ii.embryologie osseuse

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PLAN
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INTRODUCTION ................................................................................. 7
ASPECT EMBRYOLOGIQUE .................................................................. 9
I-INTRODUCTION ................................................................................................ 10
II-EMBRYOLOGIE OSSEUSE ................................................................................... 11
A-Développement de la charnière cervico-occipitale ...................................... 11
B-Chondrification ......................................................................................... 13
C-Ossification .............................................................................................. 13
III-EMBRYOLOGIE NERVEUSE ............................................................................... 17
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE .................................................. 21
I-ELEMENTS OSTEO-LIGAMENTAIRES ................................................................... 22
A-Os occipital ............................................................................................... 22
B-Atlas ........................................................................................................ 23
C-Axis ......................................................................................................... 25
D-Articulation de la tête avec la colonne vertébrale ....................................... 27
E-Mouvements de la tête sur la colonne vertébrale ........................................ 32
II-AXE NERVEUX ET MENINGES ............................................................................ 35
A-Rhombencéphale ou cerveau postérieur ..................................................... 35
B-Moelle épinière cervicale haute .................................................................. 43
C-Méninges ................................................................................................. 43
D-Circulation du liquide céphalo-rachidien .................................................. 44
MATERIEL ET METHODES ................................................................... 46

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RESULTATS ...................................................................................... 54
I-EPIDEMIOLOGIE ................................................................................................ 55
A-FREQUENCE ............................................................................................... 55
B-AGE ........................................................................................................... 55
C-SEXE .......................................................................................................... 56
II-ETUDE CLINIQUE ............................................................................................. 57
A-ANTECEDENTS ........................................................................................... 57
B-MODE DE DEBUT ........................................................................................ 57
C-DELAI DE DIAGNOSTIC ............................................................................... 57
D-SIGNES FONCTIONNELS ............................................................................. 57
E-EXAMEN NEUROLOGIQUE ........................................................................... 58
F-EXAMEN GENERAL ...................................................................................... 60
III-EXAMENS COMPLEMENTAIRES ......................................................................... 60
A-BUTS ......................................................................................................... 60
B-MOYENS .................................................................................................... 60
C-RESULTATS ................................................................................................ 61
IV-TRAITEMENT .................................................................................................. 72
V-EVOLUTION ..................................................................................................... 81
DISCUSSION ..................................................................................... 82
I-EPIDEMIOLOGIE ................................................................................................ 84
A-FREQUENCE ............................................................................................... 84
B-AGE ........................................................................................................... 85
C-SEXE .......................................................................................................... 86
II-ETIO-PHYSIOPATHOLOGIE ............................................................................... 87
A-PATHOGENIE DES MCCO ............................................................................ 87
B-HEREDITE ET MCCO ................................................................................... 90
III-ANATOMO-PATHOLOGIE ................................................................................ 91

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A-LESIONS OSSEUSES ..................................................................................... 91
1-Malformations osseuses majeures .......................................................... 91
2-Malformations osseuses mineures.......................................................... 94
B-LESIONS NERVEUSES ................................................................................... 94
1-Dysplasies nerveuses ............................................................................. 95
2-Lésions secondaires .............................................................................. 100
3-Malformations associées ....................................................................... 100
IV-ETUDE CLINIQUE ........................................................................................... 101
A-MODE ET DELAI DE DIAGNOSTIC ............................................................... 101
B-MANIFESTATIONS CLINIQUES ..................................................................... 102
V-EXAMENS COMPLEMENTAIRES PARACLINIQUES ................................................ 106
A-EXPLORATIONS NEURO-RADIOLOGIQUES .................................................. 107
1-Imagerie par Résonance Magnétique ..................................................... 107
2-Tomodensitométrie .............................................................................. 109
3-Radiographie standard .......................................................................... 110
4-Autres examens radiologiques .............................................................. 114
B-EXAMENS NEUROPHYSIOLOGIQUES ............................................................ 114
C-BILAN URODYNAMIQUE ............................................................................. 115
VI-TRAITEMENT ................................................................................................. 116
A-BUT DU TRAITEMENT ................................................................................ 116
B-MODALITÉS THÉRAPEUTIQUES ................................................................... 117
1-Traitement orthopédique ...................................................................... 117
2-Traitement chirurgical........................................................................... 117
3-Rééducation physique et réadaptation fonctionnelle .............................. 117
C-TECHNIQUES CHIRURGICALES ................................................................... 117
1-Bilan préopératoire ............................................................................... 117
2-Chirurgie de la CCO .............................................................................. 118

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a-La décompression ostéodurale par voie postérieure ........................... 118
b-La décompression par voie antérieure ............................................... 118
c-La fixation de la CCO par voie postérieure ......................................... 119
d-Une voie d’abord latéral trans-condylienne ....................................... 120
3-Chirurgie des cavités liquidiennes ......................................................... 120
D-INDICATIONS THERAPEUTIQUES ................................................................ 120
1-Malformations de Chiari associées à la syringomyélie ............................ 121
2-Malformation de Chiari isolée ............................................................... 121
3-Syringomyélie isolée ............................................................................. 122
4-Malformation de Chiari et hydrocéphalie ............................................... 122
5-Malformation de Dandy Walker ............................................................. 122
6-Traitement des malformations osseuses................................................ 122
7-Abstention thérapeutique ..................................................................... 123
VII-EVOLUTION-PRONOSTIC............................................................................... 124
CONCLUSION .................................................................................. 127
RESUMES ......................................................................................... 129
BIBLIOGRAPHIE ................................................................................ 133

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ABREVIATIONS
AC : Arnold-Chiari.
C1 : 1ère vertèbre cervicale
C2 : 2ème vertèbre cervicale
CCO : Charnière cervico-occipitale
CD : Cervico-Dorsale
D : Vertèbre dorsale
DKP : Dérivation kysto-péritonéale
DCD : Décédé
DOD : Décompression ostéodurale
DSSA : Dérivation syringo sous-arachnoïdienne
DVP : Dérivation ventriculo-péritonéale
Dt : Droit
EEG : Electroencéphalogramme
EMG : Electromyogramme
FCP : Fosse cérébrale postérieure
G : Gauche
HTIC : Hypertension intracrânienne
IRM : Imagerie par résonance magnétique
I : Inférieur
IB : Impression basilaire
L5 : 5ème vertèbre lombaire
LCR : Liquide céphalo-rachidien
MCCO : Malformations de la charnière cervico-occipitale
m : Muscle