Rôles de la protéine Prion PrPC

Rôles de la protéine Prion PrPC
- MARTIN Renaud -

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-- Renaud MARTIN – le 25 JANVIER 2008 --
N-glycanne
Asn 180 N-glycanne
Asn 196
Ancre GPI
La protéine prion PrPc
- 253 à 264 AA en fonction de l’espèce
- Codée par le gène Prnp
- 3 Glycoformes (non, mono et di-
glycosylé)
- Glypiée
- Expression principale dans le SNC
et les organes lymphoïdes

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-- Renaud MARTIN – le 25 JANVIER 2008 --
Lysosome
Phospholipide
Sphingomyéline
Cholestérol
Protéoglycane
Protéine prion
Glycosphingolipides
Raft
Golgi
Protéasome R.E.
Noyau
clathrine
Endosome
tardif
cavéoline
Endosome
précoce
Cycle de la PrPcdans les cellules

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-- Renaud MARTIN – le 25 JANVIER 2008 --
Le précurseur du récepteur à la laminine (LRP) ÆPermet l’internalisation de
25 à 50% des protéines (Campana et al. 2005)
La tubuline ÆPrPCjoue le rôle de séquestrant (Hachiya et al. 2004)
La protéine STI1 Æneuroprotection et neuritogénèse (Zanata et al. 2002)
Les gangliosides (notamment GM3) Ætransduction des signaux dans les LTs
(Mattei et al. 2004)
Et bien d’autres…
Rôle de la PrPc: Partenaires

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-- Renaud MARTIN – le 25 JANVIER 2008 --
¾Hypothèse soumise par Pattison et Jebbett en 1971
N Term C Term
Octapeptide
4 ou 5 sites de fixations d’ions Cu2+
- Des fortes [Cu2+] favorise l’endocytose de PrPC(Pauly et Harris 1998)
Cellules N2A exprimant chPrP
Rôle de la PrPc: Homéostasie du cuivre