatrième ventricule, puis des
ventricules latéraux, enfin au niveau du troisième ventricule.
A partir de cette date, la simple filtration à travers le toit du 4ème ventricule
n’est plus suffisante à compenser la formation du LCR, et ainsi se trouve crée un
état d’hydrocéphalie transitoire.
A la 8ème semaine, le versant inférieur du toit du 4ème ventricule se perfore,
créant ainsi les trous de Magendi et de Luschka.
Le LCR peut alors circuler, et c’est lui qui crée par dissection les espaces
sous-arachnoïdiens péricérébraux et périmédullaires jusqu’alors restés virtuels. Le
canal épendymaire se réduit pour prendre une forme vestigiale, en raison de la
prolifération neuronale autour de lui.
C’est sur ces bases embryologiques que s’est basé Gardner, pour expliquer
la formation de certaines malformations nerveuses de la charnière cervicooccipitale (Chiari et syringomyélie).
20
Rappel anatomo-physiologique
21
La jonction crânio-rachidienne ou charnière cervico-occipitale est la zone de
transition entre le crâne et le rachis, reliant l’encéphale au reste de l’organisme et
présente des spécificités anatomiques et des particularités cliniques. (134, 135)
Elle associe deux éléments anatomiques :
ü Le conduit osseux, périphérique : formé par la superposition de l’occiput,
l’atlas, l’axis et comprend leurs articulations et les structures musculoligamentaires.
ü L’axe nerveux, médian : représenté par la jonction bulbo-médullaire et les
nerfs crâniens inférieurs.
I.ELEMENTS OSTEO-LIGAMENTAIRES
A.
L’os occipital (132, 136)
C’est un os plat qui occupe la partie postérieure du crâne et repose sur l’atlas.
Il est situé en arrière des deux os pariétaux, en arrière et entre les os temporaux.
Il a la forme d’un segment de sphère, et présente deux faces : endocrânienne
concave en dedans et exocrânienne convexe en dehors. On lui distingue 4 parties
qui entre dans la constitution du trou occipital (ou foramen magnum):
ü Les masses latérales : sont paires et latérales.
ü Le corps ou apophyse basilaire : impair et antérieur.
ü L’écaille de l’os occipital : impaire postérieure et étalée.
La face inférieure des masses latérales se prolonge par les condyles pourvus
d’une surface articulaire par l’intermédiaire de laquelle l’occipital repose et s’articule
avec les cavités glénoïdes des masses latérales de l’atlas, et donne passage au nerf
hypoglosse (XII) par le foramen hypoglosse.
22
B.
L’atlas (photo 2)(134)
Ou première vertèbre cervicale, supporte la tête et se différencie des autres
vertèbres par l’absence de corps vertébral.
Elle est formée de masses latérales qui se réunissent en avant par l’arc
antérieur et en arrière par l’arc postérieur. L’ensemble contribue à circonscrire le
trou vertébral.
Les surfaces articulaires supérieures des masses latérales sont concaves et
s’articulent avec les condyles occipitaux (articulation atlanto-occipitale) et les
surfaces articulaires inférieures planes ou légèrement concaves, s’articulent avec les
facettes articulaires supérieures de l’axis (articulation atlanto-axoïdienne). L’arc
postérieur présente un amincissement de sa face supérieure en arrière de chaque
masse latérale, livrant passage à l’artère vertébrale.
Le trou vertébral de l’atlas est plus grand suivant tous ses diamètres que celui
de toutes les autres vertèbres. On lui reconnaît deux parties : l’une, antérieure,
quadrilatère, l’autre postérieure semi-elliptique. Elles sont séparées l’une de l’autre
par le ligament transverse. Dans la partie antérieure se place l’apophyse odontoïde
de l’axis. La partie postérieure, plus étendue encore dans le sens transversal que le
trou vertébral des autres vertèbres, contient la moelle épinière.
23
Photo 2 : Atlas en vue supérieure et inférieure (137)
24
C.
L’axis (photo 3) (132,134, 138)
Ou deuxième vertèbre cervicale forme le pivot autour duquel tournent l’atlas
et la tête.
Elle présente un corps et deux surfaces articulaires de part et d’autre de
l’odontoïde, s’articulant avec les masses latérales de l’atlas.
L’apophyse odontoïde a une hauteur de 15 à 18 mm environ, débordant
toujours de quelques millimètres le bord supérieur de l’arc antérieur de l’atlas. Elle a
une forme cylindroïde, elle est déjetée en arrière, et elle comporte 4 parties qui sont
de bas en haut : la base d’implantation, le col, le corps, le sommet.
L’odontoïde présente deux faces articulaires, une antérieure avec la face
postérieure de l’arc antérieur de l’atlas et une postérieure avec le ligament
transverse, qui plaque l’odontoïde contre l’arc antérieur.
Latéralement, l’apophyse transverse est traversée par l’artère vertébrale dans
son trajet ascendant à travers le canal transversaire.
En arrière, les lames se rejoignent vers l’apophyse épineuse. C’est une
apophyse volumineuse, prismatique, triangulaire et terminée par une extrémité
postérieure bifurquée.
Enfin, le trou vertébral de l’axis a la forme d’un triangle dont la base
antérieure est échancrée dans sa partie moyenne. Il est plus grand que celui des
vertèbres cervicales sous jacentes, mais plus petit que celui de l’atlas.
25
Photo 3 : Axis en vue antérieure et postéro-supérieure (137)
26
D.
Articulations de la tête avec la colonne vertébrale (schéma 5, 6, 7,
8, 9) (138)
On réunit sous le nom d’articulations de la tête avec la colonne vertébrale les
articulations de l’atlas avec l’axis, de l’occipital avec l’atlas et les moyens d’union
entre l’occipital et l’axis.
1. Articulations et union de l’atlas avec l’axis :
L’atlas et l’axis sont réunis par :
a. Articulation atloïdo-odontoïdienne :
L’apophyse odontoïde est reçue dans un anneau atloïdien ostéo-fibreux formé
en avant par l’arc antérieur de l’atlas, en arrière par une lame fibreuse, le ligament
transverse.
L’anneau atloïdien et l’apophyse odontoïde sont unis par deux articulations du
type trochoïde ; l’une, antérieure, atloïdo-odontoïdienne proprement dite, relie l’arc
antérieur de l’atlas à l’apophyse odontoïde ; l’autre, postérieure, syndesmoodontoïdienne, unit le ligament transverse à l’apophyse odontoïde.
b. Articulations atloïdo-axoïdiennes :
L’atlas et l’axis s’unissent de chaque côté par deux articulations atloïdoaxoïdiennes du genre des arthrodies.
Il y a également des ligaments qui relient les arcs de l’atlas à l’axis :
ü Le ligament atloïdo-axoïdien antérieur, s’étend du bord inférieur de
l’arc antérieur de l’atlas à la face antérieure du corps de l’axis.
27
Schéma 5 : coupe sagittale médiane de la charnière cervico-occipitale (137)
28
Schéma 6 : charnière cervico-occipitale en vue antérieure (137)
Schéma 7 : charnière cervico-occipitale en vue postérieure (137)
29
ü Le ligament atloïdo-axoïdien postérieur relie le bord inférieur de l’arc
postérieur de l’atlas au bord supérieur des lames et de la base de
l’apophyse épineuse de l’axis.
ü Le ligament inter-épineux.
2. Union de l’occipital à l’atlas :
L’occipital et l’atlas sont réunis par
a. Articulations occipito-atloïdiennes :
Les surfaces articulaires sont représentées donc par les deux condyles
occipitaux convexes, et les cavités glénoïdes atloïdiennes concaves, réunies entre
elles par une capsule.
Cette capsule est renforcée en dehors et en arrière par des faisceaux verticaux
et obliques, constituant le ligament occipito-atloïdien latéral.
b. Ligaments occipito-atloïdiens :
Ces ligaments, au nombre de deux, unissent à l’occipital les arcs antérieur et
postérieur de l’atlas.
ü Le ligament occipito-atloïdien antérieur qui descend du bord antérieur du trou
occipital au bord supérieur de l’arc antérieur de l’atlas.
ü Le ligament occipito-atloïdien postérieur, s’étend du bord postérieur du trou
occipital à l’arc postérieur de l’atlas.
Dubreuil-chambardel décrit sous le nom de grand ligament circulaire
occipito-atloïdien un système ligamenteux comportant les ligaments occipitoatloïdien antérieur et postérieur, unis l’un à l’autre de chaque côté par le
ligament occipito-atloïdien latéral.
30
Schéma 8 : vue postérieure de la charnière cervico-occipitale après ablation des
lames vertébrales (137)
31
3. Union de l’occipital et de l’axis :
L’occipital est uni à l’axis par des ligaments très puissants qui sont :
Ø Ligament occipito-axoïdien : ce ligament est large et résistant, du corps de
l’axis ses fibres montent en arrière du ligament cruciforme et se divisent en
trois faisceaux, un médian ou ligament occipito-axoïdien moyen monte
verticalement et se termine sur la gouttière basilaire de l’occipital, et deux
latéraux ou ligaments occipito-axoïdiens latéraux, se fixent sur l’occipital
entre le bord du trou occipital et l’orifice interne du canal condylien
antérieur.
Ø Ligaments occipito-odontoïdiens : étendus de l’occipital à l’apophyse
odontoïde, ont pour rôle de maintenir cette apophyse dans l’anneau
atloïdien. Ils sont au nombre de trois, un médian et deus latéraux.
L’union de l’occipital à l’atlas et à l’axis est encore renforcée par les ligaments
vertébraux communs antérieur et postérieur qui descendent l’un en avant, l’autre en
arrière des corps vertébraux, de l’apophyse basilaire de l’occipital jusqu’au sacrum.
E. Mouvements de la tête sur la colonne vertébrale : (138)
La tête peut exécuter trois ordres de mouvements principaux :
1. Mouvements de flexion et d’extension :
32
Schéma 9 : coupe sagittale médiane des articulations de la tête avec la colonne
vertébrale. (D’après Poirier) (138)
33
Ces mouvements ont pour siège les articulations occipito-atloïdiennes et se
font autour d’un axe transversal passant par le centre de courbure des deux
condyles.
L’amplitude de flexion est de 20˚, celle du mouvement d’extension est de
30˚ ; l’amplitude totale égale donc 50˚. Or les mouvements de la tête peuvent être
beaucoup plus étendus, dans ce cas, une grande partie du mouvement se passe
dans les articulations de toutes les vertèbres cervicales.
2. Mouvements d’inclinaison latérale :
Ces mouvements se
passent
dans les mêmes articulations occipito-
atloïdiennes, ils se font autour d’un axe médian antéro-postérieur.
L’amplitude maximale du mouvement d’inclinaison latérale d’un seul côté est
de 20˚. Quand le mouvement est plus accentué, il est alors exécuté par toute la
colonne cervicale.
3. Mouvements de rotation :
Ces
mouvements
ont
pour
siège
les
articulations
atloïdo-syndesmo-
odontoïdiennes et atloïdo-axoïdienne.
Dans ces mouvements, l’atlas, qui entraine avec lui la tête, tourne sur l’axis
autour d’un axe vertical passant par l’apophyse odontoïde.
Le mouvement de l’atlas sur l’axis est un mouvement en vis, consistant en un
mouvement de progression ascendant ou descendant.
La plus grande amplitude ne dépasse pas 30˚ d’un coté. Cependant ce
mouvement peut atteindre 80˚ à droite et à gauche avec participation d’une grande
partie de la colonne cervicale.
Ces rouages sont le support de la dynamique crânio-rachidienne. La motilité
des différentes pièces articulées peut être génératrice de microtraumatismes
34
répétés, susceptibles d’aggraver les effets des malformations congénitales de la
charnière cervico-occipitale.
Ce conduit osseux du squelette axial recouvre une zone transitionnelle du
système nerveux central : la jonction bulbomédullaire. (132)
II. AXE NERVEUX ET MENINGES :
Le conduit osseux englobe l’axe nerveux, moelle allongée ou bulbe et moelle
épinière cervical, accompagné des artères vertébrales et des racines des nerfs
accessoires (nerfs spinaux).
La jonction entre le bulbe rachidien et la moelle cervicale est définie par un
plan passant par le milieu de l’arc antérieur et le bord supérieur de l’arc postérieur
de l’atlas.
En arrière, la jonction bulbo-médullaire contracte des rapports variables avec
les artères cérébelleuses postérieures et inférieures et les amygdales cérébelleuses.
Les espaces sub-arachnoïdiens sont larges au niveau de la charnière, en
particulier
en
arrière
où
ils
prennent
le
nom
de grande
citerne,
rétro-
bulbomédullaire avec un compartiment intrarachidien et un autre intracrânien
formant un triangle.
A. Le rhombencéphale ou cerveau postérieur : (schéma 10, 11) (132,
136)
Il comprend le pons, le bulbe, et le cervelet.
1. Le pons :
Ou protubérance annulaire, est placée au-dessus du bulbe et au-dessous du
mésencéphale, elle est antérieure au cervelet et répond en avant à la moitié
supérieure de la gouttière basilaire sur laquelle elle repose.
35
Il faut reconnaitre à cette région 4 faces :
ü Face antérieure : qui présente sur la ligne médiane une gouttière appelée
gouttière basilaire qui sert à loger le tronc basilaire artériel. Au niveau de
sa partie latérale, cette face correspond à une région dite angle pontocérébelleux où apparaissent le paquet acoustico-facial et le nerf trijumeau.
ü La
face
postérieure :
répond
au
plancher
du
4ème
ventricule
par
l’intermédiaire duquel il entre en rapport avec les pédoncules cérébelleux
supérieurs, la valvule de Vieussens et la face antérieure du cervelet.
ü Les faces latérales : se prolongent en arrière avec les pédoncules
cérébelleux moyens.
2. Le bulbe :
Ou moelle allongée, a la forme d’un tronc de cône, il fait suite à la moelle
épinière et commence au niveau du milieu de l’arc antérieur de l’atlas, il se continue
avec la protubérance dont il est séparé par le sillon bulbo-protubérantiel.
On décrit au bulbe :
ü Une face antérieure : présente un sillon médian, qui se continue avec le
sillon médian antérieur de la moelle, et qui sépare cette face en deux
cordons antérieurs, limités en dehors par le sillon collatéral antérieur, d’où
sortent les filets radiculaires du grand hypoglosse (XII).
36
Schéma 10 : vue antérieure du tronc cérébral. (137)
37
ü Deux faces latérales : prolongent vers le haut les cordons latéraux de la
moelle. Ces faces sont séparées de la face postérieure par le sillon
collatéral postérieur qui fait suite à celui de la moelle, et d’où émerge, de
bas en haut, les filets radiculaires du nerf spinale (XI), vague (X), et glossopharyngien (IX).
ü La face postérieure : a une configuration différente selon que l’on
considère sa moitié inférieure ou sa moitié supérieure.
§
Moitié inférieure où on trouve comme dans la moelle, un sillon
médian postérieur et deux cordons postérieurs.
§
Moitié supérieure, en forme de triangle, et qui est encadrée par
les deux pédoncules cérébelleux inférieurs, qui continuent en
haut les deux cordons postérieurs. Cette partie contribue à
former le plancher du 4ème ventricule.
ü Les extrémités : le tiers inférieur du bulbe occupe le canal rachidien, le
reste occupe le trou occipital et l’étage postérieur du crâne où il repose sur
la gouttière basilaire de l’occipital. Plus haut, à la jonction bulboprotubérantielle, sortent les nerfs suivants, qui sont de dedans en dehors,
le nerf moteur oculaire externe (V), le nerf facial (VII) et l’auditif (VIII).
ü Rapports entre le bulbe et le squelette : vu à travers le squelette, le bulbe
présente trois portions :
§
Portion inferieure ou sous-occipitale : le bulbe affecte à ce
niveau
des
rapports
ostéoligamentaires
importants,
qui
s’effectuent par l’intermédiaire de l’étui méningé :
•
En avant : il entre en rapport avec la face postérieure de
l’apophyse odontoïde qui le sépare de l’arc antérieur de
l’atlas.
38
•
En arrière : le bulbe entre en rapport avec l’espace
occipito-atloïdien postérieur ou espace sous-occipital,
compris entre le planum nuchale de l’occipital et l’arc
postérieur de l’atlas.
•
Latéralement : le bulbe entre en rapport avec les masses
latérales
de
l’atlas
et
les
articulations
occipito-
atloïdiennes.
§
Portion moyenne ou portion occipitale : le bulbe se trouve en
rapport à ce niveau avec :
•
Les artères spinales antérieures, en avant.
•
Le rebord postérieur du trou occipital, en arrière.
•
La face interne du condyle de l’occipital et la partie
médullaire du nerf spinal, latéralement.
§
Portion supérieure ou intra crânienne : le bulbe entre en
rapport :
•
En avant avec la gouttière basilaire et les artères
vertébrales.
•
En arrière, par l’intermédiaire du 4ème ventricule, le bulbe
entre en rapport avec la face inférieure du cervelet, et
tout particulièrement avec les amygdales cérébelleuses,
qui viennent se mouler sur les faces antérolatérales du
bulbe.
Entre la face postérieure du bulbe et le cervelet, l’espace sous-arachnoïdien
présente un élargissement manifeste d’aspect triangulaire sur une coupe médiosagittale : c’est la grande citerne.
39
3. Le cervelet :
Le cervelet est situé dans l’étage postérieur et inférieur du crâne, en arrière du
bulbe et de la protubérance et au-dessous des hémisphères cérébraux dont il est
séparé par la tente du cervelet.
Il est relié :
Au bulbe par les deux pédoncules cérébelleux inférieurs,
A la protubérance par les pédoncules moyens,
Et aux pédoncules cérébraux par les pédoncules supérieurs.
Le cervelet est aplati de haut en bas et présente trois faces : supérieure,
inférieure, et antérieure.
Sur la face supérieure, il présente sur la ligne médiane une saillie longitudinale
appelée vermis supérieur, de chaque coté duquel se trouvent les faces supérieures
des hémisphères cérébelleux.
La partie médiane de la face inférieure présente le vermis inférieur.
L’amygdale représente une partie bien individualisée du versant antéroinférieur des hémisphères cérébelleux. Elle possède la forme d´une petite masse
ovoïde, reliée à la substance blanche du cervelet par une lame épaisse de substance
blanche qui constitue le pédoncule de l’amygdale.
Par sa face inférieure, l’amygdale repose sur les masses latérales de l’occipital,
et entre en rapport avec le trou occipital dans lequel sa partie inférieure est
normalement engagée, de telle sorte que ce lobule est à la fois intra rachidien et
intracrânien.
40
Schéma 11 : 4ème ventricule et cervelet en vue postérieure. (137)
41
Cette partie est très impliquée dans la compréhension des malformations de la
charnière cervico-occipitale.
4. Le quatrième ventricule :
C’est une dilatation du canal épendymaire, comprise entre les différentes
parties du rhombencéphale : bulbe, protubérance et cervelet.
On lui distingue une paroi antérieure ou plancher, une paroi postérieure ou
toit, quatre bords et quatre angles.
Cette cavité possède un intérêt fondamentale, car
ü D’une part, elle fait partie du système hydraulique encéphalique, assurant
la communication des départements périphériques et ventriculaires,
assurant aussi la production du LCR par des plexus choroïdiens au niveau
de son toit.
ü D’autre part, elle entre en rapport avec les multiples formations grises
somatomotrices sensitivo-sensorielles ou végétatives, qui occupe son
plancher.
La partie inférieure du toit du 4ème ventricule est constituée par la membrane
tectoriale, dont on trouve un orifice médian, appelé trou de Magendi, par le quel la
cavité épendymaire communique avec l’espace sous-arachnoïdien. Le feuillet
bulbaire de la toile choroïdienne est percé, au niveau des angles latéraux de cette
dernière, de deux ouvertures, les trous de Luschka.
5. La grande citerne :
Interposée à la face postérieure du 4ème ventricule, entre le cervelet d’une part,
le bulbe et les pédoncules cérébelleux inférieurs d’autre part.
Elle communique :
ü Latéralement avec la citerne bulbo-protubérantielle par le canal circumbulbaire qui suit le trajet des artères vertébrales.
42
ü En bas avec les espaces sous-arachnoïdiens de la moelle et avec la cavité
du 4ème ventricule par le trou de Magendi.
B. La moelle épinière cervicale haute (132, 136) :
Limitée en haut par l’extrémité inférieure de la décussation des pyramides, qui
répond à un plan passant par le milieu de l’arc antérieur de l’atlas.
La surface de la moelle épinière est parcourue par des sillons verticaux. Le
plus large placé sur la face ventrale est appelé fissure médiane ventrale. Sur la face
dorsale, il existe un sillon médian dorsal. Enfin, latéralement il existe des sillons
collatéraux ventraux et dorsaux qui correspondent à l’émergence des fibres
nerveuses qui forment les racines d’un nerf spinal.
Le centre de la moelle est occupé par une cavité virtuelle : l’épendyme.
Le trou de Magendi est directement en continuité avec l’orifice du canal
épendymaire.
C.Les méninges : (schéma 12) (139)
A l’intérieur du canal rachidien, la moelle épinière est entourée par 3
enveloppes conjonctives qui sont la dure-mère (la plus externe), l’arachnoïde, et la
pie-mère.
a. La dure mère :
Au niveau de la charnière cervico-occipitale, la dure mère offre des caractères
anatomiques spéciaux qui sont dus en grande partie à l’extrême mobilité des
articulations occipito-atloïdiennes et atloïdo-axoïdiennes.
Au niveau du trou occipital et des deux premières vertèbres cervicales, la dure
mère est épaisse et adhère au pourtour du trou occipital, à l’apophyse basilaire, à la
face postérieure de l’atlas, à l’apophyse odontoïde, au corps de l’axis et aux
ligaments postérieurs occipito-atloïdiens, atloïdo-axoïdiens et occipito-axoïdiens.
43
b. Arachnoïde rachidienne et espaces sous-arachnoïdiens :
L’arachnoïde s’applique étroitement à la face interne de la dure-mère et limite
l’espace sous-arachnoïdien dans lequel circule le liquide cérébro-spinal.
c. La pie-mère :
Recouvre la couche gliale marginale de la moelle épinière et correspond à la
limite entre les enveloppes d’origine mésodermique et le tissu nerveux d’origine
ectodermique.
La pie-mère contient un grand nombre de petits vaisseaux qui pénètrent dans
la profondeur de la moelle.
D. Circulation du liquide cérébro-spinal : (schéma 12) (139)
Le système nerveux central est entouré de toutes parts par le LCR, celui-ci
remplit également les cavités ventriculaires du cerveau, de sorte qu’il est possible de
distinguer des espaces liquidiens internes et externes. Les deux compartiments
communiquent entre eux au niveau du 4ème ventricule.
Le LCR est sécrété par les plexus choroïdes. A partir des ventricules latéraux,
il gagne le 3ème ventricule, puis le 4ème ventricule par l’intermédiaire de l’aqueduc
cérébral. A ce niveau, il gagne l’espace liquidien externe par les ouvertures médiane
et latérales.
La résorption du LCR vers le courant veineux se fait en partie au niveau des
villosités arachnoïdiennes qui font saillie à l’intérieur des sinus, en partie au niveau
des émergences des nerfs rachidiens, où le liquide peut être dérivé vers les plexus
veineux importants ou bien dans la circulation lymphatique des gaines nerveuses.
On cas de malformation locale nerveuse et ou osseuse de la charnière cervicooccipitale, une perturbation de cette circulation hydraulique s’installe.
44
Schéma 12 : méninges et circulation du liquide céphalo-rachidien sur une coupe
sagittale médiane (137)
45
Matériel & Méthodes
46
Notre
travail
est
une
analyse
rétrospective
des
données
cliniques,
radiologiques, thérapeutiques et évolutives de 27 observations, colligées au service
de neurochirurgie du CHU Hassan II de Fès, sur une période de 8 ans, allant de 2001
à 2008, en se basant sur la fiche d’exploitation suivante :
Fiche d’exploitation
Nom :
prénom :
âge :
Date :
délai diagnostic :
Evolutivité : Absente :
Lente :
Rapide :
A.
Antécédents :
Traumatisme :
Infection sphère ORL :
Consanguinité :
Malformation familiale :
Autres :
B. Circonstances diagnostiques :
C.
Tableau clinique :
a) Signes fonctionnels :
b) Signes d’examen :
Ø Signes neurologiques :
Déficit moteur
type :
47
Déficit sensitif
Atteinte P.C
type :
type :
Syndrome d’HTIC
Ø Signes rachidiens :
c) Malformations associées :
D.
Exploration neuro-radiologiques :
a) Type d’examen réalisé :
Radiographie simple
IRM
TDM
Autre :
b) Type de malformation de la CCO :
Osseuse :
Nerveuse :
c) Lésions stables ou instables :
d) Compression nerveuse :
Antérieure :
Postérieure :
e) Autres malformations associées :
E. Traitement :
a) Abord postérieur :
Décompression osseuse seule :
Décompression ostéo-durale :
Autres :
Fixation :
type :
48
b) Dérivation de la syringomyélie :
Technique :
c) Dérivation hydro céphalique :
Technique :
F. Evolution :
a) Postopératoire immédiate :
Mortalité :
Complication :
Résultat clinique :
type :
amélioration
inchangé
aggravation neurologique
Résultats radiologiques de contrôle :
b) A distance :
Ø Evolution clinique :
Amélioration
Aggravation
type :
cause :
Inchangé :
Ré intervention :
délai :
cause :
Ø Evolution radiologique :
Type d’examen :
Résultat :
G.
Remarque :
49
Observation
n°
Sexe/âge
Délai
diagnostic
(ans)
Antécédents
Ex
Signes
Signes
Nerfs
Examen
fonctionnels
neurologiques
crâniens
physique
compléme
Anomalies de la
Geste
CCO
chirurgical
ntaire
évolution
240/01
3
Paresthésie
Sd pyr MS et MI
Syndrome
Raideur
IRM
Chiari I
M/46
lente
Céphalée
Anesthesie
vestibulaire
cervicale
Rx
Syr CD
NCB
alg
Trb de la marche
Parésie MSG
th-
Evolution
Court terme
Long
terme
DOD
amélioration
PDV
DOD
stabilisation
PDV
DOD
amélioration
stabilisati
vertige
395/02
3
Lourdeur
ROT achilien
IRM
Chiari
F/24
lente
+paresthésie MID
MID
Déficit
MSID+
dt abolis´
TDM
étendue+
Céphalée occipital
Hypoesthésie
Amyotrophie
tactile et th alg
de la main
de
distal
la
I
Syr
CD
atrophie
de la moelle dorsale
jambe
dt+trb
sensibilité prof.
211/02
2
F/36
lente
Consanguinité
Hémiparésie
Sd
G, céphalée, NCB,
MSI, parésie MS
pyramidal
Scoliose
IRM
Chiari I
cervical
Rx
Syr C2-D10
IRM
Chiari I
DOD
amélioration
PDV
DOD
amélioration
PDV
DOD
amélioration
Aggravati
on
trb sensibilité
34/02
4 mois
F/47
rapide
asthme
Trb de la marche,
Sd
pyramidal
lourdeur 4MB, trb
MSI, sd d’HTIC
de l’équilibre
468/03
1
Kyste Hydatique
Paresthésie, trb de
Sd pyramidal MI,
Amyotrophie
IRM
Chiari I
M/46
lente
foie
la
parésie MSG
MID
Rx
syr
Amyotrophie
IRM
Chiari I
marche,
lombalgie
597/03
F/25
8
NCB
Parésie
lente
Lourdeur
anesthesie th alg
MID
MS,
MS,
Main
Syr C2-D3
on de la
en
syr
griffe
38/04
1
Lourdeur
MS,
Amyot
F/32
lente
amyotrophie
MS,
scoliose
Rx,
dorsale
EMG
NCB, céphalée
à
l’IRM
MS,
IRM
Chiari I, syr C1 D9
DOD
amélioration
stabilisati
on
50
Observation
n°
Délai
diagnostic
(ans)
Sexe/âge
Antécédents
Signes fonctionnels
Signes neurologiques
Nerfs
Examen
crâniens
physique
Ex
complémenta
3
Trb de la marche,
Tetraparésie
M/34
lente
lourdeur hémicorps
G,trb
G
tactile et algique
Amyot+ DL main D,
Sd
cervico-dorsalgie
parésie MS
surtout
normal
sensibilité
ROT vif étendu a
G,
Geste
CCO
chirurgical
ire
évolution
263/04
Anomalies de la
Babinski
Evolution
Court terme
Long
terme
IRM
Chiari I
DOD
Amélioration
PDV
IRM
Chiari I
DOD
amélioration
Bonne
Rx
Syr C2 D7,
Pas de CRO
amélioration
PDV
DOD
amélioration
PDV
et
Hoffman a G(sd
pyramidal G)
666/04
4
M/54
lente
RAS
pyramidal
MSI,
RAS
Amyot
main,
contracture
para
m
vertébral,
Moelle amincie
DL pression de
D6 a D11
690/04
3,5
Trb marche,, vertige,
Sd pyramidal MIS, sd
Hyperlordose
IRM
Chiari I, sténose
F/40
lente
chute,
cérébelleux,
cervicale
Rx
trou occipital,
céphalée,
torticolis
204/04
5
F/37
lente
RAS
tetraparésie
Vertige,
IB
Sd d’HTIC
tremblement
torticolis,
RAS
IRM
Chiari I
Rx
Hydro modérée
Amyot-distale
IRM
Chiari I, syr cerv
DOD
Amélioration
PDV
MI,
Amyot
Rx
Chiari I
DOD
amélioration
Bonne
MS,
raideur cervicale
IRM
Syr
DOD
amélioration
Bonne
MS,
NCB,
amaigri
96/05
1,5
F/23
lente
RAS
NCB,
amyotrophie
mains,
Anesthesie th-alg
trb
sensibilité, lourdeur
MS
514/05
7
Amyotrophie
F/40
lente
main
main,
d’Aran-
Duchenne, lourdeur
Sd
pyramidal
parésie
MS,
anesthesie th-alg
IB
MS, trb sensibilité
661/05
5 mois
M/52
rapide
RAS
NCB,
fourmillement
du MSG
Sd
de
compression
médullaire
DL
palpation
des
épineuses
cervical,
contracture
m
Rx
Occipitalisation
TDM
de
IRM
dislocation
l’atlas,
C1
C2, IB, Chiari I
para vertébral
51
Observation
n°
Délai
diagnostic
Antécéd
(ans)
ents
Sexe/âge
Signes fonctionnels
Signes
Nerfs
Examen
Ex
Anomalies
Geste
neurologiques
crâniens
physique
complémentaire
de la CCO
chirurgical
évolution
34/06
8
Traumat
Céphalée vertige, trb
Sd HTIC,
Sd
Rx
Chiari I
M/40
lente
isme
visuel,
Sd pyramidal MSI,
vestibulaire
IRM
Hydro
rachis
lourdeur MI
tbr
marche,
Sd cérébelleux
G,
Court terme
Long
terme
DOD
amélioration
PDV
DOD
Amélioration
PDV
minime
35/06
3
Hémiparésie
Sd pyramidal MSI,
Scoliose
Rx
Chiari I
F/33
lente
céphalée
hemi
cervical
IRM
Syr C2 D7
NCB
anesthesie th-alg
parésie
Evolution
G,
Trb sensible
349/06
1 mois
Méningi
F/7
rapide
te
a
Sd HTIC
Trb
l
âge d’ 1
TDM
Chiari II, syr
DOD
DCD
conscience,
de
IRM
C3 D11,
DVP
méningite
raideur cervical
Rx
Hydro
Chiari I
DOD
amélioration
Bonne
Chiari I
DOD
amélioration
PDV
IRM
Chiari I
DOD
amélioration
Bonne
Rx
Syr
Rx
Chiari I
DOD
Amélioration
bonne
mois
393/06
3,5
F/40
lente
RAS
par
énorme
NCB,
impotence
fonctionnelle des MS
Claudication
amyotrophie
Rx
intermittente,
RAS
MSD,
IRM
force segmentaire
ROT
vif
et
TDM
diminue,
diffus
aux
4
EMG
sensibilité
mbre
thermo-tactile
diminue
436/06
1
Cervicalgie
Sd pyramidal MI
Trb
F/40
lente
Torticolis
Parésie
déglutition
NCB
MSD
(IX, X, XI)
Tbr sensibilité
Anesthesie th- alg
556/06
6 mois
NCB
Sd pyramidal MI
M/44
rapide
paresthésie
Parésie
Amyot MSD
IRM
Rx
Amyot MS
MSG
05/07
2
F/27
lente
RAS
Engourdissement
et
Sd
fourmillement
de
vestibulaire G
cochléo
Nystagmus
Amyot
horizontal
loge thoracique
de
la
l’hémicorps G, NCB G,
bilatéral,sd
G, ROT abolis
lourdeur, céphalée, AV
vestibulaire
MSG,
diminue
latéralisé G,
hypoesthésie G
IRM
Méningite
post op
52
Observation
n°
Sexe/âge
Délai
diagnostic
(ans)
Antécédents
Signes
Signes
Nerfs
Examen
Ex
Anomalies de la
Geste
fonctionnels
neurologiques
crâniens
physique
complémentaires
CCO
chirurgical
évolution
209/07
2
F/40
lente
RAS
Cervicalgies,
Sd
cordonal
Nystagmus
Amyotrophie,
IRM
Chiari I
Rx
Assimilation de
paresthésie des
post,
horizontal
Main
4mbr,
pyramidal Dte,
Trb
Duchenne,
l’atlas,
hem
déglutition
scoliose
occipitalisation
trb
sphinctériens
sd
d’Aran
hypoesthésie
Evolution
Court terme
Long
terme
DOD
amélioration
bonne
DOD
amélioration
PDV
DOD
Amélioration
PDV
Décompression
amélioration
bonne
IB,
C1
tactile dt
742/07
3
Arthrose
Sciatalgies,
Trb
Ne tien pas le
Rx
Chiari I,
M/50
lente
rachis cervical
fourmillement
sphinctériens,
barré
IRM
IB,
MID,
déficit moteur
mingazzini
lourdeur
MID et MSD
ni
le
occipitalisation
a droite
de
l’arc
post
atlas,
Syr+
atrophie
moelle cervicale
46/08
1
Céphalée´,
Sd HTIC
Nystagmus
IRM
F/ 20
lente
BAV
Sd
horizontal
Rx
pyramidal
Chiari I
MSI
Sd cérébelleux
130/08
5
Traumatisme
Lourdeur
M/42
lente
rachis cervical
hémicorps
G,
Déficit moteur
Hypoesthésie
IRM
MCCO
et sensitif G
thermo-
Rx
odontoïde
cervicalgies
algique G
type
osseuse
mobile
intermittentes
176/08
3
F/45
lente
RAS
Céphalée,
Deficit moteur
DL
Vomissement,
dt, sd d’HTIC
palpation
TDM
rachis cervical
IRM
lourdeur
a
la
Rx
Chiari I
DOD
amélioration
bonne
IRM
Chiari I
DOD
amélioration
PDV
Rx
Syr C2 D3
hémicorps
droit,
BAV
progressive,
192/08
1,5
F/22
lente
Consanguinité
NCB,
Parésie MS
Amyot
lourdeur MID
Anesthesie
main en griffe
MS,
thermoalgique
53
Résultats
54
I. EPIDEMIOLOGIE
A. FREQUENCE D’ADMISSION PAR ANNEE
Nombre de cas
7
6
5
4
Nombre de cas
3
2
1
0
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
Graphique I: répartition des patients selon les années.
Nos patients sont recrutés à raison de 3,3 patients par an.
B. AGE
L’âge moyen de nos patients à l’admission est de 31 ans, et des extrêmes
allant de 7 ans à 54 ans
La tranche d’âge la plus touchée est celle de 40 à 49 ans.
55
Nombre de cas
12
10
8
6
Nombre de cas
4
2
0
0à9
10 à 19
20 à 29
30 à 39
40 à 49
50 à 59
ans
Graphique II: répartition des patients selon l’âge par tranche d’âge de 10 ans
C. SEXE
La prédominance féminine est évidente avec 66,6% de femmes contre 33,3%
d’hommes.
Le sex-ratio est de 0,67 (9H/18F).
Répartition selon le sexe
33,30%
Masculin
66,60%
Féminin
Graphique III : répartition des patients selon le sexe
56
II. ETUDE CLINQUE
A. ANTECEDENTS
L’anamnèse, temps essentiel de tout examen clinque, a permis de préciser les
antécédents pathologiques suivants :
ü La notion de consanguinité est retrouvée 2 fois.
ü Notion de traumatisme du rachis cervical dans 2 cas
ü Le reste de l’échantillon n’a pas présenté d’antécédent particulier notamment
pas de cas similaire dans la famille.
B. MODE DE DEBUT
L’évolutivité clinique est lente dans la majorité des cas, soit 23 cas (85,18%),
rapide dans 4 cas (14,81%), sans facteur déclenchant ou précipitant dans tous les
cas.
C. DELAI DE DIAGNOSTIC
C’est le temps écoulé entre l’apparition du premier signe clinique et
l’hospitalisation du malade (confirmation du diagnostic).
Il varie entre 1 mois et 8 ans, avec une moyenne de 2,7 ans.
D. SIGNES FONCTIONNELS
Les signes révélateurs, orientant parfois vers la région cervico-occipitale, et
qui amènent à consulter, sont dominés par :
•
La symptomatologie douloureuse à type de cervicalgie, névralgie cervicobrachiale dans 21 cas et de céphalée dans 14 cas,
•
Les troubles sensitifs rapportés dans 22 cas, à type de paresthésies,
hypoesthésies,
57
•
L’impotence fonctionnelle (lourdeur, fatigabilité) : 16 cas,
•
Dans 13 cas, les patients présentaient des troubles de la marche,
•
Vertiges étaient notés dans 10 cas,
•
L’amyotrophie a été notée dans 9 cas,
•
Torticolis : 5 cas
•
•
Trouble de la déglutition : 3 cas
Troubles ophtalmologique ou visuels type baisse de l’acuité visuelle, dans
6 cas,
•
Un tableau d’HTIC est présent dans 9 cas, avec troubles de la conscience
associés dans un cas,
•
Troubles de l’équilibre avec tendance à la chute dans 6 cas,
•
D’autres signes ont été notés : troubles sphinctériens (2 cas), avec trouble
de phonation (1 cas),
•
Un amaigrissement associé dans 3 cas.
E. EXAMEN NEUROLOGIQUE
L’examen neurologique a objectivé chez nos patients :
•
Un syndrome pyramidal chez 20 patients,
•
Troubles sensitifs objectifs, type dissociation syringomyélique, dans 24 cas.
•
Un déficit moteur retrouvé dans 15 cas
•
L’amyotrophie à localisation distale, a été notée chez15 cas, avec un aspect de
la main d’Aran Duchenne dans 5 cas (photo 5),
•
L’atteinte des nerfs crâniens, surtout des nerfs mixtes, était retrouvée dans 7
cas, avec un nystagmus horizontal dans 5 cas,
•
Le syndrome cordonal postérieur dans 3 cas.
58
Photo 4 : SCOLIOSE DORSALE Associé à un Chiari (cas 209/07)
Photo 5: LA MAIN DITE D’ARAN DUCHENNE (Amyotrophie, Trouble trophique,
Atteinte cubitale). (cas 209/07)
59
F. EXAMEN GENERAL
L’examen général ne doit pas être négligé, au risque de passer à coté de
malformations associées ou de dysmorphies très évocatrices :
III.
•
Cyphoscoliose ou scoliose notée chez 7 malades (photo 4),
•
Raideur cervical : 2 cas,
•
Contracture des muscles para vertébraux : 3 cas
EXAMENS COMPLEMETAIRES
A. BUTS
D’un intérêt capital pour le diagnostic positif, étiologique et différentiel, et
pour le bilan lésionnel, sans oublier son apport considérable dans la surveillance et
l’évaluation des résultats post-thérapeutiques.
B. MOYENS
La radiographie de la CCO et du rachis permet d’apprécier l’état anatomique
de la charnière (IB, platybasie, anomalie C1-C2), et du rachis (scoliose, cyphose,
dysraphie lombo-sacrée).
La TDM et l’IRM précisent le type de l’anomalie de Chiari, le siège et l’étendue
du kyste syringomyélique, l’existence ou non d’une hydrocéphalie.
1. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un examen incontournable qui
a supplanté les autres examens radiologiques, réalisée chez nos 27 malades
(100%).
Elle a permis dans tous les cas de mettre en évidence l’anomalie au niveau de
la CCO.
60
2. La tomodensitométrie (TDM) bien que moins performante, garde ses
avantages dans l’exploration de l’étage sus-tentorielle, à la recherche
d’hydrocéphalie surtout, ou comme alternative en l’absence de moyens,
pratiqués dans 5 cas (18%), où elle a objectivé des malformations de la CCO,
sauf dans 2 cas où elle a été normale, et ce n’est que l’IRM réalisée
secondairement qui objective des MCCO, ce qui prouve la supériorité et la
sensibilité de l’IRM par rapport à la TDM.
3. La radiologie conventionnelle reste un examen cardinal pour le diagnostic des
malformations osseuses et a été pratiquée chez nos 27 patients soit 100%.
Elle perd de son intérêt en faveur de nouvelles techniques de neuroradiologie, d’un apport supérieur et permettant l’exploration des structures
osseuses et nerveuses dans le même temps avec une meilleure précision.
4. Les investigations neurophysiologiques n’ont pas encore gagné leur place
comme un examen courant.
L’électromyogramme a été réalisé deux fois et a confirmé l’origine centrale
des troubles neurologiques.
C. RESULTATS
Les malformations de la charnière cervico-occipitale rencontrées dans notre
série sont (tableau I) :
61
Occipitalisation de l’atlas
Photo 6 : rachis cervical de profil : occipitalisation de l’atlas+ hyperlordose cervicale.
(Cas 209/07)
62
Apophyse odontoïde
Photo 7 : rachis cervical de profil : ascension de l’apophyse odontoïde qui dépasse le
trou occipital, occipitalisation de l’arc postérieur de l’atlas (cas 742/07).
63
Occipitalisation de l’atlas
Apophyse odontoïde
Photo 8 : TDM reconstruction sagittale de la CCO en fenêtre osseuse montrant
impression basilaire + ascension de l’apophyse odontoïde qui dépasse le trou
occipital+occipitalisation de l’atlas (cas 209/07)
64
Apophyse odontoïde
Photo 9 : TDM coupe axiale fenêtre osseuse passant par le trou occipital montrant
l’apophyse odontoïde qui dépasse le trou occipital (cas 209/07).
65
Odontoïde
Photo 10 : TDM reconstruction sagittale en fenêtre osseuse montrant impression
basilaire+ ascension de l’odontoïde et retro pulsion +occipitalisation de l’arc
postérieur de l’atlas+ sténose du trou occipital (cas 742/07).
66
Photo 11 : coupe sagittale IRM en séquence pondéré T1 : sténose du trou occipital
avec effacement des espaces sous arachnoïdiens et compression de la jonction
bulbo-médullaire avec aspect effilé et descente des amygdales cérébelleuses Chiari I
(cas 742/07)
67
Effacement grande citerne
Odontoïde
Photo 12: coupe IRM médiosagittale séquence pondéré en T1 : hernie des amygdales
cérébelleuses+ effacement de la grande citerne+trou occipital étroit+ascension de
l’odontoïde+hyperlordose cervicale (cas 209/07).
68
Photo 13: coupe IRM médiosagittale séquence pondéré en T2 montrant ectopie des
amygdales + effacement de la grande citerne (cas 393/06).
69
Syrinx
Photo 14 : coupe IRM médiosagittale séquence pondéré en T1 : hernie des
amygdales cérébelleuses+ cavité syringomyélique (cas 395/02)
70
Photo 15 : coupe IRM médiosagittale séquence pondéré en T1 montant Chiari I
associé à une hydrocéphalie (cas 204/04).
71
L’IRM
Nombre de cas
Pourcentage %
CHIARI I
25
92,5
CHIARI II
1
3,7
Invagination basilaire
5
18,5
Syringomyélie
20
74
Hydrocéphalie
3
11
scoliose
4
14,8
Tableau I: résultats des explorations paracliniques
IV.
TRAITEMENT
A. BUTS
Il vise la levée de la compression bulbo-médullaire, l’élimination des cavités
liquidiennes siégeant dans la moelle ou dans l’encéphale, et assurer une parfaite
circulation du LCR.
B. TRAITEMENT MEDICAL ET ORTHOPEDIQUE
Le traitement médical d’attente : antalgiques, antidépresseurs tricycliques.
Port de minerve parfois nécessaire.
72
C. TRAITEMENT CHIRURGICAL
1. Chirurgie décompressive : Technique
Les interventions portant sur la malformation de Chiari ont consisté à la
décompression du trou occipital par voie postérieur qui consiste à mettre le malade
en décubitus ventral, tête sur têtière, incision linéaire occipito-cervicale et après
dissection des muscles para-vertébraux, une crâniectomie sous occipitale, une
laminectomie de C1, étendue parfois à C2 ET C3, une plastie durale en Y après
ouverture large de la dure-mère sans ouverture de l’arachnoïde, puis fermeture plan
par plan. Une résection amygdalienne a été réalisée dans 2 cas.
Nous allons illustrer cette technique à travers une observation d’une jeune
patiente de 24 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant présenté 1 an
avant son hospitalisation une lourdeur des quatre membres prédominant aux
membres supérieurs d’aggravation progressive, et dont l’examen clinique trouve
une tetraparésie permettant la marche avec amyotrophies des deux membres
supérieurs.
Une IRM cervicale a été réalisée qui a objectivée une malformation de la
charnière cervico-occipitale type Chiari I associée à une syringomyélie (photo 16,
17, 18) :
73
Photo 16 : coupe IRM médio-sagittale séquence pondérée en T1 montrant
l’ectopie amygdalienne à travers le trou occipital, effacement de la grande citerne
et syringomyélie.
74
Photo 17 : coupe IRM médio-sagittale séquence pondérée en T1 montrant une
volumineuse
cavité
intramédullaire
cervico-dorsale
hypointense
dont
l’extrémité
supérieure est à ras du bulbe, associée á une atrophie relative de la moelle épinière.
syrinx
Photo 18 : coupe IRM sagittale séquence pondérée en T2 montrant un hypersignal
intramédullaire hétérogène (perturbation du flux an niveau du syrinx).
75
La patiente a bénéficié d’une décompression ostéodurale, les photos suivantes
(19, 20, 21, 22, 23) illustrent les différentes étapes de la technique chirurgicale :
Céphalique
Ecaille occipital
Arc postérieur de C1
Caudale
Photo 19 : étape1 : après une incision médiane occipito-cervicale, dissection des
muscles para-vertébraux, mise à nue de l’écaille occipital et de l’arc postérieur
de C1.
76
Céphalique
Crâniectomie+
ouverture trou
occipital
Arc post de C1
Caudale
Photo 20 : étape 2 : crâniectomie sous occipitale avec ouverture du trou occipital,
arc postérieur de C1 en place.
77
Céphalique
Laminectomie de C1
Caudale
Photo 21 : étape 3 : ouverture de l’arc postérieur de C1.
78
Céphalique
Amygdales cérébelleuses
Hémisphères
cérébelleux
Caudale
Photo 22 : étape 4 : ouverture en Y de la dure mère, hernie des hémisphères
cérébelleux et des amygdales cérébelleuses à travers le défect dur-mérien.
79
Céphalique
Caudale
Photo 23 : étape 5 : réalisation d’une plastie d’agrandissement par une greffe
prélevée à partir des aponévroses des muscles de la nuque.
80
2. Drainage des cavités :
Les cavités liquidiennes peuvent être drainé soit par :
Ø Dérivation ventriculo-péritonéale (DVP),
Ø Dérivation kysto-péritonéale (DKP),
Ø Dérivation syringo-sous-arachnoïdienne(DSSA)
Ø Drainage kystique par myélotomie.
V.
EVOLUTION
Ces opérations sont marquées par le faible taux de complications et leur
évolution favorable en général, ce qui se reflète d’après notre étude :
ü Mortalité :
Un cas de décès post opératoire secondaire à une méningite.
ü Complications post-opératoires :
Trois cas ont présenté une méningite post-opératoire.
ü Evolution clinique :
Les patients porteurs de syringomyélies cervico-dorsales d’autant plus
étendues, étaient plus susceptibles à voir leur cas s’aggraver ou au moins se
stabiliser, alors que les patients ayant une malformation de Chiari isolée ont
plus de chance de voir leur état s’améliorer.
L’amélioration a été la règle, puisque chez 26 patients, soit (96,3%) résultats
sont jugés bons à court terme.
Malheureusement, le devenir lointain des malades n’a pu être apprécié que
chez 13 d’entre eux, dont 1 accuse une aggravation objectivée à l’IRM postopératoire de contrôle par l’extension de la syringomyélie.
81
Discussion
82
L
a première description d’une malformation de la charnière cervicooccipitale fut en 1880 par BELL qui a rapporté le premier cas de
dislocation atloïdo-axoïdienne et ce n’est qu’en 1939 que Chamberlain publia ses
études radiologiques sur l’impression basilaire (70).
En 1891, la malformation de Chiari fut définie par Chiari comme l’hernie des
amygdales cérébelleuses au-dessous du plan du foramen magnum, et les classa en
trois stades, toujours de mise de nos jours (95).
Cette pathologie a bénéficié du progrès scientifique et surtout dans les
domaines radiologiques et thérapeutiques, ce qui a révolutionné la prise en charge
et l’évolution de ses maladies.
Rappelons
toutefois
la
multitude
des
variétés
anatomiques
et
le
polymorphisme clinique de ses malformations parfois trompeur, mais qui reste
accessible au diagnostic grâce à l’apport de la neuroradiologie par l’avènement de
l’IRM.
83
I. EPIDEMIOLOGIE
A. FREQUENCE
La fréquence des MCCO est un paramètre difficile à calculer avec exactitude,
toutefois nous comparons nos résultats avec ceux de la littérature. (Tableau II)
Auteurs
Fréquence
Période
Nombre de cas
BADIE (8)
6,5
1986-1993
52
BINDAL (16)
4,8
1986-1991
29
MILHORAT (77)
91
1994-1997
364
EL OUAHABI(34)
7,1
1983-1996
100
TAZI (117)
8,2
1979-1984
41
BARBARO (10)
3,6
1971-1983
43
BEKKALI (13)
22
1985-1991
132
PAUL (96)
1,8
1943-1981
71
AIMARD (2)
2,2
1971-1991
47
LOUHHABI (70)
3,2
1984-1996
41
ELSTER (35)
9,7
1985-1991
147
TIZNITI(132)
7,3
1985-1997
87
Notre série
3,8
2001-2008
27
Tableau II : Fréquence selon la littérature.
84
B. AGE
Tous les âges peuvent être affectés, les MCCO se révélant fréquemment chez
l’adulte jeune (tableau III).
Auteurs
Nombre de cas
Moyenne d’âge (ans)
Age extrême (ans)
HIDA (48)
71
29,4
3-59
ISU (53)
7
30
23-54
TUBBS (119)
50
6,9
2 mois-17
STOVNER (115)
41
49
11-77
BINDAL (16)
29
45
18-66
AIMARD (2)
47
39,3
14-64
364
24,9
-
PAUL (96)
71
43
15-66
TIZNITI (132)
87
-
16 jours-61
Notre série
27
31
7-54
MILHORAT (77)
Tableau III : l’âge moyen selon la littérature.
85
C. SEXE
La prédominance féminine est habituelle, rapportée par plusieurs études, les
données de notre étude se rapprochent de ceux de la littérature (tableau IV).
Auteurs
Nombre de cas
Homme (%)
Femme (%)
HIDA (48)
71
32,80
66,20
ELSTER (35)
68
40
60
TUBBS (119)
50
60
40
STOVNER (115)
41
29,27
70,73
BINDAL (16)
29
44,83
55,17
AIMARD (2)
47
53,19
46,81
364
24,45
75,56
PAUL (96)
71
49,30
50,70
TIZNITI (132)
87
55
45
Notre série
27
33,3
66,6
MILHORAT (77)
Tableau IV: répartition selon le sexe dans la littérature.
86
II. ETIO-PHYSIOPATHOLOGIE
A.
PHYSIO-PATHOGENIE DES MCCO
Les MCCO ou dysraphie surviennent avant la fermeture complète du tube
neural soit entre le 26ème et le 28ème jour de la vie intra-utérine (23, 95,114), et
plusieurs explications physiopathologiques très controversées sont proposées.
Elles comprennent :
a. MALFORMATIONS DES CORPS VERTEBRAUX :
ü Dysplasies occipitales, dues à une fusion prématurée d’une ou
plusieurs synchondroses occipitales,
ü Impression basilaire, en rapport avec un défaut d’ossification de
l’os occipital,
ü Non fermeture de l’arc postérieur de l’atlas, responsable de spina
bifida occulta,
ü Fusion occipito-atloïdienne souvent incomplète, partielle, portant
surtout sur l’arc postérieur (125),
ü Dislocations atlanto-axoïdiennes liées essentiellement à des
anomalies de l’apophyse odontoïde : hypoplasie, défaut de
soudure odontoïde-corps de l’axis.
b. MALFORMATIONS NERVEUSES :
-
Agénésies congénitales du trou de Magendie et de Luschka
rentrant dans le cadre du syndrome de Dandy-Walker (24),
-
Malformation d’Arnold-Chiari, par engagement des amygdales,
-
Existence d’une cavité syringomyélique.
87
1. La malformation d’Arnold-Chiari (MAC) est probablement le résultat de
différents processus sévère.
NISHIKAW
et
Coll
(44)
le
décrit
comme
un
désordre
résultant
développement imparfait des sclérotomes occipitaux qui dérivent
du
du
mésoderme para-axial. MILHORAT et Coll (77) considèrent MAC comme une
entité héréditaire à part de MAC II et MAC III qu’il classe comme des anomalies
primaires associées à une dysgénésie embryologique du tube neural.
2. Syringomyélie : à prédominance cervicale, d’extension dorsale secondaire le
plus souvent, d’innombrables travaux lui sont consacrés, ce qui permet de
classer la syringomyélie selon son étiologie en trois types, permettant
d’orienter la stratégie thérapeutique (80) :
i.
Syringomyélie communicante ou foraminale, la plus fréquente, associée
à des anomalies congénitales ou acquises de la charnière cervicooccipitale,
ii.
Syringomyélie secondaire non communicante, soit post-traumatique,
infectieuses ou tumorale,
iii.
Syringomyélie idiopathique en l’absence des étiologies précitées, de
petite taille et ne nécessitant pas de traitement chirurgical en général.
MILHORAT et al (78), pour une meilleure compréhension des mécanismes de
formation des syrinx, ont proposé une classification selon le siège des syrinx
dans la moelle épinière, ils distinguent :
i.
Syrinx non communicants, résultant des troubles dynamiques du LCR
dans l’ESA, représenté par la malformation de Chiari I, associée à une
impression basilaire, et une arachnoïdite. A l’origine on trouve une
sténose du canal épendymaire.
ii.
Les syrinx du canal central communiquant avec le 4ème ventricule, en
rapport avec une obstruction à la circulation du LCR à distance des
88
orifices du V4, et participent tel un 5ème ventricule à l’hydrocéphalie
souvent
associée.
Ce
type
survient
comme
complications
des
méningites, des hydrocéphalies post-hémorragiques, trouvées aussi
dans les malformations de Chiari II et le syndrome de Dandy-Walker.
iii.
Syrinx extracanalaires non malformatives, qui se forment dans la
moelle, en avant ou en arrière du canal épendymaire avec lequel elles ne
communiquent pas, causées par les lésions de la corde spinale tel les
traumatismes, infarctus, hémorragie de la moelle.
3. L’association fréquente de malformation de Chiari et de syringomyélie,
trouvée dans 50 à 70 % (68 % dans notre série), a suscité plusieurs réflexions
(55, 91) :
i.
Weed Gardner et Paget (111) esquissent une théorie évoquant le trouble
de fermeture du tube neural (théorie dysraphiques), et la théorie de
l’ouverture secondaire du tube (théorie hydrodynamiques) par défaut de
perméabilité du toit du 4ème ventricule, provoquant un effet pulsatile du
LCR « waterhammer », ou effet Bering (pulsations artérielles systoliques
des plexus choroïdes) avec une communication entre syrinx et 4ème
ventricule,
ii.
D’autres auteurs tel Williams (91) partagent la même opinion sur la
constance des anomalies de la charnière, avec une conception nouvelle
de la théorie hydrodynamiques, accordant un rôle essentiel aux « àcoups de pression veineuse » dans la distension du syrinx, l’égalisation
de la pression entre les deux compartiments crânien et rachidien se
ferait par aspiration spinale du LCR « suck » du 4ème ventricule au canal
centromédullaire, et considèrent l’ectopie tonsilaire à l’origine de ces
troubles,
89
iii.
D’autres enfin et à leur tête Aboulker, admettent l’existence d’une
communication mais entre la cavité syringomylique et les espaces sous
arachnoïdiens spinaux par passage transmédullaire du LCR, voire même
le long des espaces de Virchow-Robin, et les zones d’entrées des
racines nerveuses dorsales, par les à-coups de la pression veineuse
péri-médullaire, due à la stagnation spinale du LCR par défaut de
circulation au niveau du trou occipital par obstacle (129).
Ces théories, bien qu’elles ne soient pas totalement convergentes, ne
s’excluent pas mutuellement et il nous semble probable que chez le même patient,
plusieurs mécanismes physiopathologiques agissent simultanément, et tous les
auteurs, aussi différentes soit-elles leurs conceptions du mécanisme, s’accordent
sur la nécessité d’un geste chirurgical sur la cavité syringomyélique (70).
c. MCCO SECONDAIRES (6, 19, 36, 38, 40) :
Dans de rares cas, certaines pathologies peuvent entrainer des anomalies de
la CCO à type d’impression basilaire, fosse cérébrale postérieure diminuée de
volume ce qui entraine des troubles neurologiques comme la malformation de
Chiari, compression bulbo-médullaire. On citera à tire d’exemple :
Ø Rachitisme hypophosphatémique familiale,
Ø Mucopolysaccharidose type IV (maladie de Morquio),
Ø Crâniosténoses (syndrome de Crouzon)
Ø Maladie d’Apert…
B.
HEREDITE ET MCCO
L’hérédité a été évoquée devant l’existence de familles présentant des
malformations de la charnière cervico-crânienne, étude rapportée par CORIA (130),
effectuée sur trois générations d’une même famille (7, 22, 77).
La transmission parait être de type autosomique dominant.
Ø Dans notre série 2 cas de consanguinité sont notés.
90
Ø Des
études
cytogénétiques
(70)
ont
objectivé
des
aberrations
chromosomiques au niveau du bras court du chromosome 17(17q).
Ø D’autres études ont incriminé la trisomie 21 ainsi que des mutations
variables du gène FGFR (fibroblast growth factor receptor) caractérisées
surtout par le changement de la tyrosine dans la position 281 par la
cystine (38). Mais il parait que des études plus poussées dans ce
domaine sont encore nécessaires pour pouvoir impliquer les anomalies
chromosomiques dans la genèse des malformations cervico-occipitales.
III. ANATOMO-PATHOLOGIE
Les MCCO peuvent être divisées en deux parties, sans oublier que ces entités
peuvent être intriquées.
A. LESIONS OSSEUSES
Divisées selon leur gravité en deux groupes :
1. MALFORMATIONS OSSEUSES MAJEURS
a. Impression basilaire (12, 36, 43, 74) : schéma 13
Caractérisée par l’invagination congénitale des pourtours du trou occipital
dans la fosse cérébrale postérieure par hypoplasie du basi-occipital et des condyles
occipitaux, avec orientation ascendante des pourtours du trou occipital et ascension
de l’odontoïde -conséquence de l’hyperlordose cervical- dans la partie antérieure
du trou occipital qui va être réduit de diamètre pouvant aller dans les formes sévères
jusqu’à la sténose.
Ceci réduit le volume de la fosse cérébrale postérieure avec retentissement sur
les structures nerveuses, en particulier le cervelet et la jonction bulbo-médullaire.
91
Schéma 13 : les repères radiologiques de l’impression basilaire. (143)
92
Elle peut s’associer à une platybasie (reconnu par la mesure de l’angle basal,
formé par l’intersection des lignes basion-clinoïdes postérieures et nasion-clinoïdes
antérieures, qui est ouvert par redressement du clivus).
Dons notre série, elle est présente chez 5 patients (18,5%).
b. Anomalies de l’odontoïde (12, 68) :
Trois formes sont décrites :
•
Odontoïde mobile (un seul cas dans notre série) ou os odontoïdeum par
absence de soudure de l’odontoïde au corps de l’axis réalisant une
luxation atloïdo-axoïdienne,
•
Dens aplasia ou aplasie avec absence complète de l’odontoïde avec
risque de luxation C1-C2,
•
Odontoïde luxable ou hypoplasique correspond à une odontoïde courte
favorisant la luxation atloïdo-axoïdienne traumatique.
Ces trois anomalies sont menaçantes et peuvent être à l’ origine de troubles
neurologiques grave, parfois mortels.
c. Occipitalisation de l’atlas :
C’est la fusion partielle ou totale de l’atlas et de l’occipital.
L’assimilation de l’atlas ou fusion intégrale détermine souvent une luxation
antéro-postérieure C1-C2 et sténose du trou occipital avec compression médullaire
(54).
La fusion partielle concerne soit l’arc postérieur, l’arc antérieur ou les masses
latérales de C1 avec comme résultat la surélévation de l’odontoïde, la fusion
condylo-atloïdienne entrainant un torticolis congénital et la formation d’une
néoarticulation entre l’apophyse transverse de C1 et la région paramastoïdienne.
Cette anomalie est moins dangereuse pour le névraxe (95).
Retrouvée chez 3 patients dans notre série.
93
d. Dislocations atloïdo-axoïdiennes (9, 28, 46, 113) :
C’est une luxation antérieure de C1 sur C2 par absence ou insuffisance du
ligament transverse, déterminant un diastasis odonto-atloïdien maximal en flexion
de la tête, à l’origine d’une compression médullaire aiguë d’où la gravité de cette
malformation.
Rencontrées chez un de nos malades.
e. Sténose du trou occipital (12) :
Rarement isolée, peut être importante en cas d’achondroplasie et est
responsable d’une compression postérieure du bulbe et de la moelle cervicale haute.
Dans notre étude, un seul patient était porteur de cette anomalie.
2. MALFORMATIONS OSSEUSES MINEURS
•
Persistance d’éléments de la 3ème vertèbre primitive ou pro-atlas.
•
Spina bifida souvent type occulta par déhiscence de l’arc postérieur de
l’atlas associée parfois à une déhiscence de l’arc antérieur et constitue
ainsi un « split-atlas » (12).
•
Agénésie complète de l’arc postérieur de l’atlas avec hypertrophie
compensatrice de l’arc antérieur ou « plump-atlas » (101, 110).
•
Blocs cervicaux : c’est la fusion totale ou partielle de deux ou plusieurs
vertèbres cervicales contiguës, en particulier C1-C2, parfois la totalité
du
rachis
cervical
réalisant
le
syndrome
de
Klippel-Feil,
sans
retentissement neurologique mais modifiant la dynamique de la colonne
cervicale (24).
B. LESIONS NERVEUSES
Il peut s’agir soit de lésions secondaires aux malformations osseuses, soit de
dysplasies nerveuses associées ou isolées.
94
1. DYSPLASIES NERVEUSES
a. La malformation d’Arnold-Chiari (45, 83, 95) :
C’est la plus fréquente des malformations nerveuses, définie par une situation
anormalement basse du cervelet, des amygdales cérébelleuses et du bulbe qui
descendent à travers le trou occipital dans le canal cervical, il existe pratiquement
toujours une hydrocéphalie, qui pour certains auteurs serait la cause et non une
conséquence. (Schéma 14)
Théoriquement on décrit 4 types de cette malformation: (schéma 15)
Type I :( varie de 50 à 97%) correspond à une ectopie avec élongation en forme
de bec des amygdales cérébelleuses avec un aspect pointu, effilé, de la partie
médiane des lobes inferieurs du cervelet et du bulbe au-dessous du trou occipital,
dans le canal rachidien (au niveau de C1) (12, 13, 83, 95, 96, 98).
Peuvent être isolée ou associée à une impression basilaire (23 à 50% des cas),
bloc cervical (C1-C2) (18% des cas), élargissement du canal cervical (18% des cas) et
surtout à une syringomyélie (32 à 50% des cas).
Rencontrée chez 25 patients dans notre série, soit 92,5%.
Type II :(de 0 à 20%) caractérisé par un déplacement des amygdales du vermis
inférieur, de la protubérance et du bulbe dans le canal cervical jusqu’au niveau de
C2-C3, avec le 4ème ventricule, allongé, aplati et attiré vers le bas au-dessous de la
ligne de repère de twining (qui rejoint la tubérosité sellaire antérieure à la
protubérance occipitale interne, et dont le milieu coupe normalement la partie
moyenne du ventricule).
95
Schéma 14 : coupe sagittale médiane démontrant le déplacement du
Cervelet dans la malformation de Chiari (142)
96
Le déplacement vers le bas imprime aux dernières paires des nerfs crâniens et
premières racines cervicales un trajet ascendant (12, 13, 83, 95, 96).
Ce type a été noté dans deux cas, soit 3,7%.
La moelle, au niveau de la jonction bulbo-médullaire, détermine en arrière sur
la face dorsale de la moelle, une dénivellation en marche d’escalier ou coude ou
encore « éperon ».
Ce type de malformation de Chiari est presque toujours accompagné de
dysraphies nerveuses, et qui fait pour certains la définition même de ce type
lésionnel (myélo-méningocèle, dysplasies cérébelleuses), hydrocéphalie importante,
d’anomalies osseuses (élargissement du trou occipital, aspect « scalloping » du
clivus concave en arrière (40 à 84% des cas), spina bifida postérieure de C1 dans 70
à 80 % des cas (12).
Elle se voit habituellement chez le nouveau-né et l’enfant.
Dans notre série, un seul cas a été observé, soit 3,7%.
Type III : s’y ajoute une méningocèle occipitale ou dans les formes majeures
une méningo-encéphalocèle comprenant le cervelet et le tronc cérébral se révélant à
la naissance et pouvant faire l’objet de diagnostic anténatal (83, 95).
Type IV : comporte en plus une agénésie cérébelleuse.
Heureusement les type III et IV sont exceptionnels (37).
97
Schéma 15 : anomalie de Chiari (134)
98
b. Syringomyélie (78, 79, 111) :
C’est
une
myélopathie
progressive,
caractérisée
histologiquement
et
radiologiquement par l’existence d’une cavité centromédullaire avec gliose tubaire,
en général à point de départ cervical, pouvant s’étendre vers la moelle dorsale voire
lombaire ou vers le tronc cérébral (tableau V).
Sa présence impose la recherche d’abord d’une malformation de la CCO, une
malformation de la FCP (Dandy-Walker, kystes FCP), une tumeur rachidienne, un
traumatisme rachidien, un syndrome de compression médullaire, un processus
d’arachnoïdite, un syndrome de moelle attachée basse ou une origine vasculaire, et
en l’absence d’étiologie, la nature primitive du syrinx est retenu. Elle peut
s’accompagner de scoliose et d’hydrocéphalie.
Bulbo-CD
C
CD
D
BEKKALI(13)
_
12
62
8
MILHORAT(78)
4
5
9
17
STOUNER(115)
1
7
5
_
Notre série
_
6
14
_
Tableau V : siège de la syringomyélie.
c. Syndrome de Dandy-Walker :
Résulte de l’atrésie congénitale des orifices du 4ème ventricule, en particulier
une imperforation du trou de Magendie, ce qui engendre une hydrocéphalie
prédominant dans la région occipitale, en raison de la dilatation importante du 4ème
ventricule, aboutissant à une atrophie cérébelleuse, le diamètre bitemporal peut
alors rester normal (1, 24, 27).
99
2. LESION SECONDAIRES
Elles sont de type :
•
Compression médullaire aiguë ou le plus souvent lente,
•
Compression mécanique d’une artère vertébrale aboutissant à son
occlusion en rotation de la tête, avec thrombose et ischémie locorégionale, causée par l’instabilité atlanto-axiale, aussi par impression
basilaire, et l’occipitalisation de l’atlas (118).
3. MALFORMATIONS ASSOCIEES
Peuvent être associées à des dysraphies osseuses ou nerveuses :
•
Dysmorphies rachidiennes : scoliose, cyphose, spina bifida lombaire,
canal lombaire étroit,
•
Dysmorphies cervico-thoraciques, crânio-faciale et des membres :
syndactylie, polydactylie, pied bot, thorax en bréchet, cote cervicale,
•
Malformations viscérales (rein ectopique ou agénésie) et cutanées
(taches café-au-lait) entrant dans le cadre de neurofibromatoses
(maladie de Van Recklinghausen) (24, 47, 70).
100
IV. ETUDE CLINIQUE
Les MCCO peuvent être latentes ou patentes, se révélant par une multitude de
symptômes d’installation progressive généralement, n’orientant pas toujours vers la
CCO et pouvant ainsi être trompeurs, simuler des affections variables et retarder le
diagnostic, surtout en l’absence de signes neurologiques objectifs manifestes.
Ainsi, tout signe clinique cervical ou neurologique même devant un tableau
évoquant une autre affection (sclérose en plaque, compression médullaire… ) devrait
faire penser à une MCCO, qui a bénéficié du progrès énorme dans la neuroradiologie
surtout avec l’avènement de l’IRM qui a augmenté l’incidence de découverte, à côté
de la meilleure connaissance de l’affection par les médecins, chez des sujets plus
jeunes et à un stade plus précoce encore pour éviter l’apparition de lésions
médullaires irréversibles (95).
A.
MODE ET DELAI DE DIAGNOSTIC
Le début très insidieux, parfois atypique, la lenteur évolutive habituelle, les
périodes de longue quiescence et de rémission de l’affection, le caractère parfois
très banal des premiers signes, expliquent assez bien que ces signes aient pu être
longtemps négligés, ce qui amène à un retard de diagnostic (tableau VI) (111).
Le délai moyen de diagnostic est de 2,7 ans avec des extrêmes de 1 mois à 8
ans dans notre série.
Auteurs
Moyenne (an)
Extrême (an)
9
1,5 ans-50
9 mois
1 mois-3
5,5
6 mois-20
4
1 mois-17
AIMARD (2)
6,4
-58
TIZNITI (132)
1-4
qq jours-17
Notre série
2,7
1 mois-8
PAUL (96)
BINDAL (16)
BADIE (8)
EL OUAHABI (34)
Tableau VI: délai de diagnostic selon la littérature.
101
B.
MANIFESTATIONS CLINQUES
La sémiologie est riche et variable. Rappelons qu’un interrogatoire minutieux
est un temps primordial pour la recherche de tout signe (gêne neurologique
fonctionnelle, troubles trophiques ou orthopédiques) si minime soit-il pouvant
évoquer une MCCO, avant l’installation de troubles neurologiques, ce qui est
malheureusement le cas.
1. SIGNES FONCTIONNELS :
Si le plus souvent (70% des cas), un seul symptôme est inaugural, les formes
polysymptomatiques d’emblée ne sont pas exceptionnelles (111), on retrouve que
les signes d’appel devant faire penser à une MCCO sont souvent les mêmes.
a. Symptomatologie douloureuse :
Elle apparait finalement comme le mode de révélation le plus fréquent,
variable, même au cours de l’évolution chez le même patient (95, 111).
•
Céphalée : isolée ou accompagnée de douleur cervicale, de siège occipital
habituellement, sans caractère particulier, déclenchée ou accentuée par les
mouvements du rachis cervical ou de manœuvres de Valsalva (toux, effort,
défécation).
SICHEZ (111) rapporte que chez 50% des patients présentant une céphalée on
trouve une anomalie osseuse de la charnière.
•
Signes cervicaux : à type de cervicalgies ou de NCB, fréquentes (50% des cas),
inauguraux dans 20% des cas (111) souvent asymétriques sans caractère
radiculaire précis, d’allure banales, parfois tenaces (47, 95) pouvant être
responsable d’un véritable torticolis. Ces douleurs peuvent revêtir un
caractère mécanique, avec apparition ou recrudescence à la toux, défécation
ou mouvements du cou, parfois le torticolis est au premier plan.
102
b. Signes fonctionnels neurologiques (14, 49, 77, 95, 96) :
Se présentent sous divers aspects, intriqués parfois, souvent asymétriques.
•
Troubles de la marche : souvent évoqués par les patients, avec sensation
d’engourdissement, et faiblesse des membres inférieurs, avec une marche
peu sûre, déséquilibrée.
Chez l’enfant c’est plus une gêne à l’acquisition de la station debout et de
la marche.
•
Troubles de l’équilibre : type vestibulaire avec vertiges, sensations
vertigineuses, ou de type cérébelleux avec marche ébrieuse.
•
Troubles sensitifs : paresthésies des membres supérieurs souvent, troubles
de la sensibilité thermique avec brûlures, hypoesthésie algique.
•
Troubles moteurs : avec impotence fonctionnelle à type de lourdeur des
membres, faiblesse musculaire, fatigue, maladresse de la main, difficulté à
exécuter des mouvements fins, gêne à la préhension des objets.
A noter que ces troubles sus cités entravent la vie professionnelle et familiale
et peuvent être déclenchés par les mouvements du rachis, toux et effort.
c. Troubles trophiques :
Nous insisterons surtout sur l’amyotrophie réalisant dans les formes avancées
la main d’Aran Duchenne, les troubles de la sudation et les phénomènes
œdémateux, durs ne prenant pas le godet.
d. Autres signes fonctionnels neurologiques :
•
Atteinte des nerfs crâniens : troubles de déglutition, de phonation, troubles
oculomoteurs
(diplopie,
nystagmus
avec
oscillopsie),
névralgie
du
trijumeau, hypoacousie.
•
Troubles sphinctériens surtout mictionnels (10, 70).
•
Signes
d’hypertension
intracrânienne
avec
céphalées,
nausées,
vomissements.
103
•
Certains signes trompeurs doivent attirer notre attention vers la CCO :
douleur cervicale d’allure arthrosique, douleur abdominale ou thoracique
attribuée à une atteinte du X, céphalée étiquetée psychogène, arthropathies
indolores,
les
anomalies
de
la
statique
rachidienne
(scoliose
essentiellement, pied bots, pied plats…).
•
Des circonstances plus rares peuvent être révélateurs : apnée de sommeil,
bradycardie sinusale, détresse respiratoire aigue, voire décès brutal (6, 29,
100).
2. SIGNES CLINIQUES OBJECTIFS :
Au cours de l’évolution, l’examen clinique s’avère souvent très riche d’autant
plus que la majorité des malades consulte à la phase d’état, phase d’installation de
lésions neurologiques irréversibles, avec un tableau clinique déjà évocateur (95).
L’examen neurologique : on retrouve fréquemment :
•
Les troubles moteurs présents dans 46% à 64% des cas, à type de
monoparésie ou biparésie des membres supérieurs dans 37,5% à 66,6% ;
paraparésie 2,33% à 11,10% ; hémiplégie 15,56% ; tétraparésie 60,46% (48,
95, 96).
•
Les troubles sensitifs, rencontrés dans 73% à 96%, d’intensité variable,
intéressent surtout la sensibilité thermo-algique réalisant le syndrome de
dissociation syringomyélique, d’autant plus net et complet sur le plan clinique
fonction que la durée d’évolution est longue. La sensibilité épicritique et
profonde est rarement atteinte (20, 31, 48, 96).
•
Syndrome pyramidal : associe une vivacité des reflexes ostéotendineux, qui
sont parfois diffus, polycinétiques, l’existence d’un signe de Babinski, uni ou
bilatéral, localisé aux deux membres inferieurs -avec paraparésie ou dans les
formes évoluées une paraplégie spastique, impotence fonctionnelle complèteou atteinte des 4 membres avec syndrome tétrapyramidal (48, 96).
104
•
Syndrome cérébelleux, assez fréquent, statique ou cinétique.
•
L’atteinte des nerfs crâniens (29, 41, 56, 100, 129), attribuée à l’élongation ou
à la compression par les amygdales des dernières paires crâniennes, se
manifeste par :
ü Atteinte trigéminales avec hypoesthésie et parésie faciale
avec dans certains cas une paralysie faciale périphérique,
ü Troubles de déglutition, de phonation,
ü Paralysie laryngée se révélant par un stridor,
ü Des cas de paralysie multiple des nerfs crâniens a été
rapporté par certains auteurs (62).
•
Les troubles trophiques, présents dans 50% à 60 %, prédominant aux
membres supérieurs, surtout au niveau des extrémités (95, 96).
3. EXAMEN GENERAL :
Il faut insister sur l’importance de l’examen des autres appareils à la
recherche de signes évocateurs ou d’autres malformations associées « une
malformation appelle une autre ».
Si la majorité des patients présentent une morphologie normale, on peut
rencontrer chez environ 10% des cas des signes d’appel dysmorphique : petite taille
ou nanisme, cou court, implantation basse des cheveux, anomalie de la colonne
vertébrale (scoliose), malformations du pied, (myélo)-méningocèle, sinus dermique,
angiome plan cutané, touffe de poils surtout dans la région dorsolombaire (85).
Au terme de l’examen clinique, le diagnostic de MCCO est parfois évident,
ailleurs très probable, dans certains cas suspecté ou évoqué et ce n’est qu’avec le
bilan radiologique que le diagnostic est affirmé ou infirmé.
Rappelons que certaines classifications ont été avancées dans le but d’établir
un lien entre la sévérité clinique et/ou radiologique et son pronostic.
105
SAEZ, dans une étude rapportée par PILLAY (98), a proposé une classification
purement clinique en 6 syndromes, mais sa signification pronostic reste très limitée
du fait du chevauchement fréquent de ces syndromes chez le même patient.
PILLAY (98) suggère une classification basée sur les données cliniques et de
l’IRM qui semble plus convaincante et a une valeur pronostic certaine, il distingue
trois groupes :
•
Chiari asymptomatique ou Chiari 0,
•
Chiari avec syndrome de compression du tronc cérébral,
•
Chiari associé à une syringomyélie avec ou sans signes neurologiques
(syndrome syringomyélique).
Sur le plan pronostique, celui-ci devient plus réservé quand on passe du
Chiari asymptomatique au Chiari associé à une syringomyélie.
V.EXAMENS COMPLEMENTAIRES PARACLINIQUES
Les examens paracliniques ont deux objectifs : diagnostique (aussi bien positif
qu’étiologique et donc différentiel) et le bilan de l’affection.
Actuellement, l’IRM est incontestablement l’examen de choix, de 1ère intention
pour le diagnostic des MCCO et dont l’innocuité n’a d’égale que la qualité des
données obtenues, qui nous dispense des autres examens jadis pratiqués, plus ou
moins invasifs, traumatisant et difficile à réaliser avec des renseignements moins
précis (13, 15, 77, 98).
Les radiographies standards bien que de moins en moins pratiquées en faveur
de l’IRM devenues indispensables, gardent un intérêt dans le diagnostic et le bilan
lésionnel des anomalies osseuses (2, 110, 125).
L’échographie semble rester d’un apport considérable surtout en milieu
pédiatrique, et en per-opératoire pour une étude plus rapprochée surtout en cas de
syringomyélie pour un meilleur bilan lésionnel (88).
106
D’autres examens pratiqués au titre du bilan de l’affection permettent à côté de
l’IRM
de
suivre
l’évolution,
électrophysiologiques
s’enrichissent
(potentiels
des
évoqués
progrès
des
explorations
somesthésiques,
moteurs,
électromyogramme, bilan urodynamique) (95, 126)
A. EXPLORATIONS NEURO-RADIOLOGIQUES
1. IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE (IRM) (13, 95, 98) :
Elle a acquit une place importante et constitue une étape essentielle
d’investigation neurologique du fait :
•
De sa spécificité anatomo-pathologique et sa grande précision morphologique
tridimensionnelle des lésions,
•
La mise en évidence des lésions associées, au niveau de toutes les structures
neurologiques, à noter que l’IRM est le seul examen paraclinique à pouvoir
déceler des signes de souffrance bulbo-médullaire,
•
L’étude du flux hydrodynamique du LCR,
•
Enfin, la qualité de la surveillance post-thérapeutique qu’elle permet.
On distingue deux types :
a. IRM morphologique (13, 111) :
L’exploration de base, qui se fait en ambulatoire en général sauf quelques
cas : nourrisson et petit enfant qui doivent être calmés voire endormi, comporte
l’étude de la CCO, de la fosse cérébrale postérieure et l’encéphale, dans des
séquences pondérées en T1 et T2, en coupes sagittales, axiales et coronales, avec ou
sans injection de produit de contraste.
Les séquences en T1 apprécient au mieux la morphologie des structures
nerveuses et leurs anomalies, équivalentes à une étude anatomique avec des coupes
sagittales pouvant atteindre 3mm d’épaisseur, jointives ou contiguës, les coupes
107
axiales sont en règle de 5 à 10mm d’épaisseur, sans pouvoir distinguer entre les
substances blanches et grises.
Les séquences en T2 sont surtout utiles pour préciser le contour d’un kyste,
des espaces périmédullaires.
Peuvent s’avérer nécessaires :
-
L’emploi de séquences spécifiques telles des séquences rapides pour une
étude vasculaire, ou après injection de produit de contraste,
-
Etudes positionnelles : dans l’étude des instabilités de la charnière et du
rachis cervical,
-
L’exploration du reste de l’axe médullaire surtout la partie terminale.
L’étude la plus couramment utilisée est celle en écho de spin cout avec une
imagerie en T1 optimale pour un temps d’écho (TE) de 25 à 30ms et un temps de
répétition (TR) de l’ordre de 500ms, tandis que les séquences T2 utilisent le plus
souvent des techniques d’écho de spin long multi-écho, symétrique ou non (TE de
30 à 120ms, TR de 200 à 2500ms).
b. IRM vélocimétrique ou de flux (5, 15) :
Permet l’étude de la dynamique et de la vitesse du LCR péri-médullaire. La
courbe vélocimétrique présente un aspect et une chronologie stéréotypés : c’est une
courbe
diphasique
avec
un
pic
de
vitesses
crânio-caudales
systoliques
(descendantes négatives) et de vitesses caudo-crâniales diastoliques (ascendantes
positives) moins élevées que les premières.
L’IRM apporte des informations précieuses dans l’étude des MCCO et permet
dans le cadre de dépistage d’authentifier des anomalies avant même toute
expression clinique et d’appréhender le mécanisme physiopathologique de ces
malformations, à condition d’être réalisée dans les normes techniques et par des
mains expérimentées dans cette pathologie, ce qui aboutit à lui conférer une
sensibilité et une spécificité voisines de 100%.
108
L’IRM permet d’objectiver les malformations osseuses de la CCO et les
malformations nerveuses (10, 13, 111) :
•
La malformation de Chiari est retenue devant la situation basse des amygdales
cérébelleuses à plus de 3mm au-dessous de la corticale inférieure de l’écaille
occipitale,
avec
aspect
pointu,
comprimant
le
bulbe
rachidien
avec
comblement des citernes de la base et les espaces sous arachnoïdiens.
•
Les cavités syringomyéliques apparaissent sur coupe sagittale en spin écho T1
en hyposignal identique à celui du LCR, en hypersignal sur les séquences T2.
•
En cas de malformation de Dandy Walker, elle montre une hydrocéphalie
quadri-ventriculaire importante avec atrésie du foramen de Magendie, sans
processus expansif associé, avec atrophie cérébrale (1).
2. TOMODENSITOMETRIE (TDM) (47, 83, 95, 111) :
Elle garde son intérêt dans certains cas par :
•
Sa facilité, sa rapidité et son accessibilité (technique et matérielle par rapport
à l’IRM),
•
Meilleure étude du parenchyme cérébral.
Cette étude se fait en fenêtres osseuses et fenêtres parenchymateuses avec un
meilleur rendement en cas d’accouplement à une injection de produit de contraste.
Le myéloscanner garde son avantage dans l’étude de la moelle surtout lors
des dysraphismes bas.
Elle permet l’étude des différents compartiments cérébraux à la recherche
d’hydrocéphalie, malformation de Chiari réalisant une image en trèfle au niveau du
trou occipital, et d’objectiver une syringomyélie évoquée devant un aspect en triple
couronne de la moelle (111).
109
3. RADIOGRAPHIE STANDARD (12, 95, 111) :
Les radiographies standards restent l’examen le plus simplement fiable dans
l’exploration osseuse, et les plus accessibles vu leur prix abordable, ce bilan doit
comprendre l’étude de la CCO, d’autres radiographies seront demandées en
fonction du tableau clinique.
a. Exploration radiologique de la CCO
Elle doit comporter les incidences suivantes :
•
Un cliché de face et de profil du rachis cervical,
•
Cliché de face bouche ouverte centré sur l’axis,
•
Un profil comprenant en avant le bord postérieur du palais osseux.
•
complétée par une étude dynamique prudente, du rachis cervical en
flexion et en extension.
Autres incidences peuvent s’avérer nécessaires pour compléter le bilan
radiologique :
•
radiographie du crane, face et profil : signes d’HTIC, calcification,
•
incidence de Worms (incidence fronto-sous-occipitale) permettant
l’étude du bord postérieur du trou occipital et l’arc postérieur de l’atlas
pour dépister un spina bifida,
•
incidence de Hirtz (incidence menton-vertex-plaque) pour l’étude de
l’ensemble de la base dont elle apprécie le pourtour et peut révéler une
dislocation de l’axis.
b. Etude radiologique
De très nombreux angles ou lignes de repère sont décrites et la confrontation
de ces repères avec les différents éléments osseux constituant la CCO permettra la
mise en évidence d’une anomalie osseuse de la charnière.
110
De face :
•
la ligne bimastoïdienne de Fischgold et de Metzger, relie la pointe des deux
mastoïdes et passe par les deux articulations occipito-atloïdiennes,
l’odontoïde reste en dessous de cette ligne ou ne la dépasse pas de plus de
10mm.
•
La ligne bidigastrique de Fischgold et de Metzger, obtenue en réunissant
les deux rainures digastriques (union mastoïde et base du crane), passe
normalement 1,5cm au-dessus des articulations occipito-atloïdiennes et
du sommet de l’odontoïde.
•
Sur les tomographies peuvent être appréciées la ligne inter-vestibulaire de
Wackenheim qui représente le plan sagittal médian de la CCO, et l’angle
condylien de Schmidt et Fisher formé par le plan des articulations occipitoatloïdiennes de 125˚ à 135˚.
De profil : (schéma 16)
•
la ligne basale de Chamberlain, unit le bord postérieur du palais osseux au
bord postérieur du trou occipital, la pointe de l’odontoïde ne doit pas le
dépasser de plus de 7mm.
•
La ligne de Mc Gregor, titrée du bord postérieur du palais osseux au point
le plus déclive de l’écaille occipital.
•
La ligne du trou occipital de Mc Rae, qui joint le bord postérieur du trou
occipital avec la pointe postéro-inférieure du clivus, n’est pas franchie par
l’odontoïde.
•
La ligne basilaire de Thiébaut et Wackenheim prend la tangente au plan
postérieur du clivus, au devant de laquelle doit se situer l’odontoïde.
•
L’angle basal de Welcker, tracé du nasion au basion (bord antérieur du trou
occipital) ou à l’extrémité inférieure du clivus, son sommet s’étant au
111
Schéma 16 : charnière cervico-occipitale sur une vue de profil montrant les
différents repères radiologiques.
112
tubercule sellaire, il mesure 132 à 134˚ plus ou moins 12 à 14˚ à partir de
13-14 ans, et 140 à 142˚ chez l’enfant.
•
l’angle d’inclinaison du foramen magnum de Boogaard, entre le plan de
l’angle basal de Boogaard, défini par les lignes nasion-centre de la sellebasion et qui mesure 137˚ ± 15˚ chez l’adulte, et le plan du clivus, est
normalement de moins de 138˚
c. radiographies du rachis :
A la recherche :
•
de
signes
de
dysraphisme :
spina
bifida,
éperon
osseux
d’une
diastématomyélie,
•
anomalies de nombre ou de morphologie des vertèbres : hémivertèbre,
syndrome de Klipper-Feil…
•
modification du calibre du canal rachidien,
•
anomalies de la statique vertébrale : scoliose, cyphoscoliose, hyperlordose
cervicale,
•
d’autres clichés seront prescrits en fonction du tableau clinique :
malformation pied, membres, côtes…
d. Résultats :
L’anomalie
osseuse
la
plus
rencontrée
et
qui
doit
être
recherchée
systématiquement est l’impression basilaire avec hypoplasie du pourtour du trou
occipital et l’invagination du squelette cervical dans la cavité crânienne, mieux
appréciée sur le profil. Sept variétés d’invagination basilaire ont été individualisées
selon Fisher et Schmidt (47, 95).
Elle peut être isolée ou associée à une autre anomalie osseuse, on citera :
•
La platybasie : c’est une augmentation de la cyphose de la base du crâne,
•
L’assimilation ou fusion de tout ou partie de l’atlas, fréquemment son arc
postérieur,
113
•
Dislocations atloïdo-axoïdiennes qui apparait sous forme d’intervalle libre
entre l’arc antérieur de l’atlas et l’apophyse odontoïde, les clichés
dynamiques permettent de mieux préciser leur degré.
4. AUTRES EXAMENS RADIOLOGIQUES :
a. Echographie de la CCO :
Pratiquée chez le nouveau-né et le prématuré, dont les arcs postérieurs des
vertèbres ossifiées minéralement permettent une excellente fenêtre
acoustique.
b. Echographie transfontannelle :
Trouve son intérêt dans l’étude des structures cérébrales chez le nouveauné et nourrisson : hydrocéphalie.
c. Echographie anténatale :
Dans le cadre du dépistage anténatale des malformations congénitales.
d. L’artériographie vertébrale :
Parfois carotidienne, l’existence d’une boucle -loop signe- de l’artère
cérébelleuse postéro-inférieure «
PICA » peut discuter le diagnostic
d’ectopie amygdalienne, ce signe est inconstant, non pathognomonique
(111, 124).
B. EXAMENS NEUROPHYSIOLOGIQUES (24, 111, 126) :
Non indispensable, pas d’utilisation courante, elles contribuent à l’évaluation
de la fonction du système nerveux.
Permettent, dans plusieurs cas,
de
redresser le
diagnostic
d’atteinte
médullaire alors qu’initialement, les signes étaient portés sur le compte de
neuropathies périphériques.
A côté de l’électromyographie, s’ajoute l’enregistrement des potentiels
évoqués somesthésiques, moteurs, ce qui permet d’étudier non seulement les nerfs
114
périphériques, mais aussi les voies de conduction centrale depuis leur origine
radiculaire ou corticale jusqu’à leur terminaison, respectivement corticale ou
médullaire, et mettre ainsi en évidence des anomalies de latence ou d’amplitude du
potentiel N14 en rapport avec une souffrance médullaire, voire de retard du
potentiel N20 lors d’une atteinte du tronc cérébrale.
D’autres examens peuvent être demandés : PEV, PEA, EEG.
Autre avantage attribué à ces examens électrophysiologiques est de pouvoir
déceler des lésions infracliniques par l’analyse de la sensibilité tactile ou
superficielle et de la motricité.
En général, ces études électriques précisent le niveau et le type d’atteinte
sensitivo-motrice, dès un stade très précoce, et permettent de suivre l’évolution. Les
anomalies électrophysiologiques n’ont pas de corrélation avec le degré d’anomalies
osseuses.
C. BILAN URODYNAMIQUE (24, 111)
Peut
s’avérer
d’un
appoint
considérable
dans
l’analyse
des
troubles
sphinctériens qu’elle va rapporter à une origine centrale et/ou périphérique.
Tous ces examens effectués concordent à classer la ou les MCCO afin de
pouvoir proposer une attitude thérapeutique adéquate.
115
VI. TRAITEMENT
Longtemps considéré comme inaccessibles au traitement chirurgical, la vision
thérapeutique des MCCO a changé depuis les premières tentatives par ABBE et
COLEY en 1892 rapportée par SICHEZ (111), ayant pratiqués
les premières
myélotomies, depuis, les interventions se sont multipliées et de nouvelles
techniques ont vues le jour : laminectomie, drainage des cavités kystiques.
En fait, ce n’est qu’avec GARDNER, en 1950, que cette pathologie a été
efficacement prise en charge sur le plan chirurgical. Depuis, le développement
scientifique a mieux permis la compréhension anatomo-physiologique des MCCO et
ceci a conduit à enrichir l’arsenal thérapeutique (70).
A. BUTS DU TRAITEMENT
Le traitement chirurgical vise essentiellement (10, 70, 91, 130) :
Ø A corriger l’anomalie osseuse et rétablir la stabilité de la CCO,
Ø A
lever
la
compression
et
supprimer
la
souffrance
nerveuses
bulbomédullaire et/ou cérébrale,
Ø A rétablir la circulation et la pression normale du LCR.
Les indications sont très controverses, difficiles à poser et dépend avant tout
du degré de souffrance neurologique et de l’évolutivité des symptômes, bien plus
que de l’importance radiologique des lésions, l’âge et la durée d’évolution sont pris
en considération.
Ceci nous amène à se poser trois questions essentielles :
1- Quand faut-il opérer ?
2- Quelle technique choisir ?
3- Quel est le résultat espéré ?
116
B. MODALITÉS THÉRAPEUTIQUES
1. Traitement orthopédique
Le traitement médical conservateur, associant immobilisation cervicale par
collier-minerve et traitement anti-inflammatoire et antalgique, ne permet d’obtenir
d’amélioration durable en cas de souffrance neurologique, par contre il limite
l’aggravation des lésions nerveuses dans certaines anomalies : dislocation atloïdoaxoïdienne, elle aura plus un rôle préventif, une alternative d’attente du traitement
chirurgical (11, 130).
2. Rééducation physique et réadaptation fonctionnelle
Permettent une reprise plus rapide et meilleure récupération des activités,
motrices en premier lieu (24, 111).
3. Traitement chirurgical
Est la seule modalité thérapeutique permettant d’obtenir des résultats
favorables et amélioration clinique dans le cadre des complications neurologiques
des MCCO.
Nous envisagerons dans un premier temps les différentes techniques
chirurgicales, puis nous essayerons de faire le point sur les indications chirurgicales
et le choix de la technique.
C. TECHNIQUES CHIRURGICALES
1. Bilan préopératoire
Les malades porteurs de MCCO ne posent pas de problème particulier à ce
niveau et bénéficient d’un bilan commun aux autres pathologies.
117
2. Chirurgie de la CCO :
a. La décompression ostéodurale par voie postérieure (8, 52,53, 96, 107) :
i.But :
L’intérêt majeur de la DOD est :
De diminuer les effets de la compression directe,
Faciliter l’écoulement du LCR,
Et de supprimer ou atténuer le gradient de pression craniospinal.
ii.Technique :
Elle consiste, après dissection des plans musculaires de la nuque, en une
crâniectomie sous-occipitale avec ouverture large du trou occipital, laminectomie
cervicale par résection des arcs postérieurs de C1, C2 ou plus, selon le degré
d’ectopie amygdalienne, on procède ensuite à l’ouverture de la dure mère en Y, les
éventuels brides durales ou arachnoïdiennes sont libérées. Une exploration
anatomique de V4, du trou de Magendie, de la jonction bulbomédullaire, des
amygdales est un temps précieux.
On tend de plus en plus, en l’absence de geste sur les éléments nerveux, à
préserver le feuillet arachnoïdien pour éviter la constitution ou l’entretien d’une
arachnoïdite.
Une tonsillectomie est préconisée par certains auteurs (63, 92, 131).
L’intervention
se
termine
par
la
réalisation
d’une
plastie
durale
d’agrandissement, soit par autogreffe à partir du fascia lata ou par plastie
synthétique en Y en général.
b. La décompression par voie antérieure (34, 59, 65, 66, 69, 74) :
Utile en cas d’existence d’un syndrome neurologique grave.
Plusieurs voies sont utilisées dont : les voies extra-pharyngées (latéro ou
rétro-pharyngée, trans-basale) et les voies trans-pharyngées (trans-faciale, transsphénoïdale, trans-orale).
118
La voie trans-orale, la plus courante des voies antérieures, semble être la
meilleure voie d’approche des MCCO, de pratique plus difficile que la voie
postérieure, permettant d’effectuer des gestes sur l’odontoïde, l’arc antérieur de
l’atlas, de l’axis et trouve ses indications surtout dans les instabilités de la jonction
crânio-rachidienne, l’invagination basilaire antérieure, l’assimilation de l’atlas.
Cependant, certaines difficultés limitent sa pratique courante :
Ø Profondeur du champ opératoire avec exposition limitée,
Ø Difficulté des gestes portant sur le névraxe,
Ø Difficultés d’abord des lésions latérales,
Ø Inadmissibilité, pour cette voie, des patients avec une distance interdentaire inférieure à 25mm ou avec une macroglossie sévère,
Ø Nécessité d’une autre voie postérieure pour la stabilisation de la CCO,
Ø Fréquence de la fuite du LCR,
Ø Risques infectieux, ce qui limite sa réalisation aux lésions extradurales,
Ø Problèmes
d’anesthésie :
nécessite
de
trachéotomie
ou
intubation
endotrachéale prolongée avec risques œdémateux,
Ø L’instabilité post- opératoire à corriger impérativement par fixation
postérieure,
Ø Taux de mortalité et de morbidité plus élevés.
c. La fixation de la CCO par voie postérieure (28, 46, 87, 106, 112) :
L’arthrodèse postérieure par laçage au fil métallique, par plaque vissée avec
ou sans greffon osseux est un traitement pour les instabilités de la CCO.
Une immobilisation post-opératoire est nécessaire allant de 3 à 9 mois selon
le siège de la lésion.
La stabilisation du rachis et le confort du malade sont obtenus au pris d’un
blocage de la CCO.
119
d. Une voie d’abord latéral trans-condylienne :
Est possible (3), peu utilisée, à laquelle on préfère les autres voies permettant
en un seul temps l’abord des lésions antérieures de la CCO pour décompression et
stabilisation par la même voie.
Ayant pour avantage :
Large champ opératoire par rapport à l’abord trans-oral,
Visualisation directe du sac dural, évitant ainsi la manipulation du tronc
cérébral ou de la moelle cervicale haute,
Meilleure vision de l’artère vertébrale et des nerfs crâniens bas situés
permettant de les préserver et de diminuer les risques de leur atteinte peropératoire,
Champ opératoire stérile.
3. Chirurgie des cavités liquidiennes (1, 10, 27, 121, 122) :
La dilatation ventriculaire est fréquente, sans pour autant que les signes
d’HTIC soient présents. Une dérivation ventriculaire souvent péritonéale est
proposée.
Les cavités syringomyéliques ou kystiques bénéficient de drainage direct soit
vers les espaces sous-arachnoïdiens, ou au niveau des citernes de la base du crâne,
les résultats à court terme sont encourageants, mais semblent plus discutables à
long terme, ce qui a amené à préférer le drainage vers les espaces extrathécaux :
notamment kystopéritonéale.
D. INDICATIONS THERAPEUTIQUES :
Sachant que les gestes chirurgicaux sus-cités ne sont pas dénués de risques
vitaux -certes minimes- et aussi fonctionnels, que la chirurgie n’est pas d’une
efficacité absolue, l’indication chirurgicale doit être bien posée, hormis certaines
120
formes d’évolution rapide, formes avec hydrocéphalie, formes aiguës ou pouvant se
compliquer (instabilités de la CCO, poussée aiguë d’HTIC).
1. Malformations de Chiari associées à la syringomyélie (11, 15, 48, 53, 67,
107) :
Leur traitement reste controversé, il a pour but :
De rétablir la circulation normale du LCR,
Décomprimer le tronc cérébral,
Eliminer le compartiment liquidien intra-médullaire.
Ceci est souvent obtenu par la DOD qui permet d’observer une réduction du
syrinx, de son étendue, avec amélioration clinique neurologique dans 40 à 60% des
cas. L’affaissement de la cavité syringomyélique est noté dans plus de 90% des cas
avec des résultats stables dans le temps.
Le drainage direct de la cavité syringomyélique est parfois discuté en cas
d’échec, mais ceci tend à être abandonné, vu également le risque d’ataxie
locomotrice et son inefficacité à long terme, l’augmentation de la mortalité et de la
morbidité pour des résultats équivalents, en faveur d’une intervention sur la CCO.
Dans notre série, la DOD était le geste essentiel.
2. Malformation de Chiari isolée (8, 15, 16, 96, 97) :
Le principe du traitement est le rétablissement de la circulation de LCR au
niveau du foramen magnum, et la levée de la compression de la jonction
bulbomédullaire.
La technique la plus utilisée est la DOD postérieure, les résultats sont
bénéfiques dans environ 86% des opérés.
Devant une malformation de Chiari asymptomatique certains préconisent une
intervention d’autant plus précoce que possible, en particulier chez le sujet jeune.
Cette attitude ne trouve pas beaucoup d’adeptes.
121
3. Syringomyélie isolée (10, 15, 52, 122) :
Le procédé de choix dans les syringomyélies non foraminales est la dérivation
syringo-sous-arachnoïdienne (DSSA) à laquelle on préfère la dérivation syringopéritonéale qui seraient plus efficace, avec 50 à 75% d’amélioration ou stabilisation
au dépens de survenue d’un dysfonctionnement du shunt.
A l’opposé, dans les syringomyélies asymptomatiques et/ou de découverte
fortuite (entité radiologique pure), se contenter d’une surveillance clinico-radioélectrophysiologique est la règle
Dans notre étude la DSSA n’a pas été pratiquée dans aucun cas.
4. Malformation de Chiari et hydrocéphalie (15) :
Devant
une
hydrocéphalie
évolutive
et
symptomatique,
la
dérivation
ventriculo-péritonéale en premier s’impose.
5. Malformation de Dandy Walker :
Son traitement nécessite une dérivation ventriculo-péritonéale, ou kysto-sous
arachnoïdienne (1, 27, 95).
6. Traitement des malformations osseuses (46, 54, 87, 106, 112) :
La
stratégie
thérapeutique
des
malformations
osseuses
doit
toujours
comprendre une tentative de réduction des lésions par traitement orthopédique
(traction transcrânienne et/ou immobilisation par minerve).
On distingue d’une part les malformations instables, telle la dislocation
atloïdo-axoïdienne et l’instabilité occipito-atloïdienne avec risque de compression
nerveuse antérieure qui, après réduction orthopédique, bénéficieront d’une fusion
osseuse par ostéosynthèse postérieure et greffon osseux cortico-spongieux.
D’autre part, les malformations non réductibles, fixées, soit à compression
antérieure (invagination basilaire, assimilation de C1, anomalies de l’odontoïde), ou à
compression postérieure (formes postérieures d’impression basilaire), qui relèvent
122
respectivement de la décompression antérieure trans-orale et de la décompression
postérieure.
7. L’abstention thérapeutique (70) :
Peut se discuter devant :
ü Une histoire clinique dépassant 5ans,
ü En l’absence d’évolutivité clinique ou sur l’imagerie (stabilité ou régression
des signes),
ü Chez les sujets âgés,
ü L’aspect atrophique de la moelle en IRM,
ü Devant des signes cliniques ou radiologiques témoignant de l’installation
de lésions irréversibles, en effet, lorsque la compression de l’axe nerveux
dépasse 60%, les signes cliniques une fois installés, ne régresse que peu
par la chirurgie.
123
VII. EVOLUTION- PRONOSTIC (95, 96, 98, 107, 130)
A. COMPLICATIONS A COURT TERME
1. Mortalité :
La mortalité varie de 0 à 10% (en règle<3%) selon les séries.
Dans notre série, malheureusement nous déplorant un décès secondaire à une
méningite post-opératoire (3,7%).
2. Complications post-opératoires :
La période post-opératoire peut être greffée de complications diverses,
souvent transitoires : hoquet tenace, réaction méningée aseptique, méningite,
hydrocéphalie aiguë, instabilité rachidienne cervicale, troubles neurovégétatives
dont il faut craindre surtout les apnées respiratoires, blocage des shunts, fistules,
méningocèle, lâchage des sutures, hémorragie, troubles ischémiques par lésion
vasculaire per-opératoire (artère vertébrale), fistule de LCR.
B. EVOLUTION A LONG TERME
1. Evolution clinique (95, 111, 126) :
L’évolution devra tenir compte des résultats à long terme, étant donné la
lenteur de l’affection, des périodes de quiescence, et de phénomène de régression
spontanée de certains troubles fonctionnels.
Cette surveillance repose sur des arguments cliniques, se basant sur l’étude
de la symptomatologie fonctionnelle, douloureuse notamment, sur laquelle la
chirurgie
est plus efficace que sur le syndrome suspendu ou sous lésionnel,
appréciés aussi par l’étude des potentiels évoqués somesthésiques et moteurs… et
sur des critères radiologiques (IRM surtout qui suit l’évolution de la morphologie des
lésions.
124
2. Evolution radiologique :
Les signes radiologiques en IRM en faveur d’une décompression efficace ont
été élaborés à partir des études de PILLAY (98) et SATOSHI.
Sur IRM standard :
ü Reconstitution d’une grande citerne de la base,
ü Réascension des amygdales cérébelleuses,
ü Disparition ou diminution du syrinx.
Sur ciné IRM :
ü Normalisation de la circulation du LCR,
ü Disparition de l’hyperpulsatilité du kyste.
3. Résultats :
Les
résultats,
appréciés
avec
un
recul
d’au
moins
5ans,
font
état
d’amélioration dans 61 à 74%, de stabilisation dans 14 à 20% des cas, et 7%
continuent de s’aggraver, ces échecs semblent être liés à l’ancienneté de la maladie
et la présence d’une arachnoïdite de la grande citerne (70, 121, 130).
Dans notre série, les résultats étaient jugés stables chez 3 patients (11%),
aggravation de la syringomyélie chez un cas (3,7%), et amélioration fonctionnelle
chez le reste des patients (74%).
La malformation de Chiari non associée à une autre lésion nerveuse, est de
meilleur pronostic, avec rétablissement quasi-total chez la plupart des patients, que
la syringomyélie – isolée ou associée à une malformation de Chiari – dont la
régression est longue et lente, toujours susceptible d’aggravation et d’extension.
125
Auteurs
LORENZO(69)
Nombre
Technique
de patient
chirurgicale
15
LESOIN(66)
6
VAQUERO(121)
15
Voie trans-orale
Evolution à court terme(%)
bonne
stabilisation mauvaise
66,6
20
13,4
66,6
16,7
16,7
DOD+DSSA
66,6
13,4
20
DOD
26,6
40
39,4
25,8
6,4
Voie
inetrmaxillo-
rétropharyngée
PILLAY(98)
31
DOD
67,8
HIDA(48)
13
DOD
92,3
LOUAHHABI(70)
33
DOD
47,1
41,2
11,8
RAIS(130)
11
DOD
63,7
18,2
9,1
157
DOD
63,5
30,58
5,92
27
DOD
74
11
15
PARKER (133)
Notre série
Tableau VII: évolution clinique rapportée par la littérature.
Il est évident que devant l’hétérogénéité des techniques chirurgicales, dont on
n’en a cité que celles courantes, des résultats et de leurs moyens d’appréciation
dans les différentes équipes, devrait amener à une harmonisation des méthodes de
cotations tant cliniques – pour une meilleure analyse des facteurs pathogènes
souvent diversement intriqués – que des examens complémentaires (IRM), pour
comparer les différentes techniques utilisées, leur efficacité, leurs raisons d’échec
éventuel pour une meilleure approche pronostique, afin de faire bénéficier le patient
d’un geste chirurgical performant avec l’espoir de voir disparaître ou arrêter sa
pathologie inexorable d’aggravation.
126
Conclusion
127
D
e cette étude, on retient essentiellement le polymorphisme tant
anatomique que clinique, se reflétant sur la radiologie qui a connu un
essor incroyable, en faveur des patients qui bénéficient chaque jour d’une meilleure
connaissance des facteurs physio- et étiopathogéniques intervenant dans la genèse
des malformations de la charnière cervico-occipitale, d’origine congénitale sûre,
mais paraissant également multifactorielle, pouvant atteindre l’un ou les deux
constituants de cette zone délicate et si susceptible du système nerveux qui se
``concentre´´ à son niveau : la jonction bulbo-médullaire, la partie inférieure du
cervelet avec les amygdales cérébelleuses et les structures osseuses protectrices.
Ces anomalies, souvent associées de façon diverses, rendant leur diagnostic
difficile et même passer à côté devant des signes frustes ce qui fait que tout
praticien, toutes spécialités concernées, est sensé évoquer ce diagnostic devant tout
signe cervical ou neurologique, aidé en cela par des explorations appropriées et à
leur tête l’IRM qui permet une analyse rapprochée de la lésion pour une meilleure
prise en charge thérapeutique, qui relève de la chirurgie, dont les techniques sont
de plus en plus maîtrisées et codifiées -surtout la décompression ostéodurale par
voie postérieure- donnant des résultats cliniques fonctionnels, objectifs et
radiologiques satisfaisants tant pour le malade que pour l’équipe médicale.
128
Résumés
129
RESUME
N
otre travail est une étude rétrospective concernant 27 patients porteurs
d’une
malformation
de
la
charnière
cervico-occipitale
(MCCO),
hospitalisés au service de neurochirurgie, du centre hospitalier universitaire Hassan
II de Fès, sur une période de 8 ans, allant de 2001 à 2008.
Une prédominance féminine est observée avec 66,6% de femmes et 33,3%
d’hommes. L’âge varie entre 7 ans et 54 ans avec une moyenne de 31 ans. Quand au
délai de diagnostic, il oscille entre 1 mois et 8 ans avec une moyenne de 2,7 ans.
Les signes révélateurs étaient dominés par la symptomatologie douloureuse
(84%), troubles sensitifs (64,7%), impotence fonctionnelle (36,4%), et troubles de la
marche (29,2%).
Le
tableau
neurologique
polymorphe
était
représenté
surtout
par :
syndrome pyramidal (65,3%), anesthésie sensitive (56%), déficit moteur (43,7%), et
amyotrophie (33,4%).
L’IRM
constitue l’examen de choix, par sa spécificité et sa sensibilité
largement supérieure à la TDM. La radiographie standard garde son apport dans les
anomalies osseuses.
Tous
nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical avec une
amélioration post-opératoire et à court terme chez 71%, et stabilisation de l’état
neurologique chez 29%. Malheureusement, nous déplorons un cas de décès postopératoire.
Les MCCO sont des maladies congénitales, à composante héréditaire et
multifactorielle caractérisées par une FCP de dimensions réduite et compression de
ses éléments nerveux normaux, et nous insisterons sur la nécessité d’un diagnostic
précoce pour de meilleurs résultats fonctionnels et avant l’installation de lésions
nerveuses irréversibles.
130
SUMMARY
T
his is retrospective study about 27 patients with cervico-occipital
junction malformation (COJM) who’s were hospitalized in the department
of neurosurgery of the university-hospital center of Fez, from 2001 to 2009.
There were 33,3% mal and 66,6% female patients, ranging from 7 years to 54
years (mean, 31 years). The median length of symptoms before presentation was 2,7
years. With extreme 1 month and 8 years.
The common presenting symptoms and signs of COJM was: pain (84%),
sensory disturbance (64,7%), motor weakness (36,4%), and unsteadiness (29,2%).
The clinical syndrome of COJM was found to consist of the following:
pyramidal syndrome (65,3%), sensory anesthesia (56%), motor weakness (43,7%),
and muscular atrophy (33,4%).
MRI, a new imaging technique has greatly facilitated the diagnosis, to overtake
computerized tomography reconstructions. Radiographs of the cervical spine keep
always theirs place.
All patients underwent surgery. 71% of patients had marked improved after
operation, and 29% unchanged. There was one death.
The COJM is a congenital disorder with genetic component of transmission,
characterized by underdevelopment of posterior cranial fosse and overcrowding of
the normally developed hindbrain.
Furthermore, early diagnosis and treatment are critical in obtaining the best
outcome for the patient.
131
‫ﻤﻠﺨــﺹ‬
‫ﺍﻋﺘﻤﺩﺕ ﺩﺭﺍﺴﺘﻨﺎ ﻋﻠﻰ ﻤﺭﺍﺠﻌﺔ ﺍﻟﻤﻠﻔﺎﺕ ﺍﻟﻁﺒﻴﺔ ﻟـ‪ 27‬ﻤﺭﻴﻀﺎ ﺤﺎﻤﻠﻲ ﻟﻠﺸﺫﻭﺫ ﺍﻟﺨﻠﻘﻲ ﻟﻠﻤﻭﺼل ﺍﻟﻌﻨﻘﻲ‬
‫ﺍﻟﻘﺫﺍﻟﻲ ﺘﻡ ﺍﺴﺘﺸﻔﺎﺅﻫﺎ ﻓﻲ ﻤﺼﻠﺤﺔ ﺠﺭﺍﺤﺔ ﺍﻟﺩﻤﺎﻍ ﻭﺍﻷﻋﺼﺎﺏ ﺒﺎﻟﻤﺭﻜﺯ ﺍﻻﺴﺘﺸﻔﺎﺌﻲ ﺍﻟﺠﺎﻤﻌــﻲ ﺍﻟﺤﺴــﻥ‬
‫ﺍﻟﺜﺎﻨــﻲ ﺒﻔﺎﺱ ﻤﺎ ﺒﻴــــﻥ ‪ 2001‬ﻭ ‪. 2008‬‬
‫ﺸﻤﻠﺕ ﻫﺫﻩ ﺍﻟﺩﺭﺍﺴﺔ ‪ %33.3‬ﻤﻥ ﺍﻟﺭﺠﺎل ﻭ ‪ %66.6‬ﻤﻥ ﺍﻟﻨﺴﺎﺀ‪ ،‬ﺘﺭﺍﻭﺤﺕ ﺃﻋﻤﺎﺭﻫﻡ ﻤﺎ ﻴﺒﻴﻥ ‪ 7‬ﺴﻨﻭﺍﺕ‬
‫ﻭ ‪ 54‬ﻋﺎﻤﺎ ﺒﻤﻌﺩل ‪ 31‬ﺴﻨﺔ‪ ،‬ﻓﻴﻤﺎ ﺘﺭﺍﻭﺡ ﺃﺠل ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﻤﺎ ﺒﻴﻥ ﺸﻬﺭ ﻭﺍﺤﺩ ﻭ ‪ 8‬ﺴﻨﻭﺍﺕ) ﺒﻤﻌﺩل ‪ 2.7‬ﺴﻨﻭﺍﺕ‬
‫(‪.‬‬
‫ﺘﻤﻴﺯﺕ ﺍﻟﻌﻼﻤﺎﺕ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﺍﻟﻭﻅﻴﻔﻴﺔ ﻟﺩﻯ ﻤﺭﻀﺎﻨﺎ ﻓﻲ ﺃﻋﺭﺍﺽ ﺍﻷﻟﻡ ‪،%84‬ﺍﻀﻁﺭﺍﺒﺎﺕ ﺤﺴﻴﺔ)‬
‫‪ (%64.7‬ﻋﺠﺯ ﻭﻅﻴﻔﻲ ﻭ ﺍﻀﻁﺭﺍﺒﺎﺕ ﺍﻟﻤﺸﻲ ) ‪. (% 29.2‬‬
‫ﺃﻤﺎ ﺍﻷﻋــﺭﺍﺽ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﻋﻨﺩ ﺍﻟﻔﺤﺹ ‪ ،‬ﻓﺘﻤﺜﻠﺕ ﺃﺴﺎﺴﺎ ﻓﻲ ‪ :‬ﻤﻼﺯﻤﺔ ﺍﻟﺤﺯﻤﺔ ﺍﻟﻬﺭﻤﻴﺔ ) ‪،(%65.3‬‬
‫ﺍﻟﻌﺠﺯ ﺍﻟﺤﺴﻲ ) ‪ ،(%56‬ﺍﻟﻌﺠﺯ ﺍﻟﺤﺭﻜﻲ ) ‪ ، (%43.7‬ﺍﻟﻀﻤﻭﺭ ﺍﻟﻌﻀﻠﻲ ) ‪. (%33.4‬‬
‫ﺍﻟﻔﺤﺹ ﺍﻹﺸﻌﺎﻋﻲ ﺒﺎﻟﺫﺒﺫﺒﺎﺕ ﺍﻟﻤﻐﻨﺎﻁﻴﺴﻴﺔ ﺒﺸﻜل ﺍﻟﻔﺤﺹ ﺍﻹﺸﻌﺎﻋﻲ ﺍﻷﻓﻀل‪ ،‬ﻤﺘﻤﻴﺯﺍ ﺒﺨﺎﺼﻴﺘﻪ ﻭﺤﺴﺎﺴﻴﺘﻪ‬
‫ﺍﻟﻌﻠﻴﺎ ﺒﺎﻟﻤﻘﺎﺭﻨﺔ ﻤﻊ ﺍﻟﻤﻔﺭﺍﺱ ‪.‬ﺍﻷﺸﻌﺔ ﺍﻟﺴﻴﻨﻴﺔ ﺘﺤﺘﻔﻅ ﺒﻤﺭﺩﻭﺩﻴﺘﻬﺎ ﻓﻲ ﺍﻜﺘﺸﺎﻑ ﺍﻟﺸﺫﻭﺫ ﺍﻟﻌﻅﻴﻤﺔ ‪.‬‬
‫ﺍﺴﺘﻔﺎﺩ ﻜل ﺍﻟﻤﺭﻀﻰ ﻤﻥ ﺍﻟﻌﻼﺝ ﺍﻟﺠﺭﺍﺤﻲ ‪ ،‬ﻭﺃﻅﻬﺭﻭﺍ ﺘﺤﺴﻨﺎ ﻟﻠﺤﺎﻟﺔ ﺍﻟﺴﺭﻴﺭﻴﺔ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﻤﺴﺘﻭﻯ ﺍﻟﻘﺭﻴﺏ ﻟﺩﻯ‬
‫‪ %71‬ﻤﻥ ﺍﻟﻤﺭﻀﻰ ‪ ،‬ﻓﻴﻤﺎ ﻟﻡ ﻴﻌﺭﻑ ﺘﻐﻴﺭﺍ ﻟﺩﻯ ‪ ، %21‬ﺒﻴﻨﻤﺎ ﺴﺠﻠﺕ ﺤﺎﻟﺔ ﻭﻓﺎﺓ‪.‬‬
‫ﻋﻥ ﺍﻟﺘﺸﻭﻩ ﺍﻟﺨﻠﻘﻲ ﻟﻠﻤﻭﺼل ﺍﻟﻌﻨﻘﻲ ﺍﻟﻘﺫﺍﻟﻲ ﻤﺭﺽ ﻭﻻﺩﻱ ﺫﻭ ﻁﺎﺒﻊ ﻭﺭﺍﺜﻲ ﻤﻊ ﺘﺩﺍﺨل ﻋﺩﺓ ﻋﻭﺍﻤل ‪ ،‬ﻴﺘﻤﻴﺯ‬
‫ﺒﻌﻠﺒﺔ ﺩﻤﺎﻏﻴﺔ ﺨﻠﻘﻴﺔ ﺫﺍﺕ ﺤﺠﻡ ﺩﻭﻥ ﺍﻟﻌﺎﺩﻱ ﻤﻤﺎ ﻴﺅﺩﻱ ﺇﻟﻰ ﻀﻐﻁ ﻋﻨﺎﺼﺭ ﺍﻟﺠﻬﺎﺯ ﺍﻟﻌﺼﺒﻲ ‪ .‬ﻟﺫﺍ ﻨﺅﻜﺩ ﻋﻠﻰ‬
‫ﻀﺭﻭﺭﺓ ﺍﻟﺘﺸﺨﻴﺹ ﺍﻟﻤﺒﻜﺭ ﻟﻠﻤﺭﺽ ﻋﻠﻰ ﺃﻤل ﺍﻟﺤﺼﻭل ﻋﻠﻰ ﻨﺘﺎﺌﺞ ﺃﻓﻀل ‪ ،‬ﻗﺒل ﺘﻜﻭﻥ ﺇﺼﺎﺒﺎﺕ ﻋﺼﺒﻴﺔ‬
‫ﺩﺍﺌﻤﺔ ‪.‬‬
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