Les malformaions du rachis de l`enfant
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LES MALFORMATIONS DU RACHIS DE L’ENFANT V. Merzoug, B. Husson, C. Adamsbaum Service de radiologie pédiatrique de l’hôpital de Bicêtre Disque tridermique : fin 3ème semaine cavité amniotique P.Barbet • Fermeture progressive du tube neural • J 27 : fermeture du neuropore caudal Mésoblaste : métamérisation en somites jusqu’au 27ème jour 6ème semaine P. Barbet Somites : évolution vers deux territoires • Sclérotome : partie antérieure des vertèbres et des côtes • Dermatomyotome : muscles de la paroi du tronc • Partie postérieure de la vertèbre : influence du tube neural • Partie antérieure de la vertèbre : influence de la chorde (axe de l’embryon, structure de différenciation, régressive) Formation des corps vertébraux Transformation de l’organisation métamérique en intermétamérique Bloc congénital : hauteur totale du bloc constante Que deviennent les vertèbres mésenchymateuses segmentées? • Phase cartilagineuse à partir du 28è jour (chondrification) • Phase d’ossification à partir du 2ème mois in utero Ossification vertébrale • Premiers points en région dorsale (10 SA) • Vers les pôles cranial et caudal • Points d’ossification présents à la naissance 14 SA Synchondrose neurocentrale Synchondrose postérieure Fente vasculaire COURBURES • • • • Cyphose globale initiale Lordose cervicale : maintien de la tête Lordose lombaire : position verticale Pas de scoliose normale Nouveau né QUELLE IMAGERIE ? Radiographies Système Eos Nécessité d’un TDM complémentaire +++ IRM Echographie RADIOGRAPHIES Face et Profil en entier Ensemble du rachis Couchées chez le nourrisson Debout EOS Imagerie Basse Dose • Patient debout • Deux tubes RX • Deux détecteurs gazeux (Charpak) • Balayage vertical • Corps entier = 20 sec Merci au Prof. Jean EOS 3D Inconvénients • Reconstruction 3D opérateurdépendante • Reconstruction 3D surfacique, pas d’information sur la structure osseuse en EOS 3D • Reconstruction 3D impossible sur les anomalies morphologiques vertébrales ECHOGRAPHIE En néo natal : avant deux mois +++ Très bonne visibilité du contenu canalaire et meilleure résolution spatiale que l’IRM IRM 3 MOIS 22 MOIS 15 ANS 60 ANS T Laor, D Jaramillo : MR imaging Insigths into skeletal maturation : what is normal? Radiology 2009 IRM - Canal vertébral large - Espaces intervertébraux épais (disque + plaque) - Courbures peu marquées - Cône terminal au dessus de L2 Malformations vertébrales • Anomalies de développement - défaut : agénésie, rare - excès : hémivertèbre surnuméraire • Défauts de segmentation blocs vertébraux, barres latérales ou postérolatérales • Défaut de fermeture : vertèbre papillon • « Puzzle » vertébral possible - sd de Klippel Feil à l’étage cervical et dorsal Hémivertèbre latérale et malformations costales Pronostic : - Conséquences : Troubles de la statique et retentissement médullaire - Associations malformatives Associations malformatives • VACTERL Cardiaques, urinaires… • Ano-rectales • Proximité spatiale des tissus • Proximité temporelle de la différenciation tissulaire BLOC VERTEBRAL Dr Miladi Necker 3 mois 1 an 2 ans et demi Les malformations vertébrales avec retentissement médullaire Le rachis luxé congénital Hémivertèbre postérieure Diagnostic : Radiographies IRM Dysraphismes Diagnostic actuellement anténatal - Ouverts IMG en France (myéloméningocèle) - Fermés Avec masse sous-cutanée Lipomyéloméningocèle, méningocèle Sans masse sous-cutanée Lipome intra-dural, diastématomyélie, sinus dermique… Dysraphismes ouverts : myéloméningocèles - Pronostic fonctionnel et cognitif - Chiari 2 constant - Agénésie calleuse fréquente - Dilatation ventriculaire - Autres malformations possibles Myéloméningocèle : diagnostic échographique et biologique précoce IRM rarement effectuée, si - Doute diagnostique - Absence de Chiari 2 associé Chiari 2 et myéloméningocèle Diagnostic échographique, 28 SA Dysraphismes fermés - Anomalies cutanées à la naissance - tuméfaction, pertuis, pigmentation et pilosité anormales - Déficit neurologique : pieds creux - Scoliose, troubles sphinctériens Anomalies cutanées, marqueurs de dysraphisme (Pr JF Chateil, Bordeaux) Les fossettes coccygiennes sont souvent banales et ne nécessitent aucune exploration complémentaire • Moins de 2,5 cm de l’anus • Moins de 5 mm de largeur • Sans autre anomalie cutanée Dysraphismes fermés - Moelle attachée basse - Lipome intradural Troubles sensitivo-moteurs et sphinctériens Lipome spinal • Hamartome (défaut de clivage) • Siège souvent lombosacré • Moelle en dessous du plateau inf. de L2 • Lipo-myélo-méningocèle • Anomalies associées ? Dysraphismes : diastématomyélie • • • • 2 hémicordons médullaires Un ou deux fourreaux duraux Éperon fibreux / cartilagineux / osseux Anomalies associées – moelle basse – syrinx – malformations vertébrales souvent majeures Diastématomyélie Dysraphismes : syndrome de régression caudale (sirénomélie) • Agénésie partielle du sacrum • Aspect tronqué de la moelle • Malformations associées – Anorectales, génito-urinaires Kyste neuroentérique Kyste intracanalaire • Kyste neuroentérique, dermoïde ou épidermoïde • Risque de surinfection et compression médullaire – Intervention à froid CONCLUSION Radiographies : connaître aspect normal Connaître limites Eos Echographie médullaire : excellent examen de débrouillage IRM médullaire : exhaustive (de la charnière cervico-occipitale jusqu’au sacrum) CONCLUSION Exploration médullaire par IRM si : Déformations des pieds Troubles sphinctériens Méningites à répétition
