Malformation de Chiari type 1

Malformations d’Arnold Malformations d’Arnold
Malformations d’Arnold Malformations d’Arnold
Chiari type 1 et 2Chiari type 1 et 2
Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C,Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C,
MaheutMaheut
--
Lourmière JLourmière J
MaheutMaheut
--
Lourmière JLourmière J
CHU ToursCHU Tours
Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie
adulte et pédiatrique adulte et pédiatrique
Octobre 2009Octobre 2009

ObjectifsObjectifs
¾¾ Connaître les critères diagnostiques d’une Connaître les critères diagnostiques d’une
malformation de Chiari type 1 et de Chiari malformation de Chiari type 1 et de Chiari
type 2.type 2.
type 2.type 2.
¾¾ Savoir que les malformations de Chiari type 3 Savoir que les malformations de Chiari type 3
et 4 ne sont plus rencontrées (létales ou et 4 ne sont plus rencontrées (létales ou
Interruption Médicale de Grossesse).Interruption Médicale de Grossesse).
¾¾
Comprendre la différence de présentation Comprendre la différence de présentation
clinique.clinique.
Comprendre la différence de présentation Comprendre la différence de présentation
clinique.clinique.
¾¾ Y penser devant une malformation de la fosse Y penser devant une malformation de la fosse
postérieure et une syringomyélie +++.postérieure et une syringomyélie +++.
¾¾ Connaître l’évaluation postConnaître l’évaluation post--traitement.traitement.

RappelRappel AnatomiqueAnatomique
Corps calleuxCorps calleux
Citerne quadrigéminaleCiterne quadrigéminale
Citerne quadrigéminaleCiterne quadrigéminale
Tente du cerveletTente du cervelet
44°° ventriculeventricule
Tonsille cérébelleuseTonsille cérébelleuse
Tonsille cérébelleuseTonsille cérébelleuse
Citerne cérébelloCiterne cérébello--médullairemédullaire
Plan du foramen magnumPlan du foramen magnum
Moelle cervicaleMoelle cervicale

Malformations de Chiari :Malformations de Chiari :
définitionsdéfinitions
¾¾ Malformation Chiari type 1Malformation Chiari type 1 : :
Élongation des amygdales et de la partie médiane Élongation des amygdales et de la partie médiane
zz
Élongation des amygdales et de la partie médiane Élongation des amygdales et de la partie médiane
des lobes inférieurs du cervelet, qui accompagnent la des lobes inférieurs du cervelet, qui accompagnent la
moelle allongée dans le canal rachidien.moelle allongée dans le canal rachidien.
zz Peut être asymétrique ou unilatérale.Peut être asymétrique ou unilatérale.
¾¾ Malformation Chiari type 2Malformation Chiari type 2 ::
zz
Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la
zz
Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la
moelle allongée dans le canal cervical, à travers un moelle allongée dans le canal cervical, à travers un
foramen magnum élargi.foramen magnum élargi.
zz Est toujours associé à une myéloméningocèle +++.Est toujours associé à une myéloméningocèle +++.

MalformationsMalformations dede ChiariChiari ::
définitionsdéfinitions
¾¾ Malformation Chiari type 3Malformation Chiari type 3 : :
hernie du cervelet dans un hernie du cervelet dans un
zz
hernie du cervelet dans un hernie du cervelet dans un
spina bifida occipito vertébral.spina bifida occipito vertébral.
MéningoMéningo--encéphalocèle encéphalocèle
occipitale associée à un chiari occipitale associée à un chiari
type 2 type 2 (flèche)(flèche) . .
¾¾ Malformation de Chiari type 4Malformation de Chiari type 4 ::
zz hypoplasie du cervelet, hypoplasie du cervelet,
associé à une ectopie associé à une ectopie
bulbaire.bulbaire.
Pediatric Neuroimaging, AJ Barkovich