Hyperandrogénies I. Hypogonadotrope FSH et LH ou anormalement normales en regard d’une œstrogènie ou d’une testostérone . Origine hypothalamique ou origine hypophysaire = insuffisance gonadotrope : hyperprolactinémie. Sémiologie : aménorrhée, baisse de la libido, troubles érectiles. II. Hypogonadotrope FSH et LH en regard d’un taux d’œstrogène ou de testostérone . Insuffisance ovarienne / insuffisance testiculaire. Sémiologie : aménorrhée avec bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, baisse de la libido, troubles érectiles. III. Hypogonadotrope Toujours penser à une grossesse méconnue. Hypogonadisme : Hypogonadotrope ou hypergonadotrope. Normogonadotrope : FSH et LH normales en regard d’un taux d’œstrogènes normal. Hyperandrogénies : aménorrhées et oligospanioménorrhée +++ : dysovulation par rétrocontrôle sur la cyclicité des gonadotrophines +/- effet direct sur la folliculogenèse. Anomalies anatomiques : imperforation hyménéale, cloison vaginale. IV. Les hyperandrogénies Hirsutisme ou hyperandrogénie clinique : o Développement excessif de poils terminaux dans les zones androgéno-dépendantes (visage, torse, dos, ligne ombilico-pubienne, face interne des cuisses). o A différencier d’une hypertrichose : dév exagéré de la pilosité physio. Hyperandrogénie biologique : des androgènes : testostérone, delta-4-AD, 170Hp, SDHEA. Autres signes d’hyperandrogénie : o Acné. o Hyperséborrhée. o Augmentation de la masse musculaire. o Gravité de la voix. o Hypertrophie clitoridienne (signe de sévérité +++). V. Sémiologie de l’hyperandrogénie selon étiologies Hirsutisme non évolutif sans trouble des cycles : o « idiopathiques » (-réductase hyperactive). o Hyperandrogénie clinique sans hyperandrogénie biologique. Hirsutisme péri-pubertaire non évolutif avec OSM : SOPK, bloc enzymatique surrénalien. Hirsutisme récent, semi-récent, évolutif : tumeur. Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) Il faut avoir deux des trois critères suivants : o Oligo-anovulation = OSM. o Hyperandrogénie clinique et/ou biologique (testostérone et/ou delta 4AD). o Aspect polykystique des ovaires en échographie. Fréquent : 1 femme/10 à 20, débute à la puberté. Mécanismes : o Blocage de la maturation des follicules antraux : dysovulation + production excessive d’androgènes. o Hyperinsulinisme associé avec chez certaines un Sd métabolique. Le SOPK s’aggrave avec la prise de poids. Le bloc en 21-hydroxylase Maladie génétique autosomique récessive (1/1000 à 1/2000) : y penser devant un contexte familial d’hirsutisme (contexte familial qui existe aussi dans les idiopathies). Hyperandrogénie avec 2 formes cliniques : o Forme à révélation tardive : excès d’androgènes : hirsutisme 80%, tb des règles (35-50%) ou pas de signes. o Formes précoces « classiques » : ambiguïté sexuelle à la naissance avec ou sans perte de sel, dépistage systématique en néonatal. Sémiologie biologique : o 17OH progestérone élevée (à doser en 1ère partie cycle, croise sinon avec progesterone du corps jaune). o Delta 4-AD et testostérone augmentées. L’expression phénotypique est conditionnée par la mutation la moins sévère : o (M mutation modérée, SV : mutation sévère virilisante, SW mutation sévère avec perte de sel) : o Forme tardive : M/M, ou M/SV ou M/SW. o Forme virilisante pure : SV/SV. o Forme avec perte de sel : SW/SW. Risque de descendance si conjoint hétérozygote pour une forme sévère : prévalence dans la pop. générale : 1/50.