Spécificité de la prise en charge des adolescents

Spécificité des adolescents et jeunes
adultes (AJA) atteints de cancer
Dr Valérie LAURENCE
Oncologue Médicale
Département d’Oncologie Médicale et Département d’Oncologie PédiatriqueAdolescents Jeunes Adultes
Chef de service unité AJA
Institut Curie, Paris
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Adolescents/jeunes adultes (AJA) et cancer
• Population particulière
• Epidémiologie spécifique
• Prise en charge disparate
• Modèles de soins et objectifs de prise en charge
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Adolescents/jeunes adultes : une population
particulière…depuis longtemps
Les jeunes d’aujourd’hui aiment le luxe, ils ont de mauvaises
manières, méprisent l’autorité; ils n’ont aucun respect pour l’âge
et bavardent au lieu de travailler. A notre époque, les enfants sont
des tyrans. Ils ne se lèvent pas lorsqu’un adulte pénètre dans la
pièce où ils se trouvent. Ils contredisent leurs parents,
plastronnent en société, se hâtent à table d’engloutir leurs
desserts, et tyrannisent leurs maîtres.
Platon, citant Socrate, 5ème siècle avant JC.
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Définir l’adolescence (1)
Age ?
Développement physique ?
Développement psychologique ?
Période scolaire ?
Statut marital ?
Statut social?
Type de pathologies tumorales rencontrées ?
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Définir l’adolescence normale
Point de vue psychosocial
Acquisitions au bon âge et au bon moment dans le développement
Émergence de la pensée abstraite
Capacité croissante d'absorber les points de vue / perspectives des
autres
Capacité accrue d’introspection
Acquisition identité personnelle et sexuelle
Etablissement d'un système de valeurs
Acquisition indépendance personnelle et familiale
Importance majeure des pairs
Émergence des compétences et des stratégies d'adaptation pour
surmonter les problèmes et les crises
Remschmidt, H (1994) Horm Res 41. 2. 19-29
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Définir l’adolescence (2)
Pour l’OMS, adolescence = âge entre 10 et 20 ans avec



Pré-adolescence
Adolescence
Post-adolescence
10-14 ans
15-19 ans
20-25 ans
Développement physique


Période pubertaire
Croissance
Légalement

Majorité 18 ans
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Définir l’adolescence (3)
Période d’acquisitions
 Identité personnelle
 Autonomie affective, sociale, financière
 Choix d’orientation scolaire et professionnelle
 Choix de vie
Période de transition
 Maturation physique, psychologique, sexuelle
 Maturation sociale, avec moments clés
Concept flexible dans le temps et selon les individus, avec à la fois
des éléments de l’enfance et l’âge adulte
Renforcé par le concept d'âge adulte « émergent » : période prolongée
de développement identitaire et d’égocentrisme (18 – 30 ans)
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Définition des AJA en onco-hématologie
13
24
Teenage Cancer Trust
Royaume-Uni
25
15
Europe/Australie
39
15
Programme NCI USA
29
15
Canada
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Définir l’adolescence (3)
Les AJA sont aussi…..
“à un moment de vie avec des parents particulièrement
difficiles”
“des enfants ayant fini de grandir et de poser de questions
puisqu’ils connaissent toutes les réponses
They are both an adult and a child.’ (Lewis 1996)
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
AJA atteints de cancer
Une epidémiologie particulière
 2 % de l’ensemble des cancers chez les 15-24 ans
 3ème cause de mortalité des jeunes après accidents de la voie
publique et suicides
 Mortalité en France en 2007 : 352 décès dus au cancer chez les
15-24 ans (http://www.cepidc.vesinet.inserm.fr)
 Incidence globale aux Etats-Unis(NCI, SEER programme 19751997)
 15-19 ans = 203 cas/million/an
 Croissante chez les 20-24 ans = 352 cas/million/an
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Epidémiologie des cancers des AJA en France (1)
Enfants
0-14 ans
Adolescents
1
15-19 ans
2,3
Jeunes Adultes
20-24 ans
3
Adultes
25 ans et plus 4
% / population française
18%
7%
7%
68%
Taux d’incidence (/106)
157
173
253
~5 000
Nbre de nouveaux cas / an
1 700
700
1 000
320 000
Leucémies aiguës
29%
12%
9%
1%
Lymphomes
12%
24%
23%
4%
Tumeurs du SNC
23%
11%
6%
2%
Sarcomes (tissus mous + os)
11%
17%
9%
~1%
Tumeurs germinales
4%
13%
20%
2%
Tumeurs type adulte
3%
22%
32%
~70%
Tumeurs embryonnaires
17%
2%
1%
<0,5%
Sex-Ratio
1,2
1,3
1,3
1,3
1. Lacour et al. Eur J Cancer Prev 2009, in press.
2. Desandes et al. Pediatr Blood Cancer 2004 ; 43:742-8.
3. Desandes et al. Bull Cancer 2007; 94 :331-7.
4 ; Remontet et al. Rev Epidemiol Sante Publique 2008 ; 56:159-75.
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
EPIDEMIOLOGIE TUMEURS DU SNC CHEZ LES AJA
6 % 15-29 ans
8 % 15-19 ans
19 % 15-29 ans
64 % 15-29 ans
US cancer incidence from Surveillance, Epidemiology, and End Results
(SEER), 1975 to 1998, by CNS tumor type.
Kieran M W et al. JCO 2010
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
EPIDEMIOLOGIE TUMEURS DU SNC CHEZ LES AJA
US cancer incidence from Surveillance, Epidemiology, and End Results
SEER, 1975 to 1998, by CNS tumor type.
Kieran M W et al. JCO 2010
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Evolution des taux de survie à 5 ans aux Etats-Unis
Amélioration de la survie à 5 ans en moyenne de 1.5 % par an pour toutes les
tranches d’age sauf
-15-24 ans < 0.5 %
-24-34 ans pas d’amélioration
Bleyer et al., Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care, 2005
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Survie des AJA traités comparée à celle des enfants
Europe 1988-1997
0-14 ans
15-19 ans
LAL
79 %
50 %
LNH
77 %
66 %
Ostéosarcomes
59 %
52 %
Tumeurs d’Ewing
62 %
31 %
LAL
LNH
Ostéosarcomes
Tumeurs d’Ewing
Rhabdomyosarcomes
Etats-Unis 1985-1999
82 %
55 %
77 %
71 %
67 %
62 %
65 %
55 %
68 %
46 %
Desandes E, Cancer Treat Rev, 2007
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Survie des AJA traités selon les protocoles adultes
versus protocoles pédiatriques (1)
Taux de survie
Protocoles pédiatriques
Protocoles adultes
LAL
Stock (Blood 2000)
EFS 6 ans
Boissel (JCO 2003)
EFS 5 ans
OS 5 ans
Testi(Blood 2004)
DFS 5 ans
OS 2 ans
CCG
64 %
FRALLE 93
67 %
78 %
AIEOP
83 %
80 %
CALGB
38 %
LALA 94
41 %
45 %
GIMEMA
55 %
71 %
LAM
Woods (Blood 2001)
EFS 5 ans
OS 5 ans
CCG-2891
47 %
51 %
MDACC
17 %
32 %
Ostéosarcome localisé
Le Deley (Med Ped Oncol 2001)
EFS 5 ans
65 %
48 %
D’après Desandes E., Cancer Treat Rev, 2007
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Survie des AJA selon les protocoles adultes versus
protocoles pédiatriques (2)
Taux de survie
Protocoles pédiatriques
Protocoles adultes
Tumeur d’Ewing
Paulussen (Proc Am Soc Clin
Oncol 2003)
EFS 10 ans
43 %
29 %
Rhabdomyosarcome localisé
Ferrari (Cancer 2003)
EFS 5 ans
62 %
36 %
D’après Desandes E., Cancer Treat Rev, 2007
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Moindre survie des AJA comparée à celle des enfants
pour les mêmes pathologies : pourquoi?
 Moindre inclusion dans les essais thérapeutiques ?
7 à 10 % des adolescents de 15 à 19 ans inclus versus 75 % des 0-14 ans
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Moindre survie des AJA comparée à celle des enfants
pour les mêmes pathologies : pourquoi?
Type de traitements?
Moindre inclusion dans les essais?
Biologie différente?
Type de prise en charge et parcours de soins?
Caractéristiques de cette population?
 Délai diagnostique?
 Moindre compliance?
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Mieux connaitre parcours des AJA atteints de cancer
Étude CADO (2004-2005)





Registres généraux de cancer
15-19 ans
10 % du territoire
1988-1997 (10 ans)
N=700

1er recours : Médecin généraliste oriente vers
•
•



Étude EXECADO (2008-2009)





Registres pédiatriques de cancer
15-19 ans
42% du territoire
2006-2007 (2 ans)
N=612
un oncologue d’adultes pour les hémopathies malignes
un médecin spécialiste d’adultes pour les tumeurs solides
79% des adolescents pris en charge dans un site hautement spécialisé (CLCC/CHU)
5% en secteur pédiatrique
9% inclusion dans un essai (3% pédiatrique et 6% de médecine d’adultes)
Limites :  Période ancienne ( Actualisation des données nécessaires)
 Recueil de l’information dans des départements peu peuplés ( Inclusion des régions ayant
des centres à fort recrutement)
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Parcours de soins : phase diagnostique
Etude EXECADO
Premier médecin rencontré
 Médecins généralistes (58.6%) / pédiatres (2.2%)
 19.1 % vus aux Urgences

86.7% Urgences Adultes / 13.3% urgences pédiatriques
Premier contact hospitalier

CHU ou CLCC : 47.2%
 Autres institutions :


Hôpitaux périphériques : 31.9%
Cliniques privées : 20.9%
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Parcours de soins : médecins référents
Leucémies
(%)
Oncohématopédiatres
Oncologues “d’adultes”
Hématologues “d’adultes”
Autres spécialistes
Neurochirurgiens
Chirurgiens
Oncohématopédiatres
Oncologues “d’adultes”
Hématologues “d’adultes”
Autres spécialistes
Neurochirurgiens
Chirurgiens
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
56.3
6.2
36.3
0.0
0.0
1.2
Lymphomes Tumeurs
(%)
cérébrales
(%)
30.8
14.7
14.9
2.7
47.7
0.0
4.6
12.0
0.0
70.6
2.0
0.0
15-17 ans
(%)
47.0
10.3
12.6
9.5
11.7
8.6
18-19 ans
(%)
5.7
16.8
32.0
17.2
6.6
21.7
Tumeurs
solides
(%)
25.5
16.9
0.0
23.5
1.6
32.1
Total
(%)
30.0
13.0
20.6
12.6
9.6
14.0
Parcours de soins : phase thérapeutique
Lieux de prise en charge
Leucémies
(%)
CHU
CLCC
CHG
Cliniques/PSPH
Hopitaux militaires
Services pédiatriques
Services adultes
CHU
CLCC
CHG
Cliniques/PSPH
Hopitaux militaires
Services pédiatriques
Services adultes
64.1
18.0
7.5
0.0
1.2
53.8
46.2
Lymphomes Tumeurs
(%)
cérébrales
(%)
69.3
87.5
16.0
3.8
14.9
6.7
3.0
6.7
0.0
1.3
30.3
29.3
69.7
70.7
15-17 ans
(%)
63.0
23.5
8.6
4.6
0.3
51.0
49.0
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
18-19 ans
(%)
55.7
19.3
11.9
12.3
0.8
6.6
93.4
Tumeurs
solides
(%)
44.9
32.5
7.8
14.4
0.4
28.8
71.2
Overall
(%)
60.0
21.8
10.0
7.7
0.5
32.7
67.3
Tumeurs
solides 22.6 %
hors CLCC/
CHU
15-19 ans 18 %
hors CLCC/CHU
13 % < 17 ans
25 % > 17 ans
AJA et cancer, une population particulière– impact de
la maladie
Atteinte de l’estime de soi
Perte de contrôle
Modifications corporelles++ liées à la pathologie, et/ou aux effets
indésirables et/ou aux séquelles
 Perte des cheveux
 Prise/perte de poids
 Cicatrices
 Cathéter/chambre implantable
 Chirurgie parfois mutilante avec séquelles fonctionnelles
 Handicap acquis
 Séquelles neurocognitives
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
AJA et cancer, une population particulière– impact de
la maladie
Difficultés scolaires/universitaires/professionnelles
Dépendance parentale accrue
 Nécessité de soutien pratique
 Réinvestissement des parents, soutien affectif
 Surprotection réciproque, culpabilité
Difficultés du contact avec le groupe des pairs, avec soutien moins
important rendant la place des parents encore plus centrale
Difficultés des familles/du couple parental à faire face
Place de la fratrie
Relations amoureuses et de couple peuvent être mises à mal
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Avoir un
cancer et être
AJA
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
AJA et cancer – des objectifs spécifiques dans la prise
en charge
Approche multidisciplinaire
 Conjuguer au quotidien la dimension humaine, où
l’accompagnement du parcours de soin est capital pour
l’adolescent et sa famille, avec dimension médicale et scientifique
d’excellence
Equipes spécialisées sur le plan médical et infirmier avec
expertise dans leur pathologie, traitement et leur âge,
Collaboration active entre oncologues pédiatres et oncologues
médicaux en tirant profit du meilleur des 2
Soutien éducatif nécessaire
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
AJA et cancer – des objectifs spécifiques dans la prise
en charge
Equipes soignantes motivées et formées
Interaction optimale entre le patient, sa famille, son entourage et
les soignants
Support psycho-social solide
Environnement adapté
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Prise en charge des AJA atteints de cancer : objectifs
Référer ces patients dans des centres « experts » sur le plan de la prise
en charge médicale et globale, avec équipements adaptés
 Former médecins et soignants dans les centres où ces patients sont
pris en charge, harmoniser la prise en charge médicale
 Organiser le suivi, la transition des AJA et la prise en charge des
séquelles++
Prise en charge au meilleur endroit pour eux avec les traitements les
plus adaptés et les experts dans leur pathologie et leur âge
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Prise en charge des AJA atteints de cancer : les
difficultés
Assurer la formation des professionnels de toutes les disciplines
Tous les professionnels ne comprennent pas le besoin de cette
prise en charge spécifique, de services et d’unités dédiés
Travailler avec les professionnels de TOUTES les disciplines
pour traiter les patients de façon adaptée à leur âge, leur
pathologie et à l’endroit adapté
Modèle de soins compliqué et qui nécessite beaucoup de
patience et de réflexion
Pouvoir travailler avec BEAUCOUP d’équipes, d’opinions ,
d’egos, d’opposition, de lubies, de jalousie professionnelle, et de
sentiment de propriété « c’est mon malade…. »
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Prise en charge des AJA atteints de cancer en France
Plan Cancer 2 2009-2013
 Mesure 23.5 : Améliorer la prise en charge des enfants atteints de
cancer et lancer un programme d’actions spécifiques vis-à-vis des
adolescents atteints de cancer.
 Définir et implémenter un programme d’actions spécifiques pour
les adolescents atteints de cancer et soutenir l’émergence de
projets intégrés et novateurs (soins, recherche clinique, sciences
humaines, accompagnement et intégration sociétale).
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
8 projets financés par l’Institut National du Cancer en
2012
 Coordination par onco-hématologue pédiatre ET adulte
 Objectifs:
 Accroitre l’expertise médicale
 Former des équipes multidisciplinaires (médecins, IDE de
coordination, travailleurs sociaux, animateurs/éducateurs,
enseignants, psychologies/psychiatres…)
 Augmenter l’inclusion dans les essais cliniques
 Procurer un soutien et un environnement adapté
 Faciliter les échanges avec groups de pairs
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
8 projets financés par l’Institut National du Cancer en
2012
Lille : MDT
Paris St Louis : MDT ds unité
dédiée AJA en hématologie
Paris-Curie :
MDT et hotline
Nantes-Angers :
MDT
Bordeaux : maison des
AJA
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
Villejuif : MDT ds unité
AJA
Lyon : MDT entre
centre pédiatrique et
adulte
Grenoble : MDT
plusieurs centres
régionaux
Plan Cancer 3 (2014-2018)
Action 2.13 : Assurer aux AJA prise en charge tenant compte de leur
spécificité et s’attachant au maintien du lien social.
+ Organiser au niveau régional ou interrégional structuration de la prise
en charge spécifique des AJA atteints de cancer, répondant à des objectifs
définis dans un cadre national
 critères en matière d’expertise médicale des équipes concernées
 critères de réponse à des besoins spécifiques
Définir, sur la base des résultats des expérimentations financées dans
Plan Cancer 2 , cadre national précisant les objectifs et critères attendus
pour un service prenant en charge des AJA
Organiser au niveau de chaque région ou interrégion, en fonction du
contexte local et en s’appuyant sur les points forts des organisations en
place, un dispositif optimal capable de répondre aux besoins spécifiques
identifiés et aux objectifs fixés nationalement.
Lausanne-ANOCEF-16 mai 2014
35
Prise en charge des AJA atteints de cancer en France :
moyens
Unités dédiées de traitement des AJA atteints de cancer

IGR : 10 lits, 13-20 ans et au-delà, responsable L BRUGIERES,
pédiatre, dans département de Pédiatrie , depuis 2003

Saint Louis : 16 lits, 15-25 ans, pathologies hématologiques,
responsable N BOISSEL, hématologue, dans le Département d’
hématologie, depuis 2010

Curie-Paris : 6 lits, 15-25 ans, responsable V. LAURENCE,
oncologue médicale, dépend du Département de Pédiatrie,
depuis 2013
Lausanne-ANOCEF-16 mai 2014
Prise en charge des AJA atteints de cancer
Structuration des collaborations
 GO-AJA (Groupe Oncologie-hématologie Adolescents et Jeunes
Adultes), créé en 2012, regroupant oncologues et hématologues
pédiatres et adultes, et autres professionnels issus de pédiatrie et
de médecine adultes,/http:/www.go-aja.fr
ENCCA (European Network of Clinical Cancer Research for
Children and Adolescents) 7ème appel d’offres européen, 12 ME,
fin 2010
Worckpackage 17 : Improving outcomes of Teenagers and Young
Adults with Cancer
Lausanne-ANOCEF-16 mai 2014
AJA atteints de Cancer – pour la recherche et le futur?
Développement d’une nouvelle spécialité
Augmentation de la survie de cette population
Meilleure compréhension de ces pathologies et de la prise en
charge des jeunes patients atteints de cancer
Enregistrement de ces patients
Augmentation de l’inclusion dans les essais cliniques
Sur le plan national et international, projets de recherche et
protocoles de recherche clinique communs entre oncologues
pédiatries et oncologues médicaux
Journée éducationnelle ANOCEF-19 nov. 2014
AJA atteints de Cancer
L’expérience est le nom de chacun
donne à ses erreurs
Oscar WILDE
Merci de votre attention
Lausanne-ANOCEF-16 mai 2014