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Formation Continue Universitaire
LAUSANNE 20 Mars 2009
Danielle DAVID – Orthophoniste
CMRR & Neuropsychologie
Pôle de Psychiatrie et Neurologie – CHU de GRENOBLE
EVALUATION ET PRISE
EVALUATION ET PRISE
EN CHARGE D
EN CHARGE D’ ’UN CAS UN CAS
D
D’ ’APP FLUENTE APP FLUENTE
APP FLUENTE AVEC DEFICIT DE LA
APP FLUENTE AVEC DEFICIT DE LA
COMPREHENSION
COMPREHENSION (Mesulam 2001, 2003)
• Discours fluide, informatif avec articulation
et débit de parole normaux, mais pauses
fréquentes
• Syntaxe correcte
• Répétition préservée
• Manque du mot, mais définitions par usage,
mimes
• Parallèlement, installation d ’un trouble de la
compréhension du mot isolé
APP fluente avec d
APP fluente avec dé éficit de la ficit de la
compr
compré éhension hension (2)
• En l ’absence de déficit majeur de
l ’identification visuelle des objets et des
visages (Mesulam, oct. 2003)
⇒ « la présence d ’une agnosie visuelle est
incompatible avec le diagnostic d ’APP »
⇒ DS = « syndrome APP – plus » (APPf + déficit
de la reconnaissance visuelle)
• APPf : peu de cas décrits en tant que tels
(Lambon Ralph et al., 2000, 2006, Saffran et al., 2003)
mais assimilés à des DS débutantes
CONTROVERSE ACTUELLE DS/
CONTROVERSE ACTUELLE DS/APPf APPf
•
•
Sur le plan clinique, troubles du langage
Sur le plan clinique, troubles du langage
similaires dans leurs manifestations
similaires dans leurs manifestations
- discours fluide
- manque du mot
- trouble de la compréhension des mots
– sans altération de la phonologie et de la syntaxe
⇒certaine confusion
•
•
D
Dé émence S mence Sé émantique mantique :
- DS incluse au sein des dégénérescences lobaires
fronto-temporales avec la DFT et l’APPnf (critères
internationaux, Neary et al., 1998)
- perte progressive des connaissances sémantiques sur
les objets et les personnes
- trouble identification visuelle et verbale
CONTROVERSE ACTUELLE
CONTROVERSE ACTUELLE
(2)
(2)
•
•
Probl
Problé ématique matique
– pour certains auteurs APPf peut rester longtemps
prédominante avant installation d’un déficit
sémantique plus global (APPf = DS)
– d’autres (Mesulam, 2003, David, 2006) propose que
APPf puisse être un syndrome distinct, n’évoluant pas
vers un trouble sémantique global
– ce qui justifie l’utilisation du terme d’APPf (trouble
linguistique)
⇒groupe de travail « français », proposition critères
prenant en compte données cliniques, neuropsychologiques
et d’imagerie
⇒formes typiques / formes atypiques (Moreaud et al.,
2008)
FORMES TYPIQUES de DS
FORMES TYPIQUES de DS
•
•
Perte des connaissances s
Perte des connaissances sé émantiques attest mantiques attesté ées es
à
àla fois par : la fois par :
- manque du mot pour objets et/ou personnes
- troubles de la compréhension des mots
– déficit de l’identification des objets et/ou personnes
– portant autant que possible sur les mêmes items
– installation insidieuse et aggravation progressive
•
•
En l
En l’ ’absence absence
:
:
– de troubles perceptifs
– de déficit de la mémoire au jour le jour
– de réduction de la fluidité du discours
– d’altération des composantes phonologiques et
syntaxiques du langage

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FORMES TYPIQUES de DS
FORMES TYPIQUES de DS
(2)
(2)
•
•
En l
En l’ ’absence : absence :
– d’altération du raisonnement non verbal, orientation
spatiale, imitation des gestes, capacités visuospatiales,
calcul
– d’anomalies de l’examen neurologique
– de perte d’autonomie, en dehors de celles générées
par les troubles sémantiques
– d’altération des composantes phonologiques et
syntaxiques du langage
•
•
Avec
Avec à àl l’ ’imagerie : imagerie :
– des anomalies temporales habituellement bilatérales
et asymétriques visualisées à imagerie morphologique
(atrophie à l’IRM) et/ou fonctionnelle
(hypométabolisme au Spect)
FORMES ATYPIQUES de DS
FORMES ATYPIQUES de DS
•
•
Si d
Si dé éficit ficit unimodal unimodal progressif : progressif :
– soit manque du mot pour objets et/ou
personnes et trouble de la compréhension des
mêmes mots, sans déficit de l’identification
visuelle (forme verbale)
– soit manque du mot pour objets et/ou
personnes avec déficit de l’identification des
mêmes objets et/ou personnes, sans trouble
de la compréhension des mots (forme visuelle)
POUR NOUS
POUR NOUS… …
•
•
D
Dé émence S mence Sé émantique mantique :
- trouble de la mémoire sémantique, perturbations
multimodales, « ni le nom ni la vue d’un objet ne peuvent
évoquer les associations pertinentes sur la nature de
cet objet » (Mesulam, 2001), dépasse cadre de l’aphasie
(trouble linguistique)
- en début évolution, parfois troubles prédominent
dans domaine verbal, peu de difficultés en modalité
visuelle, assimilable temporairement à une APPf
•
•
APPf
APPf ne sont pas des DS car :
- pas d’altération globale de la mémoire sémantique,
pas de trouble identification en modalité visuelle
- évolution ne se fait pas vers une DS
ETUDE DE CAS
ETUDE DE CAS
CAS M. H.D.
CAS M. H.D.
• Homme 73 ans, droitier
• Niveau : C.E.P. + C.A.P. d’ajusteur
• 1
ère
consultation au CHU : octobre 2006
• Plaintes : depuis au moins 4 ans
– manque du mot qui s’aggrave
– perte du sens de certains mots
«J’arrive pas à trouver le nom et lorsqu’on me le dit, ça
ne me dit plus rien du tout… Je comprends plus rien…
Y’a 2 ou 3 ans quand on me disait un nom, je disais, Ah
oui ! C’est ça ! Maintenant plus rien, plus rien. Les mots,
plus ça va, plus j’en perds et j’arrive plus à les
enregistrer»
– difficultés à suivre conversation, film, émission TV…
– difficultés en lecture (transposition et compréhension) et
en écriture
CAS M. H.D.
CAS M. H.D. (2)
Plaintes confirmées par son épouse
• cherche de plus en plus ses mots
• emploi ++ de mots neutres (machin, truc, chose)
• « Il a tendance à oublier le sens de certains
mots. Il ne sait plus ce que certains mots,
certains noms de lieux, de rues (alors qu’il sait
parfaitement y aller) veulent dire. Ce sont des
mots pas très usuels mais connus, par exemple
« invalide, Sarcenas… »
• fait des erreurs sur genre de certains mots

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COMPORTEMENT & PERSONNALITE
COMPORTEMENT & PERSONNALITE
• Totalement autonome dans la vie de tous les
jours, très actif (bricolage, jardinage, voyages,
conduite automobile, RV etc…)
• Aucune modification comportementale d’après
l’entourage
• Très bonne conscience de ses troubles qu’il
décrit parfaitement
• Très gêné dans sa vie sociale, tendance au repli
• Très inquiet, anxieux, triste
• Coopération parfaite lors des évaluations et de
la prise en charge
EXAMENS
EXAMENS
• Bilan neurologique normal :
– Pas de signe de focalisation : pas de
syndrome pyramidal, pas de signe extra
pyramidal, pas de trouble oculomoteur, pas
de syndrome cérébelleux
•Imagerie
– Scanner cérébral : normal
– IRM : atrophie « lobaire » temporale
gauche, plutôt antérieure et latérale
– Scintigraphie à l’HMPAO : hypométabolisme
temporal gauche
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
• Pas de détérioration intellectuelle
– Epreuve d’élaboration de concepts (WAIS similitudes :
8/19)
– Calcul mental et posé ++
–QI verbal (R. Binois et P. Pichot) : 96
(Lenteur ++ / coutume ?? Je vois pas du tout…)
• Pas de trouble de mémoire ( excepté mémoire
verbale dans certaines épreuves)
– Pas de DTS
– Mémoire des faits anciens ++
– Mémoire visuelle
• BEM 84 RIE : +1,6 σ RDE : +1,9 σ
• Test des portes : 16/24 (25-50°ct)
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
(2)
(2)
– Mémoire verbale RL/RI-16 (Grober et Buschke)
• Difficulté d’encodage (12/16) à cause de mots qui
ne lui évoquent plus rien (hareng, céleri, harpe…)
• Apprentissage cependant efficace, capacités de
rappel qui évoluent favorablement (9, 12, 14) et se
normalisent en différé (9/16, - 0,7 σ)
• Indiçage sémantique reste peu efficace tout au
long des essais
• Capacités de reconnaissance dans la norme
(15/16)
• Pas d’intrusion
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
(3)
(3)
• Pas de syndrome dysexécutif
– MCT et Mémoire de travail
• Empan chiffre : 5
• Empan inverse : 5
• Mémoire des chiffres WAIS 3 : 12/19
– WAIS-R 3 code : 9/19
– Trail Making Test A : 41 sec. (+ 0,02 σ)
B : 140 sec (- 0,4 σ)
– Wisconsin critères 6/6
erreurs persévératives 4
erreurs de maintien 0
– Séries gestuelles : 5/5
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE
(4)
(4)
Sur le plan instrumental
• Pas d’apraxie
– Praxies constructives : 2,5/3
– Gestes symboliques : 10/10
– Gestes sans signification : 10/10
• Perception visuelle
– Lettres dégradées : 18/20 (limite 17)
• Visuo-spatial
– Localisation de chiffres : 8/10 (limite 7)
⇒ Bilan neuropsychologique normal sauf langage

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EVALUATION STANDARD
EVALUATION STANDARD
DU LANGAGE
DU LANGAGE
DISCOURS SPONTANE
DISCOURS SPONTANE
• Bonne appétence au langage
• Discours spontané
– fluide
– informatif
– bien articulé
– syntaxe correcte
– mais pauses à la recherche des mots et
nombreux mots neutres (truc, machin,
chose…) « Y’a des choses je suis assez fort, c’est
les… je sais plus le nom… les chiffres (Sudoku). Je
suis très bricoleur, je fais des choses… difficiles…
(ébénisterie, plomberie) sans problème…»
PRESERVATIONS
PRESERVATIONS
• Transpositions orales (phonologie)
– Répétition mots complexes ++ : 20/20
– Lecture à haute voix mots réguliers 10/10
non mots 10/10
• MCT empan verbal : 4 mots
répétition de phrases : 5/5
• Compréhension (orale/écrite) morphosyntaxique
– 3 papiers Pierre Marie : 3/3
– MT 86 : 8/8
– Token test partie V : 18/20
– Correspondance textes écrits/actions : 8/8
• Syntaxe
EPREUVES DEFICITAIRES
EPREUVES DEFICITAIRES
• Transposition orale
– Lecture à haute voix mots irréguliers (8/10)
• Transposition écrite
– Dictée mots irréguleirs : 2/10 (albomme, pacianse,
estoma...)
• Dénomination : DO80 : 70/80 (moy. – 1,14 σ )
manque du mot pas facilité mais nombreuses définitions
• Fluence verbale
– évocation catégorielle (fruits) : 10 (moy. -1,41 σ )
– évocation alphabétique (R) : 5 (moy. -1,95 σ )
EPREUVES DEFICITAIRES
EPREUVES DEFICITAIRES
(2)
(2)
• Compréhension orale mots isolés :
–Epreuves de désignation : 86,66 %
parmi 4 items sans lien
4 items sémantiquement proches
4 items phonologiquement proches
• Compréhension textes écrits ralentie par
trouble compréhension des mots
–Chapman-cook test :lecture : 6
compréhension : 5
CONCLUSIONS EVALUATION LANGAGE
CONCLUSIONS EVALUATION LANGAGE
• Préservation des composantes phonologiques et
syntaxiques du langage
• Manque du mot non facilité alors que
identification semble correcte / pourquoi ?
• Parallèlement, déficit de compréhension des
mots isolés
• Alors que compréhension morphosyntaxique
parfaite
• Eléments marqués de dyslexie/dysorthographie
de surface (nombreuses régularisations)
⇒ Déficits ne portent que sur le mot ?

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EPREUVES SPECIFIQUES
EPREUVES SPECIFIQUES
PORTANT SUR LE MOT ISOLE
PORTANT SUR LE MOT ISOLE
DENOMINATION
DENOMINATION
• Batterie «des italiens» (Viggiano & al, 2004) :
–174 photos, différentes catégories sémantiques
– items choisis en fonction de la réponse dominante
– de la familiarité
– de la complexité visuelle
Réponses correctes : 75,30 % (moy. – 4,10 σ)
•Batterie visages 30 personnages célèbres :
Réponses correctes : 7,40 % (moy. - 5,04 σ)
DENOMINATION
DENOMINATION
(
(
2)
2)
• Batterie Verbes (DVL 38) :
– Verbes haute fréquence (chanter, allumer…) : 33/33
– Verbes moy. fréq. (attacher, arroser…) : 38/39
– Verbes basse fréq. (limer, butiner…) : 38/42
Note : 109/114 (moy. + 0,60 σ)
⇒ Manque du mot sévère
⇒ Ne porte que sur les noms, verbes préservés
[pourrait être expliqué par une atteinte plus
postérieure des aires du langage dans APPf
(Mesulam & al, 2003, Hillis & al, 2004)]
Caract
Caracté éristiques du Manque du Mot ristiques du Manque du Mot
• Facilitations classiques (contexte, ébauche
orale) ne permettent pas récupération de
l’étiquette verbale
• Mot non retrouvé dans un choix multiple de 3
mots (mots sans lien, mots sémantiquement
proches, mots phonologiquement proches)
• Sentiment d’étrangeté, perplexité quand le
mot est proposé
• Effet de fréquence ++ pour les noms
COMPREHENSION MOTS ISOLES
COMPREHENSION MOTS ISOLES
A partir mot => définition spontanée +
questionnaire sémantique
• Batterie «des italiens» ( Viggiano & al, 2004) :
Réponses correctes : 81,60 %
libellule : « c’est pas un oiseau mais… pas un papillon, non
plus… ça vole… surtout vers l’eau… les ailes sont… elles
ont pas vraiment des couleurs… elles sont
transparentes…
»
Questions : taille ? +, nombre d’ailes ? +
brochette : «… j’en sais rien, un poisson ?... un genre de
gâteau ? »... Questions –-
COMPREHENSION MOTS ISOLES
COMPREHENSION MOTS ISOLES
(2)
(2)
• Noms propres : Réponses correctes : 60%
Coluche : « le pauvre, il est mort en moto... Ciné, théâtre,
il chantait aussi... Et puis vous savez les repas pour les
pauvres… »
Zinedine Zidane : … « c’est qui ? … C’est une femme ? »...
Questions –-
• PPTT verbal : 2006 : 44/52 (moy. – 6,45 σ)
2009 : 37/52 (moy. – 12,80 σ)
⇒ Déficit de la compréhension des mots isolés sur
entrée verbale (orale et/ou écrite)
⇒ 100% des mots non définis n’ont pas été
dénommés
⇒ PPTT constance des erreurs + nouvelles