Entrevue avec le Dr Lawrence Korngut de l`Université de Calgary

Entrevue(avec(le(Dr(Lawrence(Korngut(de(l’Université(de(Calgary!
Le!professeur!adjoint!de!neuroscience!clinique!parle!de!la!création!du!Réseau'canadien'sur'les'
maladies' neuromusculaires!et! de!la! façon! dont! ce! réseau! améliorera! l’accès! des! patients! à!
l’expertise!clinique,!aux!aides!techniques!et!aux!soins!respiratoires.!
!
En!mai!2014,!le!Dr!Lawrence!Korngut,!MD,!FRCPC,!professeur!adjoint!au!Département!de!
neurosciences! cliniques! de! l’Université! de! Calgary,! rencontrait! la! rédaction! du! bulletin!
d’information! de! l’Institut! de! l’appareil! locomoteur! et! de! l’arthrite! des! Instituts! de!
recherche! en! santé! du! Canada! et! répondait! à! quelques! questions! au! sujet! du! Réseau!
canadien!sur!les!maladies!neuromusculaires!(RCMN)!et!de!l’utilité!de!ce!réseau!pour!les!
personnes!qui!vivent!avec!une!maladie!neuromusculaire.!!
!
Q(:(Qu’est<ce(qui(vous(a( conduit( à(la( neurologie,( et( plus( précisément(à(la(neurologie(
neuromusculaire?(Qu’est<ce(qui(vous(a(attiré(dans(cette(branche(de(la(médecine?(
(
Dr(Korngut(:(J’avais!12!ans!et!j’étais!en!vacances!au!New!Hampshire!avec!mes!parents.!
Dans! une! librairie,! j’ai! trouvé! un! livre! usagé,! Bright' Air,' Brilliant' Fire,! dont! l’auteur,!
Gerald! Edelman,! lauréat! du! prix! Nobel,! affirmait! que! nous! étions! à! l’aube! de! la! plus!
importante! révolution! de! l’histoire! de! l’humanité,! la! révolution! neuroscientifique,! qui!
nous!permettrait!de!comprendre!comment!fonctionne!le!cerveau.!
!
Cette! idée! a! galvanisé! mon! imagination! et! m’a! mené! aux! neurosciences! alors! que! je!
terminais!mes!études!de!premier!cycle!à!l’université!et!que!je!travaillais!au!laboratoire!
de! psychopharmacologie! du! Dr! Richard! Beninger! à! l’Université! Queen’s.! Peu! de! temps!
après!avoir!entamé!des!études!médicales!à!l’Université!Western!Ontario,!j’ai!eu!comme!
mentor!le!neurologue!Warren!Blume!et!le!neurochirurgien!John!Girvin.!Tous!deux!m’ont!
aidé!à!comprendre!ce!qui!m’attirait!vraiment!dans!chacune!de!ces!spécialités!et!c’est!ce!
qui!m’a!mené!à!faire!ma!résidence!en!neurologie!à!l’Université!Western!Ontario.!C’est!
au!cours!de!cette!résidence!que!j’ai!pu!bénéficier!du!mentorat!des!excellents!cliniciens!
du! programme! neuromusculaire.! C’est! le! Dr! Michael! Strong! qui! m’a! fait! découvrir! les!
possibilités!qu’offre!la!recherche!fondamentale!et!les!merveilleux!chercheurs,!cliniciens!
et! patients! du! domaine! de! la! neurologie! neuromusculaire! et! de! la! sclérose! latérale!
amyotrophique!(SLA).!
!
C’est!au!cours!de!mes!études!à!l’Université!de!Calgary!avec!le!Dr!Douglas!Zochodne!que!
j’ai!appris!à!transposer!les!résultats!de!la!recherche!en!laboratoire!aux!essais!cliniques!
sur! des! humains.! En! collaboration! avec! le! Dr! Samuel! Wiebe! et! l’unité! de! recherche!
clinique!de!la!Hotchkiss!Brain!Institute!de!l’Université!de!Calgary,!nous!avons!réalisé!une!
première!étude!pilote!sur!l’homme!qui!transposait!les!recherches!du!Dr!Zochodne!sur!le!
ralentissement! de! la! polyneuropathie! diabétique! en! administrant! l’insuline! par!
vaporisation!nasale,!une! méthode! mise! au!point!par! le! Dr!Cory!Toth.!L’étude!a! obtenu!
des! résultats! très! prometteurs.! Le! bonheur! d’être! les! premiers! à! essayer! un! nouveau!
traitement!potentiel!sur!des!sujets!humains!et!la!réalisation!que!je!pouvais!coordonner!
la! collaboration! entre! des! experts! possédant! des! compétences! très! différentes! m’ont!

clairement!fait!comprendre!que!la!recherche!clinique!translationnelle!serait!mon!centre!
d’intérêt.!
!
Q(:(Dans(quelle(mesure(votre(pratique(clinique(et(vos(interactions(avec(les(patients(et(
leur( famille( vous( ont<elles( motivé( à( vous( concentrer( sur( la( recherche( clinique(
translationnelle(et(les(registres?(
(
Dr( Korngut(:(Je!continue!à!passer!beaucoup!de!temps!à!la!clinique!et!au!laboratoire!de!
neurophysiologie!clinique!et!ce!contact!avec!les!patients!et!leurs!maladies!oriente!mes!
recherches.!Le!sens!du!devoir!d’améliorer!les!perspectives!d’avenir!de!mes!patients!au`
delà! de! ce! qu’il! est! possible! de! faire!en!clinique! s’est! imposé! vu! l’impact! minimal! que!
nous!pouvons!avoir!sur!la!survie!à!des!maladies!comme!la!SLA.!La!plupart!de!nos!idées!
de!recherche!découlent!directement!des!observations!faites!en!clinique.!Je!trouve!très!
stimulant! de! pouvoir! fournir! aux! patients! de! l’ensemble! du! pays! un! accès! à! des!
possibilités!de!recherche!de!pointe,!peu!importe!où!ils!vivent.!Mes!patients!décrivent!un!
lien!plus!fort!envers!le! milieu!de!la!recherche!après!s’être!inscrits!à!notre!registre.!Les!
maladies! neuromusculaires! sont! des! maladies! rares! et! le! partenariat! avec! les! patients!
est! la! seule! avenue! qui! permette! d’avancer! dans! l’élaboration! et! la! mise! à! l’essai! de!
traitements!potentiels.!
!
!
Q(:(Quel(est(l’aspect(des(maladies(neuromusculaires(qui(vous(intéresse(le(plus?(
(
Dr(Korngut(:(J’ai!la!ferme!conviction!que!la!pathologie!des!muscles!et!des!nerfs!nous!est!
accessible! en! tant! que! chercheurs! et! que! des! traitements! vraiment! efficaces! sont!
réellement! à! notre! portée.! Ce! ne! sera! pas! pour! demain,! mais! la! possibilité! qu’une!
meilleure! compréhension! de! la! pathophysiologie! puisse! fournir! des! composés!
thérapeutiques! à! fort! potentiel! d’efficacité! pour! plusieurs! maladies! suscite! beaucoup!
d’enthousiasme! dans! le! milieu! de! la! recherche.! Comme! chercheurs,! notre! rôle! en!
recherche! clinique! translationnelle! est! de! nous! assurer! que! nos! essais! cliniques! sont!
bien! conçus! de! manière! à! assurer! la! sécurité! et! à! minimiser! le! risque! d’erreur! dans!
l’estimation!des!effets!réels!du!composé.!
!
Q(:( Selon( vous,( quel( secteur( pourrait(bénéficier( au(plus( grand( nombre( de( personnes(
qui(vivent(avec(une(maladie(neuromusculaire?(
(
Dr(Korngut(:( Même! si! les! patients! qui! ont! une! maladie! neuromusculaire! forment! un!
groupe!très!diversifié!aux!besoins!variés,!il!existe!tout!de!même!des!thèmes!communs!
qui!pourraient!bénéficier!à!un!très!grand!nombre.!Par!ailleurs,!le!soutien!dont!disposent!
les!patients!varie!grandement!d’une!province!à!l’autre,!au!gré!des!différents!régimes!de!
santé.! Nous! espérons! que! l’établissement! de! normes! de! soin! sera! source! d’une! plus!
grande!équité!pour!les!patients!des!différentes!provinces.!L’accès!à!l’expertise!clinique,!
à!des!aides!techniques!et!aux!soins!respiratoires!varie!et,!grâce!à!l’action!de!Dystrophie!
musculaire! Canada! et! à! la! mise! sur! pied! du! Réseau! canadien! sur! les! maladies!

neuromusculaires,! nous! nous! attendons! à! changer! cette! situation! et! à! améliorer! les!
soins! partout! au! Canada.! Nous! espérons! aussi! que! le! fait! de! réunir! les! chercheurs!
cliniques!et!les!chercheurs!en!laboratoire!permettra!des!collaborations!plus!efficaces!et!
accélérera! la! vitesse! à! laquelle! des! idées! brillantes! aux! résultats! prometteurs! lors!
d’essais!sur!les!animaux!pourront!!être!transposées!en!études!sur!les!humains.!
!
Q(:(Comment(en(êtes<vous(venu(à(reconnaître(le(besoin(d’un(tel(registre?(
(
Dr(Korngut(:! Lorsque! j’ai! tenté! de! recruter! des! sujets! pour! notre! étude! sur!
l’administration! d’insuline! par! voie! nasale! pour! traiter! la! neuropathie! diabétique,! il! a!
fallu!6!mois!pour!recruter!12!sujets!atteints!de!diabète!de!type!1!et!de!polyneuropathie.!
Le!diabète!est!une!maladie!bien!plus!courante!que!les!maladies!neuromusculaires!telles!
que! la! SLA! et! les! dystrophies! musculaires.! Je! craignais! que! nous! soyons! incapables! de!
recruter!un! nombre!suffisant!de!patients!pour! des!essais!cliniques.!C’est!à! ce!moment!
que! la! Fondation! Marigold! de! Calgary,! en! Alberta,! a! communiqué! avec! nous.! Cette!
fondation!était!vivement!intéressée!à!créer!un!registre!des!maladies!neuromusculaires!
et!avait!déjà!fait!beaucoup!de!progrès!en!ce!sens.!Il!fut!décidé!que!le!Registre'canadien'
des' maladies' neuromusculaires! serait! hébergé! à! l’Université! de! Calgary.! Le! registre!
permet! de! favoriser! la! collaboration! entre! les! spécialistes! neuromusculaires! de!
l’ensemble!du!pays!en!assurant!la!saisie!des!données!et!la!gestion!entre!les!universités.!
Le! lancement! du! Réseau! canadien! sur! les! maladies! neuromusculaires! s’appuiera! sur!
cette!capacité!à!relier!entre!eux!les!chercheurs,!les!cliniciens,!les!autres!professionnels!
de! la! santé! concernés,! les! médecins! de! premier! recours! et! les! patients.! Nous! croyons!
que!cette!collaboration!plus!étroite!fera!du!Canada!un!chef!de!file!mondial!en!matière!
de!recherche!neuromusculaire!translationnelle.!
!
Q(:( De( quelle( manière( un( tel( registre( pourra<t<il( améliorer( la( façon( dont( les( patients(
sont(diagnostiqués,(traités(et(aidés(tout(au(long(de(leur(maladie?(
(
Dr( Korngut(:! Le! Registre! canadien! des! maladies! neuromusculaires! est! basé! sur! les!
cliniques.! Un! personnel! dûment! formé! recueille! des! données! auprès! des! patients! en!
clinique!et!à!partir! des! dossiers! cliniques.!L’un!des!avantages!de!cette!approche! est! la!
capacité! d’uniformiser! les! données.! Par! exemple,! pour! chaque! patient! atteint! de!
dystrophie!musculaire!de!Duchenne,!nous!demandons!une!valeur!pour!la!capacité!vitale!
forcée.! Cela! signifie! que! chaque! patient! doit! subir! une! exploration! fonctionnelle!
respiratoire! dans! le! cadre! de! ses! soins! cliniques! avant! que!ses!données! puissent! être!
soumises!au!registre.!Ainsi,!le!registre!a!une!incidence!directe!sur!l’uniformité!des!soins!
cliniques! partout! au! pays.! Déjà,! il! a! permis! de! relever! certaines! incohérences! dans!
l’information! et! les! programmes! de! traitement! des! maladies! neuromusculaires.! En!
demandant! que! les! résultats! de! tests! génétiques! pour! la! dystrophie! musculaire! de!
Duchenne!soient!fournis!dans!un!format!précis,!nous!avons!pu!découvrir!des!différences!
dans! la! façon! dont! ces! résultats! sont! présentés! par! les! différents! laboratoires! qui!
effectuent!ces!tests!un!peu!partout!au!pays.!
!

Nous!avons!aussi!constaté!des!différences!dans!la!façon!dont!les!soins!cardiaques!sont!
prodigués! aux! patients! atteints! de! dystrophie! musculaire! de! Duchenne.! Enfin,! en!
multipliant! les! possibilités! de! recherche! clinique! et! en! améliorant! l’efficacité! du!
recrutement! à! cette! fin,! le! registre! contribue! directement! au! progrès! de! la! recherche!
clinique!transactionnelle.!Nous!espérons!qu’un!jour,!cela!aura!une!incidence!directe!sur!
les! soins! thérapeutiques! auxquels! ont! accès! les! patients! et! sur! leur! pronostic! à! long!
terme.!
!
Q(:(Comment(un(tel(registre(pourra<t<il(améliorer(la(collaboration(entre(les(spécialistes(
neuromusculaires,( les( cliniciens,( les( chercheurs,( les( soignants,( les( patients( et( les(
organismes( qui( défendent( leurs( intérêts( et( quelles( améliorations( avez<vous( constaté(
au(sein(des(réseaux(établis(jusqu’ici?(
(
Dr(Korngut(:( Le! Registre! canadien! des! maladies! neuromusculaires! réunit! plus! de! 40!
chercheurs! et! 10! universitaires! de! 8! provinces! canadiennes! et! contient! présentement!
des! données! sur! plus! de! 1!850! patients! de! 12! des! 13! provinces! et! territoires.! Nous!
n’avons!jamais!vu!au!Canada!une!telle!collaboration!ni!une!communauté!aussi!vaste!de!
patients! et! de! soignants! qui! unissent! leurs! efforts! pour! une! même! initiative! dans! le!
domaine! des! maladies! neuromusculaires.! Ce! climat! de! collaboration! suscité! par! le!
registre! a! contribué! à! nourrir! la! volonté! d’aller! plus! loin! et! de! mettre! en! œuvre! le!
Réseau' canadien' sur' les' maladies' neuromusculaires.! La! solide! infrastructure! de!
recherche! et! de! soins! cliniques! du! registre! rendra! les!collaborations! du! réseau! encore!
plus!efficaces.!!
!
Q(:(Le(mot(de(la(fin?(
(
Dr(Korngut(:! J’aimerais! souligner! que! le! Registre! canadien! des! maladies!
neuromusculaires!est!financé!par!de!généreuses!contributions!de!SLA!Canada!(Toronto,!
ON),! de! Families! of! Spinal! Muscular! Atrophy! Canada! (Chilliwack,! CB),! par! Le! Rêve! de!
Jesse!(London,!ON)!et!par!la!Starratt!Family!Foundation!(Calgary,!AB)!et!que!la!Marigold!
Foundation!(Calgary,!AB)!en!a!été!le!commanditaire!fondateur.!
!
!
Le(Réseau(canadien(sur(les(maladies(neuromusculaires!
La!subvention!Catalyseur'de'réseau!de!l’IALA!des!IRSC!attribuée!au!Dr!Korngut!et!à!son!
équipe! aidera! ceux`ci! à! mettre! sur! pied! le! Réseau' canadien' sur' les' maladies'
neuromusculaires!(RCMN)!pour!promouvoir!les!avancées!en!matière!de!soins!cliniques,!
de! recherche! et! de! formation! dans! le! domaine! des! maladies! neuromusculaires.! Le!
Réseau!est!cofondé!par!Dystrophie!musculaire!Canada.!Jusqu’ici,!aucun!effort!concerté!
n’avait! encore! été! tenté! au! Canada! pour! réunir! les! spécialistes,! les! scientifiques,! les!
professionnels! paramédicaux! et! les! médecins! de! premier! recours! au! sein! d’un!
partenariat!avec!les!organismes!de!défense!des!intérêts!des!patients!tels!que!Dystrophie!
musculaire! Canada.! Le! Réseau! vise! à! améliorer! la! prestation! des! soins! cliniques! pour!
tous!les!patients!atteints!de!maladies!neuromusculaires,!à!accroître,!à!l’échelle!du!pays,!

les! capacités! et! la! collaboration! en! matière! de! recherche! clinique,! de! recherche!
fondamentale! et! de! recherche! translationnelle! et! à! améliorer! les! possibilités!
d’information! et! de! formation! pour! les! chercheurs! et! les! cliniciens! dans! toutes! les!
disciplines!touchant!les!maladies!neuromusculaires.!
!
Profil(du(Dr(Lawrence(Korngut!
Le! Dr! Lawrence! Korngut! est! professeur! adjoint! au! Département! de! neurosciences!
cliniques!de!l’Université!de!Calgary,!membre!de!la!Hotchkiss!Brain!Institute!et!directeur!
de! la! Calgary! ALS! and! Motor! Neuron! Disease! Clinic.! Ce! neurologiste! neuromusculaire!
s’intéresse! plus! particulièrement! à! la! recherche! clinique! translationnelle,! à!
l’établissement!de!registres!et!à!l’épidémiologie.!Ses!recherches!comprennent!des!essais!
cliniques!de!phase!II!et!III!de!nouveaux!traitements!pour!les!maladies!neuromusculaires.!
Chercheur! national! principal! du! Registre! canadien! des! maladies! neuromusculaires,! il! a!
dirigé,!en!2012`2013,!une!équipe!d’experts!en!matière!de!registres!et!de!maladies!dans!
l’élaboration! des! directives! de! pratique! optimale! du! Registre! canadien! de! neurologie,!
dont! l’aboutissement! a! été! la! formation! du! Registre! canadien! des! maladies!
neuromusculaires! (Canadian' Neuromuscular' Disease' Registry,! CNDR).! Le! Dr! Korngut!
préside!le!Comité!consultatif!médical!et!scientifique!de!Dystrophie!musculaire!Canada!et!
siège! au! conseil! d’administration! de! cet! organisme.! Il! a! complété! un! stage! de!
perfectionnement! (fellowship)! en! neurologie! neuromusculaire! financé! par! l’Alberta!
Heritage!Foundation!for!Medical!Research.!Ses!recherches!ainsi!que!ses!activités!dans!le!
cadre! du! Registre! et! du! Réseau! sont! financées! par! SLA! Canada! (Toronto,! ON),! les!
Instituts!de! recherche! en! santé!du! Canada! (IRSC),! Families!of! Spinal! Muscular!Atrophy!
Canada!(CHilliwack,!CB),!Le!Rêve!de!Jesse!(London,!ON),!Dystrophie!musculaire!Canada!
(Toronto,! ON),! la! Starratt! Family! Foundation! (Calgary,! AB)! et! la! famille! Quirk! (Calgary,!
AB).!